Seronegative Spondyloarthropathie

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4 Seronegative Spondyloarthropathie 1. Spondylitis ankylosans (M. Bechterew) 2. Spondyloarthropathie bei Psoriasis 3. Spondyloarthropathien bei chronischen entzündlichen Darmerkrankungen - Colitis ulcerosa - M. Crohn 4.Reaktive Arthritiden bei urogenitalen oder enteralen Infekten - M. Reiter 5. Arthroosteitis (SAPHO- Syndrom) 6. Juvenile Oligoarthritis 7. Undifferenzierte Spondyloarthropathien

5 HLA-B27 assoziierte rheumatische Erkrankungen

6 Leitsymptome entzündlich-rheumatischer Erkrankungen Allgemeinsymptome (Malaise, Gewichtsverlust, Fieber) Ruhe-/ Nachtschmerzen Gelenkschwellungen (Synovitiden) Morgensteifigkeit (Besserung unter Bewegung) Bewegungseinschränkung Krankheitsspezifische Begleitsymptome: Haut, Augen, Darm, Urogenitaltrakt Bei Systemerkrankungen differentialdiagnostisch immer an mögliche Organbeteiligung denken: Niere, Lunge, Herz, Gefässe, Nervensystem, GI-Trakt

7 Fallbeispiel Herr H., 27 jährig, Lehrer Rheumatologische Erskonsultation: Seit 7 Jahren Rückenprobleme, initial BWS und LWS, nun auch HWS, bisher keine radiologischen Abklärungen bis auf MRI der HWS am unter ambulanter Physiotherapie therapierefraktär, daher nun vom Physiotherapeuten und HA Konsultation beim Rheumatologen empfohlen -zunehmend im Verlauf der Jahre unbeweglicher, wie er bemerkt -früher Kampfsport im Alter von 17 Jahren, seit Jahren sistiert wegen Rückenschmerzen

8 Anamnese traumatischer Schulterluxation rechts Achillodynie rechts Schulterarthroskopie mit ant.-inf. Bankart-repair rechts Thorakalsyndrom, Irritation BWS links, nach Lokalanästhesie gebessert Thorakalsyndrom, verträgt Federungstest fast nicht, FBA 42cm, deutlich verkürzte ischiokrurale Muskulatur bds Massives Cerikalsyndrom unklarer Aetiologie, Physiotherapie und MTT Hüftarthroskopie mit Schenkelhalsplastik rechts bei femoro-acetabulärem Impingement Enthesiopathie Hamstrings am Tuber ischiadicum, Infiltration des Tuber ischiadicum mit LA und Kortison

9 Konsultation HWS Rekl. frei, Inkl. 1/3 Rotation u. Seitneig. bds 2/3 eingeschränkt, schmerzhaft, Flèche (Hinterhaupt-Wandabstand) 0cm - BWS u. LWS allseitig 2/3 eingeschränkt, schmerzhaft - ISG aktuell indolent, Mennell- Test bds negativ - Hüftgelenke IR bds 1/3 eingeschränkt, aktuell indolent - Knie, OSG bds unauffällig - Obere Extremitätengelenke bds frei und indolent - Sternoclavikulargelenke bds dolent, links leichte Weichteilschwellung - Thorax Insp./Exsp. max 3 cm - Sensomotorik u. Reflexe unauffällig, Lasèguetest bds negativ - Gewicht stabil, BMI normal - Haut unauffällig, Nägel ob

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11 Entzündliche Veränderungen Hyperosthosen Syndesmophyten

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13 Syndesmophyten

14 Syndesmophyten Ossifizierende Prozesse am äusseren Anulus fibrosus oder peridiskal, d.h. im subligmentären Bindegewebe zwischen Diskus und vorderem Längsband (nicht aber im Längsband)

15 Bambusstab Ligamentumossifikation und Sklerose kleiner Wirbelgelenke

16 Atlantoaxiale Dislokation Bei HWS Befall immer danach suchen

17 Sakroiliitis bei axialem Befall der Spondyloarthropathie MRI signalintenses intraossäres Ödem in den gelenknahen Abschnitten des Os sacrum und der Massae laterales bds

18 ASAS Experten-Kriterien für entzündlichen Rückenschmerz (chron. Rückenschmerz; n=648) - Erkrankungsbeginn < 40. Lebensjahr - Langsamer, schleichender Beginn - Verbesserung durch Bewegung - keine Verbesserung durch Ruhe - Nächtliche Schmerzen mit Verbesserung nach dem Aufstehen Entzündlicher Rückenschmerz liegt vor, wenn mindestens 4 von 5 Kriterien erfüllt sind Sensitivität 79%, Spezifität 72% zur DD entzündlichem gegenüber mechanischem Rückenschmerz bei 4 positiven von 5 möglichen Kriterien Erhöht Wahrscheinlichkeit der Dg einer axialen SpA von 5% auf 20%, reicht für die Diagnose aber nicht aus Sieper J et al. Ann Rheum Dis. 2009;68:

19 Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew)

