Facharztprüfung Innere Medizin

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1 unversum InnereMedizin 3/2009 Österreichische Gesellschaft für Innere Medizin Vorbereitung zur Facharztprüfung Innere Medizin ao. Prim. Univ.-Prof. Dr. Peter Siostrzonek Abteilung Interne II Kardiologie, Krankenhaus der Barmherzigen Schwestern, Linz Erworbene Herzklappenfehler Die 4 Herzklappen stellen Ventile dar, die dafür sorgen, dass das von den Herzkammern gepumpte Blutvolumen in die vorgesehene Richtung fließt. Eine Klappe liegt zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer (Trikuspidalklappe), die zweite zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader (Pulmonalklappe), die dritte zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer (Mitralklappe) und die vierte zwischen der linken Herzkammer und der Körperschlagader (Aortenklappe). Rechte und linke Herzkammer werden durch die beiden Vorhöfe aktiv gefüllt, um sich danach fast gleichzeitig zusammenzuziehen und das Blut stoßweise in den Lungen- und Körperkreislauf auszuwerfen. Das aus den Organen des Körpers rückströmende Blut erreicht zuerst das rechte Herz, um von der rechten Herzkammer in den Lungenkreislauf gepumpt zu werden. Nach Anreicherung mit Sauerstoff in der Lunge strömt das Blut in den linken Vorhof und in die muskelstarke linke Herzkammer, von wo es wieder in den Körperkreislauf gepumpt wird. Es ist verständlich, dass sowohl eine Verengung der Herzklappen (Stenose) als auch ein Undichtwerden der Klappen (Insuffizienz) einzelne Herzabschnitte überlasten und die Auswurfleistung des Herzens ganz wesentlich beeinträchtigen kann. In der Folge soll auf klinische Symptomatik, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der häufigsten erworbenen Herzklappenfehler eingegangen werden. Im Besonderen soll diskutiert werden, wie lange mit einer medikamentösen Behandlung das Auslangen gefunden werden kann und zu welchem Zeitpunkt der Erkrankung schließlich eine Klappenoperation notwendig ist. Diagnose von Klappenfehlern: Der primäre Verdacht auf das Vorliegen eines Klappenfehlers ergibt sich meist durch das Auftreten von Beschwerden in Zusammenhang mit dem Vorliegen eines Herzgeräusches. Auch bei beschwerdefreien Patienten kann ein zufällig festgestelltes Herzgeräusch Anlass zur weiteren Abklärung geben. Die definitive Diagnose sowie die Bestimmung des Schweregrades eines Klappenfehlers erfolgt heute in den meisten Fällen unblutig mit einer Herz-Ultraschalluntersuchung (Echokardiographie). Nur selten ist zur Abklärung des Klappenfehlers eine zusätzliche Herzkatheteruntersuchung notwendig. Bei über 40-jährigen männlichen Patienten, bei postmenopausalen Frauen und bei allen Patienten mit koronaren Risikofaktoren ist vor einer geplanten Herzklappenoperation jedoch eine Koronarangiographie notwendig, um zusätzlich bestehende Koronarstenosen zu erkennen und mittels Anlage eines koronaren Bypass gleichzeitig behandeln zu können. Aortenklappen-Stenose Ätiologie und Pathophysiologie: Bei diesem in der westlichen Welt häufigsten Klappenfehler handelt es sich um eine durch degenerative sowie lokale Entzündungsvorgänge bedingte progressive Verengung der Aortenklappe. 1

