Juckende Dermatosen. B. Kränke J. T. Kainz

Transkript

1 Juckende Dermatosen B. Kränke J. T. Kainz

2 Offenlegung von Interessenskonflikten Aufwandsentschädigungen/Honorare im Rahmen von DFP- Fortbildungsveranstaltungen und Fortbildungspublikationen wurden erhalten von: AESCA/MSD, Almirall, Bayer, UCB

3 Juckreiz (= Pruritus) - Definition - Unangenehme Empfindung, die das Verlangen (bzw. einen Reflex) auslöst, sich zu kratzen Nach dem deutschen Arzt Samuel Hafenreffer (vor 340 Jahren) Eine noch immer aktuelle Definition!

4 Juckreiz (= Pruritus) - Definition - Akuter Juckreiz ist eine sensorische Schutzfunktion, um z.b. Parasiten/Fremdkörper zu entfernen Chronischer Juckreiz (ab ca. 6 Wochen Dauer) ist eine der häufigsten Hautsensationen bzw. häufiges (Warn-)Symptom bei primären Hauterkrankungen wie auch Systemerkrankungen

5 Juckreiz - Epidemiologie - Pruritus ist das am häufigsten beklagte Symptom, das vom Hautorgan ausgeht Ca. 8-10% der Patienten in einem allgemeinmedizinischen Krankengut sind betroffen Patienten mit generalisiertem Juckreiz: In ca. 8-10% bleibt die Genese unklar In ca % liegt eine systemische Erkrankung vor Die Übrigen haben eine zugrunde liegende Hauterkrankung

6 Juckreiz Neurophysiologie Pruritus ist eine eigenständige Sinnesqualität, die sich von der Schmerzempfindung abgrenzt!!! Juckreiz Untergruppe von C-Fasern ( mechano-insensitive, Histamin-positive Nociceptoren ) Schmerz A-beta, A-delta, und C-Fasern ( mechanoheat nociceptors = CMH; nicht oder schwach auf Histamin reagierend) Induziert Zuwendung (Kratzen, Reiben, Drücken, ) Induziert Fluchtreflex (Zurückziehen der Hand bei Verbrennung,...) Nach Entfernung der oberen Hautschichten kein Juckreiz Nach Entfernung der oberen Hautschichten noch immer Schmerz Opiate verstärken den Juckreiz KEINE Hemmung von Schmerz durch Juckreiz KEINE Verstärkung von Schmerz durch Hemmung von Juckreiz Opiate vermindern den Schmerz HEMMUNG von Juckreiz durch Schmerzreize VERSTÄRKUNG von Juckreiz durch Blockade von Schmerz (z.b. intra-spinale Opioid-Applikation)

7 Juckreiz Neurophysiologie II Mediatoren des Juckreizes Histamin (der klassische Juckreizmediator) Prostaglandin (PGE 2 ) Serotonin Proteinasen z.b. Mastzell-Tryptase und-chymase, Kallikrein, Papain Acethylcholin Daher bei Atopischer Dermatitis: Schwitzen verursacht Jucken! Peptide z.b. Bradykinin (v.a. Schmerz, gering auch Juckreiz) Neuropeptide Substanz P, Neurokinin A u.a. Opioide (vermittelt durch µ-opiat-rezeptoren)

8 Juckreiz Klinische Einteilung nach IFSI (International Forum for the Study of Itch) 2007 Nach differentialdiagnostischen Hauptkategorien Nach klinischem Bild: Pruritusgruppen Weitere Nomenklatur: > Aquagener, cholestatischer, nephrogener, neuropathischer, paraneoplastischer, somatoformer.. Pruritus

9 Juckreiz Klinische Einteilung II Dermatologisch durch oder bei Hauterkrankungen wie beispielsweise. Urticaria Atopische Dermatitis Andere Ekzemformen: Exsikkationsekzem, Kontaktdermatitis, Seborrhoisches Ekzem Exantheme (häufig Arzneimittel, selten infektiös (HIV)) Lichen ruber planus Prurigoerkrankungen Psoriasis Polymorphe Lichtdermatose Bullöses Pemphigoid, Dermatitis herpetiformis Duhring Mastozytose Infestationen: Skabies, Pediculose Insektenstiche WUB / Dermatozoenwahn

