BSE-LehrerInneninformation 1. dieumwelt beratung BSE. LehrerInneninformation. Mag a. Sabine Razzazi. die umwelberatung Service 01/

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1 BSE-LehrerInneninformation 1 dieumwelt beratung BSE LehrerInneninformation

2 BSE-LehrerInneninformation 2 1 Inhaltsverzeichnis 2 Prionen und Prion-Theorie Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (TSE) TSE beim Menschen KURU (lachender Tod, sog. Lach- oder Schüttelkrankheit) Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) Neue Variante Creutzfeld-Jakob-Krankheit (nvcjk) Gerstmann-Stäussler-Scheinker-Syndrom Fatale Familiäre Schlaflosigkeit TSE bei Tieren Scrapie BSE BSE Übertragungswege von Rind zu Rind BSE-Symptome BSE-Diagnostik BSE-Tests BSE Schnelltests Weitere Testmethoden Zusätzliche Untersuchungen BSE Situation in Europa Maßnahmen der EU-Kommission bzw. der Veterinärbehörden gegen BSE..9 9 Sicherheit von Lebensmitteln Fleisch- und Wurstwaren Medikamente und Kosmetika... 10

3 BSE-LehrerInneninformation 3 2 Prionen und Prion-Theorie Prionen sind Proteine (Eiweißstoffe), die natürlicherweise in verschiedenen Körperzellen bei Menschen und Wirbeltieren vorkommen. Diese natürlich vorkommenden Prionen werden als PrP c bezeichnet wobei c für Engl. cell steht. (Pr = Prion, P = Protein) Die Funktion des zellulären Prion-Proteins ist bis heute unklar. Bei an TSE (Transmissible Spongiforme Enzephalopathie, z. B. BSE) erkrankten Menschen und Tieren sind die Prionen pathologisch verändert und werden als PrP sc bezeichnet, wobei hier sc für Scrapie steht. PrP sc sind völlig neue Erreger. Bisher sind Viren, Bakterien, Pilze und Einzeller als Krankheitserreger bekannt. Prionen besitzen im Gegensatz zu Bakterien und Viren keinerlei DNA bzw. RNA. PrP sc sind außergewöhnlich stabil. Übliche formaldehyd- oder alkoholhältige Desinfektionsmittel sind völlig wirkungslos, UV-Strahlung sowie ionisierende Strahlen können Prionen ebenfalls nichts anhaben. Nur konzentrierte Säuren, Laugen und chlorhaltige Lösungen führen zur sicheren Inaktivierung. Ebenso das Hochdruckverfahren in Tierkörperverwertungsanstalten (133 C, 3 bar, 20 Minuten in A /130 C, 3 bar, 30 Minuten EU-weit) inaktiviert PrP sc zuverlässig. Wie auch auf der Folie erkennbar ist unterscheiden sich die beiden Prionen PrP c und PrP sc durch ihre räumliche Struktur der Aminosäurenkette und damit auch in den physikochemischen Eigenschaften. Bei der Umwandlung von celullärem Prion- Protein in pathologisches Prion-Protein kommt es zur Konformationsänderung von α-helix in β-faltblattstruktur. Stanley Prusiner erhielt 1997 für seine Protein-only-Hypothese den Nobelpreis für Medizin. Demnach ist das Prion allein für die Infektion zuständig. Nach seiner sog. Prion-Theorie kommt die Umformung des zellulären Prion-Proteins in die krankmachende Form wie folgt zustande: Ein pathologisches Prion-Protein lagert sich an ein zelluläres an und die beiden bilden einen sogenannten Intermediärkomplex. Aus diesem Komplex entstehen dann zwei pathologische Prion-Proteine. Durch diese neu entstandenen pathologischen Prionen kommt es in weiterer Folge zu einer Kettenreaktion und zu einem weiteren Ansteigen der PrP sc. Nach der Prion-Theorie ist diese Umwandlung das Schlüsselereignis für die Vermehrung der Prionen. Wie diese Umwandlung genau vor sich geht, ist noch nicht geklärt. PrP sc regen das Immunsystem nicht an, eine Antikörperbildung unterbleibt. Es können also keine Antikörper nach einer Infektion im Blut nachgewiesen werden.

