Riechstörungen Einteilung, Ursachen und Therapie

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1 Riechstörungen Einteilung, Ursachen und Therapie Thomas Bitter, Hilmar Gudziol, Orlando Guntinas-Lichius Klassifikation Riechstörungen (Dysosmien) können in quantitative und qualitative Beeinträchtigungen des Riechvermögens eingeteilt werden. Bei den quantitativen Riechstörungen sind vor allem die Hyposmie und die klinisch relevant (Tabelle 1). Die Hyposmie entspricht hier- bei einer verminderten Empfindlichkeit für Duftstoffe, während bei der ein komplett aufgehobenes Riechvermögen vorliegt. Zu den qualitativen Riechstörungen gehört die Phantosmie, die einer Wahrnehmung von Riecheindrücken in Abwesenheit einer auslösenden Reizquelle Dr. Thomas Bitter Tabelle 1. Einteilung der Dysosmien entsprechend der AWMF-Leitlinie Riechstörungen (Quelle: Riechstörung Definition Quantitativ Hyperosmie Überempfindlichkeit Normosmie Hyposmie funktionelle Normale Empfindlichkeit Verminderte Empfindlichkeit Vollständiger Verlust des Riechvermögens; kein Hinweis auf ein Restriechvermögen vorhanden Sehr deutliche Einschränkung des Riechvermögens, beinhaltet sowohl den kompletten Verlust als auch das Vorhandensein einer geringen Restwahrnehmung, welche jedoch im Alltag keine funktionelle Bedeutung hat Prof. Dr. Hilmar Gudziol partielle Im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung deutlich verminderte Sensibilität gegenüber einem bestimmten Duftstoff / einer Duftstoffgruppe ohne pathologische Bedeutung für das Riechvermögen Qualitativ Parosmie Veränderte Wahrnehmung von Gerüchen in Gegenwart einer Reizquelle Phantosmie Wahrnehmung von Gerüchen in Abwesenheit einer Reizquelle Prof. Dr. Orlando Guntinas-Lichius Pseudosmie Olfaktorische Intoleranz Phantasievolle Umdeutung eines Geruchseindruckes unter dem Einfluß starker Affekte; Krankheitswert nur im Zusammenhang mit psychiatrischer Erkrankung (Syn.: Geruchsillusion) Übersteigerte subjektive Empfindlichkeit gegenüber Duftstoffen bei normaler olfaktorischer Sensitivität entspricht. Im Gegensatz hierzu ist eine Parosmie eine Fehlwahrnehmung eines tatsächlich vorhandenen Duftes. Ähnlich wie bei der Phantosmie ist dieser Sinneseindruck in der überwiegenden Zahl der Fälle von unangenehmer Hedonik. Typischerweise wird er als faulig, verdorben oder wie Abwasser- oder Ausgabe 5 / Jahrgang 317

2 Brandgeruch beschrieben. Qualitative Riechstörungen können in Kombination mit quantitativen Störungen oder isoliert Epidemiologie und Ätiologie Störungen des Riechvermögens sind häufig. Eine skandinavische Untersuchung zeigte, daß 19 Prozent der Normalbevölkerung eine quantitative Riechstörung aufweisen. 5,8 Prozent der untersuchten 1387 Personen waren hierbei sogar anosmisch. Auch eine populationsbasierte Studie im deutschsprachigen Raum bestätigte Zahlen dieser Größenordnung. In der untersuchten Stichprobe von 1312 Personen waren 3,6 Prozent der Personen anosmisch und 18 Prozent hyposmisch. Riechstörungen können postinfektiöser, sinunasaler, traumatischer, toxischer, medikamentöser und kongenitaler Natur sein. Ein nicht unbeträchtlicher Teil ( 20 Prozent) muß jedoch, aufgrund fehlender offensichtlicher Ursache, als idiopathisch klassifiziert werden. Betrachtet man ausschließlich das selektierte Patientengut in HNO-Kliniken, dann sind hier die sinunasalen Erkrankungen die weitaus häufigste Ursache von Riechstörungen. Wichtig ist, daß sich das Riechvermögen aufgrund degenerativer Veränderungen mit zunehmendem Alter deutlich verschlechtert. Dieser Umstand wird in der Terminologie gelegentlich als Presbyosmie bezeichnet. Häufig werden solche Beeinträchtigungen des Riechvermögens den idiopathischen Riechstörungen zugeordnet. Weiterhin muß beachtet