Hürter Kordonouri Lange Danne. Kompendium pädiatrische Diabetologie

Transkript

1

2 Hürter Kordonouri Lange Danne Kompendium pädiatrische Diabetologie 13

3 Peter Hürter Olga Kordonouri Karin Lange Thomas Danne Kompendium pädiatrische Diabetologie

4 Peter Hürter Olga Kordonouri Karin Lange Thomas Danne Kompendium pädiatrische Diabetologie Mit 90 Abbildungen und 45 Tabellen 13

5 Professor Dr. Peter Hürter PD Dr. Karin Lange PD Dr. Olga Kordonouri Medizinische Hochschule Hannover Professor Dr. Thomas Danne Medizinische Psychologie Kinderkrankenhaus auf der Bult Zentrum für Öffentliche Gesundheitspflege Janusz-Korczak-Allee 12 OE Hannover Hannover ISBN Springer Medizin Verlag Heidelberg ISBN Springer Medizin Verlag Heidelberg Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Verlag springer.com Springer Medizin Verlag Heidelberg 2007 Printed in Germany Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Planung: Renate Scheddin Projektmanagement: Meike Seeker SPIN Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin Satz: medionet AG, Berlin Druck: Stürtz GmbH, Würzburg Gedruckt auf säurefreiem Papier

6 V Vorwort In Ergänzung des etablierten Lehrbuchs möchte das Diabetesteam des Kinderkrankenhauses auf der Bult in Zusammenarbeit mit der Abteilung für Medizinische Psychologie der Medizinischen Hochschule Hannover ein praktisch orientiertes Kliniktaschenbuch auf dem neuesten Stand der pädiatrischen Diabetologie vorlegen. Es richtet sich an medizinische und nicht-medizinische Diabetes-Profis und enthält alle wichtigen Informationen zur Beratung, Behandlung und Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit Diabetes und ihrer Familien. Auf grundlagenwissenschaftliche Details und detaillierte Literaturhinweise wurde verzichtet. Wir verweisen auf das Lehrbuch Diabetes bei Kindern und Jugendlichen, das in der 6. Auflage vorliegt und alle Referenzen enthält. Wir hoffen, dass dieses Kompendium angesichts der knappen Arbeitszeit und der gestiegenen Anforderungen im Medizinbetrieb eine rasche Orientierung für die Umsetzung moderner Therapiestrategien in der pädiatrischen Diabetologie erlaubt. Hannover, Juli 2006 Peter Hürter Olga Kordonouri Karin Lange Thomas Danne

7 VII Inhaltsverzeichnis 1 Definition und Klassifikation des Diabetes bei Kindern und Jugendlichen Definition Klassifikation Terminologie Stadieneinteilung Ätiologische Typen des Diabetes mellitus Epidemiologie des Diabetes bei Kindern und Jugendlichen Häufigkeit des Typ-1-Diabetes bei Kindern und Jugendlichen Prävalenz und Inzidenz weltweit Prävalenz und Inzidenz in Deutschland Prognose Häufigkeit des Typ-2-Diabetes bei Kindern und Jugendlichen Prävalenz weltweit Prävalenz in Deutschland Häufigkeit des Diabetes bei Erwachsenen Ätiopathogenese des Typ-1-Diabetes Genetik Erbmodus Erbrisiko HLA-System Umweltfaktoren Virusinfektionen Stilldauer und Ernährungsfaktoren Perinatale Faktoren, Alter und Sozialstatus der Eltern Manifestationsfördernde Faktoren Hypothesen zur Entstehung des Typ-1-Diabetes

8 VIII Inhaltsverzeichnis 4 Prädiktion und Prävention des Typ-1-Diabetes Prädiktion des Typ-1-Diabetes Humorale Autoimmunität Zelluläre Autoimmunität Kombination der Früherkennungsuntersuchungen Zeitlicher Ablauf der Autoimmunität Prädiktion eines Typ-1-Diabetes in der Gesamtbevölkerung Prävention des Typ-1-Diabetes Tertiäre Präventionsstudien Sekundäre Präventionsstudien Primäre Präventionsstudien Zukünftige Präventionsstudien Normale und pathologische Physiologie des Inselzellsystems Morphologie der Inselzellen Insulin Molekulare Struktur des Insulins Biosynthese und Sekretion des Insulins Clearance und Degradation des Insulins Wirkung des Insulins Insulinrezeptor Messung der Insulinkonzentration, Sekretion und Sensitivität Glukagon Hormonelle Steuerung der Glukosehomöostase Glukosehomöostase unter Ruhebedingungen Glukosehomöostase bei körperlicher Tätigkeit Glukosehomöostase nach Nahrungsaufnahme Glukosehomöostase bei fehlender Nahrungsaufnahme Glukosehomöostase bei Stress Glukosehomöostase bei Hypoglykämie Folgeerkrankungen und Prognose des Typ-1-Diabetes Grundsätzliches zur Prognose des Typ-1-Diabetes bei Kindern und Jugendlichen Vorstellungen zur Ätiopathogenese der diabetischen Folgeerkrankungen Diabetische Retinopathie Pathologische Anatomie und Physiologie