4 BSE-LehrerInneninformation 4 3 Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (TSE) Darunter versteht man übertragbare schwammartige Gehirnerkrankungen. Allen TSEs ist folgendes gemeinsam: Lange Inkubationszeit (weil sich Prionen extrem langsam vermehren) Langsam fortschreitender Verlauf Verlauf ohne Immunreaktion und Entzündungsreaktion Tödlicher Ausgang Loch- und schwammartige Veränderungen im Gehirn 3.1 TSE beim Menschen KURU (Lachender Tod) CJK nvcjk Gerstmann Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) Fatale Familiäre Schlaflosigkeit (FFI) KURU (lachender Tod, sog. Lach- oder Schüttelkrankheit) Tödliche Störungen im Bewegungsablauf mit starkem Zittern, die nach sechs bis neun Monaten zum Tod führen. In Papua Neuguinea wurde bei religiösen Riten menschliches Gehirn verzehrt. Seit dem Verbot des Kannibalismus tritt diese Erkrankung nicht mehr auf Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) CJK wurde 1920 zum ersten Mal beschrieben. Sie ist nach dem Kieler Neurologen Hans G. Creutzfeldt ( ) und dem Hamburger Neuropathologen Alfons M. Jakob ( ) benannt. Es handelt sich um eine sehr seltene Prionenerkrankung, die in einer zufällig auftretenden (sporadischen) und einer dominant vererbbaren, familiär gehäuften Form vorkommt. Darüber hinaus gibt es eine infektiöse Form, die durch Hornhauttransplantationen, neurochirurgische Eingriffe, Verabreichung von aus Leichen gewonnenem Wachstumshormon übertragen werden kann. Verbreitung Sporadische Form: 1: 1 Mio. Erbliche Form: ca. 100 Verwandschaftskreise sind bekannt Infektiöse Form: ca. 80 Fälle sind bekannt Diese Erkrankung tritt im höheren Alter (55-75Jahre) auf, erste Symptome im Frühstadium sind Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen und erhöhte Reizbarkeit. Die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung ist 1:

5 BSE-LehrerInneninformation neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (nvcjk) Die neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit steht aller Wahrscheinlichkeit nach in direktem Zusammenhang mit BSE. nvcjk ist eine Prionenerkrankung, die wahrscheinlich durch den Verzehr von Fleisch- und Fleischprodukten BSE-infizierter Rinder entsteht. nvcjk tritt im Gegensatz zur klassischen CJK im Durchschnitt mit 29 Jahren auf. Die Symptome entsprechen denen der klassischen Form Gerstmann-Stäussler-Scheinker-Syndrom 1936 von Joseph G. Gerstmann und seinen Mitarbeitern E. Sträussler und I. Scheinker beschrieben. GSS wird auf eine Genmutation zurückgeführt. Geistesschwäche und Koordinationsverlust in der Bewegung sind typische Symptome Fatale Familiäre Schlaflosigkeit Die FFI ist eine Erbkrankheit und auch auf eine Genmutation zurückzuführen. Es kommt hier zu unkontrollierbarer Schlaflosigkeit, Gedächtnisverlust und Tod. 3.2 TSE bei Tieren Scrapie BSE TME (Transmissible mink encephalopathy) bei Nerzen Chronic Wasting Disease bei Großohrhirschen, Elchen FSE (Feline Spongiforme Enzephalopathie) bei Katzen Scrapie Transmissible Spongiforme Enzephalopathie beim Schaf, gelegentlich auch bei Ziegen. Scrapie ist in Europa seit ca. 200 Jahren bekannt. Der Name kommt aus dem Englischen to scrape = sich kratzen, weil erkrankte Tiere sich juckreizbedingt das Haarkleid abscheuern. Der Name Traberkrankheit ist auf den typischen, gestelzten Gang, der als Symptom auftritt, zurückzuführen. Auch hier handelt es sich um eine Prionenerkrankung mit sehr langer Inkubationszeit von ca. 2-4 Jahren BSE BSE ist eine Zoonose d.h. die Erkrankung ist vom Tier auf den Menschen übertragbar. (nvcjd) 1985 traten erste Fälle der tödlichen Prionenerkrankung BSE in Großbritannien auf.

