Quelle: Andreas Mann/bmp

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2 Quelle: Andreas Mann/bmp von Dr. Wiebke Kathmann Die Diagnose einer beim Neugeborenen ist für die Eltern meistens ein Schock. Auch wenn die die häufigste angeborene Fehlbildung des männlichen Genitales darstellt, haben die meisten Eltern zuvor noch nie von der kongenitalen komplexen Fehlbildung gehört. Hier ist psychologisches Fingerspitzengefühl gefragt, um die Eltern zu beruhigen, zu informieren und möglichst früh einem ausgewiesenen Spezialisten zur Beratung und Operationsplanung zuzuführen. Es ist sehr wichtig, dass es sich um einen auf korrektur spezialisierten Kinderurologen oder Kinderchirurgen mit entsprechender Erfahrung in den diversen Verfahren handelt. Denn nur dann können die heutigen Möglichkeiten der traumaarmen Korrekturverfahren optimal genutzt und gute funktionelle und kosmetische Ergebnisse erzielt werden. Von allen männlichen Neugeborenen weisen 0,3 bis 0,7 Prozent diese Fehlbildung auf. In den letzten Jahren scheint die Rate zuzunehmen, was auf das höhere Alter der Mütter, Progesteronbehandlung während der Schwangerschaft, aber vor allem auf die Östrogenbelastung der Umwelt zurückgeführt wird [1]. Bei der spielen auch genetische Faktoren eine Rolle. So sind bei eineiigen Zwillingen immer beide Zwillingskinder betroffen, sodass bei Auftreten einer im familiären Kreis durchaus mit einem erhöhten Risiko zu rechnen ist. Charakteristisch für die sind eine Harnröhrenmündung (Meatus urethrae externus) auf der Penisunterseite, eine typisch gespaltene Präputialschürze und in bis zu 70 Prozent auch der weniger ausgeprägten Formen das zusätzliche Vorhandensein einer Penisverkrümmung (Penisdeviation). Das Wasserlassen ist meist nur bei ausgeprägter Meatusstenose erschwert. Ansonsten kann die Harnblase problemlos vollständig entleert werden, allerdings häufig nicht im Stehen. Bei der körperlichen Untersuchung werden Lage, Form und Weite des Meatus inspiziert. Darüber hinaus werden Form der Eichel und Hautverhältnisse beurteilt. Auch auf die Position oder Lage der Hoden und einen möglichen Leistenbruch sollte geachtet werden, da die in bis zu 30 Prozent der Fälle mit einem Hodenhochstand assoziiert sein kann. Bei ausgeprägtem Hodenhochstand sollte genetisch und endokrinologisch eine Intersexualität abgeklärt werden. Zusätzlich sollte eine Ultraschalldiagnostik des oberen Harntraktes erfolgen. Nur bei ausgeprägten n ist in seltenen Fällen eine weiterführende Diagnostik mittels Miktionszystourethrogramm (MZU) und/oder Zystoskopie erforderlich.

