8.1 Hypertensive Retinopathie H. Heimann

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1 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Hypertensive Retinopathie H. Heimann Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems stellen den größten Anteil der Morbiditäts- und Mortalitätsursachen in Deutschland dar. Die Hypertonie ist der wesentliche modifizierbare Risikofaktor für Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems. Die Prävalenz der Hypertonie ist in Deutschland im Vergleich zu anderen Industrienationen hoch und liegt in der Altersgruppe zwischen und Jahren bei %. Die hypertensive Retinopathie kann bei akuten und chronischen Blutdruckerhöhungen beobachtet werden und ist ein unabhängiger Risikofaktor für eine erhöhte kardiovaskuläre Mortalität. Bei der chronischen Hypertonie kommt es zu einer fokalen Verengung der Arteriolen, kapillaren Minderperfusionen und Cotton-Wool-Herden. Darüber hinaus wird die Blut-Retina-Schranke gestört, intraretinale Blutungen und Exsudate sind die Folge. Langfristige Umbauvorgänge der Gefäßarchitektur führen zu einer Endothelzellhyperplasie, Hyalinisierung der Intima und Hypertrophie der Media, die ophthalmoskopisch als Kupferdrahtarterien zu erkennen sind und an Überschneidungen von Arterien und Venen zu Kreuzungszeichen führen können. Im Extremfall schreitet die Erkrankung bis zu einer proliferativen Retinopathie und einem Papillenödem fort. Bei einer akuten, massiven Blutdruckerhöhung kann eine hypertensive Choroidopathie beobachtet werden. Durch eine fibrinoide Nekrose der Aderhautgefäße kommt es zu einer fokalen Störung der äußeren Blut- Retina-Schranke im Bereich des Pigmentepithels mit lokalisierten Netzhautabhebungen. In der Abheilungsphase zeigt sich hier eine fokale Hyperpigmentierung des retinalen Pigmentepithels (RPE) mit umgebendem Halo (Elschnig-Flecken). Patienten mit einer hypertensiven Retinopathie weisen ein erhöhtes Risiko für retinale Makroaneurysmen, Venenastverschlüsse und eine anteriore ischämische Optikusneuropathie auf. Fluorescein-Angiographie Die wesentlichen Zeichen einer hypertensiven Retinopathie lassen sich ophthalmoskopisch ohne Angiographie diagnostizieren, fortgeschrittene Gefäßveränderungen werden in der Angiographie besser dargestellt. In der Fluorescein-Angiographie können bei fortgeschrittener Erkrankung retinale Kapillarausfälle (Hypofluoreszenzen bei Minderperfusion), Veränderungen der Kapillararchitektur (insbesondere perifoveal, peripapillär, temporal der Fovea und entlang der Arteriolen), Mikroaneurysmen (zunehmende Hyperfluoreszenz mit geringer Leckage), eine vermehrte Gefäßschlängelung (insbesondere der Arteriolen), arteriovenöse Anastomosen (neue Gefäßlumina mit geringer Leckage) und Schrankenstörungen bei Papillenödem beobachtet werden. Die Aderhautfüllung ist oft verzögert und unregelmäßig, manchmal sogar erst nach der Füllung der Netzhautgefäße erkennbar. Bei der hypertensiven Choroidopathie kommt es zu fokalen Leckagen über den Pigmentepitheldefekten. Diagnose und Behandlung Therapeutisch steht die internistische antihypertensive Therapie im Vordergrund. Auch bei fortgeschrittener Erkrankung ist der Visus bei hypertensiver Retinopathie oft noch erstaunlich gut. Von klinischer Bedeutung ist die ophthalmologische Diagnose bei akuten Blutdruckentgleisungen (bei bisher nicht bekanntem Hypertonus), bei der Feststellung chronischer retinaler Gefäßveränderungen bei neu diagnostiziertem Hypertonus und bei weit fortgeschrittener Retinopathie. Eine ophthalmologische Behandlung ist in der Regel erst bei der Entstehung einer proliferativen Retinopathie mittels Laserkoagulation notwendig. Literatur Duncan BB, Wong TY, Tyroler HA, Davis CE, Fuchs FD. Hypertensive retinopathy and incident coronary heart disease in high risk men. Br J Ophthalmol. 00;:0. Hayreh SS. Classification of hypertensive fundus changes and their order of appearance. Ophthalmologica. ;: 0. Klein R, Klein BE, Moss SE. The relation of systemic hypertension to changes in the retinal vasculature: the Beaver Dam Eye Study. Trans Am Ophthalmol Soc. ;: ; discussion 0. Lafaut BA, De Vriese AS, Stulting AA. Fundus fluorescein angiography of patients with severe hypertensive nephropathy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. ;:. Pache M, Kube T, Wolf S, Kutschbach P. Do angiographic data support a detailed classification of hypertensive fundus changes? J Hum Hypertens. 00;:0.

2 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag. Hypertensive Retinopathie Abb..a f a Farbaufnahme: Es zeigen sich sternförmig angeordnete harte Exsudate in der Makula und verengte Netzhautarterien mit vermehrtem Wandreflex, Kreuzungszeichen und Gefäßkollateralen insbesondere unterhalb und oberhalb der Papille. b Arterielle Phase: Die Aderhautfüllung ist deutlich verzögert und segmentiert. Die Netzhautarteriolen weisen Wandunregelmäßigkeiten auf und sind deutlich verengt. Oberhalb der Papille werden Gefäßkollateralen sichtbar. Die harten Exsudate verschwinden zum Teil in der Fluoreszenzangiographie und sind nur noch schwach als Hypofluoreszenzen in der Frühphase zu erahnen, im Verlauf der Angiographie sind sie dann gar nicht mehr erkennbar. c Arteriovenöser Übergang: Oberhalb der Papille sind Gefäßkollateralen als anormal verlaufende Gefäßkanäle mit nur geringer Leckage erkennbar. Distal der Kollateralen erkennt man Hypofluoreszenzen durch Kapillarausfälle (Pfeile). In der Fovea dezente Hypofluoreszenz durch das zentrale Netzhautödem. Die Aderhaut weist immer noch eine segmentale, unvollständige Füllung auf. d Spätphase: Im Verlauf des temporal unteren Gefäßbogens können kleine Gefäßproliferationen durch eine präretinale Leckage identifiziert werden. Die Gefäßanomalien in Papillennähe weisen keine derartigen Leckagephänomene in der Spätphase auf. Es zeigt sich eine geringgradige Hyperfluoreszenz der Papille. e Farbaufnahme einer hypertensiven Retinopathie mit Engstellung der Netzhautarterien, vermehrten Wandreflexen, Kreuzungszeichen, Cotton-Wool-Herden, streifigen Blutungen und Papillenschwellung. f Arteriovenöser Übergang des Patienten von e: Die Cotton-Wool- Herde sind nur mühsam als dezente Hypofluoreszenzen erkennbar. Durch Stauung und Kollateralen Hyperfluoreszenzen auf der Papille. Gefleckte und verzögerte Aderhautfüllung, Kapillarausfälle und daran angrenzende Bildung von Gefäßkollateralen oberund unterhalb der Papille sowie im Verlauf des temporal oberen Gefäßbogens. Die Blutungen bleiben im Verlauf der Angiographie als konstante, scharf begrenzte Hypofluoreszenzen sichtbar.

