IMPP auf den Punkt 2. STAATSEXAMEN Nervenheilkundliche Fächer Neurologie 1-4 Psychiatrie 1+2 Unterrichtsbegleitend, ausschließlich zum internen Gebrauch. Keine Vervielfältigung oder Weitergabe an Dritte! Trotz aller Sorgfalt bei der Auswahl der Inhalte übernimmt MEDI-LEARN keine Gewähr für die Inhalte dieses Skriptes. Insbesondere bei Applikations- und Dosierungsangaben von Medikamenten sind aktuelle Leitlinien zu berücksichtigen. Die Skripte bleiben Eigentum von MEDI-LEARN. Die Teilnehmer können diese Skripte auch über den Kurs hinaus uneingeschränkt selbst nutzen, dürfen diese aber nicht an Dritte weitergeben oder verkaufen, weder persönlich noch im Internet. MEDI-LEARN Medizinische Repetitorien Elisabethstr. 9 35037 Marburg Tel. 06421 62015-0 www.medi-learn.de
Inhaltsverzeichnis IMPP auf den Punkt Nervenheilkundliche Fächer Neurologie 1 3/79 Neurologie 2 17/79 Neurologie 3 47/79 Neurologie 4 57/79 Psychiatrie 1 65/79 Psychiatrie 2 73/79
IMPP Punkt Teilnehmerskript zu neu1 Raumfordernde Prozesse Tumoren Meningeom Komorbidität Neurofibromatose Typ 2 Epidemiologie bevorzugt bei über 40-jährigen Erwachsenen Verlust zuvor bestehender Interessen zunehmende Antriebslosigkeit und Verlangsamung Konzentrationsprobleme Gedächtnisschwierigkeiten zunehmende einseitige Kopfschmerzen und neu aufgetretene epileptische Anfälle rezidivierende Stürze Meningeom der Mantelkante: Missempfindungen und motorische Störungen und Kraftminderung in einem Bein Lokalisation Falx cerebri Os sphenoidale Tentorium cerebelli N. olfactorius Untersuchungsbefund Olfaktoriusrinnenmeningeom: Anosmie beidseits generalisiert tonisch-klonischer Krampfanfall; postiktal umdämmert; Zungenbiss lateral Meningeom Rückenmark: Blasen- und Mastdarmstörung; schleppender Gang, kein Hacken- oder Zehengang möglich, in Diskrepanz zu nur leichtgradigen Paresen bei Einzelfunktionsprüfungen und erhaltenen Reflexen; Hypästhesie und -algesie ab Th 6; Klopfschmerz in Höhe BWK 5 Anamnese Wesensveränderung (Verlangsamung; weniger Interesse an Hobbys) Olfaktoriusrinnenmeningeom: Pat. im Wesen verändert; Pat. würze Speisen anders als früher 1 3/79
Bildgebung zerebrale Computertomographie: wolkige Knochenverdichtung der Kalottenstruktur, die nach intravenöser Kontrastmittelgabe intensiv und homogen anreichert. Ein Ödem liegt nicht vor. Olfaktoriusrinnenmeningeom: kontrastmittelangereicherte Computertomographie T1-Wichtung nach Gabe von Kontrastmittel kraniale Magnetresonanztomografie homogenes Enhancement nach KM-Gabe; bei einem Teil der Fälle schon im Nativbild Verkalkungen zu erkennen (3 Darstellungsebenen): Meningeom der Mantelkante 2 4/79
Histologie sog. Schichtungsfiguren bzw. Zwiebelschalenformationen Formen: fibroblastisch; meningothelial; psammomatös; transitional mesenchymale Genese; leiten sich von arachnoidalen Deckzellen Komplikationen epileptische Anfälle post-operatives Auftreten von Krampfanfällen Differentialdiagnose in erster Linie Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen: Differenzialdiagnose Demenz vom Alzheimer-Typ Therapie Dexamethason: antiödematöse Therapie vor Meningeomoperation Nach inkompletter Resektion kommt eine Radiotherapie als additive Methode infrage MakroskopischerBefund evt. derbe Konsistenz und Kapsel 3 5/79
Glioblastom Epidemiologie relative häufig im Vergleich zu anderen astrozytären Hirntumoren Bildgebung Girlandenstruktur im Kontrastmittel-angereicherten Schädel-CT Im Hinblick auf Differenzialdiagnosen stellt sich hier adie typische Form der Kontrastmittelanreicherung als besonders spezifisch für ein Glioblastom dar 5 cm große Raumforderung im frontalen Marklager; nach Kontrastmittelgabe girlandenförmige Anreicherung im Randbereich 4 6/79
Komplikationen Tod durch Status epilepticus durch Glioblastombefall von Hippokampusstrukturen Krampfanfall als Ursache für die erhöhtte Serum-CK bei Pat. mit Glioblastom Differentialdiagnose Astrozytom; Hirnabszess; Hinrmetastase eines malignen Melanoms; Meningeom; Weniger wahrscheinlich ist das Medulloblastom als häufigster maligner Hirntumor des Kindes- und Jugendalters Therapie Temozolomid: Alkylierung von DNA Temozolomid: Verabreichung oral perkutane Bestrahlung bei größeren Tumoren Strahlennekrose im MRT oft nicht von einem Tumorwachstum zu unterscheiden Medikament zur Behandlung strahlenbedingter Nebenwirkungen ist Dexamethason trotz Bestrahlung kommt es letztendlich praktisch immer zu weiterem Tumorwachstum Prognose mediane Überlebenszeit: ca. 10-14 Monate Gliom generalisierter epileptischer Anfall, sich anschließende vorübergehende Verlangsamung zunehmende Antriebslosigkeit und Kopfschmerzen 5 7/79
