Klinische Neurologie Herausgegeben von Thomas Brandt, Reinhard Hohlfeld, Johannes Noth und Heinz Reichmann
Klaus Schmidtke Demenzen Untersuchung und Behandlung in der Facharztpraxis und Gedächtnissprechstunde Verlag W. Kohlhammer
Dieses Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. 1. Auflage 2006 Alle Rechte vorbehalten 2006 W. Kohlhammer GmbH Stuttgart Umschlag: Gestaltungskonzept Peter Horlacher Gesamtherstellung: W. Kohlhammer Druckerei GmbH + Co. KG, Stuttgart Printed in Germany ISBN 3-17-018619-1 E-Book-Formate: pdf: ISBN 978-3-17-029474-5
Inhalt 1 Einleitung...13 1.1 Definition von Demenz und verwandten Begriffen...... 13 1.2 Häufigkeit von Demenzerkrankungen............... 15 1.3 Grundtypen der Demenz........................ 15 1.3.1 Kortikale Demenz............................. 16 1.3.2 Subkortikale Demenzformen..................... 16 1.3.3 Frontale Demenz.............................. 17 1.4 Progression von Demenzerkrankungen.............. 19 1.5 Die Auswirkung von Demenzerkrankungen auf die Betroffenen............................. 19 1.6 Demenzerkrankungen im çffentlichen Bewusstsein..... 21 1.7 Die sozioçkonomische Bedeutung von Demenzerkrankungen....................... 22 1.8 Die Bedeutung der Diagnostik.................... 23 1.9 Aufgaben des Hausarztes und des Facharztes.......... 24 1.10 Die Rolle von Gedächtnissprechstunden............. 25 2 Diagnostik und diagnostische Methoden...28 2.1 Diagnostische Herangehensweise.................. 28 2.2 Fragen im Vorfeld der Diagnostik.................. 30 2.3 Anamnese und Fremdanamnese................... 32 2.4 Kçrperlich-neurologischer Befund.................. 33 2.5 Psychischer Befund............................. 38 2.6 Neuropsychologische Diagnostik.................. 39 2.6.1 Mçgliche neuropsychologische Defizite bei Demenzerkrankungen....................... 40 2.6.2 Verhaltensbeobachtung bei der neuropsychologischen Untersuchung................................ 47 2.6.3 Neuropsychologische Testuntersuchung: Allgemeine Hinweise........................... 49 2.6.4 Testverfahren in der Demenzdiagnostik.............. 53 2.6.5 Testuntersuchung von aphasischen Patienten.......... 62 2.7 Apparative Zusatzuntersuchungen in der Demenzdiagnostik........................ 63 2.8 Beschreibung und Skalierung von Demenzsymptomen... 68 2.9 Fehlerquellen, Probleme und Lçsungsansätze in der Demenzdiagnostik........................ 70
6 Inhalt 3 Nicht-organische kognitive Stçrungen...74 3.1 Kognitive Stçrung und Demenzsymptomatik bei psychiatrischen Erkrankungen.................. 74 3.2 Funktionelle Konzentrations- und Gedächtnisstçrung... 77 4 Leichte Kognitive Stçrung/Mild Cognitive Impairment..84 4.1 Definition und konzeptuelle Probleme............... 84 4.2 Leichte Kognitive Stçrung Varianten.............. 87 4.3 Diagnose und Differentialdiagnose der Leichten Kognitiven Stçrung............................ 88 4.4 Prognose bei Leichter Kognitiver Stçrung............ 92 4.5 Beratung und Behandlung bei Leichter Kognitiver Stçrung..................................... 93 5 Alzheimer-Demenz...96 5.1 Epidemiologie................................ 97 5.2 Genetische Faktoren der sporadischen Alzheimer-Demenz............................. 98 5.3 Pathologie................................... 99 5.4 Pathophysiologie............................. 100 5.5 Verlauf der Alzheimer-Demenz................... 101 5.6 Psychischer Befund bei Alzheimer-Demenz.......... 103 5.7 Kognitive Defizite............................ 105 5.8 Stçrung der Alltagsaktivitäten.................... 114 5.9 Kçrperlich-neurologische Symptome............... 115 5.10 Psychiatrische Begleitsymptome.................. 117 5.11 Varianten der Alzheimer-Demenz................. 122 5.11.1 Posteriore kortikale Atrophie.................... 123 5.11.2 Alzheimer-Demenz mit führender Sprachstçrung...... 