3 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Okuläres Ischämiesyndrom H. Heimann Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Beim okulären Ischämiesyndrom kommt es zu einer retinalen Hypoperfusion durch eine Lumeneinengung der ipsilateralen A. carotis ( 0 % Lumeneinengung), meist auf dem Boden arteriosklerotischer Veränderungen. Die Patienten bemerken eine Amaurosis fugax, eine langsame oder eine plötzliche Visusminderung, können aber auch asymptomatisch sein bzw. erst durch ein Sekundärglaukom auffallen. Als relativ typisches Symptom (auch unabhängig von dem Auftreten eines Sekundärglaukoms) gelten okuläre oder periorbitale Schmerzen. In der Regel liegt das Patientenalter über 0 Jahre, Männer sind häufiger als Frauen betroffen. Schätzungen zur Inzidenz liegen zwischen : 000 : Das Krankheitsbild ist wahrscheinlich unterdiagnostiziert und wird oft mit anderen retinalen Gefäßerkrankungen verwechselt. Eine bilaterale Erkrankung wird bei etwa 0 % der Patienten beobachtet. Neovaskularisationen des vorderen Augensegmentes kommen bei 0 0 % der betroffenen Patienten vor. Weitere Charakteristika sind eine Papillenabblassung, eine Engstellung der Netzhautarterien bei Weitstellung der Venen und Fundusblutungen. Retinale Neovaskularisationen finden sich bei bis zu % der Patienten. Es besteht eine Assoziation mit einem Diabetes mellitus ( %), einer Hypertonie (0 %), einer Koronarsklerose ( %) und symptomatischen zerebralen Minderperfusionen ( %). Patienten mit einem okulären Ischämiesyndrom haben ein stark erhöhtes Risiko für andere arterielle Verschlusserkrankungen wie zerebrale und kardiale Ischämien. Fluorescein-Angiographie Richtungsweisend ist die deutliche Verzögerung des Fluoresceineintritts in den retinalen/choroidalen Kreislauf (Verlängerung der Arm-Retina-Zeit, normalerweise s) und die verlängerte arteriovenöse Passagezeit. Bei der Aderhautfüllung fällt neben der zeitlichen Verzögerung auch eine fleckförmige Füllung des Gefäßsystems auf. Die Arterien sind in der Regel verengt, die Venen erweitert, ohne jedoch eine vermehrte Schlängelung aufzuweisen. Punktblutungen (Hypofluoreszenzen durch Blockade) und Mikroaneurysmen (zunehmende punktförmige Hyperfluoreszenzen) in der mittleren und äußeren Peripherie, gelegentlich auch am hinteren Pol, können angiographisch unterschieden werden. Die Blutungen sind selten konfluierend und können so meist von venösen Gefäßverschlüssen unterschieden werden. Eine persistierende Fluoreszenz der Gefäßwände der Netzhautarterien in der Spätphase der Angiographie ist im Gegensatz zu retinalen Arterienverschlüssen (keine späte Fluoreszenz) oder Venenverschlüssen (Nachweis vor allem in den Netzhautvenen) zu beobachten. In einem kleinen Teil der betroffenen Patienten fällt ein Makulaödem (späte Ansammlung von Hyperfluoreszenzen in der Makula ohne zuzuordnende Neovaskularisation) auf. Cotton-Wool-Herde zeigen angiographisch eine mäßige Hypofluoreszenz durch die lokalisierte Minderperfusion und Blockadephänomene. Diagnose und Behandlung Bei klinischem Verdacht auf ein okuläres Ischämiesyndrom sollte eine internistische/neurologische Diagnostik einschließlich Untersuchung der Karotiden eingeleitet werden. Durch eine Lumenerweiterung oder Bypasschirurgie kann die retinale Perfusion verbessert und ein Rückgang der beschriebenen okulären Symptome bei einem Teil der Patienten erzielt werden. Bei Neovaskularisationen kann eine panretinale Laserkoagulation eine Regression der proliferativen Erkrankung erbringen. Insgesamt besteht jedoch nur eine eingeschränkte Prognose hinsichtlich des Erhaltes einer guten Sehschärfe oder des peripheren Gesichtsfeldes bei klinisch symptomatischen Patienten. Literatur Biousse V. Carotid disease and the eye. Curr Opin Ophthalmol. ;:. Brown GC, Magargal LE. The ocular ischemic syndrome. Clinical, fluorescein angiographic and carotid angiographic features. Int Ophthalmol. ;:. Dugan JD Jr, Green WR. Ophthalmologic manifestations of carotid occlusive disease. Eye. ;:. Mizener JB, Podhajsky P, Hayreh SS. Ocular ischemic syndrome. Ophthalmology. ;:.

4 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag. Okuläres Ischämiesyndrom Abb..a f a Okuläres Ischämiesyndrom bei Karotisstenose. -jähriger Patient, der mit einer Rubeosis unklarer Genese vorgestellt wurde, der Visus war auf 0, abgefallen. Die Doppler-Sonographie ergab eine hochgradige ipsilaterale Karotisstenose. Im Fundusbefund erkennt man disseminierte Blutungen, die nicht konfluieren, Mikroaneurysmen und einen Cotton-Wool-Herd. Die Venen sind verbreitert, ohne eine vermehrte Schlängelung aufzuweisen, die Arterien verengt. b Nach s deutlich verzögerte und inhomogene Aderhautfüllung. Die Netzhautgefäße werden ebenfalls mit einiger Verzögerung gefüllt. c Die Differenz zwischen erstem Erscheinen des Farbstoffes in den Arterien bis zur kompletten Füllung der Venen beträgt in diesem Fall über 0 s (normal bis s). Am gesamten hinteren Pol punktförmige Hyperfluoreszenzen im Bereich von Mikroaneurysmen, über der Papille zeigt sich eine Hyperfluoreszenz. d In der Spätphase dezentes Makulaödem und persistierende Blockade durch die Blutungen. e Hypoperfusion bei hochgradiger Karotisstenose, der Patient hatte keine Visusminderung bemerkt. Erst nach 0 s sehr schwaches Anfluten des Farbstoffes in den Netzhautgefäßen. f Arteriovenöser Übergang: Wiederum vergehen über 0 s bis zur vollständigen Füllung der Netzhautvenen. Blutungen oder Mikroaneurysmen liegen noch nicht vor.

