Klassifikation maligner gynäkologischer Tumoren

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1 Klassifikation maligner gynäkologischer Tumoren Mit freundlicher Unterstützung von

2 Inhaltsverzeichnis Klassifikation maligner gynäkologischer Tumoren - aktualisierte Empfehlungen, gültig ab 2014 Mammakarzinom TNM-Klassifikation des Mammakarzinoms 3 4 Sentinel Empfehlungen der AGO/OEGGG/ACO/ASSO/ÖGS zur Vorgehensweise bei metastatisch besiedelten Sentinellymphknoten 5 Algorithmus zur Selektion von Patientinnen, bei denen auf eine Axilladissektion verzichtet werden kann. 6 Vulvakarzinom / Vaginalkarzinom FIGO-Stadieneinteilung des Vulvakarzinoms 7 FIGO-Stadieneinteilung des Vaginalkarzinoms 8 Zervixkarzinom / Endometriumkarzinom FIGO-Stadieneinteilung des Zervixkarzinoms 9 FIGO-Stadieneinteilung des Endometriumkarzinoms (einschließlich Karzinosarkom) 10 Leiomyosarkom / Endometranes Stromasarkom FIGO-Stadieneinteilung des Leiomyosarkoms des Uterus 11 FIGO-Stadieneinteilung des endometranen Stromasarkoms und Adenosarkoms des Uterus 12 Ovarialkarzinom FIGO-Stadieneinteilung des Ovarialkarzinoms Trophoblast FIGO-Risikoscore für gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen 15 Grafik-Design: Christoph Kummer

3 T-Kategorie 1 ptx pt0 ptis pt1 pt1mic pt1a pt1b pt1c pt2 pt3 pt4 pt4a pt4b pt4c pt4d TnM-Klassifikation des Mammakarzinoms Primärtumor kann nicht beurteilt werden Kein Anhalt für Primärtumor Carcinoma in situ Tumor 20 mm Tumor 1 mm mm mm mm Tumor mm Tumor > 50 mm Brustkrebs jeder Größe mit Einbeziehung der Haut oder der Brustwand (z. B. Muskeln zwischen den Rippen - Intercostalmuskeln, Rippenknochen, nicht aber der Pektoralismuskulatur) Ausdehnung auf die Brustwand Hautödem, Ulzeration, ipsilaterale mammäre Satellitenmetastasen Kriterien 4a und 4b gemeinsam Infl ammatorisches Karzinom Mammakarzinom N-Kategorie 2 pnx pn0 pn1 pn1mic pn1a pn1b pn1c Lokoregionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden Keine Metastasen Metastasen in 1 3 ipsilateralen axillären Lymphknoten und/oder in Mammariainterna-Lymphknoten 3 Mikrometastase mm Metastasen in 1 3 axillären Lymphknoten, davon eine > 2 mm Mikroskopischer Tumorbefall eines Mammaria-interna-Lymphknotens 3 Kombination der Kriterien für pn1a und pn1b 1 Mit dem Präfi x y werden Tumore nach medikamentöser (zytostatisch, immunologisch, endokrin) Therapie gekennzeichnet. 2 Eine N-Kategorisierung allein durch Sentinel-Lymphknoten-Biopsie wird mit dem Suffi x (sn) gekennzeichnet; eine komplette axilläre Lymphonodektomie umfasst die Level 1 (untere Axilla: lateral des lateralen Randes des M. pectoralis minor). und Level 2 (mittlere Axilla: zwischen medialem und lateralem Rand des M. pectoralis minor und interpektorale Lymphknoten), und mindestens 10 untersuchte Lymphknoten; und kann durch Level 3 (apikale Axilla: medialer Rand des M. pectoralis minor und subklavikulare, infraklavikulare oder auch apikale Lymphknoten) ergänzt werden. 3 Mikroskopischer Tumorbefall eines klinisch unauffälligen Sentinel-Lymphknotens 3

