Wissenswert. Eiweiße, die krank machen: Prionen und ihre Verwandten. von Hellmuth Nordwig. Sendung: , hr-info

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1 Hessischer Rundfunk hr-info Redaktion: Dr. Karl-Heinz Wellmann Wissenswert Eiweiße, die krank machen: Prionen und ihre Verwandten von Hellmuth Nordwig Sprecher: Hellmuth Nordwig Sendung: , hr-info Copyright Dieses Manuskript ist urheberrechtlich geschützt. Der Empfänger darf es nur zu privaten Zwecken benutzen. Jede andere Verwendung (z.b. Mitteilung, Vortrag oder Aufführung in der Öffentlichkeit, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verteilung oder Zurverfügungstellung in elektronischen Medien, Übersetzung) ist nur mit Zustimmung des Autors/der Autoren zulässig. Die Verwendung zu Rundfunkzwecken bedarf der Genehmigung des Hessischen Rundfunks. Seite 1 von 23

2 Moderation: Vor 25 Jahren, im Jahr 1992 also, da hatte die Sorge um die Folgen des so genannten Rinderwahns ihren Gipfelpunkt erreicht an BSE erkrankte Rinder waren weltweit in diesem Jahr entdeckt worden, und niemand wusste, wie viele Erkrankungen beim Menschen folgen würden, verursacht durch Eiweiße, die krank machen: durch Prionen und ihre Verwandten. Dem heutigen Stand der Forschung ist diese Ausgabe von hr-info-wissenswert gewidmet. Akzent Moderation: 200 Menschen sind bisher gestorben, weil sie zum falschen Zeitpunkt Rindfleisch gegessen hatten. Das sind nicht viele, verglichen mit tausenden Todesfällen durch die alljährigen Influenza-Infektionen; aber noch immer ist es denkbar, dass die große Epidemie beim Menschen noch gar nicht begonnen hat. Und inzwischen hat sich auch herausgestellt, dass einige andere Hirnerkrankungen durch defekte Eiweiße hervorgerufen werden können und den Patienten letztlich ihre Persönlichkeit rauben. Hören Sie dazu den folgenden Beitrag von Hellmuth Nordwig. Musikakzent Seite 2 von 23

3 O1 - Ludwig 1:10 Mit Gangunsicherheit fing es an. Ein richtiger Seemannsgang, kann man sagen. Also er ging sehr breitbeinig. Und er hatte Probleme mit dem Sehen. 1:32 Dachte, er bräuchte vielleicht eine Sehhilfe. Was ihm nicht so angenehm war, er war etwas eitel. Sah sehr gut aus und wollte eigentlich nicht unbedingt eine Brille tragen. (22") Ein gutes Jahr später war Jürgen tot. Der Mann von Barbara Ludwig litt an einer seltenen Erkrankung, der Creutzfeldt- Jakob-Krankheit. Sie betrifft in Deutschland jedes Jahr 80 bis 100 Menschen, und sie verläuft immer tödlich. O2 - Förstl 17:29 Wir sprechen jetzt über eine sehr spezielle Erkrankung, die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. Die ist selten. Wir könnten genauso gut ein Riesenfass aufmachen und über die Alzheimer-Krankheit sprechen, wo man auch eingestehen muss: Eigentlich sind wir jetzt in einem Jahrzehnt, wo wir für eine nächste Generation von Menschen, von Patienten arbeiten. 19:07 Aber wir sind nicht in der Lage, ein festes Versprechen abzugeben, dass wir in den nächsten Jahren schon effektiv helfen können. (30") Seite 3 von 23

