4 Diskussion der Untersuchungsergebnisse

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1 4 DISKUSSION Diskussion der Untersuchungsergebnisse Übergeordnetes Ziel der vorliegenden Arbeit war es zu untersuchen, inwieweit herzkranke Kinder und Jugendliche Defizite hinsichtlich ihrer kardialen Leistungsfähigkeit, dem motorischen Entwicklungsstand und der psychosozialen Situation aufweisen und welche Auswirkungen ein speziell für sie entwickeltes motorisches Förderprogramm zeigt. Für die Entwicklung des herzkranken Kindes ist neben einer maximal möglichen Wiederherstellung der gestörten Herzfunktion auch eine adäquate körperliche Betätigung von Bedeutung (144, 153). Krankheitsbedingte sowie umweltbedingte Faktoren führen jedoch häufig zu einer Einschränkung der Bewegungsmöglichkeiten, was in einer defizitären Entwicklung des Kindes zum Ausdruck kommen kann (8, 231, 232, 287). Abbildung 4-1 zeigt mögliche Ursachen und Folgen von Bewegungsmangel beim herzkranken Kind mit ihrer gegenseitigen Beeinflussung. Angeborener Herzfehler Angst, Ängstlichkeit ggf. verminderte Belastbarkeit Informationsdefizite soziale Isolation Überbehütung Bewegungsmangel Einschränkung von körperl. Belastung / Bewegung / Bewegungserfahrung eingeschränkter Aktionsradius weitere Überbehütung motorische Defizite erschwerte psychosoziale Situation: Selbstkonzept, Sozialverhalten, Motivation, u.a. Abb. 4-1: Mögliche Ursachen und Folgen des Bewegungsmangels von Kindern mit angeborenen Herzfehlern. Teufelskreismodell nach BAR-OR (17), modifiziert von dem Kölner Arbeitskreis des Projekts 'Sport mit herzkranken Kindern' nach BJARNASON-WEHRENS et al. (26).

2 4 DISKUSSION 125 In Abhängigkeit von Art und Schweregrad des Herzfehlers kann eine verminderte Belastbarkeit vorliegen, die eine körperliche Schonung des Kindes ggf. bereits bei Alltagsbelastungen zur Folge haben kann (17, 79). Zusätzlich können Restriktionen von Ärzten (274), Krankenhausaufenthalte sowie überbehütendes Verhalten seitens der Eltern, Erzieher und Lehrer die Kinder im Ausleben des Bewegungsdranges einschränken und die körperliche Schonung verstärken (25, 59, 71, 283, 292). Überbehütung kann zu einer Einengung des Lebensraumes der Kinder und zur sozialen Isolation führen (227). Auch herzkranke Kinder mit uneingeschränkter Belastbarkeit, die eigentlich keiner körperlichen Schonung bedürfen, werden zum Teil durch Überbehütung in ihrem Bewegungsverhalten eingeengt (26, 71, 128, 162, 204). Dies beeinträchtigt das Sammeln wichtiger Wahrnehmungs-, Bewegungs-, (26, 71) und Sozialerfahrungen (36, 160). Ängste und Informationsdefizite bezüglich der Auswirkungen der Erkrankung auf das herzkranke Kind stellen sich gegenseitig beeinflussende Ursachen für ein überbehütendes Verhalten der Eltern und Betreuer der Kinder dar (71). Insbesondere bezüglich der Teilnahme an 'Bewegung, Spiel und Sport' bestehen aus Angst vor Überbeanspruchung bei eingeschränkter Belastbarkeit und möglicher gesundheitlicher Gefährdung große Unsicherheiten (71, 105, 169, 174, 178, 204, 215, 226, 231, 232, 274). Das betroffene Kind wird unter Umständen von körperlichen Belastungen in Kindergarten, Schule und Verein ganz oder teilweise ausgeschlossen (59, 64, 66, 71). Die Einschränkung körperlicher Aktivität wird dabei oft ungerechtfertigterweise erteilt (53, 71, 105, 292, 303), prägt aber das Leben herzkranker Kinder und bedeutet eine massive Beeinträchtigung der Lebensqualität (71). Unnötige Einschränkungen chronisch kranker Kinder können dabei mehr negative Auswirkungen auf die Entwicklung der Kinder haben als die chronische Erkrankung selbst (171). Der Bewegungsmangel zieht eine Reihe von Folgen nach sich, die in ungünstigen Fällen in einen Circulus vitiosus münden können. Durch einen Mangel an Wahrnehmungs- und Bewegungserfahrungen fehlen den herzkranken Kindern die Bewegungsreize, die für eine normale motorische Entwicklung notwendig sind (64, 65, 66, 169, 274, 287, 292). In Folge kann es zu Einschränkungen in der körperlichen und motorischen Entwicklung kommen (68, 71, 292). Neben einer eingeschränkten körperlichen Leistungsfähigkeit können Defizite im Bereich der Gesamtkörperkoordination

3 4 DISKUSSION 126 die Entwicklung eines positiven Selbstkonzepts behindern; sie können sozial zur Ausgrenzung führen und das emotionale und psychosoziale Wohlbefinden negativ beeinflussen (68, 69). Daraus kann eine Beeinträchtigung der gesamten Persönlichkeitsentwicklung resultieren (67, 68, 165). Kinder mit zyanotischen Herzfehlern, bei denen keine kreislauftrennende Operation möglich war, sind davon besonders betroffen (169). Die chronische körperliche Erkrankung stellt sich dabei als ein komplexes Wechselwirkungsgeschehen organischer, psychischer und sozialer Einflussgrößen (256, S. 93) dar. Symptome des Bewegungsmangels können motorisches Ungeschick, motorische Unruhe, Unsicherheit und Bewegungsunlust sein. Des Weiteren können emotionale Labilität, geringe Frustrationstoleranz, Impulsivität, Aufmerksamkeits-, Konzentrations- und Antriebsstörungen und in deren Folge auch Lern- und Leistungsstörungen auftreten (67, 71). Durch Minderwertigkeitsgefühle werden möglicherweise auch Störungen des Sozialverhaltens im Sinne eines unangemessenen, häufig aggressiven Verhaltens oder auch regressiven Verhaltens, wie mangelnder Kontakt und Rückzug, hervorgerufen (67, 71, 128, 310). Folge von ungenügenden Bewegungserfahrungen ist auch eine undifferenzierte Körperwahrnehmung. Diese erschwert beim herzkranken Kind die Wahrnehmung für Signale des eigenen Körpers bei einer möglichen Überbelastung (66, 67, 71). Die Motivation herzkranker Kinder zur Bewegung kann durch Misserfolgserlebnisse bei 'Bewegung, Spiel und Sport' negativ beeinflusst werden und im Sinne eines Circulus vitiosus einen erneuten Bewegungsmangel hervorrufen (68, 69, 105, 310). Die körperlichen und motorischen Defizite vergrößern sich (68, 69) und der Leistungsabstand zu Gleichaltrigen wird größer (310). Dies führt dazu, dass die psychosoziale Situation noch mehr erschwert und der Aktionsradius noch weiter eingeengt wird. Der Bewegungsmangel übernimmt damit eine Schlüsselrolle in der Entwicklung dieses Teufelskreises (25). Im Vorfeld der Diskussion der Untersuchungsergebnisse ist zu erwähnen, dass es sich bei der vorliegenden Untersuchung um eine reine Beobachtungsstudie und nicht um eine randomisierte kontrollierte Studie handelt. Auf eine Kontrollgruppe herz-

