Vorlesung Kinderheilkunde SoSe 2017

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1 Vorlesung Kinderheilkunde SoSe 2017 Montags, mittwochs, donnerstags, jeweils 12:15 bis 13:00 Uhr, im Audimax Klinik 2 Datum Thema Lernziel Dozent Dienstag, Lebererkrankungen Neonatlale Cholestase; LTx PD Dr. A. Hörning Durchfall und Fieber Immunologie Fieber; Pathogenese und Ätiologie PD Dr. E. Lainka Durchfall; Infektiöse GE; Akuter und chronischer Durchfall Montag, Chronisch entzündliche M. Chron, Colitits ulcerosa Dr. D. Pilic Dienstag, Darmerkrankungen Gastrointestinale Blutungen; Nekrotisierende Enterokolitis Darminvagination; Polypen; Meckeldivertikel; Kuhmilchintoleranz etc. Dr. S. Kathemann Pilic/Lainka/Kathemann HWI und VUR Prof. Hoyer Montag, Tag der Arbeit Dienstag, Leitsymptom Proteinurie Prof. Hoyer Leitsymptom Erythrozyturie Prof. Hoyer Montag, CAKUT Nierendysplasien, Urethralklappen, PD Dr. A. Büscher

2 Dienstag, Akutes und chronisches Nierenversagen im Kindesalter: Ursachen, Diagnostik und Progressionsfaktoren Seltene Erkrankungen (6); Definition des Akuten Nierenversagens im Kindesalter kennen; Kriterien für die prifle benennen können; Ursachen des akuten Nierenversagens im Kindesalter benennen können, Beurteilung der Glomerulären Filtrationsrate (GFR), Akutdiagnostik und Therapieprinzipien benennen können; Akutdialyseverfahren im Kindesalter benennen können. Prof. R. Büscher Montag, Diabetes mellitus Störungen der Pubertätsentwicklung Die Studenten sollen die verschiedenen Ursachen für einen Diabetes mellitus im Kindesalter kennen, sie sollen wissen, dass der Diabetes mellitus Typ 1 im Kindesalter die häufigste Diabetes-Form ist. Sie sollen die klinischen Symptome bei Erstmanifestation eines Diabetes mellitus Typ 1 kennen und in der Lage sein, die nötigen diagnostischen Kriterien zu benennen. Sie sollen die Notfallversorgung der ketoazidotischen Entgleisung kennen, insbesondere sollen sie die Rehydratationstherapie bei Erstmanifestation des Diabetes mellitus Typ 1 und Ketoazidose kennen. Sie sollen die verschiedenen Insulin-Therapien benennen können, des weiteren sollen sie die Dauertherapie bei Diabetes mellitus im Kindesalter kennen und den HbA 1c als Langzeitparameter für die Stoffwechseleinstellung einordnen können. Die Studenten sollen wissen, wie es zur Entstehung des Diabetes mellitus Typ 1 kommt und wissen, dass die Inzidenz im Zunehmen begriffen ist. Sie sollen die Pathogenese des Diabetes mellitus Typ 1 erklären können, sie sollen die Folgen eines schlecht eingestellten Diabetes mellitus im Kindesalter benennen können Die Pubertät sollte als Wiederaufnahme einer erhöhten Aktivität der Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse nach hoher Aktivität in der Fetalzeit und Kiewert/Grasemann Kiewert/Grasemann

3 vorübergehender Inaktivität in der Kindheit verstanden werden. Die Reihenfolge der Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Achse bei Pubertätsbeginn sollte bekannt sein. Die Bedeutung der Tageszeit für die Messung der Testosteron-Konzentration bei pubertierenden Jungen sollte bekannt sein. Der zeitliche Verlauf der Pubertätsstadien nach Tanner beim Jungen und Mädchen einschließlich ihrer Kriterien, der Verlauf der Hodenvolumina und der Verlauf der Genitalentwicklung sollten bekannt sein. Die Meilensteine der Pubertät beim Jungen und Mädchen sollten in ihrer Variationsbreite und ihrer Bedeutung für die Definition einer zu frühen oder zu späten Pubertät bekannt sein. Die Auswirkung der Pubertätsentwicklung auf Knochenalter und Wachstumsgeschwindigkeit sollten bekannt sein. Die Definition der vorzeitigen Geschlechtsreife und der Pubertas praecox als ihrer Unterform sollten bekannt sein, die Bedeutung einer Pubertas praecox oder einer Pubertas tarda als Symptome, die auf schwerwiegende Erkrankungen der Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse hinweisen können, muss bekannt sein. Ätiologien der Pubertas praecox und der Pseudo-Pubertas praecox sollten bei Jungen und Mädchen benannt werden können. Die Therapieprinzipien der Behandlung der Pubertas praecox und der Pseudo-Pubertas praecox sollten erwähnt werden. Die klassische Trias des McCune- Albright-Syndroms als Beispiel für eine gonadotropinunabhängige Pubertas praecox sowie der Krankheitsmechanismus des MAS sollten bekannt sein. Bei der Pubertas tarda sollte die Abgrenzung zur Normvariante der konstitutionellen Entwicklungsverzögerung und die Einteilung in hyperund hypogonadotropen Hypogonadismus bekannt sein. Wichtige syndromale Erkrankungen für den

