C. E. Orfanos, C. Garbe. Therapie der Hautkrankheiten, 2. Auflage

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1 C. E. Orfanos, C. Garbe Therapie der Hautkrankheiten, 2. Auflage

2 Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH

3 c. E. Orfanos C. Garbe HERAPI der AU KRA KElT N einschließlich Allergologie, Andrologie, Phlebologie, Proktologie, Trichologie, pädiatrische Dermatologie, tropische Dermatosen, Venerologie und HIV-Infektion sowie dermatologische Notfälle 2., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage Unter Mitarbeit von U. Blume-Peytavi, C. C. Geilen, S. Goerdt, H. Gollnick, E. Haneke, F.-M. Köhn, B. Tebbe, R. Treudler und eh. c. Zouboulis SOWIe M. B. Abdel-N aser, Y. Adler, B. Almond -Roesler, M. Detmar, E. Imcke, eh. Garcia Barteis, C. Haligah, U. Hettmannsperger, E. Hilbert, R. Hörnle, P. K. Kohl, K. Krasagakis, N. Mandt, V. Orfanos, M. Owsianowski, J. Ramaker, H. Reupke, P. Sanou, F. M. Schaart, e. Schempp, w.-b. Schill, M. Schön, M. Schramm, K. Schröder, U. Schultz-Ehrenburg, R. Soehnchen, R. Stadler, C. Trautmann, G. Wahl, M. Waibel und L.-U. Wölfer mit 402, größtenteils farbigen Abbildungen und 539 Tabellen Springer

4 Prof. Dr. Prof. h. c. Constantin E. Orfanos Universitätsklinikum Benjamin Franklin Freie Universität Berlin Klinik und Poliklinik für Dermatologie Fabeckstr Berlin Prof. Dr. Claus Garbe Hautklinik und Poliklinik der Eberhard -Karls-Universität Liebermeisterstr Tübingen ISBN ISBN (ebook) DOI / Die Deutsche Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme Orfanos, Constantin E.: Therapie der Hautkrankheiten 2. Aufl./ C. E. Orfanos ; C. Garbe. Unter Mitarb. von B. Tebbe... - Berlin ; Heidelberg ; New York; London ; Paris; Tokio; Hong Kong; Barcelona: Springer, 2002 NE: Garbe, Claus: Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. hup:// Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1995,2002 Ursprünglich erschienen bei Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 2002 Softcover reprint of the hardcover 2nd edition 2002 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Herstellung: W. Bischoff, Heidelberg Datenkonversion und Erstellung der Grafiken: Fotosatz-Service Köhler GmbH, Würzburg Reproduktion der Abbildungen: Schneider Repro, Heidelberg Umschlaggestaltung: de'blik, Konzept & Gestaltung, Berlin SPIN: / Gedruckt auf säurefreiem Papier

5 Vorwort zu r zweiten Auflage Die hervorragende Aufnahme der ersten Auflage unseres Therapiebuches hat uns große Freude und Mut gemacht, bald mit Notizen und ge zielten Ergänzungen die Voraussetzungen für eine zweite Auflage zu schaffen. Offenbar hat sich das Konzept der kurzen Erläuterungen zur Pathogenese mit einer möglichst ausführlichen Besprechung der gebotenen und denkbaren Therapiemaßnahmen einschließlich aller Details, die für ihre praktische Anwendung nützlich sind, bei unseren Kollegen in Klinik und Praxis gut bewährt. In der neuen Auflage wurde nahezu das gesamte Werk bearbeitet und aktualisiert. Es wurden nicht nur viele thematische Lücken geschlossen, sondern die meisten Beiträge wurden gründlich auf den neuesten Stand gebracht. Manche Kapitel wurden abschnittsweise oder größtenteils neu geschrieben, um sie den neuesten Entwicklungen der Therapie anzupassen (z. B. malignes Melanom, HIV-Infektion und HIV-assoziierte Erkrankungen der Haut, andrologische Krankheitsbilder u. v.a.). Darüber hinaus konnte das Werk durch einige neue Beiträge ergänzt werden, die für die praktische Arbeit des behandelnden Arztes wichtig sind und in der ersten Auflage fehlten (Typ-I-Allergien, spezifische Hyposensibilisierungstherapie, Haarkrankheiten, dermatologische Notfälle). Wir sind glücklich und dankbar darüber, dass mehrere erfahrene Kollegen, u. a. die Professoren C.c. Geilen, E. Haneke, E-M. Köhn, P.K. Kohl, w'-b. Schill und U. Schultz Ehrenburg, ihre Spezialgebiete bearbeitet und erheblich dazu beigetragen haben, das Buch zu bereichern. Damit liegt uns ein Referenzwerk für das gesamte Gebiet der Dermatovenerologie und die angrenzenden Teilgebiete des Faches vor. Auch allen anderen, die dazu beigetragen haben, die zweite Auflage des Therapiebuches zu verbessern, gebührt unser Dank. Ebenso ist dem Springer-Verlag für die vielen Anregungen und Neugestaltungen im äußeren Bild des Werkes zu danken. Wir hoffen, dass das "Therapiebuch" weiterhin ein Wegbegleiter des Arztes sein wird, wenn er einen Überblick über die vorhandenen Behandlungsmöglichkeiten von Krankheiten der Haut, ihrer Anhangsgebilde und der angrenzenden Schleimhäute sucht. Berlin, im September 2001 C. E. Orfanos

