Lehrbuch der Klinischen Kinderneuropsychologie

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2 Lehrbuch der Klinischen Kinderneuropsychologie

3 Lehrbuch der Klinischen Kinderneuropsychologie Grundlagen, Syndrome, Diagnostik und Intervention von Dietmar Heubrock und Franz Petermann Hogrefe Verlag für Psychologie Göttingen Bern Toronto Seattle

4 PD Dr. phil. Dietmar Heubrock, geb Studium der Psychologie in Münster. Tätigkeit als Klinischer Neuropsychologe, zunächst in der Rehabilitation Erwachsener, in der neurologischen Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen Promotion. Seit 1995 Wissenschaftlicher Assistent am Zentrum für Rehabilitationsforschung der Universität Bremen, dort Aufbau und Leitung der Neuropsychologischen Ambulanz für Kinder und Jugendliche Habilitation. Arbeitsschwerpunkte: Klinische Kinderneuropsychologie, Forensische Neuropsychologie. Prof. Dr. Franz Petermann, geb Studium der Mathematik und Psychologie in Heidelberg. Wissenschaftlicher Assistent an der Universität Heidelberg und Bonn Promotion; 1980 Habilitation Leitung des Psychosozialen Dienstes der Universitäts- Kinderklinik Bonn, gleichzeitig Professor am Psychologischen Institut. Seit 1991 Lehrstuhl für Klinische Psychologie an der Universität Bremen und seit 1996 Direktor des Zentrums für Rehabilitationsforschung. Arbeitsschwerpunkte: Psychologie in der Kinderheilkunde, Behandlung von Entwicklungs- und Verhaltensstörungen im Kindes- und Jugendalter. Die Deutsche Bibliothek CIP-Einheitsaufnahme Ein Titeldatensatz für diese Publikation ist bei Der Deutschen Bibliothek erhältlich. by Hogrefe-Verlag, Göttingen Bern Toronto Seattle 2000 Rohnsweg 25, D Göttingen Aktuelle Informationen Weitere Titel zum Thema Ergänzende Materialien Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Umschlaggestaltung: schmidtgrafik göttingen Druck: AZ Druck und Datentechnik GmbH & Co. KG, D Kempten/Allgäu Printed in Germany Auf säurefreiem Papier gedruckt ISBN

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6 Vorwort Die Klinische Kinderneuropsychologie signalisiert eine neue Sichtweise im Kontext des jungen Fachgebietes Klinische Kinderpsychologie. Der Anspruch, das bisherige unter einem neuen Blickwinkel sehen zu wollen, muß detailliert begründet werden. Neu ist zunächst die interdisziplinäre Orientierung des Fachgebietes, die vor allem auf Grundlagen der Entwicklungsneurologie zurückgreift. Ebenso neu ist die von uns gewählte Klassifikation der Störungsbilder, die entwicklungsbezogen in prä-, peri- und postnatale Hirnschädigungen untergliedert werden. Die etwas grobe Kategorie postnatal umfaßt eine neuropsychologische Sichtweise ausgewählter neurologischer Erkrankungen (z. B. Schädel-Hirn-Traumen und Stoffwechselstörungen), psychischer Störungen (z. B. das Hyperkinetische Syndrom) sowie Lern- und Leistungsstörungen. Vor allem die vielfältigen Ergebnisse im Bereich der Lern- und Leistungsstörungen werden die Interventionsstrategien in diesem großen Arbeitsgebiet der Klinischen Kinderpsychologie in den nächsten Jahren völlig verändern. Die Klinische Kinderneuropsychologie wird sich als interdisziplinäres Forschungs- und Anwendungsgebiet etablieren und eine grundlagenwissenschaftliche (experimentelle) Orientierung aufweisen. Die enge Verzahnung von neuropsychologischer Diagnostik, Therapie und Rehabilitation wird ein weiteres Merkmal dieses Gebietes darstellen. Viele Interventionsmethoden entstanden aus der Kinderverhaltenstherapie und erhalten durch die Klinische Neuropsychologie eine fundierte, symptombezogene Einordnung. Die klinische Praxis, das heißt vor allem die Förderung von Kindern und Jugendlichen, wird sich durch die Klinische Kinderneuropsychologie in den nächsten Jahren grundlegend erweitern. Die in den letzten Jahren entwickelten Interventionsverfahren benötigen ein Netz von ambulanten und stationären Versorgungseinrichtungen, die sich in Deutschland noch entwickeln müssen. Eine im Frühjahr 1996 unter der Leitung des Erstautors gegründete Neuropsychologische Ambulanz für Kinder und Jugendliche im Zentrum für Rehabilitationsforschung der Universität Bremen leistet hier wichtige Pionierarbeit. Die wissenschaftliche Dokumentation der von uns geleisteten

