Basiswissen Neurologie

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1 Peter Berlit Basiswissen Neurologie 5., überarbeitete und erweiterte Auflage Mit 173 Abbildungen in 280 Einzeldarstellungen und 64Tabellen Sprineer

2 Inhaltsverzeichnis 1 Diagnostische Verfahren in der Neurologie Klinische Untersuchung Inspektion Nervenreizungszeichen Nackensteifigkeit Hirnnervenuntersuchung Motorik und Reflexe Koordinationsprüfung Sensibilitätsprüfung Vegetative Funktionsprüfung Psychischer Befund Neuropsychologische Untersuchung Primitivreflexe und Instinktbewegungen Der bewusstlose Patient Ausmaß einer Bewusstseinsstörung Okulomotorik und Pupillentests Reflexe und Pyramidenbahnzeichen Atmung Spezielle Syndrome Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Liquordiagnostik Elektroenzephalographie (EEG) Evozierte Potenziale Elektromyographie und Elektroneurographie Ultraschalldiagnostik in der Neurologie Röntgennativdiagnostik Computertomographie (CT) Magnetresonanztomographie Sonstige bildgebende Verfahren 32 2 Erkrankungen der Muskulatur (Myopathien) und der neuromuskulären Synapse Diagnose Klinische Untersuchung Labortests Elektrophysiologie Bildgebende Untersuchungen Muskelbiopsie Molekulargenetik Muskeldystrophien (MD) X-chromosomal vererbte Muskeldystrophien Muskeldystrophien vom Gliedergürteltyp Sonstige Muskeldystrophien Myotonien und muskuläre lonenkanalkrankheiten Myotone Dystrophien Nichtdystrophische Myotonien Metabolische Myopathien Mitochondriale Myopathien Myositis Diagnostik Sonderformen Sonstige erworbene Myopathien Polymyalgia rheumatica (arteriitica) Myasthenia gravis (MG) und Lambert- Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) Myasthenia gravis (MG) Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) 59 3 Erkrankungen der Nervenwurzeln und peripheren Nerven Grundlagen Motorik Sensibilität Schmerzen Vegetative Funktionen Ätiologie Diagnostik Nervenwurzelläsionen Ätiologie Klinik der wichtigsten Wurzelläsionen Diagnostik Therapie Läsionen peripherer Nerven Nervus medianus Nervus ulnaris Nervus radialis Nerven des Schultergürtels Armplexusparesen Beinnervenläsionen 80

3 XII Inhaltsverzeichnis 4 Polyneuropathien Symptome und Beschwerden Hirnnerven Manifestationstypen Diagnostik Klinische Untersuchung Neurophysiologische Diagnostik Biopsie Genetische Diagnostik Ursachenklärung Alkoholische Polyneuropathie Diabetische Polyneuropathie Akute inflammatorische demyelini sierende Polyneuritis (AIDP, Guillain Barre-Syndrom-GBS) Sonderformen der AIDP Chronische inflammatorische 5.10 demyelinisierende Polyneuritis (CIDP) Multifokale motorische Neuropathie 5.12 (MMN) Polyneuritis bei monoklonaler 6 Gammopathie unklarer Signifikanz 6.1 (MGUS) Borreliose (Garin-Bujadoux-Bannwarth Syndrom, Zecken-Polyradikuloneuritis) Hereditäre Polyneuropathien Hereditäre motorisch sensible Neuropathien (HMSN) Hereditäre sensible Polyneuropathien (HSN) oder hereditäre sensibel- 6.2 autonome Neuropathien (HSAN) Amyloidneuropathie Hereditäre Stoffwechselerkrankungen Porphyrie Vaskulitiden Toxische Polyneuropathien Sonstige Polyneuropathien Nephrogene Polyneuropathie Andere Stoffwechselstörungen Infektiöse Ursachen Therapie Erkrankungen der Hirnnerven Nervus olfactorius Nervus opticus Augenmuskelnerven (Nn.oculomotorius, trochlearis und abducens) Nervus oculomotorius Nervus trochlearis 104 Nervus abducens 104 Kombinierte Augenmuskelnervenparesen 106 Pupillenstörungen 106 Nervus trigeminus 108 Trigeminusneuropathie 108 Nervus facialis 108 Fazialisparese 108 Idiopathische Fazialisparese (Bell's palsy) 110 Nervus vestibulocochlearis 111 Hörstörungen 112 Schwindel (Vertigo) 112 Nervus glossopharyngeus 115 Nervus vagus 116 Nervus accessorius 117 Nervus hypoglossus 117 Kombinierte Hirnnervensyndrome Rückenmarkserkrankungen 119 Rückenmarkssyndrome 120 Querschnittssyndrome 120 Syndrom der extramedullären Raumforderung 123 Syndrom der intramedullären Raumforderung 123 Syndrom der Hinterstrangschädigung 123 Schmerzen 123 Spinale Systemerkrankungen 123 Spinale Muskelatrophien (SMA) 123 Spastische Spinalparalyse (primäre Lateralsklerose) 125 Amyotrophische Lateralsklerose (ALS;Motoneuronerkrankung) 125 Spinale Tumoren 126 Extramedulläre extradurale Raumforderungen 126 Extramedulläre intradurale Tumoren Arteriovenöse (AV) spinale Malformationen 127 Intramedulläre Tumoren 128 Traumatische Schädigungen des Rückenmarks 128 Commotiospinalis 128 Contusiospinalis 128 Halswirbelsäulenschleuderverletzungen 129 Spinale Durchblutungsstörungen 129

