18 Kapitel 2 Migräne [G43.10] Typische Aura mit Kopfschmerzen, die nicht einer Migräne entsprechen

Transkript

1 17 Migräne.1 IHS-Klassifikation 18. Fallbeispiele 3.3 Phänotypologie 34.4 Auraphase der Migräneattacke 37.5 Kopfschmerzphase der Migräne 56.6 Migräneintervall 6.7 Wahrscheinliche Migräne 6.8 Repräsentative Daten zur Migräne in Deutschland 69.9 Geschichte der Migräne Pathophysiologie der Migräne Psychologische Migränetheorien 1.1 Triggerfaktoren Heredität und Genetik Migränemechanismen Integration und Synthese der Befunde zur neurogenen Migränetheorie Differenzialdiagnose Verlauf und Prognose Nichtmedikamentöse Therapie der Migräne Medikamentöse Therapie des Migräneanfalles Prohylaxe der Migräne 49.0 Chronische Migräne und Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch 79.1 Botulinum-Toxin A in der vorbeugenden Behandlung der chronischen Migräne 87. Migräne und Kindheit 30.3 Migräne im Leben der Frau 30.4 Unkonventionelle Behandlungsverfahren 39

2 18 Kapitel Migräne.1 IHS-Klassifikation.. Tab..1 ICHD-II und Konversionstabelle zur ICD-10 NA IHS-ICHD- II-Code WHO-ICD-10- NA-Code Diagnose 1 [G43] Migräne 1.1 [G43.0] Migräne ohne Aura 1. [G43.1] Migräne mit Aura 1..1 [G43.10] Typische Aura mit Migränekopfschmerz 1.. [G43.10] Typische Aura mit Kopfschmerzen, die nicht einer Migräne entsprechen 1..3 [G43.104] Typische Aura ohne Kopfschmerz 1..4 [G43.105] Familiäre hemiplegische Migräne (FHM) 1..5 [G43.105] Sporadische hemiplegische Migräne 1..6 [G43.103] Migräne vom Basilaristyp 1.3 [G43.8] Periodische Syndrome in der Kindheit, die im allgemeinen Vorläufer einer Migräne sind [G43.8] Zyklisches Erbrechen 1.3. [G43.80] Abdominelle Migräne [G43.81] Gutartiger paroxysmaler Schwindel in der Kindheit 1.4 [G43.81] Retinale Migräne 1.5 [G43.3] Migränekomplikationen [G43.3] Chronische Migräne 1.5. [G43.] Status migraenosus [G43.3] Persistierende Aura ohne Hirninfarkt [G43.3] Migränöser Infarkt [G43.3] + [G40.x or G41.x] a 1.6 [G43.83] Wahrscheinliche Migräne Zerebrale Krampfanfälle, durch Migräne getriggert [G43.83] Wahrscheinliche Migräne ohne Aura 1.6. [G43.83] Wahrscheinliche Migräne mit Aura [G43.83] Wahrscheinliche chronische Migräne a Der zusätzliche Code spezifiziert den Anfallstyp Anleitung zur Verwendung der nachfolgend aufgeführten IHS-ICHD-II-Codes (Headache Classification Committee et al. 004) Migräneartige Kopfschmerzen als sekundäre Folge einer anderen Erkrankung (symptomatische Migräne) werden entsprechend dieser Erkrankung kodiert.

3 .1 IHS-Klassifikation 19 Allgemeiner Kommentar Primärer und/oder sekundärer Kopfschmerz? Tritt ein Kopfschmerz mit dem klinischen Bild einer Migräne in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, die als Ursache von Kopfschmerzen angesehen wird, sollte der Kopfschmerz entsprechend der ursächlichen Erkrankung als sekundärer Kopfschmerz kodiert werden. Wenn sich aber eine vorbestehende Migräne in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer Erkrankung, die als Ursache von Kopfschmerzen angesehen wird, verschlechtert, ergeben sich zwei Möglichkeiten, die ein Abwägen erfordern. Der Patient kann entweder ausschließlich die Diagnose einer Migräne erhalten oder aber die Diagnose einer Migräne und eines sekundären Kopfschmerzes entsprechend der anderen Erkrankung. Letzteres Vorgehen empfiehlt sich bei Vorliegen folgender Punkte: Es besteht ein unmittelbarer zeitlicher Zusammenhang zur angenommenen ursächlichen Erkrankung; die Migräne hat sich deutlich verschlechtert; es bestehen sehr gute Hinweise, dass die betreffende Erkrankung Migräne hervorrufen oder verschlimmern kann und nach Ende der angenommenen ursächlichen Erkrankung kommt es zum Verschwinden oder zumindest zur deutlichen Besserung der Migräne. Einleitung Die Migräne ist eine häufige, stark behindernde primäre Kopfschmerzerkrankung. Epidemiologische Studien belegen die hohe Prävalenz und die immensen sozioökonomischen und persönlichen Auswirkungen. Die Weltgesundheitsorganisation WHO führt die Migräne an 19. Stelle unter allen Erkrankungen, die Behinderungen bedingen. Die Migräne kann in zwei Hauptsubtypen unterteilt werden: Die 1.1 Migräne ohne Aura ist ein klinisches Syndrom, dass durch ein typisches Kopfschmerzbild und typische Begleiterscheinungen charakterisiert ist. Die 1. Migräne mit Aura ist vornehmlich durch fokale neurologische Symptome gekennzeichnet, die den Kopfschmerzen meist vorangehen oder sie begleiten. Einige Patienten berichten darüber hinaus über eine Vorbotenphase, die den Kopfschmerzen Stunden oder Tage vorausgehen kann und eine Kopfschmerzresolutionsphase. Zu den Symptomen der Vorboten- und Resolutionsphase zählen Hyper- oder Hypoaktivität, Depression, Heißhunger auf bestimmte Nahrungsmittel, wiederholtes Gähnen oder andere für den Betroffenen weniger typische Symptome. Erfüllt ein Patient die Kriterien für mehr als einen Migränesubtyp, sollten alle Subtypen diagnostiziert werden. So sollte ein Patient, der in der Regel Attacken mit Aura aufweist, bei dem es aber auch zu Migräneattacken ohne Auren kommt, unter 1. Migräne mit Aura und 1.1 Migräne ohne Aura kodiert werden. 1.1 Migräne ohne Aura Früher verwendete Begriffe Einfache Migräne, Hemikranie. Beschreibung Wiederkehrende Kopfschmerzerkrankung, die sich in Attacken von 4 7 Stunden Dauer manifestiert. Typische Kopfschmerzcharakteristika sind einseitige Lokalisation, pulsierender Charakter, mäßige bis starke Intensität, Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten und das begleitende Auftreten von Übelkeit und/oder Licht- und Lärmüberempfindlichkeit. Diagnostische Kriterien A. Mindestens fünf Attacken 1, welche die Kriterien B-D erfüllen B. Kopfschmerzattacken, die (unbehandelt oder erfolglos behandelt) 4-7 Stunden ;3;4 anhalten C. Der Kopfschmerz weist mindestens zwei der folgenden Charakteristika auf: 1. einseitige Lokalisation 5;6. pulsierender Charakter 7 3. mittlere oder starke Schmerzintensität 4. Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten (z. B. Gehen oder Treppensteigen) oder deren Vermeidung D. Während des Kopfschmerzes besteht mindestens eines: 1. Übelkeit und/oder Erbrechen. Photophobie und Phonophobie 8 E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 9 Anmerkungen 1. Die Differenzierung zwischen einer 1.1 Migräne ohne Aura und einem.1 sporadischen episodischen Kopfschmerz vom Spannungstyp kann schwierig sein.