Bildgebung obere Reihe: T1-Gewichtung ohne Kontrastmittelgabe, T2-Gewichtung; untere Reihe: T1-Gewichtung nach Gadoliniumgabe Astrozytom Grad II generalisierter epileptischer Anfall Bildgebung (oben vor, unten nach Kontrastmittelgabe) Diagnose: Astrozytom 6 8/79
Normaldruckhydrozephalus Hakim-Trias: Demenz; Gangstörung und Harninkontinenz Demenz (die im Gegensatz zur Pseudodemenz vom Patienten eher heruntergespielt wird) Vergesslichkeit Gangataxie, Demenz und Urininkontinenz kleinschrittiger, breitbeiniger und unsicherer Gang Antriebslosigkeit Konzentrationsstörungen Blasenschwäche Diagnostik Lumbalpuntkion zur Entnahme von etwa 40 ml Liquor zur Stützung der Diagnose ex juvantibus Bildgebung Aufweitung der Seitenventrikel sowie eine Verminderung der Rindenfurchenzeichnung an den apikalen Hemisphärenanteilen weite Ventrikel bei engen äußeren Liquorräumen über den Hirnkonvexitäten Die Hirnkammern sind balloniert und mit periventrikulärem Flüssigkeitsdurchtritt dargestellt. Therapie Versorgung mit einem ventrikulo-peritonealen Shunt-System 7 9/79
Degenerative und dystrophische Prozesse M. Alzheimer seit Jahren eine allmählich zunehmende Störung der Merkfähigkeit bei insgesamt guter Stimmungslage vermehrtes Zurückziehen Verlaufen Hilfe beim Ankleiden benötigen Untersuchungsbefund Zeichnen des Zifferblatts einer Uhr und das Nachzeichnen einer geometrischen Figur gelingen nur mit groben Fehlern Pat. nur zur Person, nicht zu Ort oder Zeit orientiert Bildgebung MRT: Bei M. Alzheimer ist insbesondere eine temporal und parietal betonte Hirnvolumenminderung zu erwarten. Therapie Galantamin zur Therapie kognitiver Störungen bei M. Alzheimer Galantamin Donepezil Rivastigmin Memantin Melperon bei nächtlichen Unruhezuständen 8 10/79
Lewy-Körperchen-Erkrankung Lewy-Körperchen-Erkrankung eines Parkinson-Syndroms mit Bradykinese und leichtem bilateralem Ruhetremor vornübergebeugte Haltung, kleine Schritte kognitive Funktionsstörungen, anfangs insbesondere verminderte Aufmerksamkeit und Beeinträchtigung visuellkonstruktive Fähigkeiten später Gedächtnisstörung Nachlassen von Gedächtnis und Aufmerksamkeit intermittierend auftretende visuelle Halluzinationen visuelle Halluzinationen (von denen der Pat. sich distanzieren könne) psychomotorische Unruhe, die mit Haloperidol behandelt wurden, woraufhin es zu Vigilanzstörungen kam (Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika) Untersuchungsbefund Demenz Rigor im Bereich beider oberer Extremitäten Verlangsamung der Willkürbewegungen lebhafte visuelle Halluzinationen, Hypokinese und Rigor (kein Ruhetremor) 9 11/79
Parkinson-Syndrom M. Parkinson mehrere Jahre vor Beginn der typischen Parkinson-Symptomatik: Abschwächung des Geruchssinnes Tremor Ruhetremor, 4-6 Hz Ruhetremor, v.a. bei emotionaler Belastung seit einem halbem Jahr zunehmender unilateraler Ruhetremor (4-6 Hz), der sich bei Willkürbewegungen bessert charaktaristischerweise Auslösung bzw. Verstärkung (Amplitudenzunahme) durch emotionale Anspannung Hypomimie progrediente Gangunsicherheit Stürze ohne Bewusstseinsverlust Miktionsstörung Untersuchungsbefund Alternierende antagonistische Bewegungen (Pronation und Supination) können mit der rechten Hand nicht so schnell ausgeführt werden wie mit der linken. kleinschrittiges, verlangsamtes Gangbild (bei leicht vornübergebeugter Körperhaltung) Rigor beider Arme sowie des Nackens Rigor bei zäh erhöhtem Widerstand im gesamten Verlauf von passiven Bewegungen, u.u.mit sog. Zahnradphänomen Sturzneigung nach dorsal Diagnostik Leitliniengemäß obligates Kriterium für die Diagnosestellung: Brady- bzw. Akinese Apomorphin-Test (zur Klärung, ob ein idiopathisches, DOPA-responsives Parkinson-Syndrom vorliegt) ergibt: Symptomverbesserung innerhalb von 10 Minuten für eine Dauer von 2-3 Stunden eine erhebliche (Ruhetremor und Rigor des rechten Arms verschwinden, der Froment-Test wird negativ, Mimik lebhafter) Nach Apomorphin-Test geringer Informatiosgewinn durch L-Dopa-Test Antiemetische Vorbehandlung mit Domperidon (als im Gegensatz zu Metoclopramid peripher wirkender Dopaminrezeptoragonist) Komplikationen akinetischen Krise mit Hyperthermie Differentialdiagnose Charakteristisch für idiopathisches Parkinsonsyndrom: Intermittierender klein-amplitudiger Ruhetremor der Hand und des Arms 10 12/79
