Mikroskopische Kolitis jetzt auch unter dem Dach der DCCV

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1 Mikroskopische jetzt auch unter dem Dach der DCCV Deutsche Morbus Crohn/Colitis ulcerosa Vereinigung - DCCV - e.v. Beratung und Information, Sozialrechtsschutz und Interessenvertretung, auch für Menschen mit mikroskopischen Kolitiden Die DCCV ist mit Mitgliedern die bundesweite Selbsthilfeorganisation und Interessensvertretung für Betroffene mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen. Neben den Menschen mit Morbus Crohn und Colitis ulcerosa ist die DCCV seit 2008 ausdrücklich auch für an mikroskopischen Kolitiden, kollagener oder lymphozytärer, Erkrankte offen und für Betroffene mit einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC). Der Verband unterstützt als starke Solidargemeinschaft Betroffene durch umfassende Informationen und Beratung bei der Bewältigung des Lebens mit einer chronischen Erkrankung, vertritt ihre Interessen in Politik und Öffentlichkeit und betreibt eine eigene Forschungsförderung. Wenn Sie Fragen zu mikroskopischen Kolitiden oder zur DCCV haben, freuen wir uns auf Ihre Nachricht. Kontakt, Mitgliedschaft und weitere Informationen: Deutsche Morbus Crohn /Colitis ulcerosa Vereinigung - DCCV - e.v. Bundesgeschäftsstelle Inselstraße Berlin Telefon: (030) Telefax: (030) info@dccv.de Internet: Die Autoren dieser Information PD Dr. Daniela Aust Institut für Pathologie Universitätsklinikum Carl-Gustav-Carus an der Technischen Universität Dresden Fetscherstr Dresden Daniela.aust@uniklinkum-dresden.de Prof. Dr. Stephan Miehlke Magen-Darm-Zentrum IKE-Internistische Kooperation Eppendorf Eppendorfer Landstr Hamburg prof.miehlke@mdz-hamburg.de