6 Vorwort zur ersten Auflage Das Krankheitsverständnis in der Dermatologie hat sich während der letzten 3 Jahrzehnte aus dem Bereich der Empirie allein um den der Pathophysiologie und der molekularen Medizin erweitert. Daraus sind neue Grundlagen für unser therapeutisches Vorgehen entstanden. Längst hat die Dermatovenerologie das Gebiet der ausschließlich lokalen Behandlung mit Lösungen, Salben, Pasten etc. verlassen und sich der systemischen Dermatopharmakotherapie zugewandt. Mit dieser Entwicklung integriert sich die Dermatologie stärker in den Kanon der anderen medizinischen Fächer mit besonderer Nähe zur inneren Medizin. Die weiteren Teilgebiete des Faches einschl. der Dermatochirurgie bilden die Brücken zu den anderen Fachdisziplinen. Die diagnostischen Beiträge und die therapeutische Kompetenz des Dermatologen können somit die Gesamtmedizin befruchten. Therapeutische Erfahrungen sind oft nicht austauschbar und auch erprobte Behandlungsempfehlungen bleiben mitunter erfolglos. Dennoch gehören zahlreiche therapeutische Vorgehensweisen inzwischen zur dermatologischen Routine und ihre Beherrschung zum dermatologischen Standardwissen. Somit war eine gründliche Darstellung der vielfältigen Behandlungsmöglichkeiten, die den Dermatologen heute zur Verfügung stehen, seit langem fällig. Mit diesem Buch haben wir den Versuch unternommen, ein Standardwerk zu schaffen, um dem dermatologisch tätigen Arzt soviel therapeutische Hilfe und Anregungen wie möglich anzubieten. Dabei wurde das gesamte dermatologische Fachgebiet abgehandelt, auch unter Berücksichtigung der Andrologie, Phlebologie, Proktologie, einschl. der sexuell übertragbaren Krankheiten, der HIV-Infektion, der pädiatrischen Dermatologie und der auch bei uns immer häufiger auftretenden tropischen Dermatosen. Über fünf Jahre lang haben wir Daten gesammelt, Behandlungsempfehlungen ausgewertet und Therapieschemata verglichen, z. T. auch in unserer ambulanten und stationären Praxis selbst überprüft. Zahlreiche Mitarbeiter in unserer Berliner Klinik haben mit Literaturrecherchen, Zusammenstellungen von Daten und mit ihrem eigenen speziellen Wissen zu besonderen Kapiteln oder Teilabschnitten des Buches beigetragen. Mitarbeiter aus anderen, z. T. tropischen Ländern haben uns geholfen, Krankheiten aus außereuropäischen geographischen Regionen und die dort übliche medikamentöse Therapie zu berücksichtigen und zu würdigen. Ohne diese Beiträge wäre die Ausbreitung eines so umfassenden Werkes kaum möglich gewesen. Über die vergangenen Jahre musste ein außerordentlich breit angelegtes Material gesammelt und sorgfältig abgewogen werden, um eine sachgerechte Darstellung möglichst aller derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten zusammenzustellen. Allen, die zu diesem Werk beigetragen haben, gebührt unser Dank. Besonders bemüht haben wir uns, klare Zusammenhänge herauszustellen und genaue Angaben zu den Präparaten und ihre Dosierung anzuführen, meist unter Nennung von Handelsnamen. Hier handelt es sich vorwiegend um Präparate, mit denen wir selbst Erfahrung gesammelt haben; andere, ähnlich wirkende Präparate sind keinesfalls weniger empfehlenswert. Der erfahrene Leser möge unsere Angaben bzw. Empfehlungen mit den eigenen Erfahrungen vergleichen und auch ergänzen, der weniger erfahrene kann unsere Empfehlungen als erste Richtschnur ansehen, um das Gebiet zu erkunden.

7 VIII Vorwort zur ersten Auflage Zweifellos muss davon ausgegangen werden, dass im Text trotz mehrfacher und sehr aufmerksamer Korrekturen noch Fehler enthalten sein können. Wir müssen unsere Leser bitten, sich bei der Anwendung von Medikamenten erneut zu vergewissern, dass die gedruckten Angaben korrekt sind. Für jeden Hinweis auf Fehler sind wir selbstverständlich besonders dankbar. Unser Dank gilt allen Kollegen urid Mitarbeitern, die uns bei der Abfassung dieses Werkes über die vielen Jahre hinweg geholfen haben. Ebenso dem Springer-Verlag für die sorgfältige und geduldige Realisation all unserer Wünsche. Für die umfangreiche Ausarbeitung der Manuskripte sind wir besonders Frau J. Schweiger, Frau 1. Fleischmann und allen Sekretärinnen der Klinik sehr verbunden, die die zahlreichen Korrekturen und Ergänzungen immer wieder eingearbeitet haben. Schließlich haben wir unseren Familien zu danken, die an ungezählten Abenden, Wochenenden und Urlaubstagen die Arbeit "am Buch" als tägliche Routine toleriert haben. Wir hoffen, dass das vorliegende Werk für alle Ärzte, die mit Hautkrankheiten zu tun haben, nützlich ist und dazu beiträgt, die Qualität und die Qualitätskontrolle bei der Behandlung von Dermatosen sicherzustellen und zu verbessern. Berlin, im Februar 1995 Prof. Dr. Prof. h. c. Constantin E. Orfanos Prof. Dr. Claus Garbe

8 Inhaltsverzeichnis Kapitell: Bakterielle Infektionen der Haut S Allgemeines Penicillinallergie und Testverfahren 4 Erythrasma Trichomycosis (bacteriosis) 1.10 palmellina Staphylokokkenimpetigo, Follikulitis, 1.11 Furunkulosis Rezidivierende, chronische 1.13 Furunkulose Pseudomonasinfektionen der Haut 10 Staphylokokkenbedingtes Syndrom der verbrühten Haut Toxisches Schocksyndrom Streptokokkenbedingte Impetigo contagiosa und Ekthyma 12 Erysipel Nekrotisierende Fasziitis 15 Gramnegativer Fuß infekt 16 Chronisch-vegetierende Pyodermien Kapitel 2: Pilzinfektionen S Allgemeines Candidainfektionen 22 Allgemeines Intertriginöse, inguinale und anogenitale Candidosen 25 Nagelcandidose Chronische mukokutane Candidose 26 Systemische Candidose 29 Dermatophytosen. 33 Pityriasis versicolor.. 36 Onychomykose Sonstige oberflächliche Pilzinfektionen Subkutane Mykosen Sporotrichose.... Chromoblastomykose Systemische Mykosen Aspergillose.. Kryptokokkose.. Histoplasmose Kokzidioidomykose Parakokzidioidomykose Blastomykose Andere seltene Mykosen Kapitel 3: Viru krankheiten der Haut und der Schleimhaut Allgemeines Masern Mumps.. Röteln... Ringelröteln Exanthema subitum Infektionen mit dem Herpessimplex -Virus Herpes labialis Herpes genitalis Postherpetisches Erythema exsudativum multiforme Gingivostomatitis herpetica Aphthoid Pospischill-Feyrter Vulvovaginitis herpetica Eczema herpeticatum.... Generalisierter Herpes simplex Herpessepsis des Neugeborenen HSV-Infektionen bei immunsupprimierten Patienten bzw. bei HIV-Infektion Infektionen mit dem Varicella Zoster-Virus Windpocken Zoster segmentalis Zoster ophthalmicus Zoster oticus Ramsay-Hunt -Syndrom Zoster generalisatus malignus Zoster bei immunsupprimierten Patienten bzw. bei HIV-Infektion Postzosterische Neuralgien Mollusca contagiosa Infektionen mit humanen Papillomviren Verrucae vulgares.... Verrucae planae juveniles Verrucae plantares Condylomata acuminata Condylomata gigantea Buschke Löwenstein..... Bowenoide Papulose..... S

