Inhaltsverzeichnis. Standespolitik 5 Echo aus dem Vorstand C. Kind 6 Tarmed Info M. Belvedere

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1 Vol. 22 No Inhaltsverzeichnis Editorial 3 Die Praxispädiater müssen als Hausärzte für Kinder und Jugendliche sichtbar werden! C. Kind 4 Neues Titelbild der Paediatrica/Nuova copertina per Paediatrica B. Regazzoni-Apothéloz Standespolitik 5 Echo aus dem Vorstand C. Kind 6 Tarmed Info M. Belvedere Empfehlungen 7 Empfehlungen für die Ernährung gesunder Neugeborener in den ersten Lebenstagen Ernährungskommission SGP, Schweizerische Gesellschaft für Neonatologie 9 Neue Wachstumskurven für die Schweiz C. Braegger, O. Jenni, D. Konrad, L. Molinari Fortbildung 12 SGA und Kleinwuchs Indikation für Wachstumshormon U. Zumsteg 14 Diagnose: Armes Kind. Gesundheitliche Ungleichheit bei Kindern Kinderarmut im pädiatrischen Alltag C. Sidler 16 Herzinsuffizienz im Kindesalter, Stand der Kenntnisse, Aussichten und Behandlung S. di Bernardo, T. Boulos, Y. Mivelaz, N. Sekarski 20 Zeckenstiche, Frühsommer-Meningo- Enzephalitis (FSME) und FSME Impfung beim Kind C. Berger 23 Diskurs in klinischer Ethik, eine Entscheidungshilfe C. Choudja, N. von der Weid, M. Beck Popovic, L. Benaroyo Hinweise 26 Die neuen Checklisten für die Vorsorgeuntersuchungen der SGP sind fertiggestellt T. Baumann, N. Pellaud 27 Das Schweizerische Pädiatrische Nierenregister E. Maurer, C. Kuehni, E. Leumann, T. Neuhaus, G. Laube, SAPN 30 Young Researcher s Day 2010 of the Annual Meeting of the SSP 2010, Crans-Montana J.-P. Bourquin, V. Cannizzaro and R. Huber 32 Fachtagung der Kinderschutzgruppen der Schweizerischen Kinderspitäler Thema: Kinder im Kontext häuslicher Gewalt C. Nittel, K. Albermann 33 Make a wish F. Morrison, C. Capell 35 Meinung der Leser Aktuelles aus dem pädiatrischen Fachbereich 36 Pädiatrische Gastroenterologie 37 FMH Quiz 42 Zeitschriftenreview 41 Unfallverhütung im Kindesalter O. Reinberg 42 Zeitschriftenreview 46 Buchbesprechungen 48 Varia 1

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3 Vol. 22 No Editorial Die Praxispädiater müssen als Hausärzte für Kinder und Jugendliche sichtbar werden! Christian Kind, SGP-Präsident, St. Gallen Liebe Mitglieder der SGP Wir haben an der letzten Generalversammlung beschlossen die eidgenössische Volks - initiative «Ja zur Hausarztmedizin» zu unterstützen. Die Erkenntnis, dass es für die Praxispädiatrie lebenswichtig ist, dabei zu sein, wenn in der Schweiz die Karten für die ärztliche Grundversorgung neu gemischt werden, hat die verständlichen Bedenken gegenüber einer Selbstdefinition des Praxispädiaters als «Hausarzt» in den Schatten gestellt. Die mannigfaltigen Schwierigkeiten im Praxisalltag und die prekäre Situation bezüglich Praxisnachfolge werden von den Allgemeinmedizinern und den Pädiatern in sehr ähnlicher Weise erlebt. Es ist deshalb für die Praxispädiatrie entscheidend, dass die durch die Initiative erreichbaren Verbesserungen auch den Pädiatern zugutekommen. Im direkten Gespräch mit den Schlüsselpersonen des Initiativkomitees und des Berufsverbandes der Haus- und Kinderärztinnen Schweiz (MFE) wird uns von diesen immer versichert, dass die Pädiater selbstverständlich dazugehören und von der Initiative mit gemeint sind. Trotzdem wurde dies bisher in den öffentlichen Verlautbarungen des Initiativkomitees in keiner Weise sichtbar. Dies ist aus der Distanz betrachtet auch durchaus verständlich, da sich die Hausärzte trotz ihrer grossen Zahl als vom Aussterben bedrohte Gruppe sehen, und in einer Defensivposition agieren. Aus dieser Haltung heraus wird in der Kommunikation nach aussen vor allem auf Geschlossenheit und unmissverständliche Botschaften Wert gelegt. Differenzierende Anliegen einer Minderheit wie der Pädiater passen schlecht ins Konzept und werden deshalb nur zu gern vergessen. Trotzdem müssen wir die pädiatrische Sicht in die politische Diskussion einbringen. Schliesslich haben auch Kinder und Jugendliche ein Recht auf eine ihren Bedürfnissen angepasste ambulante Grundversorgung. Damit diese in der Schweiz optimal realisiert werden kann, braucht es Hausärzte, die in Kinder- und Jugendmedizin mindestens Grundkenntnisse und fähigkeiten erworben haben. Das heutige Medizinstudium kann diese nicht mehr vermitteln, so dass dies in der Weiterbildungsphase geschehen muss. Eltern müssen die Möglichkeit haben als Hausarzt für ihre Kinder entweder einen Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin oder ihren eigenen Hausarzt, der eine Weiterbildungsperiode in Pädiatrie absolviert hat, zu wählen. Eine Umsetzung der Initiative «Ja zur Hausarztmedizin» für die ganze Schweizer Bevölkerung muss auch dieses Anliegen fördern. Um dies zu erreichen und der Pädiatrie die nötige Sichtbarkeit zu geben, müssen wir auf zwei Wegen vorgehen. Zum einen müssen wir die Verantwortlichen für die Initiative immer wieder darauf aufmerksam machen, dass es auch noch die Pädiater gibt und wir auch gesehen werden wollen. Dies hat der Vorstand in den letzten Monaten mit grossem Nachdruck und auch nicht ohne Erfolg getan. Zum anderen müssen wir uns aber auch selbst darum bemühen, sichtbar und spürbar zu werden und dies kann nur durch eigenes, personelles und finanzielles Engagement geschehen. Die Schweizerische Gesellschaft für Allgemeinmedizin (SGAM) hat bisher 1.2 Millionen Franken in die Initiative investiert und erwartet natürlich, dass sich auch die SGP im Rahmen ihrer wesentlich geringeren Kräfte an den Kosten beteiligt. Für die Sichtbarkeit der Pädiatrie ist aber die persönliche Beteiligung möglichst vieler Praxispädiater an der Promotionskampagne für die Initiative die entscheidende Massnahme. Diese startet am 1. April 2011 mit einem Ausstellungsbus, der in einer «Tour de Suisse» im Laufe eines Jahres durch die Schweiz fährt und an verschie- denen Orten lokale Veranstaltungen zugunsten der Hausarztmedizin unterstützt. Sowohl für die Gestaltung des Busses wie für die einzelnen Veranstaltungen haben wir Pädiater die Möglichkeit in Planung und Durchführung mitzuwirken. Wir suchen also dringend Praxispädiaterinnen und -pädiater, die bereit sind, sich in dieser Sache zu engagieren und die Pädiatrie als Hausarztmedizin für Kinder und Jugendliche sichtbar zu machen. Bitte melden Sie sich in Scharen beim Generalsekretariat der SGP! 3

4 Editorial Vol. 22 No Neues Titelbild der Paediatrica Bianca Maria Regazzoni-Apothéloz, Mendrisio Diese Arbeit entstand aus dem pädagogischen Projekt «Schule Museum» einer Schülergruppe der städtischen Primarschule Lugano. Begleitet von ihren Lehrern und von Spezialisten, haben die Kinder mehrmals das Kulturmuseum und die Ausstellung besucht, in der «Hybride» anderer Kulturen, insbesondere primitiver Kulturen der melanesichen Inselgruppe, zu sehen sind. In Anschluss an diesen pädagogischen Rundgang schufen die Kinder völlig frei ihre eigenen Hybride, die dann als temporäre Ausstellung in einem Saal des Museums Platz fanden und anschliessend als Buch publiziert wurden. Als Pädiaterin hat mich diese Ausstellung sehr angesprochen. Die Kinder, gewohnt sich mit Monstern abzugeben, haben sich ihrer Aufgabe ausgezeichnet entledigt und mit ihren Hybriden uns Erwachsenen einmal mehr eine Lehre erteilt: Ausgeglichene, farbenprächtige Wesen stehen den anderen Hybriden gegenüber und behaupten durch ihre Verschiedenheit ihre Identität. Copyright Città di Lugano, Museo delle Culture, Korrespondenzadresse Drssa Bianca Maria Regazzoni-Apothéloz via Giuseppe Motta Mendrisio bm.regazzoni@bluewin.ch Nuova copertina per Paediatrica Bianca Maria Regazzoni-Apothéloz, Mendrisio Questo lavoro é nato sulla scorta di un progetto educativo scuola-museo di bimbi di asilo e elementari del Luganese: hanno visitato a più riprese il Museo delle Culture e fatto con insegnanti e specialisti un percorso educativo sul concetto dell «ibrido». Hanno così creato le loro statue ibride che sono state accolte in esposizione temporanea allo stesso Museo poi pubblicate in un libro. Quale pediatra trovo naturalmente questo percorso molto interessante. I bambini non si fanno certo impressionare da mostri veri o apparenti ancora una volta ci danno una lezione nella loro capacità di rappresentazione dell essere ibrido, a colori, equilibrato che ben afferma la sua identità nella differenza. Copyright Città di Lugano, Museo delle Culture, Correspondance Drssa Bianca Maria Regazzoni-Apothéloz via Giuseppe Motta Mendrisio bm.regazzoni@bluewin.ch 4

