Claus Toni Raid Vestibularisprüfung und vestibuläre Erkrankungen Ein Leitfaden für Praxis und Klinik zur Diagnostik und Therapie von Schwindel und Gleichgewichtsstörungen Mit 158 Abbildungen und 57 Tabellen Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH
Prof. Dr. med. Claus Toni Haid Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenkranke der Universität Erlangen-Nürnberg Waldstraße 1 D-8520 Erlangen ISBN 978-3-662-10792-8 CIP-Titelaufnahme der Deutschen Bibliothek Raid, Claus Toni: Vestibularisprüfung und vestibuläre Erkrankungen: ein Leitfaden für Praxis und Klinik zur Diagnostik und Therapie von Schwindel und Gleichgewichtsstörungen / Claus Toni Raid. ISBN 978-3-662-10792-8 ISBN 978-3-662-10791-1 (ebook) DOI 10.1007/978-3-662-10791-1 Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertüng, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der Fassung vom 24. Juni 1985 zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1990 Urspningltch e.rscluenen bei Spnnger-Verlag Be.r1m Heidelbe.rg New York 1990 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1990 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. 2122/3130-543210 - Gedruckt auf säurefreiem Papier
Vorwort Schwindel und Gleichgewichtsstörungen werden von den betroffenen Personen oft sehr unangenehm und quälend empfunden, dem Symptom Schmerz ähnlich. Sie können bei zahlreichen Krankheitsbildern als Einzelsymptome oder kombiniert mit zusätzlichen Beschwerden in Erscheinung treten. Viele Ärzte unterschiedlicher Fachdisziplin werden damit konfrontiert, wie z. B. der Allgemeinmediziner, Internist, Neurologe, Neurochirurg, HNO-Arzt, Pädiater, Orthopäde und Augenarzt. Die Ursachen für diese Beschwerden herauszufinden kann sich sehr schwierig gestalten. Viele Fragen tauchen auf. Ist das vestibuläre System überhaupt geschädigt? Wenn ja, liegt die Läsionsstelle im peripher-vestibulären, zentral-vestibulären oder kombiniert in beiden Abschnitten? Oder besteht eine zentral-nervöse Integrationsstörung von afferent ankommenden Informationen als Folge zahlreicher Erkrankungen, die nicht unbedingt zu einer Schädigung des vestibulären Systems führen müssen? Um diese Fragen näher abzuklären ist fast immer eine Gleichgewichtsuntersuchung unerläßlich, die sich aus zahlreichen komplizierten Einzeluntersuchungen zusammensetzt. Sie sind zeitraubend und erfordern einen hohen technischen Aufwand. Darüber hinaus gestaltet sich die Auswertung und Quantifizierung der Ergebnisse, das Erkennen physiologischer Variationen von einem pathologischen Zustand, sowie die Gesamtbeurteilung oft sehr kompliziert. Neben Fingerspitzengefühl und Erfahrung ist es für die Diagnostik notwendig, ein fundiertes Wissen über anatomische, physiologische, pathophysiologische und klinische Vorgänge und Grundbegriffe des vestibulären Systems zu besitzen. Dazu soll dieses Buch dem Anfänger den Einstieg auf diesem Gebiet erleichtern und dem mit Schwindel und/ oder Gleichgewichtsstörungen konfrontierten Arzt exakte Informationen liefern und als Nachschlagewerk dienen. Auch für das neurootologische Assistenzpersonal soll dieses Buch nützlich sein, die physiologischen Zusammenhänge und Untersuchungen lei'chter zu verstehen. Um den Rahmen dieses Buches nicht zu sprengen und da es als Leitfaden für die Vestibularisprüfung und von vestibulären Erkrankungen für Praxis und Klinik dienlich sein soll, können nicht alle Variationen und sämtliche Krankheitsbilder und dazugehörige Publikationen erörtert werden. Das Buch umfaßt im ersten Teil u. a. die für die Klinik wichtigsten Untersuchungsmethoden sowie die Auswertung und Beurteilung der vorgefundenen Ergebnisse. Der zweite Teil befaßt sich mit zahlreichen vestibulären Erkrankungen in jeweils systematischer Reihenfolge: Symptome, Ätiologie und Pathogenese, Komplikationen, Differentialdiagnosen, interdisziplinäre Untersuchungsvorgänge, Ergebnisse der Vestibularisprüfung, konservative und chirurgische Therapie; schließlich werden zum Schluß einige besondere Hinweise mit auf den Weg gegeben. Darüber hinaus zeigt die Kasuistik einige ausgewählte Krankheitsbilder zum besseren Verständnis auf. Neben vestibulären Er- V
