Häufige urologische Erkrankungen im Kindesalter

Transkript

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2 J. STEFFENS S. SIEMER Häufige urologische Erkrankungen im Kindesalter Klinik Diagnose Therapie 2. bearbeitete und erweiterte Auflage STEINKOPFF VERLAG

3 ] S. Siemer ] Häufige urologische Erkrankungen im Kindesalter

4 S. Siemer Häufige urologische Erkrankungen im Kindesalter ] Klinik ] Diagnose ] Therapie Unter Mitarbeit von B. Haben E. Stark Geleitwort von R. Hohenfellner Zweite, bearbeitete und erweiterte Auflage, mit 125 überwiegend farbigen Abbildungen in 161 Einzeldarstellungen und 31 Tabellen

5 Prof. Dr. med. Joachim Steffens Chefarzt der Urologischen Abteilung St. Antonius-Hospital Dechant-Deckers-Straûe Eschweiler Prof. Dr. med. Stefan Siemer Oberarzt der Urologischen Klinik Universitåtskliniken des Saarlandes Kirrberger Straûe Homburg ISBN Steinkopff Verlag Bibliografische Information der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet çber abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschçtzt. Die dadurch begrçndeten Rechte, insbesondere die der Ûbersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfåltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfåltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965in der jeweils geltenden Fassung zulåssig. Sie ist grundsåtzlich vergçtungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Steinkopff Verlag ein Unternehmen von Springer Science+Business Media Steinkopff Verlag 2000, 2008 Printed in Germany Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wåren und daher von jedermann benutzt werden dçrften. Produkthaftung: Fçr Angaben çber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewåhr çbernommen werden. Derartige Angaben mçssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit çberprçft werden. Herstellung: K. Schwind Umschlaggestaltung: Erich Kirchner, Heidelberg Satz: K+V Fotosatz GmbH, Beerfelden Druck und Bindung: Stçrtz GmbH, Wçrzburg SPIN / ± Gedruckt auf såurefreiem Papier

6 Geleitwort zur ersten Auflage Aus dem breiten Spektrum kinderurologischer Erkrankungen haben die Autoren eine Auswahl der am häufigsten vorkommenden getroffen. Die Zielvorstellung einer schnellen Orientierungshilfe auf knappem Raum wurde durch eine übersichtliche Gliederung, einfache Tabellen und typische Röntgenbilder und Zeichnungen erreicht. Einem einleitenden Abschnitt über Epidemiologie, Klassifikation, Pathogenese und Pathoembryologie schließen sich Klinik, Diagnose und Differentialdiagnose an, wobei auf die Stufendiagnostik besonderer Wert gelegt wurde. Die Autoren schrieben dieses Buch aus einer jahrzehntelangen Erfahrung an einem umfangreichen, kinderurologischen Krankengut und verstanden es, selbst schwierige Kapitel, wie etwa das über die Doppelnieren, in einfacher und klar verständlicher Form darzustellen. Die weltweit akzeptierten und unter Gold Standard einzustufenden Behandlungsverfahren sind in klarer Form wiedergegeben, wobei den möglichen Komplikationen und Risiken ein besonderer Stellenwert beigemessen wurde. So gesehen schließt das Buch eine Marktlücke zwischen den Standardwerken der Kinderurologie und den Checklisten und wird niedergelassenen Kollegen, Pädiatern, aber auch Ärzten der Allgemeinmedizin sowohl für das Gespräch mit den Eltern als auch im Hinblick auf die zu treffende Entscheidung eine willkommene Hilfe sein. Der Unterzeichnende wünscht diesem Buch den ihm gebührenden Erfolg. Mainz, im August 2000 R. Hohenfellner