5 Vol. 22 No Standespolitik Echo aus dem Vorstand Christian Kind, SGP-Präsident, St. Gallen Im vierten Quartal 2010 haben der Nukleus am 9. November und der Vorstand am 16. Dezember eine Sitzung gehalten. Daneben waren viele Vorstandsmitglieder in Sitzungen von Arbeitsgruppen und externen Organisationen engagiert und haben einen intensiven Mailaustausch gepflegt. Die wichtigsten Themen lassen sich unter folgenden Titeln zusammenfassen. Neue Wachstumskurven und Checklisten für Vorsorgeuntersuchungen Nach Erreichen eines Konsenses aller beteiligten Spezialistengruppen, hat der Vorstand die neuen, von einer Zürcher Arbeitsgruppe erarbeiteten Wachstumskurven als offiziell durch die SGP empfohlen, verabschiedet. Ihre Entstehungsgeschichte wird durch die Autoren in einem Artikel in dieser Nummer von Paediatrica berichtet. Ebenfalls sind die neuen Kurven vollumfänglich abgedruckt. Damit hat die Schweiz erstmals in der Geschichte für das ganze Land einheitliche von der Fachgesellschaft validierte Wachstumskurven. Ebenfalls in dieser Nummer, die dadurch sehr umfangreich geworden ist, finden sich die neuen Checklisten für die Vorsorgeuntersuchungen. Sie wurden in einer Arbeitsgruppe der SGP unter der Leitung von Thomas Baumann erarbeitet. Auch zu ihrer Entstehung findet sich ein Artikel in dieser Nummer. Mit diesen beiden Neuerungen sind nun zwei ganz essentielle Werkzeuge des Pädiaters für die Langzeitbetreuung gesunder und kranker Kinder wieder auf den neuesten Stand und in zeitgemässe Form gebracht worden. Die SGP stellt sie ihren Mitgliedern elektronisch auf der Website zum kostenlosen Download und in gedruckter Form zum Selbstkostenpreis zur Verfügung. Für die riesige dahintersteckende Arbeit sei allen beteiligten Kolleginnen und Kollegen der grosse Dank der Gesellschaft ausgesprochen. Neues Logbuch, Revision des Weiterbildungsprogramms Das neue, nach den Vorgaben des SIWF dreiteilig gestaltete Logbuch wurde aufgrund der Vernehmlassung in einigen Punkten angepasst und definitiv vom Vorstand verabschiedet. Es wurde nun beim SIWF zur Finalisierung und Übersetzung eingereicht. Es ist der Weiterbildungskommission gelungen, den Spielraum zur möglichst benutzerfreundlichen und einfachen Umsetzung der bürokratischen Vorgaben optimal zu nutzen, so dass wir nach einer Eingewöhnungsphase ein brauchbares Instrument in den Händen haben werden. Dafür sei der Kommission und insbesondere ihrem Präsidenten Christoph Rudin ganz herzlich gedankt. Die Revision des Weiterbildungsprogramms wurde von der Weiterbildungskommission verabschiedet und beim SGP-Vorstand und allen Leitern von Weiterbildungsstätten zur Vernehmlassung gegeben. Wenn irgend möglich soll sie noch in diesem Frühjahr vom Vorstand verabschiedet und ans SIWF eingereicht werden. Beziehungen zu KHM (Kollegium für Hausarztmedizin) und MFE («Médecins de Famille et de l Enfance», Berufsverband der Haus- und Kinderärztinnen Schweiz) Das KHM hat sich seine neue Struktur gegeben und dabei die von der SGP favorisierte klare Trennung der hausärztlichen Fachorganisation KHM, die als Stiftung für Prävention, Qualität und Fortbildung zuständig ist, von der gewerkschaftlich agierenden Standesorganisation MFE umgesetzt. Dies hat aber auch zur Folge, dass neben einer möglichst starken pädiatrischen Vertretung bei MFE nach wie vor auch SGP-Vertreter im KHM benötigt werden. Pädiaterinnen oder Pädiater aus der Praxis, die sich hier engagieren möchten werden dringend gesucht! Die Zusammenarbeit mit MFE soll durch verschiedene in den letzten Monaten getroffene Abmachungen gestärkt und verbessert werden. Die Geschäftsführer der beiden Organisationen haben sich vernetzt und ein routinemässiger Austausch der Vorstandsprotokolle wurde vereinbart. Unser Vertreter im MFE-Vorstand, Stephan Rupp, soll für einen regelmässigen Austausch punktuell an die SGP-Vorstandssitzungen eingeladen werden. Um die Pädiater noch vermehrt zu motivieren, sich bei MFE zu engagieren, hat der Vorstand beschlossen, den von den MFE-Mitgliedern zusätzlich zu einer Erhöhung des Mitgliederbeitrags erhobenen Sonderbeitrag von CHF 50. für die Initiative «Ja zur Hausarztmedizin» aus der SGP-Kasse zu übernehmen. Managed Care Eine Arbeitsgruppe gemeinsam mit dem Forum für Praxispädiatrie unter der Leitung von Nicole Pellaud erarbeitet ein Grundlagenpapier zu Managed Care und Netzwerken aus pädiatrischer Sicht. Es werden Punkte erarbeitet, für die sich die SGP im politischen Prozess einsetzen soll, praktische Hinweise für die Pädiaterin und den Pädiater für den eigenen Umgang mit Netzwerken gegeben sowie ein Muster eines Informationsblatts für Eltern erstellt. Eine Publikation ist in den nächsten Monaten vorgesehen. Fortbildungskurse Infolge des starken Rückgangs des Sponsorings haben die Fortbildungskurse des Jahres 2010 leider alle mit einem Defizit abgeschlossen. Da nach dem laufenden Vertrag die SGP das Verlustrisiko allein trägt, hat der Vorstand versucht gemeinsam mit der veranstaltenden Organisation MedConnection von Pius Bürki Wege zu suchen, um diese Entwicklung wieder umzukehren. Dabei konnten sich allerdings die Veranstalter nicht mit unseren Vorstellungen über eine direkte Einflussnahme der SGP auf die Gestaltung der Kurse anfreunden und haben deshalb den Vertrag gekündigt. Sie wollen die Kurse selbständig weiterführen und ohne SGP-Label anbieten. Der SGP-Vorstand sieht angesichts des gegenwärtig vorhandenen Angebots an pädiatrischen Fortbildungen keine Notwendigkeit im jetzigen Zeitpunkt erneut SGP-eigene Kurse auf die Beine zu stellen, ist aber sehr offen für mehr oder weniger enge Kooperationen mit aktuell aktiven oder auch neuen potentiellen Kursanbietern. 5

6 Standespolitik Vol. 22 No Tarmed Info Marco Belvedere, Tarifdelegierter der SGP, Zürich Der Antrag, für die entwicklungspädiatrischen Positionen bis die Dignität Schwerpunkt Entwicklungspädiatrie eintragen zu lassen, ist nun doch im Leitungsgremium angenommen worden! Da es keine neue Browserversion 2011 geben wird, wird die Änderung erst 2012 eingetragen werden. Damit ist es dann aber möglich, dass diese Positionen von Titelträgern des Schwerpunktes Entwicklungspädiatrie auch ohne Besitzstandswahrung abgerechnet werden können. Die Tarifrevision, welche im Oktober 2010 von der FMH gestartet wurde, das Projekt heisst nun Tarvision, hat die ersten Schritte hinter sich. Die umsatzstärksten Pädiatrie spezifischen Positionen sind uns aus den Trust Center Daten bekannt und bestehen aus der umfassenden Untersuchung des Kindes, den Vorsorgeuntersuchungen und der entwicklungspädiatrischen Beratung. Die Ultraschalluntersuchung der Säuglingshüfte ist ebenfalls unter den Top 20, nur wurde diese bereits im Reengeneering III bearbeitet und bedarf unserer Meinung nach keiner Überarbeitung. Die Tarifgruppe wird nun überprüfen, welche Anpassungen der Eckdaten vorgeschlagen werden sollen. Der wichtigste Punkt, die Anpassung der technischen Taxpunkte TL, wird aber erst später zur Diskussion stehen. Immer noch warten wir gespannt auf Interessenten für die Arbeit in der Tarifgruppe Weitere Informationen finden Sie auch in ausgesandten Unterlagen (z. B. SAEZ) und über folgende Adressen: Korrespondenzadresse marco.belvedere@bluewin.ch 6

7 Vol. 22 No Empfehlungen Empfehlungen für die Ernährung gesunder Neugeborener in den ersten Lebenstagen Revision Empfehlungen (REV ) Ernährungskommission der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie* & Schweizerische Gesellschaft für Neonatologie/Swiss Society of Neonatology** Einleitung Die Empfehlungen für die Ernährung gesunder Neugeborener auf Wochenbettstationen wurden letztmals 2003 von der Ernährungskommission der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie (SGP) und der Schweiz. Gesellschaft für Neonatologie publiziert 1). Die aktuellen überarbeiteten Empfehlungen berücksichtigen insbesondere die Richtlinien für die Hypoglykämiebehandlung der Schweiz. Gesellschaft für Neonatologie 2) und die aktuellen Empfehlungen für die Säuglingsernährung 2009 der Ernährungskommission SGP 3). Definitionen Gesunde Neugeborene auf Wochenbettstationen Geburt ab 37 0/7 Schwangerschaftswochen Geburtsgewicht über 2500 g. Tag 4/5 Nach Information der Eltern soll eine Säuglingsanfangsnahrung eingesetzt werden, bei: Anhaltender Gewichtsabnahme (Wägen bei Verdacht auf ungenügende Flüssigkeitszufuhr indiziert, Toleranzgrenze: Gewichtsabnahme bis 10% des Geburtsgewichtes) Fehlendem bzw. verzögertem Milcheinschuss Achtung: Dextrin-Maltose Präparate sind nicht ausreichend. Supplementationsregeln Tag 1 3 Bei gesunden Termingeborenen ist ein Angebot von Zusatzflüssigkeit (Dextrin- Maltose Präparate) oder Säuglingsanfangsnahrung kurz nach der Geburt und in den ersten Lebenstagen selten notwendig und soll nur bei medizinischer Indikation erfolgen. Geburtsgewicht < 2500 g oder < 3. Perzentile Mütterlicher Diabetes und Neugeborenes mit Zeichen einer diabetischen Fetopathie (Geburtsgewicht > 4500g oder > 97. Perzentile) Hypothermie (rektale Temperatur < 36.5 ) Bei Neugeborenen mit erhöhtem Risiko für Hypoglykämie soll immer eine Frühernährung angeboten werden, welche möglichst bald nach Geburt, spätestens aber in den ersten 2 Lebensstunden begonnen wird. Während den ersten 2 3 Lebenstagen soll das Neugeborene regelmässig alle 3 4 Stunden an die Brust angesetzt werden. Nach dem Ansetzen an die Brust wird dem Neugeborenen zusätzlich eine Säuglingsanfangsnahrung angeboten, bis genügend Muttermilch vorhanden ist. Als Alternative zur Säuglingsanfangsnahrung kann in dieser Situation auch eine Dextrin-Maltose 10%-Lösung angeboten werden. Nicht empfohlen ist die orale Gabe von Glukoselösungen (z. B. Glukose 10%). Im Übrigen wird auf die Empfehlungen der Schweiz. Gesellschaft für Neo natologie hingewiesen 2). Säuglingsanfangsnahrungen Für die Ernährung von Säuglingen, die nicht oder nur teilweise gestillt werden können, stehen Säuglingsanfangsnahrungen zur Verfügung. Stillen Die Grundsätze der Stillförderung sind in den Empfehlungen der WHO/UNICEF zum erfolgreichen Stillen festgelegt 4). Sie werden in der Schweiz weitgehend umgesetzt. Tag 1 Erstes Anlegen innerhalb der ersten 2 3 Stunden nach der Geburt, dann je nach Wachzustand 4- bis 6-stündlich Tag 2 Freies Stillen nach Bedarf, Frequenz steigernd 5 8-mal pro Tag, nach erfolgtem Milcheinschuss 8 12-mal pro Tag * Peter Baehler, Dominique Belli, Christian Braegger, Raoul Furlano, Josef Laimbacher, Johannes Spalinger, Peter Studer, René Tabin ** Thomas M. Berger, Hans Ulrich Bucher, Andreas Malzacher, Riccardo Pfister, Matthias Roth, Martin Stocker, Anita Truttman Gesunde Termingeborene (ab 37 0/7 SSW) Weinen und Unruhe trotz vorangegangener wiederholter Brustmahlzeit (Durstzeichen) Wenn das Weinen oder die Unruhe des Kindes von der Mutter als Äusserung von Hunger oder Durst empfunden werden (Sorgen um das Nahrungsangebot für das Kind) Bei Zeichen einer Dehydratation (Gewichtsverlust > 10%) Bei klinischem Hinweis auf eine Hypoglykämie, die durch eine Blutzuckerbestimmung bestätigt werden muss Neugeborene mit erhöhtem Risiko für Hypoglykämie oder Dehydratation Neugeborene mit Hypoglykämierisiko müssen gemäss den unten genannten Kriterien rasch erfasst werden, damit eine Frühernährung erfolgen kann: Zusätze Vitamin K-Prophylaxe (4-Regel) Eine Gabe von je 2 mg Konakion MM per os wird im Alter von 4 Stunden, 4 Tagen und 4 Wochen empfohlen 5). Vitamin D-Prophylaxe Während des 1. Lebensjahres wird für alle gestillten und nicht gestillten Säuglinge die tägliche Zufuhr von IE Vitamin D empfohlen, unabhängig von der Sonnenexposition. Eine maximale Zufuhr von 1000 IE täglich sollte nicht überschritten werden 6). Es wird empfohlen, bereits in den ersten Lebenstagen mit der Vitamin D Supplementation zu beginnen. Allergieprävention Atopische Erkrankungen sind familiär gehäuft, wobei das Risiko, eine atopische 7

