Neurologie compact Für Klinik und Praxis Herausgegeben von Andreas Hufschmidt Carl Hermann Lücking Mit Beiträgen von M.Bär G. Bengel C. Bogdan S. Braune T.Eis T.J. Feuerstein F. X. Glocker A. Harloff F. Heinen B. Hellwig A. Hetzel M. Hornyak A. Hufschmidt S. Hummel H. Kimmig M. Kofler M. Kottlors C. H. Lücking J. Lutterbach C. Ostertag A. Pagenstecher H. Prießmann S. Rauer M. Reinhard R. Rocamora K. Schmidtke A. Schulze-Bonhage J. Spreer- C.W.Wallesch S. Wenzel Ph. Ziefer B. Zucker Die folgenden Autoren haben an früheren Auflagen mitgewirkt; ihre Beiträge sind in der aktuellen Auflage noch teilweise enthalten: P. Behrens, W. Berger, U. Berninger, R. Kaiser, B. Landwehrmeyer, C. Maurer, T. Mergner, C. Seifert, G. Steinfurth 29 Abbildungen 208 Tabellen 4., aktualisierte und erweiterte Auflage mit DVD Georg Thieme Verlag Stuttgart New York
1 Symptome und Syndrome 1 1.1 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 1.1.5 1.1.6 1.1.7 Bewusstseinsstörungen Allgemeines Zwischenhirnsyndrom Mittelhirnsyndrom Bulbärhimsyndrom Apallisches Syndrom, Persistent Vegetative State (PVS), Wachkoma" Akinetischer Mutismus Locked-in-Syndrom 1.2 Neuropsychologische Syndrome -- 1.2.1 Orientierungsstörung (Desorientiertheit) 1.2.2 Zentral-exekutive Dysfunktion (Aufmerksamkeitsstörung, Konzentrationsstörung, psychomotorische Verlangsamung) 1.2.3 Frontale Dysfunktion 1.2.4 Gedächtnisstörung (Amnesie) 1.2.5 Aphasie 1.2.6 Sprechapraxie 1.2.7 Dysarthrien 1.2.8 Apraxie 1.2.9 Visuell-räumliche Verarbeitungsstörung 1.2.10 Neglect 1.2.11 Occipitalhimsyndrom 1.2.12 Occipitalhimsyndrom bei intaktem Occipitalhirn (Charles-Bonnet-Syndrom) 1.2.13 Visuelle Agnosie 1.2.14 Interhemisphärale Diskonnektionssyndrome 1.2.15 Klüver-Bucy-Syndrom 1.2.16 Demenz l 1.3 Organische Psychosyndrome 1.3.1 1.3.2 1.3.3 1.4 Übersicht Akutes organisches Psychosyndrom Chronisches organisches Psychosyndrom Motorische Symptome und Syndrome 14.1 Definitionen 1.5 Tremor 1.5.1 Allgemeines 1.5.2 Physiologischer Tremor 1.5.3 Gesteigerter physiologischer Tremor 1.5.4 Essentieller Tremor (Klassischer essentieller Tremor) 1 1 2 2 3 5 5 6 7 8 9 13 13 13 15 15 16 16 17 18 18 18 19 19 19 20 21 21 23 23 24 24 24 1.5.5 Aufgaben- und Positions-spezifischer Tremor als Teil des essentiellen Tremors 26 Primär-orthostatischer Tremor 26 Dystoner Tremor 26 Cerebellärer Tremor 27 Holmes-Tremor 27 1.5.10 Gaumensegel-Tremor 27 1.5.6 1.5.7 1.5.8 1.5.9 1.5.H 1.5.1 Medikamenten- und Toxin-induzierter Tremor 28 1.5.12 Tremor bei peripherer Neuropathie 28 1.6 Somatoforme (psychogene) Bewegungsstörungen 29 1.6.1 Allgemeines 29 1.6.2 Psychogener Tremor 31 1.6.3 Psychogene Dystonie 31 1.6.4 Psychogener Myoklonus 32 1.6.5 Psychogene Gangstörung 33 1.7 Kleinhirnsyndrome -^ 33 1.7.1 Allgemeines 33 1.7.2 Einzelne Syndrome 34 1.8 Augenbewegungsstörungen 34 1.8.1 Übersicht: wichtige zentrale Augenmotilitätsstörungen 34 1.8.2 Blickparese 34 1.8.3 Internukleäre Ophthalmoplegie (INOP) 35 1.8.4 Opsoklonus 35 1.8.5 Skew Deviation 36 1.8.6 Moebius-Syndrom 36 1.8.7 Stilling-Türk-Duane-Syndrom 36 1.8.8 Oculomotor-Apraxie 36 1.8.9 Übersicht: wichtige pathologische Nystagmusformen 37 1.9 Augenlid-Bewegungsstörungen 38 1.9.1 Physiologie der Augenlidbewegungen 38 1.9.2 Ptosis 38 1.9.3 Lidretraktion 38 1.9.4 Supranukleäre (prämotorische) Störungen von Lidbewegungen 39 1.10 Schwindel- 39 1.10.1 Allgemeines 39 1.10.2 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPLS) 40 1.10.3 Vestibularisparoxysmie 41 1.10.4 Akuter Vestibularisausfall (Neuritis vestibularis / Apoplexia labyrinthi) 42 1.10.5 Phobischer Schwankschwindel 42 1.10.6 Morbus Meniere 42
XII Inhaltsverzeichnis 1.11 Schluckstörungen l.ll.l Neurogene Schluckstörungen (Neurogene Dysphagie) 43 1.12 Spinale Syndrome 45 1.12.1 Pyramidenbahnsyndrom (Syndrom des Tractus corticospinalis) 45 1.12.2 Hinterstrangsyndrom 46 1.12.3 Vorderseitenstrang-Syndrom (Syndrom des Tractus spinothalamicus) 46 43 1.12.4 Vorderhornsyndrom 46 1.12.5 Hinterhornsyndrom 47 1.12.6 Zentromedulläres Syndrom 47 1.12.7 Brown-Sequard-Syndrom 47 1.12.8 Querschnittssyndrom 47 1.12.9 Conussyndrom 48 1.12.10 Epiconussyndrom 48 1.12.H Caudasyndrom 48 Neurologische Krankheiten 49 2.1 Cerebrovaskuläre Erkrankungen 49 2.1.1 Vaskuläre Syndrome 49 Carotis Stromgebiet 49 Vertebrobasiläres Stromgebiet 50 Vaskuläre Kleinhirnsyndrome 54 Pseudobulbärparalyse 54 2.1.2 Cerebrale Ischämie 55 Ischämischer Insult (Schlaganfall) 55 2.1.3 Ischämische Infarkttypen 64 SupratentorielleTerritorialinfarkte 64 