7 6 Vorwort Arbeit eröffnet einer neuen Generation von Klinischen Kinderpsychologen eine interessante berufliche Perspektive. Wir hoffen, daß unser Buch bei diesem Bemühen einen Beitrag leisten kann. Bremen, im März 2000 Dietmar Heubrock Franz Petermann

8 Inhaltsverzeichnis TEIL A: GRUNDLAGEN Ziele und Aufgaben der Klinischen Kinderneuropsychologie Grundlagen der Entwicklungsneuropsychologie Neurobiologie der Embryonalentwicklung Neurobiologie der postnatalen Entwicklung Folgerungen für die Klinische Kinderneuropsychologie TEIL B: STÖRUNGSBILDER Ursachen von Hirnfunktionsstörungen im Kindesalter Pränatale Hirnschädigungen Genetische Syndrome Biologische und psychologische Grundlagen genetischer Syndrome Prader-Willi-Syndrom (PWS) Williams-Beuren-Syndrom (WBS) Neurofibromatose (Morbus von Recklinghausen) Embryopathien nach Substanzmißbrauch und Intoxikationen Alkoholembryopathie Neuropsychologische Befunde zu Embryopathien anderer Genese Metabolische Veränderungen (Stoffwechselstörungen) Fehlbildungen des ZNS Überblick über Fehlbildungs-Syndrome Agenesie des Corpus callosum (Balkenagenesie) Perinatale Hirnschädigungen Frühgeburt Perinatale Komplikationen anderer Genese

9 8 Inhaltsverzeichnis Die Debatte um die Minimale cerebrale Dysfunktion (MCD) Neuropsychologische Befunde zu den Auswirkungen perinataler Komplikationen Postnatale Hirnschädigungen Epilepsie Epilepsien im Kindes- und Jugendalter Frühkindliche Epilepsien nach hereditären Hirnreifungsstörungen Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) Benigne Partialepilepsie mit affektiver Symptomatik ( terror fits ) Schädel-Hirn-Traumen (SHT) im Kindesalter Ursachen und Neuropathologie des SHT Neuropsychologische Befunde zum SHT Neurologische Erkrankungen Cerebrale Neoplasien (Hirntumoren) und akute lymphatische Leukämie (ALL) Tuberöse Sklerose (TS) Multiple Sklerose (MS) Infektionen (Encephalitis, Meningitis und HIV-1) Neuropsychologische Folgen von Encephalitiden Neuropsychologische Folgen von Meningitiden Neuropsychologische Folgen der HIV-Infektion bei Kindern Encephalopathien unterschiedlicher Genese (Blei-, Quecksilber- und Kohlenmonoxyd-Intoxikationen) Schlaganfälle bei Kindern und Jugendlichen Neuromuskuläre Erkrankungen (Muskeldystrophie Duchenne; MDD) Psychische Krankheiten unter neuropsychologischer Perspektive Autismus Tourette-Syndrom Hyperkinetisches Syndrom (HKS) Konversionsstörungen mit neuropsychologischer Symptomatik Lern- und (Teil-)Leistungsstörungen Definitionsprobleme: Umschriebene Entwicklungsstörungen, Teilleistungsstörungen, Hirnfunktionsstörungen