2 unversum InnereMedizin Facharztprüfung Innere Medizin Schwere Aortenklappen-Stenose (< 1 cm 2 oder < 0,6 cm 2 /m 2 BSA) LVEF < 50 % ausgeprägte Klappenkalzifikation und erhöhte maximale Aortenflussgeschwindigkeit 0,3 m/s innerhalb von 1 Jahr Patient physisch aktiv Belastungstest normal abnormal Re-Evaluation in 6 12 Monten oder wenn auftreten Chirurgie LVEF = linksventrikuläre Ejektionsfraktion; BSA = Körperoberfläche Abb. 1: Empfohlenes Vorgehen bei Aortenklappen-Stenose (ESC-Guidelines 2007) Die Klappensegel werden zunehmend dicker und unbeweglicher und neigen teils zu massiven Verkalkungen. Bei jüngeren Patienten überwiegt dagegen die kongenitale Aortenstenose, während eine rheumatische Genese zunehmend seltener wird. Die linke Herzkammer muss das Blut in die Aorta gegen einen erhöhten Widerstand durch die verengte Klappe auswerfen. Über lange Zeit kann der erhöhte Auswurfwiderstand durch eine zunehmende Linkshypertrophie überwunden werden, erst in einem späten Stadium kommt es zu einer Verringerung der Pumpleistung mit Abnahme des Blutauswurfs und Blutdruckabfall. Dementsprechend bleibt der Patient mit Aortenklappen-Stenose lange beschwerdefrei, erst ab einer Klappenöffnungsfläche von unter 1 cm2 treten häufig 2 Atemnot, Brustschmerzen oder kurzzeitige Bewusstlosigkeit bei Belastung auf. Beschwerdefreie Patienten mit Aortenstenose haben eine relativ gute Prognose, bei Auftreten von Beschwerden ist die Lebenserwartung aber auf wenige Jahre verkürzt. Auskultation: Der charakteristische Auskultationsbefund ist ein raues systolisches spindelförmiges Geräusch mit Punctum maximum am rechten Sternalrand im Bereich des 1. und 2. Interkostalraums mit guter Fortleitung in die Karotiden, aber auch zum Erb schen Punkt und zur Herzspitze. Frühsystolische Geräusche sprechen für eine Aortenklappensklerose oder eine nicht wirksame Stenose, während ein spätes Geräuschmaximum und eine Abschwächung des 1. und 2. Herztons Hinweise für eine schwere Stenose geben. Die Lautstärke des Geräusches korreliert nur mäßig mit dem Schweregrad der Stenose und kann im Besonderen bei der Low Output -Aortenstenose deutlich vermindert sein. Echokardiographie: Zur Sicherung der Diagnose und zur Quantifizierung des Schweregrads ist eine transthorakale Echokardiographie erforderlich. M-Mode und 2-D-Echo lassen die Einschränkung der Klappenbeweglichkeit sowie den Verkalkungsgrad erkennen, weiters dienen sie zur Beurteilung von Ventrikelfunktion und der linksventrikulären Hypertrophie. Die Quantifizierung des maximalen instantanen und des mittleren Druck-

3 Facharztprüfung Innere Medizin unversum InnereMedizin Mitralklappen-Stenose < 1,5 cm 2 KI für PMC hohes Risiko für Embolie oder hämodynamische Dekompensation KI oder hohes chirurgisches Risiko Belastungstest günstige anatomische Charakteristika ungünstige anatomische Charakteristika KI oder ungünstige Charakteristika für PMC keine günstige klinische Charakteristika ungünstige klinische Charakteristika PMC Chirurgie PMC Follow-up KI = Kontraindikation; PMC = perkutane Mitral-Kommissurotomie Abb. 2: Empfohlenes Vorgehen bei Mitralklappen-Stenose (ESC-Guidelines 2007) gradienten erfolgt dopplersonographisch über die modifizierte Bernoulli-Gleichung: Druck-Gradient = 4 v 2. Weiters kann mittels der Kontinuitätsgleichung die Aortenklappenöffnungsfläche (AÖF = v LVOT x r LVOD2 x /v AK ) bestimmt werden. Diese Werte stimmen bei korrekter Messung gut mit den entsprechenden Kathetergradienten beziehungsweise mit der invasiv berechneten AÖF überein, sodass auf eine zusätzliche Bestimmung mittels Linksherzkatheteruntersuchung meist verzichtet werden kann. Der Vorteil der AÖF gegenüber der alleinigen Angabe von Druckgradienten ergibt sich aus der Unabhängigkeit derselben vom aktuellen Herzzeitminutenvolumen. Im Allgemeinen wird bei einer AÖF von > 1,5 cm 2 von einer leichten, bei einer AÖF zwischen 1,0 und 1,5 cm 2 von einer mittelgradigen und bei einer AÖF < 1 cm 2 von einer wirksamen Aortenstenose