126 5.11.3 Andere Verlaufsvarianten....................... 126 5.12 Diagnosestellung............................. 127 5.13 Differentialdiagnose.......................... 135 5.13.1 Symptomatische Demenzen bei neurologischen und internistischen Grunderkrankungen............ 135 5.13.2 Pseudodemenz bei Depression.................... 138 5.14 Antidementive Therapie der Alzheimer-Demenz....... 139 5.14.1 Innovative Therapien.......................... 140 5.14.2»Klassische«Nootropika und Antidementiva........ 140 5.14.3 Acetylcholinesterasehemmer..................... 142 5.14.4 Memantine................................. 155 5.15 Fehlerquellen bei der Diagnostik der Alzheimer-Demenz 157
Inhalt 7 5.16 Fehlerquellen bei der Therapie der Alzheimer-Demenz mit Acetylcholinesterasehemmern................. 158 6 Frontotemporale Demenz...160 6.1 Überblick zu Aufbau und Verbindungen des Stirnhirns. 160 6.2 Definition der Frontotemporalen Demenz........... 161 6.3 Frontaler/Frontotemporaler Haupttyp.............. 163 6.4. Verlaufsformen mit führender temporaler Degeneration: Primär progressive Aphasie und semantische Demenz.. 168 6.5 Mçgliche kçrperlich-neurologische Begleitsymptome der Frontotemporalen Demenz................... 170 6.6 Diagnostik der Frontotemporalen Demenz.......... 170 6.6.1 Verhaltensbeobachtung......................... 171 6.6.2 Neuropsychologische Testuntersuchung............ 177 6.6.3 Bildgebung................................. 179 6.6.4 Labor und Genetik............................ 184 6.7 Differentialdiagnose........................... 184 6.7.1 Frontotemporale Demenz vs. Morbus Alzheimer...... 184 6.7.2 Frontotemporale Demenz vs. andere Demenzerkrankungen............................... 188 6.8 Medikamentçse Therapie....................... 189 6.9 Unterstützung und Beratung..................... 189 6.10 Fehlerquellen in der Diagnostik und Therapie der Frontotemporalen Demenz................... 190 7 Lewy-Kçrperchen-Erkrankung...191 7.1 Definition.................................. 191 7.2 Pathologie.................................. 193 7.3 Klinisches Erscheinungsbild..................... 194 7.4 Diagnostik.................................. 197 7.5 Differentialdiagnose gegenüber anderen Demenzformen 198 7.5.1 Lewy-Kçrperchen-Erkrankung vs. Morbus Alzheimer.. 198 7.5.2 Lewy-Kçrperchen-Erkrankung vs. Morbus Parkinson mit hinzutretender Demenz...................... 201 7.5.3 Lewy-Kçrperchen-Erkrankung vs. andere Erkrankungen mit hypokinetisch-rigidem Syndrom............... 202 7.6 Therapie................................... 203 7.7 Therapie bei»morbus Parkinson mit Demenz«....... 205 7.8 Fehlerquellen bei der Diagnosestellung............. 206 7.9 Fehlerquellen in der Therapie.................... 207
8 Inhalt 8 Demenz bei vaskulären Schädigungen...209 8.1 Demenz bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie............................. 211 8.1.1 Pathologie und Pathophysiologie................. 211 8.1.2 Klinik und Verlauf............................ 213 8.1.3 Kçrperlich-neurologische Symptome............... 214 8.1.4 Bildgebung................................. 215 8.1.5 Diagnosestellung und Differentialdiagnose.......... 218 8.1.6 Medikamentçse Therapie der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie.............. 223 8.1.7 Symptomatische Therapie der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie.............. 225 8.1.8 Prophylaxe der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie............................. 225 8.2 Demenz bei einzelnen oder multiplen territorialen Insulten.................................... 226 8.2.1 Multiinfarktdemenz.......................... 226 8.2.2 Strategische Insulte............................ 227 8.2.3 Diagnosestellung............................. 228 8.2.4 Therapie und Prophylaxe....................... 229 8.3 Fehlerquellen bei der Diagnosestellung............. 