Kohlenhydrate C n. O) n (H 2. z.b. C 6 O 6 O) 6 H 12 : C 6. Monosaccharide Di- und Oligosaccharide Polysaccharide (Glykane) Monosaccharide

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1 Kohlenhydrate C n (H 2 O) n z.b. C 6 (H 2 O) 6 : C 6 H 12 O 6 Monosaccharide Di- und Oligosaccharide Polysaccharide (Glykane) Vortragender: Dr. W. Helliger Monosaccharide Reaktionen der Monosaccharide 1.) Bildung cyclischer Halbacetale: Polyhydroxyaldehyde Aldopentosen (8) D-Ribose 2-Desoxyribose Aldohexosen (16) D-Galactose Polyhydroxyketone Ketopentosen (4) D-Ribulose Ketohexosen (8) D-Fructose 2.) Veresterung: 3.) Acetal-Bildung (Glycosid-Bildung): α- + ATP Hexokinase α--6-phosphat + ADP α--6-phosphat 1

2 Disaccharide Saccharose ( Rohr- oder Rübenzucker ): Bausteine: u. D-Fructose Maltose ( Malzzucker ): Bausteine: u. Saccharose Lactose ( Milchzucker ): Bausteine: D-Galactose u. Lactose Polysaccharide Eigenschaften der Polysaccharide Cellulose Stärke Struktur-Polysaccharide: Cellulose Reserve-Polysaccharide: Stärke: 80% Amylopectin 20% Amylose Bausteine Glykosidische Bindung Aufbau Löslichkeit in Wasser ß(1,4) linear keine α(1,4) u. α(1,6) verzweigt nach Kochen α(1,4) u. α(1,6) st. verzw. gut quellfähig Biolog. Bedeutung Gerüstsubstanz Pflanzliche Depotsubst. Depotsubst. d. Säugetiere Struktur des -Moleküls Kohlenhydratverdauung ENZYM α-amylase α-amylase Maltase (α-glucosidase) Isomaltase Lactase Saccharase VORKOMMEN Speichel Pankreassekret SUBSTRAT Stärke Stärke u. Maltose Lactose Saccharose PRODUKT Maltose und Maltose und und Galactose und Fructose 2

3 -6-phosphat als zentrales Molekül im KH-Stoffwechsel Glykolyse (Embden-Meyerhof-Weg) α- Hexokinase α--6-phosphat α-fructose-6-phosphat Phosphofructokinase-1 ß-Fructose-1,6-bisphosphat Glycerinaldehyd- 3-phosphat (Glyceral-3-phosphat) Dihydroxyacetonphosphat (Glyceron-3-phosphat) 1,3-Bisphosphoglycerat 3-Phosphoglycerat Gluconeogenese Synthese der aus Nicht-KH-Vorstufen: Aminosäuren aus der Muskulatur Lactat aus Erythrocyten bzw. Muskeln Glycerol aus Fettabbau 2-Phosphoglycerat Phosphoenolpyruvat Pyruvatkinase Die bei der Glykolyse irreversiblen (stark exergonen) Schritte 1, 3 und 10 müssen bei der Gluconeogenese umgangen werden: Pyruvat -6-phosphatase -6-phosphat Fructose-6-phosphat Fructose-1,6-bisphosphatase Fructose-1,6-bisphosphat Phosphoenolpyruvat PEP-carboxykinase Pyruvat Oxalacetat Pyruvatcarboxylase Hexose-monophosphat-Weg (HMW) (Pentosephosphat-Weg) 1.) Oxidativer Teil (irreversibel): -6-phosphat + 2 NADP + + H 2 O Ribulose-5-phosphat + CO 2 2.) Nichtoxidativer Teil (reversibel): Ribulose-5-phosphat Ribulose-5-phosphat-Isomerase + 2 NADPH + 2 H + Ribose-5-phosphat Unter Beteiligung einer Epimerase, Transketolase und Transaldolase erfolgt nun eine Reihe von Umlagerungen, an deren Ende die Glykolyse-Zwischenprodukte Fructose-6-phosphat und Glyceral-3-phosphat stehen. Diese können über die Glykolyse abgebaut werden. Bei großem Bedarf an NADPH kann Fructose-6- phosphat nach Isomerisierung -6-phosphat regenerieren und dieses wieder in den oxidativen Zweig des HMW eintreten. Wird viel Ribose-5-phosphat benötigt, ist nur der nichtoxidative Zweig des HMW aktiv, der von Fructose-6- phosphat in der umgekehrten Richtung durchlaufen wird. 3

4 -Stoffwechsel Regulation des Kohlenhydrat-Stoffwechsels in der Leber Enzyme der ese und olyse - Synthase Adrenalin - Phosphorylase Adrenalin Enzyme der Glykolyse Enzyme der Gluconeogenese Pyruvatkinase Fructose- 2,6-bisP ATP Citrat ATP Acetyl-CoA -6- phosphatase Fructose-1,6- bisphosphatase Pyruvat- Carboxylase PEP- Carboxykinase Glucokinase Phosphofructokinase Acetyl- CoA Fructose-2,6- bisp Enzyme des Hexose-monophosphat-Wegs -6-phosphatdehydrogenase 6-Phosphogluconatdehydrogenase Auswirkungen eines mangels Verminderte -Aufnahme im Muskel- u. Fettgewebe Gesteigerte Gluconeogenese bedingt durch erhöhte Proteolyse in der Muskulatur Gehemmte Synthese und gesteigerter Abbau von in der Leber Gehemmte Glykolyse Die vier genannten Störungen sind verantwortlich für einen erhöhten Blutzuckerspiegel (Hyperglykämie) 4

5 Verminderte Fettsäuresynthese durch erniedrigten umsatz im PPW Gesteigerter Fettabbau führt zu großen Mengen an Fettsäuren, die zum Teil in der Leber zur Synthese von Lipoproteinen verwendet werden (Hyperlipidämie). Der Rest wird zu Acetyl-CoA abgebaut und führt in der Folge zur Ausbildung von Ketonkörpern (metabolische Acidose) Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit 5