Therapie Bei optischen Halluzinationen (...kann meinen Nachbarn sehen, der vor Jahren gestorben ist.): Clozapin Bei akinentischer Krise: neben Apomorphin und löslichem L-Dopa: Amantadin Ropinirol mit einem L-Dopa-Präparat kombinieren, falls trotz maximaler Dosierung keine ausreichende Beweglichkeit Dopaminagonisten unter 70 Jahre initialer Einsatz eines direkten Dopamin-Agonisten bei Gabe mit L-Dopa plus Carbidopa: Halluzination. Ggf. mit Clozapin behandeln. Nebenwirkungen: Halluzinationen Tiefe Hirnstimulation: Voraussetzung ist Ansprechen auf L-Dopa Tiefe Hirnstimulation: Ncl. subthalamicus gehört zu den geeigneten Stimulationsorten Tiefe Hirnstimulation: Tagesschwankungen der Beweglichkeit werden vermindert Tiefe Hirnstimulation: Im Laufe der Behandlung entwickeln sich zunehmende Wirkungsfluktuationen in Form von Motilitätsschwankungen, die eine Anpassung des Therapieregimes, z.b. Verkürzung der Dosierungsintervalle, erforderlich machen Tiefe Hirnstimulation: Einsparen Medikation Indikation Halluzinationen unter Parkinson-Therapie Nebenwirkung Verwirrtheit Halluzinationen (z.b. Insekten an der Wand) Pramipexol: Impulskontrollstörungen (Kaufsucht, geseiterter Sexualtrieb) als Nebenwirkung 11 13/79
Tremor essentieller Tremor Ätiologie Hyperthyreose sollte als Ursache ausgeschlossen werden Pathophysiologie Vorübergehende Besserung durch Alkohol Epidemiologie zwei Häufigkeitsgipfel: vor dem 20. LJ, um das 60. LJ Familienanamnese häufig positiv seit 5 Jahren zunehmender Tremor im Bereich obere Extremitäten (Pat. könne kaum noch eine Tasse zum Mund führen) Probleme, Tasse zum Mund zu führen ohne Flüssigkeit zu verschütten Händezittern seit Jugend; das mit zunehmendem Alter kontinuierlich zunahm seit einigen Monaten zunehmendes Zittern der Hände Kopfzittern im Sinne eines Nein-Tremors Untersuchungsbefund Armhalteversuch: 8-Hz-Händetremor Tremor bei zielgerichteten Bewegungen beidseitig feinschlägiger Händetremor beim Halten und Greifen Therapie Propanolol Primidon 12 14/79
Chorea Huntington Chorea Huntington Risikofaktoren autosomal dominant: Vater der Patientin, der inzwischen verstorben sei, habe im ähnlichen Alter auch Zuckungen im Bereich der Muskeln gezeigt, eine sich parallel entwickelt habende Demenz wurde damals als M. Alzheimer interpretiert Pathogenese Grund für zunehmend frühen Krankheitsbeginn bei Nachkommen innerhalb einer Familie: Instabilität des CAG-repeat im Huntingtin-Gen psychischen Veränderungen wie Affektstörungen, Antriebslosigkeit und gelegentlichen Wahnvorstellungen Demenz Choreatisches Syndrom: unwillkürliche, blitzartig einschießende Zuckungen des Gesichts, der Hände und Füße fortschreitende Hyperkinese (mit bizarren Bewegungsstörungen, v.a. im Gangbild) Dysarthrie Grimassieren Dysphagie herabgesetzter Muskeltonus Untersuchungsbefund distal betonte Hyperkinesen im Bereich aller Extremitäten und auch im Bereich des Gesichts Demenz MakroskopischerBefund Bei der Obduktion gefundene, die Nuclei caudati betreffende, Striatumatrophie 13 15/79
Restless-legs-Syndrom Durchschlafstörungen nachts häufig Aufwachen Aufwachen wegen Umschnürungsgefühls im Bereich der Beine Missempfindungen auch nach 2 Stunden z.b. bei Konzert Spannungsgefühl, Reißenoder Ziehen in den Beinen (aber auch gelegentlich in den Armen) Brennen, Reißen und Kribbeln im Bereich der Füße und der Wadenregion beidseits beim Strecken oder Herumlaufen Besserung der Beschwerden Besserung nach Herumlaufen Probleme auch bei längerem Sitzen vor dem Fernseher Therapie Levodopa Ropinirol 14 16/79
IMPP Punkt Teilnehmerskript zu neu2 Entzündliche Prozesse Meningitis Bakterielle Meningitis Erreger Meningokokken: gramnegative Diplokokken Epidemiologie Meningokokken können den Nasenrachenraum besiedeln, ohne Krankheitserscheinungen hervorzurufen Kopfschmerzen Gliederschmerzen Fieber von 39.0 C hochakuter Beginn (5-jähriger Junge wird nachts mit Fieber (39,8 C) in die Notaufnahme eingewiesen) Lichtempfindlichkeit (Photophobie) Schluckbeschwerden und Schnupfen Unruhe zeitweise reagiere Pat. nicht auf Ansprache Progredienz: Verwirrtheit (in die Ecke miktionieren) Untersuchungsbefund Meningismus: Nackensteifigkeit Brudzinski-Zeichen: man beugt den Kopf der Patientin passiv nach vorne. Positiv und Zeichen für Meningismus, wenn die Beine in den (Hüft- und) Kniegelenken gebeugt werden Brudzinski-Zeichen: Hinweis auf Meningismus positives Kernig-Zeichen Ophisthotonus verengte Pupillen Fieberanstieg (um 40 C) Puls 100/min geröteter Rachen Progredienz: auf Schmerzreize nicht erweckbar 1 17/79
