Neurologisch-topische Diagnostik

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4 Neurologisch-topische Diagnostik Anatomie - Funktion - Klinik Mathias Bähr, Michael Frotscher 10. Auflage 423 Abbildungen Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

5 Impressum Prof. Dr. med. Mathias Bähr Universitätsmedizin Göttingen Klinik für Neurologie Robert-Koch-Str Göttingen Deutschland Prof. Dr. med. Michael Frotscher Falkenried Hamburg Deutschland Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über abrufbar brasilianische (portugiesische) Auflage 1985, 1990, chinesische Auflage 1996, englische Auflage 1983, 1989, 2001, 2009, französische Auflage griechische Auflage indonesische Auflage 1996, italienische Auflage japanische Auflage 1982, 1984, 1988, 1999, koreanische Auflage polnische Auflage portugiesische Auflage russische Auflage 1996, 2009, spanische Auflage türkische Auflage , 2014 Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstr Stuttgart Deutschland Printed in Italy Zeichnungen: Prof. Gerhard Spitzer, Frankfurt/M; Barbara Gay, Bremen Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Satz: Druckhaus Götz GmbH, Ludwigsburg Druck: LEGO S.p.A, Vicenza ISBN Auch erhältlich als E-Book: eisbn (PDF) eisbn (epub) Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen. Geschützte Warennamen (Warenzeichen ) werden nicht immer besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen oder die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

6 Vorwort zur 10. Auflage Seit der 9. Auflage sind mittlerweile fünf Jahre vergangen. In dieser Zeit hat sich das Wissen über Entstehungsursachen und Behandlungsmöglichkeiten neurologischer Erkrankungen enorm erweitert. Diese Tatsache sowie viele sachbezogene Leserhinweise waren Grund genug, die neurologisch-topische Diagnostik nochmals gründlich zu überarbeiten. Neben neuen Tabellen und Übersichten und neuen klinischen Fallbeispielen enthält die aktuelle Auflage auch zahlreiche Neuerungen, die auf konkrete Anregungen unserer Leserinnen und Leser zurückgehen. So ist eine nochmals deutlich verbesserte Darstellung neuroanatomisch-neurophysiologischer Grundlagen im Kontext klinischer Symptomatik entstanden. In diesem Zusammenhang möchten wir uns auch erneut bei den Kollegen aus der Neuroradiologie, speziell bei Herrn PD Dr. Küker bedanken, die uns sehr gutes Bildmaterial zur Verfügung gestellt haben. Unsere Neurologisch-topische Diagnostik versucht, integratives Wissen zu vermitteln, durch das Medizinstudenten befähigt werden, theoretische Kenntnisse in einem klinischen Zusammenhang zu sehen und umgekehrt klinische Symptome aus deren neuroanatomischen Grundlagen abzuleiten. Durch die Verbindung von vielen Abbildungen, Fallbeispielen und ausführlichen Erklärungen zu Struktur-Funktions-Beziehungen im Nervensystem möchten wir diesem Anspruch gerecht werden. Dabei können allerdings Erkrankungen des Nervensystems nur kursorisch dargestellt werden. Den Anspruch, ein Lehrbuch für klinische Neurologie vorzulegen, erheben wir dezidiert nicht. Wir verweisen unsere Leser diesbezüglich auf die entsprechenden ausführlichen Neurologie-Lehrbücher. Wir hoffen, dass auch diese 10. Neuauflage der Neurologischtopischen-Diagnostik unsere zahlreichen Leser überzeugt und freuen uns über konstruktive Rückmeldungen. Göttingen und Hamburg, im September 2014 Mathias Bähr Michael Frotscher 5

7 1 Grundelemente des Nervensystems Übersicht Informationsfluss im Nervensystem Neurone und Synapsen Neurone Synapsen Transmitter und Transmitter-Rezeptoren Neuronenverbände Gliazellen Sensibles System Übersicht Periphere Anteile des sensiblen Systems und periphere Regelkreise Rezeptororgane Rezeptoren in der Haut Rezeptoren in tieferen Körperschichten Peripherer Nerv, Spinalganglion und Hinterwurzel Radikuläre und peripher-sensible Innervation Periphere Regelkreise Mono- und polysynaptische Reflexe Regulation von Muskellänge und Muskelspannung Zentrale Anteile des sensiblen Systems Wurzeleintrittszone und Hinterhorn Tractus spinocerebellaris posterior et anterior Funiculus posterior (Hinterstrang) Tractus spinothalamicus anterior Tractus spinothalamicus lateralis Weitere afferente Rückenmarksbahnen