4 pn2 pn2a pn2b pn3 pn3a pn3b pn3c Metastasen in 4 9 axillären Lymphknoten oder klinisch auffälliger Mammaria-interna-Lymphknoten Metastasen in 4 9 axillären Lymphknoten, davon eine > 2 mm Klinisch auffälliger Mammaria-interna-Lymphknoten (ohne axilläre Lymphknotenmetastasen) Metastasen in 10 axillären oder in ipsilateralen infraklavikulären oder in Mammaria-interna- und axillären oder in ipsilateralen supraklavikulären Lymphknoten Metastasen in 10 axillären, oder in ipsilateralen infraklavikulären Lymphknoten Metastasen in Mammaria-interna- und axillären Lymphknoten Metastasen in ipsilateralen supraklavikulären Lymphknoten M-Kategorie pmx pm0 pm1 Nicht beurteilbar Keine Fernmetastasen Fernmetastasen Stadien (AJCC) I Ia Ib II IIa IIb III IIIa IIIb IIIc IV TNM T1 N0 M0 T0-1 N1mi M0 T0-1 N1 M0, T2 N0 M0 T2 N1 M0, T3 N0 M0 T0-2 N2 M0, T3 N1-2 M0 T4 N0-2 M0 T1-4 N3 M0 T1-4 N0-3 M1 lokoregionäre Lymphknoten: ipsilateral axillär ipsilateral infraklavikulär ipsilateral supraklavikulär 4

5 Empfehlungen der AGO/OEGGG/ACO/ASSO/ ÖGS zur Vorgehensweise bei metastatisch besiedelten Sentinellymphknoten Immunhistochemischer Nachweis von Tumorzellen im SLN (N0i+) Mikrometastase (0.2 2mm) im Sentinellymphknoten Makrometastase >2mm im Sentinellymphknoten Günstige Prognosefaktoren 1 Keine Axilladissektion Keine Axilladissektion Keine Axilladissektion Ungünstige Prognosefaktoren 2 Keine Axilladissektion Keine Axilladissektion Axilladissektion Sentinel 1 Prognostisch günstige Faktoren sind nach folgenden Kriterien definiert: Grade I oder II Mäßig- bis hochpositiver Östrogen- und/oder Progesteronrezeptor HER 2 negativ Ki67 <20% Tumorgröße < 5cm (entspr. pt1 und pt2) Kein Gefäßeinbruch (entspr. L0 und V0) 2 Prognostisch ungünstige Faktoren sind nach folgenden Kriterien definiert: Grade III Minimale oder negative Expression von Östrogen- und/oder Progesteronrezeptor HER 2 positiv (HER2 3+/FISH positiv) Ki67 >20% Tumorgröße >5cm bzw. Hautbeteiligung (entspr. pt3 und pt4) Gefäßeinbruch (entspr. L1 und/oder V1) Sehr junges Alter 5

6 Algorithmus zur Selektion von Patientinnen, bei denen auf eine Axilladissektion verzichtet werden kann. Metastatisch besiedelter SLN [N1(SN)] Axilladissektion notwendig Tumor > 5 cm (pt3, pt4) Mehrherdigkeit Klinisch positive axilläre LKs Kapseldurchbruch Mehr als 2 positive SLN Mastektomie Neoadj. CTX KI gegen Strahlentherapie KI gegen systemische Therapie Möglichkeit auf eine Axilladissektion zu verzichten T1, T2 Klinisch negative axilläre LKs 1, 2 positive SLN kein LK-Kapseldurchbruch Brusterhaltende Operation Weitere Entscheidungshilfen Alter Tumorgrading Steroid-Rezeptorstatus HER2-Status Ki67,... Tumorboard: Patientin profitiert nicht von einer Axilladissektion somit wird keine axilläre Dissektion durchgeführt Selektionskriterien BRCA Mutationsdiagnostik bei Hochrisikofamilien Brust- und Eierstockkrebs In einer Linie der Familie (mütterliche oder väterliche Seite) mind.: 2 Brustkrebsfälle vor dem 50. Lebensjahr 3 Brustkrebsfälle vor dem 60. Lebensjahr 1 Brustkrebsfall vor dem 35. Lebensjahr 1 Brustkrebsfall vor dem 50. Lebensjahr und 1 Fall von Eierstockkrebs jeglichen Alters 2 Eierstockkrebsfälle jeglichen Alters Männlicher und weiblicher Brustkrebs jeglichen Alters 6