4 Inhaltsverzeichnis XIII Radicularis-magna-Syndrom 130 Entzündliche Rückenmarkserkrankungen 130 Abszesse 130 Granulome 130 Myelitis 130 Poliomyelitis 131 Zoster segmentalis 131 Sonstige Erkrankungen des Rückenmarks 132 Funikuläre Myelose 132 Toxische Myelopathien 133 Strahlenmyelopathie 133 Neurolues 133 Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Nervensystems 135 Syringomyelie 136 Meningoenzephalozelen 137 Anomalien des kraniozervikalen Überganges 138 Basiläre Impression 138 Atlasassimilation 138 Klippel-Feil-Syndrom 138 Arnold-Chiari-Syndrom 138 Dandy-Walker-Syndrom 139 Phakomatosen 139 Erworbene frühkindliche Hirnschädigungen 140 Hirntumoren 142 Einführung 143 Behandlungsstrategien 144 Astrozytom 145 Oligodendrogliom 145 Glioblastoma multiforme 146 Medulloblastom 147 Meningeom 147 Neurinom 149 Hypophysentumoren 150 Kraniopharyngeom 150 Hypophysenadenome 150 Hirnmetastasen 152 Ependymom 153 Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL) 154 Plexuspapillom 154 Angioblastom Tumoren dervierhügelregion Tumoren der Schädelbasis Zysten Pseudotumor cerebri und Liquorunterdrucksyndrom Pseudotumor cerebri Liquorunterdrucksyndrom Entzündliche Erkrankungen Bakterielle Meningitis Lymphozytäre Meningitis Virusmeningitis Lymphozytäre Meningitiden bei bakteriellen Infektionen Mykosen Aseptische Meningitiden Hirnabszess Enzephalitis Herpes simplex-enzephalitis Weitere virale Enzephalitiden Prionerkrankungen HIV-Infektion und Nervensystem Tetanus Schlaganfall Häufigkeit und Risikofaktoren Ätiologie Pathogenese Apparative Diagnostik Gefäßultraschall Herzuntersuchung Labor Zerebrale Bildgebung Angiographiemethoden Klinik Amaurosis fugax Flüchtige Ischämien Drop attacks und amnestische Episode Kopfschmerzen Bewusstseinsstörungen Supratentorielle Infarkte Infratentorielle Hirninfarkte Therapie des Hirninfarktes Frühe Sekundärprophylaxe Späte Sekundärprophylaxe Sinusthrombose Fett-und Luftembolien 190

5 XIV Inhaltsverzeichnis 11 Spontane intrakranielle Blutungen Intrazerebrale Blutungen Pathogenese und Ätiologie Diagnose Lokalisation und Ursache Therapie Subarachnoidalblutung (SAB) Ätiologie und Pathogenese Diagnose Prognose Komplikationen Therapie Arteriovenöse Malformationen Demenz Demenz vom Alzheimer-Typ Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) Frontotemporale Demenz (FTD) Zerebrovaskulär-assoziierte Demenz Hydrocephalus communicans (Normaldruckhydrozephalus, aresorptiver Hydrozephalus) Sonstige Ursachen einer Demenz Hirntumor Bewegungsstörungen Stoffwechselstörungen und toxische Genese Entzündliche Erkrankungen Erregerbedingte Erkrankungen Wilson-Krankheit Schädel-Hirn-Trauma Verletzungen des knöchernen Schädels Schädelprellung Commotio cerebri Schädelfrakturen Impressions-und Expressionsfrakturen Hirnverletzungen Primäre Hirnschädigung Sekundäre Schädigung Intrazerebrale Hämatome Praktisches Vorgehen Therapie Prognose Hirntod Komplikationen des Schädel-Hirn- Traumas (SHT) Posttraumatische Epilepsie Chronisch subdurales Hämatom Posttraumatische Liquorzirkulationsstörungen Karotis-Kavernosus-Fistel Dauerfolgen Bewegungsstörungen Leitsymptome der Basalganglienerkrankungen Grundlagen Plussymptome Minussymptome Parkinson-Syndrom Epidemiologie Formen des Parkinson-Syndroms Pathogenese Diagnose Differenzialdiagnose Therapie Chorea Chorea Huntington Senile Chorea Chorea minor Sydenham Chorea gravidarum Medikamenteninduziertes choreatisches Syndrom Weitere Ursachen Dystönien Einteilung Verlauf Dystonieformen des Kindes- und Jugendalters Dystonieformen des Erwachsenenalters Diagnose Therapie Tics Dyskinesien Akutdyskinesien Tardive Dyskinesien Kleinhirnerkrankungen Grundlagen Kleinhirnsyndrome Autosomal rezessiv vererbte Kleinhirnerkrankungen Autosomal dominant vererbte Kleinhirnerkrankungen Idiopathische Kleinhirnerkrankungen.. 235