9 x Inhaltsverzeichnis Epidermodysplasia verruciformis Fokale epitheliale Hyperplasie Infektionen mit Coxsackie-Viren Hand -Fuß-Mund-Krankheit Herpangina Zahorsky Mononucleosis infectiosa.. Kutane CMV-Infektion... Andere, seltene Virusexantheme Durch tierpathogene Viren hervorgerufene Hauterkrankungen des Menschen Kuhpocken.... Melkerknoten..... Ecthyma contagiosum Maul- und Klauenseuche Impfkalender Kapitel 4: Kutane Borrelio en Entwicklung der nosologischen Klassifikation Erreger und Infektionsmodus Klinische Bilder Behandlung des Zeckenstichs und Infektionsprophylaxe Kapitels: Pedikulo e und Skabies Pedikulose Skabies S Impfungen gegen Borreliaburgdorferi -Infektionen 107 Indikationsstellung Behandlung der Borreliosen 109 Nebenwirkungen der Therapie und unterstützende Maßnahmen 110 S Andere Milbenerkrankungen Kapitel 6: Tropi che Infektionen und andere Para ito en LeishmaniaseILeishmaniose Kutane Leishmaniose... Mukokutane Leishmaniose Viszerale Leishmaniose Onchozerkose..... Larva migrans cutanea Andere Filariosen... Loiasis.... Lymphatische Filariose Kutane Schistosomiasis Myiasis.... Klassische Myiasisvarianten Tungiasis Tropische Treponematosen Frambösie Pinta Andere Parasitosen Gnathostomiasis Kutane Strongyloidiasis Drakunkulose Zystizerkose 6.9 Insektenstichreaktionen 6.10 Ulzera in den Tropen Tropisches Ulkus Buruli-Ulkus Ulzera bei Sichelzellanämie S Kapitel?: Seltene Infektionen der Haut Aktinomykose Nokardiose Myzetom Erysipeloid Anthrax.. Listeriose Diphtherie der Haut Salmonellose Shigellose.. Pasteurellose Brucellose Kapitel 8: Sexuell übertragbare Krankheiten Allgemeines zur Behandlung venerischer Erkankungen Gesetzliche Richtlinien in Deutschland.... Epidemiologische Entwicklung Syphilis.. Gonorrhö.... Ulcus molle Lymphogranuloma venereum Granuloma inguinale..... Nichtgonorrhoische Urethritiden Bartonellose Rhinosklerom.. Tularämie... Katzenkratzkrankheit Rattenbisskrankheit Pest.... Malleus.... Melioidose Chromobakteriose Bazilläre Angiomatose Rickettsiosen S S Chlamydia -trachomatis-infektionen 195 Mycoplasma- und Ureaplasmainfektionen 197 Trichomoniasis Bakterielle Vaginose 199 HIV-Infektion und ihre Beziehungen zu anderen sexuell übertragbaren Krankheiten Vorgehen bei Verdacht auf sexuellen Missbrauch von Kindern und Jugendlichen

10 Inhaltsverzeichnis XI Kapitel9: Atopie und atopische Dermatitis 9.1 Klinische Manifestationen Diagnostische Leitlinien Pathogenetische Grundlagen Präzipitations- bzw. Realisationsfaktoren Allgemeine Richtlinien für die Behandlung und Betreuung von Atopikern Raumtemperatur, Hitzestau Luftfeuchtigkeit Luftverschmutzung, Pollenflug Kleidung, Wäsche Hausstaub, Hausstaubmilben Tierkontakte Pflanzenkontakte Diätverhalten Körperpflege S Kosmetika, Modeschmuck etc. 214 Nahrungsmittelallergien bzw. -intoleranzen 214 Hyposensibilisierung Psychosomatische Aspekte 216 Berufswahl Lokale pflegerische Maßnahmen 217 Therapie der klassischen atopischen Dermatitis Lokale Behandlungsmaßnahmen 218 Phototherapie Systemische Behandlung Antibiose bzw. Fokussanierung 224 Elimination anderer Begleitkrankheiten Klimakuren Experimentelle Behandlungsansätze 225 Kapitel 10: Urtikaria und Nahrungsmittelallergien bzw.-intoleranzen 10.1 Allgemeines Akute Urtikaria vom Soforttyp bzw. akute urtikarielle Reaktionen Behandlung der lokalisierten akuten Urtikaria - Schweregrad I Behandlung der generalisierten akuten Urtikaria - Schweregrad II Behandlung der akuten Urtikaria mit Schockfragmenten - Schweregrad III Behandlung der akuten Urtikaria mit Angioödem bzw. des anaphylaktischen Schocks - Schweregrad IV Subakute bzw. chronischrezidivierende Urtikaria Diagnostisch-therapeutisches Vorgehen Ambulante Erhaltungsbehandlung und prophylaktische Maßnahmen 242 Kapitel 11: Allergische Rhiniti Saisonale allergische Rhinitis Perenniale allergische Rhinitis Perennial-saisonale allergische Rhinitis.... Diagnostische Maßnahmen Behandlung Allergenelimination bzw. Allergenkarenz S Weitere Möglichkeiten 243 Physikalische Urtikaria 244 Urtikarieller Dermographismus 244 Kälteurtikaria Wärme-(Hitze-)Urtikaria 245 Druckurtikaria Licht-(Sonnen-)Urtikaria 246 Aquagene Urtikaria/ aquagener Pruritus Adrenerge Urtikaria 248 Cholinergische Urtikaria 248 Urtikaria und Helicobacter-pylori- Infektion Nahrungsmittelallergien bzw. -intoleranzen 249 Urtikarielle Arzneimittelexantheme 253 Urtikariavaskulitis Hereditäres Angioödem Schnitzler-Syndrom Kapitel 12: Spezifi che Hyposensibilisierung bei Typ I-Allergien S Lokale Maßnahmen 268 Systemische Maßnahmen 269 Behandlung der bronchialen Symptomatik Hyposensibilisierungsbehandlung 271 Mögliche künftige Therapieansätze 271 S Übersicht Insektengiftallergie Indikation Klinik und Epidemiologie Kontraindikationen Diagnostik und Prophylaxe Spezifische Hyposensibilisierung Natürlicher Verlauf bei Rhinoconjunctivitis allergica Indikationsstellung Indikationsstellung Durchführung der Behandlung Auswahl des Allergenextrakts Unerwünschte Wirkungen Durchführung der Behandlung Überwachung des Therapieverlaufs Unerwünschte Wirkungen und Therapieerfolg Behandlungsergebnis Therapiedauer 12 5 Spezifische Hyposensibilisierung 12.6 Wirkmechanismen bei Hymenopterenallergie