3 Klassifikation Die Klassifikation der nach Barcat [2] (siehe Abbildung 1) richtet sich nach der Meatuslokalisation, nachdem bereits die Penisschaftaufrichtung bei eventueller Penisdeviation erfolgt ist. In etwa 50 Prozent der Fälle liegt eine vordere, distale vor, in etwa 30 Prozent eine mittlere und in etwa 20 Prozent eine proximale [3]. Die vordere wird wiederum in eine glanduläre Form mit Meatus an der Unterseite der Eichel, eine coronare und eine subcoronare mit Meatus im Bereich des Sulcus coronarius untergliedert. Bei den mittleren Formen unterscheidet man eine distal penile, mittlere penile und proximal penile, je nachdem, auf welcher Höhe des Penisschaftes die Harnröhre mündet. Bei den hinteren n wird zwischen einer penoskrotalen Form mit Meatusmündung im proximalen Penisschaft am Übergang zum Skrotum, einer skrotalen mit Meatusmündung zwischen den Skrotalhälften und einer perinealen Form mit Meatuslokalisation unterhalb des Skrotums am Übergang zum Anus unterschieden. Letztere ist mit etwa einem Prozent sehr selten. Der Schweregrad einer richtet sich aber nicht nur nach der Lage des Meatus. Selbst eine glanduläre kann, wenn sie mit fehlendem Corpus spongiosum und starker Verkrümmung einhergeht, eine aufwendige Rekonstruktion erforderlich machen. Im Allgemeinen ist die Indikation zur Korrektur bei distal glandulären n mit ausreichend weitem Meatus und fehlender Peniskrümmung eine rein kosmetische. Absolute Operationsindikationen stellen dagegen eine Meatusstenose, eine Penisschaftdeviation oder -torsion und jede mittlere und hintere dar. Operationsziele Primäres Operationsziel ist immer die Herstellung physiologischer Verhältnisse, das heißt die Streckung des Penisschaftes bei eventuell vorhandener Penisschaftdeviation und das simultane Schaffen einer Neourethra (Harnröhrenverlängerung). Bei der Bildung einer ausreichend weiten Neourethra ist darauf zu achten, dass es nicht zu Harnröhrenverengungen und Ausstülpungen kommt. Wird die Meatusposition an die Spitze der Eichel gelegt, so ist gewährleistet, dass der Harnstrahl nach vorn gerichtet und eine Blasenentleerung im Stehen möglich ist. Der Penisschaft sollte mit ausreichend elastischer, haarfreier Haut gedeckt sein. Der Verschluss der ehemals gespaltenen Eichel ist heute obligat. Darüber hinaus ist darauf zu achten, dass ein ästhetisch ansprechendes Ergebnis erzielt wird, eine spätere Fertilität möglich ist und dass nach Möglichkeit genitale Traumata vermieden werden. Um eine normale psychosoziale Entwicklung nicht zu gefährden und Stigmatisierungen zuvorzukommen, sollte die Korrektur möglichst frühzeitig erfolgen, betonte Dr. Hansjörg Keller, Chefarzt der Klinik für Urologie, Kinderurologie und Urologischen Onkologie am Sana Klinikum Hof beim Kongress der Deutschen Kinderärzte in München Das ideale Operationszeitfenster liegt nach Expertenmeinung zwischen dem dritten und 15. Lebensmonat. Grundsätzlich ist eine Korrektur auch noch im Jugend- und Erwachsenenalter möglich, allerdings meist mit deutlich schlechterem Ergebnis und höheren Komplikationsraten. Die Elternbegleitung während des stationären Aufenthaltes, das heißt die Mitaufnahme eines Elternteiles, ist heute obligat. Aufgrund der modernen Operationstechniken und der guten schmerztherapeutischen Möglichkeiten beträgt die Dauer des Krankenhausaufenthaltes heute nur zwei bis 14 Tage. Korrekturen der vorderen n werden zum Teil ambulant durchgeführt. 5 Abbildung 1: Die Klassifikation der richtet sich nach der Meatuslokalisation Quelle: modifiziert nach [2]