gesprochen. Wie schon erwähnt, stellt die Low Output -Aortenstenose wegen des niedrigen Druck-Gradienten (< 40 mmhg) eine besondere diagnostische Herausforderung dar. Hier sollte durch eine Dobutamin- Belastung mit nochmaliger Bestimmung der AÖF unter Belastung eine wirksame fixierte Stenose von einer Pseudostenose differenziert werden, bei der unter erhöhten Flowbedingungen die kalkulierte AÖF zunimmt. Weiters ermöglicht die Dobutamin-Belastung eine Bestimmung der kontraktilen Reserve, da Patienten mit fehlender Zunahme des Herzzeitminutenvolumens (< 20 %) eine deutlich eingeschränkte Prognose aufweisen. Konservative Therapie: Das Vorgehen bei der hochgradigen Aortenklappen- Stenose (> Abb. 1) wird vor allem vom Vorliegen von Beschwerden abhängig gemacht. Bei fehlenden Beschwerden ist trotz hochgradiger Verengung ein Zuwarten gerechtfertigt, da hier das Risiko der Klappenoperation den zu erwartenden prophylaktischen Nutzen übersteigen kann. Patienten ohne Beschwerden, aber mit mittel- oder höhergradiger Stenose und im Besonderen bei ausgeprägten Klappenverkalkungen sollten aber jährlich und ev. auch halbjährlich einer echokardiographischen Kontrolluntersuchung unterzogen werden. Eine Zunahme des Stenosegrades > 0,3 m/s/jahr bei ausgeprägter Kalzifizierung oder eine stenosebedingte Einschränkung 3

4 unversum InnereMedizin Facharztprüfung Innere Medizin der Linksventrikelfunktion sollte auch bei asymptomatischen Patienten zu einem baldigen Klappenersatz Anlass geben. Bei Auftreten von n sollte mit einer Klappenoperation wegen der erhöhten Sterblichkeit im Spontanverlauf und den begrenzten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten nicht zugewartet werden. Patienten, die durch körperliche Schonung asymptomatisch sind, sollten durch einen Fahrradbelastungstest identifiziert und bei Auftreten von Beschwerden operiert werden. Die konservative Behandlung mit ACE- Hemmern, Diuretika und gegebenenfalls Digitalis beschränkt sich auf symptomatische Patienten, die weder für einen chirurgischen, noch für einen perkutanen Klappenersatz in Frage kommen. Bei Lungenödem können Vasodilatatoren unter hämodynamischem Monitoring eingesetzt werden. Vorhofflimmern kann sich hämodynamisch besonders ungünstig auswirken und sollte möglichst rasch in Sinusrhythmus übergeführt werden. Operative Therapie: Die operative Behandlung besteht in der Regel im Ersatz der verengten Klappe durch eine mechanische oder biologische Klappenprothese, wodurch eine rasche Verbesserung der Beschwerden und der Prognose erzielt werden kann. Die Prognose von Patienten mit Klappenersatz unterscheidet sich nicht wesentlich von Patienten ohne Aortenklappen-Stenose. Als Alternative zur Klappenoperation steht bei schwer symptomatischen, multimorbiden Patienten, die nicht für eine Klappenoperation in Frage kommen, die nicht-operative Klappensprengung mittels Ballonkatheter zur Verfügung. Durch diesen Eingriff kann eine vorübergehende Abnahme des Gradienten und eine Besserung der Beschwerden für einige Monate erwartet werden. Als definitive Therapie hat sich die alleinige Klappensprengung wegen der schlechten Langzeitergebnisse mit hoher Wiederverengungsrate der Klappe aber nicht durchsetzen können. In den letzten Jahren wurden Aortenklappenstents zur perkutanen transfemoralen und chirurgischen apikalen Implantation 4 entwickelt und mit guten Ergebnissen bei Patienten, die nicht für die offene Klappenoperation in Frage kommen, implantiert. Voraussetzungen für den perkutanen Klappenersatz ist unter anderem die Möglichkeit des peripheren Zugangs mit einer 