10 Inhaltsverzeichnis Neuropsychologische Ansätze und Befunde zu Lernstörungen im Schulkindalter Lese-Rechtschreibstörung (Legasthenie; LRS) Rechenstörung (Dyskalkulie) TEIL C: DIAGNOSTIK UND THERAPIE IN DER KLINISCHEN KINDERNEUROPSYCHOLOGIE Neuropsychologische Diagnostik Allgemeine Aufgaben und Fragestellungen der neuropsychologischen Diagnostik Prinzipien und Methoden der neuropsychologischen Diagnostik Neuropsychologische Diagnostik bei Kindern und Jugendlichen Indikationen zur neuropsychologischen Diagnostik bei Kindern und Jugendlichen Elemente der neuropsychologischen Diagnostik in der stationären und ambulanten Kinderneuropsychologie Vorschlag für ein neuropsychologisches Untersuchungsschema bei Kindern und Jugendlichen mit Hirnfunktionsstörungen Sequenzielles Vorgehen in der neuropsychologischen Diagnostik ein Anwendungsbeispiel Rahmenbedingungen neuropsychologischer Therapie und Rehabilitation Stationäre, teilstationäre und ambulante Rehabilitation in der Neuropädiatrie Notwendigkeit und Indikationen ambulanter neuropsychologischer Rehabilitationsangebote für Kinder und Jugendliche Neuropsychologische Interventionsmethoden bei Kindern und Jugendlichen Anwendungsfelder neuropsychologischer Rehabilitation bei Kindern und Jugendlichen Verhaltenstherapeutische Interventionen in der Entwicklungsrehabilitation hirngeschädigter Kinder Ambulante neuropsychologische Förderung geistig behinderter Kinder und Jugendlicher Neuropsychologische Verfahren zur Behandlung epileptischer Anfallsleiden

11 10 Inhaltsverzeichnis 9.4 Neuropsychologísche Therapie von Frontalhirn-Syndromen im Kindes- und Jugendalter Verhaltenstherapeutische, hypnotherapeutische und Entspannungs-Techniken zur Behandlung der Tic-Störungen beim Tourette-Syndrom Therapieansätze zur Behandlung hypermotorischer Bewegungsstörungen Neuropsychologische Einzeltherapie bei umschriebenen Hirnfunktionsstörungen Prinzipien der neuropsychologischen Therapie bei Kindern und Jugendlichen Neuropsychologisches Funktionstraining bei visuellen Teilleistungsstörungen Neuropsychologisches erstellt Funktionstraining von ciando für Kinder mit kombinierten Merkfähigkeitsstörungen Neuropsychologische Interventionen bei Störungen der geteilten und fokussierten Aufmerksamkeit Neuropsychologische Gruppentherapie bei komplexen Hirnfunktionsstörungen Neuropsychologische Gruppentherapie für Kinder mit raumanalytischen und räumlich-konstruktiven Störungen Neuropsychologische Gruppentherapie für Kinder mit Antriebsstörungen Beispiele neuropsychologischer Therapie und Rehabilitation bei Kindern und Jugendlichen mit Hirnfunktionsstörungen Neuropsychologische Therapie eines Grundschulkindes mit neurogenen Lern- und Verhaltensstörungen Neuropsychologische Therapie eines Jugendlichen mit einem Frontalhirn-Syndrom Perspektiven Literatur Glossar Abkürzungsverzeichnis der Testverfahren Stichwortverzeichnis

