Kongenitale Funduserkrankungen beim Hund

fachartikel Kongenitale Funduserkrankungen beim Hund Angeborene Funduserkrankungen, die beim Hund immer wieder vorkommen, sind zunächst von den erblichen Erkrankungen zu unterscheiden, da sie nicht notwendigerweise schon bei der Geburt auftreten. Da eine Therapie nicht möglich ist, sollte mit diesen Tieren nicht gezüchtet werden. TExt: Dr. med. vet. Ingo Hoffmann, Dipl. ECVO, Tierärztliche Praxis für Augenheilkunde Dres. Hoffmann & Thal, Nürnberg (hoffmann@tier-auge.de, Tel.: +49/(0)911 470 57 92) 30

Abb. 1: Normaler Fundus eines Golden Retrievers, 5 Jahre Abb. 2: Selber Hund wie Abb. 1, kontralaterales Auge, mit ausstrahlender Myelinisierung Angeborene Funduserkrankungen kommen beim Hund immer wieder vor und sind entweder für das Sehvermögen rieneinstellung z. B. bestimmen, ob die Veränderung vor oder hinter der Netzhaut liegt. Einfacher gestaltet sich die Untersuchung eine Ausstülpung nach anterior sichtbar. Es handelt sich um Reste der Arteria hyaloidea, die aus mehr oder weniger dicken, ring- oder oder den späteren Zuchteinsatz von Bedeu- mittels indirektem Ophthalmoskop: Mittels sichelförmigen Lagen von Neuroglia bestehen tung. Sie müssen unterschieden werden von unterschiedlicher Linsen lässt sich entweder und als Bergmeister-Papille bezeichnet wird. den hereditären (erblichen) Erkrankungen, die ein Übersichtsbild (30D) oder ein vergrößer- Der Sehnervenkopf liegt beim Hund meist im nicht notwendigerweise bei der Geburt schon ter Ausschnitt (15 bzw. 20D) darstellen. Ein Tapetum, kurz nach dem Übergang zum nicht- vorhanden sind, sondern auch in späteren Le- weiterer Vorteil ist außerdem die binokulare tapetalen Anteil (Abb. 1). bensphasen auftreten können. Tiefenschärfe. Ein anfänglicher Nachteil dieser Zu den kongenital auftretenden Erkran- Methode ist, dass das sichtbare Bild seitenver- BlICK auf Venen, NetzHAut und Fundus kungen zählen Kolobome, die Choroidale Hy- kehrt und auf den Kopf gedreht ist. Abbildung Die Venen der Netzhaut beim Hund bestehen poplasie, die Collie-Augen-Anomalie, die Re- 1 zeigt ein korrigiertes Fundusbild bei einem aus 3 bis 5 Hauptvenen, die einen teils unvoll- tinadysplasie sowie Mikropapille, Hypoplasie gesunden Hund. ständigen Ring (s. Abb. 3, S. 32) bilden können. und Aplasie des Sehnervs. Sichtbar sind der rosafarbene annährend Sie sind größer und gerader als die kleineren dreieckige Sehnerv, die retinalen Venen und Arterien. Die Netzhaut liegt über dem Tape- Erster Schritt: Ophthalmoskopie Arterien sowie der tapetale und der nicht-ta- tum und ist bis auf ihre Gefäße im Normalfall Da beim Fundus des Hundes bereits ohne petale, pigmentierte Anteil. Der intraokulare durchscheinend. Das darunter liegende und der vorhandene Pathologien große Unterschiede Anteil des Nervus opticus ist je nach Myeli- Aderhaut zugehörige Tapetum gibt dem tape- bestehen, ist es sinnvoll, sich zuerst mit dem nisierungsgrad rund bis dreieckig. Die my- talen Fundusanteil seine Farbe. Auch diese ist foto: CALLALLOO CANDCY - stock.adobe.com, Ingo Hoffmann (2) normalen Augenhintergrund zu beschäftigen. Die beste Möglichkeit, um Einsicht in diesen zu bekommen, ist die Ophthalmoskopie. Generell unterscheidet man zwischen der direkten und der indirekten Ophthalmoskopie. Erstere ermöglicht einen guten Einblick in das Auge und ist in fast jeder Praxis vorhanden (Heine Beta). Allerdings ist der zu