5.6 Vaskuläre Tumoren Hämangiom

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2 300 Kapitel 5 Knochentumoren Altersgipfel vor. Frauen scheinen etwas häufiger als Männer betroffen zu sein. Klinik Die meisten Hämangiome sind asymptomatisch. Oberflächennahe Tumoren können mit einer erkennbaren Schwellung einhergehen. Auch die meisten Wirbelsäulenhämangiome sind asymptomatisch. Nur wenige verursachen eine Wirbelkörpersinterung und eine Kompression der nervalen Strukturen. Lokalisation Die Hälfte bis zu drei Viertel der Hämangiome sind in den Rippen, der Schädelkalotte und der Wirbelsäule, besonders lumbal und tief thorakal, lokalisiert. Von den langen Röhrenknochen sind das Femur und die Tibia am häufigsten befallen. Hämangiome sind üblicherweise zentral im Knochen lokalisiert. Einige wenige können intrakortikal gelegen sein. In den Röhrenknochen sind etwa zwei Drittel diaphysär und metadiaphysär gelegen. In der Wirbelsäule liegen die asymptomatischen, zufällig entdeckten Hämangiome im Wirbelkörper. Die symptomatischen Hämangiome zeigen auch eine Ausdehnung in den Wirbelbogen, oder die überwiegende Tumormasse liegt im Wirbelbogen. In den Rippen zeigen sie keine bevorzugte Lage. Selten sind im Rahmen einer Hämangiomatose multiple Knochen betroffen. Röntgenmorphologie Hämangiome können eine unterschiedliche Morphologie aufweisen. Etwa ein Drittel der Tumoren sind rein osteolytisch. Etwas mehr als ein Drittel sind osteolytisch und zeigen multiple dünne oder breitere Trabekel, die in einem Radspeichenmuster oder Honigwabenmuster angeordnet sind. In etwa einem Viertel liegt eine Mischform aus osteolytischer und osteoblastischer Komponente vor. Selten liegt eine rein osteoblastische Läsion vor. Bei den asymptomatischen Hämangiomen der Wirbelsäule dominieren die kaum sichtbaren Osteolysen mit kraniokaudal ausgerichteten breiteren Trabekeln. In der Kalotte sind die Trabekel meist radspeichenartig angeordnet. Die Hämangiome wachsen langsam, wobei Wachstumsraten vom Grad Lodwick IB, seltener IA und IC vorliegen. Einige weisen jedoch eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick II auf. Einige Hämangiome zeigen einen angedeuteten lobulierten Rand und andere eine osteoblastische Randreaktion. Etwa die Hälfte der Tumoren treibt den Knochen durch Induktion einer Periostschale mehr oder minder deutlich auf. Bei etwa 15% der Hämangiome sind nichtunterbrochene spikuläre Periostreaktionen, besonders an der Tabula externa der Schädelkalotte, sichtbar (Abb , Abb , Abb , Abb , Abb. Abb Hämangiom. Der osteolytische Tumor ist diaphysär gelegen und weist angedeutet netzartige dünne Trabekel auf. Er bietet eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB 5.273). Lamelläre Periostreaktionen werden nur selten beobachtet. Schnittbildmorphologie Hämangiome der Wirbelsäule werden bei einer CToder MRT-Untersuchung häufig zufällig entdeckt. In der CT kann typischerweise eine aufgelockerte Knochenstruktur eines gesamten oder nur eines Abschnittes eines Wirbelkörpers beobachtet werden. Die noch vorhandenen Trabekel sind verdickt und das Muster imponiert pfeiler- oder tupferartig ( polka dot ). Das zwischen den Trabekeln liegende Weichteilgewebe weist nicht selten aufgrund der lipomatösen Komponente in den Hämangiomen negative Dichtewerte auf. Die Kortikalis des Wirbels ist nicht verdickt und scharf definiert (Abb , Abb ). Symptomatische Hämangiome der Wirbelsäule zeigen eine uncharakteristische Morphologie, wobei eine Wirbelkörpersinterung und häufig auch eine intra- oder extraspinale Weichteilkomponente sichtbar sind. Meistens können in diesen keine lipomatösen Areale nachgewiesen werden. In der MRT sind die asymptomatischen Hämangiome der Wirbelsäule neben einzelnen Metastasen eines malignen Melanoms und einigen Morbus-Paget-Herden die einzigen Läsionen, die ohne stattgehabte Einblutung eine hohe Signalintensität im T1- und T2-gewichteten Bild aufweisen. Während beim

