Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung

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1 Burkhard Rodeck Klaus-Peter Zimmer (Hrsg.) Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung Mit 344 meist farbigen Abbildungen und 139 Tabellen YJ Springer

2 XI Sektionsverzeichnis I Untersuchungsmethoden -1 II Gastroenterologie -113 i III Hepatologie -301 IV Pankreas -449 i! V Ernährung-479 VI Gastroenterologisches Konsii VII Anhang -639 M-l i S v. i i". i ; i- i i»

3 XIII Inhaltsverzeichnis I Untersuchungsmethoden 1 Klinische Methoden 1.1 Erhebung der Anamnese und des körperlichen Befundes 1.2 Erfassung des Ernährungsstatus M.B. Krawinkel t Resorption 119 M.J. Lentze 4.3 Motilität Immunsystem der Darmmukosa Kanäle 130 H.Y.Naim 4.6 Disaccharidasen und Glykosidasen 131 H.Y.Naim 2 Bildgebung 2.1 Bildgebung in der Gastroenterologie K. Helmke, CM. Junge 2.2 Nuklearmedizinische Untersuchungen C. Franzius, M. Löffler, 0. Schober 2.3 Biopsien M. Kappler, 2.4 Endoskopie R. Behrens 2.5 Histologische Diagnostik des Gastrointestinaltrakts. H. Denk 2.6 Histologische Diagnostik der Leber H. Denk 3 Funktions- und Laboruntersuchungen 3.1 Atemtests 3.2 Motilitätsuntersuchungen IG. Wenzl 3.3 Mikrobiologische Untersuchung des Stuhls R. Bialek 3.4 Stuhlanalysen 3.5 Aktivitätsbestimmung der Disaccharidasen H.Y.Naim 3.6 Bestimmung von Entzündungsparametern und Autoantikörpern 3.7 Leberfunktionstests 3.8 Diagnostik von Maldigestion und Malabsorption. 3.9 Pankreasfunktionsdiagnostik 3.10 Molekulargenetische Diagnostik II Gastroenterologie Embryologie und Physiologie Digestion 116 M.J. Lentze 5 Leitsymptome und Differenzialdiagnostik Bauchschmerzen Erbrechen (Regurgitation) Dysphagie(Odynophagie) Gedeihstörung und Malabsorption Gastrointestinale Blutung Obstipation und Enkopresis Akute Diarrhö und Dehydration Chronische Diarrhö Akutes Abdomen 157, K.-L. Waag 6 Kongenitale Diarrhö Transporterdefekte 160 M.J. Lentze 6.2 Kongenitale Enterozytopathien Disaccharidasenmangel 167, H. Y. Naim 7 Gastrointestinale Infektionen 172 ' R. Bialek 7.1 Epidemiologie Pathophysiologie und Lokalisation von Infektionserregern im Darm Klinisches Bild Diagnostik Therapie Gastrointestinale Infektionen bei Immunsupprimierten Störungen der Motilität Säuglingskoliken Unspezifische Diarrhö bei Kleinkindern 186

4 XIV Inhaltsverzeichnis 8.3 Chronische intestinale Pseudoobstruktion (CIP) Habituelle Obstipation und Enkopresis Morbus Hirschsprung Chronisch-entzündliche Oarmerkrankungen (CED) MorbusCrohn 275 M. Friedt, C.P. Braegger 11.2 Colitis ulcerosa 284 R. Behrens 9 Erkrankungen des oberen Gastrointestinaltrakts Angeborene Fehlbildungen der Speiseröhre 198 K.-L. Waag 9.2 Erkrankungen von Mund und Rachen GastroösophagealerReflux Gastritis und peptisches Ulkus Magenentleerungsstörungen Infantile hyperthrophe Pylorusstenose (IHPS) 212 J. Fuchs 10 Erkrankungen und Therapieformen des unteren Gastrointestinaltrakts Dünndarmanomalien 218 /. Fuchs 10.2 Nahrungsmittelallergie Zöliakie Autoimmunenteropathie (AIE) 236 F.M. Rummele 10.5 Akute Gastroenteritis Therapieresistente Diarrhö PostenteritischesSyndrom Bakterielle Überbesiedlung des Dünndarms (BÜD) Kurzdarmsyndrome Stomata und Stomapflege 254 D. von Schweinitz Dünndarmtransplantation 256 F.M. Rummele, F. Lacaille, O. Goulet Exsudative Enteropathie und intestinaler Eiweißverlust Kolonpolypen, Polyposissyndrome und intestinale Tumoren 262 H. Müller Hernien 265 K.-L. Waag Mesenterialzysten 268 D. von Schweinitz Bauchwanddefekte 270 C. Petersen Peritonitis Proktologie Anorektale Malformationen 294 /. Fuchs, R. Depner 12.2 Anale Erkrankungen Embryologie und Physiologie der Leber Struktur und Morphologie Blutfluss Energiestoffwechsel Ontogenese und Stoffwechsel der Gallensäuren Pathophysiologie der Leberkrankheiten Mechanismen und Morphologie der Cholestase ' 14.2 Cholangiopathien Leberzellschaden und Riesenzellbildung Zirrhose und chronisches Leberversagen 321 W.-D. Huber 14.5 Portale Hypertension Leitsymptome und Differenzialdiagnostik Hepatomegalie Splenomegalie ' Lang 15.3 Klinisch-chemische Untersuchungen der hepatologischen Diagnostik Intraabdominelle Raumforderungen Aszites Neonatale Cholestase Idiopatische neonatale Hepatitis (INH) Gallengangatresie 349 C. Petersen 16.3 Familiäre intrahepatische Cholestase ' 351 E. Sturm 16.4 Behandlung der Cholestase 357 M.Melter