12 Teil A: Grundlagen

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14 1 Ziele und Aufgaben der Klinischen Kinderneuropsychologie Die Klinische Kinderneuropsychologie beschäftigt sich mit den Auswirkungen von kindlichen Hirnschädigungen auf die kognitive, psychische und soziale Entwicklung. Sie versucht, die neuropsychologischen Folgen von Hirnschädigungen im Kindes- und Jugendalter möglichst präzise zu erfassen (neuropsychologische Diagnostik), sie gezielt zu behandeln (neuropsychologische Therapie) und ihr Wissen einer umfassenden (Re-)Integration der Betroffenen in einen altersgerechten Alltag zur Verfügung zu stellen (neuropsychologische Rehabilitation). Wie die Klinische Neuropsychologie insgesamt, versteht sich auch die Klinische Kinderneuropsychologie als Schnittstellen-Disziplin. Die Klinische Neuropsychologie wendet Erkenntnisse der allgemeinen und klinischen Neurowissenschaften an, wobei die Diagnostik und Therapie von Patienten mit Hirnfunktionsstörungen im Mittelpunkt des Interesses steht. Es handelt sich um eine interdisziplinäre Sichtweise, die Befunde aus Psychologie, Neurologie, Psychiatrie, Neuroanatomie und Neurophysiologie zur Beschreibung von Erlebens- und Verhaltensaspekten heranzieht. Die Klinische Kinderneuropsychologie erweitert diese Sichtweise um einen klinischen Anwendungs- und einen Entwicklungsaspekt, der sich allerdings im Unterschied zur Entwicklungsneuropsychologie, welche die gesamte Lebensspanne umfaßt auf das Kindes- und Jugendalter beschränkt. Die Klinische Kinderneuropsychologie läßt sich daher auch als Teildisziplin der Klinischen Kinderpsychologie verstehen. Das junge Gebiet der Klinischen Kinderpsychologie setzt sich mit der Entstehung, dem Verlauf, der Diagnostik und der Intervention bei psychosozialen Belastungen, psychischen Störungen und körperlichen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter (Petermann, 2000, S. 11) auseinander und räumt der Klinischen Kinderneuropsychologie im Kontext der Diagnostik und Intervention eine immer größere Bedeutung ein (siehe Abb. 1).

15 14 Kapitel 1 Klinische Psychologie Entwicklungspsychologie Nachbardisziplinen Klinische Kinderpsychologie Nachbardisziplinen Kinderheilkunde Pädiatrische Psychologie Prävention und Gesundheitsförderung Klinische Kinderneuropsychologie Neuropädiatrie Heil- und Sonderpädagogik Kinderpsychotherapie Kinderrehabilitation Kinder- und Jugendpsychiatrie Abbildung 1: Einordnung der Klinischen Kinderneuropsychologie als Teildisziplin der Klinischen Kinderpsychologie (nach Petermann, 2000, S. 11). Die Klinische Neuropsychologie verdankt ihren noch jungen, jedoch rasanten Aufschwung einer Umorientierung innerhalb der Psychologie, die sich schrittweise in den letzten zehn Jahren auch im deutschsprachigen Raum vollzogen hat. Seit geraumer Zeit gewinnen biologische Erklärungsansätze verstärkt an Bedeutung. Der bisherige Höhepunkt dieser Entwicklung wird durch die Deklaration der neunziger Jahre zum Jahrzehnt des Gehirns durch die Europäische Union bzw. zur decade of the brain durch die amerikanische Regierung markiert. Von der damit verbundenen Förderung neurobiologischer Forschung hat auch die Klinische Kinderneuropsychologie profitiert. In mehreren großangelegten und zum Teil als Multi-Center-Studien organisierten Untersuchungen war es unter anderem möglich, neurobiologische Ursachen von Lern- und Leistungsstörungen im Schulkindalter näher zu charakterisieren (Gaddes & Edgell, 1994); eine empirisch begründete Typologie verschiedener Formen von Lernstörungen, so unter anderem der Leseschwäche (Dyslexie), der Lese-Rechtschreibschwäche (Legasthenie) und der Rechenschwäche (Dyskalkulie), zu entwerfen (Harnadek & Rourke, 1994; Rourke, 1989; 1991; 1995); neurophysiologische und neuropsychologische Korrelate schwerwiegender kinder- und jugendpsychiatrischer Erkrankungen und tiefgreifender Entwicklungsstörungen (z. B. Autismus, Hyperkinetisches Syndrom, Tourette- Syndrom, dissoziale und aggressive Verhaltensstörungen) zu identifizieren