6 Inhaltsverzeichnis XV Erworbene Kleinhirnerkrankungen Diagnostik Restless-Legs-Syndrom (RLS) Multiple Sklerose und Leukodystrophien Multiple Sklerose (MS) Epidemiologie Pathogenese und Pathologie Verlaufsformen Klinisches Bild Diagnose Therapie Varianten der MS Leukodystrophien Metachromatische Leukodystrophie Adrenoleukodystrophie Adrenomyeloneuropathie Epilepsien Häufigkeit und Vorkommen Ätiologie und Ursachen Gelegenheitsanfälle Idiopathische Epilepsie Residualepilepsie Symptomatische Epilepsie Pathogenese Klassifikation epileptischer Anfälle Partielle (fokale) Anfälle Generalisierte Anfälle Altersspezifische Epilepsieformen Ursachen epileptischer Anfälle Diagnose EEG Provokationsmethoden Evozierte Potenziale Neuroradiologische Diagnostik Magnetenzephalographie Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle Therapie Indikation zur antikonvulsiven Therapie Prinzipien der antikonvulsiven Therapie Substanzen Operative Verfahren Status epilepticus Grand-mal-Status Status komplexer partieller Anfälle Absencenstatus Epilepsia partialiscontinua Nichtepileptische Anfälle Definition Reflektorische Synkopen Kardiale Synkopen Orthostatische Dysregulation Endokrine Störungen Psychogene Anfälle Amnestische Episode Sturzanfälle ohne Bewusstseinsverlust Schlaf-Wach-Regulationsstörungen Narkolepsie Hypersomnien Hyposomnien Kopfschmerzsyndrome Kopfschmerzen ohne strukturelle Läsion Migräne Trigemino-autonome Kopfschmerzen Arteriitis cranialis (temporalis) Weitere gefäßbedingte Kopfschmerzformen Karotidodynie Gefäßdissektionen Sinusthrombose Posteriore Leukenzephalopathie Neuralgien Trigeminusneuralgie Glossopharyngeusneuralgie Andere Neuralgien Kopfschmerzsyndrome bei nichtvaskulären neurologischen Erkrankungen Kopfschmerzen durch Liquorunterdruck Pseudotumor cerebri Kopfschmerzen bei Erkrankungen anderer Organe Neurologie und Innere Medizin Alkohol und Nervensystem Alkoholintoxikation Alkoholhalluzinose Alkoholentzug Wernicke-Korsakow-Syndrom Marchiafava-Bignami-Syndrom Kleinhirnrindenatrophie 275

7 XVI Inhaltsverzeichnis Zentrale pontine Myelinolyse (ZPM) Klinik der Enzephalopathien 281 osmotisches Demyelinisierungssyndrom Neurologische Symptome Neuropathien 276 bei Niereninsuffizienz Myopathien Neurologische Symptome Fetales Alkoholsyndrom 277 bei Lebererkrankungen Vaskulitiden Porphyrien Primäre Vaskulitiden Vitaminmangelkrankheiten Sekundäre Vaskulitiden 278 und Hypervitaminosen Paraneoplastische Syndrome Störungen des Elektrolyt-und Anti-Hu-Syndrom 280 Wasserhaushaltes Kleinhirndegeneration Endokrine Störungen Polyneuropathie Toxische Schädigungen Myoklonus-Opsoklonus-Syndrom des Nervensystems Retinopathie Neurologische Symptome Lambert-Eaton myasthenes Syndrom als Medikamentennebenwirkung 287 (LEMS) Dermatomyositis 280 Anhang Neurologische Symptome bei Abkürzungsverzeichnis 290 endokrinen und metabolischen Abbildungsquellen 293 Erkrankungen 281 Sachverzeichnis 294