krankungen werden zusätzlich internistische und okuläre Krankheiten erörtert, die mit Schwindel und Gleichgewichtsstörungen einhergehen können. Meiner langjährigen Mitarbeiterin im neurootologischen Labor der HNO-Universitätsklinik Erlangen, Frau Klose, danke ich herzlich für ihren unermüdlichen und aufopfernden persönlichen Einsatz und ihre tatkräftige Mithilfe. Frau Gilmore und Frau Balduin danke ich für die Schreibarbeiten und unserem Photographen Herrn Gerard für zahlreiche photo graphische Abbildungen. Bei Herrn Dr. rer. nat. M. Berg bedanke ich mich für die langjährige audiologische Beratung und technische Mithilfe. Herrn Dr. Christ, Herrn Dr. Meier und Herrn Dr. Goertzen danke ich für die Mithilfe bei zahlreichen Vestibularisprüfungen. Dem Graphiker Herrn Brand verdanke ich die zahlreichen erstellten Abbildungen, die durch mühevolle Arbeit den Rahmen dieses Buches positiv beeinflussen. Herr Prof. Dr. M.E. Wigand, Direktor der HNO-Universitätsklinik Erlangen Nürnberg, mein Chef und mein Lehrer, hat mich in die komplizierte Vestibularisdiagnostik und in die diffizile Otoneuromikrochirurgie eingeführt, die Gegenstand dieses Buches geworden ist. Ich möchte mich bei meinem hochverehrten Klinikchef Herrn Prof. Wigand sehr herzlich für sein stetes Interesse und seine große Hilfe bedanken. Dem Springer-Verlag, insbesondere Herrn Bergstedt, möchte ich für die Veröffentlichung dieses Buches danken. Meiner lieben Frau Uta danke ich herzliehst für die Mithilfe und ihre große Geduld. Erlangen Claus Toni Haid VI
Inhaltsverzeichnis Leitfaden der Vestibularisprüfung / Teil I Kurze Geschichte der Vestibularisforschung 2 Anatomische und physiologische Grundlagen des vestibulären Systems... 3 Anatomie des vestibulären Systems: Labyrinth mit Bogengängen und Otolithen, vestibulärer Reflexbogen... 3 Physiologie des peripher-vestibulären Systems... 12 Physiologie des zentral-vestibulären Systems................................... 14 Das vestibuläte System, das Symptom Schwindel und seine Funktionsdiagnostik... 15 Die Vestibularisprüfung... 17 Voruntersuchungen vor Beginn einer Vestibularisprüfung... 18 Indikationen zur Vestibularisprüfung... 19 Zweck der Vestibularisprüfung................................................. 19 Krankenerhebung an Patienten mit Schwindel... 20 Die Schwindelanalyse... 20 Charakter des Schwindels... 21 Dauer des Schwindels... 22 Provokationsauslösende Faktoren des Schwindels... 22 Schwindelformen... 24 Der Dauerschwindel... 24 Der Anfallsschwindel... 25 Der Lage- und Lagerungsschwindel... 26 Der chronische Schwindel... 26 Schwindelprovokation bei Normalpersonen................... 28 Der Nystagmus... 28 Nystagmusarten... 29 Parameter des Nystagmus... 29 Charakteristische Merkmale des vestibulären Nystagmus... 30 Objektivierung des Nystagmus... 30 Die Frenzelbrflle... 30 Vorteile der Leuchtbrille... 31 Hinweise... 31 Die Elektronystagmographie (ENG)... 32 Vorteile des ENG... 32 Prinzip des ENG... 32 VII