4 0 Kapitel Migräne Daher werden mindestens 5 Attacken gefordert. Patienten, die ansonsten die Kriterien einer 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen, aber bisher weniger als 5 Attacken erlitten haben, sollten unter wahrscheinliche Migräne ohne Aura kodiert werden.. Schläft ein Patient während einer Migräne ein und erwacht kopfschmerzfrei, gilt als Attackendauer die Zeit bis zum Erwachen. 3. Bei Kindern können Migräneattacken 1-7 Stunden dauern (Eine unbehandelte Dauer unter Stunden bedarf dabei noch weiterer wissenschaftlicher Untermauerung durch prospektive Tagebuchstudien). 4. Bei einer Migränehäufigkeit von 15 Tagen/Monat für >3 Monate sollten 1.1 Migräne ohne Aura und chronische Migräne kodiert werden. 5. Bei jüngeren Kindern sind Migränekopfschmerzen häufig beidseitig. Das für Erwachsene typische Erscheinungsbild des einseitigen Kopfschmerzes entwickelt sich meist im jugendlichen oder jungen Erwachsenenalter. 6. Migränekopfschmerzen sind in der Regel frontotemporal lokalisiert. Okzipitale Kopfschmerzen, ob ein- oder beidseitig, sind bei Kindern selten und erfordern besondere diagnostische Vorsicht. In vielen Fällen sind die Kopfschmerzen auf eine strukturelle Läsion zurückzuführen. 7. Pulsieren meint Pochen oder sich mit dem Herzschlag verändernd. 8. Bei jüngeren Kindern kann das Vorliegen von Photophobie und Phonophobie vom Verhalten her erschlossen werden. 9. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Kommentar 1.1 Migräne ohne Aura ist die häufigste Unterform der Migräne. Die durchschnittliche Attackenfrequenz liegt höher als bei der 1. Migräne mit Aura und sie geht meist auch mit einer größeren Behinderung einher. Die Migräne ohne Aura weist häufig eine strenge Beziehung zur Menstruation auf. Im Gegensatz zur 1. Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen werden in der. Auflage die Kriterien für A1.1.1 rein menstruelle Migräne und A1.1. menstruationsassoziierte Migräne aufgeführt, jedoch ausschließlich im Anhang, da weiter Unklarheit darüber besteht, ob es sich um separate Entitäten handelt. Sehr häufig auftretende Migräneattacken werden nun als chronische Migräne hervorgehoben vorausgesetzt, es besteht kein Medikamentenübergebrauch. Die Migräne ohne Aura ist die Erkrankung, die am anfälligsten dafür ist, bei zu häufigem Gebrauch von symptomatischer Medikation an Häufigkeit zuzunehmen, was in einem neuen Kopfschmerz resultieren kann, der dann als Kopfschmerz bei Subtanzübergebrauch kodiert wird. Der regionale zerebrale Blutfluss zeigt während Migräneattacken ohne Aura keine Veränderungen, die auf eine»cortical spreading depression«hinweisen, auch wenn Veränderungen des Blutflusses im Hirnstamm ebenso auftreten können, wie kortikale Veränderungen als sekundäre Folge einer Schmerzaktivierung. Dies steht im Gegensatz zur pathognomonischen»spreading oligemia«bei der Migräne mit Aura. Mit hoher Wahrscheinlichkeit spielt die»spreading depression«daher in der Migräne ohne Aura keine Rolle. Dagegen sind die Botenmoleküle Stickoxid (NO) und Calcitonin-gene-related peptide (CGRP) mit Sicherheit involviert. Galt dieses Krankheitsbild in der Vergangenheit noch als rein vaskulär bedingt, rückte die Wichtigkeit der Sensibilisierung perivaskulärer Nervenendigungen und die Möglichkeit, dass Attacken im zentralen Nervensystem generiert werden, in den letzten Jahrzehnten zunehmend in den Mittelpunkt des Interesses. Zur gleichen Zeit sind die Verschaltungen des Migräneschmerzes und zahlreiche Aspekte der Neurotransmission in diesem System aufgedeckt worden. Ein entscheidender Beitrag hierfür wurde durch die Einführung der Triptane, 5-HT1B/D Rezeptoragonisten, geleistet. Diese Substanzen haben eine erstaunliche Effektivität in der akuten Attacke. Aufgrund ihrer hohen Rezeptorspezifität erlaubt ihr Wirkmechanismus neue Einsichte in die pathophysiologischen Abläufe der Migräne. Es ist heute unstrittig, dass die Migräne ohne Aura eine neurobiologische Erkrankung ist. Sowohl die klini-