Liquor trüb, z.b. 170 Zellen/µL Leukozyten erhöht, dominante Zellart neutrophile Granulozyten Eiweiß erhöht Laktat erhöht Glucose erniedrigt Diagnostik Zum Auffinden der Punktionshöhe bei der Lumbalpunktion dient orientierend die Verbindungslinie zwischen den beiden Darmbeinkämmen Latesagglutinationstest als Test auf Neisseria-meningitidis-Antigene sowie als Test für das Bakterium Streptococcus pneumoniae Bei deliranter Patientin diagnostische Überprüfung auf Hörstörung als Komplikation einer Meningitis durch akustisch evozierte Potenziale Labor D-Dimere zeigen bei einer DIC die reaktive Hyperfibrinolyse an. Komplikationen Purpura bei Waterhouse-Friderichsen-Syndrom Waterhouse-Friderichsen-Syndrom: Petechiale Hautblutungen Verbrauchskoagulopathie (Thrombozyten 107/nL) hämorrhagische Infarzierung der Nebennieren 2 18/79
Therapie Ampicillin: Abdeckung von Listeria monocytogenes sofortiger Beginn mit Cefotaxim i.v. Prävention Die Einführung der Impfung gegen HiB (Haemophilus influenzae Typ B) im Säuglingsalter hat nicht nur zum Rückgang der Epiglottitiden, sondern auch zum Rückgang der Meningitiden durch diesen Erreger geführt. Rifampicin als Chemoprophylaxe bei Angehörigen von Patienten mit bakterieller Meningitis Enzephalitis Herpes-simplex-Enzephalitis Erreger Herpesvirustyp: HSV-1 ist für die meisten HSV-Enzephalitiden des Erwachsenenalters verantwortlich. Epidemiologie Letalität unbehandelt 70% seit einigen Tagen allgemeines Krankheitsgefühl mit Kopfschmerzen und leichtem Fieber seit den letzten Tagen allgemeines Krankheitsgefühl mit Kopfschmerzen und leichtem Fieber zwei Tage vor dem Anfall allgemeine Verlangsamung und Abgeschlagenheit vor 4 Tagen Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Schüttelfrost, seit 2 Tagen deutliche Besserung erstmaliger generalisierter Krampfanfall erstmaliger generalisierter Anfall tonisch-klonischer epileptischer Anfall epileptischer Anfall erstmaliger generalisierter Krampfanfall Bewusstseinseintrübung Bewusstseinseintrübung Verwirrtheit starke Kopfschmerzen Fieber Halluzinationen 3 19/79
Untersuchungsbefund Vigilanzstörung Somnolenz leichte Nackensteifigkeit Sprachverständnisstörung motorische Sprachstörung leichtgradige gemischte Aphasie aggressive Durchbrüche Amnestische Aphasie: Sprache relativ flüssig mit zufriedenstellendem Satzbau und regelrechter Artikulation, jedoch mit starken Wortfindungsstörungen, entsprechend gestörter Objektbenennung und einzelnen Paraphasien Prüfung auf ideatorische und ideomotorische Apraxie: Kann der Pat. nach Aufforderung eine Handlung wie z. B. den Gebrauch eines Gegenstandes sinnvoll demonstrieren Kopfschmerzen (Pat. hält sich fortgesetzt die Hand an den Kopf) Temperaturerhöhung auf 39 C Muskeleigenreflexe durchgehend rechtsseitig gesteigert Wahrnehmungsstörungen Situationsverkennung Halluzinationen Liquor weiteres Vorgehen: Lumbalpunktion mit PCR-Diagnostik lymphozytäre Pleozytose von 50/Mikroliter z.b.: 5 frische Erythrozyten pro Mikroliter; Gesamteiweiß 682 mg/l [Ref. 200-450 mg/l]; Laktat 2,14 mmol/l [Ref. 1,2-2,1 mmol/l]; Liquor/Serum-Albuminquotient erhöht Pleozytose von z.b. 120 Zellen/µL bei leicht erhöhtem Gesamteiweiß Diagnostik Lumbalpunktion (positiven HSV-1-PCR im Liquor) nicht-epilepsietypische Veränderungen im EEG kraniale Magnetresonanztomographie Schädel überall klopfempfindlich 4 20/79