20 Klassifikationskriterien axiale Spondyloarthritis periphere Spondyloarthritis ASAS Klassifikationskriterien

21 ASAS-Klassifikationskriterien für die Diagnose einer axialen Spondyloarthritis Anwendbar für Patienten mit entzündlichen Rückenschmerzen >3 Monate ( mit oder ohne periphere Manifestationen) und Alter bei Symptombeginn <45 Jahre Sakroiliitis in der Bildgebung Röntgen oder MRT + + HLA-B27 positiv >1 SpA-Parameter oder > 2 weitere SpA-Parameter SpA-Merkmale: entzündlicher Rückenschmerz, periphere Arthritis, Enthesitis (Ferse), Daktylitis, Uveitis, Psoriasis, Morbus Crohn/ Colitis ulcerosa, gutes Ansprechen auf NSAR, positive Familienanamnese für SpA, HLA-B27 pos, CRP erhöht Sakroiliitis in der Bildgebung: aktive (akute) Entzündung im MRI passend zu einer SpA-assoziierten Sakroiliitis, definierte radiologische Sakroiliitis gemäss den mod. New-York-Kriterien N=649 Pat. Mit Rückenschmerzen: Sensitivität 82%, Spezifität 84%, Bildgebung allein: Sensitivität 66%, Spezifität 97% Rudwaleit M et al. Ann Rheum dis 2009;68:

22 Diagnose bei Herrn H., 27 jährig Spondylitis ankylosans - Diagnose-Kriterien beim Patienten für Spondylitis ankylosans erfüllt - Neben typischen Röntgenbefunden auch im MRI HWS ödematöse entzündliche Randleistenreaktionen Th1-3 (MRI HWS ) - Enhancement linkes Sternocalvikulargelenk (MRI HWS ) - ISG bds vollständig ankylosiert ( MRI ISG ) - Entzündlicher Rückenschmerz - Unter Einnahme von NSAR deutliche Schmerzreduktion während 1 Tag - Augen ohne Entzündungen in der Anamnese ( keine Uveitiden) - Familienanamnese bei diesem Patienten unauffällig für entz. Erkr. - Keine Darmerkrankung - HLA B 27 positiv

23 Sakroiliitis in der Bildgebung - Aktive (akute) Entzündung in der MRT, gut vereinbar mit einer SpA-assoziierten Sakroiliitis oder - Definitive röntgenologische Sakroiliitis (Strukturveränderungen) gemäss den modifizierten NY-Kriterien - Der Sakroliliitis im MRI wurde neu der gleiche Stellenwert zugestanden wie jener im Röntgenbild. - Radiologisch zeigen sich Strukturveränderungen im Röntgen leider eher (zu) spät. - Im MRI ist die Frühdiagnose möglich durch zb Nachweis eines Knochenmarködems der SIG im subchondralen Knochenmark. Die Therapie kann somit viel früher eingeleitet werden und Spätschäden können besser vermieden werden.

24 Sakroiliitis beidseitig Einzelne ossäre Erosionen Subchondrale Sklerosierungen

25 Frühdiagnose wird durch angepasste Diagnose-Klassifikationskriterien angestrebt - Angesichts der Tatsache, dass die ossären strukturellen radiologischen Veränderungen an Wirbelsäule und Gelenken spät im Krankheitsverlauf auftreten erfolgt die Diagnose der Spondylitis ankylosans immer noch erst 5-7 Jahre nach Beginn der Erstsymptome! - Mittlere Latenz bis zur Diagnose der SpA in der Schweiz: 5.8 Jahre - In unserem Fallbeispiel erfolgt die Diagnose erst nach 7 Jahren mit bereits deutlichen radiologischen Veränderungen (entzündlichen irreversiblen Schäden)

26 Laborbefunde beim 27 jährigen Patienten HLA B27 PCR positiv Rheumafaktor, CCP-AK, ANA, ANCA negativ BSR 22 mm/h (Norm<10) CRP 34 mg/l (Norm <5) Ferritin normal Harnsäure normal HIV, Chlamydien, Hepatitis A,B,C negativ Quantiferontest auf TBC negativ Hämatologie, Transaminasen, Kreatinin normal

27 Neue Klassifikationskriterien? Warum braucht es diese!

28 Neue Klassifikationskriterien axiale oder periphere Spondyloarthritis Um eine Spondyloarthritis im Frühstadium besser in Studien untersuchen zu können Klassifikation bereits vor Nachweis von röntgenologischen Veränderungen möglich, entweder als axiale oder als periphere Form Patienten mit entzündlichen Rückenschmerzen unabhängig ob sie auch periphere Symptome haben werden als axiale Spondyloarthritis klassifiziert Klassifikation für periphere Spondyloarthritis nur für Patienten ohne Befall des Achsenskeletts reserviert

29 Seronegative Spondyloarthropathien Gemeinsames klinisches Bild gekennzeichnet durch chronische entzündliche Veränderungen: entzündliche Veränderungen mit Stammskelettbeteiligung (entzündlicher Rückenschmerz infolge Entzündung an der WS oder am SIG) periphere Arthritiden ( va untere Extremität, asymmetrisch, oligoartikulär) entzündliche Veränderungen an Sehnen- und Bandinsertionen (Enthesiopathien) systemische, extraskelettale Manifestationen (ua Uveitis) Daktylitis Tendenz zu Knochenneubildung Assoziation mit HLA-B27 (in unterschiedlichem Ausmass)