10 Juckreiz Klinische Einteilung III Systemisch durch/bei Erkrankungen von anderen Organ(-systemen) Hämatologische und Lymphoproliferative Erkrankungen Polyzythämia vera, Eisenmangel,... Mb. Hodgkin, Mycosis fungoides Sezary Syndrom, Leukämie (z.b. CLL)... Endokrine und metabolische Erkrankungen Chronische Niereninsuffizienz (v.a. dialysepflichtig) Hepathopathien (v.a. bei Cholestase) Schilddrüsenerkrankungen Diabetes mellitus Schwangerschaft Intrahepatische Schwangerschaftscholestase Infekte HIV, intestinale Parasitosen Malignome: Karzinoid, Nieren-, Prostata- oder Dickdarmkarzinom

11 Juckreiz Klinische Einteilung IV Neurogen/Neuropathisch durch oder bei Erkrankungen des peripheren und/oder zentralen Nervensystems Peripheres Nervensystem Postzosterische Neuralgie Notalgia paraesthetica, Brachioradialer Pruritus Periphere Neuropathien (bei Diabetes mellitus, HIV, etc ) Zentrales Nervensystem Multiple Sklerose Herdgeschehen: Tumor, Abszess, Infarkte

12 Brachioradialer Pruritus Manifestation: höheres Erwachsenenalter Genese: Häufig Kompression im Bereich der HWS (C5 C8); ev. Aggravation unter UV- Bestrahlung oder Wärme Klinik: chronischer (manchmal neuropathischer) Juckreiz, ev. kombiniert mit Parästhesien Verteilung: Vorwiegend an den Streckseiten der Unterarmen, oft beidseitig Therapie: Forschung nach der Grundursache; Gabapentin, Carbamazepin, Capsaicinsalbe

13 Juckreiz Klinische Einteilung V Psychogen (durch oder bei psychischen Erkrankungen): Depressionen Taktile Halluzinosen (Kribbeln, Stechen, ) Wahnvorstellungen (Dermatozoenwahn) Zwangsneurosen (Waschzwang) Schizophrenie Anorexia nervosa

14 Juckreiz Klinische Einteilung VI Komplizierend: überlappendes Geschehen (mehrere Ursachen): Bei älteren Patienten mit gleichzeitigem Auftreten von z.b. Depression, Exsikkationsekzem und Diabetes mellitus Bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz und begleitendem Auftreten von Hyperparathyreoidismus und Xerosis cutis Skabies bei einem Patienten mit vorbestehender atopischer Dermatitis

15 Juckreiz (AKUT) - Beispiele - Akuter Juckreiz: Insektenstiche, Parasitosen, Arzneiexantheme, Urticaria Gelsen- Stiche)

16 Juckreiz (AKUT) - Parasitosen - Scabies ( Krätze )

17 Juckreiz (AKUT) - Parasitosen - Scabies Prädilektionsstellen: Finger, Handgelenke Achselfalten Areola mammae Gesäß, Genitale Bei Kindern: Fußsohlen, Kopfhaut

18 Juckreiz (AKUT) - Scabies: Therapie - Infectoscab (5% Permethrin) als Ersttherapie bei Erwachsenen, Kindern sowie in Schwangerschaft und Stillperiode Benzylbenzoat als Alternative bei Kindern Stromectol (Ivermectin) per os bei therapieresistenter Scabies bei Erwachsenen Auch nach erfolgreicher Vernichtung der Milben bleiben Milbenreste und Kot in der Haut -> der Juckreiz dauert daher noch viele Tage nach erfolgreicher Therapie an (evtl. Nachbehandlung mit einem topischen Steroid)

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20 Scabies norvegica

21 Juckreiz (AKUT) - Arzneiexantheme - DD zu Virusexanthemen: Nahezu immer Juckreiz Beginn oft am Stamm

22 Juckreiz (AKUT) - Urticaria - Die Urtikaria ist definiert durch eine flüchtige (max. 24 Std. bestehende) Quaddel auf erythematösem Grund, die einen Durchmesser von Millimetern bis zu zig-zentimetern haben kann; führendes subjektives Symptom ist der Juckreiz