ENG-Verstärker... 36 Kalibration... 37 Ablauf einer ENG-Registrierung... 39 Fehlermöglichkeiten der ENG-Registrierung... 40 Die Photo el ektro ny stag mo graphie... 41 ENG-Registrierung mit Hilfe der Infrarotfernsehkamera... 41 Hinweis... 41 Der Spontannystagmus... 42 Technik der Untersuchung... 42 Der periphere Spontannystagmus... 44 Der zentrale Spontannystagmus................................................ 45 Klassifikation des vestibulären Spontannystagmus... 46 Technik der Untersuchung... 47 Der richtungsbestimmte Spontannystagmus '"................................. 48 Der Blickrichtungsnystagmus... 49 Hinweise... 50 Der Nackenreflex... 50 Technik der Untersuchung... 50 Sonderformen des Nystagmus... 52 Rebound-Nystagmus... 52 Dissoziierter Spontannystagmus... 52 Pendelnystagmus... 52 Nystagmus alternans... 53 Konvergenz-Nystagmus... 53 Nystagmus retractorius... 53 Schaukelnystagmus... 53 Skew deviation... 53 Ocular tilt re action... 53 Sonderformen von spontanen Augenbewegungen mit abnormen Formen... 54 Pendeldeviationen... 54 Gegenrucke... 54 Kippdeviationen... 54 Opsoklonus... 54 Okuläre Oszillationen... 54 Okulärer Myoklonus... 54 Ocular bobbing... 55 Der okuläre Nystagmus... 55 Der Pendelnystagmus... 55 Kongenitaler Fixationsnystagmus... 57 Der latente Fixationsnystagmus... 57 Die Lageprüfung... 58 Technik der Untersuchung... 60 Nystagmusformen in der Lageprüfung... 61 VIII
Das Positiogramm.............................................................. 66 Hinweise... 68 Der Kopfschüttelnystagmns... 69 Statische Koordinationsprüfnngen (vestibulospinale Reaktionen)... 69 Der Romberg-Test... 70 Posturographie... 71 Der Unterbergersche Tretversuch (1938)... 71 Der Blindgang... 72 Vertikaler Zeichentest... 72 Armtonusreaktionen und Abweichreaktionen... 73 Zerebelläre Koordinationsprüfung... 73 Hirnnervenfunktionsprüfungen... 73 Die kalorische Prüfung............................ 74 Technik der Untersuchung... 74 Prinzip der kalorischen Prüfung... 76 Objektivierung der Parameter des kalorisch erzeugten Nystagmus... 76 Reaktionsformen in der kalorischen Prüfung... 79 Fixationssuppression des kalorisch erzeugten Nystagmus... 85 Berechnung der Seitendifferenz und des Richtungsüberwiegens des kalorisch produzierten Nystagmus... 86 Hinweise... 86 Galvanische Reizung... 90 Untersuchung der Blickmotorik (opto-vestibuläres System) (1 u. 2)... 90 1. Optokinetische Prüfung... 92 Technik der Untersuchung... 93 Auswertung der Ergebnisse... 94 2. Pendelblickfolgebewegung... 95 Technik der Untersuchung... 95 Auswertung der Ergebnisse... 96 Die Rotationsprüfung... 96 Technik der Untersuchung... 97 Auswertung der Ergebnisse... 98 Die Pendelstuhlprüfung... 98 Technik der Untersuchung... 99 Auswertung der Ergebnisse... 100 Die Parallelschaukel... 101 Die Gegenrollung der Augen ("ocular counterrolling") 101 Leitfaden der vestibulären Erkrankungen / Teil 11 Vestibuläre Erkrankungen... 104 Ursachen von vestibulären Erkrankungen... 104 IX
Einfache Unterscheidungsmerkmale zwischen peripherund zentral-vestibulären Erkrankungen in der Vestibularisprüfung... 105 Vestibularismuster von peripher-vestibulären Erkrankungen in Abhängigkeit von Schwindelformen (1-5)... 112 1. Vestibularismuster und Stadien peripher-vestibulärer Erkrankungen mit akutem Dauerschwindel......................................... 112 2. Vestibularismuster und Stadien von peripher-vestibulären Erkrankungen mit Anfallsschwindel... 116 3. Vestibularismuster von peripher-vestibulären Erkrankungen mit Lageoder Lagerungsschwindel.............................................. 118 4. Vestibularismuster von peripher-vestibulären Erkrankungen mit chronischem Schwindel.................................................. 119 5. Vestibularisbefunde von peripher-vestibulären Erkrankungen mit beiderseitigem Labyrinthausfall... 120 Adaptation... 122 Habituation... 122 Vestibuläre Kompensation... 123 Der Vestibularis-Index... 123 Kodierung des Vestibularis-Index... 125 Morbus Meniere... 127 Symptome... 127 Typen des M. Meniere... 127 Ätiologie, Pathogenese... 128 Differentialdiagnosen... 129 Untersuchungsvorgänge... 129 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 131 Reizstadium... 131 Intervallstadium... 131 Therapie... 132 Hinweise... 138 Kasuistik... 143 Neuropathia vestibularis... 147 Symptome... 148 Ätiologie, Pathogenese... 148 Komplikationen... 148 Differentialdiagnosen... 148 Untersuchungsvorgänge... 149 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 149 Therapie... 151 Hinweise... 152 Kasuistik... 155 Neuropathia vestibularis-ähnliches Syndrom... 158 Symptome... 158 Ätiologie, Pathogenese... 158 x