3 5.6 Vaskuläre Tumoren 301 Abb Hämangiom. Der osteolytische Tumor ist metadiaphysär gelegen und weist neben einer rein osteolytischen Komponente grobmaschige netzförmige Trabekel auf. Dorsal penetriert er fokal die Kompakta und bietet eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB Abb Hämangiom. Der Tumor ist kortikal lokalisiert und zeigt ein grobes längsorientiertes Trabekelnetzwerk Abb Hämangiom. Der Tumor in der Schädelkalotte ist rein osteolytisch und weist eine uncharakteristische Morphologie auf

4 302 Kapitel 5 Knochentumoren Abb Hämangiom. Der Tumor im 1. LWK stellt sich anhand von verstärkten vertikalen Trabekeln bei Reduktion der horizontalen Trabekel dar. Im Gegensatz zum Morbus Paget sind die Abschlussplatten nicht verdickt Abb Hämangiom. Die CT stellt eine deutlich rarefizierte Trabekelzeichnung in der rechten Hälfte des Wirbelkörpers dar, wobei die verbliebenen Trabekel grobsträhnig und verdickt sind. Die zwischengelagerte Matrix weist fettäquivalente Dichtewerte auf Abb Hämangiom. Der in der Diploe und Tabula interna lokalisierte Tumor zeigt ein Trabekelnetzwerk und hat die Kalotte nach intrakraniell aufgetrieben malignen Melanom die hohe Signalintensität im T1- gewichteten Bild auf die paramagnetischen Eigenschaften von Melanin zurückzuführen ist, beruht sie beim Hämangiom und dem Morbus Paget auf dem Fettgehalt. Ist jedoch die Fettkomponente gering, stellen sich die Hämangiome im T1-gewichteten Bild muskelisointens und im T2-gewichteten Bild extrem signalintensiv dar. Nicht selten ist in der MRT auch die prominente, vertikal ausgerichtete Trabekulierung an vertikalen Signalauslöschungen erkennbar (Abb a, b). Asymptomatische Hämangiome haben typischerweise keine extraossären Komponenten. Symptomatische Hämangiome bieten in den meisten Fällen ein uncharakteristisches Bild mit intermediärer Signalintensität im T1-gewichteten Bild und hoher Signalintensität im T2-gewichteten Bild. Fettanteile sind meist nicht vorhanden. Beide, die fetthaltigen und die fettfreien Hämangiome zeigen ein mehr oder minder deutliches Kontrastmittelenhancement. Bei den fetthaltigen Hämangiomen ist es jedoch nur auf einer fettgesättigten T1-gewichteten Sequenz sicher nachweisbar. Strenggenommen ist in der diagnostischen Aufarbeitung von Hämangiomen der Einsatz von CT oder MRT nur bei symptomatischen Tumoren erforderlich.

5 5.6 Vaskuläre Tumoren 303 Abb a, b. Hämangiom. a In dem T1-gewichteten SE-Bild stellt sich die Läsion im 3. LWK aufgrund der Fetteinlagerung signalintensiv dar, wobei die verdickten Trabekel als signalarme lineare Strukturen abgebildet werden. b Auch im T2- gewichteten SE-Bild bildet sich die Läsion deutlich signalintensiver als das Knochenmark der benachbarten Wirbelkörper ab a b Differenzialdiagnose Die asymptomatischen Hämangiome der Wirbelsäule können aufgrund ihrer charakteristischen Morphologie sicher diagnostiziert werden. Ein vergleichbar aussehender Morbus Paget geht mit einer Vergrößerung des Wirbels einher und bewirkt eine Verplumpung der Kompakta, was als Rahmenwirbel bezeichnet wird. Bei dem Hämangiom ist die Kompakta nicht verdickt. In Zweifelsfällen kann eine Skelettszintigraphie durchgeführt werden, die eine massive Speicherung beim Morbus Paget und eine nur geringe beim Hämangiom zeigt.die hypertrophe Atrophie der Osteoporose kann auch ein betont vertikal streifiges Bild an den Wirbelkörpern bewirken, ist jedoch in mehreren Wirbelkörpern vorhanden. Symptomatische Hämangiome der Wirbelsäule zeigen meist keine charakteristische Morphologie. Hier muss bei älteren Patienten an Metastasen oder ein Myelom und bei jungen an ein eosinophiles Granulom gedacht werden. Ein Hämangiom der Kalotte kann, wenn es das typische Radspeichenmuster aufweist, recht sicher als solches diagnostiziert