30 Frühe Diagnose Was wollen wir vermeiden? Irreversibel Schäden am Achsenskelett und an den peripheren Gelenken Organbefall ( Aortitis, Herzinsuffizienz) Augenbefall mit Erblindung

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32 Spondyloarthropathien Prävalenz und klinische Besonderheiten ( AS=ankylosing Spondylitis, SpA=Spondyloarthritis) EULAR Textbook on Rheumatic Diseases, 2012, S 266) Klinik AS Psoriasis Arthritis Entheropatische Arthritis Reaktive Arthritis Juvenile onset SpA Undifferenzierte SpA Axiale Arthritis Periphere Arthritis Enthesitis Uveitis Psoriasis +++ Diarrhoe +++ Konjunktivitis Urethritis Aorteninsuffizienz

33 Extraartikuläre Manifestationen bei Prävalenz bei Spondylitis ankylosans Patienten, % Uveitis CED 4-10 Aorteninsuffizienz, Aortitis 1-10 Reizleitungsstörungen des Herzens 1-33 Koronare Herzerkrankung Lungenrestriktion, Fibrose 9-88 Osteopenie Osteoporose Amyloidose (Niere) 7 Müdigkeit 53 Bremander A. et al. Population-based estiates of common comorbidities and cardiovascular disease in ankylosing spondylitis. Arthritis Care Res (Hoboken), (4):p

34 ASAS-Klassifikationskriterien axiale und periphere Spondyloarthritiden Arthritis oder Enthesitis oder Daktylitis plus >1 SpA-Parameter ODER > 2 andere SpA-Parameter - Uveitis - Arthritis - Psoriasis - Enthesitis - M. Crohn/Colitis ulcerosa (jemals) - Daktylitis - HLA-B27 - Entzündlicher - Sakroliliitis in der Bildgebung Rückenschmerz in der Vorgeschichte (jemals) - vorangegangene Infektion : - pos. Familienanamnese maximal 1 Monat vor Beginn der Arthritis, Enthesitis oder Daktylitis mit Spondyloarthritiden Sensitivität 77%, Spezifität 82%, n=266 Rudwaleit M et al. Rheum dis 2011;70:25-31

35 Daktylitis

36 Differentialdiagnose durch das Gelenkbefallsmuster

37 Arthritis mutilans Typisch selektiver Endgelenksbefall bei Psoriasisarthritis

38 Fersensporn

39 Augenbefall -Iritis -Konjunktivitis -Hypopyon -anteriore Uveitis Cave: Unbehandelt Gefahr der Erblindung

40 Psoriasis en plaque Häufigste Form Typischerweise symmetrisch an Streckseite Ellbogen, Knie Schienbeine Haarboden Kreuzbein

41 Tüpfelnägel, Onycholysen

42 ASAS/EULAR-Empfehlungen zur Therapie der Spondyloarthropathie (Zochling J. et al. Ann Rheum Dis 2006;65: )

43 Seronegative Spondyloarthritis Therapie Befall NSAR konv. Basisth Lokale Steroid- TNF-Alpha- SSZ,MTX,LEF infiltrationen Blocker Achsenskelett Ja Nein Ja (va ISG) Ja Periph. Gelenke (Ja) Ja Ja Ja Für alle: Physiotherapie, Ergotherapie, Analgetika, Selbsthilfegruppen, evt Chirurgie -DMARDs sind nicht wirksam beim axialen Skelettbefall -Zur Zeit besteht keine nachweisbare Wirkung bei anderen Biologika ausser TNF-Blockern, Ausnahme bei der Psoriasis (Haut- und Gelenksbefall) Ustekinumab, Secukinumab, Apremilast

44 GRAPPA: PsA-Therapieempfehlungen 2015 Group for Research and Assessment of Psoriasis and Psoriatic Arthritis: Coates LC et al. Arthritis Rheumatol Jan 8. doi: /art (Epub ahead of print)

45 GRAPPA: PsA-Therapieempfehlungen 2015 Group for Research and Assessment of Psoriasis and Psoriatic Arthritis: Coates LC et al. Arthritis Rheumatol Jan 8. doi: /art (Epub ahead of print)

46 Fazit für die Praxis Frühe Diagnose, Defizit von 7 Jahren Verzögerung vermeiden Hoher Stellenwert der Bildgebung ( Röntgen, MRI ) Entzündlicher Rückenschmerz (Kriterien prüfen, red flags suchen) ASAS/EULAR Empfehlungen kennen/einhalten Frühe Zuweisung zum Spezialisten / Rheumatologen Spätschäden vermeiden (KHK, Osteoporose, Frakturen, Herzinsuffizienz, etc.) Deutliche radiologische Veränderungen, Syndesmophyten weisen auf schlechtere Prognose

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