Leben mit dem Tourette - Syndrom

Transkript

1 Leben mit dem Tourette - Syndrom Leonie Kipp & Büsra Eren Seminararbeit 08/09 Seminarkursleiterin: Frau Dr. Goerke

2 Ein Gedicht und drei Geschichten Hallo ich heiße Kai und find es gar nicht nett, denn ich leide an Tourette. Ich schreie, blinzle, spucke, die Leute schauen, wenn ich zucke. Sie geh n an mir nicht nur vorbei, viele sagen: hei der nei der Junge ist doch nicht ganz dicht, wenn er beim Laufen sich fast die Füße bricht. Schau nicht hin, laß den Jungen lieber steh n, komm, wir wollen schnell zur Seite geh n. Kaum einer spricht mich drauf an, so dass ich Tourette erklären kann. Zeigt sich dass mal jemand interessiert, wird er von mir gleich informiert, hab ich meine (Visiten) Karte ihm gezeigt, entsetzt er oft zu Mitleid zeigt. Auch sein Blick ist dann ganz verstört, weil er von Tourette noch nie gehört. Muss ich dann mal wieder ticen, sieht er mich mit anderen Blicken. Ein Mensch mehr kann TS verstehen, ich kann getrost jetzt weiter gehen. Wieder zeigt sich einer tolerant, weil er meine Erklärung auch verstand. Niemand kann uns verwehren Wenn wir versuchen über TS aufzuklären. Denn irgendwo auf dieser Welt, ist auch für uns das Glück bestellt. Wir zeigen, dass auch für den, der ticen muss, das Leben ist ein Hochgenuss. Niemals dürfen wir aufgeben, wir müssen stets nach vorne streben. Einst wird die Forschung soweit sein, wir Tourettis sind doch nicht allein. Die Hoffnung dürfen wir nie aufgeben, ein Hoch auf unser TICER - Leben. Gedicht von Sylvia Aufmuth

3 Inhaltsverzeichnis 1. Einleitung Geschichte (Büsra Eren) 2.1. Der Ursprung des Tourette Syndroms Entdecker: Gilles de la Tourette Das Tourette Syndrom 3.1. Definition (Büsra Eren) Diagnose (Büsra Eren) Ursachen (Leonie Kipp) Neurobiologische Ursachen Genetische Ursachen Sporadische Ursachen Entstehung Was geschieht im Gehirn, wenn ein Tic entsteht? (Leonie Kipp) Komorbidität (Büsra Eren) AD(H)S Zwangsstörungen Tics (Leonie Kipp) 4.1. Definition Arten Motorische Tics Vokale Tics Wahrnehmung Geistige Leistungsfähigkeit Unterdrückung von Tics? Behandlung (Büsra Eren) 5.1. Behandlungsmöglichkeiten Medikamente Nebenwirkungen Behandlung mit Cannabis Behandlung mit Nikotin Nichtmedikamentöse Behandlung Hirnschrittmacher Statistik (Büsra Eren) 6.1. Häufigkeit Zeitpunkt Auswirkungen Positive...34

4 8. Praxisteil 8.1. Umfrage Auswertung Interview Einleitung Interviewfragen Antworten der Betroffenen Auswertung Hilfsorganisationen (Büsra Eren) Tourette Forum Schlusswort Danksagung Glossar Quellenangaben Abbildungsverzeichnis Eidesstattliche Erklärung...68

5 1. Einleitung 1 1. Einleitung Zum Ende der 11.Klasse entschieden wir, Büsra Eren und Leonie Kipp, uns wie viele weitere Schüler/-innen für den Seminarkurs. Die Benotung die wir für diese Arbeit erlangen, kann an Stelle der Note eines unserer Prüfungsfächer treten. Ein Beitrag über das Tourette-Syndrom hat unser Interesse geweckt und uns schließlich dazu inspiriert dieses Thema als Seminararbeit zu wählen. Wir befassten uns tiefgründig mit diesem neuropsychiatrischen Krankheitsbild und spezialisierten uns auf den gesellschaftlichen Hintergrund. Wir waren bemüht, den Menschen, der mit dieser Krankheit und deren ungewollten Tic-Symptomen auskommen muss, in den Vordergrund zu stellen. Zu Beginn fiel es uns schwer einen Einstieg in das umfangreiche Thema zu finden. Doch durch die intensive Arbeit steigerte sich von Tag zu Tag unser Interesse wodurch wir unsere anfänglichen Blockaden problemlos überwinden konnten. Wir beide sind sehr froh, dass wir die Möglichkeit hatten den Seminarkurs gemeinsam zu gestalten und hoffen dass die gesamte Arbeit unsere gute Zusammenarbeit wiederspiegelt. Was uns sehr gut an unserem Projekt gefiel, ist dass unser Thema einen sozialen Hintergrund besitzt. Unsere Arbeit sollte dazu dienen, über das Tourette-Syndrom aufmerksam zu machen und somit andere Menschen zu informieren.wir wünschen uns, dass Tourette-Erkrankten Menschen mit größerem Respekt begegnet wird und dass sich in naher Zukunft jegliche Personen mit Defiziten stärker in die Gesellschaft integrieren können.

6 2. Geschichte Der Ursprung des Tourette Syndroms - Büsra E. [1],[4],[11],[5],[31],[8] Die älteste Erwähnung über das Syndrom ist etwa 2000 Jahre alt und stammt von dem griechischen Gelehrten, Arzt und Hippokrates-Schüler Aretois von Kappadokien. Durch ihn wurden Fälle von Zuckungen, Grimassenschneiden, Gebell und plötzliche Flüchen beschrieben. Das Tourette-Syndrom wurde in der medizinischen Literatur erst wieder im Jahre 1825 erwähnt. Dies gelang durch den französischen Arzt und Pädagogen Itard ( ). Durch ihm erkannte man die merkwürdigen Bewegungen und eigenartigen Lautäußerungen der siebenjährigen Marquise de Dampierre. 60 Jahre später wurde eine Studie durch den französischen Neurologen Georges Gilles de la Tourette veröffentlicht, nachdem es auch benannt wurde. Hier wurden die Bewegungen und die eigenartigen Lautäußerungen von Marquise de Dampierre sowie 8 andere Fälle beschrieben. Die Krankheit wurde von Gilles de la Tourette als erstes in der französischen Sprache Namens Maladie des Tics gekennzeichnet. Im Mittelalter wurde diese Art von Krankheit als Besessenheit bezeichnet, da die Betroffenen Dinge taten die sie selber gar nicht tun wollten. In den ersten Jahren seiner Erdeckung wurde das Tourette Syndrom aufgrund der Schwäche des Willens als eine moralische Krankheit angesehen.erst zwischen 1920 und 1960 wurde es als eine psychiatrische Erkrankung betrachtet und durch Psychotherapie sowie auch Psychoanalyse behandelt. Im Jahre 1960 entdeckte man dann das Medikament Haloperidol, welches die Symptome nachhaltig unterdrückte. Trotz der Beschreibung von Gilles de la Tourette, geriet die Krankheit für fast hundert Jahre in Vergessenheit. Durch das Ärzte-Ehepaar wurde das Tourette Syndrom im Jahre 1978 nochein weiteres mal aufgedeckt und blieb diesmal auch in Interesse. In der heutigen Zeit gilt das Tourette Syndrom nun als ein biochemischer Defekt bei dem Gleichgewichtsstörung des Neurotransmitters im Gehirn hervorgerufen wird.