5 .1 IHS-Klassifikation 1 sche als auch die Grundlagenforschung erweitern unser Wissen über die Migränemechanismen derzeit mit zunehmender Geschwindigkeit. 1. Migräne mit Aura Früher verwendete Begriffe Klassische Migräne, ophthalmische, hemiparästhetische, hemiplegische oder aphasische Migräne, Migraine accompagnée, komplizierte Migräne. An anderer Stelle kodiert Ophthalmoplegische»Migräne«. Beschreibung Wiederkehrende Erkrankung mit anfallsweise auftretenden reversiblen fokalen neurologischen Symptomen, die sich allmählich über 5-0 Minuten hinweg entwickeln und weniger als 60 Minuten anhalten. In der Regel folgen diesen Aurasymptome Kopfschmerzen, die die Charakteristika einer Migräne ohne Aura aufweisen. Seltener weisen die Kopfschmerzen nicht die Merkmale einer Migräne auf oder sie fehlen sogar vollständig. Diagnostische Kriterien A. Mindestens Attacken, welche das Kriterium B erfüllen B. Die Migräneaura erfüllt die Kriterien B und C für eine der Unterformen C. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1 Anmerkung 1. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Kommentar Die Aura ist ein neurologischer Symptomkomplex, der unmittelbar vor oder zu Beginn des Migränekopfschmerzes auftritt. Die meisten Migränepatienten haben ausschließlich Attacken ohne Aura. Viele Patienten mit einer häufigen Migräne mit Aura weisen darüber hinaus gewöhnlich auch Migräneattacken ohne Auren auf (unter 1. Migräne mit Aura und 1.1 Migräne ohne Aura kodieren). Vorbotensymptome der Migräne treten einige Stunden bis zwei Tage vor einer Migräneattacke (mit oder ohne Aura) auf. Diese beinhalten in unterschiedlicher Kombination Beschwerden wie Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Nackensteifigkeit, Licht- oder Lärmüberempfindlichkeit, Übelkeit, Verschwommensehen, Gähnen oder Blässe. Um Mißverständnissen vorzubeugen, sollten die Begriffe Prodromi und Vorwarnsymptome gemieden werden, da hierunter fälschlicherweise häufig auch Aurasymptome verstanden werden. Die Mehrzahl der Migräneauren treten in Verbindung mit Kopfschmerzen auf, die die Kriterien einer 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen. Aus diesem Grund wurde die Entität 1..1 typische Aura mit Migränekopfschmerz geschaffen. Migräneauren können manchmal zusammen mit Kopfschmerzen auftreten, die nicht die Kriterien einer Migräne ohne Aura erfüllen. In anderen Fällen fehlen die Kopfschmerzen sogar vollständig. Diese zwei Unterformen werden daher nun ebenfalls unterschieden. Vergleichbare Auraphänomene wurden auch im Zusammenhang mit anderen gut definierten Kopfschmerztypen wie dem Clusterkopfschmerz beschrieben. Die Beziehung zwischen Aura und Kopfschmerzen ist derzeit noch nicht eindeutig verstanden. Vor oder zeitgleich mit dem Beginn der Aurasymptome ist die regionale Hirndurchblutung in der klinisch betroffenen Region vermindert, schließt aber aber oft auch größere Areale ein. Die Durchblutungsminderung beginnt üblicherweise im hinteren Kortex und dehnt sich dann nach vorne aus. Sie liegt dabei gewöhnlich über der ischämischen Schwelle. Nach einer oder mehreren Stunden entwickelt sich allmählich in der gleichen Region eine Hyperämie. Die kortikale»spreading depression«von Lẽao wurde mit diesem Geschehen in Verbindung gebracht. Systematische Studien konnten zeigen, dass die meisten Patienten mit einer visuellen Aura gelegentlich auch Aurasymptome im Bereich der

6 Kapitel Migräne Extremitäten haben. Umgekehrt scheinen bei Patienten mit Aurasymptomen in den Extremitäten grundsätzlich visuelle Aurasymptome aufzutreten. Eine Abgrenzung einer Migräne mit visueller Aura von einer Migräne mit hemiparästhetischer Aura wäre deshalb wahrscheinlich artifiziell und unterbleibt daher in dieser Klassifikation. Patienten mit einer motorischen Schwäche hingegen werden wegen der vorherrschenden erblichen Form, der 1..4 familiären hemiplegischen Migräne, und aufgrund klinischer Unterschiede gesondert klassifiziert. Eine genetische Verbindung zwischen der Migräne mit Aura und der familiären hemiplegischen Migräne konnte noch nicht nachgewiesen werden. Die früheren Begriffe einer Migräne mit prolongierter Aura und einer Migräne mit akutem Aurabeginn wurden aufgegeben. In der Mehrzahl der Fälle haben Patienten mit dieser Art von Attacken auch solche, die die Kriterien einer der Unterformen der 1.. Migräne mit Aura erfüllen und sollten deshalb unter dieser Diagnose kodiert werden. Der Rest sollte unter 1.6. wahrscheinliche Migräne mit Aura kodiert werden, wobei die atypischen Besonderheiten (prolongierte Aura oder akuter Aurabeginn) in Klammern beigefügt werden sollten Typische Aura mit Migränekopfschmerz Beschreibung Typische Aura bestehend aus visuellen und/oder sensiblen Störungen und/oder Sprachstörungen. Allmähliche Entwicklung, Dauer von weniger als einer Stunde, Auftreten positiver wie negativer Symptome und komplette Reversibilität charakterisieren die Aura, die verbunden ist mit Kopfschmerzen, die die Kriterien einer 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen. Diagnostische Kriterien A. Mindestens Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen B. Die Aura besteht aus mindestens einem der folgenden Symptome, nicht aber aus einer motorischen Schwäche: 1. vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven (z. B. flackernde Lichter, Punkte oder Linien) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Sehverlust). vollständig reversible sensible Symptome mit positiven (d. h. Kribbelmissempfindungen) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Taubheitsgefühl) 3. vollständig reversible dysphasische Sprachstörung C. Wenigstens der folgenden Punkte sind erfüllt: 1. homonyme visuelle Symptome 1 und/oder einseitige sensible Symptome 1. wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über 5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von 5 Minuten auf 3. Jedes Symptom hält 5 Minuten und 60 Minuten an D. Kopfschmerzen, die die Kriterien B-D für eine 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen, beginnen noch während der Aura oder folgen der Aura innerhalb von 60 Minuten E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Anmerkungen 1. Ein zusätzlicher Verlust oder eine Unschärfe des zentralen Sehens kann auftreten.. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Kommentar Dieser Typ ist die häufigste Form der Migräne mit Aura. Die Diagnose erschließt sich bereits aus der sorgfältig erhobenen Vorgeschichte, obgleich es selten sekundäre Imitationen der Symptome durch andere Erkrankungen wie eine Karotisdissektion, eine arteriovenöse Malformation oder einen zerebralen Krampfanfall gibt. Die visuelle Aura ist der häufigste Auratyp, häufig in Form eines Fortifikationsspektrums. Man versteht darunter eine Zickzackfigur nahe dem Fixationspunkt, die sich allmählich nach rechts oder