4 hypogonadotropen Hypogonadismus (Kallmann- Syndrom) und den hypergonadotropen Hypogonadismus (Ullrich-Turner-Syndrom, Klinefelter- Syndrom) sollten in ihren klinischen Varianten bekannt sein. Die Prinzipien der Ersatztherapie mit Sexualsteroiden bei Hypogonadismus im Kindes- und Jugendalter sowie die Basisdiagnostik bei Pubertätsstörung sollte bekannt sein. Dienstag, Störungen des Größenwachstums Die Studenten sollen Wachstumsstörungen als universellen Hinweis auf kindliche Erkrankungen werten, mit Somatogrammen (Körperhöhe, Wachstumsgeschwindigkeit, Gewicht) umgehen können, die Meilensteine des Längenwachstums im Pubertätsverlauf zeitlich benennen können, Zielgröße und prospektive Endlänge an Beispielen berechnen können, die Bedeutung des Knochenalters und seine wichtigste Bestimmungsmethode benennen können, die wichtigsten Differentialdiagnosen des Leitsymptoms Kleinwuchs benennen können, die Normvarianten "Familiärer Kleinwuchs" und "Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung" erklären können, die Basisdiagnostik bei Verdacht auf pathologischen Kleinwuchs in Bezug auf Familienanamnese, Eigenanamnese, körperlichen Untersuchungsbefund, Laboruntersuchungen, bildgebende Verfahren und sonstige Untersuchungsverfahren benennen können. Die Studenten sollen die klinischen Erscheinungsformen des Wachstumshormonmangels, insbesondere die neonatale Trias bei konnatalem Wachstumshormonmangel in Kombination mit anderen Hypophysen-Vorderlappen-Ausfällen kennen. Die Studenten sollen die Kriterien benennen können, bei denen man einen Verdacht auf Wachstumshormonmangel mit weiterer Funktionsdiagnostik der somatotropen Achse verfolgen Kiewert/Grasemann

5 muss. Die Studenten sollen Tests der somatotropen Achse benennen können, sie sollen begründen können, warum isolierte Messungen von Wachstumshormon in einer einzelnen Blutprobe für die Diagnostik des Wachstumshormonmangels nicht zielführend sind. Sie sollen die Prävalenz des Wachstumshormonmangels im Kindes- und Jugendalter benennen und die häufigsten der hypothalamischen und hypophysären Ätiologien für einen Wachstumshormonmangel benennen können. Sie sollen über die erweiterte Diagnostik bei Verdacht auf Störung der Hypophysenfunktion im Kindesalter eingehen können. Therapie mit Wachstumshormonen Sie sollen über die Therapie des Wachstumshormonmangels (Dosis, Nebenwirkungen) bescheid wissen. Sie sollen die möglicherweise begleitenden hypothalamo-hypophysären Ausfälle (zentrale Hypothyreose, zentraler Hypocortisolismus, zentraler Hypogonadismus und die Hypophysenhinterlappeninsuffizien) mit ihren wichtigsten klinischen und Laborzeichen benennen und die jeweilige Ersatztherapie benennen können. Sie sollen die anderen Indikationen für eine Behandlung mit Wachstumshormon im Kindesalter kennen (Ullrich- Turner-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom, chronosche Niereninsuffizienz, schlechtes Wachstum nach "Small for Gestational Age" im Neugeborenenalter) und die bei diesen Erkrankungen empfohlenen Wachstumshormondosen kennen. Die Studenten sollen den konzeptionellen Unterschied zwischen einer Ersatztherapie bei Wachstumshormonmangel und Prader-Willi-Syndrom und einer allein wachstumsfördernden, nicht substitutiven Therapie beim Ullrich-Turner-Syndrom, der chronischen Niereninsuffizienz und der intrauterinen