8 2.4 Zentrale Verarbeitung der sensiblen Reize Sensible Ausfälle bei Läsionen einzelner Stationen der sensiblen Bahnen Motorisches System Übersicht Zentrale Anteile des motorischen Systems und klinische Syndrome bei deren Läsion Motorische Kortexareale Tractus corticospinalis (Pyramidenbahn) Tractus corticonuclearis (corticobulbaris) Weitere zentrale Anteile des motorischen Systems Schädigung zentraler motorischer Bahnen Topische Zuordnung von Läsionen des zentralen motorischen Systems Periphere Anteile des motorischen Systems und klinische Syndrome bei deren Läsion Klinische Syndrome bei Schädigung der motorischen Einheit Komplexe klinische Syndrome bei Schädigungen einzelner Abschnitte des Nervensystems Rückenmarkssyndrome Syndrome bei Erkrankungen einzelner Rückenmarksbahnen und -kerngebiete sowie angrenzender peripherer Nerven Querschnittssyndrome Gefäßsyndrome des Rückenmarks Spinale Tumoren Nervenwurzelsyndrome (Radikuläre Syndrome) Radikuläre Syndrome bei Osteochondrose und Bandscheibendegeneration Klinische Syndrome bei Plexusschädigungen Läsionen des Halsplexus Armplexusläsionen Beinplexusläsionen Syndrom der peripheren Nervenläsion Karpaltunnelsyndrom Schädigung des N. ulnaris Sulcus-ulnaris-Läsion Polyneuropathien Differenzialdiagnose: Wurzelläsion/periphere Nervenläsion

9 3.4.7 Störungen im Bereich der neuromuskulären Synapse und im Muskel Myasthenien Myopathien Hirnstamm Übersicht Äußere Struktur des Hirnstamms Medulla oblongata Pons Mesencephalon Hirnnerven Ursprung Bestandteile Funktion Olfaktorisches System (N. I) Optisches System (N. II) Sehbahn Läsionen im Verlauf der Sehbahn Augenbewegungen (Nn. III, IV und VI) N. oculomotorius (N. III) Nervus trochlearis (N. IV) Nervus abducens (N. VI) Augenmuskelparesen Konjugierte Blickbewegungen Konvergenz und Akkommodation Regulation der Pupillenweite/Lichtreflex Sympathische und parasympathische Augeninnervation Optischer Schutzreflex Nervus trigeminus (N. V) Erkrankungen des N. trigeminus Nervus facialis (N. VII) und Nervus intermedius Motorischer Anteil des N. facialis Nervus intermedius N. vestibulocochlearis (N. VIII) kochleäre Komponente und Hörorgan. 196 Hörstörungen N. vestibulocochlearis (N. VIII) vestibuläre Komponente und Vestibularsystem Störungen der Gleichgewichtsfunktionen Peripher-vestibuläre Läsionen Vagales System (Nn. IX, X und kranial XI) Nervus glossopharyngeus (N. IX) Nervus vagus (N. X) Radices craniales des Nervus accessorius (N. XI)

10 Gemeinsame Kerngebiete und Versorgungsgebiete der Nn. IX und X Radices spinales des Nervus accessorius (N. XI) N. hypoglossus (N. XII) Topografische Anatomie des Hirnstamms Innere Struktur des Hirnstamms Medulla oblongata Pons Mesencephalon Erkrankungen des Hirnstamms Hirnstammsyndrome bei Durchblutungsstörungen Subclavian-Steal-Syndrom Spezielle Gefäßsyndrome des Hirnstamms Kleinhirn Übersicht Äußere Struktur Innerer Aufbau Kleinhirnrinde Afferenzen zur Kleinhirnrinde Kleinhirnkerne Verschaltung von Kleinhirnrinde und Kleinhirnkernen Verbindungen des Kleinhirns mit anderen Abschnitten des Nervensystems Pedunculus cerebellaris inferior Pedunculus cerebellaris medius Pedunculus cerebellaris superior Topik der Kleinhirnefferenzen Funktionen des Kleinhirns und Kleinhirnsyndrome Vestibulocerebellum Läsion des Vestibulocerebellums Spinocerebellum Läsionen des Spinocerebellums Cerebrocerebellum Läsion des Cerebrocerebellums

11 5.6 Erkrankungen des Kleinhirns Zerebelläre Ischämien und Blutungen Kleinhirntumoren Genetische und metabolische Kleinhirnerkrankungen Zwischenhirn und vegetatives Nervensystem Übersicht Lage und Gliederung des Diencephalons Thalamus dorsalis Kerngebiete Einbindung der thalamischen Kerngebiete in auf- und absteigende Projektionsbahnen Spezifische Thalamuskerne und ihre Verbindungen Unspezifische Thalamuskerne und ihre Verbindungen Funktion des Thalamus dorsalis Syndrome bei Läsionen des Thalamus dorsalis Gefäßsyndrome des Thalamus Epithalamus Subthalamus Hypothalamus Lage und Gliederung Hypothalamische Kerngebiete Verbindungen des Hypothalamus Afferente Bahnen Efferente Bahnen Funktionelle Verbindung des Hypothalamus mit der Adenohypophyse Funktionen des Hypothalamus Temperaturregulation Regulation von Herzschlag und Blutdruck Regulation des Wasserhaushaltes Regulation der Nahrungsaufnahme Neurosekretion und Steuerung des endokrinen Systems Peripheres vegetatives (autonomes) Nervensystem Grundlagen Sympathisches Nervensystem Klinische Syndrome bei Sympathicus-Läsionen