5 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Zentralvenenverschluss H. Heimann Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Ein Zentralvenenverschluss (ZVV) entsteht durch eine Thrombosierung der V. centralis retinae auf der Höhe der Lamina cribrosa. Durch den Verschluss kommt es zu einer Erhöhung des hydrostatischen Druckes mit Austritt von Blutbestandteilen aus den retinalen Gefäßen und einer deutlichen Verlangsamung des retinalen Blutstroms. Risikofaktoren sind ein Hypertonus, eine okuläre Hypertonie bzw. ein Glaukom, Gefäßwandschädigungen (z. B. bei Diabetes mellitus und Entzündungen) oder eine Erhöhung der Blutviskosität. Ophthalmoskopisch erkennt man intra- und subretinale Blutungen in allen Quadranten, ein Netzhautödem mit Verlust der retinalen Transparenz, Cotton- Wool-Herde, eine Erweiterung und vermehrte Schlängelung der Netzhautvenen, ein Papillen- und ein Makulaödem. Die Veränderungen können in unterschiedlicher Ausprägung mit einer großen interindividuellen Variationsbreite vorkommen. Am gebräuchlichsten ist die Einteilung in ischämischen und nichtischämischen ZVV, wobei jedoch zu beachten ist, dass die Definitionen von Studie zu Studie variieren. Etwa 0 % der ZVV werden der ischämischen Form zugerechnet. Ischämische ZVV weisen im Vergleich zu nichtischämischen ZVV neben angiographischen Kriterien in der Regel zahlreiche Fundusblutungen und Cotton-Wool- Herde, einen Visus von 0,, periphere Gesichtsfeldeinschränkungen, ein relatives afferentes Pupillendefizit und reduzierte Amplituden im Elektroretinogramm auf. Wesentliche Komplikationen sind eine dauerhafte Visusminderung durch Makulaschädigung und die Entwicklung eines Neovaskularisationsglaukoms, welches in der Regel innerhalb von Monaten nach Erkrankungsbeginn beim ischämischen ZVV entsteht. Von vollständiger Erblindung bis zur Wiederherstellung des vollen Visus sind im Verlauf alle Abstufungen möglich. Eine dauerhafte Visusminderung entsteht durch ein persistierendes Makulaödem, eine Schädigung des parafovealen Kapillarnetzwerkes oder des RPE, eine prolongierte Netzhautischämie oder eine Optikusschädigung bei Sekundärglaukom. Die Prävalenz liegt mit 0, % etwa -mal niedriger als die des Venenastverschlusses. Das Risiko für die Entstehung eines Neovaskularisationsglaukoms liegt beim ischämischen ZVV bei 0 0 %, beim nichtischämischen ZVV bei unter %. Das Risiko für einen Zentralvenenverschluss am Partnerauge ist %. Fluorescein-Angiographie Die Venen der Netzhaut erscheinen verbreitert, vermehrt geschlängelt und mit verzögerter Füllung in der venösen Phase des Angiogramms. Die arteriovenöse Passagezeit ist meist deutlich verlängert. Bei schwereren Fällen stellt sich eine prolongierte Fluoreszenz der Venenwände dar. 0 Im Verschlussgebiet können fleckförmige, teilweise konfluierende intraretinale und präretinale Blutungen (Hypofluoreszenz durch Blockade), ein Netzhautödem (Hypofluoreszenz durch Blockade), Kapillarausfälle bzw. eine Netzhautischämie (Hypofluoreszenz durch Minderperfusion), intraretinale harte Exsudate und Cotton-Wool-Herde beobachtet werden. In der Spätphase zeigen sich Hyperfluoreszenzen über den gestauten Venen durch eine Störung der Blut-Retina-Schranke. Ein Teil des natürlichen papillären Venenabflusses erfolgt über retinoziliare Gefäße. Diese können bei ZVV in der Angiographie als Kollateralen vermehrt gefüllt, meist ohne wesentliche Leckage, sichtbar werden. Als fluoresceinangiographisches Charakteristikum zur Unterscheidung zwischen ischämischem und nichtischämischem ZVV gilt ein Kapillarausfall in mehr als Papillendurchmessern Netzhautfläche (etwa 0 % der abgebildeten Netzhaut bei 0 -Aufnahme). Als alleiniges klinisches Unterscheidungsmerkmal zwischen den beiden Erkrankungsgruppen ist diese Festlegung jedoch nicht geeignet, zumal sie in den ersten Wochen der Erkrankung (z. B. bei ausgedehnten Blutungen) oft nicht bestimmt werden kann. Im Verlauf können Gefäßanastomosen und Gefäßanomalien (durch Fluorescein-Angiographie besser sichtbar, keine oder nur geringe Leckage), Teleangiektasien (irreguläre Gefäße mit mäßiger Hyperfluoreszenz) und Gefäßproliferationen (Hyperfluoreszenz durch neu gebildete Gefäße, deutliche Leckage) mit Sekundärglaukom und Glaskörperblutungen entstehen. Diagnose und Behandlung Mehr als 0 % der Patienten mit einem nichtischämischen ZVV behalten oder erreichen im natürlichen Verlauf der Erkrankung eine Sehschärfe von 0, oder besser. Die derzeit bestehenden Therapiekonzepte (Hämodilution, Antikoagulanzien, chirurgische Spaltung des Skleraringes, Induktion retinochoroidaler Anastomosen durch Laserkoagulation) sind umstritten und nicht durch prospektive multizentrische Studien gesichert. Bei einem Makulaödem ist durch eine zentrale Laserkoagulation eine Reduzierung der in der Angiographie sichtbaren Leckage zu erzielen, jedoch führt dies zu keiner Visusverbesserung. Eine panretinale Koagulation wird beim ischämischen ZVV erst beim Auftreten von Neovaskularisationen der Netzhaut oder des Kammerwinkels empfohlen. Als präventive Maßnahme bei ischämischem ZVV in der Angiographie wird sie von einigen Autoren propagiert, ist jedoch sehr umstritten, da nur knapp die Hälfte der Patienten ein Neovaskularisationsglaukom entwickelt und die Koagulation eine Gesichtsfeldeinschränkung bedingt.

6 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag. Zentralvenenverschluss Literatur Cooney MJ, Fekrat S, Finkelstein D. Current concepts in the management of central retinal vein occlusion. Curr Opin Ophthalmol. ;: 0. Fekrat S, Finkelstein D. Current concepts in the management of central retinal vein occlusion. Curr Opin Ophthalmol. ;:0. Hayreh SS. Management of central retinal vein occlusion. Ophthalmologica. 00;:. Hayreh SS, Zimmerman MB, Podhajsky P. Hematologic abnormalities associated with various types of retinal vein occlusion. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 00;0:. Abb..a f a Klinisches Bild: Ischämischer ZVV mit massivem Netzhautödem, Cotton-Wool-Herden, gestauten und vermehrt geschlängelten Gefäßen und disseminierten Netzhautblutungen in allen Quadranten. b Arteriovenöse Phase: Hypofluoreszenzen durch Blutungen (Blockade) und ausgedehnte Kapillarausfälle (Minderperfusion), Hyperfluoreszenzen durch Leckagen aus den vermehrt gestauten Gefäßen und Anreicherung in den Gefäßwänden. Deutlich verlängerte arteriovenöse Passagezeit. c Späte arteriovenöse Phase: Zunehmende präretinale Leckage durch diffusen Fluoresceinaustritt aus den geschädigten Gefäßen. Fluoresceinfärbung der gestauten Venenwände. d Befund Jahre nach ischämischem ZVV, arteriovenöse Phase: Als Folgeschäden sind Pigmentepithelveränderungen der zentralen Makula (scharf begrenzte Hyper- und Hypofluoreszenzen), eine Verplumpung und Aufweitung des parafovealen Kapillarnetzes und erweiterte retinoziliare Shuntgefäße auf der Papille erkennbar. Ober- und unterhalb sind vernarbte Laserkoagulationsherde sichtbar (hypofluoreszentes Zentrum mit hyperfluoreszentem Randsaum). e Klinisches Bild: Nichtischämischer ZVV mit relativ wenigen streifigen Netzhautblutungen, mäßig erweiterten und vermehrt geschlängelten Venen, keine Cotton-Wool-Herde, geringes Netzhautödem, geringes Makulaödem. f Arteriovenöse Phase: Mäßige Verbreiterung und vermehrte Füllung der Netzhautvenen, geringfügig verlängerte arteriovenöse Passagezeit, keine Kapillarausfälle, geringe Stauung mit erweiterten Kapillaren im Bereich der Papille, keine Leckagen, Hypofluoreszenzen durch die Blutungen (Blockade).