9 Inhaltsverzeichnis IX Stadieneinteilung Diagnostik und Therapie Diabetische Nephropathie Pathologische Anatomie und Physiologie Stadieneinteilung Diagnostik der Nephropathie Diagnostik der arteriellen Hypertonie Therapie der Nephropathie und der arteriellen Hypertonie Diabetische Neuropathie Pathologische Anatomie und Physiologie Klassifikation Sensomotorische diabetische Neuropathie Autonome diabetische Neuropathie Möglichkeiten der Prävention von Folgeerkrankungen und der Verbesserung der Prognose des Typ-1-Diabetes Die DCCT-Studie Die Rolle der Pubertät Insulintherapie Herstellung von Humaninsulin Standardisierung von Insulinpräparaten Konzentration von Insulinpräparaten Zusätze zu Insulinzubereitungen/pH-Wert Aufbewahrung von Insulinpräparaten Absorption des injizierten Insulins Transportwege und Halbwertszeiten des Insulins Die Subkutis als Ort der Insulininjektion Assoziationszustand der Insulinmoleküle (Mono-, Di- und Hexamere) Typisierung der Insulinpräparate Normalinsulin Verzögerungsinsulin Kombinations- bzw. Mischinsulin Insulin-Analoga Mischbarkeit von Insulinpräparaten Tabellarische Zusammenstellung der Insulinpräparate

10 X Inhaltsverzeichnis 8 Ernährung Berechnung der Grundnährstoffe (Kohlenhydrate, Fett, Eiweiß) Energie- und Nährstoffbedarf von Kindern und Jugendlichen Richtwerte für die Energiezufuhr Richtwerte für die Zufuhr von Kohlenhydraten, Fett und Eiweiß Richtwerte für die Zufuhr von Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen Richtwerte für die Zufuhr von Flüssigkeit Ratschläge für die Ernährung von Kindern und Jugendlichen Wechselbeziehung zwischen Nahrungsaufnahme und Insulinwirkung Postprandiale Stoffwechselsituation beim Stoffwechselgesunden Postprandiale Stoffwechselsituation bei Typ-1-Diabetes Bedeutung des Kohlenhydratgehalts der Nahrungsmittel für die Insulintherapie Methoden zur Quantifizierung der Kohlenhydrate und ihres Austausches Kohlenhydrataustauschtabellen Zuckerersatzstoffe Spezielle»Diabetikerlebensmittel« Glykämischer Index Bedeutung der Ernährung für die Insulintherapie Verteilung der Nahrungsmittel bei konventioneller Insulintherapie Parameter zur Beurteilung der Qualität der Ernährung Methoden der Stoffwechselkontrolle Stoffwechselselbstkontrolle Blutglukose-Einzelwertmessung Kontinuierliche und nichtinvasive Blutglukosemessung Uringlukosemessung Ketonkörpernachweis Häufigkeit der Stoffwechselselbstkontrolle Protokollierung der Ergebnisse der Stoffwechselselbstkontrolle Beurteilung der Ergebnisse der Stoffwechselselbstkontrolle Methoden der Stoffwechselkontrolle Glykohämoglobin Fruktosamin

11 Inhaltsverzeichnis XI Beziehungen zwischen HbA 1c, Fruktosamin und mittlerem Blutglukosewert Stationäre Behandlung nach Manifestation und während des weiteren Diabetesverlaufs Symptome bei Manifestation des Typ-1-Diabetes Leichte Manifestationsform Mittelgradige Manifestationsform Ausgeprägte Manifestationsform Praktisches Vorgehen in Zweifelsfällen Verlaufsphasen des Typ-1-Diabetes Initialphase Remissionsphase Postremissionsphase Stationäre Behandlung nach Manifestation des Typ-1-Diabetes Erste Maßnahmen nach Aufnahme Gespräche mit dem Arzt Initialtherapie ohne Infusionsbehandlung Initialtherapie mit Infusionsbehandlung Stationäre Behandlung während des weiteren Verlaufs des Typ-1-Diabetes Akute nicht Diabetes-assoziierte Erkrankungen Chronische Diabetes-assoziierte Erkrankungen Chirurgische Eingriffe Psychiatrische Erkrankungen Ambulante Langzeitbehandlung Ziele der ambulanten Langzeitbehandlung Durchführung der Insulininjektion Berechnung der Insulindosis und Wahl des Insulinpräparates Wahl der Insulinsubstitutionsmethode Durchführung der konventionellen Insulintherapie Durchführung der intensivierten konventionellen Insulintherapie (ICT) Durchführung der Insulinpumpentherapie (CSII) Praxis der Insulinpumpentherapie Didaktische Hilfen für die Umsetzung der ICT im Alltag