4 Creutzfeldt-Jakob und Alzheimer: Beide Krankheiten betreffen das Gehirn. Doch an der Alzheimer-Erkrankung sterben längst nicht alle Patienten. Dabei ist längst klar, dass beide Hirnkrankheiten verwandt sind. Denn beide werden von falsch gefalteten Eiweißen verursacht. Sie schädigen Nervenzellen im Gehirn und töten die Nervenzellen schließlich ab. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit heißen diese Eiweiße Prionen. MUSIK Die Geschichte der Prion-Erkrankungen beginnt vor fast einem Jahrhundert. Im Jahr 1920 beschreiben zwei deutsche Neurologen unabhängig voneinander eine bis dahin unbekannte Hirnkrankheit: Hans-Georg Creutzfeldt in Kiel und Alfons Maria Jakob in Hamburg. Die Erkrankung beginnt zum Beispiel mit einem unsicheren Gang und mit Sehstörungen, und sie heißt seit 1922 nach ihren Entdeckern Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Beide Ärzte haben die Gehirne von Menschen untersucht, die daran gestorben waren, und sie haben in diesen Gehirnen Löcher entdeckt, wie bei einem Schwamm. Solche Löcher findet auch Armin Giese, wenn er die Gehirne von verstorbenen Creutzfeldt-Jakob-Patienten unter dem Mikroskop ansieht. Armin Giese ist Neuropathologe an der Universität München: Seite 4 von 23

5 O3 - Giese 3-3:20 Hier zum Beispiel habe ich einen Gewebeschnitt aus dem Bereich der Hirnrinde, dem Bereich des Scheitellappens. Und wenn ich Ihnen das hier unter das Mikroskop lege, sehen Sie, dass in der Hirnrinde so Bereiche sind, die blasig aufgelockert sind. In diesem Fall ist es so, dass diese Blasen fast traubenartige Konglomerate bilden. Das ist ein Muster, was wir sehen können. 8:10 Also der Patient, von dem wir jetzt die Gewebeschnitte sehen können, ist sicherlich an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gestorben. Das ist ein ganz typischer Fall mit voll ausgeprägtem Krankheitsbild. (40") Ähnliche Veränderungen des Gehirns gibt es auch bei einer Krankheit von Schafen: Scrapie. In den 1950er-Jahren entdecken Forscher dann Kuru, eine Erkrankung von Ureinwohnern von Papua-Neuguinea. Auch bei ihnen sehen Teile des Gehirns so aus wie ein Schwamm. Doch was diese Krankheiten auslöst, bleibt zunächst völlig rätselhaft. Denn Wissenschaftler können weder Bakterien noch Viren finden stellt der US-Biochemiker Stanley Prusiner eine gewagte Hypothese auf: Die Erreger sind falsch gefaltete Proteine, also Eiweißmoleküle. Prusiner nennt sie Prionen. Geglaubt hat ihm das zunächst kaum jemand. Aber seine Theorie sollte sich als richtig herausstellen. Seite 5 von 23

6 O4 - Giese 8:37 Es ist so, dass bei den Prion-Erkrankungen sich ein körpereigenes Protein in falscher Form faltet, einen krank macht und das Ganze sich wie ein Dominoeffekt fortsetzt. Oder besser gesagt, wie eine Lawine, weil ein fehlgefaltetes Protein mehrere normale Proteine umfalten kann und sich das dann in so einer Lawinenreaktion im Gehirn ausbreitet. (22") Eiweißmoleküle kann man sich als Ketten vorstellen, deren Perlen sich zu einer ganz bestimmten Gestalt zusammenlegen. Diese Gestalt kann an eine Wendetreppe erinnern, aber sie kann auch zick-zack-förmig sein. Wenn bei dieser Eiweißfaltung etwas schief geht, kann es vorkommen, dass ein missgestaltetes Eiweiß zum Ausgangspunkt einer Kettenreaktion wird. Die falsch gefalteten Eiweiße wachsen in den Nervenzellen zu Stäbchen oder Klumpen heran. Sie sind Gift für die Zellen und verursachen bei ihnen Schäden, die zu den Symptomen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führen. Auch die Parkinson- und die Alzheimer-Erkrankung gehen auf fehlerhaft gefaltete Eiweiße zurück. In der richtigen Form hat jeder von uns diese Proteine in den Zellen. Und ein einziges falsch gefaltetes Molekül kann genügen, um eine Lawine ins Rollen zu bringen jedenfalls beim Prion-Eiweiß. Mit fatalen Folgen, wie bei Jürgen Ludwig. Seite 6 von 23