7 .1 IHS-Klassifikation 3 links ausbreitet, eine lateralkonvexe Form mit gezackter flimmender Randzone annimmt und in ihrem Zentrum ein graduell unterschiedliches absolutes oder relatives Skotom hinterläßt. In anderen Fällen tritt ein Skotom ohne positive visuelle Phänomene auf, dessen Beginn oft akut beschrieben wird, bei genauerer Analyse aber doch eine allmähliche Größenzunahme aufweist. Nächsthäufiges Aurasymptom sind Sensibilitätsstörungen in Form von nadelstichartigen Parästhesien, die sich langsam vom Ursprungsort ausbreiten und größere oder kleinere Teile einer Körperhälfte einschließlich des Gesichtes erfassen können. In der Folge dieser Sensibilitätsstörung kann ein sensibles Defizit zurückbleiben, es kann aber auch als alleiniges Symptom auftreten. Weniger häufig sind Sprachstörungen, üblicherweise dysphasische Störungen, die jedoch meist schwer einzuordnen sind. Falls eine Aura eine motorische Schwäche beinhaltet, sollte eine 1..4 familiäre hemiplegische Migräne oder 1..5 sporadische hemiplegische Migräne kodiert werden. Gewöhnlich folgen die einzelnen Symptome aufeinander beginnend mit visuellen Symptomen, gefolgt von Sensibilitätsstörungen und gegebenenfalls der Dysphasie. Eine u mgekehrte Reihenfolge oder eine andere Reihung ist jedoch auch beschrieben. Wenn Patienten Schwierigkeiten bei der Beschreibung ihrer Symptome haben, sollten sie angeleitet werden, den Zeitablauf und die Symptome aufzuzeichnen. Übliche Fehler sind ungenaue Angabe über die Lateralisation der Kopfschmerzen, Angaben eines plötzlichen anstatt eines tatsächlichen graduellen Beginns der Aurasymptome, Angabe von monokulären anstatt tatsächlichen homonymen visuellen Störungen, ungenaue Angaben über die Dauer der Aura sowie irrtümliche Annahme einer motorischen Schwäche bei einem tatsächlichem sensiblen Defizit. Nach dem Erstgespräch kann der Gebrauch eines Aurakalenders die Diagnose erhellen. 1.. Typische Aura mit Kopfschmerzen, die nicht einer Migräne entsprechen Beschreibung Typische Aura bestehend aus visuellen und/oder sensiblen Störungen und/oder Sprachstörungen. Allmähliche Entwicklung, Dauer von weniger als 1 Stunde, Auftreten positiver wie negativer Symptome und komplette Reversibilität charakterisieren die Aura, die hier verbunden ist mit Kopfschmerzen, die nicht die Kriterien einer 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen. Diagnostische Kriterien A. Mindestens Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen B. Die Aura besteht aus mindestens einem der folgenden Symptome, nicht aber aus einer motorischen Schwäche: 1. vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven (z. B. flackernde Lichter, Punkte oder Linien) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Sehverlust). vollständig reversible sensible Symptome mit positiven (d. h. Kribbelmissssempfindungen) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Taubheitsgefühl) 3. vollständig reversible dysphasische Sprachstörung C. Wenigstens der folgenden Punkte sind erfüllt: 1. homonyme visuelle Symptome 1 und/oder einseitige sensible Symptome 1. wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über 5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von 5 Minuten auf 3. Jedes Symptom hält 5 Minuten und 60 Minuten an D. Kopfschmerzen, die nicht die Kriterien B-D für eine 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen, beginnen noch während der Aura oder folgen der Aura innerhalb von 60 Minuten E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Anmerkungen 1. Ein zusätzlicher Verlust oder eine Unschärfe des zentralen Sehens kann auftreten.. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch

8 4 Kapitel Migräne geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Kommentar Fehlt ein Kopfschmerz, der die Kriterien einer 1.1 Migräne ohne Aura erfüllt, ist eine exakte Diagnose der Aura und gegebenenfalls die Unterscheidung von klinisch ähnlichen Phänomenen, die auf eine ernsthafte Erkrankung (wie eine transitorische ischämische Attacke) hinweisen, umso wichtiger Typische Aura ohne Kopfschmerz Beschreibung Typische Aura bestehend aus visuellen und/oder sensiblen Störungen und/oder Sprachstörungen. Allmähliche Entwicklung, Dauer von weniger als 1 Stunde, Auftreten positiver wie negativer Symptome und komplette Reversibilität charakterisieren die Aura, die hier ohne jegliche Kopfschmerzen auftritt. Diagnostische Kriterien A. Mindestens Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen B. Die Aura besteht aus mindestens einem der folgenden Symptome mit oder ohne Sprachstörung, jedoch nicht aus einer motorischen Schwäche: 1. vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven (z. B. flackernde Lichter, Punkte oder Linien) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Sehverlust). vollständig reversible sensible Symptome mit positiven (d. h. Kribbelmissssempfindungen) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Taubheitsgefühl) C. Wenigstens einer der folgenden Punkte ist erfüllt: 1. homonyme visuelle Symptome 1 und/oder einseitige sensible Symptome 1. wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über 5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von 5 Minuten auf 3. Jedes Symptom hält 5 Minuten und 60 Minuten an D. Keine Kopfschmerzen beginnen während der Aura oder folgen der Aura innerhalb von 60 Minuten E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Anmerkungen 1. Ein zusätzlicher Verlust oder eine Unschärfe des zentralen Sehens kann auftreten.. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Kommentar Bei einigen Patienten folgen einer typischen Migräneaura immer Migränekopfschmerzen. Viele Patienten weisen jedoch zusätzlich Migräneauren auf, die von Kopfschmerzen gefolgt werden, die nicht migränetypisch sind oder bei denen die Kopfschmerzen gänzlich fehlen. Eine kleine Gruppe von Patienten hat ausschließlich 1..3 Migräneauren ohne Kopfschmerz. Häufiger ist es, dass bei Patienten mit einer 1..1 typischen Migräneaura mit Migränekopfschmerz im fortschreitenden Lebensalter die Kopfschmerzen ihren migränetypischen Charakter verlieren oder die Kopfschmerzen vollständig verschwinden, während die Auraanfälle bestehen bleiben. Einige Patienten, vornehmlich Männer, weisen von Beginn an 1..3 Migräneauren ohne Kopfschmerz auf. Fehlt ein Kopfschmerz, der die Kriterien einer 1.1 Migräne ohne Aura erfüllt, ist eine exakte Diagnose der Aura und gegebenenfalls die Unterscheidung von klinisch ähnlichen Phänomenen, die auf eine ernsthafte Erkrankung (wie eine transitorische ischämische Attacke) hinweisen, umso wichtiger. Die Abgrenzung kann weitere Untersuchungen erforderlich machen. Andere Ursachen müssen insbesondere ausgeschlossen werden, wenn die Aura nach den 40. Lebensjahr beginnt, negative Phänomene vorherrschen (z. B. Hemianopsie) oder die Aura sehr lang oder nur sehr kurz anhält.

