Wichtige Hautkrankheiten im Kindesalter. Inhalt der Vorlesung ATOPISCHE DERMATITIS

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1 Wichtige Hautkrankheiten im Kindesalter Inhalt der Vorlesung Block 1 ( Dr. Greisenegger) Atopische Dermatitis Block 2 (Dr. Greisenegger) ausgewählte genetische Erkrankungen des Kindes Block 3 (Dr. Jahn) ausgewählte Nävuszellnävi des Kindes Elli Greisenegger Karin Jahn Block 4 (Dr. Jahn) häufige kinderdermatologische Erkrankungen aus der Praxis Anamnese: Impfungen Körperliche Untersuchung Welche Kinderkrankheiten wurden bereits durchlaufen? Die Eltern als erschwerender Faktor Hautstatus Altersentsprechende körperliche Entwicklung Besonderheiten der kindlichen Haut Höhere Verletzlichkeit Ungünstigeres Volumen-Oberflächenverhältnis Hohe UV-Lichtempfindlichkeit cave: Sonnenbrand Höhere Empfindlichkeit gegenüber von irritativen Substanzen Erschwerte Thermoregulation durch das Fehlen der Schweißdrüsenfunktionen in den ersten LW Mangelnde Keimabwehr aufgrund geringerer schützender Keimdichte der Haut Zeichen für äußerliche Gewalt / Anzeichen für sexuellen Missbrauch Block 1 Die atopische Dermatitis und ihre Differentialdignosen im Kindesalter itching over (a patient s) whole body Hippocrates (460 BC- 370 BC) Smith WD. Hippocrates. 1994; Cambridge(MA):Harvard University Press Barnes KC. 2010; JACI Picture from: nea bw.de/jimages/hippo.jpg. 1

2 Chronisch rezidivierende entzündliche Hauterkrankung Hauptsymptom: starker Juckreiz Prävalenz: 15-20% der Kinder in der westlichen Welt Erstmanifestation: nach der 6. Lw., in 60% im 1. Lj., in 80% bis zum 2. Lj. Positive Eigen-bzw. Familienanamnese in 70-80% der Fälle Heterogene pathogenetische Faktoren Defekteder epidermalen Barrierefunktion Defekteder angeborenen Infektabwehr Defekteder Immunregulation Defekte der epidermalen Barrierefunktion FLG-Mutationen (Chr.1q21) Erhöhter transepidermaler Wasserverlust Erhöhte transkutane Allergenpenetration Verminderte Synthese epidermaler Barrierelipide Defekte der angeborenen Infektabwehr Rezidivierende kutane Infektionen (Staph. aureus, Strept. pyogenes, Herpes simplex, Pityrosporum ovale) Verminderung antimikrobieller Peptide: humane β-defensine 2 und 3, Cathelecidin Aus: Irvine A, McLean I WH, Leung D. NEJM, 2011 Aus: Gallo et. al JACI 2002 Defekte der Immunregulation Verschiebung zugunsten TH2- Subpopulation Vermehrte Produktion von: IL-4 (Stimulierung IgE-Synthese), IL-5 (Reifung und Ausschüttung Eosinophiler) IL-13 (Keratinozytenstimulation zur TSLP-Produktion) Antigenspezifisches-IgE/Fcε- Rezeptor (Mastzellen)-> Mastzelldegranulation Aus:Gittler, Krueger, Guttman Yassky JACI 2012, in press Diagnostische Kriterien für Atopische Dermatitis (nach Hanifin und Rajka) 1.Pruritus 2.Ekzematöse Hautveränderungen von typischer altersabhängiger Morphologie Majorkriterien: 3.Chronischer oder chronisch-rezidivierender Verlauf 4.Positive Eigen oder Familienanamnese auf atopische Erkrankungen Xerosis cutis/ichthyosis vulgaris/palmare Hyperlinearität Positive Hauttests vom Soforttyp (PRICK), erhöhte spezifische IgE-Spiegel, erhöhter Gesamt IgE-Spiegel Neigung zu Hautinfektionen Neigung zu nicht-spezifischen Hand-und Fußekzemen Doppelte Lidfalte (Dennie-Morgan) Minorkriterien Pityriasis alba atopische Gesichtsblässe/Erythem Periokkuläre Verdunkelung Pruritus bei Schwitzen Mamillenekzem, Cheilitis Keratosis pilaris Hertoghe-Zeichen Nahrungsmittelallergien 2

3 Klinisches Bild Klinisches Bild Erstes und zweites Lebensjahr Gesicht, Streckseiten der Extremitäten, Stamm Windelregion ausgespart Starker Juckreiz Häufig Exsudation und bakterielle Superinfektion Meist nicht vor 3. Lm. Besserung in ca % im Laufe des 2. Lj., teilweise komplette Remission Klinisches Bild Klinisches Bild Drittes bis sechstes Lebensjahr Häufig abgeschwächt Beugenbetont Gesicht, Hals, Nacken Klinisches Bild Klinisches Bild Ab siebtem Lebensjahr Verstärkte Xerosis cutis Lokalisierung der Ekzemplaques Beugen, Gesicht, Nacken und zunehmend Handekzeme Aerogene Triggerung: Ekzemverteilung Ekzemcharakter: dyshidrosiform, Plaquecharakter, Lichenifizierung 3