4 6 Abbildung 2 (links): OP-Ergebnis nach Korrektur einer distalen Abbildung 3 (rechts): Korrektur einer penoskrotalen mittels TIP-Methode Quelle der Abbildungen 2 bis 5: Dr. Hansjörg Keller Perioperatives Management Liegt eine vor, sollten die Kinder vor dem Operationstermin nach Möglichkeit nicht beschnitten werden, da die gespaltene Vorhautschürze meist für die Rekonstruktion und Deckung der Harnröhre benötigt wird. Vier Wochen vor dem operativen Eingriff sollte nicht mehr geimpft werden. Zwar hat die Impfung keinen Einfluss auf das Operationsergebnis, aber möglicherweise die Operation auf die Impfwirkung. Über den Nutzen einer hormonellen Vorbehandlung besteht auch unter den Experten Uneinigkeit. Eine aktuelle Studie von Kaja et al. [4] hat allerdings zeigen können, dass sich die Komplikationsrate durch lokale Vorbehandlung mit Dihydrotestosteron-Gel/-Creme senken und das kosmetische Ergebnis verbessern lässt; Fisteln, Dehiszenzen der Glans (Auseinanderklaffen), Meatusstenosen und überschüssige Narbenbildung traten signifikant seltener auf. Bei Rezidivoperationen wird die lokale Behandlung mit Dihydrotestosteronsalbe aufgrund des meist sehr schlechten Zustands der Urethralhaut mit ausgeprägter Narbenbildung dringend empfohlen. Die postoperative Harnableitung erfolgt heute, wenn möglich, transurethral. Bei der Korrektur einer proximalen kann eventuell ein suprapubischer Katheter erforderlich sein. Die Mobilisation der Kinder sowie Entfernung des Verbandes und Entlassung aus der Klinik werden je nach Klinik durchaus unterschiedlich gehandhabt. Von einem Absaugen und jeglicher Manipulation an den transurethral beziehungsweise suprapubisch liegenden Kathetern wird aufgrund des Anstiegs der Infektionsrate und somit der Komplikationsrate dringend abgeraten. Zur postoperativen Schmerztherapie wird eine Kaudalanästhesie empfohlen, welche mittels eines Kaudalkatheters für vier bis fünf Tage belassen werden kann. Sie erlaubt es zudem, auf eine anticholinerge Therapie bei noch liegenden Kathetern zu verzichten. In den ersten vier Wochen nach dem Eingriff ist körperliche Schonung geboten. Schwimmen und Baden sollten aufgrund der Keimbelastung des Wassers nicht erfolgen, Vorsicht ist beim Fahren mit einem Bobbycar, Dreirad und Fahrrad geboten. Beim Spielen sollten Hiebe und Tritte in die Wundgegend unbedingt vermieden werden. Kurzes Abduschen ist nach einer Woche erlaubt, sofern der Penis danach gut abgetrocknet wird. Der vollständige Heilungsprozess ist jedoch erst nach etwa sechs Monaten abgeschlossen. Operationsverfahren Für die Korrektur der in Allgemeinanästhesie sind mehr als 300 Operationsmethoden beschrieben. Welche Methode im Einzelfall zum Einsatz kommt, wird immer intraoperativ, je nach Operationssitus und Ausprägung der und des zu rekonstruierenden Aufwandes entschieden. Das postoperative, funktionelle und kosmetische Ergebnis hängt sehr von der Erfahrung des Operateurs ab. Zu allen Operationsmethoden ist anzumerken, dass fast jede Form der heutzutage durch eine Operation gut zu korrigieren ist. Bei vorhandener Penisschaftverkrümmung sollte diese in ein und derselben Operation immer mit korrigiert werden. Nach den Erfahrungen der Arbeitsgruppe von Keller können glanduläre n komplikationsarm mit Meatoplastik und Zirkumzision korrigiert werden [5]. Das MAGPI-Verfahren [6] führe dagegen häufiger zu nicht zufriedenstellenden Ergebnissen, so Keller. Bei peniler distaler, seltener bei proximaler werde die Urethroplastik heute meist gemäß der TIP(tubularisierte inzidierte Urethralplatte)-Methode nach Snodgrass [7] durchgeführt. Sie habe die modifizierte Mathieutechnik [8] fast vollständig abgelöst, da die TIP einfacher und schneller durchzuführen sei. Dazu wird die Urethralplatte distal des Meatus u-förmig umschnitten. Die Penisschafthaut wird abgelöst, eine Penisschaftdeviation durch dorsale Rhaphe-Nähte ausgeglichen und die Urethralplatte über dem Katheter fortlaufend verschlossen. Anschließend wird ein subkuta-