11 XII Inhaltsverzeichnis Kapitel 13: Pruritus-Antihi taminika und Antiallergica S Pruritus und seine Ursachen H 2-Antagonisten Prurigo nodularis (Hyde) Anwendungen von Mastzelldegranulationshemmern Antihistaminika Klassische H,-Blocker der 1. Generation und verwandten Substanzen Neue Entwicklungen Nichtsedierende H,-Blocker der 2. Generation 304 von Antiallergica Kapitel 14: P oria i Allgemeines Pathogenetische Mechanismen 314 Provokationsfaktoren Wirkung von Antipsoriatika 317 Lokale Behandlungsmaßnahmen 317 Pflege der psoriatischen Haut und Behandlung milder Psoriasis 317 Lokale Kortikosteroide Phototherapeutische Techniken einschließlich Teerund PUVA-Behandlung Dithranol Vitamin-D 3 -Derivate: Calcipotriol und Tacalcitol Topische Retinoide: Tazarotene Systemische antipsoriatische Therapie Methotrexat Orale Retinoide Einsatz von Ciclosporin A Fumarsäurederivate Mycophenolatmofetil... Weitere Medikamente Behandlung der Sonderformen Psoriasis pustulosa Nagelpsoriasis Kopfpsoriasis HIV-assoziierte Psoriasis Pityriasis rubra pilaris Kapitel 15: Die Parap oriasisgruppe und Verwandte S Allgemeines Parapsoriasis en plaques Pityriasis lichenoides chronica Parapsoriasis lichenoides Pityriasis lichenoides 15.6 Lymphomatoide Papulose 370 et varioliformis acuta Pityriasis rosea 372 Kapitel 16: Akne, akneiforme Derrnato en und Ro azea S Allgemeines Therapieplanung und Dokumentation 381 Therapeutische Angriffspunkte und Aknetherapeutika Wirkung auf die follikuläre Hyperkeratose Wirkung auf die Talgdrüsenhyperplasie und Seborrhö 384 Wirkung auf die mikrobielle Kolonisation des Follikels. 385 Antientzündlich wirksame Medikamente Adjuvante Maßnahmen Unerwünschte Nebenwirkungen bei der Aknebehandlung Behandlung der vulgären Akne 389 Acne comedonica Acne papulopustulosa 390 Behandlung der schweren entzündlichen Akne 392 Acne conglobata und Acne nodulocystica 392 Acne inversa bzw. Acnetetrade 393 Acne fulminans und Acne tropicalis Behandlung von Aknenarben und Acne keloidalis Sonderformen und ihre Behandlung Acne infantilis und Acne juvenilis 396 Spättypakne Acne excorie~e Gramnegative Follikulitis 398 Pyoderma faciale Kosmetikaakne, Acne venenata bzw. medikamentenprovozierte Akne 399 Der sog. therapierefraktäre Aknepatient Behandlung akneiformer Dermatosen Periorale Dermatitis 402 Sogenannte Mallorca-Akne 403 Steatocystoma multiplex 404 Nävoide akneiforme Dermatosen 404 Lupus miliaris disseminatus faciei 405 Sterile akneiforme Dermatosen Behandlung anderer akneiformer Dermatosen mikrobiellen Ursprungs Pityrosporonfollikulitis 406 Milien und Zysten 406 Rosazea und Rhinophym 407 Rosazeaartige Erythrosis faciei 408 Anhang: Dermabrasio und Peeling 411 Dermabrasio Chemisches Peeling 413 Kryopeeling