7 2. Geschichte Entdecker - Büsra E. [1],[4],[21],[36],[29],[26],[5] Gilles de la Tourette Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, ein französischer Neurologe und Rechtsmediziner wurde am 30. Oktober 1857 in Saint Gervais les Trois Clochers geboren. Das Licht der Welt erblickte er in der Küche seines Onkels. Über die früheste Kindheit von Gilles de la Tourette ist wenig bekannt, man wusste nur, dass sein Vater ein Kaufmann und er das älteste von vier Kindern war. Als er noch ein kleiner Junge war, schickte man ihn auf eine Internatsschule, wo er als ungewöhnlich begabter, aber auch als sehr unruhiger Schüler auffiel. Er besuchte im gleichen Jahr zwei Klassen und konnte daher schon im Aller von 16 Jahren seine medizinischen Studien beginnen. Abbildung 1 Seine Mutter, die ihn für zu jung befand, schickte ihn nach Poitiers, wo er etwa 4 Jahre blieb. Er war ein sehr temperamentvoller Mensch mit wenig geduld, was ihn bei Diskussionen sehr schnell zu heftigen Auseinandersetzungen brachte. Später gewann er dann mehr Ruhe, Gelassenheit und viele Erfahrungen, die er durch öffentliche Vorträge sammeln konnte. Im Jahre 1884 wurde er Assistenzarzt im Krankenhaus Salpêtière im Dienst von Professor Charcot. In diesem Umwelt interessierte er sich Gilles de la Tourette immer mehr für die Neuropathologie, diese Studienrichtung faszinierte ihn sosehr, dass es später zu seinem Lebensinhalt wurde. Er wurde im Laufe der Jahre ein angesehnter Psychiater und führte ein abwechslungsreiches Leben. Tourette besaß Talente und Fähigkeiten auf medizinischem wie auch auf literarischem Gebiet und im Jahre 1885 wurde er Assistenzarzt von Brouardel für seine Kurse von Rechtsmedizin. Im gleichen Jahr veröffentlichte Gilles de la Tourette im Archiv für Neurologie eine Studie über Ein

8 2. Geschichte 4 Nervenleiden, dass gekennzeichnet ist durch motorische Inkoordination in Begleitung von Echolalie und Koprolalie. Im Jahre 1887 wurde er Klinikchef bei Charcot. Das Jahr 1993 endete für ihn in grausamer Weise: Eine junge, schwarz gekleidete, paranoide Frau, die angeblich an Verfolgungswahn litt, kam ihn besuchen. Unter dem Vorwand, dass sie von ihm gegen ihren Willen aus der Ferne hypnotisiert worden sei und dadurch ihre geistige Gesundheit verloren habe, feuerte sie in seinem Sprechzimmer drei Revolverschüsse auf ihn ab, von denen ihn einer schwer am Kopfbereich verletzte. Gilles de la Tourette hatte Glück, erholte sich und konnte seine Arbeit wieder aufnehmen. Es musste sich noch längere Zeit mit den psychischen Nachwirkungen des schrecklichen Vorfalls auseinandersetzen. Der tragische Tod seines jungen Sohnes und seines Mentors Charcot im gleichen Jahr machten ihm jedoch gleich zu schaffen. Um sich zu betäuben stürzte er sich mit noch mehr Verbissenheit in seine Arbeit. Tourette hat sich auch sehr ausführlich mit der Epilepsie beschäftigt. Er hat seine und Charcots Ansichten darüber in einem kleinen Band mit dem Titel Die praktische Behandlung der Epilepsie zusammengefasst. Durch die Erfindung eines batteriebetriebenen Vibrationshelm, mit dem er Gesichtsneuralgien und Schwindelanfälle behandelte, bewies er noch ein weiteres mal seine Vielfältigkeit Schließlich veröffentlichte er noch in einem kleinen Buch eine Arbeit über neurasthenische Zustände. Im Jahre 1900 brach Gilles de la Tourette während seines Vortrags im Odeon zusammen und musste nach Hause getragen werden. Er wurde immer depressiver, weil er befürchtete, an Rückenmarksschwindsucht erkrankt zu sein. Im Jahre 1901 musste er seine Stelle im Krankenhaus aufgeben und begab sich mit seiner Frau und zwei seiner Töchter nach Lausanne, von wo er als Patient in ein psychiatrisches Krankenhaus im schweizerischen Kanton Waadt gebracht wurde. Es stellte sich heraus dass Gilles de la Tourette an einer Spätform der Syphilis erkrankt war. Die darin geschilderten Symptome lassen erahnen, welche Qualen er in den letzten Jahren seines Lebens durchleiden musste: Megalomanie (Größenwahn), ataktischer Gang, unbewegliche starre Pupillen, verwaschene Sprache etc. Am Ende der dreijährigen stationären Unterbringung wurde er immer psychotischer und hatte häufige Konvulsionen. Seine Familie, besonders seine Kinder, die ihn innig liebten, waren während seiner Erkrankung in der Schweiz geblieben. Gilles de la Tourette starb am 22. Mai 1904 im Krankenhaus.

9 3. Das Tourette Syndrom Definition - Büsra E. [4],[1],[14],[6],[43],[3],[41],[20],[39] Das Gilles de la Tourette Syndrom, häufig auch durch Tourette Syndrom oder TS abgekürzt, ist eine außergewöhnliche neuropsychiatrische Erkrankung. Sie wird durch besondere Formen von Tics charakterisiert. Die Tics beinhalten ruckartige, unwillkürliche und ebenfalls heftige Bewegungen. Anders als bei einer normalen Ticstörung müssen für die Diagnose mindestens ein vokaler und zwei motorische Tics vorrätig sein. Die Symptome umfassen sowohl nichtrhythmische motorische Bewegungen, als auch vokale Tics, die auf einmal einsetzten und selten von Betroffenen gesteuert werden können. Vokale Tics wie z.b. Koprolalie, bei der Schimpfwörter ausgesprochen werden besitzen nur wenige Betroffene. Für sie ist diese Art von Lautäußerung sehr unangenehm, welches aber ebenso wenig gesteuert werden kann wie die anderen vokalen Tics. Die meisten Tourette Erkrankte beherrschen über eine Fähigkeit, Tics für einen kurzen Moment zu unterdrücken, was wiederum aber nur wenige Minuten dauern kann und mit Lautäußerungen bzw. Muskelzuckungen zurücktritt. Die Krankheit beginnt im früheren Pubertätsalter und kann im Erwachsenenalter etwas zurücktreten. Bei dem typischen TS treten die Symptome bereits vor dem 18. Lebensjahr auf. In vielen Fällen kommen schon im Kindesalter zwischen 7 und 8 Jahren Tic-Störungen zum Vorschein. Die Patienten haben viel mit ihrer Umgebung zu kämpfen, die zum Teil verunsichert, angewidert, erschreckt, wütend, gespannt und ebenso aggressiv reagieren. Diese gesellschaftlichen Schwierigkeiten beeinflussen den Patienten auf größte Weise, was dazu führt, dass die Familie und Freunde des Betroffenen ebenfalls sehr stark mitleiden. Studien zufolge leiden weltweit ungefähr 3% der Bevölkerung an dem Tourette-Syndrom. Trotz dieser Ausbreitung können manche Menschen oder sogar Ärzte nichts mit diesem Begriff anfangen. Da die Bindung zwischen den Gehirnfunktionen und dem Verhalten beim Tourette Syndrom vielen Forschern unbekannt ist, werden weiterhin an verstorbenen Tourette erkrankten Untersuchungen durchgeführt.