7 Vorwort zur zweiten Auflage Nach der erfolgreichen ersten Auflage des Buches Häufige urologische Erkrankungen im Kindesalter legen Autoren und Herausgeber jetzt ein überarbeitetes Werk vor. Die bewährte Gliederung und die prägnante Darstellung wesentlicher Details wurden beibehalten, da gerade hierdurch wesentliche Informationen vermittelt werden können. Die Beschränkung auf das Wesentliche hat zum Erfolg des Buches beigetragen, wie wir zahlreichen Leserbriefen entnehmen konnten. Dieser Aufbau ist es auch, mit dem sich unser Buch von den kinderurologischen Standardwerken unterscheidet, zu denen es deshalb auch nicht in Konkurrenz tritt. Alle Beiträge wurden überarbeitet, in viele Kapitel wurden neue Abbildungen aufgenommen. Bei konkurrierenden Operationsverfahren wurden Lehrmeinungen aus dem Arbeitskreis Kinderurologie der Deutschen Gesellschaft für Urologie wiedergegeben. Folgende Veränderungen lassen sich im Einzelnen deutlich machen: Neue Kapitel: ] Grundlagen 1 Embryologie, Organogenese und Anomalien des Urogenitaltraktes ] Grundlagen 2 Anästhesie und Schmerztherapie bei kinderurologischen Eingriffen ] Kapitel 8 Harnsteine Kapitel, die durch neue Autoren bearbeitet wurden: ] Kapitel 2 Enuresis, kindliche Harninkontinenz ] Kapitel 4 Funktionsstörungen der Harnblase ] Kapitel 17 Penisanomalien

8 VIII ] Vorwort zur zweiten Auflage Dank der engagierten Mitarbeit aller Autoren gelang es, die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten nach dem neuesten Kenntnisstand darzulegen. Wir danken den Autoren, die alle seit Jahren auf diesem speziellen Gebiet arbeiten, für die klare Darstellung ihrer besonderen Kenntnisse und Erfahrungen. Hierdurch ergibt sich ein Gesamtkonzept für alle, die in dieser Subspezialität arbeiten und handeln. Unser Dank gebührt auch den Mitarbeitern des Steinkopff Verlages für die kooperative Hilfe bei der Erstellung dieser 2. Auflage. Wir möchten uns insbesondere bei Frau Elster und Frau Dr. Volkert für Hilfen und Unterstützung bedanken. Von unseren Lesern wünschen wir uns konstruktive Kritik. Anregungen werden wir kritisch prüfen und künftig berücksichtigen. Eschweiler und Homburg/Saar im September 2007 Joachim Steffens Stefan Siemer

9 Vorwort zur ersten Auflage Die Fehlbildungen des Urogenitalsystems sind nach den skelettalen am zweithäufigsten. Die Betreuung urologisch kranker Kinder erfolgt von Ärzten verschiedener Fachrichtungen. Neben Pädiatern sind Allgemeinmediziner und praktische Ärzte häufig einbezogen. Bei diesen Berufsgruppen besteht gelegentlich therapeutische Unsicherheit, was zur unnötigen, kostenintensiven Diagnostik führt. Aus diesem Grunde wenden wir uns an die der Kinderurologie verbundenen Disziplinen, um auf die neuesten Entwicklungen der modernen konservativen und operativen Therapie dieser Subspezialität hinzuweisen. Dabei erfolgte eine Themenbeschränkung auf das Wesentliche mit klarer Strukturierung, einheitlicher Gliederung und reichhaltiger Bebilderung der einzelnen Kapitel. Gerade Pädiater und kinderurologische Berufsanfänger finden in komprimierter Form alle wesentlichen Informationen. Wichtige Differentialdiagnosen und Abgrenzungsmöglichkeiten werden aufgezeigt und therapeutische Optionen mitgeteilt. Die vorgestellten Erkrankungen machen über 90% aller ambulanten Vorstellungen aus. Die persönliche Erfahrung aus langjähriger poliklinischer und operativer Tätigkeit in stark frequentierten kinderurologischen Abteilungen universitärer und städtischer Kliniken sind in die Beiträge eingeflossen. Die Wertung der therapeutischen Qualität empfohlener Maßnahmen zeichnet die Praxisrelevanz des Buches aus und ist das Ergebnis jahrelanger persönlicher Erfahrungen. Die Autoren wollen zur kompetenten Versorgung kinderurologischer Patienten beitragen. Die Beschränkung auf das Wesentliche grenzt das Buch von den etablierten kinderurologischen Standardwerken ab. Im Mittelpunkt unserer Bemühungen stehen das urologisch kranke Kind und die Eltern. Für beide ist ein ständiger Gedankenaustausch der behandelnden Disziplinen von zentraler Bedeutung. Das wachsende Kind lenkt den Blick auf die Prinzipien der Kinderurologie. Es geht immer um eine ganzheitliche und langfristige Lösung der Probleme durch Teamarbeit. Ohne gute Zusammenarbeit zwischen Pädiatern und Urologen sind wirksame Vorsorge und Behandlung nicht möglich. Dem Steinkopff Verlag, insbesondere Frau Dr. G. Volkert, sei für die hervorragende Betreuung und Ausstattung des Buches gedankt. Eschweiler und Homburg/Saar im August 2000 S. Siemer