17 21F-Kanüle, Komplikationen betreffen neben peripheren Gefäßproblemen die Perikardtamponade und das Auftreten eines AV-Blocks mit der Notwendigkeit einer Schrittmacherimplantation. Mitralklappen-Stenose Ätiologie und Pathophysiologie: Die Mitralklappen-Stenose war früher eine häufige Erkrankung und ist fast durchwegs als Spätfolge eines rheumatischen Fiebers im jungen Erwachsenenalter aufgetreten. Durch den verbesserten allgemeinen hygienischen Standard und die konsequente antibiotische Behandlung von Tonsillitiden und Scharlach ist dieser Klappenfehler in den letzten Jahren in West- und Mitteleuropa zunehmend seltener geworden. Beim rheumatischen Fieber kommt es zur Entzündung der Klappenstrukturen mit letztlich bindegewebiger Verschmelzung der Segel. Die so entstehende Einengung der Klappe behindert den Einstrom von Blut in die linke Herzkammer, das Blutvolumen staut sich vor der Klappe bis in die Lungengefäße, so dass eine Abnahme der Leistungsfähigkeit und zunehmende Atemnot auftreten. Schließlich kommt es zu einer Druckerhöhung in der Lungenschlagader mit Vergrößerung des rechten Herzen, Gewichtszunahme, Beinödemen und Aszites. Auskultation: Der charakteristische Auskultationsbefund umfasst einen lauten 1. Herzton, einen unauffälligen 2. Herzton und einen knapp danach auftretenden Mitralöffnungston, dem ein eher leises, tieffrequentes und rumpelndes Geräusch über der Herzspitze folgt. Echokardiographie: Die Diagnose wird im transthorakalen Echokardiogramm durch den abgeflachten EF-Slope im M-Mode und die Domstellung der meist verdickten Klappensegel im 2-D-Echokardiogramm gesichert. Die Beurteilung der Mobilität der Klappensegel, deren Verdickung und Verkalkungsgrad sowie der Veränderungen der subvalvulären Strukturen ist auch in Hinblick auf die Möglichkeit einer Klappensprengung mit Ballonkatheter (Perkutane Mitral-Ballonvalvuloplastie) wichtig. Die Quantifizierung des Stenosegrades kann einerseits durch direkte Darstellung der Klappe im parasternalen Querschnitt oder über die Bestimmung der Druckhalbwertszeit (MÖF = 220/Druckhalbwertszeit) erfolgen. Eine KÖF < 1,5 cm 2 lässt auf eine wirksame Mitralstenose schließen, bei schwerer Stenose liegt der Stenosegrad unter 1 cm 2. Konservative Therapie: In frühen Stadien der Erkrankung kann mit Diuretika, Nitraten und medikamentöser Stabilisierung des Herzrhythmus mit Digitalis, Betablocker und Amiodaron oft über Jahre ein klinisch zufrieden stellender Zustand erreicht werden, bei den häufig auftretenden Vorhofrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern ist wegen des hohen Schlaganfallrisikos eine orale Antikoagulation unbedingt erforderlich. Operative Therapie: Bei unter medikamentöser Therapie weiter vorliegenden Beschwerden ist eine Klappensprengung oder die operative Sanierung anzustreben (> Abb. 2). Die Klappensprengung mittels Ballonkatheter hat sich bei Patienten ohne wesentliche Begleitinsuffizienz und mit wenig verkalkter Klappe bewährt. Sie kann im Herzkatheterlabor am wachen Patienten durchgeführt werden und weist bei richtiger Indikationsstellung mit der offenen Klappenoperation vergleichbare Langzeitergebnisse auf. Die Langzeitergebnisse nach perkutaner Mitralvalvuloplastie sind gut, allfällig auftretende Re-Stenosen können durch eine erneute Klappensprengung oder durch einen chirurgischen Klappenersatz behandelt werden. Nur bei schwer veränderter Klappe oder bei begleitender signifikanter Insuffizienz ist eine chirurgische Klappensprengung oder ein kompletter Klappenersatz mit einer mechanischen Prothese oder einer Bioprothese notwendig.