10 3. Das Tourette Syndrom Diagnose - Büsra E. [1],[4],[49],[51],[20],[52] Eine Diagnose für das Tourette Syndrom ist weder durch Blutanalyse noch durch ein anderes neurologisch/ psychologisches Untersuchungsverfahren möglich. Bis heute wird sie nämlich klinisch gestellt. Die Krankheit kann nur von erfahrenen Ärzte wie Neurologen, Kinderärzte oder Psychiater festgestellt werden. Durch Anamnese und technischen Untersuchungen kommen die Ärzte auf deutlichere Ergebnisse. Bei besondere Kriterien wie: - wenn der Betroffene mehrere motorische Tics und mind. eine vokale Tic aufweist. - wenn die Tics vor dem 18. Lebensalter auftreten - wenn die Symptome länger als en Jahr andauern geht man davon aus, dass es sich um das Tourette Syndrom handelt. Um das Tourette Syndrom von anderen neuropsychiatrischen Erkrankungen abgrenzen zu können, werden verschiedene medizinische Untersuchungen wie Elektroenzephalogramm z.b. Fragebögen und Schätzskalen, kraniales Computertomogramm oder Kernspintomogramm eingesetzt. Durch die Yale Globale Tic-Schweregrad-Skala (YGTSS) wird der Schweregrad von einer Ticstörung ermessen. Somit kann man die Anzahl, Häufigkeit und Komplexität des Tics erfassen. Eine Shapiro-Schweregrad-Skala dient zur Einschätzung der Intensität von Tics. Es muss auch ausgeschlossen werden, dass die motorischen und vokalen Auffälligkeiten eine körperliche Reaktion verkörpern oder einen anderen medizinischen Krankheitsfaktor besitzen.

11 3. Das Tourette Syndrom Ursachen des Tourette-Syndroms - Leonie K Die genauen Hintergründe des Tourette-Syndroms konnten bislang noch nicht vollständig geklärt werden. Heute ist bekannt dass neurobiologische sowie genetische Ursachen, aber auch bestimmte Risikofaktoren während der Schwangerschaft und Geburt Einfluss auf die Entstehung des Tourette-Syndroms haben. Das bedeutet, die Tic-Störung wird durch ein komplexes Zusammenspiel mehrerer verschiedener Faktoren hervorgerufen. [61] Neurobiologische Ursachen - Leonie K Bei Tourette-Patienten gibt es funktionelle sowie strukturelle Auffälligkeiten im Gehirn, die auf eine mangelnde automatische Eigenkontrolle ihres motorischen Regelsystems hinweisen. Durch elektrophysiologische, neurochemische und bildgebende Verfahren (zum Beispiel funktionelle Kernspintomographie) wurden Gehirne von verstorbenen Tourette- Erkrankten untersucht. Dabei wurden in den tieferen Hirnregionen, dem sogenannten Nucleus caudatus und dem Putamen der Basalganglien, strukturelle Veränderungen festgestellt, die gesunde Testpersonen nicht aufgewiesen haben. Die Basalganglien, eine bestimmte Ansammlung von Nervenzellen in unserem Endhirn, sind im Zusammenspiel mit den verbundenen Regionen der Hirnrinde wesentlich mitverantwortlich für die automatische Bewegungskontrolle. Diese Bewegungskontrolle ist bei Tourette-Patienten auf Grund eines Fehlers, vermutlich einer Reifestörung des Gehirns, nicht mehr zu verlässlich. Die Basalganglien sind anders ausgebildet und schwächer durchblutet als gesunde Gehirnareale und ihre üblicherweise gut ausgeprägte Asymmetrie ist ebenfalls abgeschwächt. Zudem ist die Balkenstruktur, über die der Informationsaustausch der beiden Gehirnhälften verläuft, ein wenig abgeändert. Eine weitere wichtige Feststellung wurde mit Hilfe der transkraniellen Magnetstimulation über die Bremskraft der Gehirnrinde gemacht werden. Die Bremskraft, die ursprünglich der Zurückhaltung von Tic-Störungen dient, ist bei Tourette-Patienten stets vermindert. Durch diese mangelnde Eigenhemmung kommt es zu verstärkten Spontanentladungen der Basalganglien, die sich nach außen letztendlich in Form eines Tics äußert. [61], [74],[75],[76],[77],[78]

12 3. Das Tourette Syndrom 8 Stoffwechselungleichgewicht im Gehirn Eine weitere neurobiologische Erkenntnis ist, dass die Stoffwechselvorgänge im Gehirn von Tourette-Patienten aus dem Gleichgewicht geraten sind. Die derzeitigen Forschungsergebnisse zeigen, dass bei dem TS ein gestörter Stoffwechsel von mindestens einer chemischen Substanz im Gehirn vorliegt. Dabei handelt es sich um den Botenstoff (=Neurotransmitter, Überträgerstoff) Dopamin, der für die Informationsweiterleitung im Gehirn wichtig ist und der im Rahmen von Bewegungsprogrammen tätig ist. Dieser Überträgerstoff ist bei Tourette-Patienten überaktiv und ist somit Mitverursacher der Tic-Störungen. Es wird vermutet, dass auch andere zentrale Überträgerstoffe betroffen sind wie zum Beispiel das Serotonin. Dessen Stoffwechsel soll ebenfalls gestört sein. Somit liegt ein Stoffwechselungleichgewicht der zentralnervösen Botenstoffe (Dopamin- Überfunktion; Serotonin-Unterfunktion) vor, das teilweise mit medikamentöser Behandlung wieder ausgeglichen werden kann. Das Ungleichgewicht wird durch emotionale Erregung (zum Beispiel: Freude, Angst, Wut, Anspannung, ) verstärkt, und führt somit zu vermehrten Tics. Im konzentrierten Zustand vermindert sich die Anzahl der Tics, da das Ungleichgewicht weniger ausschwankt. [61],[75],[76],[77],[78] Streptokokken-Infektion (PANDAS-Syndrom) In manchem Fällen des Tourette-Syndroms konnte festgestellt werden, dass ein Zusammenhang zwischen den Tic-Störungen und einer Infektion ausgelöst durch eine spezielle Bakterienart, den Streptokokken der Gruppe A, besteht. Diese Erreger lösen Infektionskrankheiten wie zum Beispiel Scharlach oder Rachen und Mandelentzündungen aus. Einige Patienten mit einer solchen Infektion entwickeln Antikörper gegen diese Bakterien, die anschließend körpereigenes Gewebe und bestimmte Hirnregionen, verstärkt die Basalganglien, angreifen. Jedoch ist nur ein sehr kleiner Anteil aller Tourette-Erkrankungen auf diesen Mechanismus zurückzuführen. Das PANDAS-Syndrom (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders associated with Streptococcal Infections = immunologisch bedingte neurologisch-psychiatrische Erkrankungen des Kindesalters in Zusammenhang mit einem