23 Juckreiz (AKUT) - Urticaria - Ursachen / Auslöser i i Urtikaria i i i

24 Juckreiz (AKUT) - Urticaria - Ursachen / Auslöser infection injection Urtikaria ingestion inhalation infestation

25 Juckreiz (CHRONISCH) Chronischer Juckreiz (ab ca. 6 Wochen Dauer) Primär entzündliche Haut Primär normale Haut Vorherrschen sekundärer chronischer Kratzspuren Dermatosen Internistische, neurologische, psychische Erkrankungen Dermatose oder internistische, neurologische, psychische Erkrankungen

26 Juckreiz (CHRONISCH) - Neurodermitis -

27 Neurodermitis - Kriterien (nach Hanifin&Rajka) - Kriterien Hauptkriterien (mindestens 3 Hauptkriterien müssen erfüllt sein) (Klinische) Merkmale typische Ekzemmorphologie und Verteilung; chronisch rezidivierender Verlauf; quälender Juckreiz; positive Eigen- und/oder Familienanamnese für atopische Erkrankungen (Neurodermitis, allergische Rhinokonjunktivitis, Asthma) Nebenkriterien (zusätzlich zu den Hauptkriterien müssen mindestens 3 Nebenkriterien erfüllt sein) Hauttrockenheit (Xerosis) Weißer Dermographismus Keratosis pilaris (meist Oberarmstreckseiten) Palmare Hyperlinearität Pityriasis alba Ichthyosis Cheilitis Dennie-Morgan-Unterlidfalte Mamillenekzem Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber bakteriellen und viralen Hautinfektionen Nahrungsmittelunverträglichkeit Keratokonus / Katarakt Pruritus bei Schwitzen Unverträglichkeit gegenüber Wolle Verschlechterung durch Umweltfaktoren und emotionalen Stress Positiver Prick-Test Erhöhtes Serum-IgE (Gesamt-IgE)

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29 Lichen ruber planus Manifestation: Mittleres Alter (30-60 J.), F = M Genese unklar: Irritative Stimuli? Köbner-Effekt! Klinik: Flache, polygonale rot bis livide Papeln Zentrale weißliche netzförmige Zeichnung Schleimhaut in bis zu 70% (mit)betroffen massiver Juckreiz Lokalisation /Verteilung: Prädilektionsstellen: Handgelenke, Unterarme, lumbosacral, Knöchelregion Differenzialdiagnosen: Lichenoide Arzneireaktionen (Chinolone), Lichen simplex chronicus, Verrucae planae juveniles Therapie: primär lokal Medikation prüfen Irritantien meiden Lokal Kortikosteroide, Photo(chemo)therapie Sonst: H1-Blocker, Heilung nach 1-2 Jahren

30 Lichen simplex chronicus (Lichen Vidal, Neurodermitis circumscripta) Manifestation: Mittleres Lebensalter, F > M (gering) Genese unklar: Chronisches Reibetrauma bei Dermatosen oder chronischem, lokalisiertem Juckreiz? Psychosomatisch? (Neurotisch, Kratzzwang) Klinik: Meist solitärer umschriebener Herd Münz- bis handtellergroß Zentrale flächige ausgeprägte Lichenifikation In der Peripherie lichenoide Papeln (hautfarben bis graurot) Randzone des Herdes ist oft hyperpigmentiert Subjektiv oft massiver Juckreiz (häufig attackenartig) Lokalisation /Verteilung: Nacken, Lumbosacral, Damm, Genitale, Extremitätenstreckseiten (v.a. Unterschenkel-Knöchel), Extremitäten (Beugen) Differenzialdiagnosen: Umschriebene, chronisch irritierte Herde bei Atopischer Dermatitis oder Psoriasis, Lichen ruber planus (verrucosus), Notalgia paraethetica Therapie: lokal Kortikosteroide, Polidocanol, Capsaicin, lokale Photo(chemo)therapie

31 Prurigo - Erkrankungen Prurigo-Erkrankungen sind: Papulöse Hauterkrankungen mit heftigem Juckreiz Papeln werden dabei zwanghaft zerkratzt Formen: Prurigo simplex acuta Prurigo simplex subacuta/chronica Prurigo nodularis (Hyde) = hochchronische Sonderform (Lichen simplex chronicus lokalisierte Prurigo?!)

