EMG NLG. Elektromyografie Nervenleitungsuntersuchungen. Herausgegeben von. Christian Bischoff Reinhard Dengler Hanns Christian Hopf.

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4 EMG NLG Elektromyografie Nervenleitungsuntersuchungen Herausgegeben von Christian Bischoff Reinhard Dengler Hanns Christian Hopf Mit Beiträgen von G. Deuschl H. Hellriegel W. Schulte-Mattler 138 Abbildungen Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

5 Impressum Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über abrufbar. 1. Auflage Auflage 2008 Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen. 3. Aufl., 2014 Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße Stuttgart Deutschland Telefon: +49/(0)711/ Unsere Homepage: Printed in Germany Zeichnungen: Viorel Constantinescu, Bukarest/Rumänien; Christine Lackner, Ittlingen Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Umschlagabbildung: Nervenzelle im Hintergrund von mauritius images/phototake Redaktion: Ingrid Ahnert Satz: SOMMER media GmbH & Co. KG, Feuchtwangen gesetzt aus Arbortext APP-Desktop 9.1 Unicode M180 Druck: Firmengruppe APPL, aprinta druck, Wemding Geschützte Warennamen (Marken) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. ISBN Auch erhältlich als E-Book: eisbn (PDF) eisbn (epub)

6 Geleitwort der Reihenherausgeber zur 3. Auflage Die Referenzreihe Neurologie (RRN) ist trotz Orientierungsmöglichkeit im Internet ein fester Bestandteil der dem klinisch tätigen Neurologen verfügbaren Informationsquellen. Die Entscheidung, statt eines kompakten Gesamtlehrbuches die einzelnen neurologischen Krankheiten bzw. Krankheitsgruppen sowie die verschiedenen diagnostischen Verfahren als Einzeldarstellungen in kleinen handlichen Bänden zu präsentieren, liegt ein Dezennium zurück. Dieses Konzept hat sich aus heutiger Sicht als richtig und für den Nutzer als vorteilhaft erwiesen. Denn es ermöglicht bedarfsgerechte Überarbeitungen der einzelnen Themengebiete sowie die Nutzung an spezialisierten Arbeitsplätzen. Das trifft besonders für die Bände über die technischen Hilfsverfahren zu. Unter diesen nimmt der Band über die elektrophysiologische Diagnostik mittels EMG und NLG eine vorrangige Stellung ein, erfährt er doch bereits seine 3. Auflage. Elektromyografie, Elektroneurografie und Reflexuntersuchungen nehmen einen wichtigen und verlässlichen Stellenwert im Fächer der neurologischen Zusatzuntersuchungen ein. Ihre Ergebnisse sind mit nur geringer Belastung und Belästigung der Patienten zu erarbeiten. Ihre diagnostischen Aussagen sind gewöhnlich ein entscheidendes Kriterium für Schädigungslokalisation und Krankheitszuordnung. Ohne dieses Instrumentarium war die Entwicklung zahlreicher therapeutischer Maßnahmen und ist auch die Überwachung des Krankheitsverlaufs in vielen Fällen nicht möglich. Der Georg Thieme Verlag hat dieses Buch wieder vorzüglich ausgestattet. Wir sind ihm dafür, aber auch für die immer währende gute Zusammenarbeit dankbar. Unser besonderer Dank gilt auch den Herausgebern und den Autoren, die das Konzept weiterentwickelt und erfolgreich für die praktische Nutzung umgesetzt haben. Kiel, Essen, Mainz, Dresden im Winter 2013 Günther Deuschl Hanns Christian Hopf Hans-Christoph Diener Heinz Reichmann 5