13 3. Das Tourette Syndrom 9 Streptokokken-Infekt) tritt vorwiegend bei Jungen zwischen 5 und 12 Jahren auf. Die Symptome können plötzlich erscheinen und/oder episodisch verlaufen. Sie können innerhalb 4 Wochen nach einer Streptokokken-Infektion auftreten und häufig wird das PANDAS-Syndrom von Tic-Störungen und Zwangssymptomen begleitet. [61],[75],[76],[77],[78] Genetische Ursachen - Leonie K Erbliche Faktoren spielen ebenfalls eine wahrscheinliche Rolle als Verursacher des Tourette-Syndroms. Dieser Aspekt konnte in den meisten Fällen eindeutig nachgewiesen werden, wobei der genaue Mechanismus der Vererbung noch nicht vollständig erforscht werden konnte. Bislang besteht die Annahme, dass eine Person mit einer erblichen Empfindlichkeit im Hinblick auf eine sogenannte Spektrums-Störung disponiert ist und dass andere Faktoren darüber entscheiden wann, wie, wo und in welchem Ausmaß die Bewegungsstörung oder Verhaltensauffälligkeit zum Vorschein kommt. Höchstwahrscheinlich beeinflussen Risikofaktoren in der Schwangerschaft, während der Geburt und Infektionen wie Autoimmunreaktionen die mögliche Ausbildung der Krankheit. Eine weitere Spekulation im Hinblick auf genetische Hintergründe, ist die Mutation eines bestimmten Gens. Die Veränderung eines einzigen Gens reicht aber nicht aus, um die Erkrankung auszulösen. Deshalb gehen Mediziner davon aus, dass es mehrere verschiedene Risiko-Gene gibt, die sich gegenseitig beeinflussen und die für eine Ausbildung der Erkrankung disponieren. Die Risiko-Gene sollen nur in Wechselwirkung mit anderen Faktoren, wie zum Beispiel Umwelteinflüssen und Erziehung, zu den entsprechenden Ausprägungen des Syndroms führen. Der Intensität der Symptome kann von einer leichten Tic-Störung bis hin zu schweren Zwangsstörungen ohne Tics ausschwanken. [61],[75],[76],[77],[78] Mutation im Gen SLITRK1 Eine Gruppe amerikanischer Wissenschaftler fand einen auffälligen Fehler im Gen SLITRK1 des Chromosoms 13q31.1. Die Auffälligkeiten wurden im Rahmen einer Teststudie, mit 174 beteiligten Tourette-Erkrankten, bei einem Jungen gefunden, bei dem man zuvor eine Inversion festgestellt hatte. Das bedeutet bei ihm ist ein Endstück des Chromosoms 13 abgebrochen und wurde verkehrt herum wieder

14 3. Das Tourette Syndrom 10 eingebaut: Ein Teil dieses Chromosoms zeigte deshalb eine entgegengesetzte Orientierung zu dem normalen Chromosom. Nun konnte man ahnen, dass dieses bestimmte Gen eventuell im engeren Zusammenhang mit dem TS steht. Deshalb wurde nach diesem Befund ein sogenanntes Screening, eine Art genetische Analyse, mit allen 174 Teilnehmern durchgeführt. Dabei wurden eindeutige Übereinstimmungen unter den jeweiligen Testpersonen/- Familien in Bezug auf das Gen SLITRK1 gefunden. Die Mutation in diesem Gen kann letztendlich zum Tourette-Syndrom führen, da es am Wachstum von Nervenzellen beteiligt ist und an deren Verbindungen mit anderen Neuronen. Das mutierte Gen befindet sich außerdem in den Gehirnregionen Basalganglien, Cortex und in den Vorderlappen, von denen man ausgeht dass sie ebenfalls mit dem TS in Verbindung stehen. Wir haben nun einen Schlüssel um das Tourette Syndrom auf einer molekularen und zellulären Ebene zu analysieren. Sofern sich die Befunde auch nur bei einer kleinen Anzahl von Tourette Syndrom -Patienten bestätigen lassen, ebnet dies den Weg für ein besseres Verständnis des Krankheitsprozesses und bietet einen möglichen Ansatzpunkt für die Entwicklung von Medikamenten zur Therapie von Tourette Syndrom sagt Dr. Matthew State, ein Genetiker der Yale School of Medicine. [62] Aufmerksam auf genetisches Mitverschulden am Tourette-Syndrom wurde man durch die Auffälligkeiten innerhalb des Familienkreises von TS-Patienten. Sehr häufig treten in Familien von Tourette-Erkrankten weitere Fälle von Tic-Erkrankungen oder zwanghaftem Verhalten auf. Wenn ein betroffener Elternteil die spezielle Erbanlage für das Tourette-Syndrom in sich trägt, so leidet sein Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 5-10 % unter Tics, was nicht zwangsläufig heißen muss dass es sich dabei um das vollausgebildete Tourette- Syndrom handelt. Das Geschlecht spielt ebenfalls eine Rolle bei der Frage, ob sich ein Tourette-Syndrom entwickelt. So haben männliche Nachkommen von Tourette-Patienten eine drei bis vier Mal höhere Wahrscheinlichkeit die für TS typischen Symptome auszubilden, als sie weibliche Nachkommen haben. [62], [63],[75],[76],[77],[78]

15 3. Das Tourette Syndrom Sporadische Ursachen - Leonie K Die zuvor genannten Neurobiologischen, Genetischen und die durch ein Stoffwechselungleichgewicht ausgelösten Ursachen sind generell die häufigsten und bekanntesten Auslöser für die Tourette-Erkrankung. Man kennt zudem noch weitere potentielle Ursachen, die jedoch nur vereinzelt und in sehr seltenen Fällen für das Tourette-Syndrom verantwortlich sind: Die sogenannten sporadischen Ursachen. Man vermutet, dass Belastungen und Gefährdungen rund um die Schwangerschaft und Geburt zur Ausbildung von TS beitragen können. Dies beinhaltet zum Beispiel große und häufige Stressbelastungen, starke Übelkeit oder Erbrechen innerhalb der ersten drei Monate und Koffein-, Nikotin- und Alkoholkonsum während der Schwangerschaft. Zudem sind Zwillinge mit einem auffällig niedrigen Geburtsgewicht und Sauerstoffmangel stärker gefährdet als andere Neugeborene. Ein gehäuftes Auftreten von Tics konnte vor allem im Anschluss an Schädel-Hirn- Verletzungen, Kohlenmonoxid-Vergiftungen, Tumoren und nach der Einnahme verschiedener Medikamente wie zum Beispiel Neuroleptika oder Antihistaminika beobachtet werden. Auch nach einer Gehirnentzündung, einem schlimmen Trauma oder nach einer bestimmten neurologischen Erkrankung kann im Einzelfall eine Krankheitsausbildung erfolgen. In emotionsgeladenen Momenten, die zum Beispiel durch Stress oder Angst geprägte sind, können sich die jeweiligen Symptome verstärken. Diese Beeinträchtigung ist typisch für das Tourette-Syndrom. [61],[64],[65] [1] Zitat: ( Zur Publikation freigegeben: 15.Dezember 2005)