32 Prurigo simplex subacuta/chronica Manifestation: Erwachsenenalter Genese: KEINE Epizoonose Ursache noch ungeklärt: Effloreszenzen durch Juckreiz oder umgekehrt??? Sekundärreaktion bei Pruritus sine materia??? Mögliche pathogenetische Faktoren sind Psycho-Emotionale Faktoren Stoffwechselerkrankungen (Schilddrüse, Diab. mellitus etc) Vermehrte Inzidenz von inneren Erkrankungen und Bluterkrankungen (z.b. Anämie, Polyzythämie, Lympome und Leukämie), Leber- und Nierenfunktionsstörung, u.a. Klinik: Prurigo simplex subacuta/chronica Subacuta: pralle Papeln mit zentralem Bläschen, rasch zerkratzt (meist nicht mehr sichtbar) Chronica:Höherer Anteil von größeren hyperkeratotischen Knötchen u. Knoten Verteilung: V.a. Extremitäten, oberer und unterer Rücken, Gesäß Differenzialdiagnosen: Dermatitis herpetiformis Duhring, Follikulitis, Akne, Skabies, Artefakte

33 Pruritus sine materia Lokalisierter oder generalisierter Pruritus OHNE primäres Vorliegen von (offensichtlichen) Hautveränderungen Keine morphologisch fassbare Ursache an der Haut als Grund für den Juckreiz Sekundäre Hautveränderungen durch Kratzen oder externe Behandlungen sind im Verlauf möglich (Prurigo-Effloreszenzen)

34 Pruritus sine materia - Ursachen Nicht offensichtliche (subklinische) dermatologische Erkrankungen Subklinische Urticaria, Xerosis cutis, Incipiente Dermatosen (Mastozytosen, bullöse Dermatosen) Stoffwechselerkrankungen (endokrin, metabolisch) Hepathopathien v.a. mit Cholestase; Niereninsuffizienz (v.a. dialysepfichtig) Schilddrüsenerkrankungen, Diabetes mellitus,... Hämatologische u. lymphoproliferative Erkrankungen Polyzythämia rubra vera Lymphome (Mb. Hodgkin, Mycosis fungoides v.a. bei Sezary- Syndrom), Leukämien (B-CLL,...) Neurologische und Psychogene Erkrankungen Periphere Neuropathien (Diab.etes mellitus., HIV, u.a.), Nervenkompression Depression, Anorexia nervosa, etc. Medikamente (Hydroxyethylstärke, ACE-Hemmer,...) Infekte/Infektionserkrankungen HIV, intestinale Parasiten oder Helminthen, Helicobacter-Infektionen (evtl. chronisch-rezidivierende Urticaria) Seit Jahren Hämodialyse bei renaler Insuffizienz. Gravidität (Intrahepatische Schwangerschaftscholestase, die Diagnose wird anhand erhöhter Gesamtgallensäurewerte im Serum (>11 μmol/l) gesichert Solide Tumoren (selten) Karzinoid, Genito-anal bei Urogenitaltrakt/Rektum-Ca.

35 Juckreiz Psychogen (durch oder bei psychischen Erkrankungen): Depressionen Taktile Halluzinosen (Kribbeln, Stechen, ) Wahnvorstellungen (Dermatozoenwahn) Zwangsneurosen (Waschzwang) Schizophrenie Anorexia nervosa

36 Dermatozoenwahn ( WUB )

37 Dermatozoenwahn ( WUB ) Häufigste Wahnsymptomatik in der Dermatologie Klinik: Pinzettenartefakte, Excoriationen, Erosionen Wahnkriterien (nach Jaspers): - Aussergewöhnliche Überzeugung und unvergleichlich hohe subjektive Gewissheit - Unmöglichkeit des Inhalts der betreffenden Annahmen - Unbeeinflussbarkeit / Unkorrigierbarkeit

38 Dermatozoenwahn ( WUB )

39 Vorgehen: Anamnese Allgemeine und zielgerichtete Fragen zum Juckreiz Lokalisation (lokalisiert generalisiert) Juckreizqualität bzw. charakter (stechend, brennend, prickelnd,...) Intensität (Visuelle Analog Skala VAS) Tageszeitliche Schwankungen (morgens, abends,...) Provokationsfaktoren (Wasser, Temperatur, UV-Licht, Anstrengung,...) Fragen nach Allergie und Atopie (Rhinokonjunktivitis, Asthma,...) Medikamentenanamnese Familienanamnese, Sozialanamnese und Umweltfaktoren Allgemeine Anamnese (Abgeschlagenheit, Fieber und Nachtschweiß,...)

