Pulmonale Hypertonie So bekommt Ihr Patient besser Luft! klare diagnostische Zuordnung ist im Einzelfall unerlässlich für eine gezielte Therapie.

Pulmonale Hypertonie So bekommt Ihr Patient besser Luft! Die Dunkelziffer der schweren pulmonalen Hypertonien (PH) ist hoch, wird sie doch aufgrund des unspezifischen Leitsymptoms Belastungsdyspnoe oft anderen Diagnosen zugeordnet. Hatte noch vor wenigen Jahren die Diagnose PH kaum therapeutische Konsequenzen zur Folge, ist dies heute anders die Entwicklung neuer Therapeutika verbessert die Prognose und verhilft den Kranken zu mehr Lebensqualität. [ von Dr. Marius Hoeper ] Schwere pulmonale Hypertonien sind wahrscheinlich nicht so selten wie bislang angenommen, werden aber nach wie vor häufig übersehen oder zumindest sehr spät diagnostiziert. Immer noch beträgt die mittlere Zeitspanne zwischen Auftreten der ersten Symptome und der Diagnose mehr als zwei Jahre. Dabei liegt bei schwerer pulmonaler Hypertonie ohne adäquate Therapie die mittlere Lebenserwartung bei zwei bis drei Jahren. Auf kaum einem Gebiet kardiopulmonaler Erkrankungen gab es in den letzten Jahren so wesentliche Fortschritte wie auf dem Feld der pulmonalen Hypertonie. Mit der Einführung von Prostanoiden, Endothelin-Rezeptor- Antagonisten und Phosphodiesterase- 5-Inhibitoren wurde der therapeutische Nihilismus der vergangenen Jahre ad acta gelegt. Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie ist allerdings eine möglichst frühzeitige Diagnose sowie eine korrekte Klassifikation der pulmonalen Hypertonie. Die aktuelle Klassifikation der pulmonalen Hypertonie umfasst fünf Gruppen: 1. pulmonal arterielle Hypertonie 2. pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen 3. pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxämie 4. chronisch thromboembolische Erkrankungen 5. verschiedene, meist sehr seltene, Formen der pulmonalen Hypertonie Diese Einteilung beruht auf klinischen und therapeutischen Kriterien, und eine klare diagnostische Zuordnung ist im Einzelfall unerlässlich für eine gezielte Therapie. Symptome und Befunde Das mit Abstand häufigste Leitsymptom einer pulmonalen Hypertonie ist die progrediente Belastungsdyspnoe, häufig verbunden mit Abgeschlagenheit, körperlicher Schwäche und rascher Ermüdbarkeit. Weitere Symptome einer pulmonalen Hypertonie sind pektanginöse Thoraxschmerzen, vor allem bei körperlicher Belastung, sowie Palpitationen und Synkopen, die jeweils wiederum häufig zu Fehldiagnosen führen beispielsweise koronare Herzerkrankung, Prinz-Metal-Angina, psychovegetative Beschwerden oder Epilepsie. Typisch für eine pulmonale Hypertonie ist eine deutliche Zunahme der Luftnot beim Bücken. Die Zeichen der manifesten Rechtsherzinsuffizienz mit gestauten Halsvenen, Ödemen und Aszites bereiten meist keine großen diagnostischen Schwierigkeiten, sind aber immer ein Spätsymptom mit ominöser prognostischer Bedeutung. Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie wird dadurch erschwert, dass die Mehrzahl der betroffenen Patienten in Ruhe beschwerdefrei ist und sich unter Umständen nur bei subtiler Betrachtung typische Befunde zeigen. Das Hautkolorit kann unauffällig sein, aber auch eine periphere oder gemischte Zyanose zeigen. Besonders charakteristisch, aber nicht obligat, ist eine Facies mitralis, die auf eine pulmonale Hypertonie hinweist und nicht speziell auf ein Mitralvitium. Bei der Untersuchung des Herzens finden sich in wechselnder Ausprägung verstärkte präkordiale Pulsationen, eine Röntgenaufnahme einer Patientin mit pulmonal arterieller Hypertonie. Besonders charakteristisch ist das prominente Pulmonalissegment sowie die kräftigen zentralen Pulmonalgefäße bei unauffälliger peripherer Lungengefäßzeichnung und regelrechter Lungenstruktur. Der Kassenarzt