4 Komplikationen Bakterielle Infektionen Kolonisationsrate mit Staph.aureus: % Follikulitis, Pyodermie, Abszesse, Impetigo, Konjunktivitis, Erysipel Virale Infektionen Eczema herpeticatum Eczema molluscatum Eczema verrucatum Pilzinfektionen head,neck and shoulder -Dermatitis: Pityrosporum ovale Erythrodermie, Katarakt Komplikationen Komplikationen Triggerfaktoren Nicht Ursache, auslösend für Ekzemschub Klimafaktoren, Schwitzen, Stress Irritanzien: z.b. Wolle, Nylon, Seife Infekte Aeroallergene (Kleinkinder, ältere Kinder) Potentielle Nahrungsmittelallergie: nur bei 35% der Säuglinge und bei 2-3% der älteren Kindern mit schwerem Ekzem assoziiert. CAVE: keine unnötigen Diäten! Nahrungsmittelintoleranz: Tomaten, Säurehaltiges Eczema herpeticatum Therapie Stufenschema der Behandlung der AD Diagnostische Maßnahmen Hauttestung: 1)PRICK Stufe 1 Trockene Haut Basispflege der Haut Vermeidung und Reduktion von Provokationsfaktoren Stufe 2 Leichte Ekzeme Erforderliche Maßnahmen der vorigen Stufe + Antiseptische und antipruriginöse Wirkstoffe Topische Corticosteroide der Klasse 1und 2 und/oder Calcineurininhibitoren (Tacrolimus 0,03% ist ab dem 3.LJ / Tacolimus 0,1% ab dem 17LJ, Sonnenschutz / keine Phototherapie ) Stufe 3 Moderate Ekzeme Stufe 4 Schwere Ekzeme Erforderliche Maßnahmen der vorigen Stufen + Topische Corticosteroide der Klasse 3 und 4 und/oder Calcineurininhibitoren Erforderliche Maßnahmen der vorigen Stufen + Systemische Therapie 4

5 Diagnostische Maßnahmen Hauttestung: 2) Epicutan-Test Diagnostische Maßnahmen Hauttestung: 3) Atopy patch Test: Nachweis einer Triggerung durch Typ I Allergene Labor 1) Gesamt-IgE (PRIST) 2) Spezifische IgE-Ak (RAST) 3) Allergen-CHIP SEBORRHOISCHES EKZEM Die wichtigsten Differentialdiagnosen der atopischen Dermatitis Säugling und Kleinkindesalter Seborrhoische Dermatitis Skabies Tinea Psoriasis Prurigo simplex Langerhans-Zell-Histiozytose Gianotti-Crosti-Syndrom Hereditäre Erkrankungen: Ichthyosis vulgaris, Netherton-Syndrom,Hyper-IgE Syndrom, Wiskott-Aldrich Syndrom (Nummuläres Ekzem) Adoleszenz und Erwachsenenalter Toxische und allergische Kontaktekzeme Psoriasis Seborrhoische Dermatitis Infektionen (Dermatophytosen, Skabies ) Dermatomyositis cutaner Lupus erythematodes Kutane T-Zell-Lymphome SEBORRHOISCHES EKZEM Beginn: vor 4. Lw. Capillitium, Gesicht, Stamm, intertriginös Langsam zunehmende Symptomatik Subakuter Verlauf, Abklingen gegen Ende des 1.Lj. Nicht immer assoziierter Pruritus GIANOTTI CROSTI SYNDROM Unspezifische Symptome einer Infektion (z.b. obere Luftwege) Häufigster Auslöser: EBV - CMV - Enteroviren, Adenoviren - Parainfluenza, Rotaviren - RSV, HHV6 - Hepatitis A,B, (selten:c) - Sehr selten: HIV - Impfungen 5

6 GIANOTTI CROSTI SYNDROM Diagnostische Kriterien: (Chuh 2001) Monomorphe, flache, rosa/bräunliche Papeln oder Papulovesikeln Drei von vier möglichen Lokalisationen: Wangen, Gesicht, Streckseite Arme/Beine Symmetrisch Dauer 10 Tage Neg. Kriterien: Schuppung, ausgedehnte Rumpfbeteiligung GIANOTTI CROSTI SYNDROM Prognose: gut, selbstlimitierend Symptomatische Therapie Prävalenz: 2-3%, linear ansteigend ~14,8% vor 15 Lj. Zweithäufigste chronische Hauterkrankung 30% positive FA Polygene Vererbung Verteilung: Ellenbogen, Knie, Ohrmuschel, Nabelbereich, 44%:genital; meist Kopfhaut, Nägel: 15% PSORIASIS Psoriasisarthritis: selten, meist oligooartikulär, MCP und PIP PSORIASIS Plaques, scharf begrenzt auf erythematösem Grund, diffuse groblamelläre Schuppung Arten: - kongenitale Psoriasis: selten, chronisch, therapierefraktär, - Windelpsoriasis - Psoriasis guttata (am häufigsten) - Chronisch stationäre Plaque Psoriasis (selten) - Lineare Psoriasis - Pustulöse Psoriasis : 1) anulär pustulös (v.a. bei Kindern) 2) generalisiert pustulös Welches Kriterium gehört nicht zu den Majorkriterien bei der atopische Dermatitis? 1.Pruritus 2.Ekzematöse Hautveränderungen von typischer altersabhängiger Morphologie 3.Chronischer oder chronisch-rezidivierender Verlauf 4.Dennie-Morgan Lidfältelung Welches Kriterium gehört nicht zu den Majorkriterien bei der atopische Dermatitis? 1.Pruritus 2.Ekzematöse Hautveränderungen von typischer altersabhängiger Morphologie 3.Chronischer oder chronisch-rezidivierender Verlauf 4.Dennie-Morgan Lidfältelung 6