werden. Ist es rein osteolytisch, kommen eine fibröse Dysplasie, eine Epidermoidzyste und ein eosinophiles Granulom in Frage. In den Röhrenknochen kann ein Hämangiom auch nur dann diagnostiziert werden, wenn es ein Radspeichenmuster aufweist, was jedoch nicht häufig der Fall ist. Bei rein osteolytischen Tumoren muss differenzialdiagnostisch an einen nichtverkalkten Knorpeltumor und weniger an eine fibröse Dysplasie gedacht werden. Therapie und Prognose Asymptomatische Hämangiome der Wirbelsäule bedürfen keiner Therapie. Symptomatische Hämangiome sollten nach histologischer Bestätigung der Diagnose möglichst komplett reseziert und die Wirbelsäule stabilisiert werden. Hier sind jedoch intraspinale Weichteilkomponenten ein Problem. Auch symptomatische Hämangiome in anderen Regionen sollten mit einer Kürettage oder Resektion behandelt werden, wobei eine komplette Entfernung schwierig sein kann. Der operative Eingriff kann mit einer Kryochirurgie kombiniert werden Zystische Angiomatose Patienten mit multiplen angiomatösen Tumoren der Knochen können in zwei Gruppen unterteilt werden. Die 1. Gruppe besteht aus den Patienten, die multiple primäre Hämangiome des Knochens aufweisen. Mit Ausnahme der Multiplizität unterscheiden sich die klinischen, radiologischen und pathologischen Parameter nicht von denen der solitären Hämangiome (Abb ). Die 2.Gruppe wird als zystische Angiomatose oder diffuse Skeletthämangiomatose bezeichnet. Sie stellt eine recht seltene Erkrankung dar. Nahezu die Hälfte der Fälle dieser zweiten Gruppe wird in der 2. und 3. Lebensdekade beobachtet. Die Erkrankung kann allerdings in nahezu jedem Lebensalter auftreten. Die am häufigsten betroffenen Knochen sind die Rippen, die Wirbelsäule und die Femora. Radiologisch finden sich multiple osteolyti-

6 304 Kapitel 5 Knochentumoren Abb Multiple Hämangiome. Der Patient weist jeweils ein Hämangiom in der Ulna und im Radius auf, die einzelne verstärkte Trabekel zeigen Abb Zystische Angiomatose. Der Patient weist multiple osteolytische Tumoren in den linken Unterschenkelknochen auf. Während die meisten rein osteolytisch sind, zeigt der Tumor in der distalen Tibia ein trabekuläres Netzwerk und einen Kompaktadurchbruch sche Läsionen unterschiedlicher Größe, die in mehreren Knochen anzutreffen sind. Die Herde sind entweder rund oder oval mit Ausrichtung in der Knochenlängsachse. Sie liegen meistens zentral im Markraum und arrodieren häufig die Kompakta enostal. Sie sind scharf begrenzt und können einen sklerotischen Randsaum aufweisen. Eine verstärkte intraläsionale Trabekelzeichnung wird meist nicht angetroffen, kann bei größeren Herden jedoch in der Peripherie vorhanden sein (Abb , Abb ). Periostreaktionen sind selten. Der Schlüssel zur Diagnose ist die Multiplizität der Herde. In der MRT stellen sich die Läsionen uncharakteristisch dar. Sie zeigen im T1-gewichteten Bild eine vergleichbare Signalintensität wie die Muskulatur, sind im T2-gewichteten Bild hyperintens und zeigen ein homogenes Kontrastmittelenhancement. Differenzialdiagnostisch kommt die Enchondromatose in Frage, die jedoch in irgendeinem ihrer Tumoren Matrixverkalkungen aufweist. Die zystische Angiomatose geht häufig mit einer gleichzeitigen viszeralen Manifestation einher. Abb Zystische Angiomatose. Der Patient besitzt multiple zentrale und kortikale Osteolysen in den Unterarmknochen, die teilweise von lamellären Periostreaktionen begrenzt werden