10 Inhaltsverzeichnis Grundlagen Grundlagen 1 ] Embryologie, Organogenese und Anomalien des Urogenitaltraktes... 3 F. Becker Grundlagen 2 ] Anästhesie und Schmerztherapie bei kinderurologischen Eingriffen Y. Commerscheidt-Hopp Spezielle Krankheitsbilder Kapitel 1 ] Doppelniere Kapitel 2 ] Enuresis, kindliche Harninkontinenz P. H. Langen, D. Schultz-Lampel Kapitel 3 ] Epididymitis S. Siemer Kapitel 4 ] Funktionsstörungen der Harnblase D. Schultz-Lampel, P. H. Langen Kapitel 5 ] Harnleiterektopie Kapitel 6 ] Harnröhrenklappe... 57, A. Treiyer Kapitel 7 ] Harnröhrenstenose Kapitel 8 ] Harnsteine T.J. Neuhaus, E.P. Leumann

11 XII ] Inhaltsverzeichnis Kapitel 9 ] Hernie, Hydrozele B. Haben Kapitel 10 ] Hodendystopie S. Siemer Kapitel 11 ] Hodentorsion S. Siemer Kapitel 12 ] Hufeisenniere Kapitel 13 ] Hydatidentorsion S. Siemer Kapitel 14 ] Hypospadie S. Siemer Kapitel 15 ] Megaureter Kapitel 16 ] Paraphimose B. Haben Kapitel 17 ] Penisanomalien M. Vogt, R. Hiebl Kapitel 18 ] Phimose E. Stark Kapitel 19 ] Reflux , A. Treiyer Kapitel 20 ] Subpelvinstenose Kapitel 21 ] Ureterozele Kapitel 22 ] Varikozele S. Siemer, A. Treiyer Kapitel 23 ] Vorhautverklebung E. Stark Kapitel 24 ] Zystische Nierenerkrankungen , K. Zerres ] Sachverzeichnis

12 Autorenverzeichnis Dr. med. Frank Becker Assistenzarzt der Urologischen Klinik Universitätskliniken des Saarlandes Kirrberger Straße Homburg Dr. med. Yvonne Commerscheidt-Hopp Oberärztin der Klinik für Anästhesie und operative Intensivmedizin St. Antonius-Hospital Dechant-Deckers-Straße Eschweiler Dr. med. Björn Haben Ltd. Oberarzt der Urologischen Klinik St. Antonius-Hospital Dechant-Deckers-Straße Eschweiler Dr. med. Roman Hiebl Facharzt für Urologie Grabenstraße Eschweiler Dr. med. Paul-Heinz Langen Afdeling Urologie VieCuri Medisch Centrum voor Nord Limburg NL-5912 BL Venlo, Niederlande Dr. med. Ernst Leumann Abteilung Nephrologie Universitätsspital Frauenklinikstraße 10 CH-8091 Zürich, Schweiz Prof. Dr. med. Thomas Neuhaus Abteilung Nephrologie Universitätsspital Frauenklinikstraße 10 CH-8091 Zürich, Schweiz Prof. Dr. med. Daniela Schultz-Lampel Kontinenzzentrum Südwest Schwarzwald-Baar-Klinikum Röntgenstraße Schwenningen Prof. Dr. med. Stefan Siemer Oberarzt der Urologischen Klinik Universitätskliniken des Saarlandes Kirrberger Straße Homburg Dr. med. Eberhard Stark Oberarzt der Urologischen Klinik St. Antonius-Hospital Dechant-Deckers-Straße Eschweiler Prof. Dr. med. Joachim Steffens Chefarzt der Urologischen Abteilung St. Antonius-Hospital Dechant-Deckers-Straße Eschweiler Dr. med. Adrian Treiyer Assistenzarzt der Urologischen Klinik St. Antonius-Hospital Dechant-Deckers-Straße Eschweiler Dr. med. Markus Vogt Afdeling Urologie VieCuri Medisch Centrum voor Nord Limburg NL-5912 BL Venlo, Niederlande Prof. Dr. med. Klaus Zerres Direktor des Humangenetischen Institutes RWTH Aachen Pauwelsstraße Aachen