12 XII Inhaltsverzeichnis 11.9 Lokale Nebenwirkungen der Insulintherapie Insulinallergie und Insulinresistenz Veränderungen der Haut und Subkutis Veränderungen der Gelenke Diabetische Ketoazidose Pathophysiologische Konsequenzen des Insulinmangels Hyperglykämie und Hyperketonämie Störungen des Wasser-, Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalts Klinik der diabetischen Ketoazidose Häufigkeit der Ketoazidose Klinische Befunde bei Ketoazidose Biochemische Befunde bei Ketoazidose Zerebrale Krise bei Ketoazidose Pathophysiologie der zerebralen Krise Risikofaktoren für eine zerebrale Krise Vorgehen bei Verdacht auf zerebrale Krise Therapie der Ketoazidose Rehydratation und Ausgleich der Elektrolytverluste Insulinsubstitution Azidosebehandlung Kalorienzufuhr Beispiel einer Ketoazidosebehandlung Diagnostische Maßnahmen während der Behandlung Hypoglykämie Definition einer Hypoglykämie Klassifikation von Hypoglykämien Symptomatologie von Hypoglykämien Physiologie der Glukoseregulation Sistieren der Insulinsekretion Glukagonsekretion Adrenalinsekretion Sekretion von Kortisol und Wachstumshormon Glukoseregulation während der Nacht Hypoglykämiewahrnehmung Ursachen von Hypoglykämien Verstärkte Insulinwirkung

13 Inhaltsverzeichnis XIII Verminderte Nahrungszufuhr Intensive körperliche Aktivität (Sport) Behandlung von Hypoglykämien Therapie bei Auftreten autonomer Symptome Therapie bei Auftreten neuroglykopenischer Symptome Empfehlungen für die Diagnose und Behandlung von Hypoglykämien Häufigkeit von Hypoglykämien Inzidenz von asymptomatischen Hypoglykämien Inzidenz von leichten bis mittelgradigen Hypoglykämien Inzidenz von schweren Hypoglykämien Hypoglykämien und ihre Folgen Hypoglykämieangst Andere Diabetesformen bei Kindern und Jugendlichen und deren Therapieansätze Typ-2-Diabetes Früherkennung und Diagnose Therapie bei Kindern und Jugendlichen Diabetes bei genetischen Defekten und anderen Grundkrankheiten Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY) DIDMOAD-Syndrom (Wolfram-Syndrom) Mitochondrialer Diabetes Neonataler Diabetes Diabetes bei zystischer Fibrose (CF) Diabetes bei Hämosiderose Medikamentös induzierter Diabetes Stresshyperglykämie Medizinische Behandlung und soziale Beratung Medizinische Behandlung Qualitätsstandards der stationären Behandlung in Kinderkliniken Disease-Management-Programm Typ-1-Diabetes Wirtschaftliche Grundlagen der ambulanten Langzeitbehandlung Qualitätsrichtlinien für die stationäre und ambulante Behandlung

14 XIV Inhaltsverzeichnis Vorstellungen in der Diabetesambulanz Sozialmedizinische Beratung Kindergarten Schule Berufsausbildung Fahrtauglichkeit und Führerscheine Ferien und Urlaub Sport Soziale Hilfen Grundlagen und Durchführung der Diabetesschulung Relevanz und Ziele der Diabetesschulung Gliederung der Diabetesschulung Strukturelle Rahmenbedingungen Entwicklungspsychologische und didaktische Grundlagen Säuglinge und Kleinkinder Kindergarten- und Vorschulkinder Grundschulkinder Jugendliche Grundlagen des Selbstmanagement in der Diabetestherapie Initiale Diabetesschulung nach der Manifestation Diagnoseeröffnung und Initialgespräch Initialschulung für Eltern Initialschulung für Klein- und Vorschulkinder Initialschulung für Schulkinder Initialschulung für Jugendliche Schulungen während der Langzeitbetreuung Folgeschulung für Eltern Folgeschulung für Schulkinder Folgeschulung für Jugendliche Psychosoziale Situation und psychologische Betreuung von Kindern, Jugendlichen und ihren Eltern Psychosoziale Faktoren in der Ätiologie des Diabetes Psychosoziale Faktoren und Manifestation eines Typ-1-Diabetes Psychosoziale Faktoren und Manifestation eines Typ-2-Diabetes

15 Inhaltsverzeichnis XV 17.2 Psychosoziale Entwicklung von Kindern und Jugendlichen mit Diabetes Belastungen durch den Diabetes Kognitive Entwicklung und Schulerfolg Psychosoziale Einflüsse auf die Qualität der Stoffwechseleinstellung Psychischer Stress Individuelle Risikokonstellationen bei Kindern und Jugendlichen Familiäre und gesellschaftliche Risikokonstellationen Psychische Störungen bei Kindern und Jugendlichen mit Diabetes Essstörungen Selbstschädigendes Verhalten Psychosoziale Unterstützung für Kinder, Jugendliche und ihre Eltern Psychotherapeutische Behandlung Sachverzeichnis