8 Empfehlungen Vol. 22 No Erkrankung zu entwickeln, vom Schweregrad der atopischen Familienbelastung (Anzahl der Atopiker, Schweregrad der Erkrankung) abhängt. Bei Neugeborenen und Säuglingen mit erhöhtem Atopierisiko wird wie für alle Neugeborenen in erster Linie ausschliessliches Stillen empfohlen. Viele Studien zeigen einen präventiven Effekt, wenn während der ersten Lebensmonaten ausschliesslich gestillt wird 7), 8), 9). Eine präventive diätetische Einschränkung der stillenden Mutter bringt jedoch keinen dokumentierten Vorteil für den Säugling und wird deshalb nicht empfohlen. Bei Neugeborenen und Säuglingen mit erhöhtem Atopierisiko, welche nicht oder nur teilweise gestillt werden, können in den ersten sechs Monaten als Alternative zu einer herkömmlichen Säuglingsanfangsnahrung partiell hydrolysierte Muttermilchersatzpräparate (HA-Milch) verwendet werden 10). Ein Cochrane-Review zeigt allerdings nur eine limitierte Evidenz für den präventiven Effekt dieser Produkte für Kuhmilchallergie während der ersten sechs Monate 11). Die Verwendung von Soja-basierten Säuglingsanfangsnahrungen als Prophylaxe wird nicht empfohlen 12). Im Übrigen wird auf die Empfehlungen für die Säuglingsernährung der Ernährungskommission SGP ) hingewiesen. Referenzen 1) Spalinger J, Schubiger G, Bärlocher K, Bucher U. Ernährungskommission der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie. Ernährung gesunder Neugeborener in den ersten Lebenstagen Paediatrica 2003; 14: ) T.M. Berger, S. Das-Kundu, R.E. Pfister, R. Pfister, M. Stocker, U. Zimmermann Prevention and therapy of hypoglycemia in infants with a gestational age above 34 0/7 weeks in maternity wards Guidelines Swiss Society of Neonatology. 3) Baehler P, Baenziger O, Belli D, Braegger Ch, Délèze G, Furlano R, Laimbacher J, Spalinger J, Studer P, Tabin R. Ernährungskommission der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie Empfehlungen für die Säuglingsernährung Paediatrica 2009; 20 (5): ) World Health Organization. Protecting, Promoting and Supporting Breast-feeding: The Special Role of Maternity Services. A Joint WHO/UNICEF statement. Geneva ) Schubiger G, Laubscher B, Bänziger O. Vitamin K- Prophylaxe bei Neugeborenen: Neue Empfehlungen. Paediatrica 2002; 13 (6): ) European Food Safety Authority: Tolerable upper intake levels for vitamins and minerals. EFSA 2005 (ISBN ). 7) Agostoni C, Braegger C, Decsi T, Kolacek S, Koletzko B, Michaelsen KF, Mihatsch W, Moreno LA, Puntis J, Shamir R, Szajewska H, Turck D, van Goudoever J. Breast-feeding: A Commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010; 50(1): ) Gdalevich M, Mimouni D, David M, Mimouni M. Breast-feeding and the onset of atopic dermatitis in childhood: A systematic review and meta analysis of prospective studies. J Am Acad Dermatol 2001; 45: ) Gdalevich M, Mimouni D, Mimouni M. Breast-feeding and the risk of bronchial asthma in childhood: A systematic review with meta-analysis of prospective studies. J Pediatr 2001; 39: ) Von Berg A, Koletzko S, Grubl A, et al. The effect of hydrolyzed cow s milk formula for allergy prevention in the first year of life: the German Infant Nutritional Intervention Study, a randomized doubleblind trial. J Allergy Clin Immunol 2003; 111: ) Osborn DA, Sinn JKH. Formulas containing hydrolysed protein for prevention of allergy and food intolerance in infants. Cochrane Database of Systematic Reviews 2006; 4. Art. No.: CD DOI: / CD pub3. 12) Ernährungskommissionen der DGKJ und der SGP. Stellungnahme zur Verwendung von Säuglingsnahrungen aus Sojaeiweissbasis. Paediatrica 2006; 17 (5): Korrespondenzadressen Präsident Ernährungskommission SGP Prof. Dr. med. Christian Braegger Abteilung Gastroenterologie und Ernährung Kinderspital, Universitäts-Kinderkliniken Eleonorestiftung Steinwiesstrasse 75 CH-8032 Zürich Präsident Schweizerische Gesellschaft für Neonatologie Prof. Dr. med. Thomas M. Berger NeoIPS Kinderspital Luzern CH-6000 Luzern 16 8

9 Vol. 22 No Empfehlungen Neue Wachstumskurven für die Schweiz Arbeitsgruppe Wachstumskurven des Kinderspitals Zürich, in alphabetischer Reihenfolge: Christian Braegger*, Oskar Jenni**, Daniel Konrad*** und Luciano Molinari** Redaktionelle Verantwortung: Oskar Jenni der 1. ZLS liegt darin, dass die einzelnen Kinder und ihre Wachstumsverläufe detailliert dokumentiert und beschrieben sind. Warum braucht es neue Wachstumskurven? Einleitung Die Arbeitsgruppe Wachstumskurven des Kinderspitals Zürich hat in den letzten 2 Jahren neue Wachstumskurven erarbeitet. Die Kurven werden von der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie (SGP), der Ernährungskommission der SGP, der Arbeitsgruppe Adipositas der SGP, der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie (SG- PED) sowie der Schweizerischen Gesellschaft für Entwicklungspädiatrie (SGEP) anerkannt. Seit über 30 Jahren werden in der Schweiz die Perzentilenkurven der Zürcher Longitudinalstudien zur Beurteilung des Wachstums gebraucht. Zahlreiche Kolleginnen und Kollegen haben ihr Bedauern zum Ausdruck gebracht, dass diese Kurven nun zurückgezogen werden. Es gibt aber gute Gründe dafür, auf die in diesem Artikel näher eingegangen wird. * Abteilung Gastroenterologie und Ernährung ** Abteilung Entwicklungspädiatrie *** Abteilung Endokrinologie/Diabetologie, Kinderspital Zürich Rückblick Die Daten der 1. Zürcher Longitudinalstudie (1. ZLS) sind besonders in der Deutschschweiz als Perzentilenkurven für das Wachstum weit verbreitet. Die Kurven wurden von der Firma Nestlé gedruckt. Die 1. ZLS umfasste 274 gesunde Kinder (je 137 Knaben und Mädchen) mit den Geburtsjahrgängen 1954 bis ). Das Hauptziel der 1. ZLS war, das kindliche Wachstum möglichst vollständig zu beschreiben 1). Dazu wurden mehr als 20 anthropometrische Masse und das Knochenalter in mindestens jährlichen Abständen erfasst. Die 1. ZLS erlaubte Aussagen zur Stabilität des kindlichen Wachstums, der prognostischen Aussagekraft von Körpermassen, der Beziehung zwischen anthropometrischen Massen untereinander, der Beziehung des Wachstums zwischen Eltern und Kind sowie der Entwicklung von Knochenreifung und Pubertätsmerkmalen. Mit den Daten der 1. ZLS wurde die Kinetik des Wachstums im Detail beschrieben und es wurden neue statistische Methoden entwickelt 2). Die Besonderheit Obwohl mit der 1. ZLS die weltweit wohl umfassendste Datenbank für das kindliche Wachstum zur Verfügung steht 3), gibt es verschiedene Gründe für eine Überarbeitung der aktuellen Perzentilen, die in Praxen und Spitälern gebraucht werden. Verändertes Stillverhalten Bereits 1995 machte ein Fachausschuss der WHO darauf aufmerksam, dass Wachstum und Gewichtszunahme von gestillten Kindern mit den gängigen Wachstumskurven nicht zuverlässig erfasst werden können 4). Tatsächlich belegen verschiedene Studien, dass gestillte Säuglinge zwar in den ersten Lebenswochen schneller wachsen und an Gewicht zunehmen als nicht gestillte Säuglinge, dass jedoch die gestillten Säuglinge nach wenigen Wochen eine deutlich langsamere Zunahme von Gewicht und Körperlänge zeigen 4). Dies gilt auch für die Wachstumskurven der 1. ZLS (siehe Abbildung 1). Diese Beobachtung führte nicht selten zu unnötigen Abklärungen und gelegentlich sogar zur Empfehlung, gestillte und damit optimal ernährte Säuglinge zu früh zuzufüttern oder gar abzustillen. Die Ur- Abbildung 1: Links: Mittlerer Gewichtsverlauf (50. Perzentile) der Knaben der 1. Zürcher Longitudinalstudie (1. ZLS, schwarz) und der aktuellen WHO Multicenter Growth Reference Study (MGRS, rot). Rechts: Relativer Gewichtsverlauf. 9