Maligner Mediainfarkt 64 Hämodynamischer Infarkt 65 Progressive stroke 66 Infratentorielle Territorialinfarkte 66 Wallenberg-Syndrom 66 Basilaristhrombose 66 Basilariskopfsyndrom (Top of the basilar-syndrom) 67 Kleinhirninfarkt 68 Lakunärer Infarkt 69 2.1.4 Sonstige arterielle cerebralischämische Syndrome 70 Subcortikale arteriosklerotische Encephalopathie/Morbus Binswanger 70 Akute hypertensive Encephalopathie 70 Hyperperfusionssyndrom 71 Reversibles posteriores Leukencephalopathie-(RPLS-) Syndrom 71 Subclavian-Steal-Syndrom (Subclavia-Anzapf-Syndrom) 72 2.1.5 Venös bedingte cerebrale Ischämien Aseptische Sinusthrombose (Sinus-Venenthrombose, SVT) Septische Sinus-Venenthrombose 2.1.6 Intracranielle Blutungen Spontane supratentorielle intracerebrale Blutung Infratentorielle Blutung (Kleinhirnblutung, Ponsblutung) Aneurysmatische Subarachnoidalblutung(SAB) 72 72 74 75 75 78 78 2.2 Nicht-aneurysmatische Subarachnoidalblutung 82 Vasospasmen 83 Ätiologie cerebraler Infarkte: Gefäßerkrankungen und Gerinnungsstörungen 84 2.2.1 Kardiale Embolien 84 Allgemeines 84 Vorhofflimmern (VHF) 85 Subakute bakterielle Endokarditis 87 2.2.2 Makroangiopathien 88 Arteriosklerose 88 Carotis-Dissektion 91 Vertebralis-Dissektion 92 Fibromuskuläre Dysplasie 93 Moya-Moya-Erkrankung 93 2.2.3 Cerebrovaskuläre Malformationen 94 Arteriovenöses Angiom (AV-Angiom, AV-Malformation, AVM) 94 Kavernom (kavernöses Hämangiom) 95 Kapillares Angiom (kapillare Teleangiektasie) 96 Venöses Angiom (DVA, developmental venous anomaly) 96 Durale arteriovenöse Malformation (Durafistel, AV-Fistel) 97 Cerebrale Aneurysmen 98 Morbus Osler (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie) 99 2.2.4 Mikroangiopathien 100 Hypertensive Mikroangiopathien 100 Cerebrale Amyloid-Angiopathie (CAA) 100 CADASIL-Syndrom 100 2.2.5 Vaskulitiden 102 Allgemeines 102 Primäre Vaskulitis (Angiitis) des ZNS (granulomatöse ZNS-Angiitis) 103 Benigne Angiopathie des ZNS 104 Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems 105
Inhaltsverzeichnis XIII Arteriitis temporalis Horton, Arteriitis cranialis, Riesenzellarteriitis 105 Takayasu-(Onishi-)Arteriitis 107 Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa.pan) 108 Churg-Strauss-Vaskulitis (allergische Angütis und Granulomatose) - 109 Wegener'sche Granulomatose 110 Cogan-Syndrom 111 Hypersensitivitätsvaskulitiden 111 Kawasaki-Syndrom 111 Thrombangitis obliterans (Winiwarter-Bürger) 111 Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 112 Rheumatoide Arthritis 114 Vaskulitis des Nervensystems bei sonstigen Kollagenosen und Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis 114 Infektbedingte oder -assoziierte Vaskulitiden des Nervensystems 115 Drogen- oder substanzinduzierte Vaskulitis des Nervensystems 115 Vaskulitiden des Nervensystems assoziiert mit lymphoproliferativen Erkrankungen und anderen Malignomen 115 2.2.6 Gerinnungsstörungen 115 Allgemeines 115 Mangel an Gerinnungsinhibitoren 116 Protein C-/S-/Antithrombin HI-Mangel 116 Faktor-V-Mutation 117 Faktor-II-Mutation 117 Hyperhomocysteinämie 117 Hyperfibrinogenämie 118 Fibrinolysestörungen 118 Antiphospholipid-Antikörper- (APA-)Syndrom 118 Katastrophales Antiphospholipid- Antikörper-Syndrom 119 Sneddon-Syndrom (Ehrmann- Sneddon-Syndrom) 120 Heparin-induzierteThrombozytopenie Typl 120 Heparin-induzierteThrombozytopenie Typll 120 Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Purpura Moschkowitz) 121 2.3 Entzündliche und infektiöse Erkrankungen 121 2.3.1 Allgemeines 121 2.3.2 Bakterielle Infektionen 128 Bakterielle Meningitis/Meningoencephalitis: allgemeines 128 Meningokokken-Meningitis 132 Pneumokokken-Meningitis 132 Hirnabszess 132 Septisch-embolische Herdencephalitis 134 Septisch-metastatische Herdencephalitis 135 Septische Encephalopathie 135 Tuberkulöse Meningitis 136 Listeriose 137 Q-Fieber 138 (Lyme)-Borreliose 138 Anapiasmose und Ehrlichiose 141 Neurolues 141 Morbus Whipple 143 Tetanus 143 Botulismus 145 2.3.3 Virusinfektionen 145 Frühsommer-Meningoencephalitis (FSME) 145 Herpes-Encephalitis 146 VZV-Infektionen: Zoster (Herpes zoster) Myelitis, Meningitis, Encephalitis 147 Cytomegalie-Encephalitis (CMV-Encephalitis) 148 Enterovirus-Infektionen 148 Post-Polio-Syndrom 149 Akute Masern-Encephalitis 150 Masern-Einschlusskörperchen- Encephalitis (subakute Masern^ Encephalitis) 150 Subakute sklerosierende Panencephalitis (SSPE) (van Bogaert-Leukencephalitis) 151 Tollwut (Rabies) 151 AIDS/HIV-Infektion 152 Progressive multifokale Leukencephalopathie (PML) 155 2.3.4 Pilzinfektionen des Nervensystems 156 Übersicht 156 Candidamykose des ZNS 157 Kryptokokkose des ZNS 157 Aspergillose des ZNS 158 2.3.5 Protozoeninfektionen 158 Toxoplasmose des ZNS 158 Malaria 160 2.3.6 Helminthosen 161 (Neuro-)Zystizerkose 161 Echinokokkose 162 2.3.7 Humane Prionen-Erkrankungen 163 Allgemeines 163 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE, Subakute spongiforme Encephalopathie) 163 Neue Variante der Creutzfeldt- Jakob-Erkrankung (vcje) 165 Gerstmann-Sträussler-Syndrom (GSS) 165 Fatale familiäre Insomnie (FFI) 166
