Klinische Angaben. Lehrserie Nr. 264

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1 Klinische Angaben Lehrserie Nr. 264 Entzündliche Veränderungen im Gastrointestinaltrakt von Univ. Doz. Dr. med. Cord Langner, AT - Graz Prof. Dr. med. Josef Rüschoff, Kassel und PD Dr. med. Michael Vieth, Bayreuth Dieses Manuskript darf nicht ohne Zustimmung der IAP vervielfältigt werden.

2 Fall 1 21-jähriger Patient, seit Vorschulalter gut eingestelltes Asthma, Allergien gegen frühblühende Gräser und Pollen bekannt. Familie mit Prädisposition zu atopischer Diathese. Seit Pubertät immer wieder Steckenbleiben von Nahrung in der Speiseröhre. In letzter Zeit vermehrt Schluckstörungen. Der Patient nimmt die Symptome als nicht sehr belastend wahr, da schon lange vorhanden. Eine PPI Therapie durch den Hausarzt vor ca. 1 Jahr hatte keine spürbare Besserung der Symptome gebracht. Der endoskopische Befund der Speiseröhre zeigt im Vergleich zur Symptomatik nur geringe Auffälligkeiten in Form einer leichten Trachealisierung und kleinen weißlichen Erhabenheiten, die im Vergleich zu typischen Ösophaguspapillomen deutlich kleiner und flacher erscheinen, Im Vergleich mit einer Glykogenakanthose jedoch größer sind. Das Epithel wirkt sehr fragil und reißt leicht ein. Es werden Stufenbiopsien aus dem gesamten Ösophagus zusammen mit Magen- und Duodenalbiopsien gegeben. Fall 2 Ein 54-jähriger Patient wird erstmalig beim Gastroenterologen vorstellig aufgrund unklarer abdomineller Beschwerden und intermittierender Diarrhö. Koloskopisch imponieren kleine Granulome/Erosionen im Colon ; Stufen-PEs zur Diagnostik. Fall 3 54-jährige Patientin, seit Jahren Globusgefühl und Kratzen im Hals, feste Speisen rutschen nicht. Muss ständig Speisen mit viel Wasser herunter spülen. Insgesamt diffuses Schmerzgefühl in der Speiseröhre ohne Bezug zur Nahrungsaufnahme. Familien- und Eigen-Anamnese bzgl. Magen-Darm-Erkrankungen leer. Die Patientin lebt sehr gesund, raucht nicht und trinkt keinen Alkohol. Eine PPI Therapie über 8 Wochen hatte keine spürbare Besserung der Symptome gebracht. Endoskopischer Befund der Speiseröhre zeigt im Vergleich zur Symptomatik nur geringe Auffälligkeiten in Form sehr fragiler Schleimhaut, die bei Berührung eingeblutet und einreißt. Es werden getrennte Stufenbiopsien aus dem gesamten Ösophagus zusammen mit Magen- und Duodenalbiopsien genommen. Fall 4 48 Jahre alte Patientin, alleinstehend, vor kurzem sei der Vater verstorben, nie ernsthaft krank gewesen, keine Medikamentenanamnese. Seit einigen Jahren unspezifische Oberbauchbeschwerden. Der Hausarzt überweist zum Gastroenterologen. Kleines Blutbild unauffällig. Endoskopisch distaler Ösophagus allenfalls minimal gerötet, scharfe Z-Linie, kleine Magenschleimhautheterotopie im proximalen Ösophagus. Magen deutlich gerötet, sehr grobe Falten teilweise mit plötzlichem Abbruch. Unauffälliger Dünndarm. Zwei Biopsien aus dem Duodenum und in

