Einsatz der EKZ bei Neugeborenen und Kindern mit angeborenem Herzfehler

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1 Vorlesung Spezielle Kardiotechnik Einsatz der EKZ bei Neugeborenen und Kindern mit angeborenem Herzfehler Prof. Dr.-Ing. Christoph Benk Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie / Kardiotechnik Universitäts-Herzzentrum Freiburg Bad Krozingen

2 Häufigkeit angeborener Herzfehler Kongenitale Herzfehlbildungen gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Ein Kind von 125 Neugeborenen wird mit einem Herzfehler geboren. Die Ursache für Herzfehlbildungen ist in den meisten Fällen bis zum heutigen Zeitpunkt nicht bekannt... in Deutschland pro Jahr Kinder

3 Herzchirurgie in Deutschland Operationen mit HLM:

4 1954 Cross - Circulation What mankind can dream, research and technology can achieve. C. Walton Lillehei

5 Unterschiede zur EKZ beim Erwachsenen Die Perfusion von Neugeborenen, Säuglingen und Kindern unterscheidet sich in vielerlei Hinsicht grundlegend von der Perfusion erwachsener Patienten: Unterschiedliche kindliche Anatomie mit ihren Besonderheiten Pathophysiologie der angeborenen Herzfehler (Hypoxie, Zyanose, Links-Rechts-Shunt) Perfusionsbedarf, Ischämietoleranz, Hypoxietoleranzdes kindlichen Organismus sind ausgehend von der Ausgangssituation unterschiedlich Unreife Organsysteme haben niedrigere Ischämie-, Hypoxie-und Stresstoleranz Kinder sind keine kleinen Erwachsenen!!!

6 Herz-Lungen-Maschine (HLM)

7 Auswirkungen der HLM HLM für Erwachsene Probleme: Große Fremdoberfläche Hämodilution Gerinnungsaktivierung / Gerinnungsstörung Aktivierung d. Immunabwehr Inflammation Hämolyse Organfunktionsstörungen (Niere, Lunge)

8 Herz-Lungen-Maschine (HLM) für Erwachsene für Kinder

9 Speziell konfigurierte HLM auslagerbare Pumpenköpfe kleine Doppelkopfpumpen

10 Online Blutgasmonitoring Bsp. Terumo CDI 500

11 Vakuum - Controller

12 Körperoberfläche (KOF): Formeln Herzzeitvolumen(HZV): CI = Cardiac Index

13 Patientenalter & Blutvolumen Alter Neugeborene (0-6 Wochen) Säuglinge (6 Wochen 1 Jahr) Kinder (1 Jahr 10 Jahre) Blutvolumen (ml/kgkg) Cardiac Index CI (l/min/m 2 ) 84 3,0 84 3,0 80 2,8

14 Erwachsene (80 kg): Priming Kinder (1,8 kg): Jonosteril Haes 6% Mannitol 500 ml 500 ml 250 ml 1250 ml Jonosteril ~ 50 ml Frischplasma 100 ml Mannitol 3 ml / kg KG NaHCO3 10ml 20 ml Fremdblut (nach Bedarf) ca. 250 ml Blutvolumen ca ml Blutvolumen ca. 150 ml Priming ~ ¼ Blutvolumen! Priming > Blutvolumen!

15 Priming Erwachsene (80 kg): Kinder (1,8 kg): Jonosteril 500 ml Jonosteril ~ 50 ml Haes 6% 500 ml Frischplasma 100 ml Mannitol 250 ml Mannitol 3 ml / kg KG NaHCO3 10ml 20 ml Fremdblut (nach Bedarf) 1250 ml ca. 250 ml Blutvolumen ca ml Blutvolumen ca ml Priming ~ Blutvolumen Priming ~ ¼ Blutvolumen Blutvolumen ca. 150 ml Blutvolumen ca. 150 ml! Priming Blutvolumen!! Priming > Blutvolumen!

16 Spezielle Oxygenatoren Kinderoxygenator Technische Eigenschaften: max. Blutfluss: 2500ml Richtblutfluss: 3500ml Membrantyp: mikroporöses Polypropylen Füllvolumen: 87ml Anschlüsse: Venöser Einlass: 1/4 Arterieller Auslass: 1/4

17 Kinderoxygenator

18 Säuglingsoxygenator Technische Eigenschaften: max. Blutfluss: 700ml Richtblutfluss: 1000ml Membrantyp: mikroporöses Polypropylen Füllvolumen: 31ml Anschlüsse: Venöser Einlass: 3/16-1/4 Arterieller Auslass: 3/16

19 Kanülen Arterielle Kanülen: Venöse Kanülen:

20 Kanülen Kanülengrößen: Blutfluss (ml/min) Arterielle Kanüle (Fr) Single Venös (Fr) Bicavale Kanülierung (Fr) / / / / / / / / / / /24

21 Kanülierung

22 Prävalenz angeborener Herzfehler

23 Hypoplastisches Linksherz Syndrom

24

25 Hypoplastisches Linksherz Syndrom

26 Hypoplastisches Linksherz Syndrom Norwood I

27 Hypoplastisches Linksherz Syndrom

28 Hypoplastisches Linksherz Syndrom

29 Hypothermer Kreislaufstillstand Rekonstruktionen des Aortenbogens (hypoplastischer o. unterbrochener Aortenbogen, HLHS) werden routinemäßig im Kreislaufstillstand durchgeführt. Vorteil: + hervorragende chirurgische Exposition (Perfusionskanülen können entfernt werden) + blutleeres Operationsfeld

30 Auswirkungen des Kreislaufstillstandes Kreislaufstillstand = totale, globale Ischämie Gehirn und Myokard besonders ischämieempfindlich, irreversible Schädigungen nach ca. 3-5 min Hypothermie verlängert Ischämietoleranz sichere Stillstandszeit nicht definiert

31 Hypothermer Kreislaufstillstand Kreislaufstillstand = totale, globale Ischämie Probleme: - sichere Stillstanddauer ungeklärt - Gehirn und Myokard besonders ischämieempfindlich - OP-Zeit limitiert

32 Hirnperfusion INVOS -INVivo Optical Spectroscopy rso 2 => regionale Sauerstoffsättigung Sauerstoffsättigung von gemischtem Blut ( arteriell und venös ) der cerebralen Cortex Normwerte: ca % (Personenabhängig)

33 Hypoplastisches Linksherz Syndrom

34 Hypoplastisches Linksherz Syndrom

35 Hypoplastisches Linksherz Syndrom

36 Norwood I

37 Norwood II / Glenn

38 Fontan -OP

39 1. Herztransplantation beim Säugling 5 Monate alter Säugling Nach VSD Verschluss Post OP Myokardversagen Dekompensierte CMP ECMO Implantation ECMO Weaning HU Listung zur Herztransplantation (HTX) am erfolgreich in Freiburg transplantiert

40 HTX beim Säugling

41 HTX beim Säugling

42 HTX beim Säugling

43 HTX beim Säugling

44 HTX beim Säugling

45 Vorlesung Spezielle Kardiotechnik Einsatz der EKZ bei Neugeborenen und Kindern mit angeborenem Herzfehler Prof. Dr.-Ing. Christoph Benk Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie / Kardiotechnik Universitäts-Herzzentrum Freiburg Bad Krozingen

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