Glucose-6-Phosphat > Glucose-1-Phosphat Glucose-1-Phosphat + UTP UTP > > UDP-Glucose + PPi PPi
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- Rudolph Grosse
- vor 7 Jahren
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Transkript
1 Phosphoglucomutase Phosphoglucomutase Glucose-6-Phosphat > Glucose-1-Phosphat Glucose-1-Phosphat + UTP UTP > > UDP-Glucose + PPi PPi
2 fehlt fehlt bei bei Galactoseseintolleranz Galactose-1-phosphat hemmt hemmt die die Phosphoglucomutase, die die Glucose-6-Phosphatase und und die die Glucose-6-Phosphat- Dehydrogenase
3 Lactose-Synthase Die Die Synthese der der regulatorischen Untereinheit B (alpha-lactalbumin) wird wird durch durch Progesteron gehemmt und und findet findet erst erst am am Ende Ende der der Schwangerschaft nach nach Abfall Abfall des des Progesteronspiegels statt. statt.
4 Pentosephosphatweg (Hexosemonophosphatweg)
5 Oxidativer Zweig des des Pentosephosphatwegs Glucose-6-phosphat -Dehydrogenase
6 Beginn des des Teils Teils des des Pentosephosphatwegs Isomerase Epimerase
7 Nicht-oxidativer Zweig Zweig des des Pentosephosphatwegs = = Transketolase Transketolase = = Transaldolase 4 Transaldolase Beide Beide Enzyme Enzyme sind sind Thiaminpyrophosphat Thiaminpyrophosphat (TPP) (TPP) abhängig abhängig (s. (s. auch auch Citratcyclus). Citratcyclus). Bei Bei Mangel Mangel an an TPP TPP (Unterernährung, (Unterernährung, Alkoholkrankheit) Alkoholkrankheit) kommt kommt es es zu zu Wernicke-Korsakow- Wernicke-Korsakow- Syndrom. Syndrom.
8 Diglutathion (GSSG) oxidierte Form Form von von Glutathion (GSH) (GSH) Diese Diese oxidierte Form Form wird wird reduziert von von der der Glutathionreduktase mit mit NADPH/H + + als als Kofaktor
9 -SH HSreduzierte Form (GSH) Bei Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel (genetisch) kann es bei Erythrozyten aufgrund fehlenden NADPH/H + zu verstärktem GSH-Mangel kommen und damit zu einer hämolytischen Anämie infolge von Menmbranschäden (Favismus).
10 Cori-Zyklus Cori-Zyklus Alanin-Zyklus Alanin-Zyklus
11 autokatalytisch autokatalytisch Branching-Enzym Branching-Enzym nimmt nimmt bei bei einer einer Kettenlänge Kettenlänge von von > > Glucoseeinheiten Glucoseeinheiten mindestens mindestens 6 6 ab ab und und verknüpft verknüpft sie sie glycosidisch. glycosidisch.
12 Glucose-1-phosphat Glucose-1-phosphat Debranching-Enzym Debranching-Enzym überträgt überträgt 3 3 der der letzten letzten 4 4 Glucoseeinheiten Glucoseeinheiten der der Seitenkette Seitenkette auf auf die die Hauptkette Hauptkette und und hydrolysiert hydrolysiert 1-6-Verknüpfunge 1-6-Verknüpfunge Glucose-6-phosphat Glucose-6-phosphat
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14 Polyolweg
15 HBA HBA 1C = 1C ca ca4 --7% 7% normal normal Advanced Advanced Glycation Glycation Endproducts Endproducts
16 Pyruvatdehydrogenase ein ein Multienzymkomplex in in der der mitochondrialen mitochondrialenmatrix Bei Bei der der biliären biliären primären primären Lebercirrhose Lebercirrhose werden werden Autoantikörper Autoantikörper gegen gegen dieses dieses Enzym Enzym gebildet gebildet E3 E3 = = Dihydrolipoyl-Dehydrogenase Dihydrolipoyl-Dehydrogenase E2 E2 = = Dihydrolipoyl-Transacetylase Dihydrolipoyl-Transacetylase E1= E1= Pyruvat-Decarboxylase Pyruvat-Decarboxylase (reguliert (reguliert durch durch Phosphorylierung) Phosphorylierung) TPP=Thiaminpyrophosphat TPP=Thiaminpyrophosphat (Vitamin (Vitamin B1) B1)
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18 TPP-abhägig TPP-abhägig Substratkettenphosphorylierung Substratkettenphosphorylierung
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20 mit mit ungerader ungerader Anzahl Anzahl von von Kohlenstoffatomen Kohlenstoffatomen
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