3 einem zusätzlichen Gefäß zahlreiche Biopsien aus dem Antrum und Korpus werden entnommen und in die Pathologie gesandt. Klinische Fragestellung: Malignität? Fall 5 Ein 19 Jahre alter Student stellt sich in der Ambulanz vor. Es ist am Vortag von einem einmonatigen Aufenthalt in Südfrankreich zurückgekommen. Schon am 2. oder 3. Tag des Aufenthaltes kam es zum Auftreten von Beschwerden krampfartiger Natur im Mittelbauch und immer wieder zu Durchfällen. Die Durchfälle maximal drei bis viermal tgl., eher weich, explosiv, auf Einnahme von Yomogi (Probiotikum) Besserung. In dieser Zeit jedoch nie richtig Appetit und immer wieder Beschwerden und stärkere Blähungen. Bekannt ist eine Lactoseinterolanz. Bei einer makroskopisch unauffälligen oberen Intestinoskopie werden Proben aus dem Duodenum entnommen und wie folgt befundet: Geringgradig aktive Duodenitis mit partieller Zottenatrophie und Vermehrung intraepithelialer Lymphozyten (bis zu 50 Lymphozyten auf 100 Epithelzellen; bestätigt durch CD3-Immunhistochemie), der Befund mit Zöliakie (Marsh Typ 3a) vereinbar. Sprueserologie mit Gliadin- und Tissue Transglutaminase-AK negativ. Keine Besserung der Beschwerden auf glutenfreie Diät. Gewichtsabnahme. Vor einer geplanten mehrmonatigen Reise nach Südamerika erneute endoskopische Untersuchung, jetzt an einem spezialisierten Zentrum. Erneute Biopsieentnahme aus dem Duodenum. Fall 6 67 Jahre alte Patientin, alleinstehend, immer gesund gewesen, nie im Krankenhaus gewesen, hätte nie Medikamente genommen. Seit ca. 14 Monaten mindestens 15 wässrige Stühle, auch nachts. Hoher Leidensdruck, da die Patientin sich praktisch nicht mehr aus dem Haus traut. Der Hausarzt überweist zum Gastroenterologen. Endoskopisch seien Kolon und Ileum ohne krankhafte Veränderungen. Es werden Stufenbiopsien aus dem Rektum, dem linken Hemikolon, sowie dem rechten Hemikolon und dem Ileum entnommen und in getrennte formalingefüllte Gefäße gegeben. Fall 7 27 Jahre alte Patientin. Langdauernde Diarrhöanamnese. Vor 8 Jahren Diagnose einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung, bislang keine definitive Zuordnung zu Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa. Die Patientin ist unter 5-ASA-Therapie, keine Immunsuppression. Bei der endoskopischen Re-Evaluierung mäßiggradige, eher

4 kontinuierliche Veränderungen vom Rectum bis in das Colon ascendens, das terminale Ileum ist unauffällig. Der Schnitt zeigt Stufen-PE aus dem Bereich des Dickdarms. Fall 8 47 Jahre alter Mann mit langjährig bekannter chronisch-entzündlicher Darmerkrankung, wobei der Typ der Erkrankung auf dem Untersuchungsantrag nicht angegeben ist. Derzeit klinisch in Remission. Die Surveillance Endoskopie zeigt zahlreiche Pseudopolypen in Colon ascendens bis Sigma, die Rektumschleimhaut ist glatt, unauffällig. Das Kurspräparat stammt aus dem Übergang Colon descendens / Sigma. Fall 9 33-jährige Patientin, mit im Alter von 30 Jahren (2010) erstmals diagnostizierter CED initial mit Pankolitis, nicht typisches Bild der Colitis ulcerosa (v.a. Transversum- und Sigmabefall); nebenbefundlich HP Gastritis. Im Verlauf segmentales Befallsmuster (Transversum, Deszendens), Diagnose: M. Crohn. Aktuell (03/2013) zunehmend therapierefraktäre Kolitis mit Ulcera am ösophogastralen Übergang, im C. descendens und am rektoanalen Übergang. Nachfolgend (04/2013) unter modifizierter Therapie kaum Symptombesserung, Entwicklung einer funktionellen Kolonstenose und konsekutiv Kolonteilresektion (Transversum, Deszendenz). Fall jähriger Patient, seit 2 Jahren chronisch-entzündliche Darmerkrankung bekannt, allerdings bislang nicht entschieden, ob Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn. Zurzeit im Kolon klinisch in Remission. Koloskopie vor 2 Wochen, eindeutig Entzündung im Rektum und Sigma. Aufgrund schlechter Vorbereitung nur Sigmoidoskopie möglich. Anregung doch den oberen Gastrointestialtrakt endoskopisch-bioptisch abzuklären. Duodenum und Antrum endoskopisch unauffällig, Korpus mit kleiner Erosion. Zurzeit Kortisontherapie systemisch in niedriger Dosierung. Die Gastroenterologin entnimmt je 2 Biopsien aus Duodenum, Antrum und Korpus. Fall Jahre alter Mann. Seit längerem unspezifische abdominelle Beschwerden. Medikamentenanamnese leer. Gastroskopie und Koloskopie extern mehrfach ohne pathologischen Befund, ebenfalls MRT des Dünndarms. Entschluss zur Kapselendoskopie in einem spezialisierten Zentrum mit dem Ergebnis einer Kapselretention im Bereich des Jejunums. Die anschließende Doppelballon ( push and pull ) Enteroskopie zeigt im Kapselbereich zwei jeweils kurzstreckige zirkuläre Stenosen, die Schleimhaut ist ulzeriert. Eine Dünndarmsegmentresektion wird durchgeführt um die Kapsel zu bergen und den