7 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Venenastverschluss H. Heimann Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Nach der diabetischen Retinopathie stellen Venenastverschlüsse VAV) die häufigste retinale Gefäßerkrankung mit einer Prävalenz von 0, % dar. Das Risiko für einen Venenastverschluss des Partnerauges beträgt um %. Typischerweise erkranken Patienten zwischen 0 und 0 Jahren ohne eine Geschlechtsprädilektion. Als wesentlicher Risikofaktor gilt eine arterielle Hypertonie. Der pathophysiologische Mechanismus ist weiterhin unklar. Wahrscheinlich spielen Gefäßwandschädigungen und Veränderung der Strömungsprofile innerhalb einer Netzhautvene die entscheidende Rolle. Der Verschluss tritt distal einer Kreuzungsstelle von Arterie und Vene auf, die temporalen Quadranten sind deutlich häufiger betroffen. Bei Verschluss in Höhe des N. opticus resultiert ein Verschluss einer Netzhauthälfte. Bei einem ischämischem Venenastverschluss ( Papillendurchmesser kapillare Nonperfusion) besteht ein 0 %iges Risiko für Gefäßproliferationen der betroffenen Augen. Venenastverschlüsse sind in der Regel symptomatisch (plötzliche Visusminderung oder Gesichtsfeldausfall). Die Visusminderung wird durch ein Makulaödem, eine makuläre Ischämie oder makuläre Blutungen hervorgerufen. Fluorescein-Angiographie Der betroffene Venenast ist verbreitert und zeigt eine verzögerte Füllung in der venösen Phase. Im Verschlussgebiet können fleckförmige, teilweise konfluierende intraretinale und präretinale Blutungen (Hypofluoreszenz durch Blockade), ein Netzhautödem (Hypofluoreszenz durch Blockade), Kapillarausfälle/ Netzhautischämie (Hypofluoreszenz durch Minderperfusion), intraretinale harte Exsudate und Cotton-Wool- Herde beobachtet werden. In der Spätphase fallen Hyperfluoreszenzen über der gestauten Vene, typischerweise auch lokal über der Verschlussstelle, auf. Wichtig für die Indikation einer Laserkoagulation ist die Unterscheidung, ob bei Vorliegen eines Makulaödems in der Spätphase eine Hyperfluoreszenz zu erkennen ist, oder ob es sich um ein ischämisches Makulaödem (ausgedehnte Kapillarausfälle) handelt. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zur Ausbildung von Gefäßanastomosen und Gefäßanomalien (durch Fluorescein-Angiographie besser sichtbar), Teleangiektasien (irreguläre Gefäße mit mäßiger Hyperfluoreszenz), Mikroaneurysmen und Gefäßproliferationen (Hyperfluoreszenz durch neu gebildete Gefäße) mit Sekundärglaukom und Glaskörperblutungen. Gefäßkollateralen zeigen, im Gegensatz zu Neovaskularisationen, in der Regel keine Fluoresceinleckage. Diagnose und Behandlung Die Diagnose ergibt sich in der Regel durch den typischen klinischen Befund. Die Indikation zur Fluorescein-Angiographie ist gegeben zur Identifikation von Ischämiearealen und Leckage bei Makulaödem (selten im Akutstadium). Laserbehandlung bei Makulaödem auf der Basis der Branch Vein Occlusion Study : Bei einem Visus von 0, oder schlechter ist die Grid-Laserkoagulation der Makula bis zu den Gefäßbögen beim Vorliegen einer fluoreszenzangiographisch darstellbaren Leckage in der Makula indiziert. Die Laserkoagulation ist nicht indiziert bei einer Visusminderungen durch Blutungen oder foveale Ischämien. Die Indikation zur Laserkoagulation im Ischämieareal (mindestens Papillendurchmesser Abstand zur Fovea) ist beim Auftreten von Neovaskularisationen gegeben. Die Laserkoagulation zur Prävention von Neovaskularisationen bei fluoreszenzangiographisch nachweisbaren Ischämien ist sehr umstritten. Bei ausgedehnten intraretinalen Blutungen (Akutstadium) ist die Fluorescein-Angiographie nicht sinnvoll, zunächst sollte die Resorption der Blutungen abgewartet werden (da bei ausgedehnten Blutungen keine Laserkoagulation stattfinden kann). Literatur Christoffersen NL, Larsen M. Pathophysiology and hemodynamics of branch retinal vein occlusion. Ophthalmology. ;: 0. Finkelstein D. Argon laser photocoagulation for macular edema in branch vein occlusion. Ophthalmology. ;:. Greaves M. Aging and the pathogenesis of retinal vein thrombosis. Br J Ophthalmol. ;:. Klein R, Klein BE, Moss SE, Meuer SM. The epidemiology of retinal vein occlusion: the Beaver Dam Eye Study. Trans Am Ophthalmol Soc. 000;:.

8 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag. Venenastverschluss Abb..a f a Klinisches Bild: Monate nach Venenastverschluss können intraretinale Blutungen, Cotton-Wool-Herde und ein Netzhautödem im Verschlussareal beobachtet werden, der betroffene Venenast ist vermehrt geschlängelt. b Späte arteriovenöse Phase: Hypofluoreszenz im Verschlussgebiet durch das Netzhautödem und deutliche Kapillarausfälle bzw. -abbrüche. Lokalisierte Hyperfluoreszenzen durch teleangiektatische Gefäßaufweitungen. c Spätphase: Hyperfluoreszenzen durch Leckagen in der Makula und über dem Verschlussareal. Gleichzeitig erkennt man noch Hypofluoreszenzen durch Blutungen, die bis in die Fovea reichen. Daher ist zunächst ein weiteres Abwarten indiziert, eine Laserkoagulation sollte nach Resorption der Blutungen bei persistierender Leckage in der Makula und einem Visus 0, vorgenommen werden. d Mehrere Monate nach einem Venenastverschluss der temporal oberen Vene ist es zur Ausbildung zahlreicher Kollateralen zu der temporal unteren Vene gekommen. Die Kollateralen sind teleangiektatisch erweitert und weisen in der abgebildeten späten arteriovenösen Phase teilweise lokalisiert Hyperfluoreszenzen auf. e Persistierendes Makulaödem mit harten Exsudaten mehrere Monate nach Venenastverschluss temporal oben, die Blutungen haben sich vollständig resorbiert. f Arteriovenöse Phase: Es zeigen sich Kollateralbildungen mit teleangiektatischen Gefäßerweiterungen. Bei Leckage bis in die Fovea auf den nicht abgebildeten Spätaufnahmen und einem Visus von 0, Indikation zur Laserkoagulation.