4 4 DISKUSSION 127 kranker Kinder wurde bewusst verzichtet, um keinem Kind das motorische Förderprogramm vorzuenthalten. In diesem Zusammenhang ist anzumerken, dass es aufgrund der Vielfalt der vorkommenden angeborenen Herzfehler auch nicht möglich gewesen wäre, eine vergleichbare und ausreichend große Stichprobe zusammenzustellen. 4.1 Kardiale Leistungsfähigkeit Inwieweit herzkranke Kinder in ihrer kardialen Leistungsfähigkeit eingeschränkt sind, lässt sich mit Hilfe der bei der fahrradergometrischen Untersuchung ermittelten relativen maximalen Leistung (Einheit: Watt/kg Körpergewicht im folgenden Text bezeichnet mit W/kg) beurteilen (118). Unter Berücksichtigung der für gesunde Jungen und Mädchen angegebenen Minimalwerte (Jungen: 2,5 W/kg, Mädchen: 2,0 W/kg) und unter der Voraussetzung, dass eine Ausbelastung stattgefunden hat (118), müssten im Vortest 43,2 % der herzkranken Kinder (48,0 % Jungen, 38,5 % Mädchen) als unterdurchschnittlich belastbar eingestuft werden. Die durchschnittlich erreichte relative maximale Leistung der untersuchten Jungen (2,2 ± 0,6 W/kg) und Mädchen (1,9 ± 0,4 W/kg) müsste gegenüber den Werten gesunder Jungen (3,0-4,0 W/kg) und Mädchen (2,8-3,5 W/kg) (17, 52, 118, 132, 158, 278) ebenfalls als unterdurchschnittlich bezeichnet werden. Die eigenen Untersuchungsergebnisse weisen jedoch darauf hin, dass in den meisten Fällen keine maximale Ausbelastung stattfinden konnte. Bei keinem Kind waren während der Untersuchung pathologische Reaktionen des Herz-Kreislauf-Systems zu beobachten und die Untersucher hatten den subjektiven Eindruck, dass sich die Kinder verausgabten. Die durchschnittliche maximale Herzfrequenz lag jedoch mit 170,5 ± 17,5 Schlägen/min um 25 Schläge/min unterhalb dem von HEBESTREIT et al. (118) für die Fahrradergometerbelastung im Kindes- und Jugendalter angegebenen Wert von im Mittel 195 Schlägen/min. Legt man die Angaben der Autoren zugrunde, dass als objektives Kriterium der Ausbelastung eine Herzfrequenz von > 185 Schlägen/min (Mittelwert abzüglich 2 Standardabweichungen) erreicht werden muss, konnten lediglich 7 von 37 untersuchten Kindern (18,9 %) als ausbelastet gelten.

5 4 DISKUSSION 128 Basis für die Bewertung der Ausbelastung über die Herzfrequenz ist jedoch eine physiologische Herzfrequenzaktion (241), welche bei herzkranken Kindern unter Umständen aufgrund der veränderten hämodynamischen Verhältnisse nicht gegeben ist (52). Aus diesem Grunde müssen weitere Kriterien der Ausbelastung herangezogen werden, um festzustellen, ob das Maximum der kardialen Leistungsbreite erreicht wurde. Der Laktatspiegel im Serum stellt dabei einen von der Herzfrequenz weitgehend unabhängigen Parameter der Leistungsfähigkeit dar und kann in diesem Fall verwendet werden (106). KLEMT (158) ermittelte im Rahmen einer Belastungsuntersuchung auf dem Fahrradergometer bei gesunden 6- bis 18-jährigen Kindern und Jugendlichen (männlich: n = 195, weiblich: n = 207) mit zunehmendem Alter ansteigende maximale Laktatwerte zwischen 6 und 10 mmol/l. Im Rahmen unserer Untersuchung wurde demgegenüber bei 20 herzkranken Kindern ein deutlich reduzierter Mittelwert festgestellt. Auf Basis der von CUMMING (52) geforderten Mindestwerte für Kinder bis zu einem Alter von 9 Jahren von 6 mmol/l und ab einem Alter von 10 Jahren von 8 mmol/l konnte lediglich ein herzkrankes Kind als ausbelastet eingestuft werden. Die eigenen Ergebnisse der Herzfrequenzmessungen während der motorischen Förderung unterstützen den Eindruck der mangelnden Ausbelastung. Bei Übungs- und Spielformen traten Belastungsspitzen auf, die eine höhere kardiale Belastung als bei der fahrradergometrischen Untersuchung dokumentierten. Für die unzureichende Ausbelastung ist vermutlich verantwortlich, dass einige herzkranke Kinder aus mangelnder Motivation bereits frühzeitig eine subjektive Erschöpfung angaben und aus Vorsicht von den Untersuchern die Fortsetzung der Belastung nicht weiter forciert wurde. Diese Vermutungen decken sich mit den in der Literatur angegebenen Ursachen für eine nicht erreichte maximale Ausbelastung. Hingewiesen wird auf eine mangelnde Bereitschaft bzw. Motivation des Probanden zur Anstrengung (53, 68, 74, 111, 130, 243) sowie eine nicht ausreichende Motivierung der Patienten durch den Testleiter, um maximale Anstrengungen aus Mitleid und Sicherheitsbedenken von den Patienten fernzuhalten (52, 53). Ein früher Belastungsabbruch wird auch auf eine muskuläre Erschöpfung des Kindes zurückgeführt (52, 53), für die insbesondere eine relativ unterentwickelte Muskelmasse der Kniestrecker verantwort-

6 4 DISKUSSION 129 lich gemacht wird (19). Bei jüngeren Kindern kann eine mangelnde Fähigkeit, den Tretrhythmus zu halten und eine oft nur für kurze Zeit mögliche adäquate Aufmerksamkeit zusätzlich Einfluss nehmen (19). Insbesondere beim herzkranken Kind könnte ein ggf. unzureichendes kindliches Belastungsempfinden eine Rolle spielen (74). Hinsichtlich der submaximalen Belastungsparameter konnte im Rahmen des Vortests unserer Untersuchung von 51 % der herzkranken Kinder die PWC (Physical Working Capacity) 170, d. h. die Wattleistung bei einer Herzfrequenz von 170 Schlägen/min (118), ermittelt werden. Im Vergleich zu den für gesunde Jungen angegebenen Werten zwischen 2,4 und 2,8 W/kg und den entsprechenden Werten für Mädchen zwischen 1,9 und 2,4 W/kg (98, 158, 242) zeigten die herzkranken Jungen (2,0 W/kg) und Mädchen (1,7 W/kg) deutlich reduzierte Werte. Die PWC 150, als Wattleistung bei einer Herzfrequenz von 150 Schlägen/min, konnte bei 86 % der Kinder bestimmt werden. Die erreichten Werte der Jungen (1,5 W/kg) und Mädchen (1,3 W/kg) lagen jeweils unter den von ROST (240) angegebenen altersunabhängigen Normwerten von 2 W/kg für männliche und 1,6 W/kg für weibliche Probanden. Von einer Beurteilung der Leistungsfähigkeit der herzkranken Kinder über die PWC, insbesondere von einem Vergleich der Werte herzkranker Kinder mit denen normierter Daten gesunder Kinder, wird jedoch abgeraten. So kann die PWC bei mangelnder Ausbelastung grundsätzlich nur dann herangezogen werden, wenn eine normale Herzfrequenzregulation gegeben ist (241). Diese liegt bei herzkranken Kindern häufig nicht vor, z. B bei komplettem AV-Block, nach operativer Korrektur einer Fallot- Tetralogie oder unter Medikation mit Betarezeptorenblockern (118). Die PWC-Werte stellen eine erreichte Leistung bei der jeweiligen Herzfrequenz im Zustand eines relativen Steady states bei gesunden Kindern dar; submaximale Belastungstests können nur dann als Indikator für die maximale aerobe Kapazität benutzt werden, wenn die physiologische maximale Herzfrequenz erreicht werden kann (19). Eine Herzfrequenz von beispielsweise 170 Schlägen/min kann für herzkranke Kinder schon die maximal erreichbare Herzfrequenz darstellen, während sie für gesunde Kinder in der Regel eine submaximale Leistung bedeutet (276). Bei gesunden Kindern sind sich die Autoren hinsichtlich der Verwendung der PWC- Werte zur Beurteilung der Leistungsfähigkeit uneinig. Während HOLLMANN und