7 5.6 Vaskuläre Tumoren Lymphangiom Bei einem Lymphangiom liegt eine Proliferation der lymphatischen Gefäße innerhalb des Knochens vor. Es handelt sich möglicherweise eher um ein Hamartom als um eine Neoplasie. Die Läsion ist extrem selten. Sie kann solitär oder häufiger multifokal (Lymphangiomatose) auftreten. Die Herde werden als osteolytisch mit relativ scharfen Grenzen und häufig mit einem ausgebildeten sklerotischen Randsaum beschrieben Gorham-Stout-Erkrankung ( vanishing bone disease ) Diese von Gorham u. Stout (1955) beschriebene sehr seltene Erkrankung, von der bisher weniger als 200 Fälle beschrieben worden sind, ist dadurch charakterisiert, dass sich der befallene Knochen auflöst. Heute wird die Erkrankung auf eine Hämangiomatose oder Lymphangiomatose des Knochens zurückgeführt. Jedoch sind pathologisch keine charakteristischen histologischen Merkmale vorhanden, die eine definitive Ursache der Erkrankung erkennen lassen. Gelegentlich ist in der Anamnese ein Trauma zu eruieren. Die Erkrankung tritt vorzugsweise in der 2. und 3. Lebensdekade auf. Die am häufigsten betroffenen Skelettabschnitte sind der Gesichtsschädel (18%), das Becken (18%), der Schultergürtel (16%), die untere Extremität (15%), die obere Extremität (11%) und die Wirbelsäule (9%). Unter den einzelnen Knochen sind die Mandibula (16%) gefolgt vom Femur (9%) und vom Humerus (7%) am häufigsten befallen (Florchinger et al. 1998). Eine Osteolyse beginnt in einem Knochen und breitet sich immer weiter aus, bis der Knochen ausgelöscht ist (Abb ). Die Osteolyse kann auch auf benachbarte Knochen übergreifen. Die Osteolysen können in jedem Knochen mit Ausnahme der Schädelkalotte auftreten. Nach einer gewissen, nicht vorherzubestimmenden Zeit kommt es häufig zu einem Stillstand der Erkrankung, jedoch nicht zu einem Wiederaufbau des Knochens. Eine therapeutische Option ist eine Strahlentherapie mit etwa 40 Gy, die den Prozess häufig zum Stillstand bringt. In etwa 10% der Fälle endet die Erkrankung letal. Abb Gorham-Stout-Erkrankung. Er liegt eine pathologische Femurfraktur vor. Der proximale Femurschaft und das Darmbein sind von multiplen mottenfraßartigen Osteolysen durchsetzt. Die Röntgenmorphologie ist uncharakteristisch Glomustumor Glomustumoren sind gutartige Tu- Definition moren, die vom Glomuskörperchen, einem neuromyoarteriellen Plexus innerhalb des subkutanen Gewebes, ausgehen. Glomuskörperchen finden sich gehäuft in den Weichteilen der Fingerenden und in der Fußsole und gelegentlich sekundär im Markraum der Nagelkranzphalangen. Primär intraossäre Glomustumoren sind sehr selten. Der Patient klagt häufig über sehr starke Schmerzen. Die intraossären Glomustumoren finden sich typischerweise in den Nagelkranzphalangen, wo sie als scharf abgegrenzte kleine Osteolyse zur Darstellung kommen (Abb ). In der MRT stellt sich der Tumor recht uncharakteristisch dar und zeigt ein nahezu muskelisointenses Signal im T1-gewichteten Bild und eine hohe Signalintensität im T2-gewichteten Bild. Bei einer solitären kleinen Osteolyse in einer Nagelkranzphalanx kann man durchaus einen Glomustumor in Erwägung ziehen. Therapeutisch ist eine komplette Tumorresektion erforderlich.

8 306 Kapitel 5 Knochentumoren Hämangioendothelsarkome können als sekundäre Tumoren in Knocheninfarkten auftreten. Ein charakteristisches Merkmal ist eine synchrone oder metachrone multifokale Manifestation, die in bis zu der Hälfte der Fälle angetroffen wird. Dabei können multiple Tumoren in einem Knochen oder in verschiedenen Knochen einer Extremität auftreten. Inzidenz Es handelt sich um seltene Tumoren, die weniger als 1% aller Knochentumoren ausmachen. Die Inzidenz von Hämangioendothelsarkomen ist etwa doppelt so hoch wie die von Hämangioendotheliomen. Alter und Geschlecht Die Tumoren können in jedem Lebensalter auftreten, wobei eine geringe Häufung in der 3. bis 5. Lebensdekade beobachtet wird. Männer sind etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen. Die epitheloiden Hämangioendotheliome werden dagegen gehäuft in der 2. und 3. Lebensdekade angetroffen. Abb Glomustumor. Die Osteolyse ist von einem feinen Sklerosesaum partiell umgeben. Die subunguale Kompakta ist ausgelöscht Maligne vaskuläre Tumoren Hämangioendotheliom und Hämangioendothelsarkom Das Hämangioendotheliom ist