A. HARTMANN W.-D. HEISS (HRSG.) Der Schlaganfall. Pathogenese Klinik Diagnostik und Therapie akuter zerebrovaskulärer Erkrankungen

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1 A. HARTMANN W.-D. HEISS (HRSG.) Der Schlaganfall Pathogenese Klinik Diagnostik und Therapie akuter zerebrovaskulärer Erkrankungen Mit 187 zum Teil farbigen Abbildungen in 496 Teilabbildungen und 110 Tabellen STEINKOPFF

2 Inhaltsverzeichnis KAPITEL I Anatomie des Blutkreislaufs (K. ZILLES) Ontogenese der Blutgefäße des Gehirns Arterien Venen und Sinus Topographie der Hirnarterien A. carotis interna Pars cavernosa, pars cerebralis A. cerebri media A. cerebri anterior A. vertebralis A. basiliaris A. cerebri posterior Venen und Sinus des Gehirns Venen des Vorderhirns Venen des Rautenhirns Sinus durae matris Zisternen und zerebrale Blutgefäße Blutgefäße des Rückenmarks Arterien des Rückenmarks und ihre Versorgungsgebiete Venen des Rückenmarks Anatomie des Hirnkreislaufs Wandbau der Hirnarterien und Hirnvenen Blut-Hirn-Schranke Durchblutung der Hirnhäute 20 Literatur 21 KAPITEL 2 Physiologie der Hirndurchblutung (w. KUSCHINSKY) Einleitung Physikalische Faktoren - Autoregulation Beschreibung Sympathischer Einfluss Renin-Angiotensin-System Mögliche Mechanismen Metabolische Mechanismen Myogene Mechanismen Endotheliale Mechanismen 26

3 VIII Inhaltsverzeichnis 2.3 Hirngewebsfaktoren Lokale metabolische und ionale Faktoren Kopplung zwischen Funktion, Stoffwechsel und Durchblutung Andere perivaskuläre Faktoren Perivaskuläre sympathische Innervation Perivaskuläre parasympathische Innervation Perivaskuläre Trigeminusinnervation Faktoren unterschiedlicher Herkunft Serotonin, Histamin Stickoxid, Eicosanoide Zusammenfassung 33 Literatur 33 KAPITEL 3 Neuropathologie der zerebralen Durchblutungsstörungen und der intrakraniellen Blutungen (H. D. MENNEL) Bedeutung der morphologischen Untersuchungen früher und heute Historische Skizze Neuropathologische Untersuchung in der Zeit der bildgebenden und funktionellen Darstellungsmethoden Pathologie ischämischer Schäden im Bereich der MakroZirkulation Pathologische Veränderungen an den großen hirnversorgenden Gefäßen Arteriosklerose Andere Wandveränderungen Thrombosen und Embolisierung Lokalisation und Gestalt territorialer arterieller Durchblutungsstörungen Lokalisation und Gestalt von Territorial(total)infarkten Lokalisation und Gestalt von hämodynamisch bedingten, territoriumsabhängigen Infarkten Morphologische Muster bei globaler zerebraler Mangeldurchblutung Hämorrhagische arterielle Infarkte und Infarzierungen Intrakranielle Blutungen - Typen und Differenzierung Lokalisation, Gestalt und Folgen typischer hypertoner Massenblutung Atypische intrazerebrale und sonstige intrakranielle Blutung Störungen der MikroZirkulation Hyalinose und Fibröse der kleinen Gefäße Status lacunaris und lakunäre Syndrome Subkortikale Durchblutungsstörungen Pathologische Stadieneinteilung der Infarkte und Blutungen Infarkte Blutungen Seltenere Durchblutungsstörungen 54

4 Inhaltsverzeichnis IX 3.6 Morphologische Befunde bei experimentellen Durchblutungsstörungen Durchblutungsstörungen und Blutungen am Rückenmark 56 Literatur 57 KAPITEL 4 Internistische Ursachen zerebrovaskulärer Erkrankungen (P. BERLIT) Kardiogene Hirnembolien Herzrhythmusstörungen Herzklappenerkrankungen Kardiovaskuläre Chirurgie Endokarditiden Herztumoren Herzinfarkt Paradoxe Hirnembolie Aortenatherome Koagulopathien Primäre Koagulopathien Erworbene Koagulopathien Praktisches Vorgehen Vaskulitis und rheumatologische Erkrankungen Übersicht Riesenzellarteriitiden Isolierte Angiitis des Zentralnervensystems Panarteriitis-nodosa-Gruppe Behcet-Krankheit Wegener-Granulomatose Zerebrale Symptome bei Kollagen-Krankheiten Praktisches Vorgehen Nichtentzündliche Vasopathien Dissektionen Fibromuskuläre Dysplasie Moyamoya-Syndrom CADASIL Ehlers-Danlos-Syndrom Marfan-Syndrom Osteogenesis imperfecta Pseudoxanthoma elasticum Neurofibromatose Typ I (Recklinghausen-Krankheit) Polyzystische Nierenerkrankung Sneddon-Syndrom Maligne Vasopathien Stoffwechselerkrankungen Mitochondropathien Fabry-Krankheit Zerebrotendinöse Xanthomatose Seltene Stoffwechseldefekte 84 Literatur 85