6 Klinik 3 Störungen des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels Wachstumsretardierung benennen können. Die Studenten sollen wissen, dass für die Mehrzahl aller anderen Kleinwuchsformen eine Wachstumshormontherapie wegen nicht erwiesener Wirksamkeit nicht in Frage kommt. Kenntnis des Kalzium-Knochenstoffwechsels. Kenntnis des Vitamin D Metabolismus. Kenntnis der wichtigsten Störungen des Systems, insbesondere der nutritive Vitamin D Mangel und die phosphopenische Rachitis. Kiewert/Grasemann Datum Thema Lernziel Dozent Montag, Angeborene Herzfehler - azyanotische Vitien Einteilung der Herzfehler, vor allem der Shuntvitien kennenlernen. Erfassen der Hämodynamik, interventionelle und chirurgische Therapieoptionen Prof. M. Schneider Dienstag, Angeborene Herzfehler - azyanotische Vitien Montag, Rhythmusstörungen/kardiologisch e Notfälle Herzmuskelerkrankungen entzündlich und nichtentzündlich Dienstag, Juvenile idiopathische Arthritis, Kollagenosen, Vaskulitiden Montag, Dienstag, Einführung Kinder- Hämatologie/Onkologie Leukämien/Lymphome Zyanostische Herzfehler. Erfassen der Hämodynamik, interventionelle und chirurgische Therapieoptionen Christi Himmelfahrt Erfassen des Spektrums der Kardiomyopathien und der entzündlichen Herzerkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Bradykardie, Tachykardie, Herzinsuffizienz Diagnostik und Therapieoptionen Was ist kindliches Rheuma? Diagnose und Differentialdiagnose, sowie Therapie. Kollagenosen, Vaskulitiden: Einteilung dieser Krankheitsgruppen. Vorstellung von Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Kawasaki-Syndrom Pfingsten Pfingstferien Prof. M. Schneider Dr. U. Neudorf Dr. U. Neudorf Prof. Reinhardt

7 Periphere solide Tumoren Petra Temming Montag, Gerinnungsstörungen bei Kindern Welche angeborenen Gerinnungsstörungen gibt es? Dr. M. Reschke Wie und wann muss man Kinder untersuchen? Vorstellung Hämophilie, von Willebrand Syndrom und Thrombozytopathien. Dienstag, Anämien im Kindesalter Welches sind die häufigsten Anämien im Kindesalter? Dr. R. Beier Welchen diagnostischen Weg geht man zur Diagnose und Therapie? Fronleichnam Montag, ZNS-Tumoren im Kindes- und Wie ist die Symptomatik von ZNS-Tumoren? Dr. S. Tippelt Jugendalter Welche Diagnostik ist sinnvoll? Welche Therapieformen kommen zum Einsatz? Welche Bedeutung hat die Nachsorge? Dienstag, Akuter Husten auch Fremdkörperaspiration, Bronichitis, Pneumonie Stehling Chronischer Husten Differential-Diagnose des chronischen Husten Stehling Montag, Asthma/Allergologie Grundlagen der Allergologie, Pathophysiologie und Olivier Diagnostik. Diagnostik und Therapie des Asthma bronchiale. Dienstag, Mukoviszidose Genetik, Klinik, Symptomatik und Therapie der Mukoviszidoese Stehling Klinik 1 Datum Thema Lernziel Dozent Physiologie des NG 1 Definitionen FG und Reifgeborenes, postnatale Dr. Britta Hüning Anpassung Montag, Physiologie des NG 2 U1-U3; Stoffwechselscreening, Hypothyreose, Dr. Britta Hüning Ernährung, SIDS Dienstag, Meilensteine der kindlichen Techniken der Vorsorgeuntersuchungen, Bereiche und Dr. Iciar Sanchez Entwicklung Hauptmeilensteine der Entwicklung Stoffwechselerkrankungen Glycogenose Typ I, Mukopolysaccaridosen Dr. Heike Kölbel

8 Montag, Neuromuskuläre Erkrankungen im Diagnostik, Therapie, klinische Verläufe Prof. Dr. Ulrike Schara Kindes- und Jugendalter Dienstag, Epilepsie Diagnostik und Therapie von Krampfanfällen, Dr. Adela Della Marina Fieberkrampf Atemstörungen des NG Atemnotsyndrom des Frühgeborenen, Dr. Sebastian Prager Differentialdiagnosen, Pathophysiologie, Prophylaxe, Therapie Montag, Geburtstraumata Erkennung, Behandlung und die langfristigen Probleme Dr. Mark Dzietko von Geburtstraumata (z. B. Plexusparesen, Kephalhämatom, Klaviculafraktur) Dienstag, Neonatale Hirnschädigung Erkrankung des Gehirns von Früh- und Neugeborenen, Dr. Anja Stein perinatale Asphyxie Neugeboreneninfektionen Infektionserreger, NG-Sepsis Dr. Sebastian Prager Montag, Infektiologie 1 Therapie der Infektionen der oberen Atemwege, Unterscheidung virale/bakterielle Infektionen, Sepsis PD Dr. Christian Dohna- Schwake Dienstag, Infektiologie 2 Kinderkrankheiten und Impfung PD Dr. Christian Dohna Reanimation von NG und älteren Kindern ERC-Guidelines, Physiologische Besonderheiten im Kindesalter, Reanimations-Algorithmus Schwake Dr. Eva Tschiedel