231 8.4 Fehlerquellen in der Therapie.................... 231 9 Grundsätze der Pharmakotherapie...233 9.1 Allgemeines................................. 233 9.2 Neuroleptika................................ 235 9.3 Benzodiazepine.............................. 238 9.4 Antidepressiva............................... 239 9.5 Andere zentral wirksame Medikamente............. 240 10 Rehabilitation, Psychoedukation und Soziotherapie von Demenzpatienten und ihren Angehçrigen...241 10.1 Aufklärung................................. 241 10.2 Rehabilitation............................... 243 10.3 Helfende und unterstützende Einrichtungen......... 247 10.4 Psychoedukation............................. 249 10.5 Soziotherapie............................... 251 10.6 Kombinierte Konzepte für Patienten und Angehçrige.. 254
Inhalt 9 11 Ethische Aspekte in der Betreuung von Demenzkranken...257 11.1 Stigmatisierung.............................. 257 11.2 Inanspruchnahme fachärztlicher Diagnostik und Therapie............................... 258 11.3 Einschränkung der Autonomie des Kranken......... 259 11.4 Würde und Lebensqualität...................... 260 11.5 Behandlung mit Psychopharmaka................. 261 11.6 Pflegerische und lebensverlängernde Maßnahmen im Spätstadium.............................. 262 11.7 Genetische Diagnostik bei Patienten, Angehçrigen und Ungeborenen............................. 263 12 Hinweise für Angehçrige...265 12.1 Information und Entlastung für Angehçrige......... 265 12.2 Nicht-medikamentçse Behandlungsmçglichkeiten.... 266 12.3 Demenz und Autofahren....................... 267 12.4 Ethische Fragestellungen....................... 269 12.5 Genetische Diagnostik bei Demenzerkrankungen...... 269 12.6 Testierfähigkeit.............................. 271 13 Literaturverzeichnis...273 14 Stichwortverzeichnis...289
Vorwort Dieses Buch ist auf die praktische Arbeit in Gedächtnissprechstunden, Facharztpraxen und Kliniken ausgelegt. Es wendet sich an Neurologen, Psychiater, Nervenärzte und Psychologen, die Patienten mit Demenzerkrankungen und unklaren geistigen Leistungsstçrungen betreuen. Ein Schwerpunkt liegt auf dem allgemeinen und krankheitsübergreifenden Wissen, auf diagnostischen Methoden und der vertieften neuropsychologischen Untersuchung. Fehlerquellen und Probleme werden jeweils hervorgehoben, Grundsätze der symptomatischen Psychopharmakotherapie von Demenzpatienten, die nichtmedikamentçse Behandlung, die Unterstützung von Angehçrigen und ethische Aspekte besprochen. Die Kapitel zu einzelnen Demenzursachen konzentrieren sich auf die häufigsten Erkrankungen: M. Alzheimer, Frontotemporale Demenz, Lewy-Kçrperchen-Erkrankung, vaskuläre Demenzformen sowie nicht-organische Erkrankungen. Weitere degenerative Demenzen mit Parkinson-Syndrom werden bei der Lewy-Kçrperchen-Erkrankung besprochen (7.5). Die Abgrenzung gegenüber symptomatischen, nicht-degenerativen Demenzursachen erfolgt in den Kapiteln zur Diagnostik (2.1 bis 2.4) und zu M. Alzheimer (5.13.1). Das letzte Kapitel gibt einige Hinweise und Verweise speziell für Angehçrige. Zur besseren Lesbarkeit wird im Text anstelle von Patient/Patientin, Arzt/¾rztin etc. die männliche Form verwendet. Freiburg, im Herbst 2005 Klaus Schmidtke
1 Einleitung 1.1 Definition von Demenz und verwandten Begriffen Als Demenz im Sinne von ICD-10 wird eine erworbene Erkrankung des Gehirns bezeichnet, die zu einer Stçrung des Gedächtnisses und mindestens einer weiteren geistigen Leistung führen (zum Beispiel Sprache, Denk- und Urteilsvermçgen, räumlich/konstruktive Leistungen). Das Ausmaß der Stçrung zeigt sich darin, dass die Betroffenen im beruflichen und/oder privaten Alltagsleben behindert sind. Neben der kognitiven Stçrung kommt es meist auch zu einer Veränderung der Persçnlichkeit und des Verhaltens. Die Stçrung muss seit mindestens sechs Monaten