laute Pulmonaliskomponente und ein systolisches Strömungsgeräusch links parasternal als Ausdruck der meist vorhandenen Trikuspidalklappeninsuffizienz. Diagnostische Strategie Röntgenbild und EKG können Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie geben. Die entscheidende Basisuntersuchung bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie ist jedoch die Echokardiographie. Dabei geht es zunächst um die Beurteilung sämtlicher Herzhöhlen und Herzklappen, gegebenenfalls mit einem besonderen Augenmerk auf Größe und Funktion des rechten Ventrikels sowie der Septumbewegungen. Bei pulmonaler Hypertonie ist fast ausnahmslos eine Trikuspidalinsuffizienz nachweisbar, über die mittels Doppler die Refluxgeschwindigkeit bestimmt werden kann, aus der wiederum der Druckgradient zwischen rechtem Ventrikel (RV) und rechtem Vorhof ermittelt werden kann. Eine Trikuspidalrefluxgeschwindigkeit von weniger als 2,8 m/s gilt als normal; 2,8 3,4 m/s entsprechen einer milden pulmonalen Hypertonie (systolischer RV-Druck 36 50 mmhg) und ab 3,4 m/s kann von einer definitiven pulmonalen Hypertonie (systolischer RV-Druck über 50 mmhg) ausgegangen werden. Auch wenn viele Studien eine recht gute Korrelation zwischen Echokardiographie und invasiver Diagnostik zeigen, sind sowohl falsch-positive als auch falsch-negative Befunde möglich, sodass grundsätzlich auf weitere Zeichen der Rechtsherzbelastung (Dilatation von rechter Kammer und rechtem Vorhof, paradoxe Septumbeweglichkeit, vermehrt gefüllte Vena cava inferior) geachtet werden sollte. Diagnostische Zuordnung Zeigt die Echokardiographie klare Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie, zielt die weitere Abklärung auf die ätiologische Zuordnung, also die diagnostische Klassifikation. Dabei werden zunächst die drei häufigsten Krankheitsgruppen adressiert: primäre Herz- bzw. Lungenerkrankungen und chronisch thromboembolische Formen. Anamnese und Echokardiographie sind in aller Regel ausreichend, um relevante Erkrankungen des linken Herzens beziehungsweise des Klappenapparates nachzuweisen oder auszuschließen. Auch schwerwiegende Lungen- beziehungsweise Atemwegserkrankungen werden einer gezielten Diagnostik mittels Röntgen-thorax, Lungenfunktionsprüfung und Blutgasanalyse kaum entgehen. Eine chronisch thromboembolische Genese muss bei jeder schweren pulmonalen Hypertonie in Erwägung gezogen werden, selbst wenn keine Lungenembolien aus der Vorgeschichte bekannt sind. Echokardiographie im Vierkammerblick mit Darstellung der vergrößerten rechten Herzhöhlen sowie einer Trikuspidalklappeninsuffizienz im Farbdoppler, über die der Druckgradient zwischen rechter Herzkammer und rechtem Vorhof bestimmt werden kann. Der Autor Professor Dr. med. Marius Hoeper Leitender Oberarzt der Abteilung Pneumologie und Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover Tel.: 05 11 / 5 32-35 30 Fax: 05 11 / 5 32-85 36 E-Mail: hoeper.marius@mh-hannover.de 1999 Facharzt Innere Medizin 2000 Teilgebiet Pneumonie 2002 Teilgebiet Spezielle Internistische Intensivmedizin Wissenschaftlicher Schwerpunkt: Pulmonale Hypertonie Als geeignetes Screeningverfahren gilt auch heute noch die Ventilations-Perfusions-Szintigraphie, da ein Normalbefund eine chronisch thromboembolische Erkrankung mit hinreichender Sicherheit ausschließt. Zeigen sich hingegen typische segmentale Perfusionsausfälle oder nicht eindeutige Befunde, ist eine weitere Abklärung mittels Computertomographie und gegebenenfalls Pulmonalisangiographie in einem spezialisierten Zentrum erforderlich. Bleiben die genannten Untersuchungen ohne wegweisendes Resultat, handelt es sich mit hoher Wahrscheinlichkeit um eine PAH. In diesen Fällen zielt die weitere Diagnostik zunächst auf die sogenannten assoziierten Formen. Eine idiopathische PAH (IPAH, früher primär pulmonale Hypertonie) liegt vor, wenn auch diese Untersuchungen keine assoziierten Erkrankungen beziehungsweise keine Ursachen der pulmonalen Hypertonie aufdecken. Therapie der pulmonalen Hypertonie Die Therapie der PAH stellt quasi das Modell einer schweren pulmonalen Hypertonie dar. Für andere Gruppen gibt es einige Varianten. Es muss darauf hingewiesen Bildnachweis: Prof. Dr. Marius Hoeper 10 Der Kassenarzt www.kassenarzt.de