7 4 DISKUSSION 130 HETTINGER (132) wie auch KLIMT (159) den Einsatz befürworten, bezeichnen HEBESTREIT et al. (118) und CUMMING (52, 53) die Abschätzung der Gesamtbelastbarkeit durch die PWC 170 aufgrund einer relativ starken interindividuellen Schwankungsbreite der Pulsreaktion bei körperlicher Belastung als ungenau. Die Ergebnisse einer fahrradergometrischen Belastungsuntersuchung von BERG (23) an eineiigen 5-jährigen Zwillingsschwestern, von denen ein Mädchen gesund war und ein Mädchen an einem komplexen zyanotischen Herzfehler (singulärer Ventrikel) litt, unterstreichen die mangelnde Eignung der PWC-Werte für den interindividuellen Vergleich. Beide Mädchen wurden jeweils vor und nach einem 8-monatigen einmal wöchentlich stattfindenden motorischen Förderprogramm untersucht. Die Ergebnisse hinsichtlich der überprüften Parameter sind in Tabelle zusammengefasst. Zwilling Rel. max. Leistung (Watt/kg KG) PWC 150 (Watt/kg KG) PWC 170 (Watt/kg KG) HF Ruhe (Schläge/min) HF max. (Schläge/min) Max. Laktat (mmol/l) VT NT VT NT VT NT VT NT VT NT VT NT herzkrank 1,5 1,5 1,5 1, ,4 3,9 gesund 1,5 1,5 0,8 1,1 1,3 1, ,7 4,2 Tab : Ergebnisse einer fahrradergometrischen Untersuchung vor und nach einem 8-monatigen motorischen Förderprogramm (einmal/woche) von BERG (23) bei eineiigen 5-jährigen Zwillingsschwestern. Ein Mädchen war gesund und ein Mädchen litt an einem komplexen zyanotischen Herzfehler in Form eines singulären Ventrikels. Veränderung der relativen maximalen Leistung, PWC 150 und PWC 170, Ruhe- und maximalen Herzfrequenz (HF) sowie maximalen Laktatwerte; VT = Vortest, NT = Nachtest, KG = Körpergewicht. Hinsichtlich der relativen maximalen Leistungsfähigkeit erreichten die Mädchen zwar die gleiche Wattleistung, eine gleichzeitige Betrachtung der PWC-Werte zeigte jedoch, dass es sich bei dem Wert des herzkranken Mädchens bereits um eine Ausbelastung handelte, während die relative maximale Leistungsfähigkeit der gesunden Schwester vermutlich unter dem möglichen Niveau blieb (23). Die relative Leistung bei 3 mmol/l Laktat im Vortest betrug bei den hier untersuchten herzkranken Jungen 1,7 ± 0,6 W/kg, bei den Mädchen 1,6 ± 0,2 W/kg. Die Werte waren im Vergleich zu der von HOLLMANN und HETTINGER (132) für gesunde Kinder im präpuberalen Alter angegebenen relativen Leistung bei 3 mmol/l Laktat (Jungen: 2,65 W/kg, Mädchen: 2,45 W/kg) bzw. den von KLEMT (158) bei

8 4 DISKUSSION jährigen Jungen (2,6 W/kg) und Mädchen (2,3 W/kg) festgestellten Werten reduziert. Dies könnte als vorsichtiger Hinweis darauf gedeutet werden, dass es sich bei den hier vorliegenden Werten um eine reduzierte Leistungsfähigkeit der herzkranken Kinder handelte. Einschränkend muss hinzugefügt werden, dass die relative Leistung bei 3 mmol/l Laktat lediglich bei 58 % der Jungen und 31 % der Mädchen ermittelt werden konnte. Aufgrund der großen Variabilität der Herzfehler sind in der Literatur bezüglich der kardialen Leistungsfähigkeit herzkranker Kinder sehr unterschiedliche Angaben zu finden. Zahlreiche Autoren weisen auf eine reduzierte Leistungsfähigkeit herzkranker Kinder trotz erfolgter Operation hin (8, 16, 48, 79, 84, 104, 110, 137, 140, 188, 200, 237, 247, 281). Selbst nach einer vollständigen operativen Korrektur können Funktionsstörungen bestehen bleiben, die unter Belastung deutlicher in Erscheinung treten als in Ruhe (5). Andererseits zeigen viele Kinder nach einer operativen Korrektur eines Herzfehlers normale Kreislaufreaktionen unter Belastung und sind dementsprechend gut belastbar (5, 106). In einer Vielzahl empirischer Studien älteren und neueren Datums wurden Leistungsparameter herzkranker Kinder einer einzelnen Diagnose bei Belastungsuntersuchungen auf dem Fahrrad bzw. Laufband erhoben und die Ergebnisse im Vergleich zu Normdaten bewertet. Bei Kindern mit azyanotischen angeborenen Herzfehlern wurden gegenüber gesunden Kindern sowohl reduzierte (12, 79, 141, 142, 191, 223, 295) als auch vergleichbare Werte (54, 120, 239) ermittelt. Bei Kindern mit zyanotischen angeborenen Herzfehlern konnten im Vergleich zu gesunden Kindern meist reduzierte Werte (12, 43, 44, 47, 51, 52, 76, 77, 78, 83, 89, 99, 122, 125, 141, 188, 196, 219, 220, 223, 235, 244, 281, 282, 284, 297, 304, 305) aber auch der Norm entsprechende Resultate (117, 187) festgestellt werden. Bei den hier angeführten Studien ist zu beachten, dass in der Beurteilung der Leistungsfähigkeit herzkranker Kinder im Vergleich zu Gesunden durch die Autoren unter Umständen verschiedene Normwerte herangezogen wurden und die Differenz zu Gesunden einen ganz unterschiedlichen Umfang betragen kann. Bei den Angaben der Autoren bleibt oft ungeklärt, was als 'normale Leistungsfähigkeit' gesunder Kinder angesehen und damit als Norm zugrunde gelegt wurde.

9 4 DISKUSSION 132 Eine fahrradergometrische Untersuchung mit vergleichbarem Belastungsprotokoll bei 36 ebenfalls überwiegend herzoperierten 4- bis 9-jährigen Kindern verschiedener Diagnosen und Schweregrade ist bei HOCHMUTH (129) beschrieben. Sie führte ein in Dauer, Umfang sowie Zielen und Inhalten vergleichbares motorisches Förderprogramm durch. Tabelle zeigt die bei HOCHMUTH (129) ermittelten Ergebnisse im Vergleich zu den Resultaten der hier vorliegenden Untersuchung. Parameter Rel. max. Leistung (Watt/kg KG) PWC 150 (Watt/kg KG) PWC 170 (Watt/kg KG) HF Ruhe (Schläge/min) HF max. (Schläge/min) Tab : HOCHMUTH (129) n = 36, 4-9 Jahre alt EIGENE UNTERSUCHUNG n = 37, 7-14 Jahre alt Vortest Nachtest Sig. Vortest Nachtest Sig. 2,1 ± 0,5 2,1 ± 0,4 n.s. 2,1 ± 0,5 2,1 ± 0,6 n.s. 1,2 ± 0,4 (n = 31) 1,6 ± 0,4 (n = 19) 1,3 ± 0,4 n.s. 1,7 ± 0,4 n.s. 1,4 ± 0,3 (n = 32) 1,9 ± 0,4 (n = 19) 1,5 ± 0,4 n.s. 1,9 ± 0,4 n.s. 86,1 ± 15,2 84,8 ± 17,1 n.s. 91,2 ± 11,4 94,3 ± 16,5 n.s. 174,9 ± 20,0 178,0 ± 17,3 n.s. 170,5 ± 17,5 174,8 ± 16,7 n.s. Ergebnisse einer fahrradergometrischen Untersuchung mit gleichem Belastungsprotokoll vor und nach einem 8-monatigen motorischen Förderprogramm (einmal/woche) von HOCHMUTH (129) bei überwiegend herzoperierten Kindern verschiedener Diagnosen und Schweregrade im Vergleich zur eigenen Untersuchung. Veränderung der mittleren relativen maximalen Leistung, PWC 150 und PWC 170 sowie Ruhe- und maximalen Herzfrequenz (HF); KG = Körpergewicht, Sig. = Signifikanz, n.s. = nicht signifikant. Die Ergebnisse von HOCHMUTH (129) an jüngeren herzkranken Kindern waren mit denen der hier vorliegenden Untersuchung weitestgehend vergleichbar. Inwieweit bei den von ihr untersuchten Kindern eine maximale Ausbelastung stattfand, kann aufgrund der fehlenden Laktatwerte nicht beantwortet werden. Das mittlere Alter betrug bei den jüngeren Kindern 6,6 ± 1,0 Jahre (129), bei den Kindern unserer Untersuchungsgruppe 10,4 ± 1,7 Jahre. Bezüglich der relativen maximalen und submaximalen Leistungsfähigkeit war kein relevanter altersspezifischer Unterschied zu erwarten, da diese bei Gesunden bis zur Pubertät weitgehend konstant bleibt (17, 130, 158). Für die mittlere Ruheherzfrequenz war jedoch ein niedrigerer Wert der älteren Kinder zu erwarten, da die Herzfrequenz in Ruhe bereits im Kindesalter mit zunehmendem Alter eine abnehmende Tendenz aufweist (132). Möglicherweise wurde die Ruheherzfrequenz der älteren Kinder durch emotionale Belastungen in Verbindung mit der anstehenden Untersuchung im Sinne einer Frequenzsteigerung in höherem Maße beeinflusst (17). Die maximale Herzfrequenz gesunder Kinder verändert sich

