XXVI. Knochenamyloidose Diabetische Osteopathie Morbus Gaucher Ochronose

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Tumorzentrum Regensburg e.v.

Transkript:

Inhaltsverzeichnis 1 Knochen und Knochengewebe... 1 Funktion der Knochen und des Skeletts... 2 Knochen als Stçtzorgan... 4 Knochen als Speicherorgan... 6 Regulation von Knochenstruktur und Kalziumstoffwechsel... 6 Funktionsbedingter Knochenumbau... 8 2 Normale Anatomie und Histologie... 13 Makrostruktur... 13 Blutversorgung des Knochens... 16 Histostrukturen des Knochengewebes... 18 Knochenzellen... 24 Enchondrale Ossifikation... 26 Knorpel- und Gelenkstrukturen... 28 3 EntwicklungsstoÈ rungen des Skeletts... 31 Allgemeines... 31 Klassifikation der Skelettdysplasien... 34 Arthrogryposis multiplex congenita... 39 Multiple epiphysåre Dysplasie (M. Ribbing-Mçller)... 40 Spondyloepiphysåre Dysplasia congenita (Typ Spranger-Wiedemann)... 40 Thanatophorer Zwergwuchs... 42 Asphyxierende Thoraxdysplasie (Morbus Jeune)... 44 Chondroektodermale Dysplasie (Ellis-van-Creveld-Syndrom).. 46 Mukopolysaccharidose Type IV (Morbus Morquio)... 48 Mesomeler Zwergwuchs (fetal face syndrome Robinow)... 48 Tricho-rhino-phalangeale Dysplasie... 48 Kleidokraniale Dysplasie... 48 Achondroplasie (Chondrodystrophia fetalis)... 50 Chondrodystrophie... 50 Rachitis... 52 Hypophosphatasie... 54 Osteopetrose (M. Albers-Schænberg, Marmorknochenkrankheit) 56

XXIV Inhaltsverzeichnis Osteogenesis imperfecta... 56 Fibræse Knochendysplasie (Jaffe-Lichtenstein)... 58 Arachnodaktylie... 60 Dysostosis Pfaundler-Hurler... 60 Enchondromatose (Morbus Ollier)... 62 Osteochondromatose... 64 Morbus Blount... 66 Weitere Skelettdysplasien... 66 4Osteoporosen und Osteopathien... 67 Allgemeines... 67 Involutionsosteoporose... 74 Immobilisationsosteoporose... 76 Cushing-Osteoporose... 78 Osteodystrophie... 82 Osteomalazie... 88 Renale Osteopathie... 90 Aluminiuminduzierte Osteopathie... 96 Sudecksche Knochenatrophie (Sympathische Reflexdystrophie, SRD)... 98 Unspezifische Osteoporosen... 100 5 Osteosklerosen... 101 Allgemeines... 101 Fluorose... 102 Hypoparathyreoidismus... 102 Ostitis deformans Paget... 104 Osteomyelosklerose... 108 Melorheostose... 110 Osteopoikilie... 110 Hyperostosis frontalis interna (Morgagni-Syndrom)... 114 6 Knochenfraktur... 115 Allgemeines... 115 Formen der Knochenfraktur... 116 Normale komplikationsfreie Frakturheilung... 118 Komplikationen bei Knochenfraktur... 124 Pathologische Knochenfraktur... 128 7 KnochenentzuÈ ndung... 131 Allgemeines... 131 Panaritium ossale... 134 Dentogene Kieferosteomyelitis... 134 Osteomyelitis bei Såuglingen... 134