16 Ziele und Aufgaben der Klinischen Kinderneuropsychologie 15 (Cicchetti, Ackerman & Izard, 1995; Ciesielsky & Harris, 1997; Döpfner, 2000; Dunn, Gomes & Sebastian, 1996; Gepner, de Gelder & de Schonen, 1996; Kusch & Petermann, 2000; Rothenberger, 1995, 1996a, 1996b; Schopler, 1994); die große Vielfalt kindlicher Epilepsieformen auch in ihren jeweiligen kognitiven Merkmalen und sozialen Auswirkungen zu beschreiben (Doose & Neuhäuser, 1997; Diener & Mayer, 1996); und Ansätze einer kognitiv orientierten Entwicklungsneuropsychologie der lange tabuisierten genetischen Syndrome zu skizzieren und (neuro-)kognitive Phänotypen zu beschreiben (Hagerman, 1996; Hofman, Harris, Bryan & Denckla, 1994; Mazzocco et al., 1995; Simonoff, Bolton & Rutter, 1996; Sarimski, 1997; Troyer & Joschko, 1997). Diese und andere neuere Entwicklungen innerhalb der Klinischen Kinderneuropsychologie beginnen, traditionelle diagnostische, therapeutische und rehabilitative Ansätze zu verändern. Langsam beginnt sich auch in der neurologischen Rehabilitation die Erkenntnis durchzusetzen, daß Kinder keine kleinen Erwachsenen sind, und sich Hirnschädigungen bei ihnen anders auswirken und anders verlaufen (vgl. Benz & Ritz, 1996; Ritz, 1991/92). Inwieweit es in den nächsten Jahren gelingt, die bisher gewonnenen Ergebnisse der Klinischen Kinderneuropsychologie in die diagnostische und therapeutische Praxis hineinzutragen, wird auch davon abhängen, ob der Fundus des derzeitigen Wissens und der klinischen Erfahrung vermittelt werden kann. Anders, als etwa im angloamerikanischen Sprachraum, fehlt für die Klinische Kinderneuropsychologie in Deutschland ein aktueller Überblick über einschlägige Befunde, bewährte diagnostische Verfahren, therapeutische Ansätze und rehabilitative Perspektiven. In den USA sind in den letzten Jahren zahlreiche Gesamtdarstellungen zur Entwicklungsneuropsychologie (Dawson & Fischer, 1994; Spreen, Risser & Edgell, 1995; Temple, 1997), zur Entwicklungspsychopathologie (Dorman & Katzir, 1994) und zur Kinderneuropsychologie erschienen (Baron, Fennell & Voeller, 1995; Batchelor & Dean, 1995; Broman & Michel, 1995; Hynd & Hooper, 1994; Prigatano, 1993; Teeter & Semrud-Clikeman, 1997). Die unterschiedlichen Oberbegriffe weisen auf eine stärkere Gewichtung entweder der neurobiologischen Grundlagen normaler Entwicklung (Entwicklungsneuropsychologie) oder der neurogenen Ursachen krankhafter Veränderungen im Entwicklungsverlauf (Entwicklungspsychopathologie) hin oder sie drücken das Bemühen um eine integrierte Sichtweise aus (Kinderneuropsychologie). In den letzten Jahren werden im anglo-amerikanischen Sprachraum auch die genetischen Ursachen oder Faktoren von Hirnfunktionsstörungen intensiv diskutiert (neurodevelopmental disorders; Goldstein & Reynolds, 1999; Phelps, 1998a; Tager-Flusberg, 1999a).