werden, daß eine Beeinträchtigung des Riechvermögens häufig einer der ersten Befunde einer neurodegenerativen Erkrankung ist. Dies gilt vor allem für den Morbus Alzheimer und den Morbus Parkinson. Es muß daher vermutet werden, daß neurodegenerative Erkrankungen deutlich zur Prävalenz von Riechstörungen in der Bevölkerung beitragen. Braak et al. konnten in einer großen Post-mortem-Studie zeigen, daß die pathologischen Veränderungen bei Patienten mit sporadischem Morbus Parkinson in einer festgelegten Reihenfolge ablaufen. So zeigen sich die frühesten Veränderungen im Bulbus olfactorius und assoziierten Nucleus olfactorius anterior sowie in den dorsalen motorischen Kernen der Nervi vagus und glossopharyngeus. Diese Veränderungen treten bereits vor den ersten motorischen Krankheitsmanifestationen auf. Basierend auf dieser Beobachtung wurde die dual hit theory entwickelt, die postuliert, daß ein bisher unbekanntes Pathogen über Nase und Darm aufgenommen wird, welches anschließend höhere Hirnzentren befällt und somit für die Entstehung des sporadischen Morbus Parkinson verantwortlich ist. Das Vorliegen einer normalen Identifikation in der Riechtestung bei Morbus Parkinson ist ungewöhnlich, so daß die Diagnose eines Morbus Parkinson in Frage zu stellen sei. In bezug auf Morbus Alzheimer ist weiterhin die Kombination einer Hyposmie mit gleichzeitigem Vorliegen eines ApoE4- Allels mit einem ungefähr fünffachen Risiko für die Entwicklung eines Morbus Alzheimer vergesellschaftet. Weniger häufige Ursachen von Riechstörungen können Erkrankungen wie Schizophrenie, Depression, Epilepsie, Sarkoidose, systemischer Lupus erythematodes, Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus, Nieren- und Lebererkrankungen, Olfaktoriusmeningeome und andere Hirntumoren darstellen. Weiterhin können Riechstörungen auch iatrogen, zum Beispiel nach rhinochirurgischen und neurochirurgischen Eingriffen, Bestrahlung oder als Medikamentennebenwirkung Parosmien sollen eine Prävalenz von zwei Prozent bis vier Prozent in der Bevölkerung aufweisen. In Patientenkollektiven mit olfaktorischen Erkrankungen werden Zahlen von sechs Prozent bis 65 Prozent der betroffenen Personen angegeben. Hingegen finden sich in diesem Patientenkollektiv lediglich zwischen zwei Prozent bis zwölf Prozent Phantosmien. Pathogenese Bei sinunasalen Riechstörungen können ein gestörter Transport von Duftstoffen zur Riechschleimhaut (konduktive Dysosmie) und/oder eine Funktionsstörung des Riechepithels (epitheliale Dysosmie) pathophysiologisch wirksam werden. Grundsätzlich müssen sinunasale Erkrankungen in solche mit entzündlicher und nicht-entzündlicher Genese unterteilt werden. Zur ersten Gruppe gehören die rezidivierende und chronische Rhinosinusitis mit oder ohne Polypenbildung, die allergische Rhinitis und hyperreflektorische Rhinitis. In der zweiten Gruppe liegen entweder anatomische Ursachen, wie Synechien, Septumdeviationen oder ein Zustand nach exzessiver Umgestaltung der nasalen Atemwege durch Operationen oder eine Funktionsstörung der Nasenschwellkörper, intranasale Tumoren oder eine Aufhebung der Nasenatmung, zum Beispiel nach Laryngektomie oder Tracheostomie, vor. Postinfektöse Riechstörungen treten in engem zeitlichem Zusammenhang mit einem vorherigen Infekt der oberen Atemwege auf. Häufig treten hier begleitend Parosmien auf. Als Ursache wird von einer viralen Schädigung des olfaktorischen Epithels ausgegangen, wobei die auslösenden Viren wie auch der exakte Schädigungsmechanismus bisher unklar sind. Influenza-, Parainfluenzasowie Rhinoviren werden als wahrscheinlichste Ursache diskutiert. Bei posttraumatischen Riechstörungen kommen prinzipiell drei Schädigungsmechanismen in Frage: eine unfallbedingte Verlegung