5 Inhaltsverzeichnis KAPITEL 5 Experimentelle Pathologie zerebraler Durchblutungsstörungen (K.-A. HOSSMANN) Einleitung Experimentelle Modelle der zerebralen Ischämie Fokale Ischämie Globale Ischämie Schädigungsmuster der experimentellen zerebralen Ischämie Unmittelbare Folgen von Durchblutungsstörungen Verzögerte Zellschäden Selektive Vulnerabilität Hämodynamische Schädigungsmechanismen Funktionelle Schädigungsmechanismen Molekulare Schädigungsmechanismen Therapeutische Interventionen Hämodynamische Interventionen Neuroprotektive Interventionen Therapeutisches Fenster Klinische Relevanz 99 Literatur 99 KAPITEL 6 Klinische Pathophysiologie des ischämischen Insults (W.-D. HEISS) Einleitung Zeitverlauf der ischämischen Gewebsschädigung Bildliche Darstellung der Entwicklung des Infarkts Durchblutungsschwellen für Ischämie und Infarzierung Postakute Veränderungen im ischämischen Gewebe Tracer für Nekrose und Penumbra Postischämische Hyperperfusion Zunahme des Infarkts durch sekundäre und verzögerte Effekte Hämodynamische und metabolische Reserve bei chronischer Mangeldurchblutung Diaschisis - Deaktivierung entfernter Regionen Ischämie-bedingtes Hirnödem Einsatz weiterer funktioneller bildgebender Verfahren Kernspintomographische Verfahren Diffusionsgewichtete Magnetresonanztomographie (DW-MRT) Magnetresonanzspektroskopie (MRS) Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT) Therapie-Effekte auf pathophysiologische Veränderungen 118 Literatur 119

6 Inhaltsverzeichnis XI KAPITEL 7 Epidemiologie zerebrovaskulärer Erkrankungen (K. BERGER) Einleitung Epidemiologische Begriffe Methodische Aspekte verschiedener Datenquellen Prävalenzen und Inzidenzen Mortalität und Letalität Schlaganfallhäufigkeit in Deutschland Risikofaktoren Risikofaktorenkonzepte Präventionskonzept Risikomarker Hypertonie Rauchen Herzerkrankungen Diabetes mellitus Transitorisch ischämische Attacke (TIA) Körperliche Aktivität Übergewicht Alkoholkonsum Cholesterin Ernährung Homozystein Hormonsubstitution Migräne Drogenmissbrauch Soziale Faktoren Weitere Risikofaktoren Multiple Risikofaktoren 142 Literatur 143 KAPITEL 8 Ultraschalldiagnostik extra- und intrakranieller Gefäße (M. HENNERICI, M. DAFFERTSHOFER, S. MEAIRS) Einleitung Doppler-Duplexsonographie des extrakraniellen Karotissystems Doppler-Duplexsonographie des extrakraniellen Vertebralissystems Doppler-Duplexsonographie der intrakraniellen hirnversorgenden Arterien Doppler-Duplexsonographie der intrakraniellen Hirnvenen Literatur 164