5 Bereich mit den beiden Stenosen zu entfernen. Das histologische Präparat stammt von dieser Operation und zeigt den Querschnitt aus der unmittelbaren Nachbarschaft einer der Stenosen. Fall Jahre alte Patientin. Zustand nach Nierentransplantation (vor Jahren). Bekanntes Bronchialkarzinom. Seit Wochen Diarrhö, Blutbeimengungen beim Stuhl. Endoskopisch die Rektumschleimhaut flächig unregelmäßig gestaltet, teilweise ulzeriert, fokal auch polypös aufgeworfen. Stufenbiopsien (Ileum bis Rektum). Klinische Fragestellung: Proctitis ulcerosa? Fall Jahre alter Mann in gering reduziertem Allgemein-, jedoch erheblich reduziertem Ernährungszustand. Notfallmäßige stationäre Aufnahme bei akutem Abdomen. In der präoperativen Diagnostik allgemeine Entzündungsreaktion, jedoch (auch in der radiologischen Bildgebung) keine unmittelbare Erklärung für die Beschwerden. Entschluss zur Laparotomie. Intraoperativ erscheint das terminale Ileum entzündlich gerötet, die Wand verdickt. Die Serosa ist düsterrot und matt, von gelblich schmierigen Belägen bedeckt. Eine erweiterte Ileozökalresektion wird durchgeführt. Im Operationspräparat ist die Schleimhaut des terminalen Ileums ödematös, großflächig exulzeriert. Das Kurspräparat zeigt die Appendix. Fall Jahre alte Frau. Wegen einer schweren Sinusitis Einnahme eines Penicillin-Präparates (Amoxicillin) sowie verschiedener Grippemittel, auch von Aspirin (Acetysalicylsäure). Fünf Tage später schwere blutige Diarrhö. Die durchgeführte Koloskopie zeigt eine segmentale Kolitis mit Ödem und fleckförmiger Schleimhautrötung, vom Colon ascendens bis zur linken Flexur. Im Stuhl kein Nachweis von Salmonellen, Shigellen, Yersinien oder Campylobacter. Die vorgelegte Biopsie entstammt dem Colon ascendens. Fall Jährige Patientin, die sich zur Vorsorge-Koloskopie vorstellt. Familienanamnese bzgl. Magen-Darm Erkrankungen leer. Bis letzten Monat außer Tendenz zur Obstipation und gelegentlichem Sodbrennen nach sehr fetten bzw. süßen Speisen, keine Beschwerden. Seit ca. 5 Wochen wechselnde dünnflüssige Diarrhö. Zusätzlich klagt die Patientin über Blähungen und Bauchschmerzen. Keine Reiseanamnese. Im Sigma wird ein kleiner scharf begrenzter Polyp abgetragen mit der Fragestellung Adenom. Wegen der Diarrhö werden zusätzliche Biopsien aus dem ansonsten unauffälligen Kolon entnommen. Es wird diesbezüglich um Ausschluss einer mikroskopischen Kolitis gebeten.