der Riechspalte, eine Schädigung der Fila olfactoria bei ihrem Durchtritt durch die Rhinobasis sowie eine Schädigung cerebraler Riechzentren durch Kontusion. Kongenitale n machen ungefähr zwei Prozent aller Riechstörungen aus. Hier ist insbesondere das Kallmann-Syndrom hervorzuheben. Toxische und medikamentöse Riechstörungen sind selten. Ihr Anteil liegt unter einem Prozent. Eine Vielzahl von Substanzen wurde als Auslöser solcher Störungen beschrieben. Der zugrunde liegende Pathomechanismus der Parosmie ist bisher noch nicht geklärt. Es gibt hierzu zwei Hypothesen: 318 Ärzteblatt Thüringen

3 Während eine periphere Theorie die Ursache in veränderten olfaktorischen Rezeptorneuronen (ORN) sieht, die nicht mehr fähig sind, den betreffenden Duftstoff in seiner Gesamtheit komplett abzubilden, wird bei der zentralen Theorie eine gestörte Verarbeitung der Duftstoffinformation im OB oder in höheren integrativen Zentren des Gehirns postuliert. Auch Phantosmien können sowohl nach peripherer (z. B. postinfektiös) als auch zentraler Schädigung (z. B. posttraumatisch, bei Schizophrenie, Alkoholpsychose oder als olfaktorische Auren bei Epilepsien) des olfaktorischen Systems Diagnostik Neben der obligaten Anamnese und klinischen Untersuchung einschließlich Nasenendoskopie werden in der klinischen Routinediagnosik verschiedene psychophysische Screeningteste zur Beurteilung des Riechvermögens eingesetzt. Zur Quantifizierung des Riechvermögens reichen Screeningteste jedoch nicht aus, vielmehr ist hier die Durchführung von validierten Riechtesten zu fordern. Im deutschsprachigen Raum bedeutet das insbesondere die Bestimmung des SDI Scores mit den Sniffin - Sticks. Hier wird anhand dreier Subteste (Riechschwellen-, Riechdiskriminations- und Riechidentifikationstest) ein Punktewert ermittelt. Damit kann eine Einteilung des Riechvermögens in, Hyposmie oder Normosmie getroffen werden. Die psychophysischen Verfahren benötigen die aktive Mitarbeit des Patienten. Im Rahmen der Begutachtung von Riechstörungen ist jedoch eine objektive Aussage über das Riechvermögen notwendig. Hier ist der Goldstandard die Ableitung olfaktorisch evozierter Potentiale (OEP). Diese Spezialuntersuchung bedarf eines erheblichen technischen Aufwands, da zur artefaktfreien Riechreizpräsentation ein Durchflußolfaktometer notwendig ist (Abb. 1). Daher wird diese Untersuchung nur in wenigen Zentren angeboten. Eine ergänzende Untersuchung ist die Respirationsolfaktometrie, wo riechreiz-induzierte Atemänderungen und somit ein intaktes Riechsystem nachgewiesen werden können. Bei unklarem Riechverlust ist eine Magnetresonanztomographie (MRT) zur Darstellung der Strukturen des Riechsystems notwendig. Hiermit können seltenere Ursachen wie Tumoren ausgeschlossen werden. In der Forschung werden zur Darstellung von Hirnveränderungen im Rahmen von Riechstörungen Verfahren wie die Volumetrie des Bulbus olfactorius und die voxel-basierte Morphometrie eingesetzt (Abb. 2). Weiterhin wird die funktionelle MRT zum Nachweis von veränderten Hirnaktivitäten bei Patienten mit Riechstörungen genutzt (Abb. 3). Therapie Eine standardisierte Therapie von Riechstörungen gibt es bisher lediglich für sinunasale Dysosmien: Anatomische Veränderungen wie z. B. ausgeprägte Septumdeviationen sind der operativen Therapie im Rahmen rhinochirurgischer Maßnahmen zugänglich. Eine chronische Rhinosinusitis wird primär medikamentös und bei ausbleibendem Erfolg ebenfalls chirurgisch mittels funktioneller endoskopischer Nasennebenhöhlenoperationen behandelt. Eine allergische Rhinitis kann mittels Hyposensibilisierung kausal behandelt werden. Bei Laryngektomierten läßt sich Abb. 1. Olfaktometer. Links: MRT-taugliches Forschungsolfaktometer für die Applikation von bis zu sechs Riechreizen und beliebiger Mischungen aus diesen; Mitte: 2-Kanal-Olfaktometer für die Anwendung bei Gutachtenfragestellungen; rechts: Setting im Rahmen der Gutachtensituation. Ausgabe 5 / Jahrgang 319