10 Empfehlungen Vol. 22 No sache dafür liegt in der Tatsache, dass die meisten älteren Perzentilenkurven (so auch die Kurven der 1. ZLS) auf Daten von Kindern beruhen, die mehrheitlich nicht gestillt wurden. Aus diesem Grunde initiierte die WHO die Multicenter Growth Reference Study (MGRS), die auf einer Population von gesunden, optimal ernährten (das heisst gestillten) Kindern aus verschiedenen Kulturen beruht. Besondere Stichprobe der Zürcher Longitudinalstudien Das Studienziel der 1. ZLS war die Dokumentation von individuellen Wachstumsverläufen. Die Stichprobe ist mit je 137 Knaben und Mädchen für normative Referenzdaten zu klein. Zudem wurde in der 1. ZLS tendenziell eine Population mit Kindern aus der Mittel- und Oberschicht aus der Region Zürich eingeschlossen. Die Studie ist damit nicht für die ganze Schweiz repräsentativ. In den letzten 15 Jahren hat sich zudem gezeigt, dass die Perzentilenkurven der 1. ZLS für das Gewicht wegen des starken Generationeneffektes nicht mehr zuverlässig sind. Die Kinder sind heute viel schwerer als noch vor 50 Jahren. Moderne statistische Methoden Die Wachstumskurven der 1. ZLS beruhen auf mit Spline Funktionen geglätteten empirischen Perzentilen. Diese Technik ist heute für die Berechnung von Perzentilenkurven nicht mehr zeitgemäss. State of the Art ist die LMS Methode von Tim Cole 5) 6), mit welcher die WHO Wachstumskurven sowie die in diesem Artikel publizierten Kurven berechnet sind. Die mit dieser Methode berechneten Perzentilen sind in der Regel harmonisch. Die Methode nutzt die Daten durch eine Box-Cox Transformation zur Normalverteilung in statistisch effizienter Weise. Die Methode erlaubt eine einfache Berechnung von Standard Deviation Scores (SDS, z-scores), welche wissenschaftlich und klinisch für die differenzierte Beurteilung von individuellen Verläufen notwendig sind. Unterschiedliche Perzentilen in der Deutschschweiz und der Romandie Die Perzentilenkurven der 1. ZLS wurden vorwiegend in der Deutschschweiz gebraucht. In der Romandie verwendete man meist die Kurven von Michel Sempé und Kollegen aus Paris, die wie die 1. ZLS aus den International Children s Center Studies stammen 7). Ein Ersatz dieser zwei aktuell in der Schweiz verwendeten Kurvensätze durch die WHO-Kurven ermöglicht erstmals eine gesamtschweizerische Lösung. Die neuen Wachstumskurven für die Schweiz Ideale Wachstumskurven für die Schweiz gibt es nicht. Die in diesem Artikel vorgestellten Kurven, welche von einer Arbeitsgruppe des Kinderspitals Zürich erarbeitet wurden, sind ein pragmatischer Kompromiss. Länge/Grösse und Gewicht Die Kurven zur Länge/Grösse stammen aus der WHO Multicenter Growth Reference Study (MGRS) 8) 9), in welcher zwischen 1997 and 2003 die Wachstumsdaten von 8500 optimal ernährten (das heisst gestillten) Kindern zwischen 0 und 5 Jahren aus verschiedenen Kontinenten und Ländern erhoben wurden (Brasilien, Ghana, Indien, Norwegen, Oman und USA) sowie aus der Rekonstruktion der National Center for Health Statistics (NCHS) Daten mit Kindern aus dem Jahre 1977 für die Alter 5 18 Jahre 10) 11). Die Daten von 0 5 Jahren (MGRS) zeigen keine Differenzen zwischen den untersuchten Ländern und gelten darum auch für die Schweiz als zuverlässige Kurven. Bedauerlicherweise wurden die NCHS-Gewichtskurven von 1977 nur bis in das 10. Lebensjahr rekonstruiert 10) 11). Die Arbeitsgruppe des Kinderspitals Zürich hat darum die vorliegende Gewichtskurve mit den Daten der MGRS 9) und der NCHS 12) bis zum Alter von 18 Jahren neu berechnet (mit der LMS-Methode von Cole). Unterhalb der Gewichtskurven sind ausserdem zwei (für Knaben) beziehungsweise drei Striche (für Mädchen) für die Pubertätsmerkmale eingezeichnet (Pubertätsstadien, Hodenvolumen und Menarche). Weil es keine neuen und zuverlässigen Normwerte für das erstmalige Auftreten dieser Merkmale gibt, wurde auf weitere Angaben (Perzentilen) verzichtet. Body Mass Index (BMI) Die Kurven zum BMI stammen ebenfalls aus der WHO MGRS 8) 9) und der Rekonstruktion der NCHS-Daten 10) 11). Überge- wicht wird definiert als BMI > 90. Perzentile, Adipositas > 97. Perzentile und extreme Adipositas > Perzentile. Kopfumfang In der MGRS wurden die Daten des Kopfumfangs nur bis zum Alter von 5 Jahren erhoben. Es gibt weltweit zahlreiche Studien über den Kopfumfang in den ersten 18 Lebensjahren, die sich erheblich voneinander unterscheiden. Die Arbeitsgruppe entschied sich darum, weiterhin die Schweizer Daten der Zürcher Longitudinalstudien zu verwenden. Die vorliegenden Kurven für den Kopfumfang beruhen auf den Daten der 2. Zürcher Longitudinalstudie (110 termingeborene Kinder, Geburtsjahrgänge ) und der Zürcher Generationenstudie (Kinder der Probanden der 1. Studie, 320 Kinder, Geburtsjahrgänge ). Wachstumskurven für Neugeborene (Frühgeborene) Die Wachstumskurven von Früh- und Neugeborenen Kindern stammen aus der Publikation von Voigt und Kollegen 13). Die Daten umfassen die Einlingsgeburten der Jahre 1995 bis 2000 aus der Bundesrepublik Deutschland (2.3 Mio. Neugeborene). Diese Perzentilenkurven gelten für die Beurteilung bei Geburt (Geburtsmasse) und sind nicht als Referenz für das postnatale Wachstum geeignet (vgl. Ref. 14) ). Wachstumsgeschwindigkeit Für die Beurteilung des Wachstums ist die Erfassung der Wachstumsgeschwindigkeit sehr wichtig. Perzentilenkurven für die Wachstumsgeschwindigkeit sind allerdings nicht einfach erhältlich, da diese auf longitudinal erhobenen Wachstumsdaten beruhen. Deshalb muss auch in Zukunft zur Beurteilung der Wachstumsgeschwindigkeit auf die 1. ZLS oder die Sempé-Kurven zurückgegriffen werden. Die in diesem Artikel publizierten Kurven basieren auf einer Querschnittsdarstellung der 1. ZLS (Tabellen 57 und 58 in 1) ). Auch für weitere anthropometrische Masse ist die Originalpublikation von Prader und Kollegen nach wie vor eine wichtige Referenz 1). Gewicht für Länge Die Kurven Gewicht für Länge stammen aus der WHO MGRS 8) 9). Sie dienen der Beurteilung der Gewichtszunahme in den ersten Lebensjahren und sind hilfreich für 10

11 Vol. 22 No Empfehlungen die Beurteilung von ungenügender Gewichtszunahme und Untergewicht in Bezug auf die individuelle Länge. Berechnung von Standard Deviation Scores (SDS, z-scores) Standard Deviation Scores (SDS, z-scores) können mit dem Excel Add-in LMSGrowth von Huiqi Pan und Tim Cole berechnet werden 15). Das Excel Add-in kann unter 15) heruntergeladen werden. Wo sind die neuen Wachstumskurven erhältlich? Die Kurvensets können von der Website des Kinderspitals Zürich ( und der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie ( als pdf- Files heruntergeladen werden. Sie sind dort in deutscher, französischer und italienischer Sprache erhältlich. Zudem werden im geschützten Mitgliederbereich der SGP- Website auch die Tabellen mit den Standardperzentilen und den LMS-Werten als Excel Files zur Verfügung stehen. Gedruckte Versionen der Kurvensets können bei Rossfeld bestellt werden: Bürozentrum und Berufsschule Rossfeld, Reichenbachstrasse 122, Postfach 699, 3004 Bern 4, Fax , buerozentrum@rossfeld.ch. Die Kurven dürfen nicht ohne die Zustimmung der Arbeitsgruppe Wachstumskurven des Kinderspitals Zürich abgeändert werden. Dank Die Arbeitgruppe dankt Monika Bloessner (WHO, Genf) für die wertvollen Hinweise zu den WHO-Kurven, Manfred Voigt (Institut für Perinatale Auxologie am Klinikum Südstadt in Rostock) für das Überlassen der Tabellen zum Neugeborenenkollektiv, Susanne Staubli (Kinderspital Zürich) für das Layout der Kurven und Felix H. Sennhauser (Universitäts-Kinderkliniken Zürich) für den Auftrag und die Unterstützung der Arbeitsgruppe. Ein besonderer Dank geht an den Vorstand der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie, den Vorstand der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie, den Vorstand der Schweizerischen Gesellschaft für Entwicklungspädiatrie sowie an die Ernährungskommission der SGP und die Arbeitsgruppe Adipositas der SGP für die Begutachtung und Anerkennung der neuen Wachstumskurven. Die Auswertungen der Zürcher Longitudinalstudien werden vom Schweizerischen Nationalfonds unterstützt ( , SNF 32473B_129956, Oskar Jenni). Referenzen 1) Prader A, Largo RH, Molinari L, Issler C. Physical growth of Swiss children from birth to 20 years of age. First Zurich longitudinal study of growth and development. Helv Paediatr Acta Suppl. 1989; 52: ) Gasser T, Kohler W, Muller HG, Kneip A, Largo R, Molinari L, et al. Velocity and acceleration of height growth using kernel estimation. Ann Hum Biol. 1984; 11(5): ) Tanner JM. A brief history of the study of human growth. In: Ulijaszek SJ, Johnston FE, Preece MA, editors. The Cambridge Encyclopedia of Human Growth and Development. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 1998: ) WHO. An evaluation of infant growth: the use and interpretation of anthropometry in infants. Bulletin of the World Health Organization. 1995; 73: ) Cole TJ. Fitting smoothed centile curves to reference data. J R Stat Soc. 1988; 151: ) Cole TJ, Green PJ. Smoothing reference centile curves: the LMS method and penalized likelihood. Statistic Med 1992; 11: ) Sempé M, Pédron G, Roy-Pernot MP. Auxologie méthode et séquences. Paris: Théraplix; ) WHO. The WHO Child Growth Standards. Published Zugriff am 12. Dezember ) De Onis M, Garza C, Victora CG, Onyango AW, Frongillo EA, Martines J. The WHO Multicentre Growth Reference Study. Food Nutr Bull. 2004; 25 (1 Suppl): S ) WHO. Growth reference data for 5-19 years. bull/en/index.html. Published Zugriff am 12. Dezember ) De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007; 85(9): ) Hamill PV, Drizd TA, Johnson CL, Reed RB, Roche AF. NCHS growth curves for children from birth to 18 years. United States. Vital Health Stat 11; 1977; (165): i-iv ) Voigt M, Fusch C, Olbertz D, Hartmann K, Rochow N, Renken C, et al. Analyse des Neugeborenenkollektivs der Bundesrepublik Deutschland 12.Mitteilung: Vorstellung engmaschiger Perzentilwerte (-kurven) für die Körpermasse Neugeborener. Geburtsh Frauenheilk. 2006; 66: ) Bucher HU. Wie soll ein Uebergewicht für Gestationsalter definiert werden. Paediatrica. 2010; 21 (5): ) Cole T. LMSGrowth - Microsoft Excel add-in (written with Excel 2000). co.uk/pro.epl?do=product&way=info&id=185. Published Zugriff am 12. Dezember Korrespondenzadresse PD Dr. med. Oskar Jenni Abteilung Entwicklungspädiatrie Kinderspital Zürich Steinwiesstrasse Zürich Telefon Fax Oskar.Jenni@kispi.uzh.ch 11