7 Block 2 Ausgewählte genetisch bedingte Hauterkrankungen des Kindes GENETISCH BEDINGTE HAUTERKRANKUNGEN Ichthyosen: Einteilung in: 1) Erworbene und obligat kongenitale Ichthyosen 2) Isoliert/Syndromal Epidermolysis bullosa Keratodermien ICHTHYOSEN ἰχθύς (griech. Ichthys )= Fisch Gemeinsamkeit: verstärkte, meist diffuse bräunlich graue Schuppung; trockene, hyperkeratotisch verdickte Haut Wandel der klinischen Symptomatik mit dem Lebensalter Genetisch bedingte Störung der epidermalen Barrierefunktion und verminderte Wasserbindungskapazität NICHTKONGENITALE ICHTHYOSEN ICHTHYOSIS VULGARIS Häufigste Ichthyose, Prävalenz 1:250 Autosomal-kodominate Vererbung Loss-of-function Mutationen FLG (Chr. 1q21) Wasser-und Wärmeverlust: große Dehydrierungs- und Unterkühlungsgefahr im 1. Lj. Schwitzfähigkeit eingeschränkt: Hyperthermie- und Kreislaufdekompensationsgefahr Aus: Irvine A, McLean I WH, Leung D. NEJM, 2011 ICHTHYOSIS VULGARIS Häufig erstes Auftreten im Lm., grauweißliche Schuppung Streckseiten der Extremitäten (besonders USCH) und Abdomen Gesicht und Beugen ausgespart Subjektive Beschwerden: Xerosis cutis ICHTHYOSIS VULGARIS In 80-90% I-Hand : palmare Hyperlinearität Häufige Assoziation mit atopischer Dermatitis und Keratosis pilaris Positive Familienanamnese Gute Prognose: Besserung bis Lj. Erwachsenenalter: leichte Schuppung USCH 7

8 ICHTHYOSIS VULGARIS Therapie Rückfettung und Keratolyse (Bäder mit Badeölen) Vermeidung von Okklusion und Irritation Ab 2. Lj. Beimischung von 3% Harnstoff 3. Lj.: 4-5% Harnstoff Ältere Kinder: Vitamin-A bzw. Milchsäure X-CHROMOSOMAL-REZESSIVE ICHTHYOSE Inzidenz 1:2000-1:4000 Knaben; zweithäufigste Ichthyose Frauen asymptomatische Trägerinnen Mangel an Steroid-Sulfatase, STS- Gendefekt: auf Chr.Xp22p32 kodiert Manifestation bei Geburt, meist Verlauf Lm. Lipoprotein-Elektrophorese: Erhöhte Wanderungsgeschwindigkeit von β-lipoprotein Quelle: eck/bilder/xlink2.gif X-CHROMOSOMAL-REZESSIVE ICHTHYOSE Beginn: feine weißliche Schuppung, Lm. gröbere graubräunlich/ weißliche Schuppung, polygonal, fest-haftend: Flanken, Nacken, Extremitätenstreckseite, Beugen, Kopfhaut, Gesicht Assoziiert: Wehenschwäche, Hornhauttrübung (Patienten, Konduktorinnen), gonadale Anomalien Syndromal: Kallmann-Sd. (hypogonadotroper Hypogonadismus, Anosmie); Chondrodysplasia punctata ISOLIERTE KONGENITALE ICHTHYOSEN Krankheitsbild Vererbung Gendefekt Gruppe Nichtbullöse kongenitale A/R bekannt Autosomal-rezessive ichthyosiforme Erythrodermie kongenitale Ichthyosen (ARCI) Lamelläre Ichthyosen A/R bekannt Autosomal-rezessive kongenitale Ichthyosen (ARCI) Autosomal-dominante A/D unbekannt lamelläre Ichthyose Bullöse kongenitale A/D bekannt Bullöse (epidermolytische) ichthyosiforme Erythrodermie Ichthyosen Ichthyosis bullosa Typ A/D bekannt Bullöse (epidermolytische) Siemens Ichthyosen Ichthyosis hystrix Curth- A/D bekannt Bullöse (epidermolytische) Macklin Ichthyosen Harlekin Ichthyose A/R bekannt Spezielle Ichthyosen Peeling-Skin-Syndrome A/R unbekannt Spezielle Ichthyosen ISOLIERTE KONGENITALE ICHTHYOSEN Klinische Gemeinsamkeiten Kollodium-Babys: Umhüllung des gesamten Körpers mit Kollodiummembran; nicht krankheitsspezifisch. Membran reißt ein und wird im Verlauf abgestoßen ISOLIERTE KONGENITALE ICHTHYOSEN Klinische Gemeinsamkeiten 1) Ektropium und Eklabium: durch Spannung der Kollodiummembran bzw. später die verdickte Haut-> Zug auf periorale und periokuläre Haut; Rückbildung im Verlauf der ersten 4-6. Lw. 2) Erythrodermie: Rötung und Infiltration von 90% der KOF-> Wärmeverlust, erhöhte Infektionsgefahr, Flüssigkeitsverlust 3) Hyperthermie-Gefahr: Verlegung der Schweißdrüsenausführungsgänge 8