7 O6 - Ludwig 6:35 Diese Krankheit verschlimmerte sich, sein Zustand verschlimmerte sich. Er wurde sehr aggressiv, zog sich zurück. Wahrscheinlich, weil er merkte, dass er das einfach nicht mehr bewältigen kann. 9:30 Wir waren sehr eng zusammen, hatten eine sehr enge Partnerschaft. Ich habe meinen Mann kennen gelernt, als wir beide 17 waren. Also uns verband auch eine sehr lange Zeit. Und es war schon hart zu sehen, dass er so aggressiv war. Das kannte ich auch nicht an ihm, und es war schon Also manchmal hätte ich gerne die Tür zugemacht und mich wieder in ein anderes Leben verabschiedet. (45") MUSIK [hier (und im folgenden) kann die Musik aber schon unter dem O-Ton-Ende anfangen] Sprecherin Take 1: MUSIK Wahnsinnige Rinder - Die Angst vor der BSE-Epidemie Rückblende ins Jahr In Großbritannien hat eine seltsame Tierseuche ihren Höhepunkt erreicht Rinder leiden an einer Krankheit, die sie torkeln lässt und aggressiv macht. Es stellt sich heraus: Die Gehirne der Tiere sind in bestimmten Bereichen durchlöchert wie ein Schwamm. Das erinnert Fachleute an die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Menschen. Seite 7 von 23

8 Sie kreieren einen komplizierten Namen für die Rinderseuche: Bovine Spongiforme Enzephalopathie, kurz BSE. Die meisten sagen dazu einfach Rinderwahnsinn. Auch diese Krankheit wird von infektiösen, verklumpten Eiweißen verursacht. Übertragen werden sie durch Tiermehl, das erst seit wenigen Jahren dem Futter der Kühe zugemischt wird ist für Experten noch unklar, ob sich auch Menschen anstecken können, wenn sie mit dem Gewebe infizierter Rinder in Kontakt kommen oder deren Fleisch essen. Der Prionforscher Hans Kretzschmar sagte damals dem Deutschlandfunk: O7 - Kretzschmar (3) Das ist grundsätzlich denkbar natürlich. Bei BSE steht der Beweis eigentlich noch aus, weil die ganze Gruppe dieser Krankheiten durch sehr lange Inkubationszeiten gekennzeichnet ist - bis zu zehn oder zwanzig Jahren gar, und BSE wurde zum ersten Mal 1986 in England beschrieben, also wir haben maximal eine Inkubationszeit von fünf bis sechs Jahren jetzt, und können eigentlich derzeit keine endgültige Aussage darüber treffen, ob es auf den Menschen übertragbar ist oder nicht. (27") Einige Jahre später zeigt sich: Ja, BSE kann auf den Menschen übertragen werden. Aus dem vagen Verdacht von 1992 ist beunruhigende Gewissheit geworden. Auch wenn letztlich Seite 8 von 23