13 ] Grundlagen

14 Grundlagen1 Embryologie, Organogenese und Anomalien des Urogenitaltraktes F. Becker Grundlagen 1 Um die Fehlbildungen im Urogenitaltrakt verstehen zu können, sollte man sich die Organogenese bei der Entwicklung des Embryos über den Feten bis hin zum ausgereiften Säugling verdeutlichen. Entwicklung der frühen Vorläufer des Urogenitaltrakts Nach der Befruchtung wandert die sich entwickelnde Zygote entlang der Tube in den Uterus. Nach mehrfacher Zellteilung entsteht die Blastozyste. Nach weiteren Zellteilungszyklen und nachdem sich die Zygote in das Endometrium eingenistet hat, bilden sich zwei Höhlen an jeder Seite der Embryonalscheibe die Amnionhöhle und der Dottersack. Die Scheibe besteht aus 2 Schichten: dem Ectoderm zum Amnion hin und dem Entoderm, zum Dottersack hin ausgerichtet. Zwischen Ecto- und Entoderm bildet sich der sogenannte Primärstrang. Später faltet sich diese Scheibe und bildet die Buccopharyngealmembran zum Kopf hin und die Kloakenmembran nach distal aus. Am Ende der Embryonalscheibe zur Kloakenmembran hin bildet sich durch eine Aussackung des Dottersackes der Allantois. Der Dottersack selbst wandelt sich später zum Vorderdarm und Enddarm um. Die Kloake liegt somit am Übergang von Enddarm zum Allantois und bildet mit der Kloakenmembran den Abschluß nach außen. Zwischen 5. und 8. Gestationswoche bilden sich die ursprünglichen Vorläufer der Urogenitalorgane. Zwischen Allantois und Kloake liegt der Urogenitalsinus. Von hier geht der mesonephritische Gang (auch Wolff-Gang) aus, an dessen distalen Ende die Ureterknospe entspringt. Am blinden Ende der Ureterknospe bildet sich das Metanephros ein Teil der Nierenanlage. Weiter proximal am mesonephritischen Gang ist das Mesonephros angelegt, aus dem die Gonaden entspringen und welches an der Nierenentwicklung beteiligt ist. Nun bildet sich in der Kloake ein urorektales Septum aus, welches später eine Trennung zwischen Urogenitalsinus (welcher später die Harnblase bildet) und Rektum erreicht, nachdem das Septum die vordere Kloakenmembran in der 6. Gestationswoche erreicht. Aus diesem Septum bildet sich unter anderem auch das Trigonum der Blase. Entwicklung der Nieren Ab etwa der 4. Gestationswoche beginnt sich die Niere aus dem intermediären Mesoderm zu entwickeln. Primär bildet sich das Pronephros, welches am zervikalen Anteil des Mesoderms erscheint, später wieder zurückbildet und noch keine Nephron-ähnliche Strukturen formt. Im mittleren Anteil des Mesoderms (thorakal und lumbal) beginnt hiernach das Mesonephros zu wachsen. Diese tubulären Strukturen bilden primitive renale Einheiten, welche zwischen der 6. und 10. Woche bereits kleine Urinmengen zu produzieren beginnen. Hiernach degenerieren die unteren Anteile des Mesonephros und lassen die oberen Nephrone zurück, welche später auch an der Entwicklung des Genitalkanalsystems beteiligt sind.