12 Inhaltsverzeichnis XIII Kapitel 17: Lichen ruber und lichenoide Derrnato en Allgemeines Lichen ruber planus Systemische Behandlung Sonstige Behandlungsalternativen Lokale Maßnahmen..... Antipruriginöse Therapie Lichen ruber hypertrophicus Lichen ruber mucosae Lichen follicularis Weitere Lichenvarianten.. Lichen simplex chronicus Vidal Lichen nitidus 427 Aktinischer Lichen planus 428 Lichen planus pigmentosus 428 Lichen -Ruber-Planus-Lupus Erythematodes-Overlap-Syndrom 429 Arzneimittelinduzierter Lichen und lichenoide Arzneimittelreaktionen der Haut Keratosis lichenoides chronica 431 Lichenoide Hautreaktionen bei Graft-versus-Host-Krankheit 431 Kapitel 18: Die Erythema-multiforme-Gruppe S Allgemeines Toxische epidermale Nekrolyse Erythema multiforme Staphylokokkenbedingte Nekrolyse HSV-assoziiertes EM Akute febrile neutrophile 18.4 Stevens-Johnson-Syndrom 441 Dermatose 447 Kapitel 19: BuIIö e Dermato en Epidermolysis bullosa hereditaria Dermatitis herpetiformis IgA-lineare Dermatose Bullöses Pemphigoid.. Lokalisiertes Pemphigoid Pemphigoid vegetans.. Vernarbendes Pemphigoid Pemphigus vulgaris. Pemphigus vegetans IgA-Pemphigus... Allgemeine Hinweise und Komplikationen Andere Pemphigusvarianten Pemphigus foliaceus und Pemphigus erythematosus Brasilianischer Pemphigus Arzneimittelinduzierter Pemphigus Malignomassoziierter und paraneoplastischer Pemphigus 19.8 Subkorneale Pustulose Pemphigus chronicus benignus familiaris Epidermolysis bullosa acquisita Hinweise zur Anwendung von DADPS bei bullösen Dermatosen Vorgehen bei Kranken mit langzeitiger Kortisonbehandlung Plasmapherese Indikation und therapeutisches Vorgehen.... S Kapitelzo: Vaskulitis 20.1 Allgemeines Pathogenetische Konzepte Vaskulitis als Begleitsymptom Diagnostische Maßnahmen bei kutaner Vaskulitis Leukozytoklastische Vaskulitis Autoimmunkrankheiten Beh<;et-Syndrom Sweet-Syndrom Lymphomatoide Papulose Granuloma faciale Erythema elevatum et diutinum S Pyoderma gangraenosum Vase ulitis nodosa Erythema nodosum Livedovaskulitis Livedo racemosa Antiphospholipidsyndrom Polyarteriitis nodosa Arteriitis temporalis Wegener-Granulomatose Allergische Granulomatose ANCA-assoziierte granulomatöse 494 Vaskulitis KapiteI2!: Lupus erythematodes und verwandte Immunopathien ein chließlich Überlappungs yndromen S Allgemeines Systemischer LE Chronisch-diskoider LE Sonstige LE-Varianten Lokale Behandlungsmaßnahmen Neonataler LE Systemische Therapie LE im Kindesalter Subakut-kutaner LE LE hypertrophicus Standardbehandlung des SCLE Bullöser LE Weitere Behandlungsmöglichkeiten LE-Pannikulitis bei CDLE und SCLE Urtikariavaskulitis 525

13 XIV Inhaltsverzeichnis Arzneimittelinduzierter LE Überlappungssyndrome "Mixed connective tissue disease" Sjögren-Syndrom Bedeutung der immunserologischen Parameter als Behandlungsbzw. Verlaufskontrolle Spezielle Behandlungsempfehlungen Kutan-vaskuläre Manifestationen 529 Prophylaktische Maßnahmen 529 Psychosoziale Aspekte 530 LE und Schwangerschaft Kapitel 22: Dermatomyo iti S Allgemeines Juvenile Dermatomyositis Adulte Dermatomyositis Antisynthetasesyndrom Kapitel 23: Sklerodermie und klerodermiforme Dermato en S Allgemeines Beeinflussung der Kollagen Zirkumskripte Sklerodermie synthese Lokale und physiotherapeutische Organbezogene Therapieverfahren 562 Maßnahmen Eosinophile Fasziitis Systemische Therapie Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Progressive systemische 23 6 Pseudosklerodermien 564 Sklerodermie Lichen sclerosus et atrophicans ).1 Physiotherapie Scleroedema adultorum Behandlungsmaßnahmen 23 9 Skleromyxödem bei Mikrozirkulationsstörungen Graft -versus-host -Krankheit Antientzündliche bzw. immunsuppressive Behandlung. 558 Kapitel 24: Aphthen und Morbu Aclamantiade -Beheret S Allgemeines Maligne Aphthose: 24 2 Chronisch-rezidivierende Aphthen 578 Morbus Adamantiades-Beh<;et Behandlung leichter Verlaufsformen Behandlung der mukokutanen Behandlung schwerer Verlaufsformen Verlaufsformen Behandlung systemischer Weitere Behandlungsmöglichkeiten 582 Verlaufsformen Neuere Behandlungsansätze Neuere Behandlungsansätze 589 Kapitel2S: Eosinophile Dermatosen und Syndrome... S Allgemeines Angiolymphoide Hyperplasie 25.2 Hypereosinophiliesyndrom 597 mit Eosinophilie Hypereosinophile Dermatitis Eosinophile Fasziitis Eosinophile Zellulitis Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Eosinophile Follikulitis Granuloma faciale eosinophilicum Sterile eosinophile Pustulose 601 Kapitelz6: Mastzellkrankheiten S Allgemeines Behandlung Klinische Varianten Medikamentöse Urticaria pigmentosa 613 Behandlungsmaßnahmen Mastozytome Bestrahlungsbehandlung Diffuse kutane Mastozytose Weitere Behandlungsmöglich Teleangiektasia macularis eruptiva keiten perstans Experimentelle Ansätze Systemische Mastozytose und Ausblick