12 Fortbildung Vol. 22 No SGA und Kleinwuchs Indikation für Wachstumshormon Urs Zumsteg, Basel Einleitung Die Verlaufskontrolle und die Dokumentation des kindlichen Wachstums sind von ausserordentlicher Bedeutung in der pädiatrischen Grundversorgung und nicht immer ist es einfach, eine Normvariante gegenüber einer Pathologie abzugrenzen. Ein Kind, das bezogen auf sein Alter eine ungenügende Wachstumsgeschwindigkeit zeigt oder auch unterhalb seines genetischen Zielbereichs wächst, muss dabei weiter abgeklärt werden. Besondere Aufmerksamkeit benötigen Kinder, die bereits klein und/ oder untergewichtig geboren werden, diese SGA-Kinder sind definiert durch eine Geburtslänge und/oder ein Geburtsgewicht unterhalb der 3. Perzentile für das Gestationsalter. Damit ist auch die Häufigkeit definiert, mit den aktuellen Geburtszahlen in der Schweiz gehen wir von ca neu geborenen SGA-Kindern pro Jahr aus. Wachstum bei SGA-Kindern Etwa 80 90% der hypotrophen Neugeborenen zeigen während der Säuglingszeit ein Aufholwachstum. Dieses findet meist schon in den ersten 6 12 Lebensmonaten statt, nach dem 2. Lebensjahr wird es nur noch selten beobachtet. Damit besteht für 10 20% der SGA-Kinder ein erhöhtes Risiko für einen permanenten Kleinwuchs. Heute wissen wir auch, dass neben dem reinen Längenwachstum auch metabolische Parameter wie Insulinsensitivität, Lipidstatus, BMI sowie auch Blutdruck negativ beeinflusst werden können. Damit ist das Risiko für die spätere Entwicklung eines metabolischen Syndroms mit der damit verbundenen kardiovaskulären Morbidität und Mortalität bei SGA-Kindern signifikant erhöht 1) (Tab. 1). Bezüglich dem Endlängenverlust gehen wir bei SGA-Kindern ohne Aufholwachstum für das weibliche Geschlecht von ca. 7,5 cm aus, für das männliche dürften es um 10 cm Endlängenverlust sein 2). Nur wenige SGA-Kinder zeigen ein klassisches Wachstumshormondefizit, die etablierten biochemischen Stimulationsteste zeigen üblicherweise einen suffizienten Anstieg. Trotzdem kann bei vielen Kindern von einer milden, respektive partiellen Insuffizienz und/oder Resistenz für Wachstumshormon oder IGF1 ausgegangen werden. Es gibt Berich- Metabolische Konsequenzen der Frühgeburtlichkeit/SGA Adipositas Insulinresistenz Ischaemische Herzkrankheit Prämature Pubarche/Adrenarche T2 DM PCO Arterielle Hypertonie Abnormes IGF-1/IGF-BP3 pattern mit reduziertem Wachstumspotential Dyslipidämie Hyperurea Tabelle 1 Kriterien der Wachstumshormontherapie bei SGA-Kindern in der Schweiz Geburtsgewicht/-grösse 2 SD Kein Aufholwachstum bis zum 4. Lebensjahr Aktuelle Körperlänge 2,5 SD Wachstumsgeschwindigkeit im letzten Jahr 0 SD Angleichung an die genetische Zielgrösse < 1 SD Wachstumshormonmangel und/oder Hypothyreose vorher ausgeschlossen Andere medizinische Gründe für Kleinwuchs oder allfällige Therapien vorher ausgeschlossen Re-Evaluation der Therapie nach einem Jahr Tabelle 2 te, die trotz normalen Stimulationstesten bei bis zu 40% der SGA-Kinder eine erniedrigte Wachstumshormon-Spontansekretion oder ein anormales Sekretionsmuster beschreiben 3). Wachstumshormontherapie bei SGA-Kindern Bereits in den 70er Jahren konnte gezeigt werden, dass Wachstumshormon bei SGA- Kindern zu einer zumindest kurzzeitigen Verbesserung der Wachstumsgeschwindigkeit führt. Wegen damals relativ niedrigen Dosen und Verabreichung an nur 2 3 Tagen pro Woche war der wachstumsfördernde Effekt allerdings nicht nachhaltig. Ab Mitte der 80er Jahre war Wachstumshormon durch die rekombinante Herstellung in praktisch unbegrenzter Menge verfügbar und zahlreiche Studien wurden mit der Fragestellung Endlängengewinn und Verlauf der metabolischen Parameter unternommen. In den USA wurde die Langzeitbehandlung von kleinwüchsigen SGA- Kindern, die bis zum Alter von 2 Jahren ihr Wachstum nicht aufgeholt hatten, dann 2001 von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassen. In Europa folgte dieser Beschluss dann Mitte 2003, die Bedingung dabei war allerdings erst bei Kindern ab dem Alter von 4 Jahren und mit einer Körperhöhe von < 2.5 SD. In der Schweiz wird die Wachstumshormontherapie bei SGA-Kindern seit dem von der Krankenkasse übernommen, die gültigen Kriterien sind in Tabelle 2 zusammengefasst. Therapiebeginn und Dosis Generell gilt bei jeder Wachstumshormontherapie, dass je jünger das Kind bei Therapiebeginn ist, umso besser dürfte das Aufholwachstum sein. Aus den oben erwähnten Gründen würde man SGA-Kinder aber nicht vor dem 2. Geburtstag evaluieren, da ein spontanes Aufholwachstum noch möglich ist. Zudem besteht in der Neugeborenen- und Säuglingszeit eine gewisse Wachstumshormonresistenz, da die entsprechenden Rezeptoren an der Zelloberfläche noch kaum exprimiert werden. In Europa und eben auch in der Schweiz liegt der mögliche Therapiebeginn im Moment immer noch bei 4 Jahren. Eine multizentrische europäische Therapiestudie mit kontinuierlicher Wachstumshormon- 12

13 Vol. 22 No Fortbildung Untersuchungen bei SGA-Kindern vor und unter Therapie mit Wachstumshormon Ursache SGA? Bisheriges Wachstum? Andere Kleinwuchs-Ursachen ausgeschlossen (Hyperthyreose, Coeliakie, chron. Erkrankung) Wachstumshormonstimulationstest (Arginin) Nüchtern-BE: Glucose, Insulin, HOMA Index, HbA1c, Lipide Blutdruck Bei Risiko: Oraler Glucosetoleranztest auch hier gilt, dass nach strenger Indikationsstellung für eine Therapie mit Wachstumshormon der Therapieerfolg laufend evaluiert und kritisch beurteilt werden muss. Bei Nichtansprechen respektive fehlender signifikanter Verbesserung der Wachstumsgeschwindigkeit nach 1 Jahr muss die weitere Therapieindikation diskutiert werden, dies wird berechtigterweise auch von den Kostenträgern so verlangt. Tabelle 3 behandlung kleinwüchsiger SGA-Kinder über einen Zeitraum von 6 Jahren hat klar eine Dosisabhängigkeit der Wirkung gezeigt, die Grössen-SD der unbehandelten Kontrollgruppe blieb unverändert, die eher niedrig dosierte Gruppe (33 µg/kg/tag) verbesserte ihre Körperlänge um + 2,0 SD, die Hochdosisgruppe (67 µg/kg/tag) sogar um SD 4). Trotzdem erscheint der Einsatz unphysiologisch hoher Wachstumshormondosen auch bei diesen Kindern nicht eigentlich gerechtfertigt. Die Mehrheit der Patienten benötigt auch nach Normalisierung der Körperlänge, respektive nach Erreichen des genetischen Wachstumskanales eine kontinuierliche Behandlung über einen längeren Zeitraum; ob die Dosis nach erfolgtem Aufholwachstum möglicherweise reduziert werden kann, ist Gegenstand aktueller Untersuchungen. Das Therapieziel ist die Normalisierung oder zumindest Verbesserung der Körperhöhe im Kindes- und im Erwachsenenalter. Erste Studien zum Endlängengewinn im Erwachsenenalter lassen ca. 10 cm erwarten, dies bedeutet einen praktisch vollständigen Ausgleich des Defizits und eine Normalisierung der Körperlänge in Bezug auf die Genetik 5), 6). Knochenalter Im Allgemeinen ist bei kleinwüchsigen SGA-Kindern das Knochenalter um 1 2 Jahre retardiert, im Gegensatz zu anderen kleinwüchsigen Kindern bedeutet dies bei St. n. SGA aber nicht unbedingt längeres Längenwachstum und damit späteres Aufholen. Die bisherigen Untersuchungen zeigen, dass auch unter hochdosierter Wachstumshormonbehandlung der Knochenalterfortschritt bei SGA-Kindern adäquat ist und damit eben nicht Endlängenzentimeter verloren gehen. Trotzdem muss betont werden, dass es eine recht grosse Variation bezüglich Endlängengewinn gibt, dies auch wenn man bezüglich Elterngrösse, Alter bei Therapiebeginn sowie Therapiedauer korrigiert. Nebenwirkungen Da eine Wachstumshormontherapie eine gewisse Insulinresistenz induziert, war der Zuckerstoffwechsel bei diesen Risikokindern ein kritischer Punkt und wurde entsprechend gut untersucht. Die Kinder zeigen unter der Therapie wohl etwas erhöhte Insulinwerte, die Glucosetoleranz bleibt aber normal und nach Absetzen der Therapie normalisiert sich auch die Insulinsensitivität wieder spontan 7). Nebenwirkungen, die auf Wachstumshormon zurückgeführt werden können, sind bei SGA-Kindern nicht häufiger als bei den anderen Therapieindikationen. Weitere Wirkungen einer Wachstumshormontherapie bei SGA-Kindern Neben dem Längenwachstum hat Wachstumshormon bei SGA-Kindern offensichtlich eine positive Wirkung auch auf den Blutdruck, auf das Lipidprofil sowie auf die Körperzusammensetzung 8), 9). Auch psychosozial scheint die Therapie positiv für Selbstvertrauen und soziale Integration dieser Kinder zu sein, trotzdem unterliegt die Kostenübernahme in der Schweiz strengen Kriterien und die Therapie muss durch einen Kinderendokrinologen monitorisiert werden (Tab.3). Insgesamt zeigt die Wachstumshormontherapie bei SGA- Kinder einen sehr hohen Grad an Sicherheit und Akzeptanz, insbesondere gab es auch in multiplen Studien keine Evidenz für ein allfällig erhöhtes Malignitätsrisiko unter Therapie. SGA-Kinder sind jedoch eine sehr heterogene Patientengruppe, und Referenzen 1) Barker DJ, Hales CN, Fall Ch, Osmond C, Phipps K, Clark PM. Type 2 diabetes mellitus, hypertension and hyperlipidaemia (syndrome X): relation to reduced fetal growth. Diabetologia 1993; 36: ) Leger J, Limoni C, Collin D, Czernichow P. Prediction factors in the determination of final height in subjects born small for gestational age. Pediatr Res 1998; 43: ) Boguszewski M, Rosberg S, Albertsson-Wikland K. 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J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: ) Bachmann S, Bechtold S, Bonfig W, Putzker S, Buckl M, Schwarz HP. Insulin sensitivity decreases in short children born sga treated with growth hormone. J Pediatr 2009; 154: ) Leger J, Carel C, Fjellestad-Paulsen A, Hassan M, Czernichow P. Human growth hormone treatment of short stature children born sga: effect in muscle and adipose tissue massduring a 3 year-treatment period after 1 year s withdrawal. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: ) Willemsen FH, Arends NJ, Bakker-van Waarde WM, Jansen M, van Mil EG, Mulder J et al. Long-term effects of growth hormone treatment on body composition and bone mineral densitiy in short children born sga: six-year follow-up of a randomized controlled GH trial. Clin Endocrinol 2007; 67: Korrespondenzadresse Prof. U. Zumsteg Chefarzt Ambulante Medizin UKBB Päd. Endokrinologie/Diabetologie Universitätskinderspital beider Basel Postfach, Spitalstrasse 33, CH-4056 Basel urs.zumsteg@ukbb.ch 13