7 Vorwort der Bandherausgeber zur 3. Auflage Elektromyografie und Neurografie sind trotz aller Fortschritte in der modernen Bildgebung und in der molekularen Genetik nach wie vor unverzichtbare Verfahren in der Diagnostik neuromuskulärer Erkrankungen. Dies zeigt sich in dem ungebrochenen Interesse an Aus- und Fortbildung auf diesem Gebiet und auch in der guten Resonanz der ersten beiden Auflagen unseres Buches. Eine Reihe technischer und inhaltlicher Weiterentwicklungen haben uns jetzt veranlasst, eine Neuauflage in Angriff zu nehmen, ohne das gut angenommene Grundkonzept des Buches zu verlassen. Wenngleich einige neue Kapitel hinzugekommen sind, um den Veränderungen Rechnung zu tragen, ist das Buch übersichtlich und kompakt geblieben. Unser Hauptanliegen bleibt es allen, die elektromyografische und neurografische Untersuchungen selbst durchführen oder dies beabsichtigen, eine großzügig bebilderte Anleitung zur praktischen Durchführung an die Hand zu geben und vor allem auch Fallstricke aufzuzeigen. Für die, die solche Untersuchungen in Auftrag geben oder bewerten müssen, gibt es einen umfassenden Überblick über die Indikationen und die Wertung der Ergebnisse. Das Buch wendet sich somit ganz besonders an Neurologen, Neuropädiater, Neurochirurgen, Unfallchirurgen, Orthopäden und Allgemeinmediziner. Natürlich kann unser Buch die notwendige praktische Erfahrung nicht ersetzen, wie sie nur in einem einschlägigen Labor unter entsprechender Supervision gewonnen werden kann. Es war den 3 Herausgebern eine große Freude, an der Neuauflage zu arbeiten. Zum Ende ein trauriger Aspekt: Hanns Christian Hopf, unser Mentor und Mitherausgeber, ist im September 2013 verstorben. Er steckte mitten in der Arbeit zu dieser Ausgabe und hat noch einen wesentlichen Teil redigiert. Er gehörte zu den Pionieren des EMG in Deutschland und gab nach Besuchen bei R. Magun in Bern und F. Buchthahl in Kopenhagen zusammen mit A. Struppler 1976 bei Thieme das erste EMG-Buch in deutscher Sprache heraus. Er ist damit einer der beiden Gründungsväter dieses Buches und war an allen nachfolgenden Ausgaben in z. T. veränderter äußerer Form stets entscheidend beteiligt. H. C. Hopf war zweimal Präsident der Deutschen Gesellschaft für klinische Neurophysiologie (DGKN), damals noch Deutsche EEG-Gesellschaft (1973/74 und 1998/99), und gehörte mehrere Perioden dem Vorstand an. Er genoss national und international größten Respekt und wurde mit der Max-Nonne-Gedenkmünze der Deutschen Gesellschaft für Neurologie und dem Hans-Berger-Preis der DGKN ausgezeichnet. Die deutsche klinische Neurophysiologie ist ihm zu großem Dank verpflichtet. Viele, die ihn näher gekannt haben und wir, die Mitherausgeber, werden ihn und seinen wertvollen Rat sehr vermissen. München und Hannover im Januar 2014 Christian Bischoff Reinhard Dengler 6

8 Vorwort der Bandherausgeber zur 1. Auflage Elektroneurografische und elektromyografische Untersuchungen sind bei der Diagnostik von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen nicht wegzudenken. Dieses Buch richtet sich daher an Ärzte, die Nervenleitungsuntersuchungen und EMG-Untersuchungen selber durchführen, aber auch an solche, die die Untersuchungen interpretieren müssen. Nervenleitungs- und EMG- Untersuchungen können ohne Kenntnis der Anamnese und des klinischen Befundes nicht vernünftig geplant, durchgeführt und ausgewertet werden. Diese neurophysiologischen Techniken sind eine Fortsetzung bzw. Erweiterung der klinischen Untersuchung und müssen je nach Fragestellung, während der Untersuchung erhobener Befunde und individueller Situation abgeändert bzw. angepasst werden. Mit ihrer Hilfe lassen sich die Prozesse lokalisieren sowie die unterlagernde Pathologie bestimmen. Um die Aussagekraft der Untersuchungen zu erhöhen und Untersuchungen vergleichbar zu machen, ist neben eingehenden anatomischen und physiologischen Kenntnissen ein standardisiertes präzises Vorgehen bei der Durchführung der Untersuchung notwendig. Ziel des vorliegenden Buches ist es, dem Anfänger eine Einführung in die Untersuchungstechniken zu geben und dem Fortgeschrittenen als Nachschlagewerk bei klinischen Fragestellungen sowie bei der Befundinterpretation zu dienen. Aus diesem Grund wurde großer Wert auf viele Abbildungen und Tabellen gelegt, um typische Konstellationen darzustellen, aber auch um auf Fallstricke bei der technischen Durchführung und Interpretation hinzuweisen. Es ist ein Buch aus der Praxis für die Praxis, wobei die eigenen Erkenntnisse aus Problemen bei der täglichen Arbeit, aber auch aus vielen Diskussionen mit Kollegen in Weiterbildung eingeflossen sind. Die häufigsten an uns gestellten Fragen werden somit in diesem Buch beantwortet, was aber nicht die praktische Erfahrung ersetzen kann. Die ersten beiden Kapitel beschäftigen sich mit den Grundlagen der Untersuchungstechniken. Hier werden neben technischen und praktischen Anleitungen für die Untersuchung der in der Routine oft untersuchten Nerven und Muskeln viele Hinweise für die Problembehandlung und auf Fallstricke gegeben. Eine standardisierte Untersuchungstechnik ist gerade bei diesen Methoden wichtig, um die Ergebnisse vergleichbar zu machen. Neben den Standardverfahren wird auch ein kurzer Überblick über seltener eingesetzte Verfahren gegeben, wie z. B. Hirnstamm- und langlatenzige Reflexe, Einzelfaser-EMG und Motor-Unit-Schätzung. Dies ermöglicht den gezielten Einsatz und die Beurteilung der Ergebnisse. Ergänzt wird dies durch die Angabe von Referenzwerten und weiterführende Literatur. In Kapitel 3 wird versucht, einen neuen Weg zu gehen. Typische neurophysiologische Befundkonstellationen bzw. klinische Fragstellungen, wie sie an unterschiedlichen Orten und bei unterschiedlichen neuromuskulären Störungen vorkommen können, werden methodenübergreifend dargestellt, um die differenzialdiagnostische Einordnung der bei der Untersuchung erhobenen Befunde zu erleichtern. Das Kapitel 4 baut auf diesen Befundkonstellationen auf, indem ausgehend von einer klinischen Fragestellung Hinweise für das diagnostische Vorgehen gemacht werden. Neurophysiologische Techniken werden zur Bestätigung der Diagnose, aber auch zum Ausschluss anderer Störungen eingesetzt. Die Auswahl von Untersuchungen bzw. von zu untersuchenden Nerven und Muskeln sollte so erfolgen, dass mit einer möglichst geringen Anzahl von Untersuchungen eine möglichst genaue Aussage herauskommt. Dies vermindert die Belastung für den Patienten und rationalisiert die Untersuchung. Auch in diesem Kapitel sind die persönlichen Erfahrungen der Autoren eingeflossen. Mit dem Buch soll der Weg von der klinisch neurologischen über die neurophysiologischen Untersuchungen hin zur diagnostischen Einordnung neuromuskulärer Störungen erleichtert werden. München, Hannover, Mainz im Frühjahr 2003 Christian Bischoff Reinhard Dengler Hanns Christian Hopf 7