10 4 DISKUSSION 133 bis zu einem Alter von 15 Jahren 'nicht linear'. Laut den Angaben von SEILER (259), die auf den Untersuchungsergebnissen von BAR-OR (15), BRADEN und STRONG (33) sowie HOLLMANN und HETTINGER (131) basieren, weist ein 5-jähriges Kind eine maximale Herzfrequenz von 204 Schlägen/min auf, ein 10-jähriges erreicht 212 Schläge/min und ein 15-jähriges 202 Schläge/min. Da Kinder mit einem Alter zwischen 4 und 9 Jahren bzw. 7 und 14 Jahren untersucht wurden, könnte dies ein Grund dafür sein, dass nur geringe Unterschiede bezüglich der maximalen Herzfrequenzwerte zwischen den beiden Untersuchungsgruppen auftraten. STIEH et al. (274) untersuchten die submaximale Leistungsfähigkeit von 5- bis 14-jährigen Kindern mit zyanotischen und azyanotischen angeborenen Herzfehlern mit und ohne Operation (n = 97) sowie einer Gruppe herzgesunder Kinder (n = 30) mittels einer fahrradergometrischen Belastungsuntersuchung. Die von ihnen ermittelten PWC-Werte und die Ergebnisse der eigenen Untersuchung zeigt Tabelle STIEH et al. (274) EIGENE UNTERSUCHUNG angeborener Operation 5-14 Jahre alt 7-14 Jahre alt Herzfehler n PWC 170 n PWC 170 zyanotisch ohne Operation 15 1,80 ± 0,48 - postoperativ 25 2,00 ± 0,48 6 1,67 ± 0,23 postoperativ 32 2,21 ± 0, ,99 ± 0,41 azyanotisch ohne Operation, hämodynamisch unrelevant 25 2,27 ± 0,53 - Kontrollgruppe mit 'innocent murmur' (harmloses Herzgeräusch) 30 2,15 ± 0,47 - p-wert p = 0,1 Tab : Mittlere PWC Werte, ermittelt bei einer fahrradergometrischen Untersuchung bei 5- bis 14-jährigen Kindern mit zyanotischen und azyanotischen angeborenen Herzfehlern gegenüber Kindern einer Kontrollgruppe mit 'innocent murmur' (harmloses Herzgeräusch) nach STIEH et al. (274) sowie die Werte der eigenen Untersuchung. Die Autoren konnten keine signifikanten Unterschiede zwischen herzkranken und herzgesunden Kindern feststellen. An dieser Stelle sei jedoch nochmals auf die Problematik der interindividuellen Vergleichbarkeit von PWC-Werten hingewiesen. In Betracht zu ziehen ist auch, dass es sich bei der Kontrollgruppe um Kinder mit harmlosen Herzgeräuschen handelte, die unter Umständen bei ängstlichen Eltern unter Bewegungsmangel gelitten haben könnten.

11 4 DISKUSSION 134 Bei herzkranken Kindern verschiedener Diagnosen und Schweregrade wurden Laufbanduntersuchungen durchgeführt (37, 48, 89). BRENDA (37) untersuchte die maximle Herzfrequenz und die maximale Sauerstoffaufnahme bei 36 Kindern mit operierten Herzfehlern (n = 20) im Alter von 14,1 ± 2,1 Jahren und 15 gesunden Kindern im Alter von 13,3 ± 2,3 Jahren. Unter Berücksichtigung von Alter und Belastungszeit bestand kein signifikanter Unterschied zwischen den Untersuchungsgruppen. CUMMING (48) untersuchte 830 herzkranke Patienten im Alter von 4-20 Jahren (10 ± 3 Jahre) und 2 Kontrollgruppen gesunder Kinder. Eine Kontrollgruppe bestand aus 327 Herzgesunden, die sich wegen 'normaler Herzgeräusche' in einer Klinik aufhielten, die andere aus 388 Kindern, die in einer Schule getestet wurden. Auf Basis der maximal erreichten Herzfrequenz aller Patienten und der Laufzeit im Bruce-Test (49) der 6- bis 20-jährigen Patienten (n = 712) stellte er fest, dass die Mehrheit der herzkranken Kinder und Jugendlichen gegenüber Gesunden in ihrer Leistungsfähigkeit nicht eingeschränkt waren. Bei Kindern mit schweren zyanotischen Herzfehlern beobachtete er jedoch eine gegenüber Gesunden verminderte Leistungsfähigkeit. FREDRIKSEN et al. (89) untersuchten 187 Kinder und Jugendliche mit angeborenen Herzfehlern im Alter von 8-17 Jahren sowie 196 gleichaltrige Gesunde. Die Autoren kamen zu dem Ergebnis, dass die relative maximale Sauerstoffaufnahme und die maximale Herzfrequenz der herzkranken Jungen und Mädchen gegenüber gesunden Kindern reduziert war. Ein Vergleich der ermittelten Werte bei Laufband- und Fahrraduntersuchungen ist nicht zulässig, da bei Belastungen auf dem Laufband gegenüber dem Fahrrad grundsätzlich höhere Herzfrequenzwerte und ein höherer maximaler Sauerstoffverbrauch als Ausdruck einer höheren Ausbelastung erreicht werden können (17, 19, 33, 130, 170). Verantwortlich dafür ist der größere Einsatz von Muskelmasse beim Laufen in Verbindung mit einer größeren peripheren Sauerstoffausschöpfung. Die maximale Sauerstoffaufnahme als Bruttokriterium für die maximale kardiopulmonale Leistungsfähigkeit liegt bei der Laufbanduntersuchung im Gegensatz zur Belastungsuntersuchung auf dem Fahrradergometer um 10 % höher (130). Bei submaximalen Belastungen dagegen konnten TURLEY und WILMORE (285) bei 24 gesunden 7- bis 9-jährigen Kindern vergleichbare kardiovaskuläre Reaktionen bei Laufbandund Fahrradergometrieuntersuchungen feststellen. Bei 12 Kindern mit angeborenen