Inhaltsverzeichnis XXV Osteomyelitis bei Kindern... 134 Akute eitrige Osteomyelitis bei Erwachsenen... 136 Chronische Osteomyelitis... 140 Chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO).. 144 Brodie-Abszeû... 148 Plasmazellulåre Osteomyelitis... 148 Nichteitrige sklerosierende Osteomyelitis (Garr )... 150 Osteomyelitis tuberculosa... 150 BCG-Osteomyelitis... 154 Knochen-Boeck (Ostitis cystoides multiplex Jçngling)... 156 Osteomyelitis luetica (Knochensyphilis)... 158 Typhusosteomyelitis... 160 Bang-Osteomyelitis (Osteomyelitis brucellosa)... 160 Pilzosteomyelitis... 162 Ossåre Echinokokkose... 164 Entzçndliche Periostitis ossificans... 166 Traumatische Periostitis ossificans... 166 Verknæchernde Periostose bei Durchblutungsstærungen... 168 Tumoræse knæcherne Periostose... 168 Osteoarthropathie hypertrophiante pneumique (Pierre Marie-Bamberger)... 168 8 Knochennekrosen... 170 Allgemeines... 170 Normale Blutversorgung des Knochens... 172 Idiopathische Knochennekrosen... 176 Femurkopfnekrose... 178 Anåmischer Knocheninfarkt... 180 Caissonkrankheit... 180 Spontane Knochennekrosen... 182 MorbusPerthes... 182 Kienbæcksche Krankheit (Lunatummalazie)... 182 Kausale Knochennekrosen... 184 Radioosteonekrose... 184 Postfrakturelle Knochennekrose... 184 Entzçndliche Knochennekrose... 186 Weitere Knochennekrosen... 187 Scheuermannsche Krankheit... 187 Osgood-Schlattersche Krankheit... 188 9 Stoffwechsel- und Speicherkrankheiten... 189 Allgemeines... 189 Gicht... 190 Lipoid-Kalkgicht (Teutschlånder-Syndrom)... 192

XXVI Inhaltsverzeichnis Knochenamyloidose... 194 Diabetische Osteopathie... 196 Morbus Gaucher... 200 Ochronose... 200 10 Knochengranulome... 203 Allgemeines... 203 Eosinophiles Knochengranulom (Langerhans-Zellhistiozytose, Histiozytose X)... 204 Lipoidgranulomatose (Morbus Erdheim-Chester)... 208 Membranæse Lipodystrophie (Morbus Nasu)... 208 Maligne Histiozytose... 210 Reparatives Riesenzellgranulom des Kiefers... 212 Riesenzellreaktion der kurzen Ræhrenknochen... 212 Detritisches Knochengranulom... 214 11 Knochentumoren... 215 Allgemeines... 215 Klassifikation der Knochentumoren... 216 Knorpeltumoren... 222 Osteochondrom... 222 Subunguale osteokartilaginåre Exostose... 226 Bizarre parosteale osteochondromatæse Proliferation (¹Nora-Låsionª)... 226 Enchondrom... 228 Periostales (juxtakortikales) Chondrom... 234 Epi-exostotisches Chondrom... 234 Proliferierendes Chondrom... 236 Chondroblastom (¹Codman-Tumorª)... 238 Chondromyxoidfibrom... 242 Chondrosarkom... 248 Entdifferenziertes Chondrosarkom... 258 Hellzelliges Chondrosarkom... 260 Mesenchymales Chondrosarkom... 262 Myxoides Chondrosarkom (chordoides Sarkom)... 264 Periostales und extraskeletales Chondrosarkom... 266 Ossåre Knochentumoren... 269 Vorbemerkungen... 269 Osteom... 270 Osteoid-Osteom... 274 Osteoblastom... 278 Aggressives Osteoblastom... 284 Knocheninsel (Kompaktainsel, ¹bone islandª)... 288

Inhaltsverzeichnis XXVII Osteosarkom... 288 Teleangiektatisches Osteosarkom... 294 Kleinzelliges Osteosarkom... 298 Epitheloides Osteosarkom... 298 Hochdifferenziertes zentrales Osteosarkom... 300 Parosteales Osteosarkom... 302 Periostales Osteosarkom... 306 Hochmalignes Oberflåchenosteosarkom... 310 Paget-Osteosarkom... 312 Strahlenosteosarkom... 314 Knochensarkome im Knocheninfarkt... 316 Bindegewebige Knochentumoren... 321 Vorbemerkungen... 321 Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom... 322 Xanthofibrom des Knochens... 326 Fibromyxom des Knochens... 326 Fibræser Kortikalisdefekt... 328 Fibroblastische Periostreaktion... 328 Ossifizierendes Knochenfibrom... 330 Osteofibræse Knochendysplasie (Campanacci)... 330 Fibræse Knochendysplasie (Jaffe-Lichtenstein)... 332 Desmoplastisches Knochenfibrom... 336 Benignes fibræses Histiozytom... 336 Malignes fibræses Histiozytom... 338 Fibrosarkom des Knochens... 344 Riesenzelltumor des Knochens (Osteoklastom)... 351 Osteomyelogene Knochentumoren... 359 Vorbemerkungen... 359 Ossåres Lipom... 360 Ossåres Liposarkom... 360 Medullåres Plasmozytom... 362 Ewing-Sarkom... 366 Malignes Knochenlymphom (Non-Hodgkin-Lymphom, Retikulumzellsarkom)... 372 Ossåres Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin, maligne Lymphogranulomatose)... 376 Leukåmie... 378 Maligne Mastozytose (Mastzellretikulose, systemische Mastozytose)... 380 Chlorom... 383 Vaskulåre Knochentumoren (und andere Knochentumoren)... 385 Vorbemerkungen... 385 Knochenhåmangiom... 386 Ossårer Glomustumor... 390