9 .1 IHS-Klassifikation Familiäre hemiplegische Migräne (FHM) Beschreibung Migräne mit Aura, die eine motorische Schwäche einschließt. Wenigstens ein Verwandter ersten oder zweiten Grades weist ebenfalls Migräneauren mit einer motorischen Schwäche auf. Diagnostische Kriterien A. Mindestens Attacken, welche die Kriterien B und C erfüllen B. Die Aura besteht aus einer vollständig reversiblen motorischen Schwäche und mindestens einem der folgenden Symptome: 1. vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven (z. B. flackernde Lichter, Punkte oder Linien) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Sehverlust). vollständig reversible sensible Symptome mit positiven (d. h. Kribbelmissßempfindungen) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Taubheitsgefühl) 3. vollständig reversible dysphasische Sprachstörung C. Wenigstens der folgenden Punkte sind erfüllt: 1. wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über 5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von 5 Minuten auf. Jedes Symptom hält 5 Minuten und 4 Stunden an 3. Kopfschmerzen, die die Kriterien B-D für eine 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen, beginnen noch während der Aura oder folgen dem Aurabeginn innerhalb von 60 Minuten D. Wenigstens ein Verwandter ersten oder zweiten Grades weist ebenfalls Attacken auf, die die Kriterien A-E erfüllen. E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1 Anmerkung 1. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Kommentar Es ist teilweise schwer, zwischen einer muskulären Schwäche und einem Sensibilitätsverlust zu unterscheiden. Neuere genetische Daten erlauben heute eine präzisere klinische Definition der familiären hemiplegischen Migräne (FHM) als zuvor. Spezifische genetische Unterformen der 1..4 familiären hemiplegischen Migräne konnten identifiziert werden: Bei der FHM1 finden sich Mutationen im CACNA1A Gen auf Chromosom 19 und bei FHM Mutationen im ATP1A Gen auf Chromosom 1. Wurde eine genetische Untersuchung durchgeführt, sollte der Subtyp in der Kodierung in Klammern angegeben werden. Es konnte gezeigt werden, dass bei der FHM zusätzlich zu den typischen Aurasymptomen Beschwerden wie bei der Migräne vom Basilaristyp auftreten und dass Kopfschmerzen praktisch immer vorhanden sind. Während einer FHM1-Attacke können Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma), Fieber, eine Liquorpleozytose und Verwirrtheitszustände auftreten. FHM1-Attacken können durch (leichte) Schädel-Hirn-Traumen getriggert werden. In ungefär 50 % der Familien mit FHM1 tritt unabhängig von den Migräneattacken eine chronische progressive zerebelläre Ataxie auf. Die FHM wird häufig mit eine Epilepsie verwechselt und als solche (erfolglos) behandelt Sporadische hemiplegische Migräne Beschreibung Migräne mit Aura, die eine motorische Schwäche einschließt, aber kein Verwandter ersten oder zweiten Grades weist ebenfalls Migräneauren mit einer motorischen Schwäche auf. Diagnostische Kriterien A. Mindestens Attacken, welche die Kriterien B und C erfüllen

10 6 Kapitel Migräne B. Die Aura besteht aus einer volständig reversiblen motorischen Schwäche und mindestens einem der folgenden Symptome: 1. vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven (z. B. flackernde Lichter, Punkte oder Linien) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Sehverlust). vollständig reversible sensible Symptome mit positiven (d. h. Kribbelmissßempfindungen) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Taubheitsgefühl) 3. vollständig reversible dysphasische Sprachstörung C. Wenigstens der folgenden Punkte sind erfüllt: 1. wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über 5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von 5 Minuten auf. Jedes Symptom hält 5 Minuten und 4 Stunden an 3. Kopfschmerzen, die die Kriterien B-D für eine 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen, beginnen noch während der Aura oder folgen dem Aurabeginn innerhalb von 60 Minuten D. Kein Verwandter ersten oder zweiten Grades weist ebenfalls Attacken auf, die die Kriterien A-E erfüllen. E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1 Anmerkung 1. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Kommentar Epidemiologische Untersuchungen konnten zeigen, dass die sporadischen Fälle mit ungefähr der gleichen Häufigkeit wie die familiären Fälle vorkommen. Die Attacken zeigen die gleichen klinischen Merkmale wie bei der 1..4 familiären hemiplegischen Migräne. Die sporadische Form macht jedoch grundsätzlich eine zerebrale Bildgebung und weitere Untersuchungen zum Ausschluß einer anderen Ursache erforderlich. Eine Lumbalpunktion sollte durchgeführt werden, um eine Pseudomigräne mit vorrübergehenden neurologischen Sympomen und einer lymphozytären Pleiozytose auszuschließen. Diese Erkrankung kommt häufiger bei Männern vor und ist häufig assoziiert mit einer transienten Hemiparese und Aphasie Migräne vom Basilaristyp Früher verwendete Begriffe Basilarisarterienmigräne, Basilarismigräne. Beschreibung Migräne mit Aura, bei der die Aurasymptome eindeutig dem Hirnstamm und/oder beiden Hemispären gleichzeitig zuzuordnen sind und keine motorische Schwäche vorhanden ist. Diagnostische Kriterien A. Mindestens Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen B. Die Aura besteht aus mindestens einem der folgenden vollständig reversiblen Symptomen, nicht aber aus einer motorischen Schwäche: 1. Dsyarthrie. Schwindel 3. Tinnitus 4. Hörminderung 5. Doppeltsehen 6. Sehstörungen gleichzeitig sowohl im temporalen als auch im nasalen Gesichtsfeld beider Augen 7. Ataxie 8. Bewusstseinsstörung 9. simultane bilaterale Parästhesien C. Wenigstens einer der folgenden Punkte ist erfüllt: 1. wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über 5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von 5 Minuten auf