werden, dass für viele dieser Formen noch eine unzureichende Datenlage besteht. In der Behandlung der PAH unterscheidet man Basismaßnahmen von einer gezielten Therapie. Zu den Basismaßnahmen gehören die allgemein empfohlene Antikoagulation (Ziel-INR 1,5 2,5), die Gabe von Sauerstoff bei hypoxämischen Patienten sowie die Behandlung mit Diuretika bei Ödemen beziehungsweise Aszites. Nitrate, Betablocker und ACE-Hemmer spielen keine Rolle in der Therapie der PAH, sondern können unter Umständen sogar zu einer klinischen Verschlechterung beitragen. Gleiches gilt für Calciumantagonisten, die nur in seltenen Ausnahmefällen nach gezielter Diagnostik eingesetzt werden sollten. Die Therapie zielt auf die Senkung des erhöhten pulmonal-vaskulären Widerstands ab. Dazu sind Substanzen erforderlich, die weitgehend spezifisch den pulmonalen Vasotonus und das pulmonal-vaskuläre Remodeling beeinflussen. Bei den gegenwärtig verfügbaren Substanzgruppen handelt es sich um Prostanoide, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und Phosphodiesterase-5-Inhibitoren. Prostanoide In Deutschland kommt derzeit fast ausschließlich inhalatives und intravenöses Iloprost zum Einsatz. Dabei bleibt die intravenöse Applikationsform zunehmend den schwerstkranken Patienten vorbehalten. Hingegen ist inhalatives Iloprost seit Jahren in die Therapie der PAH eingeführt und mittlerweile für die idiopathische PAH im funktionellen Stadium NYHA III zugelassen. Iloprost-Aerosol ist in der Regel gut verträglich und führte in einer kontrollierten Studie zu einer Verbesserung von körperlicher Belastbarkeit sowie einer Verminderung von Ereignissen mit klinischer Verschlechterung. Allerdings ist die Langzeiteffizienz dieser Therapie bislang umstritten. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Der Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan ist für die PAH im funktionellen Stadium NYHA III zugelassen und hat mittlerweile einen festen Platz in der Therapie dieser Erkrankung, da er in der Regel die körperliche Belastbarkeit und damit die Lebensqualität bessert. Die Substanz ist potenziell hepatotoxisch, sodass regelmäßige Kontrollen der Transaminasen in vierwöchigen Abständen während der Behandlung erforderlich sind. Bei circa zehn Prozent der exponierten Patienten kommt es zu einem Transaminasenanstieg und etwa drei Prozent aller Patienten können aus diesem Grund die Therapie nicht fortsetzen. Nach Dosisreduktion oder Absetzen von Bosentan sind diese Veränderungen reversibel. Phosphodiesterase-5-Inhibitoren Der Phosphodiesterase-5-Inhibitor Sildenafil ist seit Ende 2004 für die Therapie der PAH im funktionellen Stadium NYHA III zugelassen. Grundlage der Zulassung war eine randomisierte placebokontrollierte Studie, die zeigen konnte, dass bereits eine dreimonatige Sildenafil-Therapie die körperliche Belastbarkeit und Hämodynamik der Patienten signifikant verbessert. Sildenafil gehört mittlerweile zusammen mit Bosentan zur Standardtherapie der PAH. Praktisches Vorgehen bei PAH-Therapie Wegen ihrer Komplexität, ihrer prognostischen Bedeutung und der raschen Entwicklung neuer Therapiemöglichkeiten sollte die Therapie der PAH grundsätzlich in Kooperation mit einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Die Therapiesteuerung orientiert sich dabei weniger an hämodynamischen Parametern, sondern vielmehr an der Klinik, der sechs Minuten Gehstrecke, der maximalen Sauerstoffaufnahme sowie den Plasmaspiegeln von brain natriuretic peptide (BNP beziehungsweise NT-proBNP). Eine Antikoagulationstherapie mit Phenprocoumon mit einer Ziel- INR von 1,5 2,5 wird empfohlen. Die gezielte Therapie beginnt heute