Bildgebung Signalsteigerung (para)hippocampal frontotemporale Marklagerläsionen im MRT diffuse Schwellung im Temporallappen, in der T1-Wichtung zeigt sich ein hypointenses Signal im medialen Temporallappen und in der Inselrinde, bei T2-Wichtung ein hyperintenses Histologie hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung Therapie Bei Verdacht auf Herpesvirusenzephalitis umgehend Aciclovir-Therapie einleiten antivirale Therapie wird mit 3 750 mg Aciclovir i. v. pro Tag Bei hochdosierter antiviraler Behandlung (Aciclovir) ist auf eine mögliche Verschlechterungen der Nierenfunktion und eine diesbezügliche Risikoreduktion u. a. durch ausreichene Flüssigkeitszufuhr zu achten. Foscarnet als antivirale Alternativtherapie bei Resistenz der Erreger gegen Aciclovir Valproinsäure ermöglicht eine rasche Aufdosierung im Bedarfsfall Antikonvulsivum Valproinsäure zusätzliche Gabe eines Antibiotikums bis zur Diagnosesicherung zusätzliche Gabe von Paracetamol zur symptomatischen Behandlung zusätzliche s. c. Gabe eines Heparinpräparates zur Thromboseprophylaxe Rezidivprophylaktische antikonvulsive Behandlung: Bei Lamotrigin vergleichsweise geringes hepatotoxisches Potenzial Prävention weiteres Vorgehen: Beginn einer Aciclovir-Therapie 5 21/79
EEG pathologischer Befund generalisierte und/oder fokale Verlangsamungen temporaler Herdbefund mit einzelnen steileren Entladungen Herdbefund temporal auch unter Integration von Spike-Wave-Komplexen Virale Infektionen Herpes zoster Untersuchungsbefund 6 22/79
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit rasch zunehmende Gedächtnisstörungen (deutliche Alltagsbeeinträchtigung) rasch fortschreitende psychische Veränderungen: Gedächtnisverlust, unmotiviertem Weinen zunehmende Gehschwierigkeiten Seh- und Augenbewegungsstörungen Zittern und Zuckungen der Extremitäten Untersuchungsbefund kognitive Einschränkungen mit Beeinträchtigung von Kurzzeitgedächtnis, Merkfähigkeit, Orientierung, Konzentration und exekutiven Funktionen Extremitätenataxie mit ataktischen Zeigeversuchen und Dysdiadochokinese beidseits vereinzelt Myoklonien Histologie Astrozytose spongiöse Auflockerung von Teilen der Großhirnrinde MakroskopischerBefund leichte Hirnatrophie 7 23/79
Entmarkungskrankheiten Multiple Sklerose Epidemiologie erhöhtes Krankheitsrisiko: Alter von 20-40 Jahre; weiblich; MS in Familie; Neuritis n. optici - abnorme Ermüdbarkeit (Fatigue) - Angst-(störung) - kognitive Einbußen - unangemessene Euphorie abnormer Müdigkeit Reizbarkeit Retrobulbärneuritis: Sehstörungen verschwommene Sicht, wie durch einen Schleier Abnahme der Sehschärfe leichtee Schmerz hinter dem Auge, der bei Augenbewegungen zunehme Farben erscheinen blasser graue Flecken und den Fixierpunkt Visusminderung Schub in frühem Krankheitsstadium: Doppelbildwahrnehmungen durch Störungen der Augenmotilität Doppelbildern vor 3 Monaten für 4 Tage Taubheitsgefühl linke Hand mit spontaner Rückbildung Kribbelgefühl zuvor Missempfindungen im Bereich des Rumpfes (Umschnürungsgefühl), zeitweilig schmerzhaft elektrisierend Herabsetzung von Vibrations- und Berührungsempfinden bei Herdbefund im Rückenmark (Höhe HWK 4) Taubheitsgefühl in den Beinen und Füßen beidseits Kraftminderung seit 3 Tagen zunehmende Gangunsicherheit Extremitätenataxie mit Störung der Feinmotorik In der 12. Schwangerschaftswoche Hemihypästhesie, ohne Therapie binnen zwei Wochen vollständig remittiert; in der 22. Schwangerschaftswoche Gangunsicherheit, undeutliche, verwaschene Sprechweise Auftreten bzw. Verschlechterung einer MS-typischen Symptomatik bei Erhöhung der Körpertemperatur Blasenschwäche mit imperativem Harndrang 8 24/79
Untersuchungsbefund Abgeschwächter oder fehlender Bauchhautreflex Hypästhesie und Hypalgesie ab Th10 leichte Paraparese der Beine Babinski-Zeichen beidseits positiv Optikusneuritis bei Encephalomyelitis disseminata: Visusminderung dissoziierter Nystagmus beidseits positives Lhermitte-Zeichen: Auslösung von blitzartig über Rücken und/oder Extremitäten abwärts ziehenden Missempfindungen durch passive Nackenbeugung nach vorn Liquor chronische, auf MS verdächtige inthratekale Entzündung: Leukozyten 12/µL [Ref. 4/µL] mit vorwiegend lymphozytärem Zellbild intrathekale IgG-Synthese nachweisbar und oligoklonale IgG-Banden positiv leicht erhöhter Albuminquotient In der 12. Schwangerschaftswoche 8 lymphomonozytäre Zellen/µL, intrathekale IgG-Produktion und positive oligoklonale Banden Diagnostik motorisch evozierte Potenziale (MEP): deutlich verlängerte zentral-motorische Leitungszeiten (central motor conduction times = CMCT) zu beiden Armen und zum rechten Bein bei fehlender kortikaler Stimulierbarkeit des linken Beines sprechen für eine Schädigung des Tractus coticospinalis Bildgebung MRT zwei neue kontrastmittelaufnehmende Läsionen im kraniellen Magnetresonanztomogramm 9 25/79
