Hodgkin-Lymphom. Dr. med. Christoph Engel. Institut für Medizinische Informatik, Statistik und Epidemiologie (IMISE) Universität Leipzig
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1 Hodgkin-Lymphom Dr. med. Christoph Engel Institut für Medizinische Informatik, Statistik und Epidemiologie (IMISE) Universität Leipzig
2 Hodgkin-Lymphom: Definition und klinische Symptomatik Definition: Maligne Erkrankung des lymphatischen Systems schmerzlose zunehmende Lymphknotenvergrößerung (häufig zervikal, "Kartoffelsack", mediastinal, abdominal, Milz) "B-Symptomatik": - Fieber ohne infektiöse Genese >38 C (z.t. periodisch: Pel-Ebstein-Typ) - Nachtschweiß - Gewichtsverlust (>10% innerhalb von 6 Monaten) selten: "Alkoholschmerz" Juckreiz (1/3 der Fälle)
3 Hodgkin-Lymphom: Pathologie Lymphknotenentnahme histo-pathologische Untersuchung Subtypen (Rye-Klassifikation): - lymphozytenprädominant (LP) - nodulär sklerosierend (NS) - gemischtzellig (MC) - lymphozytenarm (LD) referenzpathologische Begutachtung Hodgkin-Reed- Sternberg Zelle (H-RS), Ursprung: Keimzentrums- B-Zellen
4 Hodgkin-Lymphom: Epidemiologie Inzidenz: 3/ pro Jahr zweigipflige Altersverteilung Risiko-Unterschied Entwicklungsländer vs. Industrieländer - Entwicklungsländer: Kinder mit niedrigem sozioökonomischen Status - Industrieländer: junge Erwachsene mit hohem sozioökonomischen Status Quelle(n): Internet Quelle(n): Arbeitsgemeinschaft Bevölkerungsbezogener Krebsregister
5 Hodgkin-Lymphom: Staging Ann-Arbor-Klassifikation: Stadium I - Befall einer einzigen Lymphknotenregion (I/N) - Vorliegen eines einzigen oder lokalisierten extranodalen Herdes (I/E) Stadium II - Befall von 2 Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells (II/N) - Vorliegen lokalisierter extranodaler Herde und Befall von 1 Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells (II/E) Stadium III - Befall von 2 Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells (III/N) - Vorliegen lokalisierter extranodaler Herde und Lymphknotenbefall mit Befall auf beiden Seiten des Zwerchfells (III/E) Stadium IV - Disseminierter Befall einer oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von Lymphknoten Zusätze - Postfix A / B: Fehlen / Vorhandensein von Allgemeinsymptomen - Präfix CS / PS: Klinisches / pathologisches Staging
6 Einfluss des Stadiums auf das Überleben Daten der International Database on Hodgkin s Disease (IDHD) 1990
7 Hodgkin-Lymphom: Staging-Untersuchungen Anamnese (Allgemeinsymptomatik?) Bildgebung - Röntgen Thorax - Computertomographie Thorax und Abdomen - Sonographie Abdomen - Knochenmark oder Skelettszintigramm Labor - Differentialblutbild - Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG = ESR) - alkalische Phosphatase (AP) - Laktatdehydrogenase (LDH) - Serum-Elektrophorese Knochenmarkhistologie (Beckenkamm- oder Sternalpunktion) Beurteilung der Therapiefähigkeit - EKG, Echokardiographie - Lungenfunktionstest - Schilddrüsenhormonstatus - Leberfunktionswerte - Nierenfunktionswerte - bei Männern: Spermiogramm
8 Einfluss des Alters auf das Überleben Daten der International Database on Hodgkin s Disease (IDHD) 1990
9 Hodgkin-Lymphom: Stadiengruppierung limitierte Stadien intermediäre Stadien fortgeschrittene Stadien
10 Hodgkin-Lymphom: Prognose Ergebnisse der Studien HD4, HD5, HD6 der DHSG Quelle(n): Hiddemann, Huber, Bartram. Die Onkologie. Springer 2004
11 Hodgkin-Lymphom: Therapie risikogruppenadaptierte Chemo- und Strahlentherapie Chemotherapie: Multizyklische Polychemotherapie - Alkylantien: Cyclophosphamid (C), Mechlorethamin (M) - Anthrazykline: Doxorubicin (D) = Adriamycin - Bleomycin (B) - Etoposid (E) - Vincristin, Vinblastin (V,O) - Dacarbazin (D) - Procarbazin (P) - Kortikosteroide: Prednison (P) Strahlentherapie: Megavoltbestrahlung (Linearbeschleuniger) - "involved field"-bestrahlung (IF) - Bestrahlung von "Bulk"-Tumoren - Bestrahlung von Rest-Tumoren nach Chemotherapie
12
13 Cyctostatic drugs in Hodgkin s disease
14 Advanced stage HD: PROGRESS SINCE 1940 Overall Survival only alkylating agents (1965) BEACOPP ( ) COPP+ABVD ( ) 20 0 no treatment (1940) years
15 Hodgkin-Lymphom: Therapie limitierter Stadien Quelle(n): Hiddemann, Huber, Bartram. Die Onkologie. Springer 2004
16 Hodgkin-Lymphom: Therapie intermediärer Stadien Quelle(n): Hiddemann, Huber, Bartram. Die Onkologie. Springer 2004
17 Hodgkin-Lymphom: Therapie fortgeschrittener Stadien Quelle(n): Hiddemann, Huber, Bartram. Die Onkologie. Springer 2004
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www.kinderkrebsinfo.de Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin) Copyright 2012 Kompetenznetz Pädiatrische Onkologie und Hämatologie Autor: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am 15.07.2006, Freigabe: Prof.
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