9 Anschriften Herausgeber Bischoff, Christian, Prof. Dr. med. Neurologische Gemeinschaftspraxis Burgstraße München Dengler, Reinhard, Prof. Dr. med. Medizinische Hochschule Hannover Neurologische Medizin Carl-Neuberg-Straße Hannover Hopf, Hanns Christian, Prof. Dr. med. Johannes Gutenberg-Universität Mainz Klinik und Poliklinik für Neurologie Langenbeckstraße Mainz Mitarbeiter Deuschl, Günther, Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Klinik für Neurologie, Neurozentrum Arnold-Heller-Straße Kiel Hellriegel, Helge, Dr. med. Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Kiel Klinik für Neurologie, Neurozentrum Arnold-Heller-Straße Kiel Schulte-Mattler, Wilhelm, Prof. Dr. med. Klinik und Poliklinik für Neurologie der Universität Regensburg im Bezirksklinikum Universitätsstraße Regensburg 8

10 Abkürzungen ALS AMAN ASFAP BlinkR CIDP cllr CMT DML EMG GBS IPI HMSN HR LEMS LLR MAP MCD MESR amyotrophe Lateralsklerose akute motorische axonale Neuropathie apparent single fiber action potential Blinkreflex chronisch idiopathische demyelinisierende Polyneuropathie kutane langlatenzige Reflexe Morbus Charcot-Marie-Tooth distal motorische Latenz Elektromyografie Guillain-Barré-Syndrom Interpotenzialintervall hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Hoffmann-Reflex Lambert-Eaton-myasthenisches-Syndrom langlatenzige Reflexe monophasisches Aktionspotenzial mittlere konsekutive Differenz Masseterhemmreflex MMN MNLG MSAP MUNE MUNIX NLG NMotT NMT NPT NST PME PROMM PSA SFAP SFEMG SNAP SNLP SSEP TST multifokale motorische Neuropathie motorische Nervenleitgeschwindigkeit Muskelsummenaktionspotenzial Motor Unit Number Estimate Motor Unit Number Index Nervenleitgeschwindigkeit Nucleus motorius trigemini Nucleus mesencephalicus trigemini Nucleus principalis trigemini Nucleus spinalis trigemini Potenziale motorischer Einheiten proximale myotone Myopathie pathologische Spontanaktivität Einzelfaseraktionspotenzial Einzelfaserelektromyografie sensibles Nervenaktionspotenzial sensible Nervenleitgeschwindigkeit somatosensibel evozierte Potenziale Tractus spinalis 9