17 16 Kapitel 1 Demgegenüber liegen im deutschen Sprachraum lediglich vereinzelt Überblicksarbeiten vor. Der Sammelband von Remschmidt und Schmidt (1981) hat lange vor der neurowissenschaftlichen Wende den Stand der Neuropsychologie des Kindes- und Jugendalters in Deutschland markiert. Die Übersicht von Melchers und Lehmkuhl (2000) zur Neuropsychologie des Kindes- und Jugendalters im Lehrbuch der Klinischen Neuropsychologie (Sturm, Herrmann & Wallesch, 2000) beschreibt neben entwicklungsneuropsychologischen Aspekten, Störungsbildern und der neuropsychologischen Diagnostik auch Therapieansätze. Es wird aber auch deutlich, daß die Entwicklung von spezifischen Therapieverfahren für Kinder mit Hirnfunktionsstörungen in Deutschland noch in ihren Anfängen steckt. In einer bereits älteren Darstellung wird die neuropsychologischer Therapie, die seinerzeit noch Hirnleistungstraining genannt wurde, beschrieben (Caprez, 1984). Deegener et al. (1992) legen die Grundzüge einer vor allem auf Lurias Theorie fußenden neuropsychologischen Diagnostik (Syndromanalyse) dar und Michaelis und Niemann (1999) beleuchten die entwicklungsneurologische und neuropädiatrische Perspektive. Lösslein und Deike-Beth (1997) zeigen die Möglichkeiten der modernen, zum Teil auch computergestützten neuropsychologischen Diagnostik im Sinne des battery approach auf, bei dem ein von der jeweiligen Fragestellung abhängiger flexibler Einsatz einer umfangreichen neuropsychologischen Testbatterie bevorzugt wird. Einen Sammelband mit Fallberichten zur Klinischen Neuropsychologie, der auch Darstellungen aus dem neuropädiatrischen Bereich enthält, haben Gauggel und Kerkhoff (1997) vorgelegt. Petermann, Kusch und Niebank (1998) vermitteln in ihrem Lehrbuch der Entwicklungspsychopathologie auch neuere Ergebnisse der neurobiologischen, neuropsychologischen und humangenetischen Forschung zur Beschreibung der Entstehung und des Verlaufs psychischer Abweichungen und Störungen. Im Gegensatz zu den meisten englischsprachigen Darstellungen, gelingt eine Integration von Theorie, Empirie und klinischer Praxis hierzulande nur selten. Selbst für die Neuropsychologie des Erwachsenenalters, die in Deutschland immerhin eine längere Tradition hat, beschränken sich Gesamtdarstellungen entweder auf die neuropsychologische Diagnostik oder die neuropsychologische Therapie und Rehabilitation (von Cramon, Mai & Ziegler, 1993; von Cramon & Zihl, 1988). Beides hängt vermutlich mit der in Deutschland wesentlich stärker ausgeprägten Trennung zwischen grundlagenorientierter (Neuro-) und Klinischer (Neuro-)Psychologie zusammen. Notwendig wäre jedoch eine Zusammenführung von Theorie und Praxis sowie von Diagnostik, Therapie und Rehabilitation, wie sie in Deutschland erst vereinzelt etwa in der Arbeit der Neuropsychologischen Ambulanz für Kinder und Jugendliche im Zentrum für Rehabilitationsforschung der Universität Bremen vorzufinden ist (Heubrock & Petermann, 1998b; 2000).

18 2 Grundlagen der Entwicklungsneuropsychologie 2.1 Neurobiologie der Embryonalentwicklung Mit der Befruchtung ist die genetische Grundausstattung des sich im Mutterleib entwickelnden Kindes festgelegt. Die Bedeutung des genetischen Faktors ist in der Vergangenheit Gegenstand heftiger ideologischer Debatten gewesen, die sich auf die falsch formulierte Frage Nature or Nurture, Biologie oder Umwelt, zentriert hatte. Wir wissen heute, daß beide Grundbedingungen des Lebens, Biologie und Umwelt, gleichermaßen zur Lebenserhaltung und -entwicklung beitragen, auch wenn ihnen zu verschiedenen Zeitpunkten eine unterschiedliche Funktion zukommt (Plomin, De Fries, McCearn & Rutter, 1999). Entscheidend ist jedoch, daß Funktion nicht mit Bedeutung gleichzusetzen ist, und Biologie und Umweltbedingungen sich zu jedem beliebigen Zeitpunkt in einem komplexen und dynamischen Wechselwirkungsverhältnis befinden, das zu einer enormen Variabilität der Entwicklungsmöglichkeiten führt. Während der Embryonalzeit werden im Gehirn des noch ungeborenen Kindes im Durchschnitt etwa Nervenzellen (Neuronen) pro Minute gebildet, indem sich die bei der Befruchtung entstehende Ursprungszelle, die Zygote, teilt und jede der dabei entstehenden neuen Nervenzellen ebenfalls immer wieder einen derartigen Teilungsprozeß erfährt und fortsetzt (vgl. hierzu Kandel, Schwartz & Jessell, 1995; Kolb & Whishaw, 1996; Niebank & Petermann, 2000; Petermann et al., 1998, S. 59ff.; Pinel, 1997, S. 396ff.; Plomin et al., 1999; siehe auch Abb. 2). Dieser Vorgang und die nächsten Phasen der neuronalen Entwicklung sind durch ein genetisches Programm gesteuert, das sicherstellt, daß die neuronalen Grundlagen der Entwicklung, gewissermaßen die Hardware, weitgehend ungestört geschaffen werden können. Die embryonale Periode der Gehirnentwicklung verläuft in fünf Phasen: 1. Mit der Induktion der Neuralplatte, die in der dritten Schwangerschafts-(Gestations-)Woche erfolgt, wird das Gewebe des zukünftigen Zentralen Nervensystems (ZNS) erstmals erkennbar. Die bereits jetzt aus drei verschiedenen Zellschichten bestehende Neuralplatte bildet sich kurze Zeit später zunächst zur Neuralrinne und dann zum Neuralrohr, dem späteren Zentralkanal und den Hirnventrikeln, um. Mit der Entwicklung der Neuralplatte verliert das Gewebe auch seine Fähigkeit, sich zu jedem denkbaren Zelltyp zu entwickeln.