40 Vorgehen: Statuserhebung Dermatologischer Status Inspektion des gesamte Integuments (inkl. ano-genitaler Region) Farbe und Temperatur (blass, gerötet,..., kühl-warm-heiß) Dermographismus (weiß, urticariell,...) Effloreszenzen (spezifisch, sekundär) Nägel und Nagelbett (Glatt polierte Nägel, Verfärbung, Dystrophie,...) Inspektion der hautnahen Schleimhäuten Farbe (Durchblutung) Beläge (z.b. weißlich, abstreifbar ja/nein...) Erosionen, Ulzerationen

41 Vorgehen: Statuserhebung II Allgemeiner klinischer Status Körperliche Untersuchung Lymphknotenstatus (lymphoproliferative Erkrankungen?) Palpation des Abdomens (hämatoproliferative Erkrankungen?) Leber- und/oder Milzvergrößerung? Augen Exophthalmus, Blässe der Skleren,... Etc.

42 Vorgehen: Labor Routinelabor Orientierende Untersuchung Blutbild und Differenzialblutbild Entzündungsparameter: BSG, CRP Leber: Bilirubin, AST, ALT, GGT, AP, CHE Niere: Kreatinin, Harnstoff, GFR Schilddrüse: TSH, ft4, ft3 Zuckerstoffwechsel: Glukose nüchtern, HbA1c Eisenstoffwechsel: Eisen, Ferritin, Transferrin

43 Vorgehen: weiteres

44 Vorgehen Pruritus unklarer Genese Erst wenn alle diagnostischen Möglichkeiten ausgeschöpft sind und keine eindeutige Erklärung für den Pruritus gefunden wurde, kann man von einem Pruritus unklarer Genese (Pruritus simplex, idiopathischer Pruritus) sprechen. Wichtig: Patienten mit Pruritus unklarer Genese müssen langfristig nachkontrolliert werden, da Juckreiz der Manifestation einer Systemerkrankung lange vorausgehen kann.

45 Therapie DAS Juckreiz-Therapeutikum gibt es nicht, deshalb Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung Hauterkrankungen Systemische Erkrankungen Neurologisch-Psychische Erkrankungen Wenn die Behandlung der Grunderkrankung nicht oder nicht in ausreichendem Maße möglich ist, dann Allgemeine Maßnahmen zur Verminderung des Pruritus Symptomatische Maßnahmen Individuell abgestimmte Therapie

46 Therapie II Allgemeine Maßnahmen immer berücksichtigen!!! 1. Schritt: Meiden/Ausschalten von Provokationsfaktoren, wie Hauttrockenheit Kontakt mit irritierenden Substanzen (Umschläge mit Teebaumöl, Arnica, Kamille, etc.) Entfettende Maßnahmen (Seifen (besonders alkalische), alkoholhaltige Rezepturen) Bestimmte Genussmittel (Alkohol, scharfe / heiße Speisen bzw. Getränke) zusätzlich empfohlen werden Rückfettende Externa (w/o-systeme) Hautreinigung und Baden (Nicht-alkalische Seifen, Wasch-Syndets, Dusch- und Badeöle) Adäquate Kleidung (Möglichst weiche Wäsche aus Baumwolle) Stressvermeidung (Autogenes Training oder andere Entspannungstechniken)

47 Trockene Haut => ist feuchtigkeits- und fettarm => braucht nicht nur Fett => verliert zu viel Wasser => kann Wasser nicht halten/speichern => ist keine 100 %ige Schutzbarriere mehr

48 Reinigungstipps für trockene Haut Weniger Körperreinigungen (lösen immer Fett und feuchtigkeitsbindende Substanzen aus der Haut auch reines Wasser!) Milde, ph-neutrale, nicht entfettende Reinigungsmittel Keine alkoholhaltige Reinigung/Pflege! (Franz-Branntwein) Spreitbäder ohne Reinigungszusatz (1-2 x pro Woche) Für Bad oder Dusche nur lauwarmes Wasser (max. 35 Grad) Abtrocknen durch Tupfen und nicht durch Reiben