9 unklar bleibt, auf welchem Wege die Betroffenen den Erreger aufgenommen haben. O8 - Giese 4:49 Was wir wissen, ist, dass es ungefähr zehn Jahre nach den BSE-Fällen die ersten Fälle einer neuen Form der Creutzfeldt- Jakob-Krankheit beim Menschen gegeben hat, die unter dem Mikroskop charakteristisch aussieht und von der herkömmlichen Form zu unterscheiden ist. Und für diese neue Variante wissen wir inzwischen quasi sicher, dass sie durch BSE bedingt ist. Und nach den ersten Diagnosen 1995/96 haben diese Fälle zugenommen. Und in dem Moment war natürlich die große Sorge, dass es Tausende oder Zehntausende werden. Es ist dann bei ungefähr 200 Fällen geblieben, 200 insgesamt. (45") Denn die Behörden haben damals nicht den wissenschaftlichen Beweis abgewartet, dass sich auch Menschen mit der Tierseuche anstecken können. Sie haben rasch und richtig gehandelt: Haben die Fütterung mit Tiermehl verboten, ebenso den Import von Rindfleisch aus Großbritannien. Und wo BSE aufgetreten ist, dort mussten Tausende von Rindern getötet werden. So sind Neuansteckungen von Menschen inzwischen sehr unwahrscheinlich, auch wenn noch immer einzelne BSE- Fälle bei Rindern vorkommen. Ganz ausgeschlossen ist es aber nicht, dass die Krankheit noch nach Jahrzehnten bei Menschen Seite 9 von 23

10 ausbricht, die sich in den 1990er-Jahren angesteckt haben. Denn inzwischen vermuten Experten, dass die Inkubationszeit sogar 30 Jahre beträgt. Und noch etwas spricht für Armin Giese dagegen, Entwarnung zu geben. O9 - Giese 6:03 Bei der herkömmlichen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist der Erreger praktisch nur im Gehirn. Bei der neuen Variante auch in lymphatischem Gewebe, und damit zum Beispiel in den Mandeln, im Blinddarm, in der Darmwand, im Blut. Und damit besteht ein deutlich höheres Risiko einer Übertragung von Mensch auf Mensch zum Beispiel mit Blutprodukten, bei Operationen und ähnlichem. Und für Blutprodukte ist auch belegt, dass es da mehrere Fälle gegeben hat, wo ganz offensichtlich von einem Betroffenen auf andere Patienten das übertragen wurde. (30") Die Übertragung von Mensch zu Mensch: Sie ist also bei der von Rindern abstammenden Variante der Creutzfeldt-Jakob- Krankheit im Prinzip denkbar. Nur - wie viele Menschen tragen den Erreger in sich und könnten andere anstecken? Wie viele sind infiziert, ohne davon zu wissen? Hier hat Armin Giese beunruhigende Nachrichten. Seite 10 von 23

11 O10 - Giese 6:54 Dass in England offensichtlich eine gewisse Durchseuchung der Bevölkerung besteht. Aus den Daten schließt man, dass etwa einer von 2000 Prion-Protein in pathologischer Form, also Prionen im Körper hat, dass also eine Durchseuchung von 1:2000 anzunehmen ist. Und die Frage ist: Wird das bei allen ausbrechen? Wir wissen nicht, ob die 200 Fälle, die wir schon gesehen haben, Patienten sind, die vielleicht besonders anfällig sind für einen schnellen Verlauf und die eigentliche Welle noch kommt. Das ist theoretisch denkbar - mit jedem Jahr wird es unwahrscheinlicher, aber ausschließen können wir es nicht. Und wir wissen nicht wirklich gut, wie das Risiko einer Mensch- Mensch-Übertragung ist. (1') Die Folgen der BSE-Rinderseuche für Menschen sie sind also immer noch nicht abzuschätzen. Erst in vielen Jahren wird klar sein, ob es bei den gut 200 Fällen der durch BSE ausgelösten Krankheit bleibt. Diese nennen die Forscher "Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung", um sie von der lange bekannten "eigentlichen" Creutzfeldt-Jakob-Krankheit abzugrenzen. Zwar sind die Symptome bei beiden ähnlich, aber wenn Ärzte nach dem Tod die Gehirne untersuchen, erkennen sie unter dem Mikroskop Unterschiede. Und auch die Ursachen sind verschieden: Die Variante ist eine Infektionskrankheit, mit der man sich wahrscheinlich über den Kontakt mit BSE- Seite 11 von 23