XIV Inhaltsverzeichnis 2.3.8 Aseptische Meningitiden und Encephalitiden 166 Aseptische Meningitis 166 Morbus Boeck (Sarkoidose) 166 MorbusBehcet 168 Bickerstaff-Encephalitis(benigne Hirnstammencephalitis) 169 Pseudomigräne mit flüchtigen neurologischen Symptomen und lymphozytärer Pleozytose (PMP-Syndrom) 169 Mollaret-Meningitis 169 Rasmussen-Encephalitis 169 Hämorrhagische Leukencephalomyelitis (akute nekrotisierende Leukencephalitis, Hurst-Encephalitis) 170 Hashimoto-Encephalopathie 171 VGKC-Antikörper assoziierte limbische Encephalitis 171 Morvan-Syndrom 171 Encephalitis lethargica (Syndrom) 171 Neurologische Erkrankungen im zeitlichen Zusammenhang mit Impfungen 172 2.4 Demyelinisierende Erkrankungen 174 Encephalomyelitis disseminata (Multiple Sklerose) 174 Retrobulbärneuritis 181 Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) 181 Akute disseminierte Encephalomyelitis (ADEM) 182 Subakute Myeloopticoneuropathie (SMON) 182 Diffuse disseminierte Sklerose (Schilder-Krankheit) 182 Konzentrische Sklerose Balo 182 2.5 Paraneoplastische Erkrankungen 183 Allgemeines 183 Limbische Encephalitis 186 Hirnstammencephalitis/bulbäre Encephalitis/Rhombencephalitis 186 Subakute sensorische Neuropathie 187 Autonome Neuropathie 187 Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom 187 Cerebellitis (paraneoplastische Kleinhirndegeneration [PKD]) 188 Paraneoplastische Retinopathie 188 Stiff-person-Syndrom 189 Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) 190 2.6 Tumoren 190 2.6.1 Allgemeines: Tumoren des Nervensystems 190 Allgemeines: Hirntumoren 192 2.6.2 Neuroepitheliale Tumoren 195 Astrozytom WHO "II 195 Anaplastisches Astrozytom WHO III, Glioblastom WHO "IV 196 Oligodendrogliom WHO II und III 198 Ependymom WHO II und anaplastisches Ependymom III 199 Medulloblastom WHO IV 199 Gliomatosis cerebri WHO "III 200 2.6.3 Tumoren der Nervenscheiden 200 Akustikusneurinom WHO I 200 2.6.4 Tumoren der Meningen 201 Meningeom WHO I-III 201 2.6.5 Lymphome des ZNS 203 Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des ZNS 203 2.6.6 Sonstige Tumoren 204 Hypophysenadenome 204. Prolaktinom 205 STH-produzierende Tumoren 206 ACTH-produzierende Tumoren 206 Hormoninaktive Hypophysentumoren 207 Akute Nekrose der Hypophyse ( pituitary apoplexy") 207 Kraniopharyngeom WHO f 207 2.6.7 Metastasen 208 Cerebrale Metastasen 208 Spinale Metastasen 209 Meningeosis neoplastica 210 2.7 Anfallserkrankungen 212 2.7.1 Epilepsie 212 Allgemeines 212 Spezielle Probleme bei Epilepsiekranken 218 Epilepsien im Kindesalter: häufigste Syndrome 219 Temporallappen-Epilepsie 219 Frontallappen-Epilepsie 220 Parietallappen-Epilepsie 220 Occipitallappen-Epilepsie 220 Reflexepilepsien 220 Aufwach-Grand-mal-Epilepsie 220 2.7.2 Nicht-epileptische Anfälle 221 Synkope 221 Dropattack 221 Tetanie 222 Hirnstammanfälle : 222 2.8 Schlafstörungen 223 2.8.1 Allgemeines 223 2.8.2 Dyssomnien 224 Psychophysiologische Insomnie 224 Schlafwahrnehmungsstörung 224 Narkolepsie 225
Inhaltsverzeichnis XV Idiopathische Hypersomnie 225 Rezidivierende Hypersomnie (Kleine-Levin-Syndrom) 226 Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) 226 Zentrales Schlafapnoe Syndrom 227 Alveoläre Hypoventilation (einschl. Pickwick-Syndrom) 227 Zeitzonenwechsel (Jet Lag) 228 Zirkadiane Rhythmusstörungen 228 2.8.3 Parasomnien 228 Schlafwandeln (Somnambulismus) 228 Pavor nocturnus (Schlafterror) 228 Alpträume (dream anxiety attacks) 229 Schlaflähmung, hypnopompe und hypnagoge Halluzinationen 229 Verhaltensstörung im REM-Schlaf (REM. sleep behaviour disorder, RBD) 229 Nächtliche paroxysmale Dystonie 229 2.8.4 Schlafstörungen bei neurologischen Erkrankungen 229 Letale familiäre Insomnie 229 Schlafstörungen bei Demenzen 230 Schlafstörungen bei M. Parkinson 230 Schlafstörungen bei Epilepsien 230 2.9 Degenerative Erkrankungen 230 2.9.1 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Demenz 230 Allgemeines zu degenerativen