14 Inhaltsverzeichnis xv Kapitel 27: lchthyo en und andere Verhornung törungen S Ichthyosen Grundsätze der Behandlung Allgemeines und Einteilung Isolierte Palmoplantarkeratosen Ichthyosis vulgaris Hereditäre Syndrome X-chromosomal-rezessive Ichthyose 626 mit Palmoplantarkeratosen Lamelläre Ichthyosen Dyskeratosis follicularis Ichthyosis hystrix Transitorische akantholytische Epidermolytische Hyperkeratosen 629 Dermatose Ichthyoseformen bei Neugeborenen Pachydermoperiostose Hereditäre Syndrome mit Ichthyose Erythrokeratodermien Erworbene Ichthyosen Langzeitbehandlung 27 2 Palmoplantarkeratosen 634 von Verhornungsstörungen Allgemeines mit synthetischen Retinoiden Kapitel2S: Purpuriforme hämorrhagische Krankheitsbilder der Haut S Allgemeines Thrombozytopenien Purpura orthostatica, senilis, 28.9 Thrombozytopathische Zustände 654 traumatica (artefacta) Koagulopathien Purpura bei Dys- und Arzneimittelbedingte Purpura Paraproteinämien bzw. Hämorrhagien Purpura bei allergisch Cumarinnekrosen hyperergischen Hautreaktionen Hauttthrombosen bei Protein-C Purpura pigmentosa und Varianten 650 Mangel,Antithrombinmangel 28.6 Purpura bei Gefäßanomalien und verwandte Zustände und -defekten Gerinnungsbedingte Purpura bzw. Hämorrhagien Kapitel 29: Hauttuberkulo e ein chließlich atypischer Mykobakterio en und Lepra S Allgemeines zur Tuberkulose 29 2 Chemotherapie und Chemoprophylaxe 29 3 Multiresistente Tuberkulose 29 4 Hauttuberkulose Tuberculosis cutis luposa Tuberculosis cutis colliquativa Andere, seltene Varianten Atypische Mykobakteriosen Allgemeine Therapierichtlinien Infektionen mit atypischen Mykobakterien Kapitel30: Nichtinfektiöse granulornatöse Krankheiten 673 Lepra... Allgemeines... Erreger... Immunologische Aspekte Epidemiologische Situation Medikamentöse Strategien Behandlung... Nebenwirkungen und Komplikationen Ausblick S Allgemeines Necrobiosis lipoidica Fremdkörpergranulome Sarkoidose der Haut Granuloma anulare Melkersson -Rosenthal-Syndrom Granuloma eosinophilicum faciei Granuloma centrofaciale 701 Kapitel 31: Krankheiten de subkutanen Fettgewebes. S Allgemeines Zytophagisch-histiozytäre 31.2 Fettgewebserkrankungen Pannikulitis des Neugeborenen Pannikulitis bei a,-antitrypsinmangel Sclerema adiposum neonatorum Adiponecrosis subcutanea Pannikulitis bei neonatorum Pankreaserkrankungen Pannikulitis Autoimmunpannikulitis Panniculitis non suppurativa recidivans Andere symptomatische Pannikulitiden Eosinophile Pannikulitis.. Lipoatrophien und Lipodystrophien

15 XVI Inhaltsverzeichnis Lokalisierte Lipoatrophie bzw. -dystrophie Partielle Lipodystrophie Totale Lipodystrophie Fetthypertrophien Lipome.... Lipomatosen.... Andere Fetthypertrophien Kapitel 32: Phlebologische Erkrankungen 32.1 Allgemeines Anatomie der Beinvenen Das oberflächliche Beinvenensystem Das tiefe Beinvenensystem Perforansvenen Hilfsmechanismen der Venenfunktion Varikose und venöse Insuffizienz Oberflächliche Venen insuffizienz - primäre Varikose Tiefe Veneninsuffizienz - sekundäre Varikose Perforansinsuffizienz Venöses Ulcus cruris S Behandlung der Varikose und der venösen Insuffizienz 731 Lokale Kompression 733 Sklerosierung Operative Therapie 736 Diuretika Ödemprotektive Pharmaka 738 Venentonisierende Pharmaka 739 Phlebothrombose 739 Antikoagulation 739 Fibrinolyse Thrombophlebitis 742 Antiphlogistika und Rheologika 742 Behandlung des venösen Ulcus cruris Kapitel 33: Ablagerung dermatosen, Hautveränderungen bei Stoffwechselstörungen und Mangel yndromen Gicht Lipidosen der Haut..... Zirkumskripte Xanthome Eruptive papulöse Xanthome Disseminierte Xanthome in Assoziation mit Systemkrankheiten Xanthoma disseminatum mit Diabetes insipidus Juvenile Xanthogranulome Amyloidosen der Haut.. Lichen amyloidosus.... Andere Formen der primären kutanen Amyloidose.. Kalzinosen Metastatische Kalzinosen Idiopathische Kalzinosen Dystrophische Kalzinosen Hyalinosen Hyalinosis cutis et mucosae Urbach-Wiethe Muzinosen S Diffuses und zirkumskriptes Myxödem bei Hypothyreose 759 Prätibiales Myxödem bei Hyperthyreose 760 Lichen myxoedematosus Skleromyxödem Arndt-Gottron. 761 Retikuläre erythematöse Muzinose 761 Scleroedema adultorum Buschke 761 Mucinosis follicularis Acrodermatitis enteropathica und erworbener Zinkmangel Acrodermatitis enteropathica. 764 Sekundärer oder erworbener Zinkmangel Pellagra und Pellagroid Anomalien des intermediären Aminosäurestoffwechsels mit Hautsymptomatik 766 Phenylketonurie 766 Tyrosinämie Argininsukzinoazidurie 766 Pseudoxanthoma elasticum 767 Kapitel 34: Hyperhidrose und chweißdrü enerkrankungen. S Allgemeines Bromhidrose und Chromhidrose 34 2 Anhidrose und Hypohidrose Bromhidrose Hyperhidrose Chromhidrose Allgemeine Behandlungsmaßnahmen 34.5 Miliaria und Fox-Fordyce-.... Krankheit Spezifische Therapieverfahren Miliaria cristallina Systemische Antihidrotika Miliaria rubra Lokale Behandlung Apokrine Miliaria Iontophorese Neutrophile ekkrine Hidradenitis Botulinum-Toxin A.. Operative Maßnahmen 34.7 Benigne Schweißdrüsentumoren

