Notfälle bei Neugeborenen: Kardiologische Notfälle. Ingo Dähnert Klinik für Kinderkardiologie Herzzentrum, Universität Leipzig

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1 Notfälle bei Neugeborenen: Kardiologische Notfälle Ingo Dähnert Klinik für Kinderkardiologie Herzzentrum, Universität Leipzig

2 Ursachen kardiologischer Notfälle bei Neugeborenen Kritische angeborene Herzfehler Herzrhythmusstörungen Myokarditis und dilatative Kardiomyopathie (Links)-Ventrikuläre Dysfunktion Differentialdiagnosen Sepsis Persistierende pulmonale Hypertension Primäre Lungenerkrankungen Zwerchfellhernien Metabolische Syndrome

3 Notfallvermeidung durch pränatale Diagnostik? Pränatale Diagnostik findet nicht immer statt. Detektionsrate NL: 30% bis 60% landesweit Irland (Hauptstadt): 20% bis 90% van Velzen CL, et al. Prenatal detection of congenital heart disease--results of a national screening programme. BJOG. 2016;123(3): Corcoran S, et al. Prenatal detection of major congenital heart disease - optimising resources to improve outcomes. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2016;203: Pränatale Diagnosen sind nicht immer exakt. Abweichungen bei Lebendgeborenen 30%, davon 1/3 akut therapeutisch bedeutsam. Abweichungen bei Abbruch/Fruchttod 50% davon 2/5 potentiell therapeutisch bedeutsam. Bensemlali M, et al. Discordances Between Pre-Natal and Post-Natal Diagnoses of Congenital Heart Diseases and Impact on Care Strategies. J Am Coll Cardiol. 2016;68(9):

4 Pränatale Therapie Fetale Ballonvalvuloplastien verhindern Aortenstenosen => Hypoplastisches Linksherz Pulmonalstenosen => Hypoplastisches Rechtsherz Fetale Atrioseptostomien verhindern intaktes Vorhofseptum => HLHS-Entwicklung bei HLHS + int => Lungenparenchymumbau Noch experimentell, hoch selektiert Technischer Erfolg 60 bis 100% Biventrikuläre Entwicklung 30 bis 100% Freud LR, Tworetzky W. Fetal interventions for congenital heart disease. Curr Opin Pediatr. 2016;28(2):

5 Planung der Entbindung Optimaler Geburtszeitpunkt 40. Woche vorzeitige Geburt erhöht Risiko für Mortalität, Komplikationen und Krankenhausverweildauer Costello JM, et al. Gestational age at birth and outcomes after neonatal cardiac surgery: an analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database. Circulation. 2014;129(24):

6 Diagnostik bei unauffälligen Neugeborenen Vorsorgeuntersuchungen U1 und U2 Pulsoxymetriescreening

7 Postnatale Kreislaufveränderungen Wegfall des Plazentakreislaufes Erweiterung der Pulmonalarterien Abfall des Lungengefäßwiderstands Verschluss des Ductus arteriosus Verschluss des Ductus venosus Verschluss des Foramen ovale

8 Postnatale diagnostische Lücke und Pulsoxymetrie Offene fetale Blutwege bewirken fehlende oder sehr milde Symptomatik bei nicht pränatal erkannten kritischen Herzfehlern. Hämodynamischer Zusammenbruch bei Verschluss des Ductus arteriosus und/oder Herzinsuffizienz. Zeichen wie Herzgeräusch oder abgeschwächte Pulse können fehlen oder übersehen werden. Pulsoxymetrie am Fuß kann rechtzeitig Hinweis geben.

9 Pulsoxymetrie Benefit durch große Feldstudien nachgewiesen Kumar P. Universal Pulse Oximetry Screening for Early Detection of Critical Congenital Heart Disease. Clin Med Insights Pediatr. 2016;10: Aufnahme in Vorsorgeuntersuchungen ist erfolgt!