12 4 DISKUSSION 135 Herzfehlern im Alter von 5-8 Jahren ermittelte LAWRENZ (172, 173) mittels Stufentest mit 2-minütigen Steigerungsintervallen keine signifikanten Unterschiede in den ermittelten maximalen Herzfrequenz- und Laktatwerten bei Laufband- und Fahrradergometrie. Der Autor vermutet jedoch, dass hier keine Ausbelastung stattfand, so dass es sich ebenfalls um eher submaximale Belastungen handelte. Eine differenzierte Auswertung der Untersuchungsergebnisse nach Geschlecht ergab, dass die herzkranken Jungen in allen Parametern mit Ausnahme der Herzfrequenzwerte sowohl im Vor- als auch im Nachtest höhere Werte als die herzkranken Mädchen erreichten; ein signifikanter Einfluss des Geschlechts war lediglich auf die PWC 150 nachzuweisen. Dieses Ergebnis bestätigt die für gesunde Kinder angegebenen Tendenzen. Danach bestehen vor der Pubertät vor allem trendmäßige, statistisch nicht zu sichernde geschlechtsabhängige Unterschiede in der kardialen Leistungsfähigkeit (130, 132). Wie im Rahmen unserer Untersuchung stellte KLEMT (158) bei 10-jährigen Kindern eine um 0,3 W/kg höhere relative maximale Leistungsfähigkeit der Jungen (3,5 W/kg) gegenüber Mädchen (3,2 W/kg) fest. CUMMING (52) konnte bei 10- bis 12-jährigen Kindern sogar eine um 0,8 W/kg höhere Leistungsfähigkeit von Jungen (3,9 W/kg) gegenüber Mädchen (3,1 W/kg) ermitteln. Vermutlich sind insbesondere die 11- und 12-jährigen für die größere geschlechtsspezifische Diskrepanz in der Leistungsfähigkeit bei CUMMING (52) verantwortlich, denn der Einfluss des Geschlechts auf die Leistungsfähigkeit steht dabei in Zusammenhang mit dem Faktor Alter. Die relative maximale Leistungsfähigkeit sinkt ab einem Alter von 10 Jahren bei Mädchen leicht und bei Jungen bleibt sie annähernd gleich, um dann nach der Pubertät nochmals zum Maximum anzusteigen (158). Geschlechtsbezogene Unterschiede heben sich laut DAVIES et al. (55) auf, wenn die Leistungsfähigkeit auf die fettfreie Körpermasse bezogen wird. Für eine Erhöhung der Geschlechtsunterschiede in der Pubertät wird eine hormonell bedingte Zunahme des Körperfettanteils bei den Mädchen verantwortlich gemacht (55). Im submaximalen Leistungsbereich werden bezüglich der PWC 150 (242) und PWC 170 (158) höhere Werte der männlichen Gesunden gegenüber den weiblichen Gesunden angegeben. MOCELLIN et al. (197) konnten im Rahmen einer fahrradergometrischen Untersuchung an 292 gesunden Kindern zwischen 5 und 18 Jahren

13 4 DISKUSSION 136 (141 Jungen, 151 Mädchen) bereits einen signifikanten Unterschied in der submaximalen Leistungsfähigkeit gesunder Jungen gegenüber den Mädchen in der Altersklasse der 9- bis 10-jährigen feststellen. In den Altersklassen darüber war der Unterschied hoch signifikant. KLEMT (158) stellte bezüglich der relativen Leistung bei 3,0 mmol/l Laktat für gesunde Jungen und Mädchen im präpubertären Alter insignifikant höhere Werte bei Jungen fest, signifikante Unterschiede waren erst ab dem Alter von 10 Jahren zu beobachten. Der maximale Laktatspiegel unterschied sich bei 10-jährigen Jungen (7,4 mmol/l) und Mädchen (7,9 mmol/l) wie auch in den übrigen Altersklassen zwischen 6 und 17 Jahren nicht signifikant (158). Maximale Herzfrequenzwerte bei gesunden Jungen und Mädchen im präpubertären Alter sind geschlechtsunabhängig (14, 17, 33, 48, 55, 102, 103, 158, 170, 221, 278, 300). Nach der Pubertät ist jedoch ein Rückgang der maximalen Herzfrequenz in Abhängigkeit von Geschlecht und Alter festzustellen (17, 34). Herzfrequenzwerte bei Belastungen im submaximalen Bereich sind dagegen geschlechtsabhängig. Mädchen erreichen bei gleicher Belastungsintensität höhere Werte als Jungen (17, 33, 102, 170), laut BAR-OR (17) um Schläge/min. Unterschiede in der vegetativen Anpassung der Herzfrequenz und im Schlagvolumen werden dabei als mögliche Ursachen diskutiert (17, 33). WEIDE (295) ermittelte die relative maximale Leistungsfähigkeit und die maximale Herzfrequenz bei einer kleinen Stichprobe von 8- bis 15-jährigen Jungen und Mädchen (n = 18) mit azyanotischen angeborenen Herzfehlern der jeweils gleichen Diagnosen bei der Fahrradergometrie. Es ergaben sich keine geschlechtsspezifischen Unterschiede. Bei einem Vergleich der Ergebnisse der hier untersuchten herzkranken Kinder hinsichtlich der beiden Altersgruppen 7-9 Jahre und Jahre waren keine Unterschiede bezüglich der Parameter festzustellen. In der Literatur werden altersabhängige Tendenzen für gesunde Kinder und Jugendliche beschrieben. Hinsichtlich der relativen maximalen und submaximalen Leistungsfähigkeit kommen diese jedoch verstärkt erst nach der Pubertät zum Ausdruck (17, 130, 158, 243). Die Leistung bei definierten Laktatwerten (3 mmol/l) fällt laut KLEMT (158) bei gesunden Kindern

14 4 DISKUSSION 137 mit zunehmendem Alter ab, bei Jungen leicht und bei Mädchen etwas stärker; laut HOLLMANN und HETTINGER (132) zeigen sich die niedrigeren Werte vor allem nach der Pubertät. Gesunde Kinder der Altersgruppe < 10 Jahre erreichen einen niedrigeren maximalen Laktatwert als die Kinder 10 Jahre (52, 158) und Kinder erreichen im Vergleich zu Erwachsenen unter Belastung geringere maximale Laktatkonzentrationen (130, 243). Als Ursache für geringere maximale Laktatwerte bei niedrigerem Alter diskutiert ROST (243) die mangelnde Ausreifung des anaeroben Systems im Kindesalter. Die Fähigkeit, anaerob Energie zu gewinnen, beträgt im Muskel eines 10-Jährigen nur etwa 20 % der eines Erwachsenenmuskels (132). Die bereits aufgezeigte 'nicht lineare' Entwicklung der maximalen Herzfrequenzwerte vom gesunden 5-jährigen zum 15-jährigen Kind (259) könnte der Grund dafür sein, dass im Rahmen unserer Untersuchung keine signifikanten Unterschiede in den beiden Altersgruppen bezüglich der maximalen Herzfrequenz auftraten. Ein Abfall der maximal erreichbaren Herzfrequenzwerte wird erst in Zusammenhang mit der Pubertät beobachtet (17, 19, 34, 130, 158, 265); er beträgt pro Lebensjahr 0,7-0,8 Schläge/min (17). Mit ansteigendem Alter nimmt auch die Höhe der Herzfrequenzwerte im submaximalen Bereich ab (17, 19, 130, 158), laut KLEMT (158) bereits ab dem 6. Lebensjahr. Ursache für die höheren Herzfrequenzwerte beim Kind und Jugendlichen im Vergleich zum Erwachsenen ist das niedrigere Schlagvolumen des Kindes, welches bei Belastung zum Teil durch eine Erhöhung der Herzfrequenz kompensiert wird, um das Herzminutenvolumen an eine erhöhte Belastung anzupassen (17, 19, 194). Verantwortlich dafür, dass die Herzschlagfrequenz mit zunehmendem Alter auf einer gegebenen ergometrischen Belastungsstufe sinkt, ist demnach die Tatsache, dass das Herzzeitvolumen gleich bleibt, das Schlagvolumen aber durch das Herzwachstum ansteigt (130). Im Pubertätsalter erreichen Kinder bei gleichen Steady-state-Belastungen dennoch ein geringeres Herzminutenvolumen als Erwachsene. Dies wird durch eine schnellere und größere Mobilisation von Blutreserven insbesondere in die arbeitende Muskulatur kompensiert (85). Das Körpergewicht steht in engem Zusammenhang mit der Belastungsherzfrequenz, der maximalen Leistungsfähigkeit und der PWC 170 (278). Herzgröße und -volumen