5 Facharztprüfung Innere Medizin unversum InnereMedizin Signifikante Vergrößerung der Aorta ascendens schwere AR LVEF 50 % oder EDD > 70 mm oder ESD > 50 mm (oder > 25 mm/m 2 BSA) Follow-up Chirurgie * AR = Aorten-Regurgitation; LVEF = linksventrikuläre Ejektionsfraktion; EDD = enddiastolischer Durchmesser; ESD = endsystolischer Durchmesser; BSA = Körperoberfläche * Chirurgie muss auch erwogen werden, wenn im Follow-up signifikante Änderungen auftreten Abb. 3: Empfohlenes Vorgehen bei Aortenklappen-Insuffizienz (ESC-Guidelines 2007) Aortenklappen-Insuffizienz Ätiologie und Pathophysiologie: Die Insuffizienz der Aortenklappe kann recht unterschiedliche Ursachen haben. Häufig liegt der Aorteninsuffizienz eine bikuspid angelegte Klappe oder eine Erweiterung der klappennahen aszendierenden Aorta, seltener eine direkte Schädigung der Klappensegel nach einer rheumatischen Klappenentzündung oder eine bakteriellen Endokarditis zugrunde. Bei der akuten Endokarditis kann es relativ rasch zu einer Zerstörung der Klappensegel mit Perforation oder Abriss einzelner Klappenteile kommen, woraus eine massive akute Aorteninsuffizienz resultiert. Die Beschwerden von Patienten mit Aorteninsuffizienz resultieren einerseits aus Ausmaß und zeitlichem Verlauf der Klappenerkrankung und andererseits aus der entstandenen Schädigung der durch das Pendelblut belasteten linken Herzkammer. Während eine akut aufgetretene Klappeninsuffizienz meist zu deutlicher Atemnot und Blutdruckabfall führt, werden chronische Insuffizienzen oft sehr lange vom Patienten relativ gut toleriert und gelegentlich auch nur zufällig entdeckt. Auskultation: Die chronische Aorteninsuffizienz ist durch das Vorhandensein einer erhöhten Blutdruckamplitude, pulsierende Körperarterien und zusätzliche Gefäßtöne oder Gefäßgeräusche gekennzeichnet. Im Anschluss an den 2. Herzton findet sich ein hochfrequentes Diastolikum mit Punctum maximum über der Aortenklappe oder über dem Erb schen Punkt. Echokardiographie: Echokardiographisch ist festzustellen, inwieweit eine direkte Veränderung der Klappensegel oder eine primäre Erkrankung der Aortenwurzel oder eine Kombination aus beiden Veränderungen vorliegt. Zur Bestimmung des Schweregrades der Aorteninsuffizienz ist die Dopplersonographie heranzuziehen, wenngleich eine Quantifizierung schwerer gelingt als bei der Aortenklappen-Stenose. Jetlänge, Jetbreite und Jetfläche im Farbdoppler und die Beurteilung des Regurgitationsvolumens in der Aorta descendens sowie des CW-Doppler-Spektrums (Druckhalbwertszeit < 350 msec) über der Aortenklappe ermöglichen dem Geübten meist eine gute Einschätzung des Schweregrads. Analog zur Evaluierung der Aortenklappeninsuffizienz mittels Aortographie wird der Schweregrad von I IV eingestuft. Konservative Therapie: Beschwerdefreie oder wenig symptomatische Patienten haben bei guter Linksventrikelfunktion eine gute Prognose und müssen regel- 5

6 unversum InnereMedizin Facharztprüfung Innere Medizin Schwere organische Mitral-Regurgitation LVEF > 60 % und LVESD < 45 mm LVEF > 30 % Vorhofflimmern oder spap > 50 mmhg in Ruhe refraktär gegenüber medizinischer Therapie Klappenersatz wahrscheinlich und Komorbidität gering Follow-up * Chirurgie (Ersatz, wann immer möglich) medizinische Therapie ** Transplantation medizinische Therapie LVEF = linksventrikuläre Ejektionsfraktion; spap = systolischer pulmonalarterieller Druck; LVESD = linksventrikulärer endsystolischer Durchmesser * Klappenersatz kann erwogen werden, wenn dafür eine hohe Wahrscheinlichkeit besteht oder ein dauerhafter Klappenersatz mit niedrigem Risiko