10 Zeitpunkt Pulsoxymetriescreening (Kinder-Richtlinie, GBA-Beschluss vom , in Kraft seit ) Standard: 24 bis 48 h nach der Geburt, z.b. zusammen mit dem Stoffwechselscreening Bei ambulanter Geburt oder frühzeitiger Entlassung ab 4 h bis U2 Gerät Handelsübliches Pulsoxymeter Meßort Fuß (postduktal) Interpretation 96 % => normal = negativ 91 95=> kontrollbedürftig 90 % => auffällig = positiv Vorgehen Negativ => keine weiteren Maßnahmen Kontrollbedürftig => Wiederholung der Messung nach einer Stunde: => normal: negativ erneut 95: positiv Positiv: unverzügliche neonatologische /kinderkardiologische Dokumentation Vorstellung (eingehende Untersuchung + Echokardiographie) Datum und Meßwert im Gelben Heft

11 Auffälligkeiten bei U1, U2 oder zwischendurch Tachydyspnoe Zyanose Aktives Präkordium Große Leber Tachykardie Herzgeräusch Fehlende/abgeschwächte Leistenpulse Gefällt mir nicht

12 Diagnostik bei auffälligen Neugeborenen Anamnese Schwangerschaftsverlauf, pränatale Diagnostik, vorzeitiger Blasensprung, Geburtsverlauf, Geburtsverlauf, postnatale Anpassung,... Klinische Untersuchung Atemmuster, Tachypnoe, Einziehungen, exspiratorisches Stöhnen, Auskulationsbefund Herzfrequenz, -geräusche, aktives Präkordium, Pulsstatus Pulsoxymetrie an allen Extremitäten Blutgasanalyse und weiteres Labor Lactat, Blutbild, Blutglucose, Elektrolyte, Entzündungsparameter RöA-Thorax, Echokardiogramm, EKG

13 Zyanose des Neugeborenen (oder pathologische Pulsoxymetrie) Bedarf unverzüglicher Abklärung! Differentialdiagnosen: Kritische Angeborene Herzfehler Primäre pulmonale Hypertension des Neugeborenen (PPHN) Schwere pulmonale Erkrankungen oder Fehlbildungen Sepsis Zentrale Regulationsstörungen

14 PDA Links => Rechts PDA Rechts => Links Orientierende echokardiographische PFO Links => Rechts Normal Einfache Transposition Myokarditis/Kardiomyopathie Dekompensation, z.b. bei Sepsis Arrhythmie Linksventrikuläre Dysfunktion Ductusabhängige Körperperfusion Kritische Aortenklappenstenose Hypoplastisches Linksherz Typische Aortenisthmusstenose Differentialdiagnostik PFO Rechts => Links Ductusabhängige Lungenperfusion Trikuspidalatresie Pulmonalatresie Kritische Pulmonalstenose Schwerer Morbus Ebstein Totale Lungenvenenfehleinmündung (ohne Obstruktion) Persistierende pulmonale Hypertension Totale Lungenvenenfehleinmündung mit Obstruktion

15 Zeichen, die eher für eine PPHN als für einen Schwangerschaft Geburt kritischen Herzfehler sprechen Oligohydramnion Vorzeitiger Blasensprung Amnioninfektionssyndrom Perinatale Asphyxie Aspiration Infektion, Atemnotsyndrom Thoraxröntgenaufnahme Atemnotsyndrom Pneumonie Pneumothorax Verlauf Phasen mit Sauerstoffsättigung über 95 % bzw. Pa02 > 150 mmhg (20kPa) unter Sauerstoffventilation Labor Infektionshinweise Hyperoxietest PaO2>150 mmhg(20 kpa) bei FiO2=1,0

16 SaO2 Überlegungen Maßnahmen FiO2 < 60% Kreislauf ausreichend? Katecholamine, Volumen 1,0 Duktus restriktiv? Prostaglandin steigern 60-75% 75-80% 80-90% Foramen ovale restriktiv? Ballonatrioseptostomie erhöhen Persistierende pulmonale Hypertension? Niedrige Normokapnie, Alkalisierung, NO-Therapie Sauerstofftherapie bei Neugeborenen mit kritischen angeborenen Herzfehlern und offenem Duktus konstant Pulmonale Überflutung? PEEP erhöhen, hohe Normokapnie reduzieren Körperkreislauf ausreichend? Volumen, Katecholamine > 90% Peripherer Widerstand? Systemische Vasodilatation 0,21

