Darmatresie. Kinderchirurgie SMZ Ost, Donauspital Wien. ATRESIEN und STENOSEN. Definition

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1 Darmatresie Kinderchirurgie SMZ Ost, Donauspital Wien ATRESIEN und STENOSEN Definition - absolute Abflußbehinderung der Ingesta bzw. des Stuhles bei - Kontinuitätsunterbrechung des Magen-Darmtraktes, mit oder ohne Defekt im Mesenterium - quergestelltem Schleimhautsegel Formen des Darmverschlusses beim Neugeborenen: Atresie 80 % Oesophagus 30 % Anorectum 30% Dünndarm 20% M. Hirschsprung 10 % Malrotation 6 % Mekoniumileus 2 % Andere 2 % (z.b. peritoneale Bänder Magenausgangsstenosen, Darmduplikaturen, Reste des Ductus omphaloentericus, etc.) DUODENALATRESIE und DUODENALSTENOSE 20 % aller Darmverschlüsse beim Neugeborenen. Ein gehäuftes Auftreten wird im männlichen Geschlecht beobachtet. In % der Falle besteht eine Kombination mit Trisomie 21 oder finden sich andere gastrointestinale Atresien (1968, Fonkalsrud et al; 1968, Young et Wilkinson).

2 Pathologisch-anatomische Formen - Membran unterhalb der A. hepatopancreatica - Pancreas annulare durch Persistenz der ventralen Pancreasanlage (1968, Eliot et al; 1969, Fonkalsrud et al) - peritoneale (Ladd'sche) Bänder vom Coecum in die rechte Abdominalhöhle ziehend - Emesis Radiologie - " Double-Bubble" Zeichen - Luft / Flüssigkeitsspiegel im Magen und oberen Duodenum bei gasfreiem distalen Abdomen Eine intrauterine Früherkennung ist besonders im 2. und 3. Trimester durch Ultraschall Kontrollen möglich - es finden sich 2 flüssigkeitsgefüllte Strukturen im oberen Abdomen ventral der Nieren - Magensonde - parenterale Ernährung - Seit-zu-Seit-Duodenoduodenostomie - Adhäsiolyse Die Prognose ist abhängig von - assoziierten Mißbildungen (Herz / Gefäß, M. Down, anderen intestinalen Mißbildungen) - als auch dem Geburtsgewicht.

3 Komplikationen im Langzeitverlauf - Megaduodenum - Motilitätsstörungen ATRESIEN und STENOSEN im MITTLEREN und DISTALEN DÜNNDARM Die Erstbeschreibung dieser Malformationen erfolgte bereits 1889 durch Bland / Sutton, die auch eine bis heute gültige Einteilung erstellt haben: I II III Ausbildung eines Diaphragmas unter Einbeziehung der Lamina musc. rnucosce Kontinuitätsunterbrechung des Darmes unter Ausbildung eines fibrinösen Stranges V-förmiger Mesenterialdefekt mit fehlendem Darmsegment Spezielle Form: "Apple-Peel - Deformität" wobei die mesenterielle Fixation an die hintere Abdominalwand fehlt. Entstehungshypothesen - embryologisch entwickelt sich ein Darmverschluß durch Zellproliferation ohne weitere Rekanalisation (Moutsouris et al, 1966: - nur im Duodenum besteht physiologischerweise embryologisch eine komplette Obliteration des Darmlumens, die sich jedoch im Rahmen der weiteren Entwicklung rekanalisiert). - vasculäre Anomalien (1955 Louw / Barnard; 1968 Abrams) Tierexperimentell: jejunale Atresie mit Agenesie des dorsalen Mesenteriums bei Verschluß der A. mes. sup. - in 15 % der Fälle finden sich multiple intestinale Atresien - distendiertes Abdomen - galliges Erbrechen - fehlender Mekoniumabgang DD: - Mekoniumileus durch "eingedicktes Mekonium" (15 % aller intestinalen neonatalen Obstruktionen, 1966 Donnison et al; 1993 Rescoria et al) - NEC - Volvulus

4 Radiologie - erweiterte, gas-luftgefüllte proximale Dünndarmschlinge (n) bei fehlender Gas/Luftmarkierung der distalen Darmabschnitte im Abdomen leer - Bild - eventuell Kalibersprünge der Darmabschnitte im Ultraschall ersichtlich - Magensonde - parenterale Ernährung - Resektion des betroffenen Darmsegmentes mit Anlage einer - Enterostomie - End-zu-End-Anastomose bzw. - Santulli - Anastomose bei nach distal hin zu englumigen Darm ("non used bowel") oder speziell bei Mukoviszidose Komplikationen - Malabsorption bei Kurzdarm Unterbrechung des enterohepatischen Kreislaufes (Enzymmangel, fehlende Enzyminduktion) Vitamin B 12 Mangel (Valman et Roberts, 1976) - bakterielle Überwucherung speziell nach Resektion der Ileocoecalklappe - "blind-loop" Syndrom - Immundefizienzsyndrom (Walker et al, 1993) - Darmmotilitätsprobleme - Mangelernährung - Bedarf an Langzeitparenteraler Ernährung (- Langzeitgefaßzugangsproblematik, sog. running out of vessels") - Hepatopathie mit chronischer Leberschädigung bis dato unklarer Pathogenese - Gallensteinleiden - Nierensteinleiden - pathologische Frakturen (Matsuo et al 1992) Definition des Kurzdarmes (nach Galea et al, 1992) 20 cm verbleibendes jejunoileales Dünndarmsegment mit Ileocoecalklappe 30 cm verbleibendes jejunoileales Dünndarmsegment ohne Ileocoecalklappe Mögliche chirurgische Therapie - antiperistaltische Darmsegmente, rezirkulierende Darmsegmente (Thompson et al, 1990) -"intestinal splitting or lengthening procedure" nach Bianchi (Bianchl / Davenport, 1990)

5 COLONATRESIEN weisen ein äußerst seltenes Vorkommen auf. Evans et al (1951) fanden bei untersuchten Fällen in nur 6 Patienten eine Colonatresie. Benson et al (1968) konnte bei 209 untersuchten Fällen insgesamt 22 Colonatresien beobachten stellen Hyde / Delorimier die Hypothese der intestinalen Ischämie als Ursache für die Fehlentwicklung einer Aganglionose auf, und auch Haffner / Schistad 1969 stellen eine Assoziation der Colonatresie mit dem M. Hirschsprung auf; Akgur et al (1993) assoziieren eine vor der 8. Woche auftretende intestinale Ischämie nicht nur mit der Entstehung einer Dickdarmatresie, sondern auch ev. mit M. Hirschsprung Auch Williams et al (1993) verbindet pathogenetisch die Entwicklung einer Colonatresie mit dem ev. Auftreten einer Aganglionose. - Ileus - Emesis - fehlender Mekoniumabgang - distendiertes Abdomen Radiologie - Abdomen leer - Aufnahme mit Gas/Luft-Spiegel - Resektion des überdehnten Darmabschnittes - ev. Lumenweite-modifizierendes-Anastomosenverfahren und Nahttechniken Abschließend darf festgestellt werden, daß die chirurgische Versorgung von intestinalen Anomalien, wie Atresien oder Stenosen, heutzutage problemlos erfolgt, daß jedoch Faktoren wie geringes Geburtsgewicht, Unreife, also sog. Zeichen der Frühgeburtlichkeit, assoziierte Mißbildungen, sowie ev. auftretende Infektionen und Sepsis, den Kurz- als auch Langzeiterfolg der Therapie wesentlich beeinflussen.