7 FIGO-Stadieneinteilung des Vulvakarzinoms h n n FIGO I Ia II III IV Ib IIIa IIIb IIIc IVa IVb Beschreibung Tumor auf Vulva begrenzt Tumor-Durchmesser 2 cm, auf Vulva oder Perineum begrenzt, Stromainvasion 1 mm, keine Lymphknotenmetastasen Tumor-Durchmesser > 2 cm, auf Vulva oder Perineum begrenzt, Stromainvasion > 1 mm, negative Lymphknoten Tumor irgendeiner Größe mit Ausbreitung auf angrenzende perineale Strukturen (distales 1/3 der Urethra, distales 1/3 der Vagina, Anus) negative Lymphknoten Tumor irgendeiner Größe mit oder ohne Befall angrenzender perinealer Strukturen (distales 1/3 der Urethra, distales 1/3 der Vagina, Anus) mit positiven inguino-femoralen Lymphknoten (i) 1 Lymphknotenmetastase 5mm oder (ii) 1-2 Lymphknotenmetastase/n < 5mm (i) 2 Lymphknotenmetastasen 5mm oder (ii) 3 Lymphknotenmetastasen < 5mm Positive Lymphknoten mit extrakapsulärer Ausbreitung Tumor mit Infiltration von: (i) oberen 2/3 der Urethra und/oder oberen 2/3 Vagina, Schleimhautbefall von Harnblase, Rektum bzw. Fixation des Tumors an die Beckenknochen oder (ii) fixierte oder ulzerierte inguino-femorale Lymphknoten Fernmetastasen einschließlich Befall pelviner Lymphknoten Vulvakarzinom Vaginalkarzinom lokoregionäre Lymphknoten: inguino-femoral 7

8 M M FIGO-Stadieneinteilung des Vaginalkarzinoms FIGO I II III IV IVa IVb Beschreibung Tumor auf die Vagina begrenzt Tumorausbreitung in das paravaginale Gewebe, aber nicht bis zur Beckenwand Tumorausbreitung bis zur Beckenwand Tumorausbreitung über das kleine Becken hinaus Infiltration von Blasen- und/oder Rektummukosa Fernmetastasen Vaginalkarzinome mit Beziehung zur Cervix uteri oder Vulva werden definitionsgemäß als Zervix- bzw. Vulvakarzinome abgehandelt Tumoren ausschließlich mit bullösem Ödem der Blasen - mukosa werden den Stadien I-III zugerechnet lokoregionäre Lymphknoten: pelvin inguino-femoral 8

9 FIGO-Stadieneinteilung des Zervixkarzinoms III FIGO I Ia II III IV Ia1 Ia2 Ib IIa Ib1 Ib2 IIa1 IIa2 IIb IIIa IIIb IVa IVb Beschreibung Tumor auf Uterus beschränkt Exklusiv mikroskopisch diagnostiziertes Karzinom mit horizontaler Ausdehnung 7 mm Stromainvasion 3 mm Stromainvasion mm jedes klinisch diagnostizierte Karzinom oder jedes mikroskopisch diagnostizierte Karzinom größer als Ia2 Tumor 4 cm Tumor > 4 cm Tumorausdehnung über den Uterus hinaus Tumorausdehnung auf die proximalen zwei Drittel der Vagina Tumor 4 cm Tumor > 4 cm Tumorausdehnung in das Parametrium, ohne die Beckenwand zu erreichen Tumorausdehnung bis an die Beckenwand oder in das distale Vaginadrittel Tumorausdehnung in das distale Vaginadrittel Tumorausbreitung bis an die Beckenwand und/ oder Hydronephrose/stumme Niere Tumorinfiltration der Beckenorgane und Fernmetastasen Tumorausdehnung in Blasen- und/oder Rektummukosa 1 Fernmetastasen Zervixkarzinom Endometriumkarzinom lokoregionäre Lymphknoten: parametran, pelvin Die Zervixkarzinom-Klassifikation beruht ausschließlich auf dem klinisch (Inspektion, Palpation, Zystoskopie, Rektoskopie, Zervix-Histologie) erhobenen Befund; zusätzlich erhobene Befunde (laparoskopisches Lymphknoten-Staging, MRT, CT) werden deskriptiv mittels TNM-Klassifikation ergänzt, das klinische FIGO-Stadium bleibt unverändert. 1 Tumoren ausschließlich mit bullösem Ödem der Blasenmukosa werden den Stadien I III zugerechnet. 9