16 3. Das Tourette - Syndrom Entstehung Was geschieht im Gehirn, wenn ein Tic entsteht? - Leonie K. Auch die exakte Entstehung der Tics bei Tourette-Patienten konnte noch nicht detailiert herausgefunden werden, ebenso wie die Ursachen. Der Vorgang der dabei im Gehirn stattfindet kann deshalb nur in vereinfachten Worten wiedergegeben werden: Selten kündigen sich Tics in Form eines Kribbelns im Kopf an, was ungefähr mit dem Gefühl kurz vor dem Niesen vergleichbar ist. Andere Tics hingegen erscheinen komplett unerwartet und plötzlich. Manche Tics sind verhinderbar, andere dagegen nicht - wie ist das zu erklären? In unserem Gehirn befinden sich die Basalganglien, eine Ansammlung von Nervenzellen, die eine entscheidende Rolle für die automatische Kontrolle der Bewegung spielen und somit auch in engem Zusammenhang mit dem Tourette- Syndrom stehen. Aufgrund verschiedener Verursacher (siehe 3.3 Ursachen) können die Basalganglien beschädigt werden. Tritt dieser Fall ein, bedeutet das, dass die automatische Bewegungskontrolle im motorischen Regelkreis nicht mehr ausreichend erfolgen kann. Dann kann es passieren, dass eingeübte Bewegungsmuster in Form von Tics nach außen projiziert werden. Dieser Vorgang kann in den meisten Fällen nicht gewollt verhindert werden, da die Bremskraft in der motorischen Hirnrinde bei Tourette-Erkrankten vermindert ist. Möchte jemand einen Tic als Bewegungsmuster verhindern, so muss er willentlich andere Bereiche des Gehirns, nämlich das Stirnhirn, einsetzten und aktivieren, um damit die zu stark abgeschwächte Bremskraft, dass heißt die mangelnde Kontrolle in den Basalganglien und der motorischen Hirnrinde, wieder auszugleichen. Dieser Prozess ist wie eine Umschaltung von Automatik auf Handbetrieb. Die willentliche Unterdrückung eines Tics ist aber nur für eine begrenzte Zeit möglich, und kann individuell je nach Intensität der Symptome zwischen einer Minute und einer Stunde liegen. Bei den vokalen Tics können bestimmte Muster von Lautäußerungen nicht mehr beeinflusst und verhindert werden, selbst wenn der Betroffene merkt, dass in Kürze ein Tic folgen wird. Meistens handelt es sich um extrem laute vokale Äußerungen, weshalb die Betroffenen häufig in der Öffentlichkeit auffallen und ungewollt in den Blickwinkel anderer gelangen. Die Laute knallen meist explosionsartig heraus wodurch Passanten oft erschrecken. Bei den Lautäußerungen kann es sich um mehrere aneinandergereihte Worte handeln, die genau in dieser Kombination in unserem Gehirn als Gesamtmuster bestehen. Diese Wortgruppen

17 3. Das Tourette - Syndrom 13 können angestoßen werden und geraten somit unkontrolliert nach Außen, da der automatische Bremsmechanismus nicht funktionsfähig ist. [66],[2]

18 3. Das Tourette - Syndrom Komorbidität - Büsra E. [1], [4],[6.1] Beim Tourette-Syndrom kann es wie bei vielen anderen Erkrankungen auch Begleiterkrankungen geben. Hierzu zählen zum Beispiel ADHS, Konzentrations- und Lernschwierigkeiten, Schlafstörungen, Ängstlichkeit, fehlende Aggressionskontrolle, selbstverletzendes Verhalten, Restless-Legs-Syndrom sowie auch Zwänge und Depressionen. Auf zwei dieser Komorbiditäten, nämlich ADHS und Zwangsstörung werden wir ein bisschen näher eingehen ADHS - Büsra E. [1], [16], [12], [13], [15 ], [18] Die ADHS ist die Abkürzung für Aufmerksamdefizit-Hyperaktivitätsstörung. Sie wird ebenfalls auch als Hyperkinetisches Syndrom bezeichnet. ADHS- erkrankte Patienten benehmen sich nicht angemessen genug. d.h. sie verhalten sich sehr gefühlsbetont, sind sehr unruhig, leicht ablenkbar, ungeduldig, haben Schwierigkeiten ruhig sitzen zu bleiben, zu warten und zuzuhören. Andere Kriterien für ein Aufmerksamkeitsstörung sind, dass die Patienten oftmals irgendwelche Sachen vergessen oder verlieren, häufiger Unfälle verursachen weil sie Gefahren schlechter einschätzen können als normale Menschen. Oft werden auch Einzelheiten wie sauber und deutlich zu schreiben oder Dinge sorgsam zu behandeln einfach nicht als wichtig angesehen. Weltweit leiden ungefähr 4 % der Jugendlichen und Kinder unter dem ADHS. Ebenso wie beim Tourette-Syndrom, sind auch hier die Jungen häufiger betroffen als Mädchen. ADS/ADHS kann sogar noch im Erwachsenenalter auftreten. Diese Art von Krankheit kann häufig schon sehr früh beobachtet und auch eventuell diagnostiziert werden. Symptome für ADHS könnten sein, z.b. wenn ein Kind nicht stillsitzen kann, oft mit dem Händen und Füßen zappelt, nicht zuhören will, andere beim Spielen stört und nicht auf ihre Eltern hören will. Die Ursachen des ADHS sind noch nicht vollkommen geklärt. Man geht davon aus, dass es sich an erster Stelle um eine biologisch bedingte Störung handelt, diese an den vorderen Hirnbereichen zustande kommt. ADHS kann oftmals auch durch Familienvererbung weitergeleitet werden, da größtenteils der ADHS Patienten im durchschnitt häufiger hyperkinetische Geschwister, Eltern und Verwandte

19 3. Das Tourette - Syndrom 15 haben. Dies aber ist noch ein umstrittenes Thema. Wie auch bei Tourette Syndrom, sollte bei ADHS erkrankten Patienten drauf geachtet werden, dass die Therapie individuell auf sie abgestimmt sind. Eine Behandlung findet häufig mit Medikamenten statt, welches aber auf jeden Fall noch mit anderen Behandlungsmethoden unterstützt wird Manchmal verringern sich die Probleme beim Älterwerden. Aber nicht immer wächst es sich aus. Viele Menschen erkennen auch im Erwachsenenalter erst, was ihnen in der Kindheit das Leben erschwert hat [2] Und genau um solche Probleme zu beseitigen, ist es im größten Sinne sehr wichtig es frühzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln. Meist kommt es dann soweit, dass die Patienten eventuell mit noch weiteren Störungen kämpfen müssen Zwangsstörungen - Büsra E. [1],[45],[22],[25],[40],[32] Unter einer Zwangsstörung versteht man eine psychische Erkrankung, die durch sich wiederholende Gedanken oder Handlungen gekennzeichnet ist. Beispiele für solch eine Zwangstörung können Händewaschen oder ununterbrochenes Putzgefühl sein. Die meisten Zwangsstörungen treten im Jugendalter auf. Aber auch schon im Kindergartenalter können derartige Symptome zum Vorschein treten. Mehr als eine Million Menschen in Deutschland sind von Zwangskrankheiten betroffen. Frauen sind im Gegensatz zu Männer viel häufiger befangen. Die Ursachen einer Zwangsstörung sind noch strittig. In den meisten Fällen spielen jedoch neurobiologische und genetische Faktoren eine Rolle. Ein anderer Grund an Zwangsstörung zu erkranken könnte sein, wenn Verwandten ersten Grades ebenfalls davon betroffen sind. Zwangsstörungen werden in zwei Punkten gegliedert: - Zwangshandlungen und Zwangsgedanken. Zwangshandlungen sind permanent wiederkehrende Kontrollzwänge sich andauernd auf gleicher Weise beschäftigen. [2] Zitat: ( :03 Uhr)