möglich scheint ** Klappenersatz kann bei selektierten Patienten mit wenig Komorbiditäten erwogen werden Abb. 4: Empfohlenes Vorgehen bei Mitralklappen-Insuffizienz (ESC-Guidelines 2007) mäßig alle 6 Monate echokardiographisch kontrolliert werden, um eine allfällige Schädigung der Ventrikelfunktion (EF < 50 %, endsystolischer Diameter > 50 mm) frühzeitig zu erkennen und sie dann rechtzeitig einer Klappenoperation zuführen zu können. Konservative Therapieoptionen umfassen ACE-Hemmer und Vasodilatatoren, deren Wirksamkeit in Hinblick auf die Progression der Aorteninsuffizienz aber umstritten ist, sowie Betablocker zur Verlangsamung der Progression der Aortendilatation beim Marfan-Syndrom. Bei der akuten Aorteninsuffizienz fehlen meist die erwähnten typischen klinischen Zeichen der Aorteninsuffizienz, Vasodilatatoren und positiv inotrope Substanzen können zur hämodynamischen Stabilisierung verwendet werden, längerfristig ist 6 ein chirurgischer Aortenklappenersatz unumgänglich. Betablocker und andere bradykardisierende Substanzen sollten bei der akuten Aorteninsuffizienz vermieden werden. Operative Therapie: Bei Patienten mit deutlichen Beschwerden wird in aller Regel die Klappenoperation empfohlen (> Abb. 3), nur bei bereits weit fortgeschrittener Schädigung der linken Herzkammer ist das Operationsrisiko hoch und eine Verbesserung durch eine Operation kaum mehr zu erwarten. Bei Patienten mit Erweiterung der Aorta ascendens ist auch bei geringem Schweregrad der Aorteninsuffizienz frühzeitig zu operieren, und zwar ab einem Aortendurchmesser > 55 mm im Allgemeinen und ab einem Durchmesser > 50 mm bei Patienten mit bikuspider Klappe beziehungsweise 45 mm bei Patienten mit Marfan-Syndrom. Die operative Sanierung erfolgt in ausgewählten Fällen mittels Klappenrekonstruktion, zumeist wird aber die Implantation eines mechanischen oder biologischen Aortenklappenersatzes und bei zusätzlicher Aortenerkrankung die Implantation eines klappentragenden Interponats erforderlich. Mitralklappen-Insuffizienz Ätiologie und Pathophysiologie: Die Ätiologie der Mitralklappen-Insuffizienz umfasst organische und funktionelle Ursachen. Postrheumatische Veränderungen sind heute selten Ursache einer wirksamen Mitralinsuffizienz und präsentieren sich meist als kombiniertes Mitralvitium. Mit-

7 Facharztprüfung Innere Medizin unversum InnereMedizin ralringverkalkungen sind häufig, führen aber nur selten zu einer schweren Insuffizienz. Eine häufige organische Ursache stellt dagegen die myxomatöse Klappenveränderung, oft in Verbindung mit einem Mitralklappenprolaps, dar. Bei dieser angeborenen lokalen Bindegewebsschwäche hängen die abnorm mobilen Klappensegel während der Kammerkontraktion in den Vorhof durch, so dass oft bereits in jüngerem Lebensalter eine Insuffizienz vorliegt. Im weiteren Verlauf können Teilabrisse einzelner Segel oder ein Sehnenfadenabriss zum Auftreten einer akuten Klappeninsuffizienz mit Lungenstauung und plötzlicher Atemnot führen. Auch bei Patienten mit Herzinfarkt kann sowohl im akuten Infarktstadium durch Abriss des die Segel haltenden Papillarmuskels als auch im chronischen Infarktstadium durch Schrumpfung und Verlagerung der unterhalb der Klappe liegenden Strukturen (Restriktion) eine Mitralinsuffizienz auftreten. Letztlich geht jede Ausweitung der linken Herzkammer unterschiedlicher Ursache durch ein Auseinanderweichen der Klappenränder auch dann mit einer Insuffizienz einher, wenn die Klappensegel selbst unverändert erscheinen. Patienten mit akuter Mitralinsuffizienz sind in der Regel wegen der Lungenstauung deutlich