11 .1 IHS-Klassifikation 7. Jedes Symptom hält 5 Minuten und 60 Minuten an D. Kopfschmerzen, die die Kriterien B-D für eine 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen, beginnen noch während der Aura oder folgen dem Aurabeginn innerhalb von 60 Minuten E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1 Anmerkung 1. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Kommentar Migräneattacken vom Basilaristyp treten insbesondere bei jungen Erwachsenen auf. Viele Patienten mit Migräneattacken vom Basilaristyp berichten auch über Attacken mit typischer Aura (beide Erkrankungen sollten dann kodiert werden). Besteht eine motorische Schwäche sollte eine 1..4 familiäre hemiplegische Migräne oder 1..5 sporadische hemiplegische Migräne kodiert werden. In 60 % der Fälle haben Patienten mit einer 1..4 familiären hemiplegischen Migräne Symptome wie bei einer Migräne vom Basilaristyp. Deshalb sollte eine 1..6 Migräne vom Basilaristyp nur diagnostiziert werden, wenn keine motorische Schwäche besteht. Viele der unter Kriterium B aufgelisteten Symptome könne fehlinterpretiert werden, da sie auch in Verbindung mit Angst und Hyperventilation auftreten können. Ursprünglich wurde der Begriff Basilarisarterienmigräne oder Basilarismigräne verwendet. Da aber eine Beteiligung des Versorgungsgebietes der A. basilaris als unsicher gilt (da eventuell die Symptome bihemisphärischen Ursprungs sind), sollte der Begriff Migräne vom Basilaristyp bevorzugt werden. 1.3 Periodische Syndrome in der Kindheit, die im allgemeinen Vorläufer einer Migräne sind Zyklisches Erbrechen Beschreibung Episodisch wiederkehrende Attacken mit starker Übelkeit und Erbrechen, üblicherweise mit stereotypischen Ablauf bei dem Betroffenen. Die Attacken sind verbunden mit Blässe und Lethargie. Vollständige Rückbildung der Symptome zwischen den Attacken. Diagnostische Kriterien A. Mindestens Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen B. Episodisch wiederkehrende Attacken von 1 Stunde bis zu 5 Tagen Dauer mit starker Übelkeit und Erbrechen, die bei dem Betroffenen stereotyp ablaufen. C. Mindestens viermaliges Erbrechen/Stunde über mindestens 1 Stunde D. Beschwerdefreiheit zwischen den Attacken E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1 Anmerkung 1. Insbesondere ergibt die Vorgeschichte und körperliche Untersuchung keinen Hinweis auf eine gastrointestinale Erkrankung. Kommentar Zyklisches Erbrechen ist eine selbst limitierende Erkrankung des Kindesalters. Zwischen den einzelnen Episoden besteht völlige Beschwerdefreiheit. Diese Erkrankung wurde in der ersten Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen 1988 noch nicht als periodisches Syndrom in der Kindheit aufgeführt. Das klinische Bild ähnelt den Begleitsymptomen der Migräne und vielfältige Untersuchungen in den letzten Jahren haben eine Verwandtschaft des zyklischen Erbrechens mit der Migräne nahe gelegt Abdominelle Migräne Beschreibung Idiopathische, wiederkehrende Störung, die vor sich vor allem bei Kindern in Form von episodisch autretenden mittellinienbetonten Bauchschmerzen

12 8 Kapitel Migräne manifestiert, welche 1-7 Stunden anhalten. Vollkommene Beschwerdefreiheit zwischen den Episoden. Der Schmerz ist von mittlerer bis schwerer Intensität und assoziiert mit vasomotorischen Symptomen, Übelkeit und Erbrechen. Diagnostische Kriterien A. Mindestens fünf Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen B. Attacken mit abdominellen Schmerzen von 1-7 Stunden Dauer (unbehandelt oder erfolglos behandelt) C. Die abdominellen Schmerzen haben alle folgenden Charakteristika: 1. Lokalisation im Bereich der Mittellinie, periumbilikal oder diffus. Dumpfe Qualität 3. Mittlere oder starke Schmerzintensität D. Während der abdominellen Schmerzen sind mindestens der folgenden Punkte erfüllt: 1. Appetitlosigkeit. Übelkeit 3. Erbrechen 4. Blässe E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1 Anmerkung 1. Insbesondere ergibt die Vorgeschichte und körperliche Untersuchung keinen Hinweis auf eine gastrointestinale Erkrankung oder eine solche konnte durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden. Kommentar Der Schmerz ist schwer genug, um die normalen Alltagsaktivitäten zu beeinträchtigen. Den Kindern fällt es häufig schwer, zwischen Appetitlosigkeit und Übelkeit zu unterscheiden. Die Blässe ist häufig von dunklen Ringen unter den Augen begleitet. Bei einigen Patienten ist eine Gesichtsrötung das vorherrschende vasomotorische Phänomen. Die meisten Kinder mit einer abdominellen Migräne entwickeln im Laufe ihres Lebens Migränekopfschmerzen Gutartiger paroxysmaler Schwindel in der Kindheit Beschreibung Diese wahrscheinlich heterogene Störung ist durch wiederkehrende kurze Schwindelattacken charakterisiert, die ohne Vorwarnung bei ansonsten gesunden Kindern auftreten und sich spontan zurückbilden. Diagnostische Kriterien A. Mindesten 5 Attacken, die das Kriterium B erfüllen B. Multiple schwere Schwindelattacken 1, die ohne Vorwarnung auftreten und sich innerhalb von Minuten bis Stunden spontan zurückbilden C. Normaler neurologischer Untersuchungsbefund; Audiometrie und vestibuläre Funktion sind zwischen den Attacken unauffällig D. Normales Elektroenzephalogramm Anmerkung 1. Häufig assoziiert mit Nystagmus und Erbrechen. Ein einseitiger, pochender Kopfschmerz kann in einigen Attacken auftreten. 1.4 Retinale Migräne Beschreibung Wiederholte Anfälle von monokulären visuellen Phänomenen wie Flimmern, Skotomen oder Erblindung in Verbindung mit Migränekopfschmerzen. Diagnostische Kriterien A. Mindestens zwei Attacken, welche die Kriterien B und C erfüllen B. Vollständig reversible monokuläre, positive und/ oder negative visuelle Phänomene (Flimmern, Skotome oder Blindheit). Der Befund sollte entweder durch eine ärztliche Untersuchung während der Attacke bestätigt werden oder durch die Zeichnung eines monokularen Gesichtsfelddefekt durch den Patient während der Attacke (nach vorangehender genauer Instruktion). C. Kopfschmerzen, die die Kriterien B-D für eine 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen, beginnen noch während der Sehstörungen oder folgen ihnen innerhalb von 60 Minuten D. Normaler ophthalmologischer Untersuchungsbefund außerhalb der Attacke