bei den meisten Patienten mit Bosentan oder Sildenafil, wobei auch zunehmend Kombinationen eingesetzt werden. Inhalatives Iloprost ist etwas in den Hintergrund getreten und eine kontinuierliche intravenöse Iloprost-Therapie kommt nur in ausgewählten Fällen zum Einsatz. Bei unzureichendem Therapieerfolg trotz Ausschöpfung der medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten muss eine Lungen- beziehungsweise Herz-Lungen- Transplantation diskutiert werden. Pulmonale Hypertonie bei COPD Mehr als 20 Prozent aller Patienten mit fortgeschrittener chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) entwickeln eine pulmonale Hypertonie, die sich jedoch hinsichtlich Pathophysiologie, Klinik und Therapie fundamental von der PAH unterscheidet. Der mittlere Pulmonalarteriendruck in Ruhe überschreitet nur in Ausnahmefällen 35 mmhg und die pulmonale Hypertonie schreitet nur sehr langsam voran. Auch wenn die Entwicklung einer EKG-Veränderungen bei schwerer PAH Typische EKG-Veränderungen bei schwerer pulmonaler Hypertonie mit Rechtslagetyp, Rechtsschenkelblock und charakteristischen ST- Streckenläsionen in nahezu allen Ableitungen. Diese ST- Läsionen finden sich zumeist besonders ausgeprägt in den Ableitungen V1 V4. Auch ein Sagittaltyp und ein P-pulmonale werden häufig beobachtet, aber ein normales EKG schließt eine pulmonale Hypertonie nicht aus. Der Kassenarzt 11

pulmonalen Hypertonie bei COPD die Prognose verschlechtert, sterben diese Patienten nur ausgesprochen selten an einem Rechtsherzversagen. Anders als bei der PAH kommt es praktisch nie zu einer fortschreitenden Obliteration der Lungenstrombahn, sondern stattdessen zu einer Vasokonstriktion und Mediahypertrophie. Hinzu kommen eine pulmonal-venöse Druckerhöhung durch diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels sowie häufig ein erhöhtes Herzzeitvolumen. Insgesamt steht die pulmonale Hypertonie klinisch selten im Vordergrund und auch ein dekompensiertes Cor pulmonale geht anders als das Rechtsherzversagen bei PAH nur selten mit einem rechtsventrikulären Vorwärtsversagen einher, sondern ist ganz überwiegend durch eine schwere diastolische Dysfunktion des rechten Herzens mit entsprechend erhöhten Füllungsdrücken charakterisiert. Klassifikation der pulmonalen Hypertonie 1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) 1.1 idiopathisch (IPAH) 1.2 familiär (FPAH) 1.3 Assoziiert (APAH) mit: 1.3.1 Bindegewebserkrankungen 1.3.2 angeborenen Shunt-Vitien 1.3.3 portaler Hypertonie 1.3.4 HIV-Infektion 1.3.5 Medikamenten und Toxinen 1.3.6 sonstigen Formen 1.4 PAH in Verbindung mit signifikanter venöser und/oder kapillarer Beteiligung 1.4.1 pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) 1.4.2 pulmonale kapillare Hämangiomatose (PCH) 2. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen 2.1 linksatriale beziehungsweise linksventrikuläre Herzerkrankungen 2.2 linksseitige valvuläre Herzerkrankungen 3. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des respiratorischen Systems und/oder Hypoxämie 3.1 chronisch obstruktive Lungenerkrankungen 3.2 interstitielle Lungenerkrankungen 3.3 schlafbezogene Atemstörungen 3.4 Hypoventilationssyndrome 3.5 chronischer Aufenthalt in großen Höhen 3.6 angeborene Lungenerkrankungen 4. Pulmonale Hypertonie infolge chronischer thrombotischer und/oder embolischer Prozesse 4.1 Obstruktion der proximalen Pulmonalarterien 4.2 Obstruktion der distalen Pulmonalarterien 4.3 Lungenembolien 4.3.1 Tumormaterial 4.3.2 Parasiten 4.3.3 Fremdkörper 5. Verschiedene 5.1 Sarkoidose 5.2 Histiozytosis X 5.3 Kompression der Lungengefäße (Adenopathie oder Tumor, fibrosierende Mediastinitis) Bislang gibt es keine etablierte Therapie der pulmonalen Hypertonie bei COPD. Calciumantagonisten können zwar die Pulmonalisdrucke senken, haben aber keinen positiven klinischen Effekt und können den Gasaustausch durch unselektive