9 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Arterienverschlüsse H. Heimann Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Beim Zentralarterienverschluss kommt es zu einer Okklusion der A. centralis retinae auf der Höhe der Lamina cribrosa durch Thrombenbildung bei Arteriosklerose, Emboli oder bei Arteriitis. Die Prävalenz retinaler arterieller Emboli liegt bei %. Die Inzidenz von Zentralarterienverschlüssen wird zwischen : 000 und :0 000 angegeben. In % der Fälle kommt es zu bilateralen Okklusionen. Der Großteil der Patienten ist über 0 Jahre alt, Männer sind häufiger betroffen. Bei etwa 0 % der Patienten entsteht ein Verschluss der Zentralarterie, bei etwa 0 % der Arterienäste, bei etwa % kann ein Verschluss der A. ophtalmica (Verschluss von Netzhaut und Aderhautzirkulation) beobachtet werden. Klinik und Ausmaß der Visusminderung sind von der individuellen Anatomie und der Lokalisation des Verschlusses abhängig (A. ophthalmica/a. centralis retinae/aa. ciliares/a. cilioretinalis). Bei bis zu 0 % der Patienten liegt eine zilioretinale Arterie (von den Ziliararterien versorgtes retinales Gefäß) vor; diese kann ebenfalls verschlossen, offen bei bestehendem Verschluss der A. centralis retinae oder isoliert okkludiert sein. Die Untersuchung zeigt typischerweise ein afferentes Pupillendefizit. Ophthalmoskopisch kann der Fundusbefund in den ersten Stunden unauffällig sein, danach tritt ein zunehmendes Netzhautödem der inneren Netzhautschichten auf. Als typisch gilt ein kirschroter Fleck der Makula (verbesserte Sichtbarkeit des retinalen Pigmentepithels und der Aderhaut durch die Fovea im Kontrast zu der ödematösen umgebenden Netzhaut). Bei 0 % können intraarterielle Emboli in den Netzhautarterien gesehen werden (Cholesterolthrombi aus den Karotiden, Fibrin-Thrombozyten-Plaques von den Herzklappen). Im Verlauf kommt es zu einer Reperfusion der Netzhautgefäße mit verdünnten Gefäßlumina, einer deutlichen Verdünnung der Netzhaut und einer Abblassung der Papille. Irisneovaskularisationen entstehen bei 0 % der Patienten, eine Papillenproliferation tritt bei % im Verlauf auf. Es besteht eine Assoziation mit einer Hypertonie ( %), Diabetes mellitus ( %), Erkrankungen der Herzklappen ( %) und einer Arteriitis temporalis ( %). Patienten mit retinalen Arterienverschlüssen haben ein deutlich erhöhtes Risiko für schwere Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems (arteriosklerotische Veränderungen, Apoplex). Fluorescein-Angiographie In der Regel erfolgt die Diagnose aufgrund des typischen klinischen Befundes ohne Angiographie. Diese kann unter Umständen in den ersten Stunden des Verschlusses bei noch wenig ausgeprägtem Netzhautödem hilfreich sein. Bei einer Amaurosis fugax und ansonsten klinisch und ophthalmoskopisch unauffälligem Befund sind von der Angiographie keine signifikanten zusätzlichen Informationen zu erwarten. Die Angiographie zeigt eine Verlängerung von Arm-Retina-Zeit, der Füllung der Netzhautarterien und der arteriovenösen Passagezeit sowie eine späte Anfärbung der Papille. Bei Verschlüssen der A. ophthalmica fehlt im Gegensatz zum Zentralarterienverschluss auch die Aderhautfüllung (keine Hintergrundfluoreszenz ). Die Perfusion eines möglicherweise vorhandenen zilioretinalen Gefäßes kann erhalten sein und lässt sich dann fluoreszenzangiographisch nachweisen. Intraluminale Plaquebildungen, Gefäßwandveränderungen und Änderungen der Strömungsprofile können in der Angiographie deutlicher sichtbar gemacht werden. Im Verlauf der Erkrankung kann es zu einer Reperfusion der Arterien und zu einem normalen Angiogramm kommen. Die Gefäße bleiben in der Regel verengt. Diagnose und Behandlung Der Patient bemerkt in der Regel einen plötzlichen, schmerzlosen Visusverlust. Bei Arterienastverschlüssen oder Zentralarterienverschlüssen bei durchgängiger zilioretinaler Arterie wird ein Visus von 0, in 0 0 % der Fälle ohne Behandlung erzielt, ansonsten ist die Erkrankung mit einer sehr schlechten Visusprognose verbunden (Amaurose oder Lichtscheinwahrnehmung). Ein evidence based Therapiekonzept existiert bisher nicht. Eine systemische oder lokale Lysetherapie scheint nur in den ersten Stunden nach Verschluss Erfolg versprechend zu sein; dabei müssen jedoch auch die potenziellen Komplikationen dieser Therapieformen bei dem betroffenen Patientenkollektiv bedacht werden. Weitere Therapieansätze beinhalten Vorderkammerpunktionen oder Bulbusmassagen zur Senkung des intraokularen Druckes. Literatur Duker JS, Sivalingam A, Brown GC, Reber R. A prospective study of acute central retinal artery obstruction. The incidence of secondary ocular neovascularization. Arch Ophthalmol. ;:. Ivanisevic M, Karelovic D. The incidence of central retinal artery occlusion in the district of Split, Croatia. Ophthalmologica. 00;:. Klein R, Klein BE, Jensen SC, Moss SE, Meuer SM. Retinal emboli and stroke: the Beaver Dam Eye Study. Arch Ophthalmol. ;:. Sharma S. The systemic evaluation of acute retinal artery occlusion. Curr Opin Ophthalmol. ;:. Wong TY, Klein R. Retinal arteriolar emboli: epidemiology and risk of stroke. Curr Opin Ophthalmol. 00;:.

10 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag. Arterienverschlüsse Abb..a f a Farbaufnahme eines Zentralarterienverschlusses mit kirschrotem Fleck der Makula und mehreren Plaques innerhalb der oberen und unteren temporalen Arterien. b Leeraufnahme: Es zeigt sich ein Netzhautödem unter Aussparung des papillomakulären Bündels. c Arteriovenöse Phase: Deutlich verzögerte, segmentale Aderhautfüllung. Mit Ausnahme eines zilioretinalen Gefäßes keine Füllung der Netzhautarterien. Drainage des zilioretinalen Gefäßes über Netzhautvenen ober- und unterhalb des papillomakulären Bündels. d Spätphase: Nach stark verzögerter und geringgradiger Perfusion der Netzhautgefäße zeigt sich eine Anfärbung der Gefäßwände mit Fluorescein und eine dezente Leckage über der Papille. e Arteriovenöse Phase eines Arterienastverschlusses der oberen Hemisphäre. Die verschlossenen Arterien füllen sich stark verzögert und mit einer deutlich geringeren, unterbrochenen Blutsäule. f In der Spätphase ist das Fluorescein aus den Gefäßen und Venen der unteren Hemisphäre größtenteils verschwunden. In der oberen Hemisphäre findet sich noch eine stark segmentierte Anfärbung der Gefäßlumina der Venen durch die herabgesetzte Perfusion.