7 Inhaltsverzeichnis KAPITEL 9 Computertomographie und Magnetresonanztomographie beim Schlaganfall (H. URBACH, S. FLACKE) Einleitung Untersuchungsverfahren und -techniken Computertomographie (CT) Nativuntersuchung Kontrastmitteluntersuchung CT-Angiographie (CTA) Perfusions-CT Magnetresonanztomographie (MRT) Konventionelle MRT Diffusionsgewichtete MRT Perfusions-MRT MR-Angiographie (MRA) Klinische Anwendung Geschichtliche Entwicklung Nachweis intrakranieller Blutungen Nachweis ischämischer Hirninfarkte Nachweis des thromboembolischen Gefäßverschlusses Ursachenklärung beim Schlaganfall Nachweis von infarktgefährdetem Gewebe Verlaufsuntersuchungen ischämischer Hirninfarkte 190 Literatur 192 KAPITEL IO Interventionelle Neuroradiologie an Gehirn und Rückenmark (F. ZANELLA) Allgemeines Diagnostische Angiographie Voraussetzungen für neuroradiologische Interventionen Gefäßverschließende Verfahren Endovaskuläre Behandlung von intrakraniellen Aneurysmen Gefäßopfernde Verfahren Gefäßerhaltende Verfahren Endovaskuläre Behandlung von zerebralen Gefäßmalformationen Endovaskuläre Therapie von erworbenen AV-Fisteln Endovaskuläre Therapie bei spinovaskulären Erkrankungen Gefäßeröffnende Verfahren Lokale intraarterielle Fibrinolyse der hirnversorgenden Gefäße Angioplastie der supraaortalen Äste Endovaskuläre Behandlung von zerebralen Spasmen 214 Literatur 215 KAPITEL II Klinik des akuten ischämischen Insults (A. HARTMANN) Klassifikationen des akuten ischämischen Insults Ätiologische Zuordnung 217

8 Inhaltsverzeichnis Differenzierung zwischen zerebraler Ischämie und intrazerebraler Blutung Einteilung nach klinischem Verlauf Zuordnung der Schlaganfälle Topographie Extrakranielle Gefäßsyndrome A. carotis communis A. carotis externa A. carotis interna A. subclavia A. vertebralis Intrakranielle Gefäße A. cerebri anterior A. cerebri media A. cerebri posterior Hirnstammsyndrome Lakunen Grenzzoneninfarkte Stumme Infarkte Spinale Durchblutungsstörungen Transitorische ischämische Attacken Sonderformen zerebraler Ischämie Traumatische Verletzungen der Hirngefäße Drogenabusus Luftembolien Caisson-Krankheit und Höhenkrankheit (Barotrauma) Fettembolie Kopfschmerzen Schlaganfälle bei Kindern und Jugendlichen Hirninfarkt und Schwangerschaft Hypertensive Enzephalopathie 319 Literatur 320 KAPITEL 12 Intrakranielle Blutungen (Subarachnoidalblutung) (J. RUDOLF) Symptomatik der Subarachnoidalblutung Kopfschmerzen Meningeale Reizsymptomatik Neurologische Herdzeichen Intraokulare Blutung (Terson-Syndrom) Systemische Veränderungen Bewusstseinstrübung Plötzlicher Tod Einteilung des klinischen Schweregrades Diagnose und Differentialdiagnose Klinische Diagnose und Differentialdiagnose Sicherung der Diagnose einer SAB Computertomographie Lumbaipunktion Differentialdiagnose der SAB 335

9 Inhaltsverzeichnis Y2.23A Traumatische SAB Seltene Ursachen einer aneurysmatischen SAB Apparative Zusatzuntersuchungen zur Differentialdiagnose der aneurysmatischen SAB Magnetresonanztomographie (MRT) und -angiographie (MRA) Transkranielle Duplexsonographie Arterielle digitale Subtraktionsangiographie (DSA) Therapie der akuten SAB Symptomatische Therapie und Versorgung in der Akutphase Systemische Komplikationen Hyponatriämie Herzrhythmusstörungen Neurogenes Lungenödem Nachblutung Spontanverlauf der aneurysmatischen SAB Klinik Prävention der Nachblutung Vasospasmus und sekundäre Ischämie nach SAB Prophylaxe Diagnose Therapie Akute Hirndrucksteigerung Prognose der akuten SAB 355 Literatur 356 KAPITEL 13 Spontane intrazerebrale Blutungen (H. SCHÜTZ) Historischer Überblick Epidemiologie Auslösende Faktoren Ätiologie Hypertonie Enlargement of Cerebral Hemorrhage Alkohol Orale Antikoagulation Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) Arteriovenöse Angiome Kavernöse Angiome Venöse Angiome und Teleangiektasien Aneurysmen Moyamoya Tumorblutungen Vorhofmyksome Ungewöhnliche Ursachen Zerebrale Endometriose Silikonhaitiger Duraersatz Idiopathisches Hypereosinophiliesyndrom Hämodialyse 367