11 Inhaltsverzeichnis 1 Neurografie Einleitung Motorische Neurografie Technik und Standard der Durchführung Indikationen zur Durchführung Untersuchung verschiedener Nerven Referenzwerte Fortlaufende Oberflächen- Elektromyografie Literatur Sensible Neurografie Technik und Standard der Durchführung Indikationen zur Durchführung Untersuchung verschiedener Nerven Referenzwerte Literatur F-Wellen Definition und Grundlagen Technik und Standard der Durchführung Pathologische Befunde Indikationen zur Durchführung Referenzwerte A-Wellen Literatur H-Reflex Grundlagen Technik und Standard der Durchführung Indikationen zur Durchführung Pathologische Befunde Referenzwerte Literatur Hirnstammreflexe H. C. Hopf Einleitung Indikationen zur Untersuchung, Wertigkeit der Hirnstammreflexe Blinkreflex (M.-orbicularis-oculi-Reflex) Masseterreflex Masseterhemmreflexe Wichtige Hirnstammreflexbefunde Literatur Repetitive Nervenstimulation R. Dengler Grundlagen Technik und Standard der Durchführung Ziele und Aufgaben Klinische Anwendung und Wertigkeit Literatur Langlatenzige Reflexe (LLR) G. Deuschl Einleitung Physiologie der LLR, normales Reflexmuster Technik und Standard der Durchführung Referenzwerte Pathologische Befunde Literatur Tremor H. Hellriegel, G. Deuschl Einleitung Tremoranalyse: technische Durchführung und Beurteilung Tremorformen Literatur Elektromyografie Einleitung Spontanaktivität R. Dengler Definition und Grundlagen Befunde Literatur

12 Inhaltsverzeichnis 2.3 Einzelpotenzialanalyse Definition und Grundlagen Technik und Standard der Durchführung Messwerte der PME Quantitatives EMG Referenzwerte Anatomie häufig untersuchter Muskeln Literatur Einzelfaser-Elektromyografie Grundlagen Indikationen der Einzelfaser-EMG- Untersuchung Technik und Standard der Durchführung Referenzwerte Pathologische Befunde Einzelfaser-EMG mit konzentrischen Nadelelektroden Makro-EMG Literatur MUNE (Motor Unit Number Estimate). 103 R. Dengler Grundlagen Technik und Durchführung der Untersuchung Klinische Anwendung und Wertigkeit Literatur Interferenzmusteranalyse und Rekrutierungsverhalten W. Schulte-Mattler Definitionen und Grundlagen Indikationen Methoden und Fallstricke Befunde Literatur Elektrophysiologisch typische Befundkonstellationen Einleitung Leitungsblock Grundlagen Neurophysiologische Befunde Leitungsverzögerung (Demyelinisierung) Grundlagen Neurophysiologische Befunde Axonale Läsionen Grundlagen Neurophysiologische Befunde Myopathien Grundlagen Neurophysiologische Befunde Neuromuskuläre Übertragungsstörungen Grundlagen Neurophysiologische Befunde Zentrale Schwäche Neurophysiologische Befunde Tetaniesyndrom Neurophysiologische Befunde Myotonie Neurophysiologische Befunde Literatur Lehrbücher mit Befundmustern und Falldemonstrationen Neurophysiologische Methoden und Ergebnisse bei ausgewählten Erkrankungen Einleitung Nervenkompressionssyndrome Einleitung Karpaltunnelsyndrom Neuropathie des N. ulnaris am Ellbogen Loge-de-Guyon-Syndrom N.-radialis-Kompressionssyndrom

13 Inhaltsverzeichnis N.-peronaeus-Kompressionssyndrom N.-femoralis-Kompressionssyndrom Hinteres Tarsaltunnelsyndrom Literatur Läsionen von Hirnnerven Fazialisparese Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Literatur Läsionen der Plexus Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Differenzialdiagnose und zusätzliche Untersuchungen zur Differenzierung Literatur Radikuläre Läsionen Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Differenzialdiagnose und zusätzliche Untersuchungen zur Differenzierung Literatur Traumatische Nervenläsionen W. Schulte-Mattler Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Differenzialdiagnose und zusätzliche Untersuchungen zur Differenzierung Literatur Polyneuropathien Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Besondere Formen der Polyneuropathie Literatur Vorderhornerkrankungen , R. Dengler Einleitung Amyotrophe Lateralsklerose Literatur Störungen der neuromuskulären Übertragung Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Literatur Myotonien W. Schulte-Mattler Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Differenzialdiagnose und zusätzliche Untersuchungen zur Differenzierung Literatur Myositis W. Schulte-Mattler Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Differenzialdiagnose und zusätzliche Untersuchungen zur Differenzierung Literatur Nicht entzündliche Myopathien W. Schulte-Mattler Einleitung Ziele der Elektrodiagnostik Sinnvolle Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose Differenzialdiagnose und zusätzliche Untersuchungen zur Differenzierung Literatur

14 Inhaltsverzeichnis 5 Anhang Technische Grundlagen EMG-Gerät Elektroden Elektrische Sicherheit Literatur Glossar zu Begriffen der Elektromyografie Übersetzung: H. C. Hopf, Sachverzeichnis

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