Prenatal unerkannte Herzfehler

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1 Prenatal unerkannte Herzfehler Diagnostik und Procedere D. Stein

2 Prenatal unerkannte Herzfehler Diagnostik und Procedere Es gibt keine 100%ige Sicherheit in der Medizin. Daher sind prinzipiell alle Herzfehler zu bedenken. Die Darstellung der Kinderkardiologie in 30 min sprengt meine Möglichkeiten.

3 Inzidenz angeborener Herzfehler Ca. 0,8% 20% aller Aborte 17% aller FG (PDA, VSD!) Geschlecht W: PDA, ASD, VSD, AVSD M: TOF, TGA, AS, ISTA, HLHS

4 Das ganze Kind sehen Andere Anomalien! 15-36% Spaltbildung Gesicht Fehlbildungen ZNS, Niere, UGT, GIT Chromosomenanomalien 3-12% Trisomie 21 (AVSD)

5 Angeborene Herzfehler Zyanotisch Azyanotisch 27% Rechtsobstruktionen LR-Shunt 2% kritisch 6% Fehlursprung der großen Arterien Gekreuzter Shunt 4%kritisch 48% Septale Defekte LR-Shunt 1% kritisch 17% Linksobstruktionen LR-Shunt 4% kritisch Hypoxie Herzinsuffizienz Kongestion

6 Einteilung Zyanotisch (1/3) / azyanotisch (2/3) Symptomatisch / asymptomatisch Kritisch (12%) / nichtkritisch

7 Linksobstruktionen 16,8% - 4,2% kritisch AS 4,5% Kritische AS 0,5% HLHS 1,0% HCM 0,5% SVAS 0,5% ISTA 6,5% Kritische ISTA 2,3% IAA 0,4% cms 0,4%

8 Fehlursprung der großen Arterien 5,7% - 4,0% kritisch TGA 3,0% CCTGA 1,5% DORV 0,2% DIV 1,0%

9 Rechts-Obstruktionen 26,6% - 2,3% kritisch PS 12,0% PA ohne VSD 1,0% TOF 10% PA+VSD 1% TA 1,5% Ebstein 0,8%

10 Septale Defekte/vaskuläre Fehler 47,7% - 1,2% kritisch ASD II / PAPVC 8,5% TAPVC 0,4% ASD I 2,0% AVSD 1,0% VSD 22,0% PDA 12,0% APSD 1,0% TAC 0,8%

11 Prenatale Herzsonografie Normalpopulation = Screening 4CV: 25-50% der schweren HF erkannt (Tegnander 1995) 4CV + gekreuzter Abgang der PA/Ao: 70-80% der schweren HF erkannt (Kirk 1994) Hohes Risiko = gezielte Echokardiografie 90% der schweren HF erkannt Möglichst gemeinsam durch Gynäkologen und Kinderkardiologen gesehen. Prenatalkonsil!

12 10-50% der schweren Herzfehler bleiben prenatal unentdeckt! Aortenisthmusstenose VSD

13 Pulsoxymetriescreening (POS)

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15 ISTA

16 Durchführung Wer? Alle Neugeborenen 35+0 GW Wann? > 24. Lebensstunde, bei ambulanter Geburt vor Entlassung. Bei auffälligem Kind (z.b. Zyanose) auch eher. Durch wen? Schwester oder Hebamme auf Wochenstation oder in Kinderklinik Womit? Wo? Wie? Pulsoxymeter An rechter Hand und linkem Fuß In Ruhe! Messsonde anlegen, Kind beruhigen, gleichmäßige Pulskurve abwarten, ablesen, dokumentieren.

17 POS Normal = SaO2 96 % und Messdifferenz zwischen rechter Hand und linkem Fuß 3 % Kontrolle = SaO2 95 % oder Messdifferenz zwischen rechter Hand und linkem Fuß > 3 % Kinderarzt = Kontrolle zeigt keinen Normalwert

18 Fehler der Pulsoxymetrie Falsch negativ: Klappenstenosen ohne CHF Falsch positiv: Hypoxie pulmonal (Pneumonie, Pneumothorax etc) Shuntvitien mit LRS ohne CHF oder oder mit geringem Shunt (hoher Rp) Hypoxie kreislaufbedingt (nicht kardialer Schock, Sepsis)

19 Wir schreiten zum Äußersten! Wir untersuchen das Kind klinisch!

20 Leitsymptome Cyanose/POS (zenteral, pre/postduktal?) Hypertrophiezeichen (Iktus, Schwirren) Herzinsuffizienzzeichen (Tachypnoe, Leber, Ödeme/Gewicht, Trinkschwäche mit Schwitzen) Pulse (femoral)

21 Das Herzgeräusch ist kein Leitsymptom für kritische Herzfehler Low cardiac output TGA VSD III mit hohem Rp

22 Kein Herzgeräusch = kein Fluss Kein Farbdopplersignal Kein Gradient (trotz hochgradiger Pathologie)

23 Differentialdiagnose: schlechtes septisches NG septischer Schock Linksobstruktion Stoffwechselstörung BWG-Syndrom kritische Zeit: Ductusverschluss 1 Woche Shuntvitien Mo

24 Daran denken! Trinkschwäche, blass, kurzatmig Nicht jeder Säugling der nicht trinkt hat ein mütterliches Stillproblem!!! (Hebammen) besonders in den ersten 2 Wochen Nicht alles was wie Sepsis aussieht ist eine Infektion (Ärzte).