10 Inhaltsverzeichnis XV Blitzschlag Hämatologische Erkrankungen Vaskulitis Posttraumatische Spätapoplexie Klinik Totale Stammganglienhämatome Putamenhämatome Thalamushämatome Hämatome des Caput nuclei caudati Hämatome der Capsula interna Lobärhämatome Ponshämatome Primäre Mittelhirnblutungen Kleinhirnhämatome Hämatome der Medulla oblongata Primäre Ventrikelblutungen Rezidivierende intrazerebrale Hämatome Epileptische Anfälle Prognose Prognostische Faktoren Klinische Parameter und CT-Kriterien Langzeitprognose Operative Behandlung Empfehlung des Stroke Council's der American Heart Association zur Behandlung spontaner intrazerebraler Hämatome 379 Literatur 380 KAPITEL 14 Zerebrale Sinusvenenthrombosen (F. MASUHR, K.M. EINHÄUPL) Einleitung Klassifikation Anatomie Ätiologie und klinische Symptomatik Pathophysiologische Aspekte Diagnostik Computertomographie Angiographie Magnetresonanztomographie und Magnetresonanzangiographie Andere diagnostische Methoden Therapie Antikoagulation Thrombolytische Therapie Symptomatische Therapie Therapie der septischen Sinusvenenthrombose Prognose 403 Literatur 404

11 XVI Inhaltsverzeichnis KAPITEL 15 Therapie des ischämischen Insults (W. HACKE - Kapitelherausgeber) Allgemeine organisatorische Voraussetzungen (P. RINGLEB, E. ORBERK, T. BRANDT) Einleitung Das Time-is-Brain"-Konzept Infrastrukturelle Voraussetzungen Stroke Units Welche Patienten gehören auf eine Stroke Unit? Basisdiagnostik und -therapie (E. HARTMANN, B. EHRMANN-BENZ, P. RINGLEB) Aufnahmephase Prähospitalphase Ambulanzphase Was man nicht tun sollte! Frühe stationäre Phase Diagnostik Überwachung Therapie Antithrombotische Therapie (P.D. SCHELLINGER, A. GRAU, W. HACKE) Antikoagulation und Antiaggregation Frühe Sekundärprophylaxe Rezidivprophylaxe Übertragbarkeit der Studienergebnisse auf die tägliche Praxis Therapievorschlag Defibrinogenisierende Therapie Fibrinogenolyse Historische Studien Streptokinasestudien Rekombinanter Gewebsplasminogen-Aktivator Lokale Lysetherapie Kritische Wertung der Studienlage Neuroprotektion (S. WAGNER, T. BRANDT) Studienlage Kalziumkanalantagonisten NMDA-AMPA-Antagonisten Glutamatfreisetzungsinhibitoren GABA-Agonisten Adenosin Citicolin Ganglioside Neurotrophe Faktoren Radikalenfänger Leukozytenadhäsionsantikörper Piracetam Fazit und Ausblick Intensivmedizinische Maßnahmen (S. SCHWAB, T. STEINER, M. BERTRAM, W. HACKE) Monitoring Intubation und Beatmung 425

12 Inhaltsverzeichnis XVII Respiratorische Insuffizienz und Aspirationsgefahr Intubation Beatmungstechnik Zentrale Wege und Ernährung Zentrale Venenkatheter (ZVK) Ernährung Spezielle Probleme der neurologischen Intensivmedizin Sekundäre Hämorrhagien nach zerebraler Ischämie Hämodilution Medikamentöse Therapie des erhöhten intrakraniellen Drucks Hypothermie beim raumfordernden Mediainfarkt Dekompressive Chirurgie beim Mediainfarkt Dekompression beim Kleinhirninfarkt Prophylaxe und Behandlung von Komplikationen (C. BERGER, B. EHRMANN-BENTZ, M. BERTRAM) Prophylaxe tiefer Beinvenenthrombosen und Lungenembolien Pneumonie, Aspiration und Acute Respiratory Distress Syndrom (ARDS) Epileptische Anfälle Spastik Psychiatrische Störungen Depression Exogene Psychose und Delir 434 Literatur 434 KAPITEL 16 Carotisendarteriektomie (P. MARX) Geschichtlicher Hintergrund Symptomatische Carotisstenosen Technik der Carotisendarteriektomie Komplikationen der Carotisendarteriektomie und Methoden zu ihrer Vermeidung Restenosierungen Präoperative Diagnostik Anamnese Klinische Untersuchung Apparative Untersuchungen Bestimmung des Stenosegrads Indikationsstellung Operationsindikation bei Carotisverschluss und Restenose Zeitpunkt der Operation Wer stellt die Indikation? Stellenwert der Carotisendarteriektomie Qualitätssicherung und Übertragbarkeit der Studienergebnisse Asymptomatische Stenosen Carotisendarteriektomie vor größeren Eingriffen an anderer Stelle 456