16 Inhaltsverzeichnis XVII Kapitel 35: Lichtdermatosen und Licht chutz Allgemeines Idiopathische Lichtdermatosen Polymorphe Lichtdermatose Lichturtikaria Hidroa vacciniformis..... Chronisch-aktinische Dermatitis S Aktinische Prurigo Photo toxische und photo allergische Reaktionen der Haut Hereditäre Lichtdermatosen 807 Radiodermitis 808 Lichtschutz Kapitel 36: Porphyrien Allgemeines Porphyria cutanea tarda... Pseudoporphyria cutanea tarda durch Medikamente und Noxen. Pseudoporphyria cutanea tarda bei chronischer Hämodialyse.. Erythropoetische Protoporphyrie Kongenitale erythropoetische Porphyrie Akut-intermittierende Porphyrie Porphyria variegata.... Hereditäre Koproporphyrie Hepatoerythropoetische Porphyrie S Kapitel3?: Leukoderm und Vitiligo 37 1 Leukoderm Vitiligo... S Kapitel 38: Hyperpigmentierungen ) Allgemeines Hyperpigmentierungen und ihre Genese Behandlung... Oxidanzien... Reduktionsmittel Quecksilberverbindungen Kortikosteroide Hydrochinon und verwandte Substanzen Tretinoin ).7 Azelainsäure und andere Dicarbonsäuren Andere chemische Substanzen Naturstoffe Kombinierte Präparate Kryotherapie Chemische Schälbehandlung und Dermabrasion Laserbehandlung von Hyperpigmentierungen Kosmetische Abdeckung Kapitel 39: Epitheliale Präkanzerosen und Karzinome der Haut. S Epitheliale Präkanzerosen Metastasierendes Basalzellkarzinom Aktinische Keratosen Nachsorge Röntgenkeratosen und Prävention und Einsatz Arsenkeratosen von synthetischen Retinoiden Morbus Bowen Plattenepithelkarzinom Präkanzerosen der Schleimhäute Stadieneinteilung und Prognose Papillomatosis cutis carcinoides Behandlungsindikationen Verruköses Karzinom Operative Entfernung Keratoakanthom Kryotherapie Solitäres Keratoakanthom Behandlung von Lymphknotenmetastasen Multiple Keratoakanthome Basalzellkarzinom 870 Anwendung ionisierender Strahlen Behandlungsindikationen und Multimodale Therapie inoperabler Modalitäten..... Operative Entfernung. Kryochirurgie und Primärtumoren Systemische Chemotherapie beim metastasierten und inoperablen CO,-Laserbehandlung 874 Plattenepithelkarzinom Topische Behandlung Nachsorge mit 5-Fluorouracil 39 7 Morbus Paget Strahlentherapie 39 8 Merkel-Zellkarzinom Experimentelle Behandlungen 39 9 Adnextumoren bzw. -karzinome 891

17 XVIII Inhaltsverzeichnis Kapitel 40: Melanozytäre ävi und Melanomvorläufer Risikopersonen für die Melanomentwicklung und ihre Überwachung 896 Melanozytäre Nävi Zusammenhang zwischen melanozytären Nävi und Melanomentwicklung 896 Risiko der Melanomentwicklung und Behandlungsindikationen 897 Beobachtung von Risikopersonen und Früherkennung maligner Melanome Photographische Dokumentation, Videodokumentation und digitale Bildanalyse Selbstuntersuchung des Patienten 902 Epheliden und Lentigo Epheliden Lentigo simplex und lentiginöser Junktionsnävus Solare Lentigines Gewöhnliche melanozytäre Nävi 906 Melanozytärer Nävus vom Junktionstyp Melanozytärer Nävus vom Compoundtyp 910 Dermaler melanozytärer Nävus. 910 Blaue melanozytäre Nävi Gewöhnlicher und zellreicher blauer Nävus 911 Kombinierter blauer Nävus Pseudomaligner blauer Nävus 911 Deep-penetrating nevus 912 Mongolenfleck 912 Nävus Ota 912 Nävus Ito Atypische melanozytäre Nävi und atypisches Nävussyndrom Definition Atypische melanozytäre Nävi und Melanomrisiko Sporadisches atypisches Nävussyndrom Atypisches Nävussyndrom bei familiärem Melanom Kongenitale melanozytäre Nävi. Definition Großer kongenitaler Nävus Kleine und mittelgroße kongenitale Nävi Spitz-Nävi.... Gewöhnlicher Spitz-Nävus Pigmentierter Spindelzellnävus Sonderformen Halo-Nävus Becker-Nävus Nävus spilus Cafe-au-Iait -Fleck Peutz-Jeghers-Syndrom Leopard-Syndrom Operative Behandlung melanozytärer Nävi.. Operative Exzision und Nachexzision melanozytärer Nävi Flachexzision S Exzisionsindikation palmoplantar und subungual Exzisionsindikation bei Kindern Vorläuferläsionen des malignen Melanoms Prävention Kapitel 41: Malignes Melanom Allgemeines Heilungsaussichten Ausbreitungsdiagnostik 936 Exzision des Primärtumors 937 Sicherheitsabstand Narkoseverfahren Einzeitiges und zweizeitiges Vorgehen CO 2-Lasertherapie und Kryotherapie Strahlentherapie primärer maligner Melanome 938 Behandlung von Melanomen in schwieriger Lokalisation 939 Subunguales Melanom Primäres Melanom der Mundhöhle, der Nase und der Nasennebenhöhlen Primäres Melanom der Vulva und der Vagina Primäres Melanom des Anus 940 Multiple kutane Melanome 940 Behandlung von Melanomen in der Kindheit und bei Schwangerschaft 940 S Melanome in der Kindheit Melanome in der Schwangerschaft und Einnahme von Hormonpräparaten Elektive Lymphknotendissektion und Schildwächter-Lymphknotenbiopsie Behandlung von Lokalrezidiven, Satellitenmetastasen und In-transit-Metastasen Behandlung von Lokalrezidiven und/oder Satellitenmetastasen Behandlung von In-transit- Metastasen Hypertherme Perfusionstherapie Behandlung regionärer Lymphknotenmetastasierung Besonderheiten in der Halsregion Besonderheiten in der Axillarregion Besonderheiten in der Leistenregion Lymphknotenbefall bei unbekanntem Primärtumor - okkultes Melanom 945