19 18 Kapitel 2 Zwei Formen der Zellteilung: Mitose und Meiose Körperzellen (Somazellen) entstehen duch die Mitose. Jede Körperzelle enthält 23 Chromosomenpaare, wobei sich während der Mitose jedes Chromosom innerhalb des Zellkerns verdoppelt. Keimzellen (Gameten) entstehen durch die Meiose. Sie enthalten 23 einzelne Chromosomen und verbinden sich bei der Befruchtung zu einer einzelnen Zelle mit dem kompletten Satz von 23 Chromosomenpaaren. Mitose Meiose Abbildung 2: Zwei Formen der Zellteilung: Mitose und Meiose (aus Petermann et al., 1998, S. 90). 2. Nach der Entstehung des Neuralrohrs setzt eine Phase vermehrter Zellteilung (neuronale Proliferation) ein, bei der sich die Zellen des Neuralrohrs abschnittweise und in einer festgelegten Reihenfolge vermehren und damit weiter dem Bauplan der späteren äußeren Form des menschlichen Gehirns folgen. Auch jede einzelne Nervenzelle verfolgt hierbei ihren individuellen Zellteilungsplan (cell lineage), der jedoch im Unterschied zu anderen Körperzellen bereits im Verlauf der pränatalen Entwicklung endet, so daß jedes spätere Neuron des Erwachsenen bereits in der Embryonalzeit entstanden sein muß. 3. Im Anschluß an diese Phase starker Zellvermehrung wandern die Neuronen von ihrem Ursprungsort im Neuralrohr, der Ventrikularzone, zu ihrem eigentlichen Zielort. Während dieser Wanderung (Migration) orientieren sie sich an einem Netzwerk von Gliazellen als Wegweiser, bis sie ihren Bestimmungsort erreicht haben und sich dort in Schichten anordnen. Um ihre spätere Funktion innerhalb des ZNS wahrnehmen zu können, müssen sich Neuronen einer Zellschicht miteinander zu einer Struktur verknüpfen (Aggregation), wobei das gegenseitige Erkennen zusammengehöriger Nervenzellen durch neuronale Zelladhäsionsmoleküle an der Zelloberfläche ermöglicht wird. Beim Menschen haben die meisten Nervenzellen des Neo-

20 Grundlagen der Entwicklungsneuropsychologie 19 kortex ihre Migration nach dem zweiten Schwangerschaftsdrittel abgeschlossen; nur die Neurone des Kleinhirns können ihre Zellwanderung bis in die Postnatalzeit hinein fortsetzen. In der Phase der Zellmigration erfahren die Neurone auch eine Differenzierung, durch die sie sich aus unspezifischen Vorläuferzellen zunächst in Gliazellen oder Neuroblasten und danach in spezifische Neuronentypen (z. B. Oligodendrozyten oder Astrozyten bei den Gliazellen und Pyramidenzellen, Körnerzellen oder Purkinje-Zellen bei den Neuroblasten) weiterentwickeln (vgl. Abb. 3). Abbildung 3: Pränatale Zeitperioden (modifiziert nach O Rahilly & Müller, 1999, S. 100; 1LMP = Tag der letzten Monatsperiode, in der Geburtshilfe gebräuchliche Zeiteinheit zur Berechnung des Termins der Befruchtung [Fertilisation]).