49 Eindringvermögen von Fetten und Ölen in die Hornschicht Kein bis ganz geringes Eindringvermögen Geringes Eindringvermögen Mäßiges Eindringvermögen Gutes Eindringvermögen Sehr gutes Eindringvermögen Kokosöl Reisschalenöl Schweineschmalz Linolsäure Rizinusöl Maisöl Olivenöl Weizenkeimöl Ölsäure Mineralöl Aprikosenkernöl Wollfett Sesamöl Erdnußöl Avokadoöl Mandelöl M. Gloor et al.: Hautpflege und Hautschutz in höherem Lebensalter, Therapiewoche 1989

50 Therapie III - TOPISCHE Therapie - Wahl des richtigen Vehikels für jeweilige Pruritus - Form / Lokalisation Lösung, Schüttelmixtur, Gel, Lotion, Creme, Salbe, Fettsalbe Wirkstoffe Antihistaminika der älteren Generation: Cave: Dimetinden, Diphenhydramin (CAVE: Gel-Zubereitung, Kontaktsensibilisierung!) Lokalanästhetika: Benzocain, Lidocain, Prilocain plus Lidocain Polidocanol = Thesid 2-10% Glukokortikoide: z.b. Methylprednisolonaceponat, Mometasonfuroat,... Capsaicin (Vanilloid-Alkaloid in Cayenne-Pfeffer) Calcineurininhibitoren (Pimecrolimus, Tacrolimus) Andere: Harnstoff (Urea), Menthol, Kampfer, Tamol (Gerbstoff)

51 Therapie IV - SYSTEMISCHE Therapie - Antihistaminika / Mastzellstabilisatoren (oral, i.v.) H1-Rezeptor-Blocker nicht-sedierend: (Levo-)Cetirizin oder (Des-)Loratadin v.a. bei Urticaria H1-Rezeptor-Blocker sedierend: Dimetinden, Hydroxyzin Pruritus unterschiedlicher Genese (inkl. Urticaria, bei anaphylaktischer Reaktion: Dimetinden i.v.) Mastzellstabilisatoren: Ketotifen v.a. bei Mastozytosen Systemische Steroide (oral, i.v.) V.a. bei akuten Pruritus-Formen wie Urticaria und Anaphylaktischen Reaktionen, Arzneimittelexanthem, Kontaktdermatitis, exazerbierte atopische Dermatitis, u.a. Photo(chemo)therapie (UVB-311, UVA-1, PUVA, Bade-PUVA) Bei renalem Pruritus, GvHD, Polycythämia vera, Pruritus unterschiedlicher Genese Opioid Rezeptor Antagonisten (oral, i.v.) µ-opioid-receptor Antagonisten: Naltrexon, Naloxon, Nalmefen V.a. bei Pruritus bei Cholestase und Niereninsuffizienz Psychosomatische Begleittherapie!!! Bei allen chronischen Pruritusformen (v.a. bei psychogener Ursache)

52 Therapie V Andere: Gallensäure (hydrophil) / Gallensalz-Komplexbildner: z.b. bei intrahepatischer Schwangerschaftscholestase (Ursodesoxycholsäure 1g/die) oder cholestatischem Pruritus (Cholestyramin 1-2 Btl.) anderer Genese Leukotrien-Antagonisten: Montelukast Antikonvulsiva: Gabapentin bei Erkrankungen neurogener/-pathischer Ursache wie z.b. bei Postzosterneuralgie Antidepressiva: z.b. bei psychogen bedingtem oder adjuvant bei therapieresistentem Pruritus Serotonin-Re-Uptake-Hemmer (Paroxetin), Tretrazyklische Antidepressiva (Mirtazapin), Trizyklisches Antidepressivum (Doxepin) Serotonin-Rezeptor-Antagonisten vom 5HT3-Typ: Ondansetron, Tropi-, Granisetron evtl. bei renalem Pruritus Thalidomid Wirksam bei Aktinischer Prurigo, Prurigo nodularis (v.a. auch wenn HIV/AIDS-induziert)

53 Junger Mann, 34 Frisör, international tätig, immer wieder Juckreiz. Letzter HIV-Test vor 3 Mo. neg. (MSM) Jetzt HIV pos!!

54 Danke für die Aufmerksamkeit