und nicht-degenerativen Demenzerkrankungen ' 230 Morbus Alzheimer (Alzheimer-Demenz, AD) 232 Frontotemporale Demenz (FTD) 235 Lewy-Körperchen-Krankheit(LBD) 237 Demenz bei M. Parkinson 238 Demenz mit corticalen argyrophilen Körnchen (Argyrophilic Grain Disease) 238 2.9.2 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie 238 Progressive Myoklonusepilepsien 238 Myoklonusepilepsie Typ Unverricht- Lundborg (progressive Myoklonus- EpilepsieTypl=EPMl) 239 Myoklonusepilepsie, Typ Lafora (progressive Myoklonus-Epilepsie Typ2=EPM2A) 239 2.93 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Ataxie 240 Allgemeines 240 Friedreich-Ataxie 241 Familiäre Vitamin E-Mangel-Atäxie (AVED) 241 Cerebrotendinöse Xanthomatose 242 Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) 242 Autosomal dominante cerebelläre Ataxie (ADCA, SCA1-25) ( Nonne- Marie-Menzel-Erkrankung") 243 Idiopathische cerebelläre Ataxien (IDCA) 244 Episodische Ataxien 244 2.9.4 Degenerative Erkrankungen der Motoneurone 245 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 245 Primäre Lateralsklerose (PLS) 247 Familiäre spastische Spinalparalyse (hereditary spastic paraplegia, HSP Strümpell-Lorrain") 248 Spinale Muskelatrophien (SMA) 249 Hereditäre Bulbärparalyse: Kennedy-Syndrom 249 Sporadische Erkrankungen des 2. Motoneurons 250 2.10 Basalganglienerkrankungen 250 2.10.1 Allgemeines 250 2.10.2 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom 250 Morbus Parkinson (idiopathisches Parkinson-Syndrom) ^ 250 Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) - Steele-Richardson-Olszewski- Syndrom 258 Multisystematrophie (MSA) 260 Cortikobasale Degeneration (CBD) 261 Bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen (Morbus Fahr) 262 2.10.3 Erkrankungen mit unwillkürlichen Bewegungen 263 Huntington-Erkrankung 263 Neuroakanthozytose-Syndrome 265 Chorea minor (Sydenham-Chorea) 266 Paroxysmale Dyskinesien 266 Spätdyskinesie (tardive Dyskinesie) 267 Hemiballismus 267 Startle-Syndrome 268 Restless Legs Syndrom (RLS) 268 Periodische Beinbewegungen im Schlaf (periodic leg movements in sleep, PLMS) 271 Dystönien 271 Generalisierte Dystonie/Torsionsdystonie 272 Oromandibuläre Dystonie 273 Blepharospasmus 273 Blepharospasmus plus faciale Dystonie, Blepharospasmus plus oromandibuläre Dystonie (Meige-Syndrom) 274 Torticollis spasmodicus 274 Aufgabenspezifische Dystonie 275 Spasmodische Dysphonie 275 DOPA-responsive Dystonie 276 Myoklonus-Dystonie(DYTll) 276
XVI Inhaltsverzeichnis Sekundäre (symptomatische) Dystönien 277 Hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson) 277 Choreoathetotische neuroaxonale Dystrophie 279 Myoklonus 280 Lance-Adams-Syndrom 280 Essentieller Myoklonus 281 Tics 281 Gilles de la Tourette-Syndrom 281 2.11 Rückenmarkserkrankungen 282 Allgemeines 282 2.11.1 Nicht-kompressive Rückenmarkserkrankungen 284 Myelitis/Q_uerschnittsmyelitis(QM).284 Akute spinale Ischämie (akute Myelomalazie) 287 Spinale arteriovenöse (AV-)Malformationen 288 Angiodysgenetische Myelomalazie (Foix-Alajouanine-Syndrom) 289 Strahlenmyelopathie 289 Hepatische Myelopathie 289 Arachnoiditis/Arachnopathie 290 2.11.2 Kompressive Rückenmarkserkrankungen 290 Cervikale Myelopathie 290 Syringomyelie 291 Spinale epidurale Blutung 293 Spinaler epiduraler Abszess 293 Spinale Tumoren 294 2.12 Fehlbildungen und perinatal erworbene Störungen 295 2.12.1 Neurokutane Syndrome (Phakomatosen) 295 Neurofibromatose (Morbus von Recklinghausen) ' 295 Tuberose Sklerose (TSC) (Morbus Bourneville-Pringle) 296 Encephalofaziale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) 297 Von Hippel-Lindau-Syndrom 297 Klippel-Trenaunay-Syndrom 298 Neurocutane Melanose 298 2.12.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns 299 Migrationsstörungen 299 Porencephalie 299 Balkenagenesie 299 2.12.3 Dysraphische Fehlbildungen 299 Anencephalie 299 Meningoencephalocele 300 Spinabifida 300 Dandy-Walker-Syndrom 300 Arnold-Chiari-Malformation (ACM) 300 Kraniostenosen 301 2.12.4 Anomalien des kraniocervikalen Überganges 302 Platybasie 302 Atlasassimilation 302 Basiläre Impression 302 Klippel-Feil-Syndrom 302 2.12.5 Perinatal erworbene Störungen 303 Infantile Cerebralparese 303 2.13 Liquorzirkulationsstörungen 304 Normaldruck-Hydrocephalus (NPH) 304 Pseudotumorcerebri(PTC) 306 Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom 307 2.14 Metabolische Erkrankungen 307 2.14.1 Mitochondriale Erkrankungen 307 Allgemeines 307 Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) 