pulmonale Vasodilatation verschlechtern. Auch eine Sauerstofflangzeittherapie bei Unterschreiten der bekannten Grenzwerte bei COPD-Patienten etabliert, da sie hier die Mortalität senken kann sollte erwogen werden. Die beschriebenen neuen Therapeutika der PAH wurden bislang noch nicht ausreichend bei der COPD-assoziierten pulmonalen Hypertonie untersucht. Aufgrund der völlig unterschiedlichen pathophysiologischen Grundlagen können die Therapieeffekte nicht vorbehaltlos übertragen werden. Zunächst sind sorgfältige klinische Studien erforderlich. Eine Ausnahme stellen allerdings schon heute Patienten dar, die sowohl an einer COPD als auch an einer schweren pulmonalen Hypertonie mit pulmonal-arteriellen Mitteldrucken über 35 40 mmhg und erniedrigtem Herzzeitvolumen leiden. Eine derart schwere pulmonale Hypertonie ist außerhalb von Exazerbationen nicht durch eine COPD erklärbar und bedarf der diagnostischen Abklärung entsprechend den geschilderten Prinzipien sowie gegebenenfalls einer Therapie nach den Richtlinien der PAH. In allen anderen Fällen beschränkt sich die Therapie der COPD-assoziierten pulmonalen Hypertonie weiterhin auf die Behandlung der Grunderkrankung, also einer optimalen antiobstruktiven Behandlung, gegebenenfalls in Verbindung mit einer Sauerstofflangzeittherapie sowie der nicht invasiven Beatmung bei Entwicklung einer respiratorischen Globalinsuffizienz. PAH bei Lungenfibrose Im Vergleich zu COPD-Patienten stellt die pulmonale Hypertonie bei Patienten mit Lungenfibrose ein wesentlich relevanteres medizinisches Problem dar. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) beträgt bereits ab einem systolischen Pulmonalarteriendruck von mehr als 50 mmhg weniger als ein Jahr. Die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie bei IPF-Patienten zeigt sich üblicherweise in einer raschen und gravierenden Zunahme der Dyspnoe mit deutlicher Verschlechterung der Oxyge- Quellen- und Bildnachweis: Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 5S 12S; Prof. Dr. Marius Hoeper (Bilder rechts) 12 Der Kassenarzt www.kassenarzt.de

nierung trotz unveränderter Lungenfunktion. Auch für diese Form der pulmonalen Hypertonie gibt es bislang keine etablierte beziehungsweise zugelassene Behandlungsform. Hoch dosierte Steroide sind nach eigenen Erfahrungen in dieser Situation unwirksam und Vasodilatanzien vom Typ der Calciumantagonisten wegen ihrer negativen Auswirkungen auf den Gasaustausch wahrscheinlich kontraindiziert. Erste Erfahrungen gibt es mit Sildenafil, das bei IPF-assoziierter pulmonaler Hypertonie im Akutversuch zu einer Verbesserung der Hämodynamik führt, die trotz der systemischen Gabe nicht mit einer Verschlechterung der Oxygenierung einhergeht. Langzeitstudien unter kontrollierten Bedingungen fehlen bislang, und gegenwärtig ist Sildenafil für diese Form der pulmonalen Hypertonie nicht zugelassen. PAH bei Linksherzerkrankungen Neben der COPD sind Linksherzerkrankungen und/oder Mitral- beziehungsweise Aortenklappenvitien die wichtigsten Ursachen einer pulmonalen Hypertonie, die man in diesen Fällen nicht als pulmonal-arteriell, sondern als pulmonal-venös bezeichnet, um deutlich zu machen, dass die Stauung vor dem linken Herzen der wichtigste Schrittmacher der pulmonalen Hypertonie ist. Die Therapie dieser Formen der pulmonalen Hypertonie ist problematisch. Durch die erhöhten linksventrikulären beziehungsweise linksatrialen Füllungsdrücke kann eine pulmonal-arteriell vasodilatierende Therapie zu einem Lungenödem führen. Die Datenlage zu den genannten Substanzgruppen ist bei der pulmonal-venösen Hypertonie unzureichend. Auch wenn einige Substanzen wie Sildenafil oder Bosentan zumindest in ausgewählten Fällen durchaus sinnvoll sein könnten, besteht hier das Problem des Off-label-Gebrauchs (Einsatz von Arzneimitteln außerhalb ihres Indikationsgebietes) zusammen mit einer sehr dürftigen