2 1x täglich bei kollagener Budenofalk Uno 9mg Leber Magen Colon ascendens Duodenum Colon transversum B Dickdarm Kollagene Kollagene B Dünndarm Jejunum B Terminales Ileum Colon descendens Sigma Direkt ans Ziel Angenehmer Zitronengeschmack Hohe Steroid-Wirksamkeit mit weniger Nebenwirkungen* * im Vergleich zu systemischen Steroiden (Chande et al., Cochrane Database Syst Rev. 2008; Issue 2:CD003575). Budenofalk 3mg Kapseln; Budenofalk Uno 9mg Granulat; Budenofalk Rektalschaum. Wirkstoff: Budesonid. Zusammensetzung: Eine magensaftresistente Hartkapsel Budenofalk 3mg (= Hartkapsel mit magensaftresistenten Pellets) enthält: Arzneil. wirks. Bestandt.: 3 mg Budesonid. 1 Beutel Budenofalk Uno 9mg Granulat enthält: Arzneil. wirks. Bestandt.: 9 mg Budesonid. Sonstige Bestandteile Kapseln und Beutel-Granulat: Povidon K25, Lactose-Monohydrat, Sucrose, Talkum, Maisstärke, Triethylcitrat, Methacrylsäure- Methylmethacrylat-Copolymer (1:1) (Ph.Eur.) (Eudragit L100), Methacrylsäure-Methylmethacrylat-Copolymer (1:2) (Ph.Eur.) (Eudragit S100), Ammoniummethacrylat-Copolymer (Typ A) (Eudragit RL), Ammoniummethacrylat-Copolymer (Typ B) (Eudragit RS). Zusätzl. Kps.: Titandioxid (E171), gereinigtes Wasser, Gelatine, Erythrosin (E127), Eisen(II,III)-oxide (E172), Eisen(III)-oxid (E172), Natriumdodecylsulfat. Zusätzl. Beutel-Granulat: Zitronen-Aroma. 1 Sprühstoß Budenofalk Rektalschaum enthält: Arzneil. wirks. Bestandt.: 2 mg Budesonid. Sonstige Bestandteile: Cetylalkohol (Ph.Eur.), Cetylstearylalkohol (Ph.Eur.), Polysorbat 60, gereinigtes Wasser, Natriumedetat (Ph.Eur.), Macrogolstearylether (Ph.Eur.), Propylenglycol, Citronensäure-Monohydrat. Treibgase: Butan, 2-Methylpropan, Propan. Anwendungsgebiete: Budenofalk 3mg Kps.: Akuter Morbus Crohn leichten bis mittelschweren Grades mit Beteiligung des Ileums (Krummdarms) und/oder des Colon ascendens (Teil des Dickdarms). Kollagene Colitis. Autoimmunhepatitis. Budenofalk Uno 9mg Granulat: Akuter Schub der kollagenen Colitis. Budenofalk Rektalschaum: Akutbehandlung der Colitis ulcerosa, die auf das Rektum und das Colon sigmoideum beschränkt ist. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen Budesonid oder einen der sonstigen Bestandteile. Leberzirrhose. Schwangerschaft. Stillzeit. Kinder. Vorsicht bei: Sepsis, Tuberkulose, Bluthochdruck, Diabetes mellitus, Osteoporose, peptischem Ulcus (Magen- oder Zwölffingerdarmgeschwür), Glaukom, Katarakt oder bei familiär gehäuft aufgetretenem Diabetes oder Glaukom. Windpocken, Gürtelrose oder Masern. Lokale Infektionen des Darmes (Bakterien, Pilze, Amöben, Viren). Stark eingeschränkte Leberfunktion, Spätstadium einer primär biliären Zirrhose. Zusätzl. Kps. u. Granulat: Hereditäre Galactose-Intoleranz, Fructose-Intoleranz, Lactase-Mangel, Saccharase-Isomaltase-Mangel, Glucose-Galactose-Malabsorption. Nebenwirkungen: Cushing- Syndrom: Vollmondgesicht, Stammfettsucht, verminderte Glucosetoleranz, Diabetes mellitus, Hypertonie, Natriumretention mit Ödembildung, vermehrte Kaliumausscheidung, Inaktivität bzw. Atrophie der NNR, Striae rubrae, Steroidakne, Störung der Sexualhormonsekretion (z. B. Amenorrhoe, Hirsutismus, Impotenz), Wachstumsverzögerung bei Kindern. Glaukom, Katarakt, Magenbeschwerden, gastroduodenales Ulcus, Pankreatitis, Verstopfung. Erhöhung des Infektrisikos. Muskel- und Gelenkschmerzen, Muskelschwäche und -zuckungen, Osteoporose. Aseptische Knochennekrosen (Femur und Humeruskopf). Kopfschmerzen, Pseudotumor cerebri einschl. Papillenödem bei Jugendlichen. Depressionen, Gereiztheit, Euphorie, vielfältige psychiatrische Wirkungen oder solche, die das Verhalten beeinträchtigen. Allergisches Exanthem, Petechien, Ekchymosen, verzögerte Wundheilung, Kontaktdermatitis. Erhöhung des Thromboserisikos, Vaskulitis (Entzugssyndrom nach Langzeittherapie). Müdigkeit, Unwohlsein. Zusätzl. Rektalschaum: Harnwegsinfektionen, Anämie, Anstieg der BSG, Leukozytose, Appetitsteigerung, Schlaflosigkeit, Schwindel, Geruchstäuschung, Bluthochdruck, Übelkeit, Bauchschmerzen, Dyspepsie, Blähungen, Missempfindungen im Bauchbereich, Analfissur, aphthöse Stomatitis, häufiger Stuhldrang, Hämorrhoiden, Rektalblutung, Anstieg der Transaminasen (GOT, GPT), Anstieg der Cholestaseparameter (GGT, AP), Akne, vermehrtes Schwitzen, Anstieg der Amylase, Veränderung des Cortisols, Brennen im Enddarm und Schmerzempfindlichkeit, Asthenie, Zunahme des Körpergewichtes. Gelegentl. können NW auftreten, die typisch für syst. wirks. Glukokortikoide sind, wobei die Häufigkeit unter Budenofalk niedriger ist. Wechselwirkungen und Dosierung: siehe Gebrauchsinformation. Packungsgrößen: Budenofalk 3mg Hartkapseln: 20 (N1), 50 (N2), 100 (N3). Budenofalk Uno 9mg Granulat: 20 Btl. (N1), 50 Btl. (N2). Budenofalk Rektalschaum: 1 Sprühdose (N1), 2 Sprühdosen (N2). Verschreibungspflichtig. Stand: 6/2012 BU15 1-8/2012/ Rau

3 An die Mikroskopische denken! Information für Gastroenterologen und Pathologen D. Aust (Dresden), S. Miehlke (Hamburg) Eine Initiative der EUROPEAN MICROSCOPIC COLITIS GROUP Die mikroskopische ist eine chronisch entzündliche Darmerkrankung mit steigender Inzidenz Das Leitsymptom ist die fast täglich auftretende wässrige, nicht-blutige Diarrhö Betroffen sind vor allem Frauen in der zweiten Lebenshälfte Der endoskopische Befund ist meist unauffällig Entscheidend für die sichere Diagnosestellung ist die Histologie anhand von Stufenbiopsien des Kolons (je 2x Ascendens, Transversum, Descendens / Sigma) Wichtig ist die diagnostische Abgrenzung zum Reizdarmsyndrom Anforderung an den Gastroenterologen: Stufenbiopsien aus den verschiedenen Kolonabschnitten in separate und beschriftete Gefäße Begleitinformation zu klinischer Symptomatik und Medikation Differentialdiagnose Reizdarmsyndrom Mikroskopische Koli- Erstmaliges Auftreten der Erkrankung Stuhlkonsistenz Bauchschmerzen / abdominelles Unbehagen Reizdarmsyndrom häufig jünger als 50 Jahre weich wechselhaft hart obligatorisch Mikroskopische häufig älter als 50 Jahre wässrig / weich variabel Nächtliche Durchfälle sehr selten möglich Gefühl der unvollständigen Darmentleerung häufig nein Gewichtsverlust selten häufig Fäkale Inkontinenz selten häufig Völlegefühl häufig selten Autoimmune Begleiterkrankung nein ja