12 6.7.3 Parasympathisches Nervensystem Kranialer Anteil des Parasympathicus Sakraler Anteil des Parasympathicus Vegetative Innervation und Funktionsstörungen einzelner Organe Innervation der Harnblase Regulation der Blasenfunktion: Kontinenz und Miktion Störungen der Blasenfunktion Innervation des Mastdarms Störungen der Darmentleerung Innervation der Genitalorgane Störungen der Genitalfunktionen Viszeraler und übertragener Schmerz Limbisches System Übersicht Übersicht über den Aufbau des limbischen Systems Verbindungen der limbischen Strukturen Papez-Kreis Verbindungen zu anderen Hirnabschnitten Wichtige Bestandteile des limbischen Systems Hippocampus Mikroanatomie der Hippocampusformation Faserverbindungen der Hippocampusformation Erregungsausbreitung im Hippocampus Corpus amygdaloideum Funktionen des limbischen Systems Gedächtnisarten und -funktionen Störungen der Gedächtnisfunktionen das amnestische Syndrom und seine Ursachen Basalganglien Übersicht Vorbemerkungen zur Terminologie Position der Basalganglien im motorischen System entwicklungsgeschichtliche Betrachtung

13 8.4 Anatomische Gliederung der Basalganglien und ihrer Verbindungen Kerngebiete Verbindungen der Basalganglien Afferente Bahnen Efferente Bahnen Einbindung der Basalganglien in übergeordnete Schaltkreise Funktionen und Funktionsstörungen der Basalganglien Klinische Syndrome bei Basalganglien-Läsionen Parkinson-Syndrom Choreatisches Syndrom Huntington-Krankheit Ballismus und Dystonien Großhirn Übersicht Entwicklung Makroskopische Struktur und Gliederung des Großhirns Gyri und Sulci Histologischer Aufbau der Großhirnrinde Schichtaufbau Neuronentypen der Hirnrinde Variationen im Schichtaufbau Das Marklager Projektionsfasern Assoziationsfasern Kommissurenfasern Funktionelle Zuordnung kortikaler Regionen Methodik Primäre Rindenfelder Primäre somatosensible und motorische Kortexareale Primärer visueller Kortex Primärer auditorischer Kortex Primärer gustatorischer Kortex Primärer vestibulärer Kortex

14 9.6.3 Assoziationsareale Unimodale Assoziationsareale Multimodale Assoziationsareale Frontallappen Höhere kortikale Funktionen und Funktionsstörungen bei kortikalen Läsionen Sprache und Lateralisierung Aphasien Diskonnektionssyndrome Komplexe Bewegungen Apraxien Wahrnehmungsintegration Agnosien und Neglect Verhaltenssteuerung, Sozialverhalten und deren Störungen Gehirn- und Rückenmarkshäute, Liquor- und Ventrikelsystem Übersicht Gehirn- und Rückenmarkshäute Dura mater Arachnoidea Pia mater Liquor- und Ventrikelsystem Aufbau des Ventrikelsystems Liquorzirkulation und -resorption Störungen der Liquorzirkulation Hydrocephalus Hydrocephalusarten Allgemeines zu klinischem Bild, Diagnostik und Therapie des Hydrocephalus Gefäßversorgung und Gefäßerkrankungen des ZNS Übersicht Arterielle Blutversorgung des Gehirns Extraduraler Verlauf der hirnversorgenden Gefäße Intradurale Gefäße der vorderen und mittleren Schädelgrube Arteria carotis interna (ACI) Intradurale Gefäße der hinteren Schädelgrube A. vertebralis A. basilaris A. cerebri posterior

15 Anastomosen bei Stenosen hirnversorgender Arterien Externa-Interna-Kollateralen Externa-Vertebralis-Kollateralen Circulus arteriosus Willisii Balkenanastomosen Leptomeningeale Anastomosen Venöser Abfluss des Gehirns Äußere und innere Hirnvenen Sinus durae matris Blutversorgung des Rückenmarks Arterielles medulläres Gefäßnetz Arterielle Zuflüsse zum medullären Gefäßnetz Venöser Abfluss des Rückenmarks Zerebrale Ischämie Arterielle Durchblutungsstörungen Allgemeine Pathophysiologie der zerebralen Ischämie Ursachen für zerebrale Ischämien: Infarkttypen Diagnostik der zerebralen Ischämie Spezielle zerebrale Gefäßsyndrome Gefäßsyndrome des Großhirns Gefäßsyndrome des Thalamus Gefäßsyndrome des Kleinhirns Gefäßsyndrome des Hirnstamms Venöse Abflussstörungen des Gehirns Akute venöse Abflussstörungen Intrakranielle Blutungen Intrazerebrale Blutungen (nichttraumatisch) Hypertensive Blutung Nichthypertensive intrazerebrale Blutungen Kleinhirnblutungen Blutungen in den Subarachnoidalraum Aneurysmen Akute nichttraumatische SAB Blutungen in Subdural- und Epiduralräume Subdurale Hämatome Spinale Gefäßsyndrome Arterielle Durchblutungsstörungen