durch Definition die Existenz von soliden Zellsträngen und vaskulären mit atypischen Endothelzellen ausgekleideten Strukturen gekennzeichnet. Der Tumor wächst aggressiv, ist jedoch relativ gut differenziert und metastasiert selten. Ein seltener Subtyp ist das epitheloide Hämangioendotheliom, das aus einer speziellen histiozytären oder epithelioden Zellpopulation besteht. Dagegen ist das Hämangioendothelsarkom ein schlecht differenzierter, maligner Tumor. Ein Hämangioendothelsarkom ist Definition durch die Existenz von irregulären Gefäßkanälchen, die durch atypisches Endothel ausgekleidet sind, und durch schlecht differenziertes zwischengelagertes solides Gewebe charakterisiert. Klinik Schmerzen sind das führende klinische Symptom. Gelegentlich werden die Tumoren erst durch den Eintritt einer pathologischen Fraktur klinisch auffällig. Lokalisation Die Tumoren treten in den langen Röhrenknochen, besonders im Femur, im Humerus und in der Tibia auf. Häufiger werden sie auch in der Wirbelsäule und im Becken angetroffen. In den langen Röhrenknochen sind sie meistens diaphysär und metadiaphysär gelegen. In der Wirbelsäule sind meist Wirbelkörper und Wirbelbogen und seltener der Wirbelkörper allein befallen. Röntgenmorphologie Das Hämangioendotheliom stellt sich als rein osteolytischer Tumor oder als Osteolyse mit Trabekulierung dar. Gelegentlich sind reaktive Knochenneubildungen vorhanden. In der Mehrzahl der Fälle wachsen sie unter dem Bild einer geographischen Osteolyse, meist vom Grad Lodwick IC, selten IB oder II. Periostreaktionen treten eher selten auf. Das Hämangioendothelsarkom stellt sich in den meisten Fällen als rein osteolytischer Tumor dar. In einigen Fällen weisen die Osteolysen einige Verkalkungen oder Verknöcherungen auf. In sehr seltenen Fällen wachsen die Tumoren als rein sklerotische Läsion. Sie wachsen aggressiver, wobei ein Wachstumsmuster vom Typ Lodwick IC, II oder seltener III beobachtet wird. Periostreaktionen, meistens vom lamellären Typ, werden in nahezu der Hälfte der Fälle beobachtet (Abb , Abb , Abb a, b, Abb , Abb a, b).

9 5.6 Vaskuläre Tumoren 307 Abb Hämangioendotheliom. Der rein osteolytische Tumor bietet eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IB und weist eine uncharakteristische Morphologie auf a b Abb a, b. Hämangioendotheliom. Es sind multiple zentrale und kortikale Tumoren in der distalen Tibia, Fibula und im Talus vorhanden. Der kortikal gelegene Fibulatumor zeigt spikuläre Periostreaktionen Abb Hämangioendotheliom. In der Tibia sind multiple mäßig scharf abgrenzbare Osteolysen zentral und kortikal vorhanden. Die Multizentrizität deutet auf einen vaskulären Tumor hin Das typische Bild eines malignen vas- Merke! kulären Tumors ist eine Osteolyse, die zentral metadia- oder diaphysär in einem stammnahen langen Röhrenknochen gelegen ist. Bei einer multizentrischen Manifestation oder einer begleitenden reaktiven Knochenneubildung kann radiologisch die Verdachtsdiagnose gestellt werden. Schnittbildmorphologie In der MRT stellen sich die Tumoren in der T1-gewichteten Sequenz muskelisointens dar. In der T2-gewichteten Sequenz sind sie hyperintens, wobei fokale Verknöcherungen signalarm zur Darstellung kommen und dem Tumor ein inhomogenes Bild verleihen. Gelegentlich findet sich eine noduläre Architektur des Tumors, die als Hinweiszeichen auf einen vaskulären Tumor gewertet werden kann. Basierend auf seinem Gefäßreichtum zeigt der Tumor nach Kontrastmittelgabe ein kräftiges Enhancement. In der Skelettszintigraphie können besonders bei einem multifokalen Befall häufig nicht alle Läsionen nachgewiesen werden. Die MRT ist das sensitivste Verfahren, einen multifokalen Befall aufzudecken (Abb a, b). Differenzialdiagnose Beide Tumorentitäten weisen keine charakteristischen Diagnosemerkmale auf, wodurch nur in wenigen Fällen präoperativ eine korrekte Artdiagnose gestellt werden kann. Auch kann aus der Wachstumsgeschwindigkeit der Tumoren in einer Reihe von Fällen nicht zuverlässig auf einen malignen Tumor geschlossen werden. Bei jüngeren Patienten müssen die Tumoren vom Ewing-Sarkom und vom Fibro-