12 infiziertem Rinderhirn ansteckt. Die echte Creutzfeldt-Jakob- Krankheit beruht dagegen manchmal auf einer genetischen Veranlagung, doch meistens tritt die Krankheit "sporadisch" auf, wie das die Ärzte nennen. Was nichts anderes bedeutet als zufällig, oder im Klartext: Niemand weiß, warum. So war es auch bei Jürgen Ludwig, der im März 1999 gestorben ist. Über dessen rasch fortschreitende Krankheit hat seine Frau Barbara ein Buch geschrieben: "Zum Weinen ist die Zeit zu schade". O11 - Ludwig 12:15 Das war sehr schwierig. Dass es irgendwas mit dem Kopf, mit dem Verstand zu tun hat, dass derjenige den Verstand verliert, das war mir irgendwann klar geworden. Und damit geht man natürlich auch nicht gern hausieren. Also ich muss ehrlich sagen, ich konnte mich auch niemandem richtig anvertrauen, weil ich nicht sagen konnte: Mensch, der Jürgen ist nicht mehr normal. Das ist so eine Gratwanderung, dass man auch den Menschen, den man ja liebt Das wäre mir so vorgekommen, als wenn ich ihm die Achtung verweigere. (40") MUSIK Sprecherin Take 2: Creutzfeldt-Jakob - Diagnose ohne Aussicht auf Behandlung MUSIK Seite 12 von 23

13 Probleme mit dem Gedächtnis hat jeder einmal. Wenn Verwirrtheit hinzu kommt und die Orientierung schwierig wird, dann drängt sich für das Umfeld eines Menschen rasch ein schlimmer Verdacht auf. Gerade der Partner befürchtet dann oft: Meine Frau, mein Mann beginnt dement zu werden. Das geht oft mit Wesensveränderungen einher. Da wird jemand plötzlich aggressiv, von dem man das zuvor nicht kannte. Auch die Kontrolle über den eigenen Körper kann schwierig werden. Zum Beispiel häufen sich Stürze. Die Betroffenen versuchen häufig, ihre Defizite zu überspielen, und auch für die Angehörigen ist der Gedanke an den Gang zum Arzt oft unangenehm. Dabei wäre eine frühzeitige Diagnose sehr wichtig, sagt Hans Förstl, Direktor der Klinik für Psychiatrie der TU München. O12 - Förstl 9:22 Weil man auf dem Weg dorthin viele andere Formen der Demenz entdecken kann, die dann unter Umständen auch behandelbar sind. Hirnerkrankungen, die aber nichts mit Neurodegeneration oder Durchblutungsstörungen zu tun haben, sondern doch Hirntumoren sind oder bestimmte Formen der Blutungen auf Grund von Stürzen, von Gerinnungsstörungen und dergleichen. Und dies lässt sich dann behandeln. (45") Seite 13 von 23

14 Es entpuppt sich also längst nicht jeder verwirrte Mensch als Alzheimer-Patient. Und die Diagnose Creutzfeldt-Jakob: Die ist noch viel, viel seltener. Hans Förstl kann seine Fälle aus den letzten zehn Jahren fast an einer Hand abzählen. Es erkranken ja in ganz Deutschland nicht mehr als einige Dutzend Menschen pro Jahr. Bis vor Kurzem konnten Ärzte die Krankheit erst nach dem Tod des Patienten sicher feststellen indem sie das Hirngewebe unter dem Mikroskop untersuchten. Doch das hat sich geändert. O13 - Förstl 8:38 Man ist als Arzt und Diagnostiker einerseits in der glücklichen Situation, dass man sehr zuverlässige Marker dingfest machen kann, dass man aus dem Nervenwasser, dem Liquor, bestimmte Eiweiße bestimmen kann, die dann eindeutig die Diagnose einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung erlauben. Andererseits gibt es diese familiären Formen, wo man diese genetischen Varianten finden kann. 10:23 Bildgebung ist ganz entscheidend. Nicht nur um positiv den Verdacht zu erhärten, das ist eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, sondern um auch auszuschließen, dass es um andere Ursachen sich handelt. (44") Seite 14 von 23