XXVIII Inhaltsverzeichnis Ossåres Lymphangiom... 390 Ossåres Håmangioperizytom... 392 Ossåre Angiomatose... 394 Bazillåre Angiomatose... 394 Ossåres Håmangiosarkom... 396 Adamantinom der langen Ræhrenknochen... 398 Chordom... 402 Neurogene Knochentumoren... 406 Ossåres Neurinom (Neurolemom, Schwannom)... 406 Ossåres Neurofibrom... 406 Neuroblastom (Sympathikoblastom)... 408 Muskulåre Knochentumoren... 410 Ossåres Leiomyom... 410 Ossåres Leiomyosarkom... 410 Brustwandhamartom bei Kindern... 412 Malignes ossåres Mesenchymom... 414 Knochenmetastasen... 418 Tumoråhnliche Knochenlåsionen... 429 Vorbemerkungen... 429 Juvenile Knochenzyste... 430 ¹Zementomª der langen Ræhrenknochen... 432 Aneurysmale Knochenzyste... 434 Solide aneurysmale Knochenzyste... 440 Intraossåres Ganglion... 442 Subchondrale Knochenzyste... 442 Calcaneuszyste... 444 Intraossåre Epidermiszyste... 444 Radikulåre Kieferzyste... 446 12 Degenerative Gelenkerkrankungen... 447 Allgemeines... 447 Arthrosis deformans... 448 Håmophilie-Arthropathie... 454 Osteochondrosis dissecans... 456 Degenerative Meniskuslåsion... 458 Traumatische Meniskuslåsion... 460 Degenerative Wirbelsåulenverånderungen... 462 Gonarthrosis deformans... 466 13 EntzuÈ ndliche Gelenkerkrankungen... 467 Allgemeines... 467 RheumatoideArthritis... 468 Unspezifische Spondylitis... 474

Inhaltsverzeichnis XXIX Spondylarthritis ankylopoetica (Morbus Bechterew)... 476 Unspezifische und spezifische Arthritis... 478 Chronische Arthritis... 482 SAPHO-Syndrom... 483 14TumoroÈ se Gelenkerkrankungen... 485 Allgemeines... 485 Gelenkchondromatose... 486 Lipoma arborescens (Diffuse artikulåre Lipomatose)... 488 Lokalisierte nodulåre Synovitis... 490 Pigmentierte villonodulåre Synovitis... 492 Synoviales Sarkom... 494 15 Parosteale und extraskelettale LaÈ sionen... 499 Allgemeines... 499 Ganglion... 500 Chronische Bursitis... 500 Baker-Zyste... 502 Tendovaginitis stenosans de Quervain... 502 Gutartiger Riesenzelltumor der Sehnenscheide... 504 Myositis ossificans... 506 Extraossåres Osteosarkom... 510 Extraossåres Chondrosarkom... 512 Tumoræse Kalzinose... 512 Thibi rge-weiûenbach-syndrom... 514 Extraossåres Ewing-Sarkom... 516 16 Untersuchungstechniken... 517 Allgemeines... 517 1. Radiologische Mæglichkeiten der Skelettuntersuchung... 518 2. Makroskopische Pråparation... 522 3. Techniken der Knochenbiopsie... 524 4. Histologische Pråparation... 526 Gefrierschnitt (Schnellschnittuntersuchung)... 526 Semidçnnschnitt... 526 Fixierungen... 526 5. Kunststoffeinbettung... 528 6. Knochenentkalkung und Paraffineinbettung... 528 7. Fårbemæglichkeiten... 530 8. Diagnostische Immunhistochemie... 534 9. Histomorphometrie... 538 10. Mikroradiographie... 540 11. Zytophotometrie von Knochentumoren... 543 12. Molekulare Pathologie... 557

XXX Inhaltsverzeichnis Literatur... 563 Sachverzeichnis... 605 Quellenverzeichnis... 625