9 ISOLIERTE KONGENITALE ICHTHYOSEN LAMELLÄRE ICHTHYOSE 50% Mutation des Transglutaminase-Gens (14q11.2) Meist A/R selten A/D 80-90% Kollodiumbaby, nach Abfall der Hornmembran: gröbere, lamelläre Schuppung Keine Systembeteiligung Anfängliche Kleinwüchsigkeit KONGENITALE ICHTHYOSEN MIT ASSOZ. SYNDROMEN Syndrom Vererbung, Inzidenz Gendefekt Symptomatik Sjögren-Larsson Sd. A/R, 1: Bekannt; Chr.17 Akkumulation toxischer Arachidonsäuremetaboliten Variable Schuppung, Dunklerwerden ab 2.Lj, Pruritus; ab 2.-3.Lj. Neurologische Symptome Chanarin-Dorfman Sd A/R, selten, vor allem Bekannt; Chr.3p21 Kongenitale, feinlamelläre Mittelmeerraum Akkumulation von Triglyzeriden Ichthyose auf erythematöser in verschiedenen Geweben Haut; Hepatosplenomegalie, Katarakt, Innenohrschwerhörigkeit, Myopathie, zunehmend Ataxie; manchmal Mikrozephalie, frühzeitige mentale Retardierung Trichothiodystrophien A/R, selten Bekannt; Chr.19q Brüchige Nägel und Haare und neuroektodermale Fehlbildungssyndrome BIDS: brittle hair, intellectual impairment, decreased fertility, short stature IBIDS: BIDS+Ichthyose PIBIDS: IBIDS+Photosensitivität Netherton Sd A/R, 1: Bekannt, Chr.5q32 Barrieredysfunktion, ADassoziiert, Ichthyose, Gedeihstörung NETHERTON SYNDROM NETHERTON SYNDROM Defekt SPINK5 Erhöhte hydrolytische Aktivität Stratum corneum, Abbau desmosomaler Cadherine, verstärkte Desquamation Sowohl klinische Aspekte von AD als auch Ichthyose 1.Lj. generalisierte exfoliative Dermatitis bis Erythrodermie, rez. Diarrhoe, rez. Infektionen, Gedeihstörung Bambushaar : Trichorrhexis invaginata Später: Ichthyosis linearis circumflexa Komplikationen: Warzenbeete, PLEP-CA Therapie: Basistherapie AD; dermatlas.med.jhmi.edu Infektbehandlung, Acitretin KERATODERMIEN NAXOS SYNDROM Palmoplantare Keratodermien: - diffus: Beispiel Naxos-Syndrom - fokal - punktförmig Erythrokeratodermien Follikuläre Hyperkeratosen 9

10 NAXOS SYNDROM Erstbeschreibung 1986 auf der Insel Naxos wooly-hair palmoplantares Keratoderma Arrhythmogene Kardiomyopathie des rechten Ventrikels Defekte Adhäsionsmoleküle: verminderte Zelladhäsion Gesteigerter mechanischer Stress: Zelltod, progressiver Myokardverlust NAXOS SYNDROM Autosomal-rezessiv Penetranz 100% JUP-Gen: Chr.17q21; kodiert für Plakoglobin Deletion zweier Nukleinbasen in der Position , Frameshift-Mutation Mutationen im Desmoplakingen (Dsp7901del1G, DspG2375R): Einfluss auf C-Terminal des Proteins EPIDERMOLYSIS BULLOSA CONGENITA Angeborene Neigung zu mechanisch induzierbarer Blasenbildung Haut/Schleimhäute 3 Gruppen: 1) EB simplex 2) EB junctionalis 3) EB dystrophicans Form, Art und Umfang der Beteiligung extrakutaner Organe: prognoseentscheidend EPIDERMOLYSIS BULLOSA CONGENITA Epidermolysis bullosa simplex: Lyse basaler Keratinozyten, mechanisch induzierte Blasenbildung Autosomal-dominant, Mutation der Gene Keratin 5 und 14 Störung der Formation der intermediären Keratinfilamente->Zytoskelett nicht stabilisiert Ort der Mutation auf Chromosom bestimmt Schweregrad EPIDERMOLYSIS BULLOSA SIMPLEX 3 Hauptmanifestationsformen 1.Lokalisierte EBS (Typ Weber-Cockayne): - milde Form - erst bei mechanischer Beanspruchung (Laufen lernen); - Pralle Blasen: Fußsohle/Knöchel - Hyperkeratosen, - bakt.+ fung. Superinfektionen - Keine Nagel/MSH-Beteiligung EPIDERMOLYSIS BULLOSA SIMPLEX 2) Generalisierte EBS (Typ Köbner) Erstmanifestation bereits bei Geburt Reibe-/Scheuertraumen: Windel, Kleidung Milde MSH-Beteiligung, selten Nagelbeteiligung Narbenfreie Abheilung Bakterielle Superinfektionen 10