wissenschaftlichen Evidenz. Daher wird empfohlen, diese Substanzen nur an erfahrenen Zentren und möglichst innerhalb klinischer Studien einzusetzen. Thromboembolische PAH Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist möglicherweise die häufigste Form der Perfusionsszintigraphie Perfusionsszintigraphie bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie mit homogener Verteilung der Ventilation (links), aber charakteristischen bilateralen segmentalen und subsegmentalen Perfusionsdefekten (rechts). schweren pulmonalen Hypertonie, und für sie gelten völlig andere Therapieprinzipien als für die anderen Formen. In vielen Fällen ist eine operative Sanierung mittels pulmonaler Endarterektomie möglich. Daher ist es ein wesentlicher Bestandteil der diagnostischen Abklärung einer pulmonalen Hypertonie, eine chronisch thromboembolische Form nachzuweisen und gegebenenfalls die Operabilität festzulegen, zumal bei Weitem nicht alle Patienten mit CTEPH anamnestisch über vorangegangene akute Lungenembolien berichten. Zusammenfassung Noch vor wenigen Jahren galt die pulmonale Hypertonie als nicht behandelbare Erkrankung. Diese Situation hat sich mit der Einführung wirksamer Therapieverfahren grundlegend geändert. Für die pulmonal arterielle Hypertonie stehen mittlerweile mit Endothelin- Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren und Prostanoiden drei wirksame Substanzgruppen zur Verfügung. Gleichzeitig werden auch Behandlungsmöglichkeiten für andere Formen der CME-Punkte pulmonalen Hypertonie entwickelt. Entsprechend wichtig ist heute ein möglichst frühzeitiges Erkennen einer pulmonalen Hypertonie sowie die korrekte diagnostische Zuordnung. Die schwere pulmonale Hypertonie ist heutzutage eine behandelbare Erkrankung, aber abgesehen von wenigen Ausnahmen noch nicht heilbar. Die Fortschritte auf dem Gebiet der PAH mit der Zulassung von drei neuen Substanzgruppen innerhalb der vergangenen Jahre haben die wissenschaftlichen Aktivitäten auf diesem Feld erheblich stimuliert. Es ist zu erwarten, dass in absehbarer Zeit auch die anderen Formen der pulmonalen Hypertonie systematisch untersucht werden. Gleichzeitig werden weitere, vielversprechende neue Substanzgruppen derzeit präklinisch und klinisch untersucht. Um zu gewährleisten, dass Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertonie auch in Zukunft unmittelbar von den neuesten Behandlungsmöglichkeiten profitieren können, sollte die Therapie dieser Erkrankung weiterhin in Kooperation mit den Schwerpunktzentren erfolgen. n Literatur in der Redaktion Für die Beantwortung der folgenden Fragen und Einsendung des Antwortbogens per Fax oder postalisch können Sie im Rahmen der Zertifizierten Fortbildung CME-Punkte erwerben. Ab 70 Prozent richtiger Antworten erhalten Sie einen CME-Punkt. Werden alle zehn Fragen korrekt beantwortet, gibt es zwei CME-Punkte. Sie erhalten nach der Auswertung eine entsprechende schriftliche Bescheinigung. Bitte vergessen Sie daher nicht, Ihren Namen, Vornamen und Ihre Postanschrift vollständig und gut lesbar anzugeben. Der Kassenarzt 13

Fragen zur zertifizierten Fortbildung Thema: Pulmonale Hypertonie 1. Welches der folgenden Symptome ist PAH-untypisch? a anfallsartige Luftnotattacken b zunehmende Belastungsdyspnoe c verstärkte Luftnot beim Bücken d rasche Ermüdbarkeit e Synkopen 2. Welcher der folgenden Befunde spricht eher gegen eine pulmonal arterielle Hypertonie? a verstärkte präkordiale Pulsationen b betonte Pulmonaliskomponente des 2. Herztons c systolisches Strömungsgeräusch im 4. ICR links parasternal d paukender 1. Herzton und diastolisches Strömungsgeräusch über der Herzspitze e vermehrt gefüllte und pulsierende Halsvenen 3. Welche der nachfolgenden EKG-Veränderungen ist nicht charakteristisch für eine pulmonale Hypertonie? a Rechtslagetyp b Sagittaltyp c P-sinistroatriale d Rechtsschenkelblock e unspezifische