14 Fortbildung Vol. 22 No Diagnose: Armes Kind. Gesundheitliche Ungleichheit bei Kindern Kinderarmut im pädiatrischen Alltag Leben und wirkt sich langfristig auf die Gesundheit im Erwachsenenalter aus, so das Resultat der Studie von Müller und Heinzel-Gutenbrunner, Universität Marburg Cornelia B. Sidler, Basel In jedem zwölften Haushalt lebt in der Schweiz ein Millionär und jedes zehnte Kind in der Schweiz ist arm Die Schweiz weist mit 8.4 Prozent aller Haushalte am meisten Millionäre in Europa aus und dennoch ist jedes zehnte Kind in der Schweiz arm. Ist das nicht ein Widerspruch per se? Obwohl wir in der Schweiz im internationalen Vergleich einen sehr hohen Lebensstandard haben, ist die Kinderarmut in der Schweiz zunehmend. Es leben hierzulande 7.6% der Familien mit zwei Kindern, 9.9% der Eineltern-Familien und 18% der Familien mit drei und mehr Kindern unter der Armutsgrenze (Suter et al., 2009). Armut ist in der Schweiz noch immer ein Tabu- thema. Wer in unserer auf Konsum und Erfolg ausgerichteten Gesellschaft arm ist, gilt nach wie vor als Verlierer und hat dies selbst verschuldet. Kinder- und Jugendarmut ist für die Pädiatrie eine komplexe Herausforderung Vielleicht ärgern Sie sich als Kinderarzt oder -ärztin über Patienteneltern, welche Ihnen bei jeder Konsultation ihr ganzes Leid klagen und sie kein ärztliches Rezept für diese sozialen Probleme ausstellen können. Die Diagnose: «Armes Kind» kommt in der Schweiz häufiger vor, als wir es wahr haben wollen. Kinderarmut in der Schweiz bezieht sich ausschliesslich auf die relative Armut, d. h. eine Familie ist finanziell sehr eingeschränkt. Das Einkommen reicht nicht für Ferien, Erholung, Kultur, Kurse und häufig auch nicht für gesundheitsfördernde Massnahmen. 26 Franken pro Tag beinhaltet das Haushaltbudget einer vierköpfigen Familie mit Sozialhilfe. Arme Familien schränken die Ausgaben oft auf Kosten der gesunden Ernährung ein, was längerfristig gesundheitliche Folgen haben kann. Solche Familien kämpfen jeden Monat gegen die Verschuldung an. Für Familien mit chronisch kranken Kindern bedeutet die Finanzierung der krankheitsbedingten Mehrkosten ein zusätzlicher Stressfaktor. Kinder und Jugendliche gehören inzwischen schweizweit zu der Altersgruppe, welche am meisten von Armut bedroht ist Eine Armutslage im Säuglings- und Kindesalter bedeutet einen schlechten Start ins Key Points Basel, Bern und Zürich haben derzeit die höchste Rate von Sozialhilfe abhängigen Personen unter 18 Jahren. Davon ist Basel Spitzenreiter mit 14.5% war jedes siebte Kind in Basel-Stadt im Laufe eines Jahres auf Sozialhilfe-Leistungen angewiesen. Soziale Determinanten der Gesundheit Die internationale UNICEF-Studie «Child Poverty in Rich Countries 2005» stellt fest, dass die Kinderarmut in den meisten reichen Ländern anwächst. In 17 von 24 Ländern hat sich die Situation in den letzten 10 Jahren wesentlich verschlechtert. Insgesamt 45 Millionen Kinder wachsen in Kindheit ist eine äusserst vulnerable Lebensphase: In dieser Zeit erfahrene Benachteiligungen wirken sich dauerhaft auf den sozioökonomischen Status und die Gesundheit im späteren Erwachsenenleben aus. Kinder haben ein Recht auf den bestmöglichen Start ins Leben (UNO-Kinderrechte). Frühe Prävention für Kinder aus sozial benachteiligten Familien lohnt sich, präventive Massnahmen für Alter 0 4 Jahre sind besonders effizient. Je früher positiv Einfluss auf die Gesundheit eines Kindes genommen werden kann, desto effizienter und nachhaltiger sind die gesundheitlichen Chancen für ein Kind. Informieren Sie ihre Patientenfamilien über Angebote und Fachstellen. Pädiater haben eine wichtige Rolle in der Bekämpfung von sozialer Ungleichheit in der Gesundheit von Kindern. Weisen Sie Eltern auf Finanzierungshilfen hin (Stiftungen, Fonds usw.). Interdisziplinarität eine bessere Vernetzung der bestehenden Angebote könnte bereits eine Optimierung bedeuten. Wenden Sie sich an die Sozialberatungen in den Kinderkliniken, die viel Erfahrung im Umgang mit armutsbetroffenen Familien haben. Zahlen und Facts zur Armut in der Schweiz 1/5 aller Haushalte in der Schweiz sind Einelternfamilien BFS /3 aller Sozialhilfebezüger leben in den Schweizer Städten BFS /3 aller Lehrlingsbewerber finden keine Lehrstelle. 45% aller Sozialhilfeempfänger in der Schweiz sind unter 25 Jahre. 2.4% der Ausgaben der sozialen Sicherheit in der Schweiz werden für Sozialhilfe verwendet. 632 Franken pro Monat kostet das Gesundheitswesen in der Schweiz pro Person Mia Franken kostet Sozialhilfe pro Jahr BFS % der erwerbstätigen Sozialhilfebezüger sind vollzeitlich erwerbstätig. 84% aller Unterstützten beziehen länger wie ein Jahr Sozialhilfe BFS

15 Vol. 22 No Fortbildung einer Familie mit weniger als 50% des Durchschnitteinkommens auf. Die Schweiz liegt, im Vergleich mit den OECD-Mitgliedländern (Organisation für wirtschaftliche Zusammenarbeit und Entwicklung), in Bezug auf Kinderarmut an fünftbester Stelle mit 6.8%. Die Kinderarmut in der Schweiz ist jedoch fast dreimal so hoch wie in Dänemark, welche die geringste Armutsrate aufweist. Die Unicef-Studie zeigt, dass Sozialpolitik, soziale Trends und Arbeitsmarkt bestimmen, wie viele Kinder in einem reichen Land von Armut betroffen sind. Es besteht ein direkter Zusammenhang zwischen der Höhe der staatlichen Aufwendungen und der Kinderarmut. Dies wiederum bedeutet, dass wir in der Schweiz durch gezielte Massnahmen die Kinderarmut aktiv und erfolgreich bekämpfen können. nachhaltig betroffenen Familien genügend Unterstützung und Vernetzung anbieten können. Korrespondenzadresse Cornelia Sidler, MSW Leiterin Sozialberatung Universitäts-Kinderspital beider Basel Spitalstrasse 33 CH-4056 Basel cornelia.sidler@ukbb.ch Armut aus Sicht der Kinder Kinder kennen häufig die materiellen Engpässe der Familie, welche jedoch nach aus sen strikt verheimlicht und vertuscht werden. Wie Kinder und Jugendliche eine Armutslage verarbeiten, hängt von der Unterstützung durch das soziale Umfeld ab. Die materielle Armut von Kindern mit einem geringen familiären Bildungsniveau hat deutlich grössere Nachteile. Kinder, die aktiv unterstützt und gefördert werden, zeigen positive Bewältigungsmuster (Resilienz). Bei einem engen Familienzusammenhalt können Kinder relativ unbeeinträchtigt oder sogar stark aus einer Armutssituation hervorgehen. Pädiatrische Interventionen Pädiatrische Interventionen sind auf allen Ebenen möglich: Sozialpolitische Einflussnahme, Public Health mit Gesundheitswesen und -förderung, im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen und in enger Zusammenarbeit mit sozialen Institutionen und staatlichen Ämtern. Es existieren derzeit in den Schweizer Städten noch zu wenig niederschwellig angelegte medizinische Sprechstunden. Dass der Kinderarzt zum Patienten geht, wird immer seltener, ist zeitintensiv und auch nicht lukrativ (Tarmed). Neue Modelle wie Kinderärzte in der Notfallstation werden aktuell umgesetzt, doch es wird unter dem Kostendruck und im Hinblick auf die Einführung des Swiss DRG immer fraglicher, ob wir auch 15

16 Fortbildung Vol. 22 No Herzinsuffizienz im Kindesalter, Stand der Kenntnisse, Aussichten und Behandlung Stefano di Bernardo, Tatiana Boulos, Yvan Mivelaz, Nicole Sekarski, Lausanne Übersetzung: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds Einführung Die Herzinsuffizienz definiert sich als klinische Situation, bei der Herz und Kreislauf nicht in der Lage sind, durch einen genügenden Blutfluss die Grundfunktionen der peripheren Organe aufrecht zu erhalten. Hauptsächlichste Ursache einer Herzinsuffizienz sind beim Erwachsenen die koronare Herzkrankheit und die daraus entstehende Myokarddysfunktion. Beim Kind ist diese Situation ausserdordentlich, die Ursachen einer Herzinsuffizienz sind vielfältig und reichen von Herzmissbildungen bis zu angeborenen oder erworbenen Kardiomyopathien. Das Verständnis der Regulationsmechanismen des Schlagvolumens umfasst mehrere Stufen: Herzphysiologie, neuro-hormonale Regulation des Schlagvolumens, zelluläre und molekuläre Mechanismen, Genetik und Immunologie. Die vorliegende Übersicht über die heutigen Kenntnisse konzentriert sich vor allem darauf, die neuro- hormonalen Faktoren zu erläutern, die es erlauben, die neuen therapeutischen Ansätze der Herzinsuffizienz zu erklären. 1), 2) Regulationsmechanismen Physiologie Vom mechanischen Standpunkt aus gesehen, wird das Schlagvolumen bedingt durch: Vorlast, als Ausdruck von venöser, Vorhofs- und Ventrikelcompliance; Nachlast, die den arteriolären Widerstand wider spiegelt; Vorhofs- und Myokardkontraktilität, Herzfrequenz und in minderem Mass von einem eventuellen Sinusrhythmus. Neuro-hormonale Regulation (Abb. 1) Die Aufrechterhaltung des Schlagvolumens ist ein komplexer Vorgang, der über mehrere neuro-hormonale Bahnen abläuft. Arterielles und venöses System sowie Herzkammern verfügen über Rezeptoren, die auf Wandbewegungen und druck empfindlich sind. Tritt ein Abfall dieser Parameter ein, löst dies eine Reihe von Kompensationsmechanismen aus. Diese führen zu einer Aktivierung des sympathischen Systems, der Renin-Angiotensin-Aldosteron-Achse und zur Stimulation des Hypothalamus, was eine Vasopressinsekretion auslöst. Es kommt zu einer Steigerung der Herzfrequenz und Myokardkontraktilität, zu Wasser- und Salzretention mit Zunahme des zirkulierenden Blutvolumens sowie zu einer Vasokonstriktion der renalen und peripheren Gefässe. Diese Adaptationsmechanismen sind akut sehr wirkungsvoll, bedeuten bei chronischer Aktivierung hingegen einen grossen energetischen und metabolischen Aufwand, der in einem Teufelskreis endet. Diese Phänomene bewirken eine Erhöhung der Nachlast des Herzens und eine Umbildung des Myokardes, damit eine Verschlechterung der systolischen und diastolischen Myokardfunktion. Das Myokardgewebe ist dabei einem ständigen Stress unterworfen, der seinerseits die Sekretion eines Peptides bewirkt, das natriuretische Peptid (Brain natriuretic peptide oder BNP). Letzteres hat eine vasodilatatorische und diuretische Wirkung.* Zelluläre und molekuläre Mechanismen 3) Zahlreiche Forschergruppen haben sich in den letzten Jahren um ein besseres Verständnis dieser Mechanismen bemüht. Die Funktionsfähigkei der Myokardzellen hängt entscheidend vom Kalzium ab. Sein Zufluss aus dem endoplasmatischen Retikulum ins Zytosol erlaubt die Aktin-Troponin-Bindung und damit die Kontraktion; die Wiederaufnahme ins endoplasmatische Retikulum ist ein aktiver Vorgang, er beendet die Kontraktion. Zahlreiche Proteine sind an diesen Mechanismen beteilig: Die Proteine des Troponinkomplexes (Tropo- * NB: Der BNP-Blutspiegel oder die Messung seiner inaktiven Form (NTproBNP) im Blut erlauben eine Aussage über das Ausmass der Herzinsuffizienz bei einem gegebenen Patienten. myosin, Troponin I, C, T, Aktin, Titin), Myosin, der spannungsabhängige Ca++-Kanal, der Ryanodinrezeptor, die Ca++/ATPase- Pumpen und die Na+/Ca++-Kanäle. Bis heute wurden verschiedene Störungen im Bereiche dieser Proteine als genetische Ursache von hypertrophen oder dilatativen Herzmuskelerkrankungen identifiziert. Dieselben Proteine sind bei gewissen Formen von Herzinsuffizienz beeinträchtigt oder ungenügend exprimiert, was die Funktionsstörung der Myokardzelle noch verstärkt. Behandlung der Herzinsuffizienz (Tabelle 1) Es muss daran erinnert werden, dass es nur wenige kontrollierte randomisierte Studien zur Behandlung der Herzinsuffizienz im Kindesalter gibt. Die meisten hier angeführten Grundlagen sind Schlussfolgerungen aus Erwachsenenstudien. Diuretika Angsichts der klinischen Besserung bei Behandlungsbeginn wurde ihr Einsatz nie in Frage gestellt. Je nach gewünschter diuretischer Wirkung wird man ein Furosemid oder ein Thiazid (Hydrochlorothiazid) geben. Alleine verwendet, führen sie langfristig jedoch zu einer Verschlimmerung des neuro-hormonalen Teufelskreises und zu einer vermehrten Stimulation des Renin- Angiotensin- und des sympathischen Systems. Sie sollen immer gemeinsam mit einem Aldosteron- oder Konversionsenzym-Hemmer oder einem Betablocker verwendet werden. Spironolakton ist ein Diuretikum mit schwachem harntreibendem Potential, hingegen haben mehrere Studien eine signifikante neuro-hormonale Wirkung nachgewiesen, durch Blockierung des durch die Herzinsuffizienz induzierten Hyperaldosteronismus; beim Erwachsenen hat dies eine verminderte Morbidität und Mortalität zur Folge 4). Herzglykoside Digoxin wurde während Jahrzehnten als Medikament erster Wahl bei Herzinsuffizienz im Erwachsenen- und im Kindesalter eingesetzt. In vielen kontrollierten, randomisierten Studien gehört es weiterhin zur Standardbehandlung. Sein Wirkungsmechanismus besteht in einer Blockade der Na+/K+/ATPase-Pumpe; durch den Na+/ 16