11 EPIDERMOLYSIS BULLOSA SIMPLEX 3) EBS Typ Dowling-Meara Schwerste Form Ausprägung variabel Erstauftreten Säuglingsalter, teilweise sofort postpartal Frühe Manifestation: möglich, dass schwerer Verlauf mit oraler und Larynx- Beteiligung Nagelbeteiligung Spontanes Aufschießen gruppierter Läsionen, häufig Superinfektionen EPIDERMOLYSIS BULLOSA JUNCTIONALIS 1) Typ Herlitz Subunguale Blasenbildung, langsames Abheilen der Blasen, Superinfektion, atrophe und funktionseinschränkende Narben Beteiligung: MSH, Pharynx, Larynx Gedeihstörung, Anämie Hohe Letalität: 1.und 2. Lj., Aspiration, Larynxobstr., Sepsis Quelle: EPIDERMOLYSIS BULLOSA JUNCTIONALIS 2) Typ Non-Herlitz Frühe Verlauf ähnlich Typ Herlitz MSH beteiligt Weniger Gedeihstörung, Anämie und überschießendes Narbengewebe Schlechte Heilungstendenz der Erosionen EPIDERMOLYSIS BULLOSA DYSTROPHICANS Manifestation bei Geburt Blasenbildung unmittelbar unter Basalmembran A/D-Formen milder als A/R A/D: direkter Druck, selten extrakutane Manifestation A/R: Pseudosyndaktylien, Kontraktion + enorale Zungenfixierung, Gelenkskontrakturen, Spinaliome, Anämien, Malnutrition EPIDERMOLYSIS BULLOSA CONGENITA THERAPIE Vermeidung von Traumen, minimal handling, weiche weite Kleidung Wundversorgung, Vermeidung von Infektionen Kompensation von Malnutrition durch Substitution Pflege (z.b. Zahnpflege) mit Vorsicht + speziellen Materialien Prävention und operative Behandlung von Komplikationen FRAGE Welches dieser Symptome ist nicht typisch für einer Ichthyosis vulgaris? 1. Xerosis cutis 2. Palmare Hyperlinearität 3. Scharf begrenzte Plaques auf erythematösem Grund 4. Schuppung 11

12 Antwort Welches dieser Symptome ist nicht typisch für einer Ichthyosis vulgaris? 1. Xerosis cutis 2. Palmare Hyperlinearität 3. Scharf begrenzte Plaques auf erythematösem Grund 4. Schuppung Block 3 ausgewählte Nävuszellnävi des Kindes Kongenitale melanozytäre Nävi (KMN) KMN werden nach dem größten Durchmesser, den sie voraussichtlich im Erwachsenenalter erreichen, klassifiziert Bei oder kurz nach der Geburt bestehend Meist vermehrte Terminalbehaarung Die Fragen die sich dem betreuenden Arzt stellen. Kleine KMN < 1,5cm Große KMN > 20 cm Besteht die Gefahr einer Entartung? Mittelgroße KMN 1,5cm-19,9 cm Sollen kongenitale Nävi chirurgisch entfernt werden? 12