10 FIGO-Stadieneinteilung des Endometriumkarzinoms (einschließlich Karzinosarkom 3 ) FIGO I Ia II III IV Ib IIIa IIIb IIIc IVa IVb IIIc1 IIIc2 Beschreibung Tumor auf das Corpus uteri beschränkt Keine Invasion oder Invasion < 50 % des Myometriums Invasion 50 % des Myometriums Tumor greift auf das Zervixstroma 1 über, breitet sich aber nicht jenseits des Uterus aus Lokale und/oder regionale Ausbreitung des Tumors über den Uterus hinaus 2 Tumor greift auf die Serosa des Corpus uteri und/oder die Adnexe über Vaginaler und/oder parametraner Befall Metastasen in den pelvinen und/oder paraaortalen Lymphknoten Positive pelvine Lymphknoten Positive paraaortale Lymphknoten mit oder ohne positive pelvine Lymphknoten Tumoreinbruch in Harnblase und/oder Darm (Schleimhautbefall) (Ein bullöses Ödem der Schleimhaut reicht nicht aus, damit der TU als Stadium IVa klassifiziert wird) Fernmetastasen einschließlich intraabdominaler Metastasen und/oder inguinaler Lymphknotenmetastasen lokoregionäre Lymphknoten: parametran, pelvin paraaortal 1 Nur endozervikaler drüsiger Befall sollte als Stadium I und nicht länger als Stadium II klassifiziert werden. 2 Positive Peritonealzytologie muss gesondert berichtet werden, ändert aber das Tumorstadion nicht. 3 Simultane Tumoren des Corpus uteri und des Ovars/des Beckens im Zusammenhang mit Endometriose des Ovars/des Beckens sollten als unabhängige Primärtumoren klassifiziert werden. 10

11 FIGO-Stadieneinteilung des Leiomyosarkoms des Uterus FIGO I Ia Ib II IIa IIb III IIIa IIIb IIIc IV IVa IVb Beschreibung Tumor auf den Uterus beschränkt < 5 cm > 5 cm Der Tumor greift auf das Becken über Befall der Adnexe Befall des extrauterinen Beckengewebes Befall abdomineller Strukturen 1 Lokalisation > 1 Lokalisation Metastasen in den pelvinen und/oder paraaortalen Lymphknoten Tumoreinbruch in Harnblase und/oder Rektum Fernmetastasen Leiomyosarkom Endometranes Stromasarkom 11

12 FIGO-Stadieneinteilung des endometranen Stromasarkoms und Adenosarkoms des Uterus FIGO I Ia II III IV Ib Ic IIa IIb IIIa IIIb IIIc IVa IVb Beschreibung Tumor auf den Uterus beschränkt Tumor auf Endometrium/Endozervix beschränkt und ohne myometrane Invasion 50 % myometrane Invasion > 50 % myometrane Invasion Tumor greift auf das Becken über Befall der Adnexe Befall des extrauterinen Beckengewebes Befall abdomineller Strukturen 1 Lokalisation > 1 Lokalisation Metastasen in den pelvinen und/oder paraaortalen Lymphknoten Tumoreinbruch in Harnblase und/oder Rektum Fernmetastasen 12