Labor eine MRZ-Reaktion (erhöhter Masern-/Röteln-/Zostervirus-Antikörperindex) Stadien EDSS-Score von 7,0 (EDSS = Expanded Disability Status Scale) aufgrund einer Gehbehinderung mit Hilfsmittelbedarf Differentialdiagnose akute disseminierte (demyelinisierende) Enzephalomyelitis (ADEM, dort klassischerweise monophasischer Verlauf mit polysymptomatischer Manifestation nach Infekt oder Impfung Therapie Glukokortikoid-Stoßtherapie; Befunde: > 50 Leukozyten pro Gesichtsfeld; massenhaft Plattenepithelien pro Gesichtsfeld; Nitrit positiv; Protein schwach positiv z.b. Gabe von Methylprednisolon i. v. in hoher Dosierung (1 g/d) als Stoßtherapie über 3?5 Tage, evtl. mit anschließendem peroralem Ausschleichen immunmodulatorische Basistherapie: Beta-Interferone Glatirameracetat: synthetisches Peptidgemisch aus 4 Aminosäuren des basischen Myelinproteins Prävention Enoxaparin Prognose günstiger Verlauf: Krankheitsbeginn mit Sensibilitätsstörungen günstiger Verlauf: monosymptomatischer Krankheitsbeginn günstiger Verlauf: gute Rückbildung der klinischen Initialsymptomatik Nebenwirkung Beta-Interferon; Nebenwirkungen: grippeähnliches Syndrom mit Fieber 10 26/79
Traumen des Gehirns Blutungen Subdurales Hämatom Definition offenes Schädel Hirn Trauma: Einriss in der Dura mater Wochen nach geringfügigem Schädelhirntruma zunehmende Kopfschmerzen Müdigkeit Konzentrationsstörungen Diagnostik Als erstes: natives CT des Schädels und der Halswirbelsäule Bildgebung oben; unten. CCT Unteres Bild: Mittellinienverlagerung nach links; Blutspiegel im linken Seitenventrikelhinterhorn; Z. n. Entlastungskraniotomie links mit prolabiertem Hirngewebe; subdurale Blutung rechts temporal 11 27/79
CT im Knochenfenster ohne Befund mit dringlicher, invasiver Konsequenz akutes Subduralhämatom stark mittellinienverlagernd 12 28/79
chronisches subdurales Hämatom Therapie Akutes Subduralhämatom: operativer Eingriff mit Trepanation Epidurales Hämatom Müdigkeit Somnolenz Erbrechen nach Sturz auf den Hinterkopf: Erbrechen armbetonte Halbseitenschwäche links Bildgebung natives CT: 13 29/79
CT Vorerkrankungen obere eosinophiles Granulom, dass vor 2 Tagen operativ entfernt wurde 14 30/79
Gefäßkrankheiten Gefäßverschlüsse Transitorische ischämische Attacke (TIA) Ätiologie Antiphospholipid-Antikörper: Verlängerung der PTT Thromobophilie mit TIA (z.b. akuten Sprachstörungen) Schwangerschaftskomplikationen nach dem "Fallen eines Vorhangs" minutenlang andauernde Erblindung auf dem rechten Auge durch passagere Durchblutungsstörung im Versorgungsgebiet der rechten A. ophthalmica ein paar Miuten andauernde, plötzliche Erblindung des rechten Auges vorübergehende Taubheit eines Armes (gestörte Kontrolle über die Hand- und Fingerbewegungen, verminderte Kraft) vorübergehende Taubheit des linken Arms, v.a. gestörte Kontrolle über die Hand- und Fingerbewegungen Kraft im linken Arm leicht vermindert: Funktionsstörung im Mediastromgebiet rechts Bei sensomotorischer Schwäche im rechten Gesichtsbereich mit Sprachschwierigkeiten Verschlusslokalisation am wahrscheinlichsten im Versorgungsgebiet der A. cerebri media links Untersuchungsbefund weiterhin kaum perfundierten A. carotis interna rechts sowie eine neue, etwa 80%ige Stenose der A. carotis interna links Diagnostik sonographische Untersuchung des Herzens und der hirnversorgenden Gefäße Labor Thrombozythämie (376/nL) A.-carotis-Stenose Amaurosis fugax: Pat. habe einige Male auf einem Auge nichts mehr gesehen. Es sei immer dasselbe Auge betroffen gewesen, aber innerhalb einiger Minuten habe sich die Symptomatik jedes Mal wieder vollständig gebessert. Pat. sei etwa eine Minute auf dem rechten Auge erblindet (keine Kopfschmerzen) Amaurosis fugax: Transienter retinaler Visusverlust zu erklären durch eine Zuflussstörung im Versorgungsbereich der ipsilateralen A. ophthalmica Vorerkrankungen: hoher Blutdruck, Hypercholesterinämie, Typ-2-Diabetes Diagnostik Wichtigste nachfolgende Diagnostik: Doppler-Sonographie der extrakraniellen hirnversorgenden Halsgefäße 15 31/79
Bildgebung Abgangsstenose der rechten A. carotis interna ( MRT-Angiographie vor Thrombendarteriektomie) Komplikationen Nach TEA: Heiserkeit Nach TEA: hängender ipsilateraler Mundwinkel Nach TEA: einseitige Zungenabweichung zur ipsilateralen Seite Nach TEA: Parese des kontralateralen Armes Nach TEA: Parese des kontralateralen Beins Therapie Falschantwort: Eine asymptomatische 80-prozentige Karotisstenose stellt grundsätzlich keine Indikation zur Operation dar. A.-carotis-Dissektion Risikofaktoren Marfan-Syndrom (bagatell-)traumatische Einwirkungen nach Dehnungsübungen Kopfschmerz über 48 Stunden anhaltende Hemikranie links nach einem Badmintonspiel Sprechstörungen Ptosis (ipsilateral Lidspalte kleiner als kontralateral) 16 32/79