betrachtende Bereich stark vergrößert, sodass anfangs die Orientierung schwierig ist. Des Weiteren muss man nah an das zu untersuchende Auge herangehen. Auch ist kein stereoskopisches Sehen möglich, jedoch lässt sich mittels der Diopt- elinisierten Fasern können über die Papille ausstrahlen (s. Abb. 2). Veränderungen nach der Geburt Es ist zu beachten, dass die Myelinisierung bei der Geburt noch nicht abgeschlossen ist und sich Form und Größe des Sehnervenkopfes im Verlauf der ersten drei Lebensmonate noch deutlich ändern können. Physiologisch ist außerdem eine Vertiefung in der Mitte der Papille, die zusätzlich meist durch einen grauen Punkt gekennzeichnet ist (Kuhnt-Meniskus, s. Abb. 1 und 2). In seltenen Fällen ist variabel, meist ist das Zentrum gelb und die Randbereiche grün-blau (Abb. 1). Beim Welpen ist die Fundusfarbe bräunlich (Abb. 4a, S. 32) oder blau (Abb. 4b, S. 32) und beginnt sich in der 6. bis 8. Lebenswoche umzufärben. Beim nichttapetalen Anteil ist das retinale Pigmentepithel stark pigmentiert. Der Übergang zum tapetalen Anteil kann von sehr glatt bis unruhig reichen. Auch ist es nicht unüblich, Inseln von Pigment im tapetalen Anteil zu finden. Bei manchen Tieren findet sich sogar ein völlig oder fast völlig pigmentiertes Tapetum. Eine Besonderheit ist der subalbinotische 31

Abb. 3 Abb. 4a Abb. 4b Abb. 5 Abb. 6 Abb. 3: Subalbinotischer Fundus eines 2 Jahre alten Collie, fast geschlossener Venenring zentral im Sehnervenkopf, Aderhautgefäße im gesamten Fundus sichtbar Abb. 4a: Border Collie, 6 Wochen, und Abb. 4b Australian Shepherd, 8 Wochen, der Sehnervenkopf ist bereits komplett myelinisiert Abb. 5: Collie, 4 Jahre, Mutter des Collies aus Abb. 9, Kolobom von 9-12 in der Peripherie Abb. 6: Berner Sennenhund, 12 Monate, komplettes Kolobom, die Gefäße tauchen am Rand des Koloboms in die Tiefe ab. Deutlich sichtbare Gefäßschlängelung (Tortuositas vasorum). Der Hund war auf diesem Auge blind bei erhaltenem Pupillenreflex fotos: Ingo Hoffmann 32

Typische Kolobome sind Folgen eines fehlenden Schlusses der fetalen Fissur, die normalerweise bei 6 Uhr erfolgt Fundus (Abb. 3). Bei diesem ist weder Pigment noch Tapetum vorhanden, sodass direkter Einblick auf choroidale Gefäße und Sklera besteht. Kolobome Kolobome des Sehnervenkopfes können an unterschiedlichen Lokalisationen vorkommen. Bei der sogenannten typischen Lokalisation befindet sich das Kolobom auf 6 Uhr (s. Abb. 8, S. 34). Kolobome können aber auch an einer beliebigen Stelle papillär (Abb. 5) oder peripapillär lokalisiert oder in schweren Formen komplett sein, d. h. den ganzen Sehnerv umfassen (s. Abb. 6 und Abb. 16b, S. 37). Es handelt sich um eine Spaltbildung bzw. fehlendes Gewebe im Bereich der Papille. Ophthalmoskopisch sind je nach Ausprägung unterschiedliche Vertiefungen im Sehnerv erkennbar. Die bereits erwähnten, typischen Kolobome sind Folge eines fehlenden Schlusses der fetalen Fissur, die normalerweise bei 6 Uhr erfolgt. Die Auswirkungen hängen von Ausprägung und Größe ab. In den meisten Fällen treten nur kleinere Kolobome auf, diese Tiere scheinen nicht beeinträchtigt, während schwerste Fälle wie in Abb. 6, 7 und 16b blind sind. Differentialdiagnostisch ist das sogenannte optic cupping beim Glaukom abzugrenzen, bei dem durch den erhöhten, intraokularen Druck eine Vertiefung im Zentrum des Sehnervs sichtbar wird. Kolobome sind nicht auf den Sehnervenkopf