13 .1 IHS-Klassifikation 9 E. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1 Anmerkung 1. Geeignete Untersuchungen konnten andere Ursachen einer transienten monokulären Blindheit ausschließen. Kommentar Einige Patienten, die eine monokulare Sehstörung beschreiben, haben in Wirklichkeit eine Hemianopsie. Es wurde über einige Fälle ohne begleitende Kopfschmerzen berichtet, bei denen der ursächliche Zusammenhang mit einer Migräne jedoch nicht gesichert ist. Andere Ursachen für eine transiente monokuläre Blindheit (Amaurosis fugax) wie eine Optikusneuropathie oder eine Karotisdissektion müssen ausgeschlossen werden. 1.5 Migränekomplikationen Kommentar Der frühere Migränetyp und die Komplikation sollten beide getrennt kodiert werden Chronische Migräne Beschreibung Migränekopfschmerzen, die an 15 Tage/Monat über 3 Monate auftreten, ohne dass ein Medikamentenübergebrauch besteht. Diagnostische Kriterien A. Kopfschmerz, der die Kriterien C und D der 1.1 Migräne ohne Aura an 15 Tagen/Monat über >3 Monate hinweg erfüllt B. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1; Anmerkung 1. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/ oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf.. Besteht ein Medikamentenübergebrauch, der das Kriterium B einer der Unterformen von 8.. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch erfüllt, bleibt es solange unsicher, ob dieses Kriterium E tatsächlich erfüllt ist, solange es nicht innerhalb von Monaten nach Medikamentenentzug zu keiner Besserung gekommen ist (siehe auch Kommentar). Kommentar Die meisten Betroffenen mit einer chronischen Migräne wiesen ursprünglich eine 1.1 Migräne ohne Aura auf. Anscheinend kann die Chronifizierung als Komplikation einer episodischen Migräne angesehen werden. Im Verlaufe der Chronifizierung hat der Kopfschmerz die Tendenz, seinen attackenförmigen (episodischen) Verlauf zu verlieren, jedoch nicht in jedem Fall. Falls ein Medikamentenübergebrauch besteht (d. h. das Kriterium B einer der Unterformen von 8.. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch ist erfüllt), ist die Chronifizierung am ehesten hierdurch bedingt. Die Grundregel ist daher bei solchen Patienten, den vorbestehenden Migränesubtyp (meist 1.1 Migräne ohne Aura) und zusätzlich sowohl eine wahrscheinliche chronische Migräne als auch einen 8..7 wahrscheinlichen Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch zu kodieren. Sind die Kriterien Monaten nach Ende des Medikamentenübergebrauch noch immer erfüllt, sollten chronische Migräne und der vorbestehende Migränesubtyp als Diagnose gewählt, die Diagnose 8..7 wahrscheinlicher Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch fallengelassen werden. Sind die Kriterien jedoch zu irgendeinem Zeitpunkt früher nicht mehr erfüllt, weil eine Verbesserung eingetreten ist, sollte 8. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch und der vorbestehende Migränesubtyp diagnostiziert werden. Die Diagnose einer wahrscheinlichen chronischen Migräne fällt weg. Diese Kriterien bedürfen weiterer Studien Status migraenosus Beschreibung Stark beeinträchtigende Migräneattacke, die länger als 7 Stunden andauert.

14 30 Kapitel Migräne Diagnostische Kriterien A. Die aktuelle Attacke bei einem Patienten mit 1.1 Migräne ohne Aura ist typisch für frühere Attacken mit Ausnahme der Dauer B. Der Kopfschmerz weist beide folgenden Merkmale auf: 1. über 7 Stunden anhaltend. starke Intensität C. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Kommentar Eine Unterbrechung durch Schlaf wird nicht berücksichtigt, ebenso kurze Unterbrechungen bedingt durch Medikation. Ein Status wird häufig durch einen Medikamentenübergebrauch ausgelöst und sollte entsprechend kodiert werden. Leichte, nicht beeinträchtigende Attacken mit einer Dauer von >7 Stunden sollten unter wahrscheinliche Migräne ohne Aura kodiert werden Persistierende Aura ohne Hirninfarkt Beschreibung Aurasymptome halten länger als 1 Woche an, ohne dass ein radiologischer Nachweis eines Hirninfarktes gelingt. Diagnostische Kriterien A. Die aktuelle Attacke bei einem Patienten mit 1. Migräne mit Aura ist typisch für frühere Attacken mit der Ausnahme, dass ein oder mehr Aurasymptome für >1 Woche persisiteren. B. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Kommentar Persistierende Aurasymptome sind selten, aber gut dokumentiert. Häufig sind sie bilateral und halten über Monate bis Jahre an. Eine effektive Behandlung ist nicht bekannt. Allerdings haben sich Acetazolamid und Valproinsäure in einigen Fällen als wirksam erwiesen. Eine posteriore Leukenzephalopathie sollte durch eine diffusionsgewichtete MRT ebenso ausgeschlossen werden wie ein migränöser Infarkt mittels MRT Migränöser Infarkt Beschreibung Eines oder mehrere Aurasymptome verbunden mit einer in der zerebralen Bildgebung nachgewiesenen relevanten ischämischen Läsion. Diagnostische Kriterien A. Die aktuelle Attacke bei einem Patienten mit 1. Migräne mit Aura ist typisch für frühere Attacken mit der Ausnahme, dass ein oder mehr Aurasymptome für >60 Minuten persisiteren B. Die zerebrale Bildgebung zeigt einen ischämischen Infarkt in einem relevanten Hirnareal C. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Kommentar Ein ischämischer Infarkt bei Migränepatienten kann definiert sein als Hirninfarkt aus anderen Gründen bei gleichzeitig bestehender Migräne, als Hirninfarkt aus anderen Gründen mit migräneähnlichen Symptomen oder als Hirninfarkt im Ablauf einer typischen Migräneattacke mit Aura. Nur letzteres erfüllt die Kriterien eines migränösen Infarktes. Ein erhöhtes Risiko für ischämische Infarkte bei Migränepatienten für Frauen unter 45 Jahren konnte in mehreren Studien gezeigt werden. Die Datenlage für eine Asssoziation zwischen Migräne und Hirninfarkten bei älteren Frauen oder bei Männern ist inkonsistent Zerebrale Krampfanfälle, durch Migräne getriggert Beschreibung Zerebraler Krampfanfall, der durch eine Migräneaura getriggert wurde. Diagnostische Kriterien A. Migräne, die die Kriterien einer 1. Migräne mit Aura erfüllt B. Ein zerebraler Krampfanfall, der die Kriterien eines Epilepsietypes erfüllt, ereignet sich während oder innerhalb von 1 Stunde nach einer Migräneaura