11 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Morbus Purtscher A. Schüler Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Der Morbus Purtscher (Angiopathia retinae traumatica) tritt typischerweise nach Schädel-Hirn-Traumen, Thoraxverletzungen oder Frakturen langer Extremitätenknochen akut auf. Ein identisches Krankheitsbild kann sich bei akuter Pankreatitis, Lupus erythematodes, thrombozytopenischer Purpura, chronischem Nierenversagen oder systemischen Autoimmunerkrankungen zeigen. Es wird vermutet, dass intravaskuläre Mikropartikel (Lipide, Thrombozyten-Leukozyten-Aggregate, Luftembolie) zu einer Okklusion peripapillärer Kapillaren führen. Leitsymptom ist ein plötzlicher, meist beidseitiger Visusverlust. Klinisch imponieren z. T. konfluierende Cotton-Wool- Herde und Areale mit oberflächlicher Weißfärbung der Netzhaut am hinteren Pol und peripapillär, gelegentlich können Fleckblutungen beobachtet werden. Ein Papillenödem kann im Verlauf mit hinzutreten, gehört jedoch nicht zum initialen Krankheitsbild. Eine venöse Stauung mit Tortuositas kann ebenfalls sekundär auftreten. Die periphere Netzhaut ist meist nicht betroffen. Fluorescein-Angiographie Fluoresceinangiographisch kann die Okklusion kleiner Gefäße (Arterienäste) und Kapillaren in Form einer Hypofluoreszenz peripapillär nachgewiesen werden. Die Wände der verschlossenen Gefäße oder der drainierenden Venen können sich im Verlauf vermehrt anfärben. In der Nähe der Cotton-Wool-Herde können in der späten arteriovenösen Phase bis in die Spätphase punktförmige Hyperfluoreszenzen auftreten. Bei Blutungen sind entsprechende Blockaden der Hintergrundfluoreszenz zu beobachten. Eine Hyperfluoreszenz der Papille in mittlerer und Spätphase kann bei sekundärem Papillenödem auftreten. Diagnose und Behandlung Bei bekannter Traumaanamnese und typischem klinischem Bild kann die Diagnose gestellt werden. Tritt der klinische Befund ohne erklärende Anamnese auf, sollte eine internistische Abklärung veranlasst werden. Da der Morbus Purtscher vermutlich auf ein akutes Ereignis zurückzuführen ist, besteht keine gesicherte kausale Therapie des stattgehabten Schadens. Bei nicht traumatischer Ursache soll eine Therapie der auslösenden Grunderkrankung rezidivierende Embolien verhindern. Die Cotton-Wool-Spots und Blutungen verschwinden im Laufe weniger Wochen. Die Visusprognose hängt einzig vom Ausmaß der makulären Ischämie und der sich entwickelnden Optikusatrophie ab. Literatur Behrens-Baumann W, Scheurer G. Purtscher disease. Range of variation of clinical manifestations in patients and pathogenetic considerations. Klin Monatsbl Augenheilkd. ;:. Behrens-Baumann W, Scheurer G, Schroer H. Pathogenesis of Purtscher s retinopathy. Graefe s Arch Clin Exp Ophthalmol. ; 0:. Gass JD. Obstructive retinal arterial disease. In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. th ed. St. Louis: Mosby; :. Regillo CD, Brown GC, Flynn HW Jr. Vitreoretinal disease: The essentials. New York: Thieme; :.

12 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag. Morbus Purtscher Abb..a f a Klinisches Bild: Rechtes Auge mit Optikusatrophie, juxtapapillären weißlichen retinalen Aufhellungen sowie makulären Pigmentverklumpungen. Die Choriokapillaris scheint ebenfalls alteriert. b Klinisches Bild: Fast symmetrische Ausprägung am linken Auge bei der Grunderkrankung einer akuten Pankreatitis. Der Patient hatte einige Wochen vor den Aufnahmen eine beidseitige akute massive Visusminderung erlebt. c Mittlere arteriovenöse Phase: Makuläre Hypofluoreszenz (Arterienastverschlüsse, Kapillarokklusionen in Netz- und Aderhaut) und fokale punktförmige Hyperfluoreszenzen am Rand von Ischämiearealen. Die Wände der verschlossenen retinalen Gefäße und drainierenden Venen färben sich teilweise an. d Spätphase: Zunahme der fokalen Hyperfluoreszenzen im Sinne von Leckagephänomenen. Starke Demarkierung der Papille bei Optikusatrophie. e Klinisches Bild: Morbus Purtscher mit zirkulär die Papille umgebenden, auf den hinteren Pol beschränkten Cotton-Wool-Herden. f Frühphase: Verzögerte und deutlich fleckige Aderhautfüllung als Zeichen einer partiellen Okklusion nicht nur der Netz-, sondern auch der Aderhautgefäße. Die Netzhautgefäße füllen sich ebenfalls deutlich verzögert.