13 Nävus giganteus 13

14 Facts Naevus spilus Das Entartungsrisiko kleiner und mittelgroßer KMN ist gering Gesamtrisiko von Patienten mit KNM an einem Melanom zu erkranken steigt mit der Größe des Pigmenttumors an. In Summe bei 0,7% - bei Tumoren über 20cm an die 5%. Ist bei Riesennävi die Haut über der WS betroffen besteht ein erhöhtes Risiko im ZNS ebenfalls melanozytäre Tumore zu entwickeln (neurokutane Melanose) Kernspintomographie in den ersten vier bis sechs Lebensmonaten. Eine symptomatische neurokutane Melanose manifestiert sich typischerweise in den ersten zwei bis drei Lebensjahren mit Zeichen des Hirndrucks oder der spinalen Kompression. Variante eines oberflächlichen und tiefen kongenitalen Nävus Klinik: scharf begrenzter, unregelmäßig geformter, meist linsen- bis handtellergroßer, milchkaffeebrauner Fleck (cafe au lait) mit kleinen braunen Einsprengungen, die sich häufig erst später entwickeln. In die Indikation zur operativen Entfernung sind psychosoziale und kosmetische Aspekte einzubeziehen. Deswegen, aber auch aufgrund erleichterter Exzidierbarkeit, ist die gegebenenfalls serielle Exzision größerer Nävi oft bereits im Kleinkindesalter angezeigt. Nävus Spillus Der Spitz Nävus Der Spitz-Nävus wird histologisch bei 1 bis 2 Prozent aller exzidierten melanozytären Läsionen diagnostiziert. klinischer Melanomsimulator (=Pseudomelanom) Meist zwischen dem 3en und 7en Lebensjahr Klinik: reicht von einer kuppelförmigen, hautfarbenen oder rötlichen Papel im Gesicht eines Kleinkindes bis zu einer braun-schwarzen Plaque an der proximalen Extremität eines Jugendlichen. Typisch für Spitz-Nävi und differenzialdiagnostisch bedeutsam ist ihr initial oft rasches Wachstum mit anschließender Persistenz. Spitz Nävus Naevus sebacceus Organoider Epidermalnävus: mehr als eine Gewebsstruktur (Talgdrüsen und Schweißdrüsen) Prävalenz: 0,3 Prozent Mehr als 90 Prozent sind am Kopf lokalisiert Alopezie In 10 bis 30 Prozent der Fälle entwickeln sich zumeist im Erwachsenenalter Hauttumore benigne Haarfollikel-, Talgdrüsen-, Schweißdrüsentumore, 0 bis 3,5 Prozent der Fälle entstehen Basaliome auf dem Nävus Bei Kindern sind nur rund 15 Fälle von BCC dokumentiert keine Indikation zur Entfernung eines Naevus sebacceus im Kindesalter aus prophylaktischen Gründen besteht. Eine frühzeitige Entfernung findet meist aus kosmetischen Gründen statt Quelle:Altmeyer Unregelmäßige Pigmentierung; black dots. 14

15 Nävus sebacceus Zusammenfassung I. Maligne Hauttumore im Kleinkindesalter sind sehr selten II. III. Die Mehrzahl der Tumore bedarf keine Therapie sondern nur einer regelmäßigen Observanz Große kongenitale melanozytäre Nävi haben ein erhöhtes Entartung,-und Komplikationsrisiko das sich bereits in den ersten Lebensjahren auswirken kann. IV. Auf Naevi sebaccei bilden sich in 10-30% der Fälle bestimmte überwiegend benigne Hauttumore meist erst nach dem 20. Lebensjahr. V. Der Spitz-Nävus ist der bedeutendste Melanomsimulator im Kindesalter FRAGEN Welche Aussage stimmt nicht: 1. Maligne Hauttumore im Kleinkindesalter sind sehr häufig 2. Große kongenitale melanozytäre Nävi haben ein erhöhtes Entartung,-und Komplikationsrisiko das sich bereits in den ersten Lebensjahren auswirken kann. Block 4 Häufige kinderdermatologische Erkrankungen aus der Praxis 3. Auf Naevi sebaccei bilden sich in 10-30% der Fälle bestimmte überwiegend benigne Hauttumore meist erst nach dem 20. Lebensjahr. 4. Der Spitz-Nävus ist der bedeutendste Melanomsimulator im Kindesalter Die Warze als häufige virale Hauterkrankungen im Kleinkindesalter FRAGEN Wer der anwesenden StudentInnen hatte bereits eine vulgäre Warze? Verrucae vulgares Dellwarzen 1. ja 2. nein 15

16 Verrucae vulgares (= vulgäre Warzen) Verrucae vulgares Definition Infektion der Epithelzellen mit dem Human Papilloma Virus (HPV) ausgelöst. Die Infektion führt zu einer Proliferation der Epithelzellen, welche die makroskopisch sichtbaren Hautveränderungen erzeugt. Erreger am häufigsten HPV 1, 2, 4, 27, 57 Einteilung Abhängig von der Lokalisation und dem klinischen Typ unterscheidet man: Verrucae vulgares Mosaik-Warze, / Verrucae plantares Verrucae filiformes Verrucae planae juveniles Verrucae subunguales Vorkommen/Epidemiologie Übertragung von Mensch zu Mensch oder durch Autoinokulation. Inkubationszeit bis zu 20 Monaten. Das Risiko ist erhöht, wenn andere Familienmitglieder ebenfalls an Warzen litten. Manifestation Prädisponierende Faktoren: Hyperhidrose, Immunsuppression oder Atopie Lokalisation Vor allem an Händen und Füßen lokalisiert. Verrucae plantares Dornwarzen Mosaikwarzen 16

17 Verrucae filiformes Plane Warzen Verrucae subunquales Quelle:Altmeyer Memo:Differentialdiagnosen Plep-CA Cornu cutaneum Therapieoptionen 17

