Nicht - epileptische Ereignisse

Transkript

1 Nicht - epileptische Ereignisse PNE = paroxysmal nonepileptic events Dr. med. Eveline Perret Hoigné Abteilung für Neuropädiatrie, Entwicklung und Rehabilitation Inselspital Bern

2 Definition PNE = paroxysmal nonepileptic events plötzlich auftretende, transiente neurologische Funktionsstörungen, die nicht durch exzessive neuronale Aktivität des Cortex verursacht werden zahlreiche verschiedene PNEs sehr häufig (20-40%) Verunsicherung Gefahr von Überdiagnostik und Über- oder Fehltherapie

3 Wie gehen wir vor?

4 Diagnostik Epilepsie-Mimics kennen und daran denken genaue Anamnese mit beobachtender Person Video bei wiederholten Ereignissen ggf. EEG, ggf. Langzeit-Video-EEG ggf. spezifische Diagnostik (EKG, Genetik)

5 Stellenwert EEG? unspezifische EEG-Veränderungen auch bei Gesunden interiktal normale EEGs auch bei Epilepsien allenfalls Langzeit-Video-EEG bei unklaren Fällen

6 benigne Schlafmyoklonien des Neugeborenen 1. Lebenswoche bis 3-6 Monate in Clustern, rhythmisch/arrhythmisch, uni/bilateral Extremitäten distalbetont, nie Gesicht im (Leicht-)Schlaf, durch Wecken / festes Halten unterbrechbar Dauer Sekunden 10 Minuten neurologisch unauffällig Phenobarbital / Benzodiazepine können Myoklonien aktivieren!

7 Affektkrämpfe zyanotisch 6 Mon 5-6- jährig Auslöser Frustration, Wut heftiges Schreien, Blockade Exspiration Zyanose, Tonus- und Bewusstseinsverlust, ev. Augendeviation, 40% tonisches Überstrecken und Kloni ev. müde ggf. Eisensubstitution blass seltener, 6 Monate - 5-jährig Auslöser unerwarteter Schmerz reflektorische Asystolie / Blutdruckabfall Blässe, Bewusstseins- und Tonusverlust, in 40% tonisches Versteifen und Myoklonien im Anschluss oft müde EKG (Long-QT)

8 benigner Myoklonus des Säugling = Shuddering attacks 3 Monate bis 8-24 Monate (tremorartiges) Zucken von Extremitäten, Kopf / Nacken / Rumpf oft in Clustern, oft während Mahlzeiten, bis 100x/Tag Bewusstsein erhalten, nur im Wachzustand DD BNS-Epilepsie! Ausschlussdiagnose! (neurologisch unauffällig, EEG normal)

9 Gratifikation v.a. Mädchen bis 5 jährig gekreuzte Beine, rhythmische Beckenbewegung abwesend wirkend, Gesichtsrötung unterbrechbar, durch Unterbrechung verärgert

10 Benigne paroxysmale Torticollis 1. Lebensjahr 3-5-jährig Torticollis, ev. blass, Erbrechen, Ataxie, unangenehm Dauer 10 Min bis Tage Positive FA für Migräne DD Augenmuskellähmung, Pathologie hintere Schädelgrube / kraniozervikaler Übergang, medikamenteninduzierte Frühdyskinesie

11 Benigne paroxysmale Vertigo 1 6-jährig irritiert, ängstlich, torkeln, ev. Stürze auf eine Seite, ev. Nystagmus beobachtet, ev. blass und Nausea oft in Clustern, meist < 1 Min positive FA für Migräne DD Episodische Ataxie Typ 1

12 Benigner paroxysmaler tonischer Aufwärtsblick Säuglingsalter, verschwindet nach 1-4 Jahren Tonische Blickwendung nach oben bei normaler horizontaler Augenbeweglichkeit vertikaler Nystagmus beim versuchten Blick nach unten Dauer Sekunden bis 2 Minuten Verstärkung durch Stress / Infekte

13 Synkopen Myoklonien / Kloni in bis 40% irregulär, asynchron, wenige Sekunden ev kurze Augendeviation nach oben, Augen mehrheitlich geschlossen Enuresis möglich Zungenbiss an Zungenspitze (CAVE lateraler Zungenbiss) Schellong-Test, bei V.a. kardiogene Synkope EKG

14 Kataplexie plötzlicher Verlust von Muskeltonus, ausgelöst durch emotionale Stimuli (Lachen, Erschrecken, Aufregung) häufig nur Gesicht / Nacken / Hände betroffen ev. Knie mit Sturz keine Bewusstseinsalteration Dauer Sekunden bis Minuten, steht danach sofort wieder auf Narkolepsie, Nieman-Pick C, symptomatisch (Hirnstamm )

15 Paroxysmale Dyskinesien paroxysmale kinesiogene Dyskinesie Dauer Sek Min, bis 100x/Tag, ab 1-12 Jahre Ausgelöst durch rasche Bewegung, schmerzhaft, oft fokal (beginnend) Carbamazepin paroxysmale nonkinesiogene Dyskinesie Dauer Min Std, 3x/Tag bis 2x/Jahr, ab 1-12 Jahre Auslöser Müdigkeit, Alkohol, Koffein Clonazepam paroxysmale anstrengungsinduzierte Dyskinesie GLUT1-Defekt gezielte genetische Diagnostik (PRRT2, SLC2A1usw)