6 Fall jährige Patientin bemerkt nach grippalem Infekt vorübergehend Blut- und Schleimauflagerungen auf dem Stuhl und im Verlauf gelegentlich Defäkationsschmerz. Endoskopisch fällt eine granuläre Schleimhaut im Rektum ohne Ulzera auf bei ansonsten unauffälligem Ileum und Kolon; klinische Fragestellung: Proctitis ulcerosa? Fall jähriger Patient, vor 2 Jahren schwerste Divertikultis mit Perforation und Peritonitis. Mehrere-Monate Krankenhausaufenthalt nach Notfall OP mit Anlage eines Anus praeter und Hartmann-Stumpf. Ca. vor 1 Jahr Diagnose einer Proctocolitis ulcerosa im Stumpf. Aus diesem Grund bislang keine Wiederherstellung der Kontinuität. Aktuell Kontrolle beim Gastroenterologen. Endoskopisch proximal des Anus praeter unauffällige Schleimhaut. Hartmann-Stumpf stark gerötet, Kontakt-vulnerabel. Es werden Biopsien proximal des Anus praeter und aus dem Hartmann-Stumpf in getrennten Gefäßen eingesandt. Fall Jahre alte Frau. Bekannte Sigmadivertikulose. Rezidivierende linksseitige Unterbauchschmerzen, Stuhlunregelmäßigkeiten. Eine Koloskopie zeigt im Bereich des Colon sigmoideum eine flächig gerötete, vermehrt vulnerable Schleimhaut mit einzelnen Ulzera und Pseudopolypen. Die übrigen Dickdarmabschnitte sind einschließlich des Rektums unauffällig. Es werden Proben aus dem Colon descendens, dem auffälligen Bereich des Colon sigmoideum (Kurspräparat) und dem Rektum entnommen. Klinische Fragestellung: Chronisch-entzündliche Darmerkrankung? Fall 19 Philadelphia-Chromosom-positive akute lymphatische Leukämie vom Typ einer c-all (Erstdiagnose 8/2011). Zustand nach allogener Stammzelltransplantation (3/2012). Transplantationsindikation: Hochrisikokonstellation (BCR/ABL pos.). Spender CMV negativ. Empfänger CMV positiv. Im Oktober 2012 Hautrötung (Gesicht und oberes Dekolletee), zusätzlich schwere Durchfälle. Koloskopiebefund: Segmental betonte Entzündung mit granulärer Schleimhaut, Verlust der Gefäßzeichnung, Erosionen, flachen Ulzerationen, p.m. im Zökum um den Appendixabgang, Transversum und Descendens. Ileum: flache große Ulzerationen mit Fibrinbelägen. Das Biospsiematerial stammt aus dem Colon ascendens und dem Colon transversum (unterschiedliche Schnitte in den Präparatekästen).

7 Fall Jahre alter Mann. Erstdiagnose einer Wegener-Granulomatose drei Jahre zuvor mit Status nach alveolärer Hämorrhagie, Status nach Myokardinfarkt (vaskulitisch bedingt). Verschiedene Medikamente wurden als Basistherapie eingesetzt: Initial Cyclophosphamid, dann Azathioprin (wegen Leukopenie und Zosterreaktivierung abgesetzt), derzeit Therapie mit Mycophenolat-Mofetil (CellCept). Seit ca. 2 Monaten rezidivierende Durchfälle, vor allem postprandial starkes Blähungsgefühl mit ziehenden Schmerzen, die Stuhlfrequenz beträgt 6-8 Stühle pro Tag, diese weich bis wässrig. Bei der Koloskopie sternförmige Ulzera in ödematösem Rectum und Colon sigmoideum (bis 40 cm). Die Biopsate entstammen diesem Bereich. Fall jähriger Mann mit Vordiagnose eines follikulären B-NHL entwickelt unter Rituximab (MabThera ) Diarrhö; endoskopisch unauffälliges terminales Ileum und fleckiges Ödem und Erythem im Kolon (Entnahme von Stufen-PEs). Es wird der Verdacht auf eine Rituximab assoziierte Kolitis geäußert.