18 Mollusca contagiosa (=Dellwarzen) Definition harmlos verlaufende, chronische, lokalisierte, nur selten (Immundefizienz) disseminierte, selbstlimitierte Infektionskrankheit der Haut. Erreger Molluscum contagiosum Viren der Subtypen I-IV, DNS-Viren aus der Gruppe der Pockenviren, MCV I in ca. 95% der Fälle Vorkommen/Epidemiologie Weltweit, steigender Inzidenz (je nach Region 0,1-1,2% der Bevölkerung) und Endemien. Gehäuft in tropischen Gebieten. Ätiologie Überwiegend Übertragung von Mensch zu Mensch durch Schmierinfektion Manifestation Vor allem bei Kleinkindern und Jugendlichen, auch bei immunsupprimierten Patienten (z.b. AIDS-Erkrankte) u. Patienten mit atopischem Ekzem auftretend (hierbei ist disseminiertes Auftreten möglich = Ekzema molluscatum). Inkubationszeit: beträgt mehrere Wochen Lokalisation Vor allem Oberkörper, Oberarm, Axillarfalte, Gesicht, Augenlider, Hals, Perianalund Perigenitalregion. Mollusca contagiosa Therapieoptionen operative Sanierung / manuelle Abtragung Kurettage / scharfer Löffel: umgebende Haut mit zwei Fingern anspannen, eine kleine nicht-schneidende Kürette hebelnd an der Basis des Molluscum ansetzen und gegen den Hautwiderstand auslöffeln. Medikamentöse Therapie: 1. Chemische Destruktion: 10% KOH-Lösung täglich 2. Versuch mit einer Vitamin A-Säure-Creme (z.b. Isotrex) erfolgen; Applikation 2mal täglich. ausgewählte bakterielle Hauterkrankungen im Kleinkindesalter Impetigo contagiosa kleinblasige Impetigo contagiosa großblasige Impetigo contagiosa Berichtet wurden Erfolge mit Lasertherapie Erbium-YAG-Laser, CO 2 -Laser, Farbstoff-Laser 18

19 kleinblasige Impetigo contagiosa Definition: Häufigere Form, kleine, rasch platzenden Bläschen. Meist durch Streptokokken verursachtes Krankheitsbild. Ätiologie: Schmierinfektion, häufig durch Patienten mit Schnupfen oder latenter Nasen-Rachen-Raumbesiedelung. Begünstigung durch vorbestehende Hautläsionen. Manifestation: Fast nur bei Kindern auftretend. Lokalisation: Vor allem Gesicht, Hals, Kopfhaut, Hände. Klinisches Bild: Häufig unter der Nase beginnende, zunächst kleine, rote Makulae. Übergang in glasstecknadelkopfgroße, prall gespannte, wasserklare, rasch platzende Bläschen. Differentialdiagnose: Herpes labialis großblasige Impetigo contagiosa Definition: Impetigo contagiosa mit großen schlaffen Blasen. Erreger: Staphylococcus aureus Ätiologie Die Blasen werden durch ein Staphylokokken-Toxin (Epidermolysin) bedingt. Hierdurch kommt es zur Toxin-induzierten Akantholyse im Bereich des Str. granulosum. Klinisches Bild Große, schlaffe Blasen auf gerötetem Untergrund. Hypopyon-Blasen mit zunächst klarem, dann weißlich-grauem, rahmig eitrigem Inhalt. Zerstörung der Blasendecke, Ausbildung verkrusteter, erodierter Flächen mit Blasenresten am Rand und Collerette-artiger Schuppung. 19

20 Therapieoptionen Ausgewählte Pilzinfektionen im Kindesalter Lokaltherapie: Lokale / systemische Antibiotika nach Ausdehnung und Compliance Dermatophyten Tinea corporis Hygienische Maßnahmen: Waschen Sie Ihre Hände und die Ihres Kindes regelmäßig mit Wasser und Seife. Achten Sie bei Ihrem erkrankten Kind und bei sich selbst auf kurz geschnittene Fingernägel. Kochen Sie Handtücher und Bettwäsche möglichst aus. Hefepilze: Windeldermatitis Mundsoor Solange die Infektion nicht vollständig geheilt ist, sollte das Kind zu Hause bleiben. 20

21 Tinea corporis Häufige Verursacher exponierte Stellen wie Gesicht, Arme sowie das Dekolletee prädisponiert deutet häufig auf Tierkontakte hin Erregernachweis: nativen Erregernachweis: Visualisierung von Pilzelementen (Hyphen, Sporen) in erregerhältigem Material wie Hautschuppen, Haarstümpfe oder Nagelgeschabsel unter dem Hellfeldmikroskop. Probenmaterial in 15 bis 30-prozentige Kalilauge (KOH) eingelegt und sodann nach einer Einwirkungszeit von 5-30 Minuten unter dem Mikroskop durchgemustert. Kulturdiagnostik: dauert 4-6 Wochen Tinea corporis Therapie sofort topische antimykotische Therapie mit Terbinafin oder einem Azolpräparat über mehreren Wochen. Bei großflächigem Befall und Progredienz unter Lokaltherapie ist eine zusätzliche systemische Therapie für 1-3 Wochen angezeigt. Die Wahl des Antimykotikums erfolgt in Abhängigkeit vom (anamnestisch) vermuteten bzw. kulturell verifizierten Erreger Trichophyton spp.: Terbinafin Microsporum spp.: Itraconazol (alternativ Fluconazol) Differentialdiagnose: Pityriais rosea Differentialdiagnose: Pityriais rosea 21