6 BSE-LehrerInneninformation 6 4 BSE Übertragungswege von Rind zu Rind Nach dem heutigen Stand der Wissenschaft wird die Übertragung durch Tiermehl vermutet. In Großbritannien wurden aus Kostengründen die Bedingungen in der Tiermehlproduktion (niedrigere Temperaturen 80 C, geänderte Fettextraktion) verändert. In Österreich waren die Verarbeitungsstandards immer sehr hoch, seit über 15 Jahren werden im Hochdruckverfahren 133 C, 3 bar über 20 Minuten angewendet. Seit 1996 ist für die Verarbeitung von Säugetierabfällen im EU-Raum die Temperatur von 133 C bei 3 bar über eine Dauer von 20 Minuten vorgeschrieben. Seit 1994 ist die Verfütterung von aus Säugetieren gewonnenen Futtermitteln an Wiederkäuer EU-weit verboten. In Österreich besteht dieses Verbot bereits seit Andere, zur Zeit noch unbewiesene Ansteckungsarten sind möglich. z.b. Rindertalg, der in Milchaustauschern für Kälber enthalten ist Behandlung von britischem Zuchtvieh mit Wachstumshormonen aus der Hypophyse von Schlachtrindern Die Ausbreitungsmöglichkeit über den Boden kann nach dem derzeitigen Wissensstand ebenfalls nicht ausgeschlossen werden. Hierbei besteht die Möglichkeit der Ausbreitung von Prionen über Wirtschaftsdünger (Gülle, Weidegang...) in den Boden und damit dann eine Übertragung auf nicht infizierte Tiere. 5 BSE-Symptome Charakteristisch an BSE ist, dass meist nur ein einzelnes Tier in einer Herde erkrankt. Die typischen Symptome wie Nervosität, Ängstlichkeit, Schreckhaftigkeit treten erst sehr spät im Krankheitsverlauf auf. Ein sehr typisches Merkmal der BSE-Erkrankung ist die bilateral symmetrische Schädigung des Nervengewebes im Gehirn. BSE-Diagnostik 5.1 BSE-Tests BSE Schnelltests Prionics Check ist einer der drei EU-weit zugelassenen und am häufigsten eingesetzte BSE-Schnelltest der Schweizer Firma Prionics AG. Mit diesem

7 BSE-LehrerInneninformation 7 Schnelltest kann das pathologisch gefaltete Prionprotein PrP sc im Gehirnmaterial innerhalb von sieben Stunden nachgewiesen werden. Leider können aber auch mit diesem Test Tiere während des größten Teils der Inkubationszeit nicht als infizierte Tiere erfaßt werden. Dieser Test beruht auf der sog. Western-Blot-Technik. Es handelt sich hier um einen Immunotest in dem das Reststück des PrP sc, das gegen das Enzym Proteinase resistent ist, in Form von Banden sichtbar gemacht wird. Die Proteinase-Resistenz ist durch die Beta-Faltblatt-Struktur bedingt. Den Gehirnproben, die zu einem Mus zerkleinert werden, setzt man proteinspaltende Enzyme (Proteinasen) zu. Das Charakteristische an PrP sc ist, dass es von Proteinasen nicht verdaut wird. Auf eine anschließende Gelelektrophorese folgt dann ein Western-Blot-Test. Ein zweites ebenfalls eingesetztes Testverfahren, der sog. Bio-Rad-Test beruht auf ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) Weitere Testmethoden An Tests, die pathologisches Prion-Protein am lebenden Menschen bzw. Tier nachweisen sollen, wird intensiv geforscht. Ab Herbst 2001 soll ein Bluttest von Vetmedica (Boehringer-Ingelheim) auf den Markt kommen. Mit diesem Bluttest kann eine BSE Infektion bereits am lebenden Tier nachgewiesen werden. Auch ein Test, mit dem Prionen in der Zerebrospinalflüssigkeit von Gehirn und Rückenmark nachweisbar sind, ist noch im Entwicklungsstadium Zusätzliche Untersuchungen Mikroskopische Untersuchungen Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf kommt es zur Bildung typischer, bilateral symmetrischer Löcher im Gehirngewebe, die zu einer schwammartigen Struktur führen. Diese typische Struktur ist an histologischen Präparaten im Mikroskop feststellbar. Weiters können mit Hilfe von entsprechender Färbung (Immunhistochemie) Ablagerungen der krankmachenden Prion-Proteine mikroskopisch sichtbar gemacht werden. Auch im Elektronenmikroskop können pathologische Prionen nachgewiesen werden. Tierversuch Für den Nachweis der Infektiosität im Tierversuch wird Labortieren infektiöses Material ins Gehirn gespritzt. Die Tiere sterben nach langer Inkubationszeit von 8-12 Monaten, wobei charakteristische, bilateral symmetrische, schwammartige Veränderungen im Gehirn erkennbar sind. Diese Versuche werden ausschließlich zu Forschungszwecken eingesetzt, nicht für die Routinediagnostik.