16 Tics ab 2- jährig möglich, meist ab 5-jährig kurze, komplexe stereotype Bewegungen oder Lautierungen oft zuerst Nacken, dann Blinzeln, Lippen schmatzen, grimassieren, räuspern usw können nachgeahmt / kurzzeitig unterdrückt werden nimmt zu bei Stress / Langeweile Komorbiditäten (ADHS )

17 Stereotypien 2. Lebensjahr Dauer variabel bei Gesunden, häufiger bei kognitiver Einschränkung, Autismus Jaktationen Kopf, Flügelschlagen Arme, winkende oder andere stereotype Handbewegungen bei Anspannung, Freude, Langeweile, Müdigkeit, Einschlafen Symptome sind Person meist nicht bewusst nicht durch einfach Ansprache zu beeinflussen

18 Pavor nocturnus 4 8 Jahre (ab 1j - bis Adoleszenz) Non-REM, Erwachen aus 1. Tiefschlaf 1-2 Std nach Einschlafen schreit panisch voller Angst, erkennt Eltern nicht, untröstbar, Dauer 5-15 Minuten, schläft dann wieder bei jüngeren oft noch nicht Vollbild am Folgetag keine Erinnerung 1x/Nacht 50% zusätzlich Schlafwandeln

19 Dissoziative Anfälle vielgestaltige Symptome, oft stereotyper Charakter allmählicher Beginn, Dauer > 2 Min, undulierende Klinik asynchrone Extremitätenbewegungen, Seite-zu-Seite Kopfbewegungen, geschlossene Augen

20 DD Nicht - epileptische Anfälle Synkopen Myoklonien und myoklonische Phänomene Migräne und Migräneäquivalente Paroxysmale Bewegungsstörungen Schlafgebundene Phänomene Psychogene Störungen / Verhaltensauffälligkeiten

21 Neugeborene Benigne Schlafmyoklonien Jitteriness Hyperekplexie

22 Säuglinge / Kleinkinder Synkopen zyanotische und blasse Affektkrämpfe Myoklonische Phänomene benigner Myoklonus des Säuglingsalter (shuddering), Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom Migräne-assoziierte Phänomene benigne paroxysmale Vertigo / Torticollis Paroxysmale Bewegungsstörungen Gratifikationsphänomen, Sandifer-Syndrom, Stereotypien, alternierende Hemiplegie, benigner tonischer Aufwärtsblick Schlafgebundene Phänomene Pavor nocturnus

23 Schulalter / Adoleszenz Synkopen konvulsive Synkope, Hyperventilationssynkope Migräne Migräne mit Aura, familiäre hemiplegische Migräne, konfusionelle Migräne, Basilarismigräne Paroxysmale Bewegungsstörungen Tics, Stereotypien, Episodische Ataxie Typ 2, paroxysmale Dyskinesien Schlaf-assoziierte Phänomene Schlafwandeln, Kataplexie Psychogene Störungen dissoziative Anfälle, Panikattacken

24 Synkopen Affektkrämpfe Myoklonien / myoklonische Phänomene Schlafmyoklonien des Neugeborenen Benigner Myoklonus des Säuglings (Shuddering) Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom Hyperekplexie Migräne und Migräneäquivalente benigne paroxysmale Vertigo benigne paroxysmale Torticollis Migräne mit Aura familiäre hemiplegische Migräne Basilarismigräne, konfusionelle Migräne Paroxysmale Bewegungsstörungen Tics, Stereotypien Gratifikationsphänomen paroxysmaler Upgaze Episod. Ataxie, paroxysmale Dyskinesien, alt. Hemiplegie Schlafgebundene Phänomene Pavor nocturnus Schlafwandeln Kataplexie Psychogene Störungen Dissoziative Anfälle, Panikattacken OK je nach Situation zuweisen

25 Literatur Hart AR, Pilling EL, Alix JJ. Neonatal seizures: Not everything that jerks, stiffens and shakes is a fit. Part 1. Arch Dis Child Educ Pract Ed Aug;100(4): Babiker MO, Prasad M. Fifteen-minute consultation: when is a seizure not a seizure? Part 2, the older child. Arch Dis Child Educ Pract Ed Dec;100(6): Holmes GL. Overtreatment in children with epilepsy. Epilepsy Res Nov;52(1): Stephenson JBP, Syncopes and other paroxysmal events Handbook of Clinical Neurology, Vol. 112 (3rd series) Fenichel GM, Clinical Pediatric Neurology, 6th Edition, Saunders Elsevier Bye AM, Kok DJ, Ferenschild FT, Vles JS. Paroxysmal non-epileptic events in children: a retrospective study over a period of 10 years. J Paediatr Child Health Jun;36(3): Kotagal P et al. Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents. Pediatrics 2002 Uldall P et al. The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events. Arch Dis Child 2006:91; Müller T, Merschhemke M, Dehnicke C, Sanders M, Meencke HJ. Improving diagnostic procedure and treatment in patients with non-epileptic seizures (NES). Seizure Mar;11(2):