17 Vol. 22 No Fortbildung HYPOTHALAMUS VASOPRESSIN ARTERIELLE VASOKONSTRIKTION SCHLAGVOLUMEN Abbildung 1: Die Abnahme des Schlagvolumens löst im Zentralnervensystem durch Stimulierung des sympathischen Systems und des Hypothalamus eine Kettenreaktion aus. Das sympathische System wirkt direkt auf Herz, periphere Gefässe und Nebennieren ein, mit Steigerung der Adrenalin- und Noraadrenalinproduktion. Die Vasopressinsekretion vervollständigt diese Wirkungen durch eine direkte vasokonstriktorische und antidiuretische Wirkung. Die verminderte Nierendurchblutung aktiviert das Renin-Angiotensin I-Angiotensin II-System mit direkter Einwirkung auf das Herz, Vasokonstriktion, Stimulierung von Vasopressin- und Aldosteronproduktion, was wiederum zur Flüssigkeitsretention führt. Die arterielle Vasokonstriktion wird durch Endothelin 1 moduliert, das auch einen Myokardeffekt hat. Die einzige Gegenregulation ergibt sich aus der Produktion durch die Herzkammern von natriuretischem Peptid (BNP), das eine direkt gefässerweiternde, diuretische und Renin-hemmende Wirkung hat. Ca++-Austausch wird das Einströmen von Kalzium ins Zytoplasma begünstigt. Beim Erwachsenen ist der Einsatz von Digoxin umstritten, auf Grund von Studienresultaten, die bei Behandlung mit dieser Substanz eine erhöhte Mortalität nachgewiesen haben. Heute empfehlen viele Autoren, schwach zu dosieren und tiefere Blutspiegel anzustreben als in der Vergangenheit. SYMPATHISCHES SYSTEM NEBENNIEREN NORADRENALIN ADRENALIN ALDOSTERON NATRIUMRETENTION WASSERRETENTION VOLÄMIE NIEREN RENIN ANGIOTENSIN I ANGIOTENSIN II CHRONOTROPISMUS INOTROPISMUS O2-VERBRAUCH ENDOTHELIN 1 BNP HYPERTROPHIE FIBROSE DIASTOLISCHE DYSFUNKTION GEFÄSSE HERZ Damit kann langfristig ein potentiell günstiges Resultat und eine neuro-hormonale Wirkung, im Sinne einer Senkung der sympathischen und der Renin-Angiotensin-Aktivität, nachgewiesen werden 5). Im Kindesalter verbleibt die Anwendung von Digoxin weiterhin bedeutsam, obwohl weder eine klinische noch labormässige Evidenz für eine positive Wirkung bei Herzinsuffizienz ohne Störung der systolischen Funktion besteht. Konversionsenzym-Hemmer, Angiotensin-Rezeptor-Blocker Diese Medikamentenklasse wurde beim Erwachsenen und beim Kind mit renalem arteriellem Hochdruck ausgiebig untersucht, einige pädiatrische Studien weisen eine Wirkung beim herzinsuffizienten Kind nach. Die Resultate beim herzinsuffizienten Kind sind denjenigen beim Erwachsenen vergleichbar; es wird eine Senkung von Vor- und Nachlast, eine Verbesserung der systolischen Funktion, die Blockierung des Renin-Angiotensin-Systems und eine Verminderung des Sauerstoffverbrauchs des Myokardes nachgewiesen 6). Kurz- und mittelfristig haben diese Patienten eine geringere Morbidität und Mortalität im Vergleich zu Patienten ohne diese Behandlung. Der Vorteil der Angiotensin-Rezeptor-Blocker im Vergleich zu den Konversionsenzym-Hemmer ist in der Pädiatrie unklar, mit Ausnahme von gewissen Nebenwirkungen der Konversionsenzym- Hemmer, wie persistierender Husten. Betablocker Das bessere Verständnis der Adaptationsmechanismen, die zu einer Verminderung der Auswurffraktion führen und der dadurch bedingten systemischen Auswirkungen, haben es erlaubt, Betablocker bei Patienten mit Herzinsuffizienz einzusetzen. Ursprünglich war diese Medikamentenklasse bei diesen Patienten wegen der negativ inotropen und chronotropen Wirkung kontraindiziert. Zahlreiche randomisierte, kontrollierte Studien beim Erwachsenen haben jedoch gezeigt, dass die Anwendung bei dieser Indikation nutzbringend ist, mit einer bemerkenswerten neuro-hormonalen Wirkung. Generell bieten die Betablocker einen Schutz gegen Rhythmusstörungen, verbessern die koronare Durchblutung, haben einen antioxydativen Effekt auf das Myokard, vermindern den Sauerstoffverbrauch des Herzmuskels, vermindern die Nachlast und verringern das «Remodeling» des Myokardes (progressives Phänomen als Folge einer chronischen adrenergen Stimulierung mit Hypertrophie, Apoptose und Verdrängung von Herzmuskel durch fibrotisches Gewebe). Die Wirksamkeit der neuesten Betablocker-Generationen, die alpha- und betablockierende Wirkung assoziieren (z. B. 17

18 Fortbildung Vol. 22 No Typ Aktive Substanz Dosierung Wirkung Nebenwirkungen Diuretikum Furosemid Hydrochlorothiazid 1 mg/kg 1 4x/d 1 mg/kg 2x/d Vermehrte Salzausscheidung Vermehrte Wasserausscheidung Hyponatriämie Hypokaliämie Hypokalzämie Spironolacton 1 mg/kg 2x/d Blockiert Hyperaldosteronismus Hyperkaliämie Herzglykoside Digoxin 5 mcg/kg 2x/d Steigert Kontraktilität Langfrisitig: Vermindert sympathische Stimulation Rhythmusstörungen Erbrechen Konversionsenzym-Hemmer Angiotensin-Rezeptor-Blocker Captopril Enalapril Losartan mg/kg 3x/d mg/kg 1x/d mg/kg 1x/d Blockiert Renin-Angiotensin-System Verringert Nachlast Verringert Vorlast Steigert Kontraktilität Verringert O2-Verbrauch Blutdruckabfall Akute Niereninsuffizienz Hyperkaliämie Betablocker Propranolol Metoprolol Carvedilol mg/kg 3x/d mg/kg 2x/d mg/kg 1 2x/d Antiarrhythmikum Blockiert sympathisches System Erhöht koronare Durchblutung Antioxydative Wirkung auf Myocard Verringert O2-Verbrauch Verringert Nachlast Blutdruckabfall Bradykardie Raynaud-Phänomen Rekombinantes natriuretisches Peptid Nesiritid mcg/kg/min. (iv) Vermehrte Wasserausscheidung Verringert Nachlast Verringert Vorlast Verringert Stimulation von Renin-Angiotensin Blutdruckabfall Akute Niereninsuffizienz Kalzium-Sensitizer Levosimendan mcg/kg/min. (iv) Steigerung von Kontraktilität und Relaxation Verringert O2-Verbrauch Verringert Nachlast Verringert Vorlast Verringert sympathische Stimulation Verringert Stimulation von Renin-Angiotensin Blutdruckabfall Tabelle 1: Zusammenfassung der verschiedenen, derzeit beim herzinsuffizienten Kind verwendeten Behandlungsformen, mit üblicher Dosierung, Wirkung und Nebenwirkungen. Carvedilol), wurde beim Erwachsenen bewiesen, mit einer Abnahme von Mortalität und Anzahl an Spitalwiederaufnahmen 7). Eine multizentrische pädiatrische Studie zum Vergleich der Wirkung von Carvedilol gegenüber Placebo wurde 2007 publiziert 8). Leider konnte die günstige Wirkung beim Kind nicht bestätigt werden, da die berücksichtigte pädiatrische Population zu heterogen, die Aussagekraft der Studie damit zu schwach war, um endgültige Schlüsse ziehen zu können. Eine Cochrane Metaanalyse erlaubte ebefalls keine Schlussfolgerungen bezüglich dieser Behandlung. Neue Behandlungswege Zurzeit können die meisten neuen Moleküle nur parenteral verabreicht werden. Sie eröffnen aber neue Perspektiven für die Betreuung und Behandlung von herzinsuffizienten Patienten. Wie dies jedoch häufig der Fall ist, weisen diese neuen Generationen von Medikamenten hohe Kosten auf. Nesiritid, ein rekombinantes natriuretisches Peptid Wie bereits erwähnt, wird das natriuretische Peptid durch das Myokard sezerniert, als Gegenregulation der verschiedenen neuro-hormonalen Regulationsmechanismen des Herzminutenvolumens. Auch in diesem Fall führt das rekombinante natriuretische Peptid, durch eine diuretische und direkt vasodilatatorische Wirkung, zu einem Abfall von Vor- und Nachlast und zu einer signifikant verminderten Stimulation der Renin-Angiotensin-Achse. Es wird als Dauerinfusion in variablen Dosen von 0.01 und 0.03 µg/kg/min. über Stunden verabreicht. In mehreren Serien von erwachsenen Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz wurde durch die intermittierende Behandlung mit Nesiritid eine klinische Besserung erreicht. Leider hat eine breit angelegte randomisierte Studie bei denselben Patienten keinen Vorteil gegenüber der Standardbehandlung aufgezeigt. Beim Kind hingegen hat eine gemischte Studie, bestehend aus einer Fallserie und einem prospektiven Teil, eine Besserung der systolischen Funktion, eine Senkung des enddiastolischen Druckes im linken Ventrikel und eine Senkung des Aldosteron-Plasmaspiegels nachgewiesen 9). In unserer Erfahrung hat Nesiritid eine ausgeprägt diuretische Wirkung, die es erlaubt, Situationen zu stabilisieren, in denen sich das Blutvolumen ungünstig auswirkt, und dies mit wenig Natriumverlust. Die Anwendungsbereiche beschränken sich im Kindesalter auf spezielle Fälle von schwerer Herzinsufizienz sowie zur Stabilisierung vor einer endgültigeren Behandlung, wie Herzchirurgie oder Transplantation. Kalzium-Sensitizer: Levosimendan Das Molekül Levosimendan zeichnet sich durch verschiedenartige Wirkungen aus, die wichtigste erfolgt intramyozytär. Es erleichtert die Bindung zwischen Troponinkomplex und Ca++, begünstigt so die Myokardkontraktilität ohne Erhöhung des 18