8 BSE-LehrerInneninformation 8 6 BSE Situation in Europa Das Scientific Steering Committee der EU hat die einzelnen Länder in verschiedene Risikoklassen eingestuft. Folgende Risikofaktoren wurden zur Einstufung herangezogen: Import von potenziell infizierten Rindern, aus Großbritannien vor allem Ende der 80iger Jahre Import von potenziell kontaminiertem Fleisch- und Knochenmehl Fallweise schlechte Produktionsbedingungen in den Tierkörperverwertungsanlagen. Gesicherte oder mögliche Verfütterung von Tierkörpermehlen an Wiederkäuer Einstufung der verschiedenen EU-Länder in vier Risikoklassen (vier Farben; siehe Folie BSE-Situation in Europa) In Österreich ist die Situation günstig, es wurde bisher trotz sorgfältiger Kontrolle kein BSE-Fall diagnostiziert. Die Verfütterung von Tiermehl ist in Österreich seit 1990 verboten. Darüber hinaus hatten die Bedingungen der Tierkörperverarbeitung immer schon einen hohen Standard. Die Zahl der importierten, potenziell infizierten Rinder war äußerst gering. Auch werden Tiere, die aus Ländern mit BSE importiert wurden, laufend amtstierärztlich überwacht und in jedem Fall im Zuge der Schlachtung auf BSE untersucht. Die bisher aufgetretene Zahl der BSE-Fälle in einigen Europäischen Staaten soll in der folgenden Tabelle veranschaulicht werden (Stand März/2001): Staaten BSE-Fälle Belgien 23 Deutschland 49 Finnland 0 Frankreich 278 Griechenland 0 Großbritannien Irland 614 Italien 6 Niederlande 13 Österreich 0 Portugal 513 Schweden 0 Schweiz 370 Spanien 30

9 BSE-LehrerInneninformation 9 8 Maßnahmen der EU-Kommission bzw. der Veterinärbehörden gegen BSE Seit 1. Jänner 2001 sind EU-weit stichprobenartig Schnelltests bei Schlachtrindern, die über 30 Monate alt sind, und Notschlachtungen vorgeschrieben. Ab besteht die Verpflichtung für flächendeckende Untersuchungen im gesamten EU- Raum. In Österreich werden bereits seit BSE-Schnelltests flächendeckend für Schlachtrinder über 30 Monate und alle notgeschlachteten Rinder angewendet. Notgeschlachtete Rinder werden bereits ab dem Alter von 20 Monaten untersucht. Risikomaterialien sind Organe und Körperteile von Rindern, Schafen und Ziegen in denen BSE-Erreger bei infizierten Tieren vor allem vorkommen. Risikomaterial ist: Schädel mit Augen, Mandeln, Rückenmark von Rindern, Schafen und Ziegen über einem Alter von 12 Monaten Gesamter Darm von Rindern Milz von Schafen und Ziegen jeden Alters Dieses sog. Risikomaterial muss bei der Schlachtung entfernt und verbrannt werden. 9 Sicherheit von Lebensmitteln 9.1 Fleisch- und Wurstwaren Bei österreichischen Produkten besteht geringes Risiko. Wichtig ist auf die Zutaten zu achten, die Zutatenliste zu lesen bzw. den Fleischhauer nach der Zusammensetzung zu fragen! Auf der Zutatenliste muss angegeben sein, von welcher Tierart das für die Herstellung verwendete Fleisch bzw. die Innereien stammen. Risikomaterial, wie oben definiert darf grundsätzlich nicht verarbeitet werden. Separatorenfleisch darf in Österreich laut Lebensmittel-Codex für Fleisch- und Wurstwaren nicht mehr verwendet werden. Separatorenfleisch ist das durch mechanische Methoden von Tierknochen abgelöste Fleisch. Fleisch- und Wurstwaren aus kontrolliert-biologischer Landwirtschaft gelten als besonders sicher. Die Verfütterung von Tierkörpermehl ist im Biolandbau seit jeher verboten. Auf der Folie ist eine nicht repräsentative Auswahl von Verbandszeichen anerkannter österreichischer Bioverbände bzw. Handelsmarkenzeichen abgebildet. Bei Wild gibt es bisher keine Hinweise darauf, dass BSE eine Rolle spielt.

10 BSE-LehrerInneninformation Medikamente und Kosmetika Es gibt strenge Vorschriften für die Herstellung. Seit 1998 ist der Einsatz von Risikomaterial verboten. Es gibt auch Kosmetika auf rein pflanzlicher Basis.