5 Inhaltsverzeichnis XV 17 Stoffwechselerkrankungen a,-antitrypsin-mangel Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels 365 R. Sanier 17.3 Kupferstoffwechselerkrankungen Hereditäre und neonatale Hämochromatose Hepatische Porphyrien TyrosinamieTyp I Lysosomale Speicherkrankheiten 382 N. Muschol, R. Santer 17.8 Angeborene Erkrankungen des Gallensäurenmetabolismus 384 M. Burdelski 17.9 Störungen des Bilirubinstoffwechsels Mitochondriale Krankheiten 389 N. Muschol, R. Santer Harnstoffzyklusdefekte 393 R. Santer Reye-Syndrom 396 R. Ganschow Andere leberassoziierte Stoffwechselkrankheiten R. Santer Steatosis hepatis Baumann 18 Hepatitiden Virushepatitiden 404 S. Wirth 18.2 Autoimmun bedingte Lebererkrankungen 410 S. Wirth 18.3 Infektionen der Leber mit Bakterien, Pilzen und Parasiten 412 R. Bialek 18.4 Immundefekte 417 U. Baumann 19 Lebertransplantation und Leberversagen Lebertransplantation 419 R. Ganschow 19.2 Akutes Leberversagen Medikamenten- und toxininduzierte Erkrankungen der Leber Systemerkrankungen Systemerkrankungen mit Leberbeteiligung 437 M. Burdelski 20.2 Gallensteine Zystische Leber- und Nierenerkrankungen Lebertumoren 445 D. von Schweinitz IV Pankreas 21 Physiologie und Embryologie des Pankreas Exokrine und endokrine Funktion Embryonalentwicklung und Pankreasanomalien Pankreatitis Ätiologie und Pathogenese Klinisches Bild und Diagnostik Exokrine Pankreasinsuffizienz 467 /. Henker 23.1 Kongenitale isolierte Enzymdefekte Shwachman-Syndrom (Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom) Pearson-Syndrom (»Pearson's bone marrow-pancreas syndrome«) Johanson-Blizzard-Syndrom Zystische Fibröse 470 M. Stern 24.1 Epidemiologie und Genetik Pathophysiologie Klinisches Bild Diagnostik und Screening Therapie Prognose 477 V Ernährung 25 Nährstoffbedarf 481 B. Koletzko 25.1 Einschätzung des kindlichen Nährstoffbedarfs Proteine, Kohlenhydrate Lipide Vitamine und Spurenelemente Altersentsprechende Ernährung 490 M. Kersting 26.1 Physiologische und psychologische Bedürfnisse Ernährung von Säuglingen Ernährung von Kindern und Jugendlichen Alternative Ernährung 497 M. Kersting " 27.1 Abgrenzungen Alternative Lebensmittelerzeugung Vollwerternährung Vegetarische Kostformen Hinweise für Lebensmittelauswahl und Supplementierung Konsequenzen für die Ernährungsberatung 500