15 4 DISKUSSION 138 steigen parallel mit den Körpermaßen bzw. mit dem Körpergewicht an. Deshalb wird angenommen, dass die wachstumsbegründeten Leistungsunterschiede zwischen den Altersklassen durch den Bezug auf das Körpergewicht entfallen (194, 278). GOLDBERG et al. (105) gehen davon aus, dass der maximale Sauerstoffverbrauch als Maß der kardiorespiratorischen Ausdauer bei gesunden Kindern insbesondere im Alter zwischen 6 und 12 Jahren ansteigt, bei Jungen stärker als bei Mädchen. Der maximale Sauerstoffverbrauch pro kg Körpergewicht in der Minute bleibt bei Jungen relativ gleich, bei Mädchen dagegen sinkt er mit zunehmendem Alter (167), was auch auf die Zunahme des Körperfettanteiles zurückzuführen ist (55). KLEMT (158) stellte signifikante bzw. hoch signifikante geschlechtsabhängige Unterschiede bezüglich der relativen maximalen Sauerstoffaufnahme bei allen untersuchten Jahrgängen zwischen 6 und 18 Jahren fest. FREDRIKSEN et al. (89) ermittelten im Rahmen ihrer Untersuchung in allen Altersstufen der 8- bis 16-Jährigen einen signifikanten Unterschied (p < 0,01) in der relativen maximalen Sauerstoffaufnahme zwischen gesunden Jungen und Mädchen. Bei herzkranken Kindern stellten FREDRIKSEN et al. (89) fest, dass der Unterschied zwischen den Geschlechtern bezüglich der relativen maximalen Sauerstoffaufnahme weniger ausgeprägt ist als bei gesunden Kindern. Ein signifikant höherer Wert der Jungen gegenüber den Mädchen (p = 0,003) konnte nur in der Altersgruppe der 12- bis 13-Jährigen nachgewiesen werden. Während bei gesunden Jungen und Mädchen keine Veränderungen der relativen maximalen Sauerstoffaufnahme mit dem Alter festzustellen waren, nahmen die Werte der herzkranken Jungen ab einem Alter von Jahren ab, bei Mädchen jedoch nicht. Als mögliche Ursache für das Ergebnis der herzkranken Jungen diskutieren die Autoren eine Verminderung an körperlicher Aktivität im Jugendlichenalter. Durch höhere Anforderungen und einen stärker ausgeprägten Wettkampfgedanken im Sport in dieser Altersgruppe erhalten Patienten mit kardialer Leistungseinschränkung weniger Möglichkeiten sich sportlich zu betätigen. Da sich Jungen ihrer Meinung nach gewöhnlich mehr im Sport engagieren als Mädchen, könnte dies einen Einfluss auf die maximale Sauerstoffaufnahme der herzkranken Jungen gehabt haben.

16 4 DISKUSSION 139 Im Rahmen unserer Untersuchung kamen die für gesunde Kinder beschriebenen Alterstendenzen vermutlich nicht zum Ausdruck, weil die Veränderungen insbesondere mit bzw. nach der Pubertät eintreten und dies nur einen kleinen Prozentsatz der Kinder betraf. Zusätzlich wurde aufgrund der Größe der Stichprobe im Rahmen dieser Arbeit auf eine Differenzierung der Kinder nach Geschlecht und Alter in vier Untergruppen verzichtet, so dass der Einfluss dieser beiden Merkmale nicht getrennt voneinander analysiert wurde. Möglicherweise kam es zu einer Beeinflussung von alters- und geschlechtsspezifischen Effekten. Das bei differenzierter Auswertung nach angeborenem Herzfehler und postoperativem Restbefund festgestellte Ergebnis, dass Kinder mit höherem Schweregrad der Erkrankung eine niedrigere kardiale Leistungsfähigkeit aufwiesen, bestätigt die Angaben in der Literatur. Laut SCHREIBER (258) ist bei Patienten mit azyanotischen angeborenen Herzfehlern nach korrigierender Herzoperation in der Regel eine bessere körperliche Leistungsfähigkeit zu erwarten als bei Patienten mit zyanotischen Herzfehlern. Die Belastungstoleranz verhält sich umgekehrt proportional zur Schwere des Herzfehlers, d. h. je schwerer der Herzfehler, desto niedriger die Leistungsfähigkeit (8, 110, 258). SCHICKENDANTZ et al. (252) weisen in Zusammenhang mit der postoperativen Situation darauf hin, dass unbedeutend eingestufte Restbefunde die körperliche Leistungsfähigkeit der Kinder nicht beeinflussen, während bedeutungsvolle Restbefunde einen direkten Einfluss haben. Maximale Herzfrequenzwerte sind bei stärker betroffenen Kindern mit zyanotischen angeborenen Herzfehlern gegenüber weniger stark betroffenen Kindern reduziert (17, 52), die submaximale Herzfrequenz bei vorgegebener Belastungsintensität ist dagegen erhöht (17). In der Literatur finden sich nur wenige empirische Studien, in denen wie im Rahmen unserer Untersuchung gleichzeitig Kinder mit zyanotischen und azyanotischen angeborenen Herzfehlern hinsichtlich ihrer kardialen Leistungsfähigkeit beurteilt wurden. Den eigenen Ergebnissen entsprechend zeigten die Kinder mit zyanotischen Herzfehlern in der Untersuchung von STIEH et al. (274) (s. Tab ) eine tendenziell niedrigere submaximale Leistungsfähigkeit (PWC 170-Werte) als Kinder mit azyanotischen Herzfehlern. CUMMING (48, 52) ermittelte im Rahmen seiner Studie bei Kindern mit leichteren oder mittelschweren azyanotischen Herzfehlern maximale

17 4 DISKUSSION 140 Herzfrequenzwerte, die mit einem Mittelwert von 200 Schlägen/min dem Wert gesunder Kinder entsprachen. Bei Kindern mit schwereren nicht zyanotischen Herzfehlern lagen die durchschnittlichen maximalen Herzfrequenzen bei ca. 190 Schlägen/min (52). Die durchschnittliche Maximalfrequenz bei Kindern mit angeborenen zyanotischen Herzfehlern lag laut CUMMING (52, 53) bei 178 ± 12 Schlägen/min und damit deutlich unter den Werten gesunder Kinder. DRISCOLL (79) untersuchte Patienten unterschiedlicher Diagnosen mit einer Belastungsuntersuchung auf dem Fahrradergometer und beobachtete, dass komplexere Formen angeborener Herzfehler postoperativ auch umfangreichere Reduktionen der aeroben Kapazität aufwiesen. Er stellte bei 118 Patienten mit in der Kindheit oder im Jugendlichenalter operierter Pulmonalstenose eine minimal reduzierte aerobe Kapazität gegenüber normal von 94 % fest; 113 VSD-Patienten hatten eine Kapazität von 90 % und 74 Patienten im Zustand nach operativer Korrektur einer Aortenstenose wiesen eine aerobe Kapazität von 87 % auf. Nach dem motorischen Förderprogramm konnte weder ein Trainingseffekt in Form einer Verbesserung der Ausdauerleistungsfähigkeit noch eine Verschlechterung der kardialen Situation für die Gesamtgruppe und die untersuchten Untergruppen nachgewiesen werden. Anhand einer im Rahmen von Vor- und Nachtest parallel durchgeführten Stressechokardiographie wurde dieses Ergebnis bestätigt (252). Eine Verbesserung der Ausdauerleistungsfähigkeit war nicht das primäre Ziel, da ein wirkungsvolles Ausdauertraining mit einer hohen Herz-Kreislauf-Belastung verbunden ist (106, 174) und in der Regel nicht den Interessen von Kindern entspricht (174, 243). Das Ziel des motorischen Förderprogramms bestand vielmehr in einer Verbesserung der Koordination und in einem positiven Effekt auf die psychosoziale Situation der Kinder. Eine verbesserte Koordination kann über eine erhöhte Bewegungsökonomie zu einer verringerten Herz-Kreislauf-Belastung im Alltag beitragen (174). HOLLMANN (130) betont die Bedeutung koordinativer Aspekte im präpubertären Alter in Bezug auf die submaximale Arbeitskapazität. Unser Ergebnis bestätigt die Ergebnisse von HOCHMUTH (129) (s. Tab ), die keine signifikanten Veränderungen der Leistungsparameter nach dem motorischen Förderprogramm feststellen konnte. In der Mehrzahl der wenigen Studien, bei denen