309 Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) 310 MERRF-Syndrom (Myoklonus- Epilepsie mit ragged red fibres) 310 MELAS- Syndrom (Myopathie, Encephalopathie, Lactataziddse und stroke-like episodes") 311 Morbus Leigh (nekrotisierende Encephalopathie) 311 Leber'sche Opticusatrophie (Leber Hereditary Optic Neuropathy, LHON) 312 2.14.2 Lipidspeicherkrankheiten 312 Gangliosidosen 313 Metachromatische Leukodystrophie 313 Morbus Gaucher (Glucocerebrosidose) 314 Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus Krabbe) 314 Adrenoleukodystrophie/Adrenomyeloneuronopathie 315 Morbus Niemann-Pick (Sphingomyelinose) 316 Ceroidlipofuscinosen 317 Kufs-Syndrom (Batten-Kufs-Syndrom, adulte Ceroidlipofuszinose) 317 2.14.3 Sonstige metabolische Erkrankungen 318 Porphyrie 318 Akute intermittierende Porphyrie 318 2.14.4 Erworbene metabolische Erkrankungen 319 Elektrolytentgleisungen 319 Urämische Encephalopathie 321 Hepatogene Encephalopathie 322 Hyponatriämische Encephalopathie 323 Zentrale pontine Myelinolyse 323 Marchiafava-Bignami-Syndrom 324 Neurologische Störungen bei Hypophosphatämie 324
Inhaltsverzeichnis XVII 2.15 Erkrankungen durch Vitaminmangel oder-überdosierung 325 Allgemeines 325 Vitamin A (Retinol) 325 Vitamin B r (Thiamin-)Mangel/ Wernicke-Encephalopathie 326 Vitamin B,-(Thiamin-)Mangel: Beriberi 327 Vitamin B 6 -(Pyridoxin-)Mangel 328 Vitamin B 12 -(Cobalamin-)Mangel/ Funikuläre Myelose 328 Folsäure-Mangel 330 Pellagra/Niacin-(VitaminB 3 )Mangel 330 Hartnup-Syndrom 331 Vitamin E-(a-Tocopherol-)Mangel 331 2.16 Alkohol- und drogeninduzierte Erkrankungen 332 Alkoholentzugsdelir 332 Alkohol-Encephalopathie 334 Wernicke-Korsakow-Syndrom 334 Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie 335 Drogeninduzierte Erkrankungen 335 2.17 Intoxikationen 336 2.17.1 Allgemeines 336 Klinische Syndrome bei Intoxikationen ( Toxidrome") 336 Leitsymptome 336 Diagnostik und Basistherapie 337 Giftinformationszentren 339 2.17.2 Medikamenten- und Drogen- Intoxikationen 339 Barbiturat-Intoxikation 339 Chloralhydrat-Intoxikation 340 Neuroleptika-Intoxikation 340 Antidepressiva-Intoxikation 340 Lithium-Intoxikation ( 341 Phenytoin-Intoxikation 341 Benzodiazepin-Intoxikation 342 Carbamazepin-Intoxikation 342 Amantadin-Intoxikation 342 Alkohol-Intoxikation 342 Morphin-Intoxikation (akute) 342 Kokain-Intoxikation 343 Amphetamin-Intoxikation 343 Halluzinogen-Intoxikation 343 Cannabis- (Marihuana-, Haschisch-) Intoxikation 343 Kohlenmonoxid (CO)-Intoxikation 344 Pflanzen-Vergiftungen 344 Pilz-Vergiftungen 345 2.18 Traumatische Schädigungen 345 2.18.1 Traumatische Schädigungen im Bereich des Schädels 345 Schädelhirntrauma (SHT) 345 Schädelfrakturen 351 Epiduralhämatom 352 Akutes Subduralhämatom 352 Chronisches Subduralhämatom 352 Traumatische Subarachnoidalblutung (tsab) 353 2.18.2 Traumatische Schädigungen von Wirbelsäule und Rückenmark 353 Wirbelsäulentrauma und Wirbelfrakturen 353 Contusio spinalis und traumatische Querschnittssymptomatik 354 2.18.3 Schäden durch physikalische Einwirkungen 356 Elektrotrauma 356 Blitzschlagverletzung 357 Hitzschlag/Insolation (Sonnenstich) 357 Dekompressionserkrankung (Taucherkrankheit, Caisson-Krankheit) 357 2.19 Polyneuropathien 358 2.19.1 Polyneuropathien: Allgemeiner Teil 358 2.19.2 Hereditäre Polyneuropathien 361 Hereditäre Neuropathie Typ I nach Dyck \ (demyelinisierende Form der HMSN) 361 Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ III nach Dyck (HMSN III, Dejerine-Sottas-Syndrom (DSS), kongenitale Hypomyelinisation) 362 Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen 362 Hereditäre Neuropathie Typ II nach Dyck (axonale Form der HMSN) 362 HMSN IV (Morbus Refsum) 363 Hereditäre motorische und sensible Neuropathie, weitere Formen nach Dyck 363 Hereditäre sensible und autonome Neuropathien (HSAN) 363 Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA) 364 Abetalipoproteinämie (Bassen- Kornzweig-Syndrom) 364 Morbus Fabry (M.Anderson-Fabry) 364 2.19.3 Erworbene Polyneuropathien 365 Polyneuropathien bei Diabetes mellitus 365 Polyneuropathie bei Alkoholismus 366 Medikamenten-induzierte Polyneuropathien 366 Critical-illness-Neuropathie- Myopathie 366 Polyneuropathie bei Lebererkrankungen 367 Polyneuropathie bei Urämie 3 67 Polyneuropathie bei Amyloidose 367 Polyneuropathie bei Borreliose 368 Polyneuropathie bei Porphyrie 368