6 XVI Inhaltsverzeichnis 28 Enterale Ernährung von Frühgeborenen 501 W. A. Mitiatsch, F. Pohlandt 28.1 Ziele Nährstoffbedarf Beginn der enteralen Ernährung Überprüfung derverträglichkeit Sondenemährung Minimale enterale Ernährung Steigerung der Nahrungsmenge Übergang von parenteraler auf enterale Ernährung Nahrungsauswahl Diagnostik bei langsamem Wachsen Supplementierung von Eisen ' Supplementierung inklusive therapeutische Formelnahrung 506 M. Krawinkel 29.1»Longehain polyunsaturatedfattyaeids«(lcpufa) Künstliche Ernährung bei M. Crohn »Transforming growth factor ß«(TGF-ß) in dertherapie des M. Crohn Mehrfach ungesättigte Fettsäuren bei Hypertriglyzeridämie Nukleotide bei Hypertriglyzeridämie Stärke bei gastroösophagealem Reflux Pro- und Präbiotika 510 M. Radke 30.1 Probiotika Präbiotika Orale Rehydrationslösungen (ORL) Arten oraler Rehydrationslösungen ORL und Supplemente Hausgemachte ORL und orale Rehydrationstherapie mit anderen Flüssigkeiten Sondenernährung Indikationen Formelnahrungen Applikationstechnik Durchführung Fütterungsprobleme Epidemiologie Entwicklungsphysiologie des Essens Regulation von Hunger und Sättigung Ursachen von Fütterungsproblemen Diagnostik Therapie und Prävention Adipositas 527 T. Reinehr 34.1 Epidemiologie und Genetik Definition Pathophysiologie Klinisches Bild und Diagnostik Therapie und Prognose Hyperlipoproteinämien 534 B. Koletzko 35.1 Hypercholesterinämien Schwere Hypertriglyzeridämien PädiatrischeTherapie der Hypercholesterinämie mit Medikamenten zur Senkung der Blutfettwerte Parenterale Ernährung 539 M.B. Krawinkel 36.1 Indikationen Infusionslösungen Infusionstechniken Ernährungsmonitoring Risiken Orale und enterale Adaptation Postoperativer Ernährungsaufbau 549 J. Fuchs, R. Depner 37.1 Postoperatives Stress-Syndrom Prinzipien des enteralen Kostaufbaus Postoperative parenterale Ernährung Ernährung bei chronischen Lebererkrankungen Pathophysiologie der Malnutrition bei chronischen Lebererkrankungen Energiezufuhr Fettzufuhr Kohlenhydratzufuhr Proteinzufuhr Zufuhrvon Vitaminen und Spurenelementen Parenterale Ernährung Therapeutische Diätempfehlungen 556 A. van Teeffelen-Heithojf 39.1 Glutenfreie Diät Laktosefreie oder -arme Diät Kuhmilchproteinfreie Diät Saccharosefreie oder-arme Diät Fruktosefreie und -arme Diät Eliminationsdiät 565 VI Das gastroenterologische Konzil 40 Das Frühgeborene 571 H. Müller 40.1 Gastroenterologische Probleme Ernährung bei bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) Cholestase bei extrem früh Geborenen Das behinderte Kind GastroösophagealeRefluxkrankheit Schluckstörungen PseudoObstruktion und Obstipation Gastrointestinale Symptome spezifischer neurologischer Erkrankungen 584

7 Inhaltsverzeichnis 42 Rheumatologische und immunologische Krankheitsbilder Motilitätsstörung Medikamentennebenwirkungen Vaskulitis Immundefekte und»graft versus host disease«592 R Weber, U. Baumann 43 Onkolpgische Krankheitsbilder Gastrointestinale Komplikationen Hepatopathie Lebervenenverschlusskrankheit bzw. sinusoidales Obstruktionssyndrom Pankreatitis Anorektale Komplikationen: Koloproktitis und Enteritis nach Strahlentherapie Ernährungstherapie Psychosomatische und psychiatrische Erkrankungen Münchhausen-Syndrom Anorexia nervosa und Bulimie Autismus Somatoforme Schmerzstörungen Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitäts-Syndrom (ADHS) Andere psychiatrische Erkrankungen Schmerzbehandlung 609 B. Zernikow 45.1 Schmerzanamnese Schmerzmessung und -dokumentation Differenzialdiagnostik Allgemeine analgetische Pharmakotherapie Spezielle Schmerztherapie Schmerztherapie bei endoskopischen Eingriffen Pharmakologische Aspekte Immunsuppression Antibiotika Prokinetika Psychosoziale Beratung Behinderung und Lebensqualität Schule und Beruf Soziale Beziehungen und Integration Selbsthilfegruppen Ausblick 638 V9I Anhang 48 Normwerte Elektrolyte und Spurenelemente (Konzentrationen) Enzyme (Aktivitäten) Plasmaproteine (Konzentrationen) Immunglobuline (Konzentrationen) Metabolite (Konzentrationen) Lipide (Konzentrationen) Aminosäuren (Konzentrationen) Vitamine (Konzentrationen) Gerinnung Hämatologie Stuhlanalytik Funktionstests Medikamente in der pädiatrischen Gastroenterologie-tabellarische Übersicht , T. G. Wenzl Sachverzeichnis 667