17 Therapie beim Neugeborenen Bei nicht ausgeschlossenem kritischem Herzfehler Prostaglandininfusion Monitoring und Intensivüberwachung Bei Infektionshinweis antibiotische Therapie Bei respiratorischer Insuffizienz CPAP-Atemhilfe bzw. Intubation und Beatmung Symptombezogene Intensivtherapie bis zur Diagnosestellung, dann spezifische Therapie

18 Ziel Offenhalten des Ductus arteriosus Wiedereröffnen des Ductus arteriosus Dosis 5-10 (-20) ng/kg/min 50 (-100) ng/kg/min Dosierung und Nebenwirkungen von Prostglandin E1 (Alprostadil) Häufige Nebenwirkungen Apnoen Vasodilatation Hyperthermie Therapie Mechanische oder medikamentöse Stimulation, CPAP-Atemhilfe, Intubation und Beatmung Volumengabe Angepaßtes Temperaturmanagement Seltene Nebenwirkungen (<10%): Herzrhythmusstörungen, arterielle Hypotonie, Kopfschmerzen, Berührungsempfindlichkeit, zerebrale Krampfanfälle, Hypokaliämie, Diarrhö, Infekte der oberen Atemwege

19 Hilft Prostaglandin E1 bei kritischen Herzfehlern Ausnahmen immer? Totale Lungenvenenfehleinmündung mit Obstruktion Transposition mit intaktem Vorhofseptum bzw. sehr kleinem Foramen ovale Hypoplastisches Linksherz mit intaktem Vorhofseptum

20 Transposition der großen Arterien Mäßige Hypoxie Reaktion auf Volumengabe und PGE Ballonatrioseptostomie nach Verlegung meist ausreichend

21 Ballonatrioseptostomie

22 Transposition der großen Arterien mit intaktem Vorhofseptum Reifes Neugeborenes Pränatal bekannte TGA Tiefe Hypoxie 50% => 20% ohne Anstieg auf 100% O2, Volumen und PGE Anoxischer Schock Echo: Vorhofseptum intakt Sofortige (scharfe) Eröffnung des Vorhofseptums oder ECMO erforderlich

23 Material für transseptale Punktion Transseptalnadeln Hochfrequenzperforationssysteme

24 Stentimplantation ins Vorhofseptum Rascher Sättigungsanstieg, langsame Erholung Neonatale Korrektur war verzögert möglich Neurologische Spätfolgen?

25 Beispiele neonataler kardialer Notfälle Unvermeidliche neonatale Notfälle Vermeidbare neonatale Notfälle Transposition mit intaktem Vorhofseptum Totale Lungenvenenfehleinmündung mit Obstruktion => Neonataler ECMO-Support? Unerkannter Ductusverschluss => Bewusstheit+Screening Ductusverschluss trotz PGE => Stent?

26 Fall 2 Zwillingsfrühgeborenes 29+1 SSW, 1120g, 41 cm, Sectio nach vorzeitigem Blasensprung bei unaufhaltsamer Geburt Postnatal Diagnose Fallotsche Tetralogie und Atemnotsyndrom, 4 Tage Beatmung Sättigung 85-90% Am 25. Lebenstag Sättigungsabfälle auf < 60% Intubation, Beatmung, 100% O2 Sedierung Esmolol iv. ( µg/kg/min) Verlegung ins Herzzentrum

27 Fall 2 Aufnahmebefunde 26 Tage alt (32+6 SSW), Gewicht 1640g Intubiert, beatmet, 100% O2 Sedierung Esmolol iv. Sättigung wechselnd zwischen 50 und 75% Prinzipielle Behandlungsoptionen Prostaglandininfusion Chirurgische Shuntanlage Stent in rechtsventrikulären Ausflusstrakt

28 Fall 2 (4F Schleuse re. V. femoralis, 5x12 mm Stent in RVOT) Ergebnis: Sättigungsanstieg auf 90% bei FiO2 21%

29 Intensivtherapie Intubation und Beatmung Venöser Zugang (so schnell wie möglich!) Nabelvene Intraossäre Kanüle Peripherer venöser Zugang Zentralvenöser Zugang (femoral oder jugulär) Arterieller Zugang (nachrangig) Nabelarterie oder Radial-, Brachial- bzw. Femoralarterie Monitoring EKG, Sättigung, zentrale und periphere Temperatur, Urinausscheidung, ZVD, ZVS, AP oder NIBP, ggf. NIRS