XVIII Inhaltsverzeichnis 2.19.4 Entzündliche und immunvermittelte Polyneuropathien 368 Guillain-Barre-Syndrom (GBS) % 369 Miller-Fisher-Syndrom " ' ' 371 Akute Pandysautonomie 371 Elsberg-Syndrom 371 Chronische inflammatorische demyelinisierendepolyneuropathie(cidp) 371 Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken 372 Paraproteinämische Polyneuropathie 372 Vaskulitische Polyneuropathie 373 2.20 Periphere Nervenläsionen 374 2.20.1 Periphere Nervenläsionen: allgemeines 374 2.20.2 Wurzelläsionen 375 Allgemeines 375 Wurzelsyndrome, Arm 378 Wurzelsyndrome, Bein 378 Wurzelausriss 379 2.20.3 Plexusläsionen 379 Allgemeines 379 Engpass-Syndrome der oberen Thoraxapertur (Thoracic-outlet-Syndrom) 380 Neuralgische Amyotrophie 381 Radiogene Plexusschädigung 382 2.20.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 382 N.phrenicus(C3-C5) - 382 N.dorsalisscapulae(C4-C6) 382 N.suprascapularis(C4-C6) 382 Incisura-scapulae-Syndrom 383 N.subscapularis(C5-C7) 383 N. thoracicus longus (C5-C7) 383 N.thoracodorsalis(C6-C8) 383 N.axillaris(C5-C6) 384 N.musculocutaneus(C5-C6) 384 N.radialis(C5-C8) 384 N.medianus(C7-Thl) 385 Karpaltunnelsyndrom (KTS) 386 N.ulnaris(C8-Thl) 387 N.femoralis(Ll-L4) 388 N.saphenus 388 N.obturatorius(L2-L4) 388 N. cutaneus femoris lateralis 389 N.glutaeussuperior(L4-Sl) 389 N.glutaeus inferior (L5-S2) 389 Spritzenlähmung 389 N.ischiadicus(L4-S3) 389 N.tibialis(L5-S3) 389 Tarsaltunnel-Syndrom 390 N. peroneus communis (L4-S1) 390 Arteria tibialis anterior-syndrom (Kompartment-Syndrom) 391 2.21 Hirnnervenerkrankungen 391 N. olfactorius-läsion (I) (Geruchssinnstörungen) 391 N.opticus-Läsion(II) 391 N.oculomotorius-Parese (III) 394 N.trochlearis-Parese(IV) 395 N.abducens-Parese(VI) 395 Endokrine Ophthalmopathie (endokrine Orbitopathie) 396 N. trigeminus-läsion (V) 396 Spasmus hemimastikatorius (Hemimastikatorischer Spasmus) 397 N.facialis-Parese 397 Periphere Facialisparese 398 Idiopathische Facialisparese (Bell'sche Lähmung) 399 Nicht-idiopathische periphere Facialisparesen 400 Melkersson-Rosenthal-Syndrom 401 Spasmus hemifacialis (Hemispasmus facialis) 401 Faziale Myokymie 401 N.vestibulocochlearis-Läsion(VIII) 402 N. glossopharyngeus-läsion (IX) 403 N.vagus-Läsion(X) 403 N.accessorius-Parese (XI) 404 N. hypoglossus-parese (XII) 404 Bulbärparalyse : 404 Schädelbasis-Syndrome 405 2.22 Myopathien und neuromuskuläre Erkrankungen 405 2.22.1 Allgemeines 405 Myotone Dystrophie Typ I (Curschmann-Steinert) 408 Myotone Dystrophie Typ II (Proximale myotone Myopathie, PROMM) 409 Myotone Dystrophie Typ III 409 Muskeldystrophie Typ Duchenne 410 Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener 411 Fazioscapulohumerale Muskeldystrophie 411 Gliedergürteldystrophien 412 Distale Myopathien 413 Muskeldystrophien mit Frühkontrakturen und Kardiomyopathie (Typ Emery-Dreifuss/Hauptmann- Thannhauser) 414 Okulopharyngeale Muskeldystrophie 415 2.22.2 Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien 415 Allgemeines 415 Central-core-Myopathie 415 Nemaline-Myopathie 416 Zentronukleäre (myotubuläre) Myopathie 416 Multicore-Krankheit (Synonym: Multiminicore-Myopathie) 416 Weitere kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien 416 Kongenitale Muskeldystrophien 417
Inhaltsverzeichnis XIX 2.22.3 Metabolische Myopathien 417 Myoadenylat-Deaminase-Mangel (MAD-Mangel) 417 Benigne idiopathische Hyper-CK-ämie 417 Glykogenose Typ II (Saure Maltase- Mangel) 417 Glykogenose Typ V (Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Erkrankung) 418 Lipidspeichermyopathien 418 2.22.4 Nicht-dystrophische Myotonien und episodische Lähmungen 419 Allgemeines 419 Chloridkanalerkrankungen: Myotonia congenita (Typ Thomsen/Typ Becker) 419 Natrium-, Kalium- und Calciumkanalerkrankungen 419 2.22.5 Myositiden 421 Allgemeines 421 Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), Overlap-Syndrom 421 Einschlusskörper-Myositis, hereditäre Einschlusskörpermyopathie 422 Myositiden bei Systemerkrankungen 423 Fokale Myositis 423 Okuläre Myositis 424 2.22.6 Medikamentös-toxisch induzierte Myositiden/Myopathien ' 424 Allgemeines 424 Steroidmyopathie 424 Alkohol-Myopathie 424 Myoglobinurie 424 2.22.7 Myasthenische Erkrankungen 425 Myasthenia gravis 425 Myasthenische Krise 428 Kongenitale Myasthenie 428 2.22.8 Erkrankungen mit abnormer Muskelaktivität 429 Muskelkrampf (Crampus) 429 Myalgie-Faszikulations-Crampus- Syndrom 429 Rippling muscle disease 430 Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) 430 2.23 Erkrankungen des autonomen Nervensystems 430 Allgemeines 430 Neurogene kardiovaskuläre Regulationsstörungen 431 Neurogene gastrointestinale Motilitätsstörungen 