bestehen und nicht nur im Rahmen eines Delirs bestehen. Doch diese Definition hat einige Mängel:. bei manchen Demenzkrankheiten steht anfangs nicht eine kognitive Stçrung, sondern eine Wesensänderung im Vordergrund. eine Gedächtnisstçrung ist ein sehr häufiges, dem Wesen nach aber kein unabdingbares Symptom von Demenzen. Sie kann bei manchen Erkrankungen, zumindest im frühen Stadium, ganz im Hintergrund stehen. eine Demenz kann sofort nach einmaliger Schädigung auftreten. eine Demenz kann ausnahmsweise schon vor dem Ablauf von sechs Monaten zum Tod führen Eine Demenz kann prinzipiell von jeder ausgeprägten Hirnschädigung, gleich welcher Ursache, hervorgerufen werden. Ursache kçnnen diffuse oder umschriebene Läsionen sein, die sich akut, subakut oder über Jahre entwickeln. Eine symptomatische Demenz nach einer einmaligen Schädigung kann, im Sinne eines Defektsyndroms, stabil bleiben (zum Beispiel nach Wernicke-Enzephalopathie, Trauma, Insult oder Herpesenzephalitis) oder sich bessern (zum Beispiel nach Behandlung eines Tumors, einer Hirnblutung, eines Normaldruckhydrozephalus oder einer metabolischen Stçrung). Demenzerkrankungen sind progrediente, prozesshaft verlaufende Gehirnerkrankungen und in vielen Fällen letal. Es sind in erster Linie degenerative und metabolische Erkrankungen des Nervengewebes, im weiteren Sinne auch progrediente Erkrankungen der zerebralen Blutgefäße und metabolische Erkrankungen des Gehirns im Kindesalter.
14 1 Einleitung Leichtere Defizite, die nach einer umschriebenen Schädigung des Gehirns auftreten, werden als»kognitive Stçrung«,»Hirnleistungsstçrung«oder»geistige Leistungsstçrung«bezeichnet. Das Zwischenstadium zwischen Normalität und Demenz wird als»leichte Kognitive Stçrung«bezeichnet, wenn es sich wahrscheinlich um eine prozesshafte Leistungsabnahme handelt.»oligophrenie«bezeichnet das Nicht-Erreichen eines normalen geistigen Niveaus. Oligophrene Menschen kçnnen aber zusätzlich eine Demenz erleiden; insbesondere erleiden Menschen mit M. Down typischerweise eine Alzheimer- Demenz. Von einer familiären Demenzerkrankung kann gesprochen werden, wenn mindestens drei Fälle in zwei oder drei Generationen betroffen sind. Der Begriff ist nicht genau definiert. Familär ist nicht gleichbedeutend mit»erblich«,»bekannter Erbgang«oder»Genmutation«. Von einer»familiären Erkrankung mit autosomal-dominantem Vererbungsmuster«kann auch gesprochen werden, wenn die zugrundeliegende Mutation unbekannt ist (Beispiel: familäre Frontotemporale Demenz ohne Tau-Mutation). Sporadische Demenzerkrankungen sind»nicht-erblich«. Viele sporadische Fälle zeigen aber eine familiäre Belastung, treten also in der Familie gehäuft auf, ohne dass ein definierter Erbgang bestünde. Bei solchen familär gehäuften sporadischen Erkrankungen liegen unbekannte oder auch bekannte, das individuelle Risiko modifizierende genetische Merkmale vor, zum Beispiel ein oder zwei Apolipoprotein-e4-Allele bei M. Alzheimer. Eine»Leichte Kognitive Stçrung«oder Mild Cognitive Impairment (ICD 10: F06.7) ist eine erworbene, progrediente, vermutlich organische kognitive Stçrung, die nicht oder nur in geringem Maß zu einer Alltagsbeeinträchtigung führt. Häufig steht eine Gedächtnisstçrung im Vordergrund. Häufig, aber nicht immer stellt sie das Vorstadium einer Demenzerkrankung dar. Die Grenze zwischen MCI und Demenz ist naturgemäß unscharf, unter anderem deshalb, weil die Alltagsanforderungen verschiedener Personen sehr unterschiedlich sind. Bereits eine isolierte Gedächtnisstçrung ist mit einer anspruchsvollen Berufstätigkeit unvereinbar. Wegen des Fehlens weiterer Defizite wird in einem solchen Fall dennoch nicht von einer Demenz gesprochen. Umgekehrt kçnnen Menschen mit stärkeren Defiziten in der Testuntersuchung in ihrem Alltagsleben noch gut kompensiert sein, so dass von einem MCI und noch nicht von einer Demenz gesprochen werden kann.