Cogan-1-Syndrom: Die Sicht der Rheumatologin/Immunologin

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1 1. Dez Cogan-1-Syndrom: Die Sicht der Rheumatologin/Immunologin Prof. Dr. Elisabeth Märker-Hermann Klinik Innere Medizin IV (Rheumatologie, klinische Immunologie, Nephrologie) HSK Dr. Horst Schmidt Kliniken Klinikum der Landeshauptstadt Wiesbaden Wiesbaden.de

2 Cogan-I-Syndrom Definition: seltene Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, die durch entzündliche Augenveränderungen und audio-vestibuläre Symptome charakterisiert ist und nicht selten mit systemischen Autoimmunerkrankunegn aus dem rheumatischen Formenkreis assoziiert ist. Vorwiegend junge Erwachsene sind befallen

3 Cogan-I-Syndrom gemeinsamem Auftreten von Augen- und Ohrensymptomatik mit folgenden Anzeichen: interstitielle Keratitis / Uveitis und andere Augensymptome wie Augenbrennen, Augenschmerzen, Lichtscheu und Verschlechterung des Sehvermögens kombiniert mit audio-vestibulären Störungen ähnlich einer Menière- Erkrankung (Verschlechterung des Hörvermögens, Tinnitus, Schwindel, Erbrechen, Spontannystagmus) und progredienter Innenohrschwerhörigkeit mit bis zu vollständiger Taubheit innerhalb von zwei Jahren

4 Atypisches Cogan-I-Syndrom wenn die Augen und / oder das Ohr durch anderweitige Entzündungen betroffen sind wenn zwischen dem Beginn der Augen- und Ohrsymptomatik bzw. umgekehrt mehr als 2 Jahren liegen. Wenn zeitlich versetzt auftretend Gefahr der Nichterkennung von Cogan-I-Patienten Problem insgesamt: es gibt keinen diagnostischen Labortest!! Selbst die Entzündungswerte sind oft nur gering erhöht

5 Cogan-I-Syndrom ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen Vaskulitische Allgemeinsymptome: Fieber, Kopfund Muskelschmerzen, Arthritis. Herz-Kreislaufsymptome, muskulo-skelettale, neurologische, Magen-Darm-Beschwerden, Veränderungen Haut und Schleimhäute 10-20% der Patienten: Vaskulitiden (Entzündungen von Arterien) unterschiedlicher Gefäßgrößen Aortitis, sek. Aorteninsuffizienz/Aneuysma, - Mittelgroße Gefäße: Myokardinfarkt sowie Veränderungen der Mesenterial-, ZNS-, Nieren-, Milz- und Digitalgefäße - Kleingefäßvaskulitiden

6 Cogan-I-Syndrom ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen 10-20% der Patienten: Vaskulitiden (Entzündungen von Arterien) unterschiedlicher Gefäßgrößen Aortitis, sekundäres Aneuysma, Deutlich verdichte Wand der Bauchaorta

7 Neue Klassifikation der Vaskulitiden nach der Chapel Hill Consensus Conference 2012 (CHCC 2012) Arterien Arteriolen Kapillaren Venolen Aorta Großgefäß- Vaskulitis - Arteriitis Temporalis - Aortitis Vaskulitis mittelgroßer Gefäße Venen Vaskulitis kleiner Gefäße A. ANCA-assoziiert Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener`s) Mikroskopische Polyangiitis Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss) B. Immunkomplex-assoziiert Vaskulitis variabler Gefäßgrößen: M. Behcet, Cogan-Syndrom

8 Cogan-I-Syndrom ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen Warum ist es wichtig, dies zu wissen? Therapeutische Konsequenzen: A: Therapie ohne rheumatologische Systemmanifestation: Lokale Cortison-Therapie, Cortisonversuch systemisch und Cortisonsparende Immunsuppression (Azathioprin, Methotrexat) B: Systemmanifestation, insbesondere Vaskulitis: in jedem Fall Immunsuppression bis hin zu Cyclophosphamid oder TNF-alpha-Blockern

9 Cogan-I-Syndrom ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen Das große ABER: Cogan-a-Syndrom = eine ORPHAN Disease Keine kontrollierten Studien, keine speziell zugelassenen Medikamente

10 Zusammenfassung Wichtige Kooperationen HNO und Rheumatologie! Frühdiagnose potentiell schwerwiegender Autoimmunerkrankungen (daran denken, Histologien) Kombination lokaler (z.b. bei subglottischer Stenose) und systemischer (immunsuppr.) Therapie Erkennung und Management infektiöser Komplikationen Operative Therapie