Untersuchungsbefund leichte Ptosis und eine Miosis Horner-Syndrom Horner-Syndrom Abweichung der Zunge Zungenabweichung Dysarthrie undeutliche Sprache Vorerkrankungen bereits seit 5-6 Jahren gelegentlich Kopfschmerzen, welche einen frontoorbitalen Schwerpunkt haben, die Seite wechseln und von Übelkeit begleitet sind seit der Pubertät eine vorwiegend prämenstruell auftretende Migräne ohne Aura, mit Übelkeit und Erbrechen, klingt in der Regel innerhalb von 24 h ab A.-cerebri-anterior-Infarkt apoplektiform eine distal betonte Fuß- und Beinparese und eine Sprachstörung, die sich innerhalb von einer Stunde im Gegensatz zu der distalen Fuß- und Beinparese zurückbildet A.-cerebri-media-Infarkt Definition Penumbra bei einem akuten ischämischen Schlaganfall ist der Gewebebereich, der unmittelbar an das irreversibel geschädigte Ischämieareal angrenzt. Ätiologie vor intrazerebraler Blutung häufig länger bestehende Hypertonie kardiale Thromben können auf Vorhofflimmern beruhen bei embolischem Verschluss durch atherosklerotische Plaque ist Karotisbifurkaton eine mögliche Streuquelle lakunäre Infarkte entstehen durch mikroangiopathische Verschlüsse Risikofaktoren vaskulärer Risikofaktor Tabakrauchen arterielle Hypertonie 17 33/79
Wortfindungsstörungen, wobei der Pat. die fehlenden Begriffe relativ flüssig mit Erklärungen umschreibt: amnestische (anomische) Aphasie Wernicke-Mann-Lähmungstyp: das betroffene, gestreckte, hypertone Bein wird mühsam mit Zirkumduktion nach vorne geführt bei unauffälliger Schrittlänge. Der Arm ipsilateral wird dabei angewinkelt gehalten, die Gegenseite ist unauffällig. Pat. beklagt am Vorabend eintretenden 10-minütigen plötzlichen Schwindel, konnte Arm nicht mehr bewegen, nicht mehr sprechen plötzliche Aphasie und Halbseitenlähmung 90 Minuten später Blickwendung nach kontralateral zur Lähmung und Somnolenz Anosognosie: Pat. bekräftigt, dass er an keinerlei Lähmungserscheinung leide und dass er insbesondere keinen Schlaganfall erlitten habe (obwohl beides vorliegt) Akuter Schlaganfall mit schlaffer Hemiparese, wobei der Arm plegisch ist und das Bein kurz proximal angehoben werden kann; Blickdeviation nach kontralateral zur Lähmung, gestörte Sensibilität, Neglekt und seit einigen Tagen eine Hemikranie Untersuchungsbefund Blutdruck erhöht kontralaterale brachiofazial betonte Hemiparese, kontralaterale Hemihypästhesie verzögerte Reaktion auf Ansprache Dysarthrie, die die Fremdanamnese nötig macht: verwaschene Artikulation Hemiparese einseitig Anamnese arterielle Hypertonie; diätetisch behandelter Diabetes mellitus Typ 2b; Gonarthrose, Koxarthrose mit Ibuprofen nach Bedarf Diagnostik weiteres Vorgehen nach Aufnahme: Veranlassung der notfallmäßigen Aufnahme in die nächstgelegende Stroke-Unit Ausfall der Sprache und Ausfall motorischer Aktionen der rechten Körperhälfte sowie für Sprache: Infarkt der dominanten Hirnhemisphäre Trömner-Reflex: Er hebt den Unterarm der Patientin leicht an, unterstützt deren Finger im Bereich der Mittelphalanx und hält dabei das Handgelenk der Patientin gering dorsalflektiert. Dann schlägt er seine Finger 2-5 der anderen Hand mit einer schnellenden Bewegung von volar gegen die leicht gebeugten Fingerkuppen 2-5 von Frau H. Hierbei findet sich eine Seitendifferenz. Auf der gesunden Seite führt dies zu einer Beugung in den Fingerendgelenken einschließlich des Daumens. 18 34/79
Bildgebung CT Eine parenchymatöse Blutung wird im CCT früher sichtbar als ein ischämischer Hirninfarkt. hyperdenses Arterienzeichen bei Mediainfarkt EKG absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern (Erstdiagnose) Komplikationen Pneumonie, daher kalkulierte (empirische) Antibiotikatherapie Differentialdiagnose Hirnblutung; zur weiteren Klärung ist zunächst ein nativeskranielles CT indiziert 19 35/79