15 Selbst die sehr seltene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt noch in unterschiedlichen Formen auf. Denn sie beginnt nicht immer an der gleichen Stelle im Gehirn, und so ist mal die Orientierung betroffen, mal der Gang, und mal finden die Patienten nicht die richtigen Wörter. Doch irgendwann sind die falsch gefalteten Eiweiße überall im Gehirn. In diesem Stadium entgleiten dem Patient zusehends auch die Körperfunktionen, die normalerweise wie von selbst ablaufen. Schlucken, Verdauung und Ausscheidungsprozesse; Immunabwehr, Hormonsystem und Schlaf, alles gerät aus dem Gleichgewicht. Auch die inneren Organe versagen Leber, Nieren, Harnblase. Manche Patienten leben nach der Diagnose nur noch wenige Monate, andere haben noch zwei oder drei Jahre vor sich. Ärzte können die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zwar nicht heilen. Aber dafür sorgen, dass der Erkrankte diese Zeit möglichst ohne Qual und Schmerzen erlebt. Manchmal wird Hans Förstl gefragt, ob damit nicht Leiden unnötig verlängert wird. Dem hält er entgegen: O14 - Förstl 15:47 Wenn man sagt, es wird nur das Leiden verlängert, muss man schon genau hinhören - spricht da jemand, der bekümmert ist, der aus Sorge um den Patienten heraus spricht, ein Seelsorger oder vielleicht ein Arzt 16:55 oder spricht da jemand, der eine sehr eindeutige Haltung gefunden hat, bis wann ein Seite 15 von 23

16 menschliches Leben lebenswert ist. Und da wäre ich extrem vorsichtig, eine solche Festlegung vorzunehmen. (35") O15 - Ludwig 18:06 Also ich ich wusste nur, dass es eine sehr schlimme Krankheit ist. Aber ich muss zugeben, ich habe eigentlich doch immer noch die Hoffnung gehabt, dass man irgendetwas herausfindet, was man heilen kann. Ich glaube, das Bewusstsein, dass jemand eine Krankheit hat, die überhaupt nicht heilbar ist, das geht einem nicht so schnell ein. Daran will man einfach auch nicht glauben. (25") MUSIK Sprecherin Take 3: Unheilbar, bis auf weiteres - Die Suche nach Medikamenten MUSIK O16 - Giese 2-6:15 Wir gehen jetzt in unsere Labore, wo wir ganz wesentlich uns beschäftigen mit der Verklumpung von Eiweißen: Was löst das aus, und wie kann man das verhindern? Wo wir eben Wirkstoffe entwickeln, die an diese Eiweiße binden und verhindern, dass sich diese Klumpen bilden, vergrößern und toxisch wirken. Nur ganz wenige davon haben dann therapeutisch nützliche Seite 16 von 23

17 Eigenschaften. (35") Atmo Schlüssel, Tür, Labor 9:34, unter Text lassen Wer das Labor von Armin Giese an der Universität München besuchen will, der muss erst einmal durch eine Schleuse. Muss Plastik-Überschuhe anziehen, einen Kittel, ein Haarnetz überstreifen es darf kein Dreck von außen rein, und vor allem darf kein infektiöses Eiweiß aus dem Labor nach draußen gelangen. Hier untersucht der Biochemiker Martin Bartels Proteine, die, falsch gefaltet, auf ähnliche Weise verklumpen können wie das Prion-Eiweiß. O17 - Bartels 11:15 Wir haben hier ein Zellmodell entwickelt, wo wir das Verklumpen untersuchen können, wo wir veranschaulichen können, wie stark das verklumpt, und wo wir verschiedene Substanzen testen können, ob die zu einer vermehrten Verklumpung von diesem Eiweiß führen oder ob das zu einer verringerten Aggregation von diesem Eiweiß führt. (50") Seite 17 von 23