13 XVIII Inhaltsverzeichnis Operationsindikation bei Patienten mit instabilem neurologischem Defizit Operationsindikation bei Patienten mit schweren neurologischen Defekten 457 Literatur 458 KAPITEL 17 Sekundärprävention zerebraler Durchblutungsstörungen (H.-C. DIENER) Warum Sekundärprävention? Ziel der Sekundärprävention Endpunkte in klinischen Studien Thrombozytenfunktionshemmer Acetylsalicylsäure (ASS) Acetylsalicylsäure in der frühen Sekundärprävention Acetylsalicylsäure für die weitere Sekundärprävention Ticlopidin Clopidogrel Dipyridamol Neue Entwicklungen und praktische Empfehlungen Thrombozytenfunktionshemmer bei der Sekundärprävention kardioembolischer Schlaganfälle Antikoagulanzien in der Sekundärprävention Frühe Sekundärprävention Antikoagulanzien in der weiteren Sekundärprävention Aspirin- Versager" Behandlung von Risikofaktoren Absolute Risikoreduktion und Kosten-Nutzen-Analyse Praktische Umsetzung der medikamentösen Sekundärprävention 474 Literatur 474 KAPITEL 18 Zerebrale Mikroangiopathien (E.B. RINGELSTEIN) Definition und Terminologie Allgemeine Pathophysiologie Degenerative zerebrale Mikroangiopathie Pathoanatomie und Ätiopathogenese Klinisches Bild Apparative Diagnostik Behandlung und Prognose CADASIL Pathoanatomie und Ätiopathogenese Klinisches Bild Apparative Diagnostik Behandlung und Prognose Non-CADASIL 488

14 Inhaltsverzeichnis XIX 18.6 Zerebrale Amyloidangiopathien Pathoanatomie, Ätiopathogenese und Klinik Klinisches Bild Zusatzdiagnostik Behandlung und Prognose MELAS-Syndrom Ätiopathogenese Klinisches Bild Zusatzdiagnostik Behandlung und Prognose Retinozerebrale Vaskulopathien Susac-Syndrom Pathonanatomie und Ätiopathogenese Klinisches Bild Zusatzdiagnostik Behandlung und Prognose Weitere retinozerebrale Syndrome Eales-Krankheit Fabry-Krankheit Pathoanatomie und Ätiopathogenese Klinisches Bild Zusatzdiagnostik Behandlung und Prognose Toxämische Vaskulopathie der Schwangeren Pathoanatomie und Ätiopathogenese Klinisches Bild Zusatzdiagnostik Behandlung und Prognose Zerebrale Vaskulitiden 498 Literatur 498 KAPITEL 19 Neurologische Rehabilitation nach einem Schlaganfall (K.-H. MAURITZ, T. PLATZ, S. HESSE) Einleitung Assessment und Funktionsdiagnostik Prognostische Kriterien und Outcome Mechanismen der Funktionswiederherstellung Neurobiologische Grundlagen Motorische Rehabilitation Neurophysiologische Grundlagen krankengymnastischer Behandlung Behandlung der spastischen Hemiparese Lagerung und Mobilisierung in der Frühphase Vermeidung von Früh- und Spätkomplikationen Stand- und Gangtraining beim Hemiparetiker Krankengymnastisches Gangtraining Laufbandtraining und Gangtrainer 511

15 XX Inhaltsverzeichnis Funktionelle Elektrische Stimulation in der hemiparetischen Gangstörung Technische Hilfsmittel für die Fortbewegung Musik-Biofeedback als Gangtraining Botulinustoxin zur selektiven Therapie der Spastik Der zentral-paretische Arm Klinisches Assessment der Armfunktion Bobath-Therapie Arm-Fähigkeits-Training Repetitives Handtraining EMG-getriggerte Elektrostimulation BASIS-Training Forced use Schulter-Hand-Syndrom bei Patienten mit Hemiparese Medikation zur Funktionsverbesserung Schluckstörungen Neuropsychologische Rehabilitation Aufmerksamkeitsstörungen Hemianopsie Gedächtnisstörungen Depression und pathologisches Weinen Therapie von Sprachstörungen 523 Literatur 524 Sachverzeichnis 529