15 4 ] F. Becker Zum anderen entwickelt sich in der 5. Gestationswoche am unteren Anteil des mesonephritischen Ganges ein Divertikel, aus dem später die Ureterknospe entspringt. Diese wächst nach sakral und interagiert mit einem Anteil des intermediären Mesoderm, dem metanephrogenen Blastem. Beide Anteile das metanephrogene Blastem und die Ureterknospe induzieren die Nephrogenese, welche während der gesamten Gestation fortschreitet und erst in der 36. Woche komplettiert ist. Aus der Spitze der Ureterknospe formt sich das Nierenbecken, welches dann beginnt sich dichotom auszuspreizen. Zunächst bilden sich die Hauptkelche, dann weiter ins Mark mehrere kleine Kelche bis zum letztendlichen kompletten Sammelrohrsystem. Zellen des metanephrogenen Blastems sammeln sich an der Spitze der Sammelrohre an und bilden Nephrone, welche die Bowman-Kapsel, den proximalen und distalen Tubulus, sowie die Henlesche Schleife beinhalten. Die Blutversorgung entspringt primär aus der Arteria iliaca interna, deren Äste jede Bowman-Kapsel mit je einer Kapillare versorgen. Die Verzweigung der Ureterknospe schließt in etwa mit der 14. Gestationswoche ab, wobei die Nephron-Produktion noch während der gesamten Gestationsphase weiterreicht. Die embryonale Niere ist nun äußerlich lobuliert und steigt zwischen 6. und 9. Woche von ihrer initialen Lage im Becken nach kranial. Während dieses Prozesses degenerieren die Äste von der tiefer reichenden Gefäßversorgung und gleichzeitig bilden sich neue Gefäßäste von der Aorta her, bis sich die definitive Nierenarterie entwickelt hat und die Niere sich in ihrer endgültigen, lumbalen Position befindet. Während des Aufsteigens nach lumbal rotiert zusätzlich die Niere um 908, sodaß die initial im Becken nach vorne zeigende hiläre Fläche später nach antero-medial zeigt. Der fetale Urin wird bereits ab der 10. Woche produziert, allerdings ist hier das Filtrat noch modifiziert, da die tubuläre Filtrationsfunktion sich erst ab der 14. Gestationswoche entwickelt. Gegen Ende der Entwicklung liefern die Nieren etwa 90% der Amnionflüssigkeit. Diese erlaubt es dem Fetus in der Amnionhöhle frei zu schwimmen und ist wichtig für seine Lungen- und Skelettentwicklung. Anomalien und Fehlbildungen bei der Entwicklung der Ureterknospe ] Nierenagenesie bzw. -dysplasie Eine einseitig fehlende Ausbildung der Ureterknospe bewirkt eine Nierenagenesie (Inzidenz 0,1% in der Population). Das Entstehen der Ureterknospe an der falschen Stelle des mesonephritischen Ganges verhindert die Interaktion mit dem metanephrogenen Blastem und somit die Entwicklung einer normalen Niere. Somit wächst dort dann nur eine dysplastische Niere; die Nebenniere ist stets vorhanden, die Nierenarterie und -vene sind nicht angelegt. Eine bilaterale Agenesie der Nieren ist mit dem Leben nicht vereinbar (letales Potter-Syndrom). Falls die Knospe unterhalb der normalen Position wächst, kann es vorkommen, daß sie früher in den Urogenitalsinus mündet und weiter nach lateral wächst, sodaß ein laterales ektopes Ostium entsteht, was einen Reflux verursachen kann, da hier ein kürzerer Harnleiterverlauf in der Blasenwand vorliegt. Man spricht dann von einem primären vesikoureteralen oder -renalen Reflux. Wächst die Knospe höher als normal aus dem mesonephritischen Gang, erreicht sie später den Urogenitalsinus und mündet dann medial und ektop mitten im Trigonum oder in eines der Rudimente des mesonephritischen Ganges. Meistens sind die zu solchen Ureteren gehörigen Nieren dysplastisch. Erfolgt die fetale Störung unmittelbar nach dem Kontakt mit dem metanephrogenen Blastem und der Ureterknospe, so resultiert eine hypoplastische oder multizystische Nierendysplasie, welche von den vererbten polyzystischen Nephropathien (Potter 1 u. 3) abzugrenzen sind. Es liegt eine fehlerhafte