18 unter dem folgenden Text: Atmo 2 - Labor 19:38 Zellversuche sind dabei der erste Schritt in einer langen Reihe von Experimenten. Entdeckt Martin Bartels dabei eine Substanz, die das Verklumpen der Eiweiße verzögert, sieht er sich ihre Struktur genauer an. Manchmal kann sie chemisch verändert werden und wirkt dann noch besser. Aussichtsreiche Kandidaten testet der Forscher an Mäusen. Und tatsächlich haben seine Kollegen und er schon einen Treffer gelandet. O18 - Bartels 22:07 Wir haben momentan einen sehr interessanten Wirkstoffkandidaten. Der hat den griffigen Namen Anle-138b. Das ist eine Substanz, die sehr gut wirkt an Mäusen. Und wir sind da vorsichtig optimistisch, dass das im Lauf der nächsten Jahre in klinische Studien auch gehen kann, wenn alles gut geht. (20") Ein Medikament ist daraus noch nicht geworden, denn vorerst wird Anle-138b an Mäusen getestet. Bei diesen Versuchstieren wird aber nicht die seltene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit simuliert. Die Mäuse haben vielmehr eine Erkrankung, die dem Parkinson-Syndrom von Menschen ähnelt. Seite 18 von 23

19 MUSIK Sprecherin Take 4: Parkinson und Alzheimer - die weniger aggressiven Verwandten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit MUSIK Nicht nur das Prion-Protein bildet Klumpen in den Nervenzellen des Gehirns, wenn es falsch gefaltet ist. Es gibt noch weitere Eiweiße, die dafür anfällig sind. Auch sie lösen bei Menschen Hirnerkrankungen aus: die Parkinson- und die Alzheimer-Krankheit. Sie werden ebenfalls von Eiweißmolekülen verursacht, die jeder von uns in seinen Zellen trägt. Normalerweise in einer harmlosen Form. Doch gelegentlich treten diese Proteine in einer falsch gefalteten Gestalt auf. Und selbst wenn das vorkommt, bilden sich daraus nicht immer gleich Eiweißklumpen, wie das bei der Creutzfeldt- Jakob-Krankheit der Fall ist. Parkinson und Alzheimer sind deshalb nicht so verhängnisvoll, obwohl die Ursache ganz ähnlich ist. Und dann gibt es noch verwandte Eiweiße, die gar nicht krank machen. Wenn sich daraus Klumpen bilden, lösen sich die nach einiger Zeit einfach wieder auf. Diese unterschiedlichen Formen erforscht Adriano Aguzzi am Universitätsspital Zürich. Seite 19 von 23

20 O19 - Aguzzi 6:02 Zum Teil sind diese Proteine beteiligt an sehr wichtigen physiologischen Vorgängen. Das Zusammenklumpen und Wieder-Auflösen ist notwendig für das normale Funktionieren der Zelle. Das ist das eine Ende des Kontinuums. Und am anderen Ende, am extremen Ende des Spektrums sind die Prion-Proteine, die einmal verklumpen und dann in der Lage sind, weitere Proteine zu rekrutieren, wieder zu verklumpen und sich zu vermehren und dadurch eine Infektionskrankheit auslösen. Und dann gibt es allerlei Dinge dazwischen, und die Proteine, die verantwortlich sind für Alzheimer und Parkinson, liegen irgendwo dazwischen. (35") Das wirft eine wichtige Frage auf. Hirngewebe von Creutzfeldt- Jakob-Patienten ist nämlich hoch infektiös. Zum Beispiel haben vor 1985 etwa 500 Menschen die Krankheit bekommen, weil sie mit Wachstumshormon gegen Zwergwuchs behandelt worden waren. Damals war dieses Präparat aus Hirnanhangdrüsen Verstorbener gewonnen worden. Die hatten mitunter das infektiöse Prion-Eiweiß in sich getragen, ohne davon zu wissen und so sind die Zwergwuchs-Patienten infiziert worden. Jahrzehnte später sind diese Menschen an Creutzfeldt-Jakob erkrankt und daran gestorben hat der Neurologe John Collinge in London einige dieser Gehirne untersucht und ist Seite 20 von 23