beschränkt, sie können auch peripher in der Netz- und/oder Aderhaut vorkommen. Umfassen sie zusätzlich die Sklera, werden sie bei sichtbarer Ausbuchtung (Abb. 7, S. 34) als Staphylome bezeichnet. Sofern Gefäße über die betroffenen Bereiche ziehen, scheinen diese ophthalmoskopisch in der Tiefe zu verschwinden (Abb. 6). CHOROIdale Hypoplasie Und CollIE-Augen-AnomalIE Bei der Choroidalen Hypoplasie (CRH), handelt es sich um eine kongenitale Erkrankung, bei der die Aderhaut fokal oder flächig hypoplastisch ist und ein tapetales Fenster entsteht, durch das veränderte bzw. teils fehlende Aderhautgefäße sichtbar werden. Es handelt sich also auch um eine Art Kolobom. Die CRH ist das Kardinalsymptom Kolobome des Sehnervenkopfes. der Collie-Augen-Anomalie oder CEA. Bei der Je nach Größe können sie zu Sehstörungen CEA handelt es sich um eine kongenitale sowie führen. Im Extremfall führen diese auch zur erbliche, nicht-progressive Erkrankung, die Ablösung der Netzhaut (Abb. 9, S. 34) und damit meist symmetrisch vorliegt. Die CRH liegt bei zur Erblindung. CRH und Kolobome sind auch der CEA typischerweise fokal und lateral des Bestandteil der Merle-Dysplasie, die auch bei Sehnervenkopfes (s. Abb. 8, S. 34) und kann einigen Rassen auftreten kann, die auch an der bei manchen Tieren im Laufe der Entwicklung CEA leiden können. Diese Tiere weisen aber (nach der 8. Lebenswoche) vom Tapetum überwachsen werden. Dies bezeichnet man auch als wie z. B. Mikrophthalmus und Iriskolobome multiple andere kongenitale Veränderungen go-normal Phänomen und erfordert daher die sowie Staphylome und Katarakt auf und sind Untersuchung auf erbliche Augenerkrankungen in der 6. bis 8. Lebenswoche. auch am Habitus erkennbar (Abb. 10, S. 35). Betroffene Rassen außer dem Collie sind Retinadysplasie Hütehunderassen wie Shetland Sheepdog, Australian Shepherd, Border Collie, Lancashire tifaktoriell bedingte kongenitale Erkrankung. Die Retinadysplasie oder RD ist eine mul- Heeler sowie Nova Scotia Duck Tolling Retriever, Boykin Spaniel und Whippet. Durch einen (canines Herpesvirus), medikamentös (Anti- Sie kann sowohl erblich als auch infektiös Gentest und züchterische Maßnahmen ist die mitotika), traumatisch, nutritiv (Vitamin-A- Frequenz der rezessiv auftretenden Erkrankung deutlich zurückgegangen. Die Mutation Sie ist auch oftmals Bestandteil schwerer Mangel) und durch Strahlung bedingt sein. ist bekannt und liegt auf dem caninen Chromosom Nummer 37. phthalmus. Gekennzeichnet ist sie histologisch kongenitaler Augenveränderungen wie Mikro- Mit homozygoten oder klinisch betroffenen durch eine Fältelung und sogenannte Rosettenbildung der sensorischen Netzhaut (s. Abb. 11, Hunden sollte nicht gezüchtet werden, da auch Hunde, die nur geringgradige Veränderungen S. 34), wobei sich eine oder mehrere Schichten aufweisen, die schwere Form der CEA vererben von Neuroblasten und Axonen sowie der äußeren Grenzmembran um ein zentrales Lumen können. Bei dieser Form, die bei ca. 25 % der betroffenen Tiere auftritt, kommt es zusätzlich aus dysplastischen Photorezeptorsegmenten zur CRH zur Ausbildung eines oder mehrerer legen. Die RD verläuft meist nicht progressiv Aufgrund des Heilmittelwerbegesetzes wurden aus dieser Online-Ausgabe alle Anzeigen entfernt 33