5 7 ner Präputialhautlappen reponiert, die Glans geschlossen und mit der überschüssigen Penisschafthaut des typisch gespaltenen Präputiums gedeckt. Zur Harnableitung und gleichzeitigen Schienung der Harnröhre wird ein Katheter eingelegt. In manchen Fällen, insbesondere bei ausgeprägten formen oder bei Folgeeingriffen, erfolgt die Harnableitung über einen suprapubischen Blasenkatheter. Bei ausgeprägten Formen der können aufwendigere Korrektureingriffe erforderlich sein. Im ersten Schritt der Operation wird der Penis aufgerichtet, indem das irreguläre Wachstum der Penisschwellkörper durch dorsale Rhaphe-Nähte ausgeglichen wird. Im zweiten Schritt der Operation, aber simultan in einem Eingriff, erfolgt dann die Urethroplastik aus körpereigenem Material wie Vorhaut. Nur bei ausgeprägten formen oder erneuter korrektur sollten freie Mundschleimhauttransplantate eingesetzt werden. Die Erfolgsraten liegen in Zentren mit ausgewählter Expertise bei 95 Prozent, die Komplikationsraten sind niedrig. Dagegen schneidet das In-situ-Vorhautonlay, bei dem die Urethralplatte ausgebildet sein muss und ein gut vaskularisierter Gewebelappen die Neourethra vollständig abdeckt, zwar hinsichtlich der Komplikationsraten zunächst gut ab; im Langzeit-follow-up sind die Raten aber mit zunehmendem Schweregrad der schlechter [9]. Diese Ergebnisse lassen sich jedoch nicht in allen großen Serien reproduzieren, so Keller. Nach seiner Erfahrung sollten vaskularisierte Lappen für die Urethroplastik bei proximaler lieber als Onlay und nicht als Tube verwandt werden, da die Komplikationsrate bei Onlays wesentlich geringer ist. Zu demselben Ergebnis kamen auch Markiewicz et al. [10]. Welches Verfahren bei penoskrotaler am besten geeignet ist, lässt sich nicht eindeutig beantworten. Braga et al. [11] fanden in ihrer retrospektiven Analyse von 35 mittels TIP-Technik und 40 mittels Onlay-Island-Flap versorgter Kinder ähnliche Gesamtkomplikationsraten (60 versus 45 Prozent), wobei proximale Fisteln und obstruktiver Flow nach TIP häufiger waren. Früh- und Spätkomplikationen Abbildung 4 (links): Meatusretraktion nach Korrektur einer distalen Abbildung 5 (rechts): Penile Schwellung aufgrund einer Meatusstenose nach korrektur Mit Komplikationen nach primärer korrektur muss in etwa sieben bis 13 Prozent der Fälle gerechnet werden. Handelt es sich bereits um eine einmalig oder mehrmals voroperierte, steigt die Komplikationsrate auf bis zu 40 Prozent. Die Rate der zu erwartenden Komplikationen steigt erwartungsgemäß mit dem Schweregrad der an. Neben den sogenannten Minorkomplikationen wie Schwellungen, Blutungen, Entzündungen stellen Fistelbildung, Meatus- und Urethrastrikturen sowie urethrale Divertikelbildung mögliche Majorkomplikationen einer korrektur dar. Fisteln sind mit etwa zehn Prozent und Meatusretraktionen mit etwa sieben Prozent die häufigsten Komplikationen. Während Harnröhrenfisteln in der Regel eine zweite, weniger aufwendige Operation in einem zeitlichen Abstand von mindestens vier Monaten erfordern, können narbige Verengungen an der Harnröhrenmündung in einigen Fällen in Sedierung aufgedehnt werden (Bougierung); in anderen Fällen muss erneut eine kleinere, ambulante Operation erfolgen. Tritt eine Harnröhrenstriktur auf, muss in jedem Fall erneut operiert werden. Ebenfalls operationsbedürftig kann eine Divertikelbildung sein. Postoperative Wundinfektionen sind im Kindesalter selten. Das Miktionsverhalten ist in den meisten Fällen nach Korrektur normal; Nachträufeln ist heute ein eher seltenes Problem. Daher kann Eltern von betroffenen Kindern heute durchaus eine positive Perspektive eröffnet werden, denn eine funktionell und kosmetisch weitestgehend normale Situation nach korrektur ist heute die Regel.