21 erschrocken: Er hat darin nämlich nicht nur Prion-, sondern auch Alzheimer-Proteine gefunden. Und das, obwohl die Patienten im Schnitt nur 50 Jahre alt waren. Ist auch Alzheimer übertragbar? fragte er in der Zeitschrift "Nature" und erläuterte im März 2016 in deren Podcast: O20 - Collinge 22:17 We know of disease, for example? (32") (Voiceover = Sprecher: Wir wissen, dass die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf mehreren Wegen übertragen werden kann. Nicht nur über das Wachstumshormon. Es gibt auch einige Fälle weltweit, bei denen die Erkrankung durch Hirnhaut-Transplantationen übertragen wurde. Außerdem können Operationsinstrumente mit Prionen verunreinigt sein. Sie kleben sehr fest an rostfreiem Stahl und überleben die übliche Sterilisation. Auch da gab es etliche Fälle. Jetzt ist die Frage: Kann so zum Beispiel auch die Alzheimer-Krankheit übertragen werden?) O21 - Aguzzi 7:08 Also ich halte diese Arbeit für sehr sensationalistisch. Und ich finde, dass die Aussagen, die dort gemacht wurden, nicht wirklich sachdienlich sind für eine wissenschaftliche Diskussion. Sie sind sehr geeignet, um die Aufmerksamkeit der Presse zu erregen. Aber ich finde, dass wir als Wissenschaftler Seite 21 von 23

22 schon etwas vorsichtig sein sollten, bevor wir mit solchen Begriffen um uns werfen. Also ich glaube, dass Collinge und Brunner in keinster Weise gezeigt haben, dass Alzheimer infektiös ist. Und es wäre eigentlich besser gewesen, wenn sie das klipp und klar gesagt hätten. (35") sagt Adriano Aguzzi über seine Londoner Kollegen. In der Tat ist eine Übertragung von Parkinson oder Alzheimer sehr unwahrscheinlich: Das Wachstumshormon wird inzwischen gentechnisch hergestellt; Spendergewebe vor Hirnhauttransplantationen wird sorgfältig untersucht; und Operationsinstrumente werden nach Eingriffen am Gehirn mittlerweile so sterilisiert, dass weder das Alzheimer-Eiweiß noch das aggressive Prion-Protein überdauern. O22 - Aguzzi 8:00 Ich möchte wirklich betonen: Patienten mit Alzheimer- Erkrankung - es gibt keinen Grund, Angst vor ihnen zu haben. Niemand wird sich mit Alzheimer infizieren, indem er zum Beispiel Alzheimer-Patienten pflegt. (12") Auch durch Küssen oder beim Sex kann man sich nicht mit Parkinson oder Alzheimer anstecken. Das gilt übrigens auch für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Sie ist in den letzten Seite 22 von 23

23 Jahrzehnten intensiv erforscht worden, seit der Rinderwahnsinn Schlagzeilen gemacht hat. Ein Ergebnis ist, dass heute eine Diagnose zu Lebzeiten möglich ist. Forscher hoffen sogar, eines Tages den unabwendbaren Verlauf dieser furchtbaren Krankheit stoppen zu können. Doch soweit ist es noch lange nicht. Bei Parkinson und Alzheimer ist die Wissenschaft da schon deutlich weiter. Auch weil die Angst vor BSE dazu geführt hat, dass plötzlich viel Geld da war für die Forschung über falsch gefaltete Eiweißstrukturen. Moderation: Eiweiße, die krank machen: Über Prionen und ihre Verwandten berichtete Hellmuth Nordwig. Und wenn wir Sie neugierig gemacht haben auf weitere Beiträge der Reihe Wissenswert, dann schauen Sie einfach mal in unser Podcast-Angebot auf hrinforadio.de, unter der Rubrik Wissenswert. Seite 23 von 23