22 Differentialdiagnose: Granuloma anulare Windeldermatitis Hefepilzinfektion Klinik: im Windelbereich Rötungen, die eine gewisse Randbetonung zeigen. Unter anderem zeigen sich in diesem Fall sogar oft Eiterpusteln als ein Symptom dafür. In den ersten sechs Monaten besonders oft Therapie: Zinksalbe, Windeln regelmäßig wechseln, bei Bedarf antimyk. Lokaltherapie Windeldermatitis Differentialdiagnose: Psoriasis inversa Differentialdiagnose: Kontaktekzem Mundsoor durch Hefepilze verursacht Weiße Beläge auf der Mundschleimhaut Unter Umständen steckt sich das Neugeborene schon bei der Geburt durch die Scheide seiner Mutter an, weitere Ursachen können nicht sorgfältig sterilisierte Gegenstände (z.b. Flaschensauger), infizierte Brustwarzen, eine vorausgegangene längere Antibiotika-Therapie oder eine Abwehrschwäche sein. Besonders häufig erkranken Babys bis zum sechsten Lebensmonat. Später tritt Mundsoor meist nur dann auf, wenn das Kind in seiner natürlichen Abwehr geschwächt ist oder beispielsweise über einen längeren Zeitraum Antibiotika eingenommen hat. Die Pilzinfektion kann auch die Haut und die Schleimhäute anderer Körperstellen, beispielsweise der Speiseröhre, des Magen-Darmtrakts oder des Genitalbereichs, befallen. Mundsoor wird lokal durch Auftragen von antimykotischen Substanzen behandelt. Meist dauert die Behandlung des harmlosen Mundsoors nur ein paar Tage. 22

23 Skabies (Krätzmilbe) Definition stark juckende parasitäre Hautinfektion durch Sarcoptes scabiei hominis. Skabies und Kopfläuse im Kleinkindesalter Erreger Weibliche Milben graben tunnelförmige Gänge in das Stratum corneum und bleiben etwa Tage lebensfähig. Sie legen pro Tag 2-3 Eier, aus denen nach 2-3 Tagen Larven entschlüpfen. Bei immunkompetenten Patienten ist die gefundene Milbenzahl gering (10-12/Patient). Bei Immuninkompetenten Patienten kann die Zahl auf > 1 Million Milben Scabies norvegica Vorkommen/Epidemiologie Häufig; Mio. Erkrankungen/Jahr weltweit. Ätiologie Übertragung des begatteten Weibchens durch engen körperlichen Kontakt, selten über Wäsche (Ausnahme: Scabies norvegica). Das Risiko, sich durch Bettwäsche zu infizieren, in denen ein Skabieskranker gelegen hatte, ist < 1: 200. Lokalisation Vor allem Interdigitalfalten. Der Rücken ist selten befallen, Kopf und Nacken sind stets frei, ebenso die Fußsohlen und Handflächen (Ausnahme bei alten Menschen mit atrophischen Palmae und Plantae). Bei Säuglingen und Kleinkindern: prinzipiell ubiquitär aber auch Palmae und Plantae befallen; Finger- und Fußrücken, Gesicht. Therapie: lokal: Permethrin (Infectoscab 5%) - systemisch: Avermectin (= Ivermectin Stromectol) Familienmitglieder (Sexualpartner) mitbehandeln, Unter- und Bettwäsche bis min. 60 C waschen. Krätzemilben können außerhalb des Körpers nicht länger als 48 Stunden überleben. Die Verursacherin Milbe Eier Quelle:Roche AG 23

24 Kopfläuse (Pediculus capitis) Vorkommen/Epidemiologie In den Industrieländern : Pro Jahr werden 16 von 100 Kindern mit Kopfläusen neu infiziert Milbe Ätiologie Übertragung meist direkt von Mensch zu Mensch, selten über Kämme oder andere Gebrauchsgegenstände, wie z.b. Mützen, Kämme,Bürsten. Manifestation Vor allem bei Kindern (v.a. im Alter von 5-11 Jahren) und Menschen mit langen Haaren auftretend. Kopfläuse werden v.a. in den Wintermonaten übertragen. Erstes Merkmal: stark juckende Kopfhaut Lokalisation Befallen sind Kopfhaar, Schläfenregion, Nacken, Retroaurikulärregion. Quelle:Roche AG Kopfläuse Kopfläuse (Pediculus capitis) Therapie: 1. speziellen Shampoos und in der Regel mit Hexachlorcyclohexan (z.b.in Jacutin) und Nissenkamm.. Cave: Resistenzen, Irritatation der Kopfhaut 2. Hygienemaßnahmen noch unbedingt erforderlich: Alle Gegenstände, die mit den Haaren in Berührung gekommen sind, müssen gewaschen ( 60 C! ) oder gereinigt werden. Nicht gewaschene Gegenstände, wie zum Beispiel Puppen oder Teddybären, können für 4 Wochen in einem fest verschlossenen Plastiksack gesteckt werden. Auch später schlüpfende Läuse werden so ausgehungert. Ebenso das Einfrieren für 24 Stunden oder eine Behandlung im Wäschetrockner (45 C/60 min.) tötet die Läuse und ihre Nissen ab. 24

25 Wir hoffen ihr fühlt Euch nun nicht so.. Danke Eure Aufmerksamkeit 25