18 Inhaltsverzeichnis XIX Adjuvante Therapien Behandlung des fernmetastasierten Melanoms Chemo- und Chemoimmuntherapien der ersten Linie DTIC-Monotherapie Chemoimmuntherapie mit DTIC und Interferon-a Monochemotherapie mit Vindesin Kombinierte Chemoimmuntherapie mit Vindesin und Interferon-a Monochemotherapie mit Fotemustin Polychemotherapie mit dem BHD-Schema Chemo- und Chemoimmuntherapien der zweiten Linie Polychemotherapie mit Dacarbazin, Vindesin und Cisplatin nach dem DVP-Schema Polychemotherapie mit Bleomycin, Vincristin, CCNU und Dacarbazin nach dem BOLD-Schema Polychemotherapie mit Dacarbazin, BCNU, Cisplatin (Platinex ) und Tamoxifen nach dem DBCT-Schema Hoch dosierte Behandlung mit Interferon-a und Interleukin Vorgehen bei Komplikationen unter Chemo- oder Chemoimmuntherapie 957 Leukopenie und Agranulozytose 957 Thrombozytopenien Nausea und Emesis Grippeartige Symptomatik bei Gabe von Interferon-a und anderen Zytokinen Grippeartige Symptomatik und Kreislaufwirkungen von Interleukin Paravasale Injektion 959 Hinweise für die Behandlung von Patienten mit verschiedenen Metastasenlokalisationen 960 Lungenmetastasen 960 Lebermetastasen Hautfernmetastasen 961 Lymphknotenfernmetastasierung 961 Knochenfernmetastasen 961 ZNS-Fernmetastasen 961 Metastatischer Befall von Körperhöhlen 962 Verhaltensregeln für den Melanompatienten Umgang mit UV-Licht 962 Schwangerschaft nach Melanomdiagnose 963 Nachsorge Kapitel 42: on tige Hauttumoren Allgemeines... Histiozytom Trichoepitheliom Neurolemmom Neurofibrom( atose) Glomustumor... Atypisches Fibroxanthom Dermatofibrosarkom.. Leiomyom und Leiomyosarkom. Angiosarkom Granularzelltumor.... Mammakarzinom beim Mann Andere maligne, z. T. metastasierende Adnexkarzinome der Haut Kapitel 43: Kutane Paraneopla ien Allgemeines Obligat bzw. vorwiegend paraneoplastische Dermatosen Acanthosis nigricans maligna Paraneoplastische Akrokeratose Bazex ".... Erythema gyratum repens Glukagonomsyndrom Hypertrichosis lanuginosa acquisita.... Fakultativ paraneoplastische Dermatosen Dermatomyositis maligna Eruptive seborrhoische Keratosen S Thrombophlebitis migrans Erythema anulare centrifugum Erworbene Ichthyose Erworbene Palmoplantarkeratosen 999 Bullöse Paraneoplasien Erythrodermien Genodermatosen mit assoziierten Malignomen Peutz-Jeghers-Syndrom Cowden-Syndrom Torre-Muir-Syndrom Gardner-Syndrom Carney-Komplex Kapitel 44: HIV-Infektion und Kaposi-Sarkom Allgemeines Pathomechanismen Krankheitsverlauf Klassifizierung Diagnostik und Verlaufskontrolle Therapiemöglichkeiten 44.7 Akute HIV-Krankheit Opportunistische Virusinfektionen Orale Haarleukoplakie S

19 xx Inhaltsverzeichnis Infektionen mit Mykobakteriosen Herpes-simplex-Viren Nichtinfektiöse Hauterkrankungen Infektion mit Xerose und Exsikkationsdermatitis 1055 Varicella-Zoster-Viren Seborrhoische Dermatitis Infektion mit Zytomegalieviren Eosinophile Follikulitis Infektionen mit humanen Papulöse Dermatitis Papillomviren bei HIV-Infektion Mollusca contagiosa HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom Opportunistische Pilzinfektionen Lokale Behandlungsmaßnahmen Erkrankungen durch Hefepilze Systemische Behandlungs Pityrosporon -ovale-infektionen maßnahmen Systemische Mykosen Experimentelle Behandlungs Dermatophytosen ansätze...,..., Opportunistische bakterielle Postexpositionelle Prophylaxe Infektionen 1051 nach beruflicher HIV-Exposition Allgemeines Kapitel 45: Pseudolymphome, Prälymphome und Lymphome der Haut S Allgemeines Schweregradindex Prognostische Überlegungen Therapieeinsatz und Nutzenund therapeutisches Spektrum 1077 Risiko-Abwägung Pseudolymphome und Behandlung kutaner Prälymphome T-Zell-Lymphome Lymphocytoma cutis Großzellig-anaplastisches Lymphozytische Infiltration CD 3 0-positives Lymphom der Haut Aktinisches Retikuloid Sonstige seltene kutane Digitiforme Dermatose T-Zell-Lymphome Parapsoriasis "en grandes plaques" Kutane B-Zell-Lymphome Lymphomatoide Papulose Posttransplantationslymphome Mucinosis follicularis der Haut Angiolymphoide Hyperplasie Extrakorporale Photopherese mit Eosinophilie 1083 bei malignen kutanen Lymphogranulomatose X 1083 T-Zell-Lymphomen Maligne Lymphome Klassische Polychemotherapieschemata Klassifikation und Stadien einteilung Weitere Behandlungsansätze 1108 Kapitel 46: Erkrankungen der Lippen, der Zunge und der Mundhöhle S Erkrankungen der Lippen Herpes labialis Mundwinkelrhagaden Cheilitis simplex Cheilitis actinica Melkersson -Rosenthal-Syndrom Erkrankungen der Zunge.. Glossodynie Glossitis rhombica mediana Lingua plicata... Lingua geographica..... Lingua nigra.... Erkrankungen der Mundhöhle Orale Manifestationen von Lichen planus.... Gingivitis und Makrulie Akute nekrotisierende Gingivitis Stomatitis und orale Ulzera Gingivostomatitis herpetica Herpangina Zahorsky Hand-, Fuß- und Mundkrankheit Fokale epitheliale Hyperplasie Xerostomie.... Stomatodynie Dysgeusie, Mundgeruch und Halitose Zysten und Tumoren Schleimhautzyste.. Dermoidzyste.... Hämangiome und kavernöse Hämangiome Lymphangiome.. Epulis.... Orale Leukoplakie Floride orale Papillomatose Orales Karzinom Kapitel 47: Erkrankungen de Knorpel 47.1 Chondrodermatitis nodularis helicis S Rezidivierende Polychondritis