13 FIGO-Stadieneinteilung des Ovarialkarzinoms FIGO I Ia II III Ib Ic IIa IIb IIIb Ic1 Ic2 Ic3 IIIa1 IIIa2 Ausbreitung Tumor auf die Ovarien begrenzt Tumor auf ein Ovar begrenzt, Kapsel intakt, kein Tumor auf der Ovaroberfläche; keine malignen Zellen in Aszites oder bei Peritonealspülung Tumor auf beide Ovarien begrenzt, Kapsel intakt, kein Tumor auf der Ovaroberfläche; keine malignen Zellen in Aszites oder bei Peritonealspülung Tumor auf ein oder beide Ovarien begrenzt und einer der folgenden Situationen: Kapselruptur bei der Operation Kapselruptur vor der Operation oder Tumor an der Ovaroberfläche Nachweis maligner Zellen im Aszites oder bei der Peritonealspülung Ein Ovar oder beide Ovarien befallen, Ausbreitung im kleinen Becken oder primäres Peritonealkarzinom Übergreifen auf und/oder Metastasierung in den Uterus und/oder die Ovarien Übergreifen auf das übrige intraperitoneale Beckengewebe Tumor befällt ein Ovar oder beide Ovarien oder primäres Peritonealkarzinom, mit zytologisch oder histologisch bestätigter Peritonealaussaat außerhalb des kleinen Beckens und/oder retroperitonealen Lymphknotenmetastasen Nur positive retroperitoneale Lymphknoten (zytologisch oder histologisch verifiziert) (i) Metastasen 10mm oder (ii) Metastasen > 10mm Mikroskopische Peritonealmetastasen oberhalb des kleinen Beckens mit oder ohne retroperitonealen Lymphknotenmetastasen Makroskopische Peritonealmetastasen 2cm im grössten Durchmesser oberhalb des kleinen Beckens mit oder ohne retroperitonealen Lymphknotenmetastasen Ovarialkarzinom 13

14 FIGO IIIc IV IVa IVb Ausbreitung Makroskopische Peritonealmetastasen > 2 cm im grössten Durchmesser oberhalb des kleinen Beckens (einschliesslich Kapselinfiltration von Leber und Milz) mit oder ohne retroperitonealen Lymphknotenmetastasen Fernmetastasen (ausgenommen Peritonealmetastasen) Maligner Pleuraerguss (zytologisch verifiziert) Parenchymatöse Metastasen der Leber/Milz und extraabdominelle Metastasen einschliesslich der inguinalen Lymphknoten und Lymphknoten ausserhalb der Bauchhöhle lokoregionäre Lymphknoten: parametran, pelvin paraaortal inguino-femoral Das Ovarialkarzinom ist nur dann korrekt klassifiziert, wenn es anhand angepasster Radikaloperation und Lymphonodektomie eingestuft wurde 14

15 FIGO-Risikoscore für gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen Faktor Alter Gravidität Score Intervall (Monate seit Gravidität) Serum-hCG (IU/I) Größter Tumor (einschließlich Uterus) Metastasenlokalisation Anzahl der Metastasen Vorangegangene Chemotherapie 0 < 40 J Mole 4 < J Abort cm Milz Niere Termingeburt > 5 cm GI-Trakt Leber 4-8 Mono 4 > ZNS > 8 Poly low-risk 4; moderate-risk 5 7; high-risk > 7 Abkürzungen: GI: Gastrointestinal Mono: Monochemotherapie Poly: Polychemotherapie 15 Trophoblast

16 Vorstand der AT/LPD/0008/14. April 2014 Univ.-Prof. Dr. Christian Marth Präsident der AGO Dr. Tonja Scholl, MBA Sekretär der AGO Dr. Gerhard Bogner Univ.-Prof. Dr. Thorsten Fischer Prim. Univ.-Doz. Dr. Lukas Hefler o. Univ.-Prof. Dr. Dr. h.c. Heinz Kölbl Prim. Priv.-Doz. Dr. Peter Oppelt Priv.-Doz. Dr. Florentia Peintinger Univ.-Prof. Dr. Edgar Petru Priv.-Doz. Dr. Stephan Polterauer Univ.-Prof. Dr. Alexander Reinthaller Prim. Univ.-Prof. Dr. Klaus Reisenberger Dr. Christian Schauer Prim. Univ.-Prof. Dr. Paul Sevelda Univ.-Prof. Dr. Christian Singer o. Univ.-Prof. Dr. Karl Tamussino Univ.-Prof. Dr. Alain G. Zeimet