432 Neurogene Blasenstörungen 433 Neurogene Störungen der männlichen Sexualfunktion 434 Störungen der Sudomotorik _ ' 435 Akkomodationsstörungen - 436 2.24 Schmerz 436 Allgemeines 436 2.25 Kopf- und Cesichtsschmerzen 438 Allgemeines 438 Spannungskopfschmerz 438 Migräne 440 Clusterkopfschmerz 446 Chronisch paroxysmale Hemikranie 449 SUNCT-Syndrom (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) 450 Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch (Chronischer medikamenteninduzierter Kopfschmerz) 451 Cervikogener Kopfschmerz (Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Halswirbelsäule) 452 Kältebedingter Kopfschmerz 453 Primärer (benigner) Hustenkopfschmerz 453 Primärer (benigner) Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung 454 Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität ( Orgasmus-/Koitus-l<opfschmerz") 454 Trigeminus-Neuralgie 455 Glossopharyngeus-Neuralgie 458 Raeder-Syndrom 458 Tolosa-Hunt-Syndrom 459 Anhaltender idiopathischer ( Atypischer") Gesichtsschmerz 460 2.26 Neurogene (neuropathische) Schmerzsyndrome 461 2.26.1 Allgemeines 461 2.26.2 Schmerzsyndrome nach Läsionen des peripheren Nervensystems 462 Allgemeines 462 Post-Zoster-Neuralgie (postherpetische Neuralgie) 464 Phantomschmerz 465 Meralgia paraesthetica 466 Notalgia paraesthetica 466 Ilioinguinalis-/Iliohypogastricus- Syndrom 466 Spermaticus-Neuralgie 467 2.26.3 Schmerzsyndrome nach Läsionen des zentralen Nervensystems 467 2.26.4 Schmerzsyndrome mit Beteiligung des autonomen Nervensystems 468 Sympathische Reflexdystrophie SRD (complex regional pain syndrome CRPS) 468 Sympathisch unterhaltenes Schmerzsyndrom 469 Post-Sympathektomie-Schmerz 470
XX Inhaltsverzeichnis 2.27 Funktionsstörungen ungeklärter Zuordnung 470 Transiente globale Amnesie (amnestische Episode) 470 Chronisches Erschöpfungssyndrom (chronic fatigue syndrome, CFS) 471 Fibromyalgie-Syndrom (generalisierte Tendomyopathie, GTM) 472 Multiple Chemical Sensitivity (MCS) 474 2.28 Neuro-orthopädische Erkrankungen - 474 Cervikaler Bandscheibenvorfall/Cervikobrachialgie/ cervikale Radikulopathie 474 Lumbaler Bandscheibenvorfall/ Lumboischialgie/ lumbale Radikulopathie 476 Lumbale Spinalkanalstenose/ Claudicatio spinalis 480 Postoperative Spondylodiszitis 480 Facettensyndrom 481 Iliosacralgelenks-Syndrom 482 Kokzygodynie 482 Spondylolisthesis 483 Piriformis-Syndrom 483 Periarthropathia humeroscapularis (PHS) 483 Beschleunigungsverletzung/ Schleudertrauma der HWS 484 Myofasziales Schmerzsyndrom 487 2.29 Neurologische Intensivmedizin 489 2.29.1 Allgemeines: Koma und Hirntod 489 Koma 489 Intracranielle Drucksteigerung (Hirndruck), Hirnödem 493 Hirntod 497 2.29.2 Spezielle Krankheitsbilder 499 Cerebrale Anoxie/Anoxische Encephalopathie 499 Status epilepticus (Grand mal) 500 Syndrom der inadäquaten ADH- Sekretion (SIADH, Schwartz-Bartter- Syndrom) 501 Zentraler Diabetes insipidus 502 Zentrales Fieber 502 Rhabdomyolyse 502 Malignes Neuroleptika-Syndrom 503 Maligne Hyperthermie (MH) 503 Fettembolie 504 Diagnostische Methoden 505 3.1 EEG 3.2 3.2.1 3.2.2 505 Physiologische Grundlagen 505 Technik 505 EEG bei Gesunden 506 Pathologisches EEG 508 Elektrömyographie/ Elektroneurographie 511 Elektrömyographie (EMG) 511 Konventionelles Nadel-EMG 511 Quantitative Einzelpotenzialanalyse 513 Quantitative Interferenzmusteranalyse 513 Einzelfaser-EMG 513 Makro-EMG 513 Elektroneurographie 514 Prinzip 514 Motorische Neurographie 514 Sensible Neurographie 515 Repetitive Stimulation 515 H-Reflex-Untersuchung (Hoffmann-Reflex) 515 Hirnstammreflexe 516 3.3 Evozierte Potentiale 516 Allgemeines 516 Somatosensibel evozierte Potentiale (SEP) 517 Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. medianus (Medianus-SEP) 517 Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. tibialis (Tibialis-SEP) 519 Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. trigeminus (Trigeminus-SEP) 521 Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. pudendus (Pudendus-SEP) 521 Akustisch evozierte Hirnstammpotentiale(AEHP) 521 Visuell evozierte Potentiale (VEP) durch Schachbrett-Kontrastumkehr- Reize (Pattern-VEP, P-VEP) 523 Visuell evozierte Potentiale (VEP) zu Blitz-Reizen (Flash-VEP, F-VEP) 524 P300 524 Transcranielle Magnetstimulation (TCS, TMS)/Motorisch evozierte Potentiale (MEP) 525 Elektrische und magnetische Facialisneurographie 526 3.4 Neurovaskuläre Ultraschalldiagnostik 527 Allgemeines 527, Untersuchungstechnik 528 Befunde bei extrakraniellen Stenosen/ Verschlüssen 530