13 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Retinales arterielles Makroaneurysma A. Schüler Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Arterielle Makroaneurysmen treten typischerweise bei Patienten mit einer arteriellen Hypertonie ( % der Fälle) und einem Erkrankungsalter in der.. Lebensdekade auf. Frauen sind deutlich häufiger betroffen. In % ist ein bilaterales Vorkommen zu beobachten. Die Mehrzahl der Makroaneurysmen findet sich im Bereich des temporal oberen Arterienastes; sie sind fast immer zentral des Äquators gelegen. Prädilektionsstellen sind arteriovenöse Kreuzungsstellen und Gefäßaufzweigungen. Eine Schädigung der dilatierten Gefäßwand führt zu lokaler Leckage mit umgebendem retinalen Ödem und Lipidexsudaten (Circinata-Figur). In ca. 0 % der Fälle tritt eine Blutung auf. Sowohl subals auch epiretinal liegende Blutungen sollen diagnostisch wegweisend sein. Die resultierende akute Visusstörung führt oft erst zur Diagnose. Ohne begleitende Blutung oder Exsudation sind Makroaneurysmen in der Regel asymptomatisch. Rezidivierende Blutungen aus Makroaneurysmen sind selten. Fluorescein-Angiographie In Anbetracht der klinischen Variabilität des Krankheitsbildes kann der fluoresceinangiographische Befund unterschiedlich ausfallen. Das arterielle Makroaneurysma stellt sich schon in der Frühphase als fokale, gefäßassoziierte und scharf demarkierte Hyperfluoreszenz dar. Eine fehlende Hyperfluoreszenz bei klinischer Sichtbarkeit des Befundes deutet ggf. auf eine spontane Thrombosierung hin. Bei subretinaler Blutung kann eine umgebende Blockade der Hintergrundfluoreszenz bestehen, während epiretinale Blutungen das Makroaneurysma verdecken können. In der arteriovenösen und späten Phase der Angiographie kann eine umgebende Hyperfluoreszenz auf eine fokale Exsudation hinweisen. Diagnose und Behandlung Das typische Bild einer solitären, circinataförmigen Lipidexsudation mit zentral gelegener arterieller Gefäßanomalie ist diagnostisch wegweisend. Fluoresceinangiographisch kann die Diagnose von sekundären venösen Gefäßveränderungen und Makroaneurysmen, z. B. nach Venenastverschluss (VAV) oder diabetischer Retinopathie, differenziert werden. Retinale Hämangiome beim Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) sind durch typische dilatierte zu- und abführende Gefäße meist von Makroaneurysmen zu unterscheiden. Kavernöse retinale Hämangiome sind oft peripher gelegen, zeigen fast nie Exsudationen und sind durch ihr typisches klinisches Bild erkennbar. Bei gleichzeitiger epi- und subretinaler fokaler, juxtamakulärer Blutung am hinteren Pol besteht der Verdacht auf ein Makroaneurysma. Der eigentliche Befund kann durch die Blutung verdeckt sein. Bei massiver Glaskörperblutung ohne erkennbare Ursache kann eine Vitrektomie erwogen und die Diagnose eines Makroaneurysmas möglicherweise erst intraoperativ gestellt werden. Bei einer solitären makulären subretinalen Blutung muss eine choroidale Neovaskularisation (CNV) bei altersabhängiger Makuladegeneration (AMD) abgegrenzt werden. Die Therapie des arteriellen Makroaneurysmas wird nicht einheitlich gehandhabt. Spontanheilungen im Rahmen einer Thrombosierung sind häufig. Bei noch gutem Visus und milder Exsudation kann daher eine Verlaufskontrolle erwogen werden. Nach massiver subretinaler Blutung mit limitierter Visusprognose könnte ebenfalls der Spontanverlauf abgewartet werden. Eine Laserkoagulation kann bei dokumentierter Visusminderung, zunehmender, makulabedrohender Exsudation oder rezidivierender Blutung in Erwägung gezogen werden. Die Laserbehandlung kann entweder direkt auf das Aneurysma erfolgen oder in Form einer umgebenden Grid-Laserkoagulatiuon durchgeführt werden. Der Stellenwert chirurgischer Verfahren (Vitrektomie, Gabe von rekombinantem Gewebsplasminogenaktivator [rtpa] und Gasinjektion usw.) ist derzeit noch unklar. Bei allen Patienten mit arteriellem Makroaneurysma sollte eine internistische Untersuchung aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit einer arteriellen Hypertension veranlasst werden. Literatur Brown DM, Sobol WM, Folk JC, Weingeist TA. Retinal arteriolar macroaneurysms: long-term visual outcome. Br J Ophthalmol. ;:. Gass JD. Aquired retinal arterial macroaneurysms. In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. th ed. St. Louis: Mosby; :. Humayun M, Lewis H, Flynn HW Jr, Sternberg P Jr, Blumenkranz MS. Management of submacular hemorrhage associated with retinal arterial macroaneurysms. Am J Ophthalmol. ;:. Kokame GT. Vitreous hemorrhage after intravitreal tissue plasminogen activator (t-pa) and pneumatic displacement of submacular hemorrhage. Am J Ophthalmol. 000;:. Vander JF. Retinal arterial macroaneurysms. In: Tasman W, ed. Clinical decisions in medical retinal disease. St. Louis: Mosby; : 0.

14 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag. Retinales arterielles Makroaneurysma Abb..a f a Klinisches Bild: Patient mit Visusminderung infolge eines retinalen arteriellen Makroaneurysmas mit umgebender Blutung und flachem Ödem. b Frühphase: Blockade im Bereich der hauptsächlich epiretinalen Blutung mit zentraler Hyperfluoreszenz im Bereich des Aneurysmas. Dessen Lage ist eindeutig dem Arterienverlauf zuzuordnen. c Mittlere arteriovenöse Phase: Zunehmende Hyperfluoreszenz im Aneurysmabereich und Ausbildung einer diffusen Anreicherung im Bereich der Makula als Ursache der Visusminderung. d Spätphase: Keine signifikante weitere Zunahme des Makulaödems im Verlauf. Eine spontane Thrombosierung des Aneurysmas liegt offensichtlich nicht vor. In diesem Fall könnte eine gridförmige indirekte Laserkoagulation des Aneurysmas zu einer Befundbesserung führen. e Klinisches Bild: Das kavernöse retinale Hämangiom mit typischer traubenförmiger Anordnung der Gefäßaussackungen kann bei zentraler Lage zur Differenzialdiagnose des retinalen Makroaneurysmas gehören. Die angeborene Gefäßanomalie kann in seltenen Fällen exsudative Veränderungen zeigen. f Spätphase der Fluoreszenzangiographie des kavernösen Hämangioms: Typisch ist die sehr langsame Füllung der Kavernen ohne lokale Exsudation. Typische selektive Hyperfluoreszenz nur in der oberen Hälfte der großen Gefäßkavernen (untere Hälfte durch sedimentierte Erythrozyten verlegt).

15 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Morbus Coats A. Schüler Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Die seltene retinale Gefäßerkrankung stellt die wichtigste Differenzialdiagnose zum Retinoblastom dar. Die Ursache der Erkrankung ist bislang unbekannt. Die Erkrankung tritt fast immer vor dem Lebensjahr auf, in über 0 % ist ein unilaterales Auftreten zu beobachten. Knaben sind deutlich häufiger betroffen. Die klinischen Leitsymptome sind: Visusminderung, Leukokorie, Heterochromie, Sekundärglaukom und Schmerzen. Typischerweise können periphere retinale Gefäßanomalien mit Mikroaneurysmen und Kapillarektasien beobachtet werden. Eine defekte Endothelauskleidung der Gefäßanomalien führt zu einer ausgeprägten Exsudation, z. T. mit hochblasiger exsudativer Ablatio retinae. Intra- und subretinale Exsudate können am hinteren Pol und peripher bis hin zu pseudotumorartigen subretinalen Lipid- und Cholesterinablagerungen (Differenzialdiagnose: Retinoblastom) beobachtet werden. Der Glaskörperraum ist nur im Falle einer Blutung mit betroffen. Durch Kapillarokklusionen kommt es zur Ausbildung einer ischämischen Retinopathie, die bis zur Entwicklung eines schmerzhaften neovaskulären Sekundärglaukoms fortschreiten kann. Fluorescein-Angiographie Für die Differenzialdiagnose ist die Fluorescein-Angiographie eher von geringer Bedeutung, zumal sie bei den oft sehr jungen Patienten und der peripheren Lokalisation der Veränderungen nur selten adäquat durchgeführt werden kann. In der Frühphase zeigt sich eine relativ langsame Füllung der peripheren Kapillarektasien. Darüber hinaus kann eine frühe Blockade im Bereich der subretinalen Lipidexsudate beobachtet werden. In der arteriovenösen Phase kommt es zu einer deutlichen Darstellung der Kapillarokklusionsgebiete sowie einer zunehmenden Füllung der Aneurysmen und Kapillarektasien. In der späten arteriovenösen Phase kommt es zu einer zunehmenden, z. T. fokalen Exsudation im Bereich der Gefäßanomalien. In der Spätphase zeigt sich eine diffuse Hyperfluoreszenz durch eine massive subretinale Ansammlung des Farbstoffes im betroffenen Sektor. Wichtig ist die Identifikation der Exsudationsareale und Ischämiezonen. Diagnose und Behandlung Die Diagnosestellung erfolgt aufgrund des typischen klinischen Erscheinungsbildes nach Ausschluss eines Retinoblastoms (bei fortgeschrittener exsudativer Netzhautablösung ist ggf. ein bildgebendes Verfahren notwendig). Therapeutisches Ziel ist die Regression der exsudativen Gefäßanomalien sowie die Zerstörung der vorhandenen Kapillarokklusionsareale zur Vermeidung von Sekundärkomplikationen. Bei früher Diagnosestellung kann eine Therapie mit Laser- oder Kryokoagulation erfolgen. Bei bestehender hochblasiger Ablatio wurden Therapieversuche mittels Vitrektomie und Endokoagulation (Laser/Kryo) beschrieben. Bei funktioneller Erblindung mit Schmerzsymptomatik oder wenn ein Retinoblastom nicht ausgeschlossen werden kann, sollte eine Enukleation erwogen werden. Literatur Gass JD. Retinal capillary diseases. In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. th ed. St. Louis: Mosby; :. Krause L, Kreusel KM, Jandeck C, Kellner U, Foerster MH. Vitrektomie bei fortgeschrittenem Morbus Coats. Ophthalmologe. 00; : 0. Moore A. Congenital and vascular abnormalities of the retina. In: Taylor D. Pediatric Ophthalmology. Boston: Blackwell; :. (. ed. ) Nucci P, Bandello F, Serafino M, Wilson ME. Selective photocoagulation in Coats disease: ten-year follow-up. Eur J Ophthalmol. 00;:0. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J. Classification and management of Coats disease: the 000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol. 00;:. 0