20 3. Das Tourette - Syndrom 16 Zu den häufigsten Zwanghandlungen zählen Wasch- und Reinigungszwang, Wiederholzwänge sowie Ordnung-, Zähl- und Sammelzwänge. Beispiele dafür sind: wieder und wieder zu kontrollieren, ob der Herd auch wirklich ausgeschaltet ist, die Türe auch wirklich verschlossen ist oder die Konservedose genau an den richtige Platz gestellt ist. Manchmal werden die Hände solange gewaschen bis sie anfangen zu verwahrlosen. Der Erkrankte ist sich seines Verhalten bewusst, kann jedoch nicht nachlassen um Ängste zu bekämpfen, nicht in Panik zu geraten oder um sich und andere vor vermeintlich drohendem Gefahr zu schützen. Als Zwangsgedanken zählen häufig auftretende Ideen, Gedanken und Vorstellungen. Häufigste Zwangsgedanken im Kindesalter sind Befürchtungen vor Verschmutzung oder Vergiftung, Befürchtungen, dass Menschen etwas Schlimmes passiert oder Gedanken um Ordnung/Genauigkeit. Oft treten auch religiöse Gedanken auf, wenn sich der Betroffene z.b. in einer Kirche befindet. Menschen mit Zwangsstörungen werden so stark durch die Krankheit beeinträchtigt, dass sie meistens nicht mehr arbeitsfähig sind und auch keine feste Beziehungen führen können. Sie sind Gefangen in ihren Ängsten bzw. Gedanken und sind ab einem bestimmten Zeitpunkt zu nichts anderem mehr fähig, verlieren somit auch ihr Selbstbewusstsein und Bedürfnisse. Verhaltenstherapien, medikamentöse Behandlung (Antidepressiva), bei der die Wirksamkeit des Hirnstoffwechsels normalisiert wird und Psychotherapie sind Möglichkeiten für eine Heilung/Behandlung der Störung. Bei der Verhaltenstherapie wird dem Betroffenen klar gemacht in welcher Lage er momentan steckt, um somit beizubringen mit Befürchtungen und Ängste umzugehen. Entspannungstherapien, wie das Autogene-Training, sind eine zusätzliche Verhaltstherapie. Ähnlich wie beim Tourette-Syndrom sollte drauf geachtet werden, die Krankheit früh genug zu erkennen und zu diagnostizieren, denn die Durchschnittsdiagnose bei Zwangsstörungen liegt bei etwa 9 Jahren.

21 4. Tics Tics 4. 1 Definition - Leonie K. Bereits im 17. Jahrhundert bezeichnete ticquet oder ticq ein Phänomen bei Pferden. Ihnen stockte plötzlich der Atem und darauffolgend ertönte ein gurgelndes Geräusch. Später bezeichnete dieser Begriff auch das Auftreten von unkontrollierbaren motorischen oder vokalen Ausbrüchen beim Menschen. [58] Tics sind unwillkürliche, rasche, meistens plötzlich in Erscheinung tretende und Teils mit sehr heftigen Bewegungen gekoppelte Auffälligkeiten, die Tourette-Patienten aufweisen. Sie kommen immer wieder in gleicher Weise einzeln oder serienartig vor. Die Tics sind charakteristisch für das Tourette-Syndrom und sind in Untergruppen klassifiziert. [67] Tics stellen sich im Laufe der Erkrankung ein und müssen nicht unbedingt gleichzeitig vorkommen. Bei Tourette-Patienten treten Tics mehrfach am Tag und meist in Serie auf. Die Anzahl, Häufigkeit, Art und Lokalisation sowie die Zu- und Abnahme der Ausprägung der unkontrollierbaren Tics können schwanken und sich immer wieder verändern. So kann es vorkommen, dass die Symptome der Krankheit für Wochen oder sogar Monate verschwindet und sie dann wieder unvermutet auftritt. Auch während des Schlafs sind die Beschwerden in den meisten Fällen verschwunden, wohingegen sich die Tics in emotional geladenen Situationen, wie zum Beispiel Stress, Angst oder Freude, steigern. Auch bestimmte Nahrungsmittel oder Nahrungszusatzstoffe können Tics verstärken. [58], [59], [68] Möchte man einem vom Tourette-Syndrom Nicht-Betroffenen den Ablauf eines Tics erklären, so kann man das anhand des Beispiels Schluckauf tun. Wenn wir Schluckauf haben, dann können wir diesen zwar für eine gewisse Zeit unter Kontrolle halten, aber wir merken, dass der Drang immer stärker wird und immer mehr nach Erfüllung des Bewegungsimpulses verlangt. Schließlich müssen wir dem Schluckauf dann freien Lauf lassen. Der Schluckauf tritt auf und es geht eine gewisse Zuckung durch den Körper. Das kommt dem ausgeführten Tic gleich. Eine weitere Ähnlichkeit tritt beim Zubettgehen auf, wenn wir kurz vor dem Einschlafen sind und der ganze Körper noch einmal zuckt. Danach sind wir entspannt und schlafen ruhig ein. Diese Zuckung kann man ebenfalls mit dem Erleben eines Tics vergleichen. [69]

22 4. Tics Arten - Leonie K Bei den Tics unterscheidet man zwei Untergruppen voneinander, einmal die motorischen Tics und zum anderen die vokalen Tics.Im Weiteren werden diese zwei Arten getrennt betrachtet und genauer erläutert Motorische Tics - Leonie K Zu den motorischen Tics gehören alle Bewegungsabläufe und Muskelzuckungen die ein Tourette-Erkrankter plötzlich und unabsichtlich hervorbringt. Motorische Tics treten am häufigsten im Gesichtsbereich und am Kopf auf. Schultern und Arme sind ebenfalls häufig betroffen und eher selten, aber nicht ungewöhnlich, können motorische Tics am Rumpf und an den unteren Extremitäten (Beinen und Füßen) stattfinden. Bei den motorischen Tics unterscheidet man zwischen zwei verschiedene Arten. Es handelt sich um die einfachen motorischen Tics und um die komplexen motorischen Tics. Sind nur wenige Muskelgruppen betroffenen, sind das einfache Tics. Einfache motorische Tics (Beispiele: Siehe Gesamttabelle) Tics die zu dieser Kategorie zählen sind häufig so geringfügig ausgeprägt, dass sie von nebenstehenden Personen als Eigenart oder Nervosität wahrgenommen werden. Komplexe motorische Tics (Beispiele: Siehe Gesamttabelle) Tics dieser Art sind durch Echopraxie, Kopropraxie und Touching charakterisiert. Echopraxie ist eine Bezeichnung für die Nachahmung von Bewegungen, Handlungen und Gesten von anderen Menschen. Kopropraxie bezeichnet obszöne Bewegungen, wie beispielsweise das Zeigen des Mittelfingers oder das Berühren des eigenen Genitalbereichs. Touching ist durch unwillkürliches Berühren, teilweise auch nur kurzes Antippen, von Gegenständen oder Personen charakterisiert. Tourette erkrankte Menschen berühren beim Touching am Häufigsten den Brust-, Gesäß- oder Genitalbereich ihres Gegenübers. Oft werden TS-Patienten bei einem solchen Verhalten als pervers und sexistisch abgestempelt. [60],[70]