ST-Streckenveränderungen in den Ableitungen V1-V4 4. Für welche der folgenden Indikationen sind Bosentan und Sildenafil aktuell zugelassen? a pulmonale arterielle Hypertonie b pulmonale Hypertonie bei Lungenfibrose c inoperable chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie d pulmonale Hypertonie bei COPD e pulmonale Hypertonie bei dilatativer Kardiomyopathie 5. Welche der nachfolgenden Aussagen zur Echokardiographie bei pulmonaler Hypertonie trifft zu? a Ein deutlich erweiterter linker Vorhof ist PAH-typisch. b Bei echokardiographischem Nachweis einer leichten Trikuspidalinsuffizienz mit einem systolischen Druckgradienten von 40 mmhg liegt immer eine pulmonale Hypertonie vor. c Ein normaler Echokardiographiebefund schließt eine pulmonale Hypertonie mit Sicherheit aus. d Die Echokardiographie spielt aufgrund ihrer mangelnden Zuverlässigkeit keine Rolle in der Diagnostik der pulmonalen Hypertonie. e Bei klinischem Verdacht auf pulmonale Hypertonie stellt die Echokardiographie häufig die entscheidende Untersuchung dar. 6. Welche der folgenden Kontrollen sind bei Patienten unter Bosentan-Therapie erforderlich? a vierwöchige Elektrolytkontrollen b vierwöchige Kreatininkontrollen c dreimonatige Kontrollen der Schilddrüsenwerte d dreimonatige Kontrollen des Augenhintergrunds e vierwöchige Kontrollen der Serumtransaminasen 7. Welche der nachfolgenden Aussagen trifft für die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) zu? a Es handelt sich um eine seltene Ursache einer schweren pulmonalen Hypertonie. b Die CTEPH ist differenzialdiagnostisch nur von Bedeutung, wenn anamnestisch Lungenembolien zu erurieren sind. c Die Ventilations-Perfusions-Szintigraphie spielt in der Diagnostik keine Rolle mehr. d Die Erkrankung kann unter Umständen durch eine pulmonale Endarterektomie kuriert werden. e Eine Behandlung mit Antikoagulanzien ist ausreichend, weil sie grundsätzlich zu einer Remission führt. 8. Welche Aussage zur Therapie der PAH trifft nicht zu? a Eine Antikoagulation wird auch bei nicht thromboembolischer Genese empfohlen. b Ein primärer Behandlungsversuch mit Calciumantagonisten ist grundsätzlich gerechtfertigt. c Bosentan oder Sildenafil sind derzeit die am häufigsten verwendeten Substanzen bei der PAH im funktionellen Stadium NYHA III. d Betablocker spielen üblicherweise keine Rolle in der PAH-Therapie. e Nitrate und Molsidomin haben keine nachgewiesene Wirksamkeit bei PAH und ihr Einsatz wird nicht empfohlen. 9. Welche Veränderungen im Röntgenthoraxbild sind typisch für eine pulmonal arterielle Hypertonie? a Kardiomegalie mit peripherer Zeichnungsvermehrung und Kerley-Linien b bihiläre Lymphadenopathie c Steilstellung des Herzens und tief stehende Zwerchfelle d prominentes Pulmonalissegment und kräftige zentrale Pulmonalgefäße e einseitige Lungengefäßrarefizierung 10. Ein Patient mit bekannter chronisch obstruktiver Lun generkrankung (FEV1 zuletzt 700 ml) präsentiert sich im Rahmen einer Exazerbation mit einer respiratorischen Globalinsuffizienz (paco 2 75 mmhg, ph 7,25) und einem dekompensierten Cor pulmonale mit ausgeprägten Ödemen. Im Rechtsherzkatheter zeigt sich ein pulmonal arterieller Mitteldruck von 32 mmhg in Ruhe sowie ein Herzindex von 4,2 l/min/m 2. Welche der folgenden Maßnahmen führt am ehesten zu einer klinischen Sensibilisierung und kardialen a b c d e Fragen online lösen unter www.kassenarzt.de mit sofortiger Erfolgskontrolle Rekompensation? hoch dosierte Sauerstofftherapie nicht invasive Beatmung Gabe von Bosentan Gabe von Sildenafil Gabe von Prostanoiden (zum Beispiel Iloprost-Aerosol) 14 Der Kassenarzt www.kassenarzt.de