18 4 DISKUSSION 141 wissenschaftlich begleitete Bewegungsprogramme mit herzkranken bzw. herzoperierten Kindern und Jugendlichen durchgeführt wurden, stand jedoch die Verbesserung der kardialen Leistungsfähigkeit eindeutig im Vordergrund. In diesem Zusammenhang muss darauf aufmerksam gemacht werden, dass der Erfolg der Trainingsprogramme in den verschiedenen Studien an jeweils unterschiedlichen Parametern bemessen wurde. Eine Verbesserung der kardialen Leistungsfähigkeit durch ein körperliches Training konnte bei Gruppen von 6-55 herzkranken Kindern und Jugendlichen mit zyanotischen und azyanotischen angeborenen Herzfehlern unterschiedlicher Schweregrade nachgewiesen werden (11, 90, 104, 181, 182, 216, 247). Das körperliche Training fand zwei- bis siebenmal wöchentlich statt und wurde über einen Zeitraum von 5-12 Wochen als Heimtrainingsprogramm oder seltener stationär bzw. ambulant betreut durchgeführt. Die Inhalte bestanden vor allem aus Gehen, Laufen und Fahrradfahren sowie teilweise begleitenden Inhalten zur Verbesserung anderer motorischer Hauptbeanspruchungsformen. Bei kleinen Gruppen mit 8-11 herzoperierten Kindern mit zyanotischen Herzfehlern konnte eine Verbesserung der kardialen Leistungsfähigkeit durch ein 8- bis 12-wöchiges zwei- bis dreimal pro Woche stattfindendes und auf eine Verbesserung der Ausdauer ausgerichtetes körperliches Training festgestellt werden (35, 43, 266, 281). MATHEWS et al. (189) führten ein ausdauerorientiertes 'Fitnesstraining' über ein ganzes Jahr dreimal pro Woche mit 4 herzkranken Kindern unterschiedlicher Diagnosen und Schweregrade durch. Sie beobachteten eine Verbesserung der Herz-Kreislauf-Leistungsfähigkeit in größerem Umfang, jedoch von niedrigerem Ausgangsniveau aus, als bei den gleichzeitig untersuchten 4 gesunden Kindern. Die Ergebnisse bestätigen die Aussage von NELSON und HARRIS (204), dass bei vielen Kindern mit chronischen Erkrankungen Verbesserungen in der aeroben Fitness bereits mit einem niedrig dosierten körperlichen Trainingsprogramm erreicht werden können, was bei gesunden Kindern keine oder nur geringe Erfolge zeigen würde. Angesichts der unveränderten Werte für die maximale Sauerstoffaufnahme sind in den Studien von GOLDBERG et al. (104), RUTTENBERG et al. (247) und SKLANSKY et al. (266) die positiven Effekte auf die Belastbarkeit vermutlich insbesondere auf eine Ökonomisierung der Herz-Kreislauf-Tätigkeit zurückzuführen. Eine signifikante Verbesserung der relativen maximalen Sauerstoffaufnahme durch ein

19 4 DISKUSSION 142 körperliches Training konnte von BALFOUR et al. (11), BRADLEY et al. (35), FREDRIKSEN et al. (90) und MATHEWS et al. (189) festgestellt werden. Von den übrigen Autoren wurde die Sauerstoffaufnahme nicht untersucht (43, 181, 182, 281) bzw. kein eindeutiges Ergebnis ermittelt (216). Für eine Verbesserung der Ausdauerleistungsfähigkeit bei herzkranken Kindern können unabhängig von einer aeroben Verbesserung Wachstum, biomechanische Faktoren, Veränderungen der Muskelenzyme und eine verbesserte Lauftechnik verantwortlich sein (90). BRADLEY et al. (35) führten die Verbesserung auf eine ökonomischere Hämodynamik und eine verringerte elektrophysiologische Reizbarkeit des Herzens zurück. DORDEL (61) gab für gesunde Kinder an, dass Verbesserungen der Ausdauerleistung im Primarbereich im Wesentlichen auf eine verbesserte Koordination zurückzuführen sind. Dies wäre auch für herzkranke Kinder denkbar. GOLDBERG et al. (104) führten mit 26 herzkranken Kindern im Alter von 7-18 Jahren (13,9 ± 3,0 Jahre) ein 21 Einheiten umfassendes, dreimal wöchentlich stattfindendes Heimtrainingsprogramm auf dem Fahrradergometer durch. Die Ergebnisse einer jeweils vorher und nachher durchgeführten maximalen und submaximalen fahrradergometrischen Belastung differenziert nach Geschlecht und angeborenem Herzfehler zeigt Tabelle Untergruppen n maximale Herzfrequenz (Schläge/min) Herzfrequenz bei 2/3 der max. Belastung (Schläge/min) Vortest Nachtest Sig. Vortest Nachtest Sig./p-Wert Jungen ,2 ± 9,3 189,2 ± 11,1 n.s. 171,5 ± 8,8 163,3 ± 12,3 p < 0,01 Mädchen ,8 ± 10,9 183,1 ± 9,9 n.s. 183,3 ± 8,5 174,6 ± 17,5 p < 0,05 VSD, postoperativ ,2 ± 7,0 187,1 ± 11,6 n.s. 180,1 ± 9,9 172,2 ± 15,2 n.s. ToF, postoperativ ,8 ± 11,3 185,5 ± 10,5 n.s. 175,5 ± 11,2 166,4 ± 16,2 p < 0,01 Tab : Ergebnisse einer fahrradergometrischen Untersuchung bei 7- bis 18-jährigen Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Herzfehlern vor und nach einem 21 Einheiten umfassenden, dreimal wöchentlich stattfindenden Heimtrainingsprogramm auf dem Fahrradergometer von GOLDBERG et al. (104). Veränderung der mittleren maximalen Herzfrequenz und Herzfrequenz bei 2/3 der maximalen Belastung bei Jungen und Mädchen bzw. Kindern mit VSD und ToF; Sig. = Signifikanz, n.s. = nicht signifikant. Bei submaximaler Belastung verringerte sich die Herzfrequenz vom Vor- zum Nachtest bei Jungen und Mädchen und bei Kindern mit ToF signifikant (104). Inwieweit der Unterschied zwischen den Untergruppen statistisch bedeutsam war, wurde von den Autoren nicht angegeben.