symptomatisch, Patienten mit chronischer Mitralinsuffizienz können aber auch über einen längeren Zeitraum asymptomatisch bleiben. Auskultation: Bei der Auskultation imponiert nach einem leisen 1. Herzton ein deutliches bandförmige Pan-Systolikum mit Punctum maximum über der Herzspitze mit Fortleitung nach lateral. Intensität und Dauer des Geräusches sowie das Vorliegen eines 3. Herztons korrelieren mit dem Schweregrad der Insuffizienz. Echokardiographie: Die Bestätigung der Diagnose erfolgt durch das transthorakale Echokardiogramm, vor einer Klappenoperation ist in der Regel zur exakten Abklärung des Pathomechanismus der Mitralinsuffizienz und damit zur Einschätzung der Möglichkeiten einer Klappenrekonstruktion eine transösophageale Untersuchung erforderlich. Das 2-D- Echokardiogramm ermöglicht den Nachweis von Veränderungen der Klappensegel beziehungsweise den Nachweis einer Veränderung von Ventrikelgröße und Ventrikelgeometrie. Die Quantifizierung der Insuffizienz erfolgt dopplersonographisch durch Bestimmung von Jetlänge, Jetbreite und Jetfläche im Farbdoppler, durch Beurteilung des CW-Doppler- Spektrums, durch Analyse des Pulmonalvenenflusses mit gepulstem Doppler sowie durch Analyse der proximalen Flow-Akzeleration. Eine exakte Quantifizierung der Mitralinsuffizienz ist dennoch häufig schwierig, da das Ausmaß des Rückstroms je nach Herzfrequenz und Blutdruck starken Schwankungen unterliegen kann. Operative Therapie: Unter den chirurgischen Möglichkeiten ist dem klappenerhaltenden Eingriff mit Rekonstruktion der Klappensegel und Ringimplantation als funktionell günstigste Option bei geeigneten Patienten der Vorzug zu geben, bei weitgehend zerstörter Klappe wird jedoch der komplette Klappenersatz mit einer mechanischen oder biologischen Prothese unumgänglich sein. Es ist heute allgemein akzeptiert, dass der Klappen-Repair im Vergleich zum Klappenersatz mit einer besseren Erhaltung der Linksventrikelfunktion sowie einer niedrigeren Langzeitmortalität einhergeht, sodass die Möglichkeit eines klappenerhaltenden Eingriffs auch die Operationsindikation früher und weiter stellen lässt. Bei symptomatischer akuter Mitralinsuffizienz besteht eine klare dringende Operationsindikation. Patienten mit symptomatischer chronischer Insuffizienz sind bei fehlenden Kontraindikationen und bei nicht stark (EF < 30 %) eingeschränkter Ventrikelfunktion vorzugsweise einem Klappen-Repair oder gegebenenfalls auch einem Klappenersatz zuzuführen. Asymptomatische Patienten sollten alle 6 Monate echokardiographisch kontrolliert werden und bei Anzeichen einer Abnahme der Ventrikelfunktion (LVEF < 60 %, LVESD > 45 mm) operiert werden. Rechtsseitige Herzklappen (Trikuspidal- und Pulmonalklappe) Die Klappen im Bereich des rechten Herzens sind wesentlich seltener als die linksseitigen Herzklappen direkt von Erkrankungen betroffen, da die mechanische Beanspruchung angesichts der niedrigeren Drucke im rechten Herzen wesentlich geringer ist. Vor allem die Trikuspidalklappe kann aber als Folge einer linksseitigen Klappenerkrankung undicht werden und zu zusätzlichen Stauungen im Bereich der Leber und der Beine Anlass geben. In diesen Fällen muss daher bei einer geplanten Operation der Mitralklappe zusätzlich auch eine Raffung oder Ringimplantation der Trikuspidalklappe überlegt werden. Der rechtsseitige Klappenersatz ist im Allgemeinen mit einer bescheidenen Prognose verbunden und sollte wenn immer möglich vermieden werden. FAZIT: Wenn Anamnese und Auskultation den Verdacht auf einen Herzklappenfehler ergeben, so erfolgt die Bestätigung der Diagnose sowie die