Differentialdiagnosen... 158 Untersuchungsvorgänge... 158 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 159 Therapie... 159 Hinweise... 159 Kasuistik... 159 Akuter Hörsturz... 162 Symptome... 162 Ätiologie, Pathogenese... 162 Komplikationen... 162 Differentialdiagnosen... 162 Untersuchungsvorgänge... 162 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 163 Therapie... 163 Hinweise... 164 Kasuistik... 166 Sinugener Schwindel... 169 Symptome... 169 Ätiologie, Pathogenese... 169 Komplikationen... 169 Differentialdiagnosen... 169 Untersuchungsvorgänge... 170 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 170 Therapie... 171 Hinweise... 171 Otosklerose... 171 Symptome... 171 Ätiologie, Pathogenese... 172 Komplikationen... 172 Differentialdiagnosen... 172 Untersuchungsvorgänge... 173 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 173 Therapie... 174 Hinweis... 174 Schwindel als Folge von otoneurochirurgischen Ein.griffen (1 u. 2)... 175 1. Schwindel nach Neurektomie des N. vestibularis... 175 2. Schwindel nach Mittelohroperationen... 176 2 a. Schwindel nach Otoskleroseoperationen... 177 2 b. Schwindel nach Tympanoplastik........................................... 178 Labyrinthfistel... 178 Symptome... 178 Ätiologie, Pathogenese... 178 Differentialdiagnosen... 181 XI
Komplikationen... 181 Untersuchungsvorgänge... 181 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 181 Therapie... 183 Hinweise... 184 Kasuistik... 185 Labyrinthitis... 190 Symptome... 190 Ätiologie, Pathogenese... 190 Komplikationen... 190 Differentialdiagnosen... 191 Untersuchungsvorgänge... 191 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 192 Therapie... 194 Hinweis... 194 Kasuistik...... 194 Meningitis, Meningoenzephalitis... 197 Symptome... 197 Ätiologie, Pathogenese... 197 Komplikationen... 198 Differentialdiagnosen... 198 Untersuchungsvorgänge... 198 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 199 Therapie... 200 Hinweis... 200 Zoster oticus... 200 Symptome... 201 Ätiologie, Pathogenese... 201 Komplikationen... 201 Differentialdiagnosen... 201 Untersuchungsvorgänge... 202 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 202 Therapie... 203 Hinweise... 205 Schwindel als Folge von Schädeltraumen (1-5)... 205 1. Otobasale Fraktur (Felsenbeinfraktur, laterobasale Fraktur)... 205 Symptome... 205 Ätiologie, Pathogenese... 206 Differentialdiagnosen... 206 Komplikationen... 206 Untersuchungsvorgänge... 207 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 207 Therapie... 209 XII
Hinweise... 211 Kasuistik... 212 2. Cupulolithiasis... 217 Symptome... 217 Ätiologie, Pathogenese... 218 Komplikationen... 218 Differentialdiagnosen... 218 Untersuchungsvorgänge... 218 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 218 Therapie... 219 Hinweis... 220 3. Perilymphfistel... 220 Symptome... 220 Ätiologie, Pathogenese... 220 Komplikationen... 221 Differentialdiagnosen... 221 Untersuchungsvorgänge... 221 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 221 Therapie... 222 Hinweise... 223 Kasuistik... 223 4. Commotio labyrinthi, Contusio labyrinthi... 227 Symptome... 227 Ätiologie, Pathogenese... 228 Komplikationen... 228 Differentialdiagnosen... 228 Untersuchungsvorgänge... 228 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 229 Therapie... 230 Hinweise... 230 Kasuistik... 230 5. Commotio cerebri, Contusio cerebri mit vestibulärer Beteiligung... 233 Symptome... 234 Ätiologie, Pathogenese... 234 Komplikationen... 234 Differentialdiagnosen... 235 Untersuchungsvorgänge... 235 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 235 Therapie... 236 Hinweise... 237 Akustikusneurinom... 237 Symptome... 237 Ätiologie, Pathogenese... 238 Komplikationen... 240 XIII