Abb. 7 Abb. 8 Abb. 11 Abb. 9 Abb. 12a Abb. 12b Abb. 7: Fundus einer Bracke, 22 Monate alt, multiple große Kolobome/Staphylome papillär und im Fundus Abb. 8: Sheltie, 6 Monate, choroidale Hypoplasie mit dadurch sichtbaren, unregelmäßigen Aderhautgefäßen auf 9 Uhr sowie typisches Kolobom des Sehnervs Abb. 9: Collie, 14 Monate, Sohn der Hündin aus Abb. 9, komplette Netzhautablösung, Kolobom und CRH Abb. 11: Retinadysplasie, histologisches Bild, deutlich sichtbare Bildung einer sog. Rosette (*), Prof. Bruce Grahn, mit freundlicher Genehmigung Abb. 12a: Franz. Bulldogge, 5 Monate, multifokale, strich- bis wurmförmige, hyporeflektive Linien im tapetalen Fundus, und Abb. 12b Australien Shepherd, 7 Wochen, 2 helle Linien im atapetalen Fundus, die auch 12 Monate später unverändert waren fotos: Ingo Hoffmann 34

Abb. 10: Blue Merle Collie, 9 Monate, Mikrophthalmos, Irishypoplasie und kolobome sowie Katarakt links und wirkt sich je nach Schweregrad auf das Sehvermögen aus. Mulitfokale Form der RD Die häufigste Form ist die fokale bzw. multifokale Form. Klinisch zeigt sich hier eine tapetale Hyporeflektivität, welche als graue oder grüne Punkte oder wurm- bzw. Y- oder V-förmige Linien (Abb. 12a, S. 34) erkennbar sind. Im atapetalen Fundus erscheinen sie grau oder weiß (Abb. 12b). Sie geht ohne Einschränkungen des Visus einher und ist meist ein Zufallsbefund, oder ist im Rahmen der erblichen Augenuntersuchung auffällig. Differentialdiagnostisch kommen beim Welpen Netzhautfalten vor, die meist nur temporärer Natur und oft im ventralen, atapetalen Fundus lokalisiert sind. Histologisch zeigt sich nur eine Falte in der Netzhaut, deren Architektur aber erhalten bleibt. Geographische Form der RD Die geographische Form der Retinadysplasie weist meist ein verändertes Areal mit hypo- und/oder hyperreflektiven Anteilen auf (Abb. 13, S. 36). Diese Form tritt erblich vor allem bei Retriever- und Spanielrassen auf. Der durch gräuliche Linien gekennzeichnete Umriss ist unregelmäßig oder hufeisenförmig und die Veränderung ist im Allgemeinen im dorsalen Fundus lokalisiert und gefäßassoziert. Manchmal sind auch pigmentierte Areale vorhanden, die im Laufe der Jahre zunehmen können. Zentral kann eine fokale, partielle Ablatio sichtbar sein. Abhängig von der Größe der RD kann die geographische Form zu Visuseinschränkungen führen. Die schwerste Form der Retinadysplasie ist die sogenannte totale Form. Diese schwere Ausprägung ist durch eine komplette Netzhautablösung gekennzeichnet, betroffene Tiere sind ein- oder beidseitig blind. Außerdem kann es in seltenen Fällen zu Gefäßrupturen und damit zu Blutungen kommen. Sekundäre Katarakte und Glaukome können bei dieser Form auch auftreten. Besonders Bedlington und Sealyham Terrier sowie Englische Springer Spaniel haben eine erbliche Disposition für diese Form. Für Labrador Retriever und Samoyeden ist eine hereditäre Sonderform der RD beschrieben, die mit weiteren okulären Veränderungen sowie einer Chondrodysplasie einhergeht. Die auch als okulär-skeletale Dysplasie (OSD) beschriebene Form weist unterschiedliche Formen der RD sowie Katarakte und Glaskörperveränderungen auf, während außerdem skeletal betroffene Tiere zusätzlich verkürzte Vorderbeine sowie abnorme Radius und Ulna und deformierte Hinterbeine aufweisen. Die okulären Veränderungen der OSD ha- 35

Mikropapille und Hypoplasie sind klinisch oft schwer zu unterscheiden, die Übergänge sind fließend Abb. 13 Abb. 14a Abb. 14b Abb. 15a Abb. 15b fotos: Ingo Hoffmann 36