20 4 DISKUSSION 143 Die Ursachen für eine reduzierte Leistungsfähigkeit von herzkranken Kindern gegenüber Gesunden sind multifaktoriell. Diskutiert werden kardiale Defekte mit ihren hämodynamischen Folgen (5, 8, 16, 17, 18, 79, 86, 89, 104, 144, 153, 181, 182, 239, 281), eine respiratorische Insuffizienz (5, 79) sowie Trainings- und Bewegungsmangel (8, 16, 17, 18, 79, 86, 104, 105, 144, 178, 181, 182, 226, 237, 239, 281). Hinsichtlich der kardialen Defekte mit ihrer Auswirkung auf die Hämodynamik ist vor allem relevant, ob und mit welchem Erfolg der angeborene Herzfehler operativ korrigiert werden kann. Je vollständiger die Korrektur eines Herzfehlers erfolgt, desto günstiger wirkt sich das auf die Leistungsfähigkeit aus (199). Von verschiedenen Autoren konnten bei unterschiedlichen Herzfehlern postoperativ Verbesserungen der Leistungsfähigkeit festgestellt werden (13, 77, 198, 212, 304, 305). Bei TGA- Patienten war auch ein Zusammenhang zwischen der Leistungsfähigkeit und der Art der durchgeführten Operation zu beobachten. So lag z. B. die maximale Herzfrequenz bei Kindern mit Zustand nach Mustard-Operation bei TGA deutlich unter den Werten der Kinder nach Switch-Operation bei TGA, die annähernd normale Werte erreichten (83, 125, 188). HESSLEIN et al. (125) und MATHEWS et al. (188) gaben als Ursache dafür Herzrhythmusstörungen an, die häufig nach einer Mustard-Operation in Form eines Sick-Sinus-Syndroms auftraten. Im Rahmen unserer Untersuchung ergaben sich Hinweise auf Zusammenhänge zwischen der kardialen Leistungsfähigkeit und den Rahmenbedingungen der Erkrankung. Kinder, die nicht oder lediglich einmal operiert wurden, zeigten gegenüber den Kindern, die häufiger operiert wurden, eine signifikant niedrigere kardiale Leistungsfähigkeit. Bei Kindern mit geringerer Dauer stationärer Aufenthalte sowie Kindern mit einem Operationsalter < 2,5 Jahre war eine jeweils signifikant höhere maximale Herzfrequenz als bei Kindern mit längeren Krankenhausaufenthalten und einem höheren Operationsalter festzustellen. In empirischen Untersuchungen älteren und neueren Datums konnte nachgewiesen werden, dass das Alter, in dem die Korrekturoperation durchgeführt wurde, von entscheidender Bedeutung für die postoperative Leistungsfähigkeit war (116, 140, 236, 275). HALICKA-AMBROZIAK et al. (116) untersuchten die körperliche Entwicklung und Belastbarkeit von 25 operierten ToF-Kindern der Altersgruppen 7-18 Jahre (Mit-

21 4 DISKUSSION 144 telwert: 12,7 Jahre) und 3-7 Jahre (Mittelwert: 4,8 Jahre). Die Studie zeigte, dass alle Kinder, die vor dem Alter von 4 Jahren operiert wurden, eine normale körperliche Entwicklung und submaximale Belastbarkeit (PWC 170) zeigten. Bei dem Rest der Gruppe konnten signifikante Unterschiede in der körperlichen Entwicklung und Belastbarkeit zu Gesunden beobachtet werden. Dieses Ergebnis muss jedoch wegen der Verwendung der PWC 170 für einen Vergleich der Gruppen in Frage gestellt werden. JAMES et al. (140) konnten bei Patienten mit ToF (n = 43, 7-14 Jahre alt, 1-14 Jahre postoperativ) im Rahmen einer Fahrradergometrie bei denjenigen mit früherem Operationstermin eine bessere Leistungsfähigkeit feststellen als bei den Patienten, die später operiert wurden. In einer Studie von STRIEDER (275) konnte bei 12 Patienten mit ToF im Alter von 8-27 Jahren nachgewiesen werden, dass sich die Belastbarkeit umgekehrt proportional zum Alter der Patienten bei der Operation verhielt. Als Ursache für den Einfluss des Operationsalters wurde angegeben, dass bei späterer Operation die körperliche Aktivität über eine längere Zeit eingeschränkt wird (50, 140). Dies gilt vermutlich nicht grundsätzlich, da eine späte Operation bei sehr leichten Herzfehlern möglicherweise kein ungünstiges Krankheitsmerkmal darstellt. REYBROUCK et al. (236) beobachteten bei Kindern mit einem operativen Verschluss eines ASD nach dem Erreichen eines Alters von 5 Jahren eine gegenüber Gesunden reduzierte ventilatorische Schwelle während Kinder mit der gleichen Diagnose, die bis zum Alter von 5 Jahren operiert wurden, eine normale ventilatorische Schwelle aufwiesen. MOCELLIN et al. (198) untersuchten 96 Kinder und Jugendliche mit operierten Herzfehlern im Alter zwischen 6 und 20 Jahren mit Hilfe einer fahrradergometrischen Untersuchung und ermittelten die PWC 170. Der Abstand zur Operation betrug 0,1-11,6 Jahre. Sie beobachteten, dass sich insbesondere die Untersuchungsergebnisse herzkranker Kinder im ersten Halbjahr postoperativ von denen gesunder Kinder unterschieden. Die mittlere kardiovaskuläre Leistungsfähigkeit aller Kinder unterschied sich dagegen kaum von der gesunder Probanden. Dies könnte ein Grund dafür sein, dass sich der Faktor 'Abstand zur Operation' im Rahmen unserer Untersuchung nicht auswirkte, da der kürzeste Abstand bereits 1,1 Jahre betrug. Aus den bereits dargestellten Gründen ist jedoch die Verwendung der PWC 170 durch die Autoren kritisch zu sehen.

22 4 DISKUSSION 145 Eine Beeinträchtigung der maximalen kardialen Leistungsfähigkeit resultiert aus einer unzureichenden Steigerung des Herzminutenvolumens. Diese wird durch eine eingeschränkte Herzfrequenzanpassung sowie eine inadäquate Zunahme des Herzschlagvolumens bei hoher körperlicher Belastung verursacht (106). Während die maximale Herzfrequenz bei stärker betroffenen Kindern in der Regel erniedrigt ist, sind submaximale Herzfrequenz und ggf. Ruhefrequenz erhöht (17, 212); über die Herzfrequenz wird zunächst versucht die Defizite, z. B. in Form eines geringeren Schlagvolumens, zu kompensieren (17, 200, 241). Dass eine Belastung, insbesondere bei schwerer betroffenen Kindern mit zyanotischen angeborenen Herzfehlern, bereits bei niedrigeren maximalen Herzfrequenzen abgebrochen werden muss, ist vermutlich Folge der vorliegenden Hypoxämie (13, 17, 52, 77, 212). Eine sehr geringe arterielle Sauerstoffsättigung ist darauf zurückzuführen, dass mit steigender Herzfrequenz bei zunehmender Belastung der Rechts-Links-Shunt zunimmt und die Lungenperfusion im Verhältnis zum Herzminutenvolumen abnimmt. Dadurch kann nicht ausreichend CO 2 abgeatmet werden, was zu einer nicht kompensierbaren Azidose führt (144). Als Ursache für niedrige maximale Herzfrequenzen trotz erfolgter Totalkorrektur bei VSD und Pulmonalatresie diskutierten BARBER et al. (13) eine unphysiologische sympathische und parasympathische Kontrolle der Herzfrequenz und eine mögliche Dysfunktion des Sinusknotens nach kardiopulmonalem Bypass. Eine Dysfunktion des Sinusknotens, welche durch die präoperative Zyanose oder den kardiopulmonalen Bypass bedingt sein soll, wird auch für die niedrige maximale Herzfrequenz bei Kindern mit ToF verantwortlich gemacht (223). Bei Zustand nach Fontan- Operation könnten neben einer beeinträchtigten Funktion des Sinusknotens pathologische Veränderungen im Lungenkreislauf sowie ein beeinträchtigter linker Ventrikel eine abnormale Antwort bei Belastung bewirken (22). Eine schlechtere kardiale Leistung kann jedoch auch durch eine mangelhafte Ausprägung der psychischen Leistungsbereitschaft (Motivation) (144, 178, 226), des Muskelstatus, der Kondition (144) und der Koordinationsfähigkeit (144, 239) vorgetäuscht werden. Bei der Bewertung der Herzfrequenzwerte ist zu beachten, dass in Ruhe und bei submaximalen Belastungen (17) höhere Herzfrequenzen auch durch den Einfluss emotionaler Belastungen entstehen können (17, 109, 110, 132), z. B. bei der Durchführung von Untersuchungen.