Quantifizierung des Vitiums mittels Echokardiographie. Der richtige Operationszeitpunkt ergibt sich bei den verschiedenen Klappenfehlern aus der Gegenüberstellung des Spontanverlaufs der Erkrankung mit dem individuellen prognostizierten Operationsrisiko und dem Langzeit-Risiko eines Klappenimplantats. Ausmaß der Beschwerden und Abschätzung des Schweregrades der Funktionsstörung mittels Echokardiographie bilden dabei die wichtigsten Entscheidungsgrundlagen. Obwohl die chirurgische Klappenoperation bei ansonsten gesunden Patienten mit einem vertretbar geringen Operationsrisiko einhergeht, kann dieses bei älteren Patienten mit vorbestehenden Organfunktionsstörungen oft deutlich höher sein. Für die Behandlung der Mitralstenose und nunmehr auch der Aortenklappen-Stenose stehen alternativ zur Operation für ausgewählte Patienten auch perkutane Interventionstechniken zur Verfügung. In diesen Fällen sind Nutzen und Risiko einer Klappenoperation oder Klappenintervention vom behandelnden Kardiologen gemeinsam mit dem Herzchirurgen sorgfältig individuell abzuwiegen. 7

8 unversum InnereMedizin Facharztprüfung Innere Medizin Musterfragen zum Thema Erworbene Herzklappenfehler A. Welche Patienten mit Aortenklappen-Stenose (AS) gehören operiert? 1. Symptomatische Patienten mit AÖF von 1,5 cm Asymptomatische Patienten mit AÖF von 0,8 cm 2 und guter LVF. 3. Asymptomatische Patienten mit AÖF von 0,9 cm 2 und reduzierter LVF. 4. Asymptomatische Patienten mit AÖF von 1,0 cm 2 unter 40 a. B. Welche Aussage zur Auskultation bei Mitralklappen-Stenose ist richtig? 1. Der Mitralöffnungston liegt unmittelbar nach dem 1. Herzton und wird von einem Systolikum gefolgt. 2. Der Mitralöffnungston liegt unmittelbar nach dem 2. Herzton und wird von einem Diastolikum gefolgt. 3. Der Mitralöffnungston ist kein Charakteristikum der Mitralstenose, sondern der Mitralinsuffizienz. 4. Das Geräusch bei der Mitralstenose ist hochfrequent und kaum zu überhören. C. Ein langjährig beschwerdefreier 50-jähriger Patient mit seit Jahren bekannter wirksamer Mitralklappen-Insuffizienz berichtet über deutliche Belastungsdyspnoe. Es liegt ein Teilabriss eines Segels vor, echokardiographisch zeigt sich jedoch unverändert eine EF von 65 %. Soll der Patient nun konservativ oder operativ geführt werden? Welche Antwort ist richtig? 1. Weiter konservativ, Diuretika. 2. Zusätzlich transösophageale Echokardiographie, dann Entscheidung. 3. Operation nur dann, wenn auch ein Klappenersatz möglich erscheint. 4. Operation mittels Mitralklappenrepair. D. Welches Vorgehen ist prinzipiell fragwürdig? 1. Perkutane Mitralvalvuloplastie bei einem jungen Patienten mit Mitralstenose. 2. Operativer Mitralklappenersatz bei einem Patienten mit Mitralstenose und stark verkalkter Klappe sowie verbackenem subvalvulären Apparat. 3. Mitralvalvuloplastie bei einem Patienten mit tachykardem Vorhofflimmern und einer Mitralklappenöffnungsfläche von 1,8 cm Perkutaner Aortenklappenersatz bei einem multimorbiden Patienten mit Aortenklappen-Stenose. E. Welche Aussage zur Aortenklappen-Insuffizienz (AI) ist nicht richtig? 1. Bei jedem Patienten mit akuter wirksamer AI sollte eine Aortenklappenoperation überlegt werden. 2. Nur symptomatische Patienten mit chronischer AI sind zu operieren. 3. Die Entscheidung zur Operation ergibt sich bei der chronischen AI aus echokardiographischen Hinweisen für eine eingeschränkte Linksventrikelfunktion. 4. Eine allfällige Erweiterung der Aortenwurzel fließt in die Entscheidung über den Operationszeitpunkt bei der chronischen AI ein. Richtige Antworten: A 3, B 2, C 4, D 3, E 2 8