4 Abb. 2. Volumetrie des Bulbus olfactorius (links), Hirnaktivierungen infolge einer Stimulation mit Riechreizen (rechts). das Riechvermögen verbessern, wenn sie mit Hilfe eines speziellen Trainings die Ventilation des Nasenraums wieder erlernen. Für die nicht-sinunasalen Dysosmien stellt sich die Situation weniger eindeutig dar. Therapieversuche mit oralen Kortikosteroiden sind am üblichsten. Bei positivem Ansprechen kann eine Erhaltungstherapie mittels lokaler Kortikosteroide angeschlossen werden. Studien zeigten für Zink, Vitamin A, Östrogene und Minocyclin eine fehlende Wirksamkeit. Diese Medikamente sollten daher nicht verwendet werden. In der nichtmedikamentösen Therapie scheint ein Riechtraining, das heißt die wiederholte kurzzeitige Exposition gegenüber Duftstoffen, nach neueren Untersuchungen ein vielversprechender Ansatz zu sein. Auch Akupunktur wird in einigen Kliniken für die Therapie von Riechstörungen angeboten. Prognose Die Prognose von Riechstörungen ist sehr variabel und abhängig von der zugrunde liegenden Ursache. Als positive prognostische Marker für eine spätere Besserung der Riechleistung wurden das Vorliegen einer Parosmie, das weibliche Geschlecht sowie eine gute initiale Restfunktion des Riechvermögens bei der primären Riechtestung gefunden. Weiterhin ist eine negative Korrelation zu Alter und Dauer der Riechstörung bekannt. Bei postviralen Dysosmien kann von einer hohen Spontanheilungsrate ausgegangen werden. Diese wird zwischen einem Drittel bis zwei Dritteln der betroffenen Patienten angegeben. Im Gegensatz hierzu treten bei post- Abb. 3. Klinische Forschung mit der 3-Tesla-Magnetresonanztomographie. Mit dieser können sowohl strukturelle Hirnveränderungen als auch veränderte Hirnaktivitäten nach Riechreizapplikation bei riechgestörten Patienten nachgewiesen werden. 320 Ärzteblatt Thüringen

5 traumatischen Riechstörungen deutlich geringere Spontanheilungsraten auf. Diese korrelieren invers mit der initialen Schwere des Schädel-Hirn-Traumas. Eine Erholung des Riechvermögens ist am wahrscheinlichsten sechs bis zwölf Monate nach dem Unfall. Zwei Jahre nach dem Ereignis beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Besserung unter zehn Prozent. Parosmien treten bei posttraumatischen Riechstörungen deutlich seltener auf. Altersbedingte und kongenitale Riechstörungen zeigen in der Regel keine Besserungstendenz. Sinunasale Riechstörungen sind wie oben beschrieben neben konservativen Therapiemöglichkeiten einer operativen Therapie zugänglich. Der initiale postoperative Erfolg im Hinblick auf eine Riechverbesserung soll zwischen 50 und 100 Prozent betragen, wobei jedoch lediglich bei fünf Prozent der Anosmiker und 25 Prozent der Hyposmiker eine Normosmie erzielt wird. Qualitative Riechstörungen per se haben eine deutlich höhere Wahrscheinlichkeit der spontanen Besserung im Vergleich zu quantitativen Riechstörungen. So schwächen sich Parosmien im Laufe von Monaten ab und verschwinden in ungefähr 50 Prozent der Fälle nach zwei Jahren gänzlich. Zusammenfassung Riechstörungen sind häufige Erkrankungen und erfordern eine differenzierte Diagnostik und Therapie. Die Therapie ist, mit Ausnahme der sinunasalen Dysosmien, wenig standardisiert. In der klinischen Forschung stehen vorwiegend neue bildgebende Verfahren im Fokus des Interesses. Dr. med. Thomas Bitter Prof. Dr. med. Hilmar Gudziol Prof. Dr. med. Orlando Guntinas-Lichius Universitätsklinikum Jena Klinik für HNO-Krankheiten Lessingstraße 2, Jena Anzeigen Ausgabe 5 / Jahrgang 321