Intestinaler Lymphangiectasie

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1 MRI (semi-invasive MRenteroklyse) bei Kindern mit Intestinaler Lymphangiectasie Neue Bilddiagnostische Möglichkeiten Eckhardt, BP 1 Wolf, R 2 Friedt, M 3 Braegger, C 3 Willi, UV 1 Huisman, TAGM 1 1 Insitut für Radiologie, Universitätskinderspital Zürich 2 Insitut für Radiologie, Universitätskinderspital am Inselspital Bern 3 Gastroenterologie und Ernährung, Universitätskinderspital Zürich

2 Hintergrund Erstbeschreibung der intestinalen Lymphangiectasie (IL) durch Waldmann 1961* (primäre und sekundäre IL) Primäre IL im Säuglingsalter ist sehr selten (nur case reports) Gehört zu der Differentialdiagnose bei Protein verlierenden Enteropathien Waldmann TA, Steinfale JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gorden RS. The role of the Gastrointestinal System in Idiopathic Hypoproteinaemia. Gastroenterology 1961;41:

3 Klinik der PIL Ödeme (Lidödem, periphere Ödeme) Diarrhoe Hypoproteinämie Lymphopenie Elektrolytentgleisung

4 Pathophysiologie Erweiterung der Lymphgefässe Aetiologie Primär: unbekannt Sekundär: Neoplasie Freundlicherweise von Prof. Braegger überlassen

5 Rolle der Bildgebung 1. Bestätigung der Diagnose (wenn Duodenum nicht betroffen ist) 2. Ausschluss sekundärer Ursachen 3. Bestimmung der Ausdehnung: unisegmental (Chirurgie) multisegmental (Chirurgie vs. Konservativ) diffus (konservativ) allenfalls vor Biopsie

6 Schnittbildverfahren Ultraschall CT Verfügbar, hohe Auflösung, hoher Kontrast, bezüglich segmentaler Verteilung unübersichtlich) Verfügbar, Strahlenbelastung, hohe Auflösung, geringerer Weichteilkontrast) (selektive) Dünndarm-passage

7 MRI: Ziel Kann die Kernspintomographie zur Diagnose und allenfalls Therapieplanung bei Kindern beitragen (wie von Holzknecht et al gezeigt)? Gibt es spezifische MR-Kriterien? Welche Technik eignet sich dafür? Holzknecht N, Helmberger Th, Beuers U, Rust C, Baldur W, Reiser M. Cross-Sectional Imaging Findings in Congenital Intestinal Lymphangiectasia JCAT 26(4):

8 MRI: Protokoll der semi-invasiven Vorbereitung: MR-Enteroklyse Metamucil via Magensonde (modifiziert nach Patak 1, 60, 40 und 20 min vor Untersuchung je 3 g in ml Wasser) Buscopan i.v. (3 mg, ev. Nachspritzen nach 30 min) Bauchlage Universitätskinderspital Zürich Sedation mit Chloralhydrat via Magensonde Spule: 8-Kanal Schädelspule (ev. Cardiac) 1 Patak MA, Froehlich JM, von Weymarn C, Ritz MA, Zollikofer CL, Wentz K. Non-invasive distension of the small bowel for magnetic-resonance imaging. Lancet Sep 22;358(9286):987-8.

9 MRI: Protokoll der semi-invasiven MR-Enteroklyse Universitätskinderspital Zürich Sequenzen auf 1.5 T (GE) Coronare und axiale T2 FSE, Schichtdicke 3 mm, Matrix 512 x 384, ev. auf 1024 aufgerechnet, Nex 3 oder 4 Coronare und axiale single shot FSE, Schichtdicke 2,5 mm, Matrix 512 x 384, Nex 4

10 MRI: Ergebnis Geschichtete Darmwandstruktur mit signalreichem Band submukös gut sichtbar 4-wöchiger Knabe mit primärer IL unter Fettstimulation.

11 MRI: Ergebnis Korrelliert mit Ultraschall

12 MRI: Verlauf Verlauf 1 Woche nach parenteraler Ernährung

13 MRI: sekundäre IL 4-jähriger Knabe mit sekundärer IL. Bioptisch gesichertes Burkitt-Lymphom.

14 MRI: morphologische Zeichen Geschichtete Darmwandverdickung mit in T2W hellem submukösem konzentrischen Band Meist (Chyl-) Aszites

15 Zusammenfassung 1. MRI (semiinvasive Enteroklyse) kann mit angepasstem Protokoll bei Kindern mit Verdacht auf IL die Diagnose stellen 2. Die Bestimmung der Ausdehnung (Befall) kann hilfreich sein für die therapeutische Planung 3. Bei sekundärer IL kann das Grundleiden erkannt werden