16 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag. Morbus Coats Abb..a f a Klinisches Bild: Morbus Coats mit Kapillarektasien, Mikroaneurysmen, Shuntgefäßen sowie Kapillarokklusionen. Fortgeschrittener Befund mit diffusen, unscharf demarkierten subretinalen Lipidexsudaten und Begleitablatio. b Klinisches Bild: 0 -Weitwinkelaufnahme eines Morbus Coats in früherem Stadium. Periphere Kapillarektasien sowie typischerweise am hinteren Pol angesammelte subretinale Lipidexsudate. c Frühphase: Langsame Füllung der dilatierten Gefäßanomalien sowie Blockaden im Bereich der Lipidexsudate. d Mittlere arteriovenöse Phase: Zunehmende Füllung der Aneurysmen sowie der sackartig erweiterten Gefäßektasien mit benachbarten Kapillarokklusionsarealen und beginnender Hyperfluoreszenz infolge einer Exsudation. e Spätphase: Massive diffuse Hyperfluoreszenz ausgehend von fokal betonten Exsudationsarealen im Bereich der Gefäßanomalien. f Arteriovenöse Phase eines weiteren Falles von Morbus Coats: Erweiterte, zunächst mäßig leckende Gefäßektasien mit sack- oder glühbirnenartig erweiterten Gefäßabschnitten und Aneurysmen (Hyperfluoreszenzen) im Grenzbereich zu den nichtperfundierten Arealen der peripheren Netzhaut (Hypofluoreszenz).

17 Heimann et al.: Angiographie-Atlas des Augenhintergrundes (ISBN) 00 Georg Thieme Verlag Andere Gefäßerkrankungen. Morbus Eales A. Schüler Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik Beim Morbus Eales kommt es zur Entwicklung einer peripheren obliterativen Vaskulitis mit Gefäßeinscheidungen und Gefäßverschlüssen. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen dem. und. Lebensjahrzehnt. Männer sind häufiger betroffen, im asiatischen Raum wird die Erkrankung gehäuft beobachtet. Ein bilaterales Auftreten kommt in 0 0 % der Fälle vor. Die Ursache des Morbus Eales ist unklar. Ein vermuteter Zusammenhang mit einer Exposition zu Tuberkulin- Antigenen ist bisher nicht bewiesen. In vorderem und hinterem Augensegment können entzündliche Begleitveränderungen (Endothelbeschläge bzw. Vitritis und Makulaödem) beobachtet werden. Typischerweise treten Neovaskularisationen oder mikrovaskuläre Anomalien am Übergang von vaskularisierter zu peripherer ischämischer Netzhaut in bis zu 0 % der Fälle auf. Eine Visusminderung wird durch Glaskörpertrübungen oder ein zystoides Makulaödem hervorgerufen. Unbehandelt können sich aus den Proliferationen Glaskörperblutungen sowie eine traktive Netzhautablösung entwickeln. Fluorescein-Angiographie Periphere nichtperfundierte Netzhautareale mit Gefäßanomalien am Übergang zwischen noch vaskularisierter und ischämischer Netzhaut stellen den herausragenden, aber nicht pathognomonischen fluoresceinangiographischen Befund dar. In der Frühphase können am Übergang zur hypofluoreszenten ischämischen Netzhaut bei milder Ausprägung Kapillarektasien beobachtet werden. Bei massiver Ausprägung zeigen sich ausgedehnte Sea-Fan -ähnliche Proliferationsmembranen. In der mittleren und späten arteriovenösen Phase können diese Gefäßanomalien eine zunehmende Hyperfluoreszenz infolge einer Leckage aufweisen. Blutungen aus den pathologischen Gefäßen führen zu fokalen Blockaden der Hintergrundfluoreszenz. Makuläre und juxtamakuläre Teleangiektasien mit einem zystoiden Makulaödem in der Spätphase stellen ebenfalls typische fluoresceinangiographische Befunde dar. Diagnose und Behandlung Der Morbus Eales ist eine Ausschlussdiagnose; sie darf erst gestellt werden, wenn keine Hinweise auf systemische Erkrankungen, die zu ähnlichen Veränderungen und Symptomen führen können, vorliegen (z. B. Sichelzellanämie, diabetische Retinopathie, familiäre exsudative Vitreoretinopathie, Sarkoidose, Kollagenosen). Die entzündliche Komponente der Erkrankung spricht auf Steroidtherapie meist nur gering an. Eine Laser- oder Kryokoagulation der peripheren ischämischen Netzhautanteile induziert eine Regression der Proliferationen und wird in erster Linie zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt. Wird der Verlauf durch Glaskörperblutungen, eine traktive Netzhautablösung oder eine sekundäre epiretinale Gliose kompliziert, ist eine Vitrektomie indiziert. Literatur Biswas J, Sharma T, Gopal L, Madhavan HN, Sulochana KN, Ramakrishnan S. Eales disease an update. Surv Ophthalmol. 00;:. El-Asrar AM, Al-Kharashi SA. Full panretinal photocoagulation and early vitrectomy improve prognosis of retinal vasculitis associated with tuberculoprotein hypersensitivity (Eales disease). Br J Ophthalmol. 00;:. Gass JD. Primary retinal vasculitits or vasculopathy (Eales disease). In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. th ed. St. Louis: Mosby; :. Mandava N, Yannuzzi LA. Miscellaneous Retinal Vascular Conditions. In: Regillo CD, Brown GC, Flynn HW Jr, eds. Vitreoretinal disease: The essentials. New York: Thieme; :0. Shanmugam MP, Badrinath SS, Gopal L, Sharma T. Long term visual results of vitrectomy for Eales disease complications. Int Ophthalmol. ;:.