Inhaltsverzeichnis XXI Befunde bei intrakraniellen Stenosen/ Verschlüssen 532 Notfallmäßige Ultraschalldiagnostik bei Verdacht auf cerebrale Ischämie 533 3.5 Liquordiagnostik 534 Liquorpunktion ; = 534 Normwerte 535 Pathologische Befunde: allgemein 535 Pathologische Befunde: spezielle Erkrankungen 536 3.6 Neuroradiologische Diagnostik 538 Konventionelle Röntgendiagnostik 538 Computertomographie (CT) 538 Magnetresonanztomographie (MRT) 539 Katheter-Angiographie 541 Myelographie 541 Kontrastmittel 542 3.7 Molekulare genetische Diagnostik 542 Allgemeines 542 Molekulargenetische Diagnostik 543 Molekularzytogenetische Diagnostik 543 Genetisch bedingte neurologische Erkrankungen 543 3.8 Muskelbiopsie 552 Technik 552 Auswertung 552 Beurteilung 553 4 Therapieverfahren 4.1 Off-Iabel-Verschreibung 554 4.2 Verfahren zur Schlaganfallbehandlung und -prophylaxe 555 Antikoagulation (allgemein) 555 Heparinisierung: unfraktionierr.es Heparin(UFH) 555 Heparinisierung: niedermolekulares Heparin(NMH) 556 Orale Antikoagulation mit Vitamin K-Antagonisten 557 Orale Antikoagulation mit direkten Thrombininhibitoren 558 Thrombozytenfunktionshemmer (TFH) (allgemein) 558 Acetylsalicylsäure (ASS) 560 Thienopyridine: Clopidogrel (Plavix, Iscover ), Tidopidin (Tiklyd ) 560 Clopidogrel (Plavix, Iscover*) 561 Tidopidin (Tiklyd ) 561 Carotis-Operation 561 Stent-geschützte perkutane Angioplastie der A. carotis (stentprotected percutaneous angioplasty of the carotid artery.spac) 563 Stent-geschützte perkutane Angioplastie intrakranieller Gefässe 564 Intraarterielle Lyse 564 Okkludierende endovaskuläre Verfahren 564 4.3 Antikonvulsiva 564 Allgemeines 564 Carbamazepin (CBZ) 567 Clonazepam (CZP) 567 Clobazam (CLB) 567 Ethosuximid (ESM) 567 Gabapentin (GBP) 568 Lamotrigin (LTG) 568 Levetiracetam (LEV) 568 554 Oxcarbazepin (OXC) 568 Phenobarbital (PB) 569 Phenytoin (Diphenylhydantoin, DPH) 569 Pregabalin (PRE) 570 Primidon (PRIM) 570 Tiagabin (TGB) v 570 Topiramat (TPM) ^ 570 Valproat (Valproinsäure, VPA) 571 Vigabatrin (VGB) 571 Zonisamid (ZNS) 571 4.4 Medikamente zur Behandlung motorischer Störungen 572 4.4.1 Antiparkinson^Medikamente 572 L-Dopa-Präparate 572 Dopamin-Agonisten 573 NMDA-Antagonisten 574 Monoaminooxidase-B (MAO-B)- Hemmer 575 Catechol-O-Methyltransferase (COMT)-Hemmer 576 Anticholinergika 576 4.4.2 Medikamente zur Therapie von Hyperkinesen 577 Allgemeines 577 Tiaprid 578 Sulpirid 578 Botulinum-Toxine 578 4.4.3 Antispastika und Myotonolytika 580 Allgemeines 580 Baclofen 580 Tizanidin 580 Dantrolen 581 Tolperison 581 Tetrazepam 581 4.5 Antiemetika 582 Übersicht 582
XXII Inhaltsverzeichnis 4.6 lmmunsuppressiva/-modulatoren 583 Glucocortikoide 583 Immunsuppressiva (allgemein) 583 Azathioprin (Imurek ) 584 Cyclophosphamid (Endoxan ) 584 Mitoxantron (Ralenova ) 585 Interferon-ß(IFN-ßla/lb) ~ (Avonex, Rebif, Betaferon ) 585 Glatirameracetat (Copaxone ) 586 lmmunglobuline 586 Plasmapherese 586 4.7 Schmerztherapie 588 4.7.1 Allgemeines 588 4.7.2 Medikamentöse Schmerztherapie 588 Überwiegend peripher wirksame Analgetika 588 Andere nicht-opioid-analgetika 589 Opioid-Analgetika (stark wirksame Analgetika) 589 Andere in der Schmerztherapie (v. a. bei chronischen Schmerzen) eingesetzte Substanzen (Adjuvantien) 593 4.7.3 Invasive Schmerztherapie 594 Stellatumblockade 594 Lumbale Grenzstrangblockade 594 Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie (GLOA) 594 Neurochirurgische Schmerztherapie 594 4.7.4 Sonstige Verfahren der Schmerztherapie 596 Transcutane elektrische Nervenstimulation (TENS) 596 Akupunktur 596 4.8 Psychopharmaka 597 Neuroleptika 597 Antidepressiva 598 Lithium 599 Tranquilizer 599 Anhang 601 5.1 Klinische Bewertungsskalen 601 MRC-(Medical Research Council-)Skala (Muskelkraft) 601 Tinetti Balance Score 601 Tinetti Gait Score 602 Glasgow Coma Scale 602 Glasgow Outcome Scale 603 Karnofsky-Skala (Karnofsky Performance scale, KPS) 603 Barthel-Index 603 Rankin-Skala 604 National Institute of Health (NIH) Stroke Scale 604 Expanded Disability Status Scale (EDSS) (Kurtzke-Skala) 606 Mini-Mental State 609 Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS) 610 Webster Rating Scale «. 611 Japanese Orthopaedic Association (JOA)Score 613 Myasthenie-Score 614 Von Korff-Fragebogen 614 Hamburger Schmerz-Adjektiv-Liste (HSAL) 615 5.2 Tabellen zur neurologischen Begutachtung 616 Gehirn 616 Sehorgan 617 Kopf 618 Sprechstörungen 619 Rückenmark und Wirbelsäule 619 Muskelkrankheiten 620 Arm 620 Bein 621 6 Literatur 7 i Index 622 679