19 Vol. 22 No Fortbildung zytoplasmatischen Ca++ und folglich ohne zusätzlichen energetischen Aufwand. Andererseits wirkt es in der Peripherie auf die ATP-abhängigen K+-Kanäle und hat damit eine vasodilatatorische Wirkung. Beim Erwachsenen und beim Kind wurde eine Verbesserung der systolischen und diastolischen Funktion nachgewiesen, sowie eine Senkung von Vor- und Nachlast. Ein weiterer Vorteil von Levosimendan ist die verzögerte Ausscheidung des aktiven Metaboliten, was den Myokardeffekt über mehrere Tage nach Verabreichung aufrechterhält. Levosimendan wird als Dauerinfusion (mit oder ohne Startbolus) in einer Dosis von 0.1 µg/kg/min. verabreicht, die auf 0.2 µg/kg/min. erhöht werden kann. Zur Behandlung im Erwachsenalter besteht eine bereits relativ ausgiebige Literatur, die den Vorteil von Levosimendan gegenüber Dobutamin bei der Betreuung von Patienten nach Herzchirurgie oder bei Herzversagen aufzeigt, mit langfristig positiven Ergebnissen bezüglich Morbidität und Mortalität 10). Für das Kindesalter gibt es derzeit noch keine kontrollierte randomisierte Studie, aber mehrere Fallserien, die vergleichbare Resultate beschreiben. Auf Grund unserer Erfahrung handelt es sich um ein Medikament mit wenig Nebenwirkungen, das bei schwerer Herzinsuffizienz erlaubt, die Herzfunktion zu stabilisieren und zu verbessern und die Amindosen zu reduzieren. Die Wirkung bleibt über Tage, ja Wochen erhalten. Schlussfolgerung Die heutigen Kenntnisse der komplexen Regulationsmechanismen, die bei einer Herzinsuffizienz in Gang gesetzt werden, erlauben es, direkt auf die Regulationsmechanismen des Schlagvolumens einzuwirken und damit die Herz- und Gefässfunktion möglichst lange zu erhalten und zu verbessern. Die moderne Behandlung der Herzinsuffizienz kombiniert verschiedene Kategorien von Medikamenten, um über verschiedene Ansatzpunkte gleichzeitig einzuwirken. Um die Behandlung so gezielt wie möglich zu gestalten, kann die Kombination der Medikamente in Abhängigkeit der Aetiologie der Herzinsuffizienz variieren. Diese Kenntnisse eröffnen neue und wahrscheinlich wirksamere Perspektiven als die bisher zur Behandlung von Herzinsuffizienzpatienten verwendeten Mittel. Es ist möglich, dass in den nächsten Jahren die Evidenz der Vorteile dieser neuen Behandlungsmöglichkeiten bei pädiatrischen Patienten zunehmen wird, falls die Mittel für kontrollierte Studien bereitgestellt werden. Referenzen 1) Kjaer A, Hesse B. Heart failure and neuroendocrine activation: diagnostic, prognostic and therapeutic perspectives. Clin Physiol 2001 Nov; 21(6): ) Di Bernardo S, Boulos T, Sekarski N. Nouveaux traitements de l insuffisance cardiaque chez l enfant. Rev Med Suisse 2008; 4: ) Knollmann BC, Roden DM. A genetic framework for improving arrhythmia therapy. Nature 2008 Feb 21; 451(7181): ) Pitt B, Zannad F, Remme WJ, Cody R, Castaigne A, Perez A, Palensky J, Wittes J. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation Study Investigators. N Engl J Med 1999 Sep 2; 341(10): ) Ahmed A, Gambassi G, Weaver MT, Young JB, Wehrmacher WH, Rich MW. Effects of discontinuation of digoxin versus continuation at low serum digoxin concentrations in chronic heart failure. Am J Cardiol 2007 Jul 15; 100(2): ) Lewis AB, Chabot M. The effect of treatment with angiotensin-converting enzyme inhibitors on survival of pediatric patients with dilated cardiomyopathy. Pediatr Cardiol 1993 Jan; 14(1): ) Packer M, Fowler MB, Roecker EB, Coats AJ, Katus HA, Krum H, Mohacsi P, Rouleau JL, Tendera M, Staiger C, Holcslaw TL, Amann-Zalan I, DeMets DL; Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival (COPERNICUS) Study Group. Effect of carvedilol on the morbidity of patients with severe chronic heart failure: results of the carvedilol prospective randomized cumulative survival (COPERNICUS) study. Circulation 2002 Oct 22; 106(17): ) Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT, Boucek RJ, Canter CE, Mahony L, Ross RD, Pahl E, Blume ED, Dodd DA, Rosenthal DN, Burr J, LaSalle B, Holubkov R, Lukas MA, Tani LY; Pediatric Carvedilol Study Group. Carvedilol for children and adolescents with heart failure: a randomized controlled trial. JAMA 2007 Sep 12; 298(10): ) Jefferies JL, Price JF, Denfield SW, Chang AC, Dreyer WJ, McMahon CJ, Grenier MA, Clunie SK, Thomas A, Moffett BS, Wann TS, Smith EO, Towbin JA. Safety and efficacy of nesiritide in pediatric heart failure. J Card Fail 2007 Sep; 13(7): ) De Luca L, Colucci WS, Nieminen MS, Massie BM, Gheorghiade M. Evidence-based use of levosimendan in different clinical settings. Eur Heart J 2006 Aug; 27(16): Korrespondenzadresse Dr S. Di Bernardo Médecin Associé, MER Département médico-chirurgical de pédiatrie Cardiologie pédiatrique Rue du Bugnon 46, 1011 Lausanne-CHUV stefano.di-bernardo@chuv.ch 19

20 Fortbildung Vol. 22 No Zeckenstiche, Frühsommer-Meningo Enzephalitis (FSME) und FSME-Impfung beim Kind Christoph Berger, Zürich FSME wird durch Zecken übertragen Die Frühsommer-Meningo-Enzephalitis (FSME), auch Zeckenenzephalitis (TBE; tick-borne encephalitis) genannt, wird durch das FSME Virus verursacht. Dieses Flavivirus wird durch Zecken (bei uns: den Holzbock: Ixodes ricinus) übertragen. Noch häufiger als das FSME-Virus übertragen Zecken in der Schweiz das Bakterium Borrelia burgdorferi, den Erreger der Lyme-Borreliose. Während in der Schweiz bis zu 30% der Zecken flächendeckend B. burgdorferi in sich tragen, tragen sie die FSME-Viren nur in Naturherden. In diesen FSME Endemiegebieten sind etwa 1% der Zecken (0.5 3%) Träger des FSME-Virus 1), 2). Die aktuelle Karte des Bundesamtes für Gesundheit (BAG) zeigt die FSME Endemiegebiete in der Schweiz 2010 (Abbildung). Expositionsrisiko besteht bei Aufenthalt in Zeckenbiotopen der Endemiegebiete. Zecken bevorzugen Laub- und Mischwälder < 1500 m ü. M. mit üppigem Unterholz, Waldränder, Hecken und hohes Gras, wo sie sich in bis zu 1.5 m Höhe ab Boden aufhalten 3). Weitere Angaben zu zeckenübertragbaren Krankheiten, sowie der Prävention von und dem Umgang mit Zeckenstichen finden Sie auf der Website des BAG medizin/00682/00684/01114/index. html?lang=de. FSME-Erkrankung Nach einer Inkubationszeit von 7 14 (2 28) Tagen können bei geschätzten 10 30% der infizierten Personen grippeartige Beschwerden wie Kopfschmerzen, Müdigkeit, Gliederschmerzen und allenfalls Fieber auftreten. Nach einem freien Intervall von einigen Tagen zeigen 5 10% der Infizierten Zeichen einer ZNS-Erkrankung in Form einer Meningitis (M), Meningoenzephalitis (ME) oder Meningoenzephalomyelitis (MEM). Nach der akuten ZNS-Entzündung führt die Erkrankung nicht selten zu während Monaten anhaltenden Restbeschwerden und zu teilweise bleibenden Schädigungen. Todesfälle sind in etwa 1% (0.5 2%) beschrieben 1), 4). Untersuchungen in Deutschland, Schweden und der Schweiz 1), 5) 7) zeigen bei der Mehrheit der hospitalisierten Patienten bis 2 Monate nach Entlassung meist mildere Beschwerden (Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen, Müdigkeit, Hörminderung), die bei einem guten Drittel über Monate, selten Jahre anhalten. Nach einem Jahr zeigen 2 6% dieser Patienten peristierende Paresen. Im Unterschied zur Infektion bei Kindern sind solch schweren Verläufe der FSME fast ausschliesslich bei Erwachsenen beschrieben. Beim Erwachsenen manifestiert sich der ZNS-Befall in 40 50% als Meningitis, während die andern gut 50% zusätzlich eine Enzephalitis oder Myelitis zeigen 8), 9). Dagegen zeigen 70 80% der Kinder mit neurologischen FSME-Symptomen eine transiente virale Meningitis (Fieber, Meningismus, Erbrechen); lediglich 30% erkranken an einer ME oder MEM (Bewusstseinseintrübung, Krämpfe, Paresen etc.) 10) 12). Fast alle dieser Kinder haben sich nach der Spitalentlassung rasch erholt. Todesfälle sind bei Kindern kaum beschrieben, bleibende Paresen in 0.5% im Gegensatz zu 4.8% bei Erwachse- BAG: Stand Dezember 2010 Abb.: Zeckenenzephalitis (FSME) Schweiz; Bekannte Endemiegebiete (Naturherde) Eidgenössisches Departement des Innern EDI, Bundesamt für Gesundheit BAG, Direktionsbereich Öffentliche Gesundheit FSME-Regionen (Die Liste ist nicht vollständig! Die aufgeführten Orte umschreiben nur grob die auf der Karte dargestellten Endemiegebiete. Neue Regionen sind unterstrichen.); Aargau: Rheinfelden/ Möhlin/Wallbach, Oberfrick/Bezirk Laufenburg, Koblenz/Döttingen/Zurzach, Birr/Brugg/Würenlingen, Baden/Wettingen, Rothrist/Zofingen/Brittnau, Gontenschwil/Schöftland/Muhen/Gränichen; Baselland: Liesberg; Bern: Gampelen/Erlach, Grosses Moos, Lyss/Jens/Port, Moutier, Vallon de Saint-Imier, Mühleberg/Gurbrü/Kriechenwil/Laupen, Belp/Münsingen/Steffisburg, Thun/Spiez/ Frutigen, Erlenbach/vorderes Simmental; Fribourg: Salvenach/Ulmiz/Kerzers, Portalban/Autavaux, Franex/Nuvilly/Villeneuve, Bösingen/Wünnewil; Graubünden: Malans/Fläsch/Luziensteig, Grüsch/ Seewis, Region Chur; Luzern: Reiden/Langnau/Dagmersellen/Nebikon/Egolzwil/Kottwil/Sursee/ Knutwil, Reussbühl/Luzern/Ebikon, Beromünster/Neudorf/Rain; Nidwalden: Stans/Buochs/Bürgenstock, Stanserhorn; Obwalden: Kerns/Stanserhorn; Schaffhausen: Hallau, Osterfingen, Neuhausen/Beringen/Schaffhausen, Stein am Rhein, Bezirk Reiat; Schwyz: Gersau, Freienbach; Solothurn: Bellach/Lommiswil/Langendorf, Oensingen; St. Gallen: Wil/Jonschwil/Zuzwil/Niederhelfenschwil, Mörschwil, St. Magrethen/Balgach, Jona/Wagen, Mels/Sargans/Vilters; Thurgau: Ganzer Kanton; Uri: Unteres Reusstal, Seelisberg; Waadt: Cudrefin/Salavaux/Chabrey, plaine de l Orbe und Umgebung (Jurasüdfuss); Wallis: Sierre/Salgesch, Raron/Turtig; Zug: Steinhausen; Zürich: Ganzer Kanton; Fürstentum Liechtenstein: Balzers/Vaduz/Nendeln 20