23 4. Tics Vokale Tics - Leonie K Zu den vokalen Tics zählen alle Lautäußerungen, Geräusche, Wörter oder Sätze, die ein Tourette-Erkrankter unabsichtlich hervorbringt. Vokale Tics treten bei Tourette-Patienten deutlich weniger stark auf als motorische Tics. Auch die vokalen Tics werden ein zweites Mal in Untergruppen gegliedert. Dabei unterscheidet man die Gruppe der einfachen vokalen Tics und die der komplexen vokalen Tics. Die einfachen vokalen Tics (Beispiele: Siehe Gesamttabelle) Die einfachen vokalen, also stimmlichen Tics, äußern sich in der Regel durch undifferenzierte Lautäußerungen wie zum Beispiel durch Hüsteln, Räuspern oder auch durch das Nachahmen von Tiergeräuschen wie beispielsweise Vogelstimmen. Die komplexen vokalen Tics (Beispiele: Siehe Gesamttabelle) Komplexe vokale Tics sind durch Echolalie, Palilalie und Koprolalie charakterisiert. Echolalie ist die Bezeichnung für das Nachsprechen oder Wiederholen von Wörtern oder Sätzen anderer Personen- es entspricht einem Echo, wie der Begriff bereit besagt. Palilalie bezeichnet das Wiederholen von selbstgesprochenen Wörtern, Silben oder Satzteile. Stärker ausgeprägte Formen der Palilalie erinnern an Stottern und beiläufig kann eine Art Sprechblockade bestehen. Koprolalie ist durch heftiges und unabsichtliches Herausschleudern von sozial geringfügig akzeptablen Kommentaren charakterisiert. Die Wörter sind meist von obszönem Inhalt und können aus diesem Grund zu sozialen Schwierigkeiten führen. [60],[71]

24 4. Tics 20 Gesamttabelle: Tics im Rahmen des Tourette-Syndroms Einfache Tics Komplexe Tics [60] Vokal (stimmliche Äußerungen) Motorisch (Muskelgruppen) Motorisch (Muskelgruppen) Vokal (stimmliche Äußerungen) Augenblinzeln, Kopfrucken oder -werfen, Schulterrucken oder -zucken, Grimassieren, Naserümpfen, Mundzuckungen usw. Räuspern, Hüsteln, Fiepen, Quieken, Grunzen, Schnüffeln, Zungenschnalzen sowie die Nachahmung von Vogelstimmen oder anderen Tiergeräuschen u. a. Berühren von anderen Personen oder Gegenständen, das Zurecht zupfen der Kleidung, Spielen mit den Haaren, Springen, Stampfen, "wildes" Grimassieren, Nachahmung der Bewegung von anderen, schnüffelndes Riechen, Verdrehen des Körpers oder in die Hocke gehen, das Zeigen obszöner Gesten (Kopropraxie), manchmal sogar selbstverletzendes Verhalten, z. B. sich schlagen, kneifen, Kopf anschlagen u. a. Herausschleudern von Worten in kurzen Sätzen, die nicht im logischen Zusammenhang mit dem Gesprächsthema stehen; Ausstoßen sinnloser, beschimpfender, schmutziger, unflätiger, obszöner oder blasphemischer (gotteslästerlicher) u. a. Worte (Koprolalie); Wiederholung von Lauten bzw. Wortfetzen, die gerade gehört wurden (Echolalie); Wiederholung von gerade selbst gesprochenen Worten (Palilalie) usw.

25 4. Tics Wahrnehmung - Was verspürt ein Betroffener von seinen Tics?? - Leonie K Tourette-Patienten im Kindesalter bemerken ihre Tics anfangs gar nicht selbst. Häufig werden die Eltern auf die Symptome aufmerksam und machen sich Sorgen ob eventuell sie einen Erziehungsfehler gemacht haben. Durchschnittlich konnte festgestellt werden, dass die Tics erst etwa ab dem 10. Lebensjahr von den Betroffenen wahrgenommen werden. Dabei verspüren sie vielfache gewisse Vorgefühle unmittelbar vor einem Tic, wie zum Beispiel ein Kribbeln im Bauch oder Kopf oder Spannungsgefühle im Nacken- Schulter- Bereich. Dies kann bis zu einem sensorischen Tic reichen, der nach einer Bewegungsantwort verlangt. Meistens werden Muskelzuckungen oder Lautäußerungen erst nach ihrem Geschehen wahrgenommen und in Fällen bei denen die Tics nur leicht ausgeprägt sind, sogar gar nicht erst bemerkt. In seltenen Fällen können die Tic- Attacken körperliche Beschwerden verursachen, wie zum Beispiel Nackenschmerzen, die durch andauerndes Kopfschütteln ausgelöst werden. Die Tourette-Erkrankten die zudem noch ein selbstverletzendes Verhalten (Schlagen gegen Brust und Wange; Kneifen in den Unterarm) aufzeigen, sind selbstverständlich stärker gefährdet sich Verletzungen zuzuziehen. [72] 4. 4 Geistige Leistungsfähigkeit - Leonie K Die geistige Leistungsfähigkeit ist bei mehr als 90% aller Tourette-Betroffenen normal ausgebildet. Vor allem die zentralnervösen Steuerungsfunktionen (= die sogenannte exekutive Funktionen), wie zum Beispiel Planen oder flexibles Denken, sind bei den TS- Patienten, die neben den Tics keine weiteren Auffälligkeiten aufweisen, besonders gut ausgebildet. Selbst TS-Patienten mit zusätzlichen Beschwerden, sind noch in der Lage die zentralnervösen Steuerungsfunktionen erfolgreich zu mobilisieren. So kann man sagen, dass die geistige Leistungsfähigkeit von den vorhandenen Begleitstörungen abhängig ist. Das zeigt sich daran, dass das Tourette-Syndrom auch bei geistig behinderten Menschen auftreten kann. Bei einzelnen Kindern können auch Lern- und Leistungsschwächen bestehen,

26 4. Tics 22 insbesondere ein ineffektiver Lernstil, Abstraktionsschwäche, motorische Ungeschicklichkeit, Sprechstörungen und Leseschwächen. Diese Beeinträchtigungen können mit dem Tourette-Syndrom Hand in Hand gehen. Deshalb kann es zu schulischen und beruflichen Defizite kommen, jedoch nicht weil die geistige Leistungsfähigkeit allgemein durch das TS gehemmt ist. Häufig ist es sehr schwer zu unterscheiden, ob eine Leistungsschwäche durch motorische oder vokale Tics, Zwangsstörungen oder Zwangsgedanken, Aufmerksamkeitsprobleme, allgemeine motorische Unruhe oder durch eine Lernstörung im engeren Sinne bedingt ist. Treten solche Fälle auf, so sollte eine sorgfältige fachliche Untersuchung stattfinden, um somit den geeigneten Behandlungsweg für eine günstige Symptom-Beeinflussung einschlagen zu können. [60],[73] 4.7 Unterdrückung von Tics? - Leonie K Tourette-Patienten sind teilweise in der Lage bestimmte Tics willentlich zu unterdrücken bzw. das Auftreten des Tics zu vermindern. Dies kann erreicht werden, wenn sich der Betroffene einer Aktivität widmet, bei der er stark konzentriert ist. Oft verspüren Betroffene vor einem Tic sogenannte Vorposten-Symptome (Fachbegriff: sensomotisches Vorgefühl), und können dann Einfluss auf den Tic nehmen. Auch einige Muskelzuckungen können durch körperliche Willkürbewegungen durchaus reduziert werden, dass heißt eine instinktive Schulterzuckung kann zum Beispiel durch eine gezielte Greifbewegung der Hände vermieden werden. Diese willentliche Unterdrückung kann nur kurze Zeit andauern, was sich zwischen Minuten und teilweise Stunden bewegen kann. Jedoch baut sich während dessen ein so genannter Tic-Druck auf und es findet schließlich zu einem späteren Zeitpunkt eine umso verschärftere Tic-Entladung statt. Betroffene suchen sich oft eine geschützte Umgebung wie die Familie um den Tic-Druck zu entladen. Der Alltag von Tourette- Erkrankten gestaltet sich deshalb meist nach diesem Mechanismus: In der Schule und bei der Arbeit kommen Tics seltener vor, wohingegen zu Hause oder in einem sicheren Umfeld vermehrt Tics auftreten. In Stressreichen Situationen haben Tourette-Patienten allerdings keinen Einfluss auf die Symptomatik. [60]