Antwortbogen zur zertifizierten Fortbildung Richtige Antwort ankreuzen und faxen an: 0 61 02 / 502-190 Einsendeschluss: 20.07.2007 Medizinische Medien Informations GmbH Redaktion DER KASSENARZT Stichwort: Pulmonale Hypertonie Am Forsthaus Gravenbruch 7 63263 Neu-Isenburg Ihr Absender: Fax: 0 61 02 / 502-190 Verraten Sie uns Ihr Alter?... Jahre Thema: Pulmonale Hypertonie 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. I M P R E S S U M Der Kassenarzt VERLAG UND REDAKTION Medizinische Medien Informations GmbH, 63263 Neu-Isenburg, Am Forsthaus Gravenbruch 7 GESELLSCHAFTER CMPMedica Germany Holding GmbH GESCHÄFTSFÜHRUNG Dr. med. Uwe A. Richter, Henry Scott Elkington HERAUSGEBER Dr. med. Uwe A. Richter Der Kassenarzt ist korporatives Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin. REDAKTION Chefredakteur: Dr. med. Ralf Stölting (v.i.s.d.p.) Politik: Dr. med. Ralf Stölting Medizin: Angelika Ramm-Fischer UnternehmerArzt: Dr. med. Ralf Stölting, Kerstin Putschke Redaktion: Birgit Bok (CME Print/Online, Facharztausgaben, Online), Monika Burger, Dr. med. Karl-Heinz Munter, Kerstin Putschke (CvD), Marlies Wagener (Medizinische Kommunikation), Yvonne Weißhuhn (Projektmanagement Event/CME) Berlin-Korrespondent: Reinhold Schlitt Die KV-Abrechnung: Dr. rer. soc. Thomas Kriedel, Marlies Wagener Der Kassenarzt-Berater: Prof. Dr. jur. Thomas Schlegel Tel: 0 61 02 / 502-140, Fax: 0 61 02 / 502-190 E-Mail: redaktion@kassenarzt.de, redaktion@kv-abrechnung.de, redaktion@ kassenarzt-berater.de Der IVW (Informationsgemeinschaft zur Feststellung der Verbreitung von Werbeträgern e.v.) angeschlossen. Druckauflage: 55 050 Exemplare/Quartal 4/2006 WISSENSCHAFTLICHER BEIRAT Prof. Dr. med. Winfried Fassbinder (Fulda), Oliver Frielingsdorf (Köln), Prof. Dr. med. Christoph H. Gleiter (Tübingen), Ludwig Hammel (Schweinfurt), Prof. Dr. med. Markolf Hanefeld (Dresden), Dr. Jürgen Karsten (Gladenbach), Prof. Dr. med. Wolfgang Kehrl (Hamburg), Prof. Dr. med. Gerd Laux (Wasserburg), Prof. Dr. med. Gudrun Neises (FH Fresenius, Idstein), Helmuth Claus Roider (Obertraubling), Prof. Dr. theol. Peter Schallenberg (Fulda), Prof. Dr. med. Michael Schlander, M.B.A (Ludwigshafen), Prof. Dr. jur. Thomas Schlegel (Frankfurt), Dr. med. Dr. rer. nat. Peter Schlüter (Hemsbach), Prof. Dr. med. Volker Schusdziarra (München), Prof. Dr. med. Bernd Simon (Schwetzingen) Namentlich gezeichnete Veröffentlichungen geben in erster Linie die Auffassung des Autors wieder. ANZEIGENDISPOSITION UND VERTRIEB Anzeigen: Beate Böttcher Tel: 0 61 02 / 502-221, Fax: 0 61 02 / 502-299, anzeigen@mmi.de Zurzeit ist Anzeigenpreisliste Nr. 38, 1. Januar 2007, gültig. Vertrieb: Kerstin Krause Tel: 0 61 02 / 502-263, Fax: 0 61 02 / 53779 HERSTELLUNG Dierichs Druck + Media GmbH & Co. KG, Frankfurter Straße 168, 34121 Kassel Der Kassenarzt erscheint 14-tägig. Jede zweite Ausgabe enthält das Nebenblatt Die KV-Abrechnung. Der Kassenarzt-Berater erscheint sechsmal im Jahr. Der Preis des Jahresabonnements beträgt innerhalb der Bundesrepublik Deutschland 45 Euro. Preis pro Einzelheft 2,50 Euro. Für Mitglieder der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin ist der Bezug mit dem Mitgliedsbeitrag abgegolten. Das Verlagsrecht für alle Sprachen und Länder, einschließlich des Rechts der fotomechanischen Wiedergabe oder einer andersartigen Vervielfältigung, geht mit der Annahme des Manuskripts und seiner Veröffentlichung an den Verlag über. Die veröffentlichten Vorträge werden Eigentum des Verlages. Nachdruck verboten. Mit der Annahme zur Veröffentlichung überträgt der Autor dem Verlag das ausschließliche Verlagsrecht für die Zeit bis zum Ablauf des Urheberrechts. Diese Rechteübertragung bezieht sich insbesondere auf das Recht des Verlages, das Werk zu gewerblichen Zwecken per Kopie (Mikrofilm, Fotokopie, CD-ROM oder andere Verfahren) zu vervielfältigen und/oder in elektronische oder andere Datenbanken aufzunehmen. www.kassenarzt.de, www.kv-abrechnung.de, www.kassenarzt-berater.de geprüft 2006 Arbeitsgemeinschaft LA-MED Kommunikationsforschung im Gesundheitswesen e.v. Gedruckt auf chlorfrei gebleichtem Papier. ISSN 0723 5380 Der Kassenarzt 15