25 Kardiale Diagnostik Klinische Untersuchung (Leitsymptome) POS Echokardiografie durch zugelassenen Echoarzt (klinische Erfahrung!) EKG Rö. Thorax

26 Herzkatheter Strenge Indikation Wenn anders nicht zu klären (Druckbedingungen) Klare Fragestellung Alternativen prüfen (3D-CT, 3D-MRT) KI: unkontrollierte Herzinsuffizienz, Azidose, Anurie

27 Herzkatheter-Indikationen Interventionen Isthmusdilatation, Ballonvalvuloplastie der PS, AS Ductusstenting oder Verschluß ASD-Verschluß, Rashkind BWG-Ausschluß komplexe Herzfehler

28 Nichtkardiale Kausa wahrscheinlich Leitsymptome negativ POS > 95% ohne Differenz Mini-Echo: 4CV und 5CV und PSAX o.b. EKG: SR, keine LVH, kein Linkstyp, kein ÜLT Rö Thorax: keine Kardiomegalie Echo aber zügig im Verlauf (keine Warteliste für Säuglinge akzeptieren)

29 Pitfalls normale Herzgröße bei TGA I weißer Fallot bei rein muskulärer RVOTO (Hämodynamik wie VSD, aber schwere Zyanoseanfälle möglich) EKG ER-Störungen in 1 Woche normal RVH in Neonatalzeit schwer zu sehen LVH in Neonatalzeit diskret Bland White Garland Syndrom (selten)

30 Charakteristische EKG-Befunde LVH & Zyanose: Trikuspidalatresie ÜLT: AVSD/ASD (Primumtyp) RVH & fehlende Femoralispulse: ISTA QTc> 450 & Bradycardie/ AVB II :LQTS AVB III : neonataler LE

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32 Was tun? Im Zweifelsfall PGE unter Beobachtung (cave: TAPVC mit Obstruktion) Sat O2 nicht zu hoch ansetzen (HLHS?) TGA mit restriktivem ASD benötigt trotz PGE- Infusion rasche Intervention/OP Kritische ISTA bessert sich oft noch langsam nach Stunden unter PGE Cave Laktatflut bei Reperfusion Kinderkardiologische Klärung auch am WE

33 Konservative Therapie bei LRS Digitalisierung Diuretika Nachlastsenkung (Captopril) ß-Blockade (Tenormin) Intubation, O2 Azidoseausgleich, Dobutamin Korrektur-Op, (PA-Banding)

34 Op-Zeitpunkte TGA Fallot VSD AVSD (Down) ASD PDA ISTA 1. Woche (0) Mo CHF immer, Ende 1.LJ bis zum 6 Mo LJ symptomatisch jederzeit BAP, nach Rekompensation jederzeit

35 HLHS PGE, niedriger FiO2, CO2-Beatmung BAS, Ductusstenting, Ballonangioplastie Norwood I im 1. Mo bzw. 3-5d nach NI Alternativ: HTX im 1. Mo Norwood II Mo Norwood III 2./3. LJ

36 Norwood I

37 Norwood II

38 Norwood III

39 Arterial Switch

40 Praktische Fälle

41 Inlet VSD III, M. Down, kein Geräusch

42 AS IV AS IV

43 ISTA, 1 Monat, dekompensiert

44 Perimembranöser VSD III, Dekompensation, 6. Woche

45 Weißer M.Fallot, 6 Wo, VSD-Hämodynamik

46 Normale Echokardiografie NG

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57 Bland-White-Garland-Syndrom 1 :

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61 WPW-Syndrom Erblich!

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64 Long QT-Syndrom I Genetisch gesichert Familiär Bradycardie, AV-Block II

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69 Kritische juxtaductale ISTA Dekompensation unabhängig vom PDA- Verschluß in den ersten Monaten möglich familiär

70 Mitnehmen: Das ganze Kind sehen (andere Anomalien?) Ca. 1/1000 Kindern hat einen kritischen Herzfehler Herzfehler werden prenatal nur in ca. 39% im Screening (Degum I) entdeckt. Gezieltes Echo prenatal deckt nur 90% der HF auf (ISTA, Shuntvitien mit PH) Prinzipiell sind alle Herzfehler unerkannt möglich (ISTA, VSD) Echowarteliste für Säuglinge nicht akzeptabel

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74 Indikation für prenatale Echokardiografie Familiäre angeborene Herzfehler Mütterliche Erkrankungen: Diabetes mellitus, PKU, LE, Alkohol, Infekte Sonobefunde: Nackenödem, Hydrops, auffällige Screeningbefunde Chomosomenveränderungen Fetale Arrhythmie