27 5. Behandlung Behandlungsmöglichkeiten - Büsra E. [1],[4],[6],[14],[8],[10],[48],[34],[3],[17],[9],[5] Trotz der langjährlichen Forschungen und den zunehmenden Erkenntnisse über das Thema Tourette-Syndrom ist die Entstehung immer noch nicht geklärt. Da man keinen Gendefekt finden konnte, der der Krankheit zugrunde liegt, ist eine eigentliche Behandlung des Tourette-Syndroms noch nicht möglich.oftmals aber kann dennoch durch eine Diagnosestellung und ein genaues Beratungsgespräch eine deutlich erkennbare Entlastung erzielt werden. Momentan sind medikamentöse Behandlungen vorhanden, die das Beschwerdenbild lindern, welche aber nicht alle Symptome des Tourette-Syndroms gleichzeitig wie Tic, Zwang, Störungen positiv beeinträchtigen. Die verfügbaren Medikamente sind nicht bei jedem Patienten wirksam. Es ist ebenfalls hinzuzufügen, dass sie nicht zu einer Symptomfreiheit, sondern lediglich zu einer Abnahme der Beschwerden führen. Die Medikamente werden zusätzlich oftmals von unterschiedlichen Nebenwirkungen begleitet, die beachtet werden sollten, so dass die Behandlung individuell angepasst werden kann. Zudem lehnen Jugendliche und Kinder oftmals eine Langzeittherapie ab, da sie möglicherweise Nebenwirkungen befürchten oder weil die Jugendlichen oft nicht regelmäßig, zuverlässig und ohne bestimmte Ermahnungen Arzneimitteln einnehmen wollen. Wenn aber die Patienten selbst solch eine Therapie wünschen und zusätzlich unter hohem Leistungsdruck stehen, ist eine medikamentöse Behandlung erwünschenswert. Es sollte darauf geachtet werden, dass bei Symptomzunahme die Dosis erhöht und bei einer Symptomabnahme die Dosis reduziert werden soll, gegebenenfalls sollte die medikamentöse Therapie beendet werden. Die Kernsymptome des Tourette-Syndroms werden durch motorische und vokale Tics dargestellt. Eine medikamentöse Behandlung sollte dann erfolgen, wenn die psychosozialen Beeinträchtigungen stark belastend sind. In Deutschland gelten verschiedene Neuroleptika als Substanzen 1. Wahl. Es haben sich an erster Stelle die Medikamente Tiaprid (Tiapridex ), Pimozid (Orap ), Risperison (Risperdal ), Sulpirid (Dogmatil ), Haloperidol (Haldol ) als wirksam erwiesen. Das Medikament Methylphenidat wird häufig bei Kindern mit einem AD(H)S verschrieben, kann aber zusätzlich noch Tics verstärken.

28 5. Behandlung 24 Von den entsprechenden Behörden in Deutschland für die Behandlung von Tourette Syndrom ist lediglich Haloperidol (Haldol ) zugelassen. Trotz relativ vielen Nebenwirkungen, gilt Haloperidol als eines der erfolgreichsten Medikamente in der Therapie von Tics. In den USA ist noch zusätzlich neben Haloperidol (Haldol ) auch Pimozid (Orap ) für die Behandlung zugelassen. Verschiedene Touretteexperten empfehlen unterschiedliche Therapien zum Thema Tic: Während der amerikanische Kinderneurologe H. Singer die Neuroleptika Haloperidol (Haldol ) und Pimozik (Orap ) empfiehlt, tendiert der amerikanische Nervenarzt J. Jankovic zu der Behandlung mit Fluphenazin (Dapotum, Lyogen ) und schlägt als Wahlmöglichkeit Tetrabenazin ( Nitoman ) und verschiedene atypische Nuroleptika. Die englische Psychiaterin M. Robertson empfiehlt darüber hinaus Sulpirid (Dogmatil ) und Clonidin (Catapresan ), diese im Jahre 2000 das weltweit am häufigsten verordnete Medikament zur Behandlung von Tics war Medikamente - Büsra E. [27],[33] Haloperidol (Wirkstoff: Haldol) Haloperidol ist ein klassisches Neuroleptikum und wirkt gegen das Erbrechen. Es blockiert die Bindungsstellen von Dopamin und verringert somit seine Wirkung. Das Medikament wirkt beruhigend und angstlösend. Bei Bewegungsstörungen wirkt Haloperidol sehr regulierend, es reduziert zusätzlich Wahnvorstellungen sowie Halluzinationen. Tiapridex: Das Medikament wird bei Bewegungsstörungen und Muskelzuckungen eingesetzt. Tiapridex unterscheidet sich von klassischen Neuroleptika. Es ist ein Molekülvariante von Sulpirid und zählt zu den nervendämpfenden Wirkstoffen. Sie verhindert in bestimmten Hirnregungen das Andocken von Dopamin. Diese Wirkung kann dazu führen, dass es bei Männern und Frauen zu Brustvergrößerung und gegebenenfalls auch zum Milchaustritt aus der Brust kommt. Es können bei Frauen zu vorübergehenden Regelstörungen und bei Männern zu Potenzstörungen kommen. weitere mögliche Nebenwirkungen bei Tiapridex wären Schwächeerscheinungen, Müdigkeit, Schläfrigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit.

29 5. Behandlung 25 Dogmatil (Wirkstoff: Sulpirid): Sulpirid wirkt gegen Schizophrene und Psychosen. Bei niedrigen Dosierungen wirkt es auch gegen Depressionen und Schwindel. Sulpirid hat viele Wirkungsweisen: Zum einen gegen Halluzinationen und Verfolgungswahn zum anderen auch gegen Antriebslosigkeit und sozialen Rückzug. Da das Medikament sehr unterschiedlich auf die Menschen wirkt, muss es individuell für jeden Patienten dosiert werden. Um Nebenwirkungen zu verhindern sollte darauf geachtet werden, dass Sulpirid langsam gesteigert und ebenfalls wieder langsam abgesetzt wird. Mögliche Nebenwirkungen sind z.b. gelegentliche Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Bewegungsstörungen, Herabsetzen von körperlichen Aktivitäten. Methylphenidat: Methylphenidat wird bei überaktiven Kindern (ADHS-Syndrom) und bei Erwachsenen, die zwanghafte Schlafanfälle (Narkolepsie) haben verwendet. Dieses Betäubungsmittel darf zudem nur sehr eingeschränkt verordnet werden. Durch Methlphenidat werden viele Neurotransmitter im Gehirn freigesetzt. Dies führt dazu, dass sich die Leistungsfähigkeit bei den Erwachsenen steigert und die Schlafanfälle verschwinden lässt. Bei der Dosierung sollte draufgeachtet werden, dass die Wirkung nach langzeitigen Gebrauch in hoher Dosis nachlassen kann. Um nicht auf andere Verhaltensmuster zu treten und den Krankheitsverlauf zu beurteilen, sollte das Medikament alle 12 Monate abgesetzt werden. Als Nebenwirkung kann es schlimmstenfalls dazu kommen, dass der Köper zusammenbricht. Dies kommt nur dann vor, wenn das Medikament aufgrund hochdosierter Anwendung abhängig macht und es außerdem dazu führt, dass man die Grenzen seiner Leistungsfähigkeit nicht mehr erkennen kann.