Abb. 16a Abb. 16b Abb. 13: Golden Retriever, 2 Jahre, hypo- und hyperreflektive, geographische RD nasal am Venenast, ca. 3-fache Papillengröße Abb. 14a: Pudel, 6 Jahre, rechtes Auge mit Mikropapille, und Abb. 14b: Linkes Auge desselben Tieres wie in Abb. 14a, wenig myelinisierte Papille, Zufallsbefund, der Visus des Hundes war obb Abb. 15a: DSH 7,5, rechtes Auge mit hypoplastischem Sehnervenkopf (außerdem sind zwei hyporeflektive Herde im dorsalen Fundus sichtbar), und Abb. 15b: Linkes Auge desselben Tieres wie in Abb. 15a, Normalbefund, Zufallsbefunde, der Visus des Hundes war am rechten Auge eingeschränkt, wenn das linke gleichzeitig abgedeckt wurde, dem Besitzer selbst war nichts aufgefallen Abb. 16a: EKH, 3 Monate, linkes Auge, komplette Aplasie des Sehnervs und der Retina (selbe Lokalisation des Fotos wie in Abb. 16b), und Abb. 16b: Rechtes Auge desselben Tieres wie in Abb. 16a, hochgradiges Papillenkolobom, vorstellig wegen nicht responsiver Mydriasis und Blindheit ben einen inkomplett dominanten Erbgang, die skeletalen einen rezessiven. Grundsätzlich kann die Retinadysplasie bei allen Rassehunden und auch bei Mischlingen auftreten, bei vielen Rassen sind mittlerweile hereditäre Formen beschrieben. Wie schon bei der CEA sollte mit betroffenen Tieren nicht gezüchtet werden, da auch die Hunde, die im Phänotyp nur Netzhautfalten aufweisen, Nachkommen mit Netzhautablösung hervorbringen können. Mikropapille, Hypoplasie, Aplasie Außer dem Kolobom kann der Sehnerv noch weitere, kongenitale Veränderungen aufweisen, nämlich die Mikropapille, Hypoplasie und Aplasie. Bei der Mikropapille handelt es sich definitionsgemäß um einen angeborenen, zu klein ausgebildeten Sehnervenkopf (Abb. 14a/b und 15a/b). Er unterscheidet sich von der Hypoplasie insofern, dass diese einen unterentwickelten Sehnerv mit eingeschränkter Sehfähigkeit aufweist. Klinisch ist die Unterscheidung manchmal schwierig, die Übergänge können fließend sein. Bei der Hypoplasie ist der Sehnervenkopf meist grau oder stark pigmentiert (Abb. 15a), die Anzahl der Netzhautgefäße kann reduziert und eine sekundäre Retinadegeneration sichtbar sein. Histologisch sind eine verminderte Anzahl der Axone des Sehnervs und der retinalen Ganglionzellen auffällig. Auch können andere kongenitale Augenveränderungen wie z.b. ein Mikrophthalmus vorhanden sein. Beide Veränderungen können ein- oder beidseitig vorliegen und außerdem bei einigen Rassen (z. B. Irischer Setter, Pudel oder Tervuren) vererbt werden. Die Aplasie ist sehr selten und durch das völlige Fehlen von Sehnervenkopf und retrobulbären Sehnervenanteil gekennzeichnet. Dem Autor ist bisher nur eine Katze mit dieser Veränderung aufgefallen (Abb. 16a). Sie ist nur unilateral ausgeprägt (Abb. 16b). Betroffene Augen sind blind und weisen eine starre und weite Pupille auf. Eine Erblichkeit ist bisher nicht bekannt. Trotzdem sollte bei allen drei Anomalien wiederum von der Zucht abgeraten werden. Fazit Kongenitale Funduserkrankungen des Hundes wirken sich je nach Schweregrad auf den Visus betroffener Tiere aus. Da die beschriebenen Erkrankungen oft auch erblich bedingt sind und auch ein milde ausgeprägter Phänotyp schwere Formen vererben kann, sollte mit betroffenen Tieren nicht gezüchtet werden. Da eine Therapie nicht möglich ist, sollten bei Rassehunden gerade bei Zufallsbefunden außerdem die Zuchtverbände informiert werden. Nur so lassen sich weitere Fälle vermeiden. Literatur beim Verfasser 37