15 .1 IHS-Klassifikation 31 Kommentar Migräne und Epilepsie sind Prototypen von paroxysmalen zerebralen Anfallsleiden. Während migräneähnliche Kopfschmerzen in der Postiktalphase relativ häufig sind, können manchmal auch zerebrale Krampfanfälle während oder im Anschluss an eine Migräne auftreten. Dieses Phänomen, als Migralepsie bezeichnet, wurde bei Patienten mit Migräne mit Aura beschrieben. 1.6 Wahrscheinliche Migräne Früher verwendete Begriffe Migräneartige Störung An anderer Stelle kodiert: Migräneartige Kopfschmerzen als sekundäre Folge einer anderen Erkrankung (symptomatische Migräne) werden entsprechend dieser Erkrankung kodiert. Beschreibung: Attacken und/oder Kopfschmerz, bei dem ein Merkmal fehlt, das erforderlich ist, um die Kriterien einer der oben aufgeführten Erkrankungen vollständig zu erfüllen (1.6.3 wahrscheinliche periodische Syndrome in der Kindheit, die im allgemeinen Vorläufer einer Migräne sind und wahrscheinliche retinale Migräne sind derzeit nicht anerkannt) Wahrscheinliche Migräne ohne Aura Diagnostische Kriterien A. Die Attacken erfüllen die Kriterien A-D für 1.1 Migräne ohne Aura mit einer Ausnahme B. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Kommentar Die Diagnose wahrscheinliche Migräne ohne Aura sollte nicht gewählt werden, wenn ein Patient die Kriterien chronische Migräne oder 1.5. Status migraenosus erfüllt Wahrscheinliche Migräne mit Aura Diagnostische Kriterien A. Die Attacken erfüllen die Kriterien A-D für 1. Migräne mit Aura oder eine ihrer Unterformen mit einer Ausnahme B. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Wahrscheinliche chronische Migräne Diagnostische Kriterien A. Kopfschmerz, der die Kriterien C und D der 1.1 Migräne ohne Aura an 15 Tagen/Monat über >3 Monate hinweg erfüllt B. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 1, aber es besteht oder bestand innerhalb der letzten Monate ein Medikamentenübergebrauch, der das Kriterium B einer der Unterformen von 8.. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch erfüllt. Anmerkung 1. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 1 aufgeführten Erkrankungen (mit Ausnahme 8.. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch) oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf. Aggravierende Faktoren Eine Migräne kann durch eine Vielzahl von Faktoren verschlimmert werden. Dies sind Faktoren, die bei einem Patienten, der die Kriterien einer Migräne erfüllt, zu einem länger anhaltendem (üblicherweise Wochen bis Monate) Anstieg der Schwere und der Häufigkeit der Attacken führen. Beispiele für häufig angebene aggravierende Faktoren sind: psychosozialer Streß, häufiger Alkoholkonsum oder andere Umweltfaktoren. Triggerfaktoren (Auslöser) Triggerfaktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer Migräneattacke innerhalb eines kurzen Zeitraumes (üblicherweise <48 Stunden). Obwohl einige Triggerfaktoren in epidemiologischen Erhebungen (Menstruation) oder klinischen Studien (Schokolade, Aspartam) gut untersucht wurden, ist es häufig schwierig, im individuellen Fall eine kausale Verknüpfung herzustellen.

16 3 Kapitel Migräne. Fallbeispiele Wer einen Schaden hat, braucht auf den Spott nicht lange zu warten. Menschen mit Behinderungen werden häufig mit Vorurteilen und Ablehnung bedacht. Auch in der Literatur gibt es dafür viele Beispiele. Zuweilen gilt Migräne auch heute noch als Ausrede. Migränepatienten sollen sich»nicht so anstellen«, sind Sensibelchen, Hypochonder, möchten sich vor Aufgaben, Arbeit und Pflichten drücken. Erich Kästner beschreibt dieses Vorurteil sehr trefflich in seinem Buch»Pünktchen und Anton«: Beispiel»Nach dem Mittagessen kriegte Frau Direktor Pogge Migräne. Migräne sind Kopfschmerzen auch wenn man gar keine hat. Die dicke Berta musste im Schlafzimmer die Jalousien herunterlassen, damit es ganz dunkel wurde, wie richtige Nacht.«(Kästner 1959, S. 45) Die Behinderung durch Migräne ist für Nichtbetroffene schwer nachvollziehbar. Im Röntgenbild finden sich keine Auffälligkeiten, Blutwerte und andere Untersuchungsbefunde sind regelrecht. Migränepatienten können keine Legitimation ihrer Behinderung vorweisen, haben keine Binde oder keinen Gips zu tragen. Zwischen den Anfällen scheinen die Kranken zudem kerngesund und aktiv. Der Kopfschmerzanfall scheint aus dem nichts heraus und willkürlich zu entstehen. Wie soll man da den Kranken eine Behinderung abnehmen? Viele Migränepatienten leisten trotz ihrer Behinderung in ihrem Leben Großartiges. Einige davon haben sich auch zu ihrem Leiden bekannt. Migräne ist eine neurobiologische Erkrankung, derer man sich nicht zu schämen braucht. Menschen, die an Migräne leiden oder litten sind z. B.: Alfred Nobel, Apostel Paulus, Brigitte Mira, Charles Darwin, Deutscher Bundestag: 11 % der Abgeordneten (Befragung mit dem Kieler Kopfschmerzfragebogen), Friedrich Nietsche, Hildegard von Bingen, Ihre Königliche Hoheit Queen Elizabeth II, Königin von England, Karl Marx, Lewis Caroll, Madame Pompadour, Marie Curie, Richard Jung, Sigmund Freund, Thomas Jefferson und Wilhelm Busch. Nachfolgend soll deshalb exemplarisch eine betroffene Patientin zu Wort kommen, die über ihre Kopfschmerzen berichtet: Sonja M. (39): Seit vierzehn Jahren Migräne Wann trat Ihre Migräne zum ersten Mal auf? Gleich nach der Entbindung von meiner Tochter und zwar richtig stark, sodass ich nicht schlafen, nicht essen und nicht trinken konnte und mich übergeben musste. Jeden Monat, mit Beginn der Regel, lag ich drei Tage lang im Bett, und danach war alles wieder in Ordnung. Unsere Tochter war von Anfang an Tag an superpflegeleicht. Wenn sie gefüttert war, konnte ich sie in eine Ecke legen, sie spielte, und alles war gut. Als sie drei Jahre alt war, fing ich in einem Betrieb unseres Dorfes als Transformatorenwicklerin an. Solange sich die Migräne auf drei Tage beschränkte, war das eigentlich kein Problem. Manchmal musste ich einen Tag aussetzen, dafür nahm ich dann einen Urlaubstag. Es war ein kleiner Betrieb, und mir wäre es peinlich gewesen, jedes Mal den gelben Krankenschein abzugeben. Ich verstand mich mit den Kolleginnen und Kollegen sehr gut, und ich möchte auch immer der Typ sein, auf den man sich verlassen kann. Mein Chef hatte Verständnis. Das beruhigte mich sehr! Er hatte mich gerne um sich, denn wenn ich mich gesund fühle, bin ich ein sehr lebenslustiger und fröhlicher Mensch. Da müssen im Laufe der Jahre viele Urlaubstage draufgegangen sein! Ja, sehr viele. Aber ich wollte nicht nur zuhause sitzen, deshalb habe ich das irgendwie so hingedeichselt. Beschreiben Sie bitte die Attacken. Zuerst fühlt es sich an, als würde alles aus meinem Kopf herausgezogen, dann beginnt es zu pochen, und dann zieht der Schmerz das sind die ganz schlimmen Phasen schräg durch den Kopf. Ich kann dann den Schmerz nicht richtig lokalisieren, und das ist schwerer zu ertragen, als wenn er sich auf eine genau definierbare Stelle konzentriert. Zehn Jahre lang