10 308 Kapitel 5 Knochentumoren sarkom abgegrenzt werden, bei älteren Patienten von Metastasen, Lymphomen und malignen fibrösen Histiozytomen. Wachsen die Hämangioendotheliome langsam, müssen je nach Lage ein Riesenzelltumor, eine aneurysmatische Knochenzyste, ein Chondroblastom oder ein Hämangiom differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden. Therapie und Prognose Die Therapie der Wahl besteht in einer chirurgischen Resektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand, einer weiten Resektion. Bei einer intraläsionalen oder marginalen Resektion ist die Rezidivhäufigkeit hoch. Ist eine weite Resektion nicht möglich, kann nach dem chirurgischen Eingriff eine Strahlentherapie erfolgen, die auch bei multiplen Tumoren eine Therapieoption ist. Multifokale Tumoren werden auch mittels Chemotherapie behandelt. Die Mortalität von Patienten mit Hämangioendotheliomen ist relativ niedrig, beträgt bei Hämangioendothelsarkomen jedoch nahezu 50%. Es liegen einige Literaturmitteilungen vor, dass multifokale Tumoren eine bessere Prognose haben sollen als solitäre. Dieses paradoxe Verhalten wird jedoch nicht konstant beobachtet Hämangioperizytom Das primär ossäre Hämangioperizytom ist ein sehr seltener maligner Tumor, der weniger als 0,1% aller malignen Knochentumoren ausmacht. Abb Hämangioendothelsarkom. Im proximalen Femur ist ein aggressiv wachsender osteolytischer Tumor (Lodwick III) vorhanden. Periostreaktionen liegen nicht vor Der Tumor besteht aus Gefäßkanäl- Definition chen, die von einer Einzellage Endothelzellen ausgekleidet sind und von Proliferationen aus Perizyten umgeben sind. Abb a, b. Hämangioendothelsarkom. Der Patient weist multizentrische osteoblastische Tumoren auf. a Das distale Femur ist von einem aggressiv wachsenden osteoblastischen Tumor durchsetzt. Medial liegt eine extraossäre Komponente vor. b Der 5. LWK ist ebenfalls von einem osteoblastischen Tumor durchsetzt, der eine extraossäre linkslaterale Weichteilkomponente ausgebildet hat. Daneben lagen weitere Tumoren im 2. LWK und im Beckenskelett vor a b

11 5.6 Vaskuläre Tumoren 309 a b Abb a, b. Hämangioendothelsarkom. a In der proximalen Tibia liegt ein multizentrisch imponierender rein osteolytischer Tumor epimetaphysär vor. b Das T1-gewichtete SE-Bild demonstriert in beiden Tibiae Tumorherde Abb Hämangioperizytom. Der proximale Humerus ist von einem aggressive wachsenden teils osteolytisch teils osteoblastischen Tumor durchsetzt (Lodwick III). Zusätzlich sind lamelläre Periostreaktionen vorhanden Er kann in nahezu jedem Lebensalter auftreten, wird jedoch meist erst ab der 4. Lebensdekade diagnostiziert. Männer scheinen etwas häufiger als Frauen betroffen zu sein. Schmerzen und eine tastbare Raumforderung sind die häufigsten klinischen Beschwerden. Die Tumoren können primär oder als Metastasen, vorzugsweise als Metastase eines Hämangioperizytoms der Meningen, in den Knochen auftreten. Sie sind meist in der Wirbelsäule, dem Becken, dem Femur und dem Humerus lokalisiert. Morphologie Etwa zwei Drittel der Tumoren sind osteolytisch und wachsen unter dem Bild einer geographischen Osteolyse vom Typ Lodwick IC oder II, wobei bei Diagnosestellung bereits häufig eine Weichteilkomponente vorliegt. In einem Drittel der Fälle sind sie teilweise oder seltener überwiegend osteoblastisch. Liegt eine osteoblastische Komponente vor, stellen sich die Trabekel meist deutlich verbreitert dar, sodass der Tumor ein honigwabenartiges Bild aufweisen kann. Gelegentlich kann der Knochen etwas aufgetrieben sein. Nur selten werden lamelläre Periostreaktionen beobachtet (Abb , Abb ).