Differentialdiagnosen... 240 Untersuchungsvorgänge... 240 Größeneinteilung des Akustikusneurinoms... 247 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 247 Diagnostisches Konzept zur Frühdiagnostik des Akustikusneurinoms mit Indikationen zur Neuroradiologie... 250 Therapie... 251 Operationstechnik des erweiterten transtemporalen Zugangs zur mittleren Schädelgrube zum Einblick des inneren Gehörgangs und des Kleinhirnbrückenwinkels... 253 Hinweise... 257 Kasuistik... 258 Glomus-Tumor... 263 Symptome... 263 Ätiologie, Pathogenese... 263 Komplikationen... 264 Differentialdiagnosen... 264 Untersuchungsvorgänge... 264 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 266 Therapie... :... 267 Hinweis... 268 Der zervikale Schwindel... 268 Symptome... 268 Ätiologie, Pathogenese... 268 Komplikationen... 269 Differentialdiagnosen... 269 Untersuchungsvorgänge... 269 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 269 Therapie... 271 Hinweise... 271 Vertebralis-Basilaris-Insuffizienz... 271 Symptome... 271 Ätiologie, Pathogenese... 272 Komplikationen... 272 Differentialdiagnosen... 273 Subclavian-Steal-Syndrom... 273 Wallenberg-Syndrom... 273 Gasparini-Syndrom... 273 Basiläre Migräne... 273 Basiläre Impression... 274 Arnold-Chiari-Syndrom... 274 Untersuchungsvorgänge... 274 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 275 Therapie... 276 XIV
Hinweis... 276 Kasuistik... 276 Encephalomyelitis disseminata... 278 Symptome... 278 Ätiologie, Pathogenese... 279 Komplikationen... 279 Differentialdiagnosen... 280 Untersuchungsvorgänge... 280 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 281 Therapie... 283 Hinweise... 283 Kasuistik... 283 Syringomyelie uud Syriugobulbie... 286 Hiruorgauische Aufallsleideu... 286 Psychogener Schwiudel... 287 Symptome... 287 Ätiologie, Pathogenese... 287 Komplikationen... 287 Differentialdiagnosen... 288 Untersuchungsvorgänge... 288 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 288 Therapie... 288 Hinweise... 289 Schwindel im Kindesalter... 289 Vrsachenvon Scliwrndel iillkindesalfer... 289 Hinweise zur Gleichgewichtsuntersuchung im Kindesalter... 289 Benigner paroxysmaler Schwindel in der Kindheit... 291 Mißbildungen mit möglicher vestibulärer Läsion............................... 292 Hinweise... 295 Tullio-Phänomen... 295 Cogan-Syndrom... 296 Costen-Syndrom... 296 Toxische Innenohrschäden... 296 Mögliche Symptome nach Gabe von Aminoglykosiden... 297 Ätiologie, Pathogenese... 298 Komplikationen... 298 Differentialdiagnosen... 299 Untersuchungsvorgänge... 299 Ergebnisse der Vestibularisprüfung... 299 Therapie... 300 Hinweise... 300 Beispiele für Stoffe mit ototoxischer Wirkung... 301 xv
Schwindel aus internistischer Sicht Vaskuläre Ursachen für Schwindel Kardiale Ursachen für Schwindel.... Hormonelle Ursachen für Schwindel.... Metabolische Ursachen für Schwindel.... Hämatopoetische Ursachen für Schwindel.... Elektrolytstörungen als Ursachen für Schwindel.... 303 304 305 307 307 308 308 Okulärer Schwindel... 309 Optisch induzierter Schwindel... 309 Sensomotorisch induzierter Schwindel... 310 Statisch induzierter Schwindel... 311 Psychooptisch induzierter Schwindel... 311 Schwindel durch Glaukom... 312 Okulärer Schwindel durch Allgemeinerkrankungen... 312 Kinetosen... 312 Kurze Erläuterung zur Therapie des Schwindels... 313 Trainingshinweise für Patienten mit Schwindel... 316 Verhaltensregeln für Personen mit Schwindel... 317 Begutachtung... 318 Dokumentation von Vestibularisbefunden... 318 Literatur... 321 Sachverzeichnis... 333 XVI