4 Therapie Bei gesicherter Diagnose ist Budesonid die Therapie der Wahl EUROPEAN MICROSCOPIC COLITIS GROUP Aktive mikroskopische EMCG-Therapiealgorithmus Überprüfung MC- induzierender Medikation, Rauchverzicht Loperamid Cholestyramin Mesalazin Bismuth Budesonid 9 mg/d, 6-8 Wochen Nonresponse / Intoleranz Rezidiv MC-Diagnose überprüfen ggf. Differenzialdiagnose Budesonid 9 mg/d, danach Budesonid niedrig dosiert (3-6 mg/d) + Kalzium/Vitamin D evidenzbasiert empirisch Nonresponse / Intoleranz Ileostomie Kolektomie Azathioprin/6-MP Infliximab Adalimumab A. Münch et al., J Crohn s Colitis (2012), doi: / j. crohns

5 Histologie: 2 distinkte Subtypen der mikro Kollagene Hauptkriterium: verbreitertes subepitheliales Kollagenfaserband (>10µm), ohne Ausbreitung des Kollagenfaserbandes in die übrige Lamina propria. Weitere Kriterien: Gering erhöhte IEL (>10-20%) Regressive Veränderungen des Oberflächenepithels, teilweise Abhebung von der Basalmembran Vermehrtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat der Lamina propria, oft mit deutlicher Eosinophilie Normale Kryptenarchitektur, nur gelegentlich geringradige Kryptendistorsion Pitfalls: Verdickung des subepithelialen Kollagenfaserbandes kann fokal akzentuiert sein Veränderungen können auf das rechtsseitige Kolon beschränkt sein Bei tangentialer Schnittführung kann das subepitheliale Kollagenfaserband verdickt erscheinen ( auf orthograde Einbettung achten) Einheitliche Abhebung der Zellkerne von der Basis kann in der HE-Färbung als verdicktes rotes Band imponieren ( Spezialfärbung verwenden: Goldner, van Gieson, Masson-Trichrom) Kollagene mit verbreiterter subepithelialer Kollagenfasertafel und abgehobenem, regressiv veränderten Oberflächenepithel (Goldner- und HE-Färbung, 20x). Ist Immunhistochemie für die Diagnose notwendig? Nein für die tägliche Praxis Anzahl der intraepithelialen Lymphozyten (IEL) kann in der HE-Färbung ermittelt werden Dicke des Kollagenfaserbandes kann in Spezialfärbungen erfasst werden (Goldner, van Gieson, Masson-Trichrom) Ja für Grenzfälle und in klinischen Studien CD3 für lymphozytäre Tenascin für kollagene

6 skopischen Lymphozytäre Hauptkriterium: erhöhte Anzahl intraepithelialer Lymphozyten (>20 IEL /100 Epithelien). Weitere Kriterien: Degenerative Veränderungen des Oberflächenepithels Erhöhte Anzahl von Lymphozyten und Plasmazellen in der Lamina propria Granulozytäres Infiltrat kann vorhanden sein Normale Kryptenarchitektur Normales subepitheliales Kollagen Pitfalls: Lymphoplasmazelluläres Infiltrat der Lamina propria variiert in den verschiedenen Abschnitten des Kolorektums (Zökum > Rektum) Veränderungen können herdförmig sein Rechtsseitiges Kolon möglicherweise mehr betroffen Epithel über intramukösen Lymphfollikeln darf nicht beurteilt werden Lymphozytäre mit deutlich vermehrten intraepithelialen Lymphozyten und regressiven Veränderungen des Oberflächenepithels (HE, 20x). Immunhistologische Darstellung intraepithelialer Lymphozyten (CD3, 20x). Was ist MCi / MCnos? MCi: inkomplette mikroskopische MCnos: mikroskopische, not otherwise specified Klinische Symptomatik der wässrigen, unblutigen Diarrhoe Histologische Kriterien der lymphozytären (paucizellulär) bzw. der kollagenen nicht ganz erfüllt Diagnostische Kriterien sowie Nomenklatur noch uneinheitlich, müssen erst entwickelt und in Studien gesichert werden Grenzfälle in der Diagnostik entsprechend kommentieren!