6 8 Literatur 1. Fisch H et al.: Maternal age as risk factor for hypospadias. J Urol. 2001; 165: Barcat J: Current concepts of treatment. In: Horten L (Ed.): Plastic and reconstructive surgery of the genital area (p ). LI Hu & Brown & Co, Boston Barcat J: Les hypospadias (III. Les urethroplasties, les resultats, les complications). Ann Chir Infant 1969; 10: Kaya C et al.: The efficacy of Dihydrotestosterone transdermal gel before primary hypospadia surgery: a prospective controlled randomized trial. J Urol 2008; 179(2): Dobkowicz L et al.: Ergebnisse nach Rekonstruktion primärer n. 43. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie, 57. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin, Bremen 2005, Abstract K076.02P 6. Duckett JW: MAGPI (meatoplasty and glanuloplasty): a procedure for subcoronal hypospadias. Urol Clin North Am. 1981; 8(3): Snodgrass W: Tubularized, incised plate urethroplasty for distal hypospadias. J Urol. 1994; 151(2): Mathieu P: Traitement en un temps de l hypospadias balanique ou juxtabalanique. J Chir. 1932; 39: Sedberry-Ross S et al.: Split Prepuce In Situ Only Hypospadias Repair: 17 Years of Experience. J Urol. 2007; 178(4): Markiewicz M et al.: The Oral Mucosa Graft: A Sytematic Review. J Urol. 2007; 178(4): Braga L et al.: Comparative Analysis of Tubularized Incised Plate Versus Onlay Island Flap Urethroplasty for Penoscrotal Hypospadias. J Urol. 2007; 178(4): Jahrestagung der Sektion Kindertraumatologie in der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie Das verletzte Kind im Spannungsfeld der unterschiedlichen Disziplinen Juni 2009 Mannheim Schwerpunkte Wirbelsäulenverletzungen I. Marzi, Frankfurt a.m. Welches Spektrum ist in welchem Alter zu erwarten? Ab welchem Alter ist eine operative Therapie indiziert? Wirbelsäule aus orthopädischer Sicht C. Hasler, Basel (CH) K. Schmieder, Mannheim Gibt es akute Bandscheibenvorfälle im Wachstumsalter? Wie sieht die Nachbehandlung der Wirbelverletzungen aus? Biomechanik in der Kindertraumatologie Ch. Jürgens, Hamburg; T. Slongo, Bern (CH) Was ist gesichert über die Stabilität? Brauchen wir weitere Implantate? Becken- und Hüftgelenkverletzungen Ch. Jürgens, Hamburg Ist das Kind anders als der Erwachsene? Ist die konservative Therapie zeitgemäß? Differenzierte Diagnostik und Therapie der fibularen Bandverletzung H.G. Dietz, München Röntgen, Sono oder MRT Fallvorstellungen: worst-case, schwierige Verläufe Gastreferat Kindesmisshandlung und Kindesmissbrauch U. Thyen, Lübeck Workshop I Behandlung des muskulären Schiefhalses Workshop II Juvenile Knochenzyste: Auffüllen oder nicht? Workshop III Tipps und Tricks bei ESIN Kurs für Anfänger und Fortgeschrittene Workshop IV Gipskurs: Becken und Wirbelsäule: Gibt es noch Indikationen? Die Teilnahme an den Workshops ist begrenzt! Wissenschaftliche Leitung Prof. Dr. med. Lucas Wessel Direktor der Kinderchirurgischen Klinik Prof. Dr. med. Hanns-Peter Scharf Ärztlicher Direktor des Orthopädisch-Unfallchirurgischen Zentrums Prof. Dr. med. Udo Obertacke Stellvertretender Ärztlicher Direktor des Orthopädisch-Unfallchirurgischen Zentrums