12 310 Kapitel 5 Knochentumoren Differenzialdiagnose Der Tumor weist im Röntgenbild keine charakteristischen Merkmale auf, die zu einer korrekten Diagnose führen würden. In vielen Fällen wird man ihn jedoch als malignomverdächtigen Tumor einstufen. In die Differenzialdiagnose müssen alle anderen malignen Tumoren einbezogen werden, die keine verkalkte oder ossifizierte Matrix ausbilden. Therapie und Prognose Wenn immer möglich, sollte eine weite Resektion durchgeführt werden. Nicht selten treten jedoch Metastasen auf. Falls keine weite Resektion durchgeführt werden kann, muss in einem beträchtlichen Prozentsatz mit Lokalrezidiven gerechnet werden. Die Fünfjahresüberlebensrate wird mit 75% angegeben. Literatur Abb Hämangioperizytom. Der proximale Humerus ist von einem überwiegend osteoblastisch wachsenden Tumor durchsetzt (Lodwick III). Lateral liegen lamelläre Periostreaktionen vor Die Tumoren bieten angiographisch ein recht charakteristisches Bild. Sie sind stark vaskularisiert und haben oft eine oder zwei versorgende Arterien, die von dem Tumor verlagert werden. Vor Eintritt in den Tumor bilden die Arterien einen Pedikel, aus dem sich viele kleine und größere radiär angeordnete Äste spinnenförmig verteilen. In der Kapillarphase bietet der Tumor einen dichten Poolingbezirk. Gelegentlich sind Drainagevenen sichtbar. Schnittbildmorphologie In der MRT sind die meisten Tumoren scharf umgrenzt mit identischer oder etwas niedrigerer Signalintensität als die Muskulatur im T1-gewichteten Bild und ähnlich hoher Signalintensität wie das subkutane Fettgewebe im T2-gewichteten Bild. Nach Kontrastmittelgabe zeigen die Tumoren ein sehr deutliches uniformes Enhancement. Daneben lassen sich Signalauslöschungen in der Peripherie und im Zentrum der Läsion nachweisen, die arteriellen Gefäßen entsprechen. Obwohl die letztgenannten Veränderungen nicht spezifisch sind, können sie als Hinweis auf ein Hämangioperizytom gewertet werden. Abdelwahab IF (1991) Sclerosing haemangiomatosis: a case report and review of the literature. Br J Radiol 64: Abdelwahab IF, Klein MJ, Hermann G, Springfield D (1998) Angiosarcomas associated with bone infarcts. Skeletal Radiol 27: Adler CP, Reichelt A (1985) Hämangiosarcoma of bone. Int Orthop 8: Baker ND, Greenspan A, Neuwirth M (1986) Symptomatic vertebral hemangiomas: a report of four cases. Skeletal Radiol 15: Boutin RD, Spaeth HJ, Mangalik A, Sell JJ (1996) Epithelioid hemangioendothelioma of bone. Skeletal Radiol 25: Brower AC, Culver JE, Keats TE (1973) Diffuse cystic angiomatosis of bone: report of two cases. AJR Am J Roentgenol 118: Carlstedt T, Lugnegard H (1983) Glomus tumor in the hand. A clinical and morphological study. Acta Orthop Scand 54: Cohen J, Craig JM (1955) Multiple lymphangiectases of bone. J Bone Joint Surg Am 37: Damron TA, Brodke DS, Heiner JP, Swan JS, DeSouky S (1993) Case report 803: Gorham s disease (Gorham-Stout syndrome) of scapula. Skeletal Radiol 22: Daugaard S, Hultberg BM, Hou-Jensen K et al. (1988) Clinical features of malignant hemangiopericytoma and hemangioendothelsarcoma. Acta Oncol 27: Ellis TS, Schwartz A, Starr JK, Riedel CJ (1996) Epithelioid hemangioendothelioma of the lumbar vertebral column: case report and review of literature. Neurosurgery 38: Florchinger A, Bottger E, Claass-Bottger F, Georgi M, Harms J (1998) Das Gorham-Stout-Syndrom der Wirbelsäule. Fallbericht und Literaturübersicht. RöFo 168:68 76 Foucher G, Le Viet D, Dailiana Z, Pajardi G (1999) Glomus tumor of the nail area. Apropos of a series of 55 patients. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 85: Friedman DP (1996) Symptomatik vertebral hemangiomas: MR findings. AJR Am J Roentgenol 167: Gorham LW, Stout AP (1955) Massive osteolysis (acute, spontaneous absorption of bones, phantom bone, disappearing bone). It s relation to hemangiomatosis. J Bone Joint Surg Am 37: Graham DY, Gonzales J, Kothari SM (1978) Diffuse skeletal angiomatosis. Skeletal Radiol 2:

13 5.7 Andere Knochentumoren 311 Hawnaur JM,Whitehouse RW, Jenkins JPR, Isherwood I (1988) Musculoskeletal haemangiomas: comparison of MRI with CT. Skeletal Radiol 19: Ignacio EA, Palmer KM, Mathur SC, Schwartz AM, Olan WJ (1999) Epitheloid hemangioendothelioma of the lower extremity. Radiographics 19: John SHT, Richard HG, Joseph MM, Jeffrey E (1988) Hemangiopericytoma of bone. Cancer 62: Juan CJ, Huang GS, Hsuch CJ (2000) Primary hemangiopericytoma of the tibia: MR and angiographic correlation. Skeletal Radiol 29:49 53 Junghans H (1932) Über die Häufigkeit gutartiger Geschwülste in den Wirbelkörpern. Arch Klin Chir 169: Lafond-Kim GM, Disler DG, Hou J et al. (1998) Osseous hemangiopericytoma of unsuspected intracranial origin. Skeletal Radiol 27: Laredo JD,Assouline E, Gelbetr F et al.(1990) Vertebral hemangiomas: fat content as a sign of aggressivness. Radiology 177: Lateur L, Simoens CJ, Gryspeerdt S et al. (1996) Skeletal cystic angiomatosis. Skeletal Radiol 25:92 95 Lomasney LM, Martinez S, Demos TC, Harrelson JM (1996) Multifocal vascular lesions of bone: imaging characteristics. Skeletal Radiol 25: Mansat M, Bonnevialle P, Gay R, Durroux R (1985) Glomus tumors of the hand. Presentation of fourteen cases. Ann Chir Main 4:43 50 Matloub HS, Muoneke VN, Prevel CD, Sanger JR, Yousif NJ (1992) Glomus tumor imaging: use of MRI for localization of occult lesions. J Hand Surg [Am] 17: Mohan V (1980) Symptomatic vertebral haemangiomas. Clin Radiol 31: Moor EV, Goldberg I, Westreich M (1999) Multiple glomus tumor: a case report and review of the literature. Ann Plast Surg 43: Murphey MD, Fairbairn KJ, Parman LM et al. (1995) Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 15: Pastakia B, Horvath K, Lack EE (1987) Seventeen years followup and autopsy findings in a case of massive osteolysis. Skeletal Radiol 16: Ponnelle T, Gouny P, Boudghene F et al. (1999) Glomus tumor of the extremities. J Mal Vasc 24: Ross JS, Masaryk TJ, Modic MT et al. (1987) Vertebral hemangiomas. MR imaging. Radiology 165: Sahin-Akyar G, Fitoz S, Akpolat I et al. (1997) Primary hemangiopericytoma of bone located in the tibia. Skeletal Radiol 26:47 50 Shih TT, Sun JS, Hou SM, Huang KM, Su TT (1996) Magnetic resonance imaging of glomus tumour in the hand. Int Orthop 20: Spieth ME, Greenspan A, Forrester DM et al. (1997) Gorham s disease of the radius: radiographic, scintigraphic, and MR findings with pathologic correlation. Skeletal Radiol 26: Sugiura I (1976) Intra-osseous glomus tumor. J Bone Joint Surg Br 58: Wenger DE, Wold LE (2000) Benign vascular lesions of bone: radiologic and pathologic features. Skeletal Radiol 29:63 74 Yung BCK, Loke TKL,Yuen NWF, Chan CC (1998) Spinal chord compression caused by thoracic vertebral hemangioma involving only the posterior elements of two contiguous vertebrae. Skeletal Radiol 27: Andere Knochentumoren Benigne Tumoren Riesenzelltumor Maligne Tumoren Chordom Adamantinom 322 Literatur Benigne Tumoren Riesenzelltumor Bei dem Riesenzelltumor (RZT) han- Definition delt es sich um einen aggressiven Tumor, der aus einem stark vaskularisierten Gewebe besteht, das mononukleäre Spindelzellen und zahlreiche mehrkernige Riesenzellen vom Osteoklastentyp enthält. Riesenzellen treten bei einer Vielzahl von nichtneoplastischen Knochenerkrankungen auf, sodass ein RZT von reaktiven Riesenzellansammlungen abgegrenzt werden muss. Zwar ist der RZT fast ausschließlich benigne oder wächst nur lokal aggressiv, jedoch muss in etwa 3% der Fälle mit einem malignen RZT gerechnet werden.daher wird der RZT heute histologisch in die drei Grade unterteilt: benigne (Grad I), semimaligne (Grad II) und maligne (Grad III). Es wurde eine Reihe von Fällen publiziert, in denen ein RZT, auch ein benigner, vorzugsweise pulmonale Metastasen, gesetzt hatte. In etwas weniger als 1% tritt ein RZT multizentrisch auf. In bis zu 15% der RZT werden sekundäre aneurymatischen Knochenzysten angetroffen. RZT können bei Patienten, die an einem Morbus Paget leiden, besonders wenn dieser multizentrisch ist, als sekundäre Tumoren auftreten. Inzidenz RZT gehören zu den häufig auftretenden Knochentumoren und machen etwa 10% aller und etwa 20% der benignen Knochentumoren aus. Alter und Geschlecht Als Faustregel kann gelten, dass fast alle RZT erst nach Schluss der benachbarten Epiphysenfuge auftreten, sodass Tumoren bei Patienten <15 Jahren selten sind. Nur knapp 2% der RZT werden bei noch nicht geschlossener benachbarter Epiphysenfuge angetroffen. Drei Viertel der RZT treten zwischen