30 Fall 3 1 Tag altes reifes männliches Neugeborenes Pränatal: auffällig viele isolierte Extrasystolen Postnatal: Rezidivierende unklare Tachykardien Schnelle klinische Verschlechterung Hepatomegalie Echo: scheinbar normale Anatomie, schlechte Funktion (EF LV 15 %) Bei Verlegung Schock und metabolische Azidose

31 Fall 3 Aufnahme-Echokardiographie

32 Fall 3 EKGs in den ersten Stunden

33 Fall 3 EKGs in den ersten Stunden Diagnose? Therapievorschläge? SVT oder VT? Amiodaron? Monomorphe oder polymorphe VT? Propafenon? Flecainid? TdP? Verapamil? LQTS β-blocker?

34 Fall 3 EKGs mit Esmolol 200 µg/kg/min...

35 Fall 3 EKGs mit Esmolol 200 µg/kg/min... Was nun??? Andere Medikamente? Lidocain 1mg/kg Bolus 1mg/kg/h Mechanische Unterstützung ECMO?

36 Lidocain-Infusion => Bradykardie

37 Lidocain-Infusion => Bradykardie

38 Fall 3 Weiterer Verlauf Rhythmuskontrolle: Betablocker i.v. + Lidocain i.v. Frequenzkontrolle: Ösophagusstimulation für 48 h Rasche Besserung der kardialen Funktion Umstellung auf orale Medikation Propranolol 4 mg/kg/d Mexiletine mg/kg/d Genetik: Heterozygote Mutation im SCN5A Gen

39 Kardiotrope medikamentöse Therapie Prostaglandin E1 (Minprog) Dobutamin 5 10 (-20) µg/kg/min Adrenalin 0,01 0,1 (-0,5) µg/kg/min Milrinone 0,2 0,7 µg/kg/min Noradrenalin 0,05 0,1 (-0,5) µg/kg/min Brevibloc Bolus 0,5 mg/kg in 1 min, Erhaltung µg/kg/min

40 Sonstige medikamentöse Therapie Volumen (Vorsicht bei eingeschränkter Ventrikelfunktion) Sedierung! Relaxierung? Pufferung? Ggf. Transfusion Ggf. Gerinnungsfaktoren/FFP Bei PAH: NO, Sildenafil, Bosentan

41 Indikationen zur neonatalen ECMO (venoarteriell) Kardiale Ursachen mit Ziel Erholung Arrhythmie/ arrhythmogene Kardiomyopathie Akute Myokarditis Postoperativ Kardiale Ursachen zur präoperativen Stabilisierung Totale obstruktive Lungenvenenfehleinmündung Präoperative Sepsis Unklare Diagnose Kardiale Ursachen mit Ziel Transplantation (?) Kardiomyopathie Inoperable Vitien Pulmonale Ursachen (ggf. auch venovenös)

42 Definitive Therapie Kritische angeborene Herzfehler Katheterintervention Ballonvalvuloplastie Ballonatrioseptostomie Stentimplantation in Ductus, RVOT, IAS oder Isthmus Operation Korrektur Palliation Arrhythmien Medikamentöse oder elektrische Kardioversion Medikamentöse antiarrhythmische Einstellung Schrittmacher Myokarditis/Kardiomyopathie Herzinsuffizienztherapie Transplantation?

43 Im Zweifelsfall gilt: Zyanose oder Schock in den ersten vier Lebenswochen sind bis zum Gegenbeweis Ausdruck eines angeborenen Herzfehlers oder einer Sepsis. Prostaglandintherapie und Antibiose sollten sofort beginnen, auch ohne Bestätigung (Echo bzw. Labor)! Herzgeräusche und Arrhythmien bei Neugeborenen weisen auf bedeutsame Probleme hin. Ggf. bereits bei Verdacht Kontakt zu einem Herzzentrum aufnehmen!