Therapie bei ambulantem Einsatz: Sauerstoffzufuhr und zügiger Transport in eine geeignete Klinik Maßnahme bei Akutbehandlung: physikalische Kühlung und/oder Antipyretika zur Senkung der Körpertemperatur langsame medikamentöse Blutdrucksenkung einen erhöhten Blutdruck nicht zu rasch senken keine zu rasche Senkung und keine Senkung auf niedrig-normale Werte Akuttherapie rtpa (recombinant tissue-type plasminogen activator) i.v. systemische Thrombolysetherapie nach Schlaganfall mit rt-pa (recombinant tissue plasminogen activator) Verzicht auf Thrombolysetherapie, falls bereits mit gerinnunngsaktiver Medikation behandelt wird(phenprocoumon) Von Relevanz bei der Bestimmung des Barthel-Indexes ist, dass die Patientin etwas Hilfe beim Essen, beispielsweise beim Fleischschneiden oder Butterauftragen braucht. A.-cerebri-posterior-Infarkt Risikofaktoren Nikotinabusus Pseudohalluzinationen einseitig (Menschen und Tiere an der Wand) Gesichtsfeldausfall akuter Verwirrtheitszustand Probleme beim Lesen und bei der Körperpflege Untersuchungsbefund fingerperimetrische Untersuchung ergibt Hinweise auf einen homonymen Gesichtsfeldausfall nach rechts; Pseudohalluzinationen rechts (sich bewegende Farbkreise, Landschaft und Gestalten) Vorerkrankungen vor 3 Jahren bei koronarer 1-Gefäß-Erkrankung eine Stent-PTA, daraufhin Dauerbehandlung mit ASS; Prostata-OP vor drei Tagen, eine Woche davor Absetzen der Dauerbehandlung mit ASS; Hypertonie, behandelt mit ACE-Hemmern; Hypercholesterinämie, behandelt it Simvastatin 20 36/79
Infarkt Nucleus subthalamicus Pathogenese Hirninfarkt im Nucleus subthalamicus plötzlich unwillkürlich einschießende Bewegungen im linken Arm und linken Bein, sodass der Pat. geh- und stehunfähig war Untersuchungsbefund Hemiballismus Vorerkrankungen Hypertonus Diabetes mellitus Typ 2 Adipositas Infarkte subakute zerebellär Bildgebung Subakute zerebelläre Infarkte bei Polycythaemia vera 21 37/79
Infarkt Mittelhirn (Weber-Syndrom) Sturz nach plötzlicher Schwäche im Bein Doppelbilder Untersuchungsbefund mäßiggradige proportionale Hemiparese rechts inkomplette äußere Okulomotoriusparese links mit Abweichung des Bulbus nach außen unten und inkompletter Ptose leichte Hypercholesterinämie mit einem Gesamt-Cholesterinwert von 220 mg/dl (HDL 38 mg/dl) Blutdruck mit 160/95 mmhg erhöht Blutzucker liegt bei 110 mg/dl, der HbA1c-Wert beträgt 7,2 % Vorerkrankungen arterielle Hypertonie medikamentös eingestellter Diabetes mellitus Typ 2 medikamentös behandelte vorübergehende Herzrhythmusstörung vor 2 Jahren Pat. mäßig adipös Parenchymnekrose; elektive Ätiologie 18 Tage vor seinem Tod erlitt er einen Myokardinfarkt, wurde bewusstlos in seiner Wohnung aufgefunden und vom Notarzt reanimiert. Präfinal entwickelte sich ein Reinfarkt des Myokards mit Pumpversagen. Vorerkrankungen koronare Herzerkrankung MakroskopischerBefund Der Befund an der Rinde passt gut zu einer elektiven Parenchymnekrose. 22 38/79
Intrazerebrale Blutung (ICB) Intrazerebrale Blutung (ICB) Pathogenese Pathogenese des intrazerebralen Hämatoms: Ruptur einer kleinkalibrigen Arterie bei hypertensiver Angiopathie Übelkeit und rezidivierendes Erbrechen seit Tagen Sehstörungen plötzlicher Zusammenbruch Hemiparese Sprachstörungen und nachfolgend tiefe Bewusstlosigkeit Untersuchungsbefund klinische Zeichen einer Hirnstammkompression; Tod trat bei schwerer respiratorischer Insuffizienz ein 23 39/79
Bildgebung CT ohne Kontrastmittelgabe CT ohne Kontrastmittelgabe: temporale Parenchymblutung mit Ventrikeltamponade und sehr geringer Subarachnoidalblutung 24 40/79
CT vor und nach Kontrastmittelgabe: okzipitale Parenchymblutung links Vorerkrankungen lange bekannter Hypertonus und koronare Herzkrankheit Poliomyelitis in der Kindheit; seit einem halben Jahr myeloproliferatives Syndrom im Sinne einer essenziellen Thrombozythämie MakroskopischerBefund exzentrische Linksherzhypertrophie mit disseminierten Myokardfibrosen und frischen Myozytolysen bei stenosierender Koronararteriensklerose, schwerer allgemeiner Arteriosklerose und Arterioarteriolosklerose der Nieren sowie eine floride eitrige Bronchopneumonie beider Lungen; 1375 g schweres Gehirn mit intrazerebralem Hämatom im Bereich der linken Stammganglien mit Ventrikeleinbruch Subarachnoidalblutung Komorbidität Ischämiezeichen im EKG Eine Warnblutung (warning leak) kann vorausgehen. kann auch bei körperlicher Ruhe auftreten Vernichtungskopfschmerz schlagartig fast unerträglich starke Schmerzen im Hinterkopf/Nackenbereich Plötzlich sehr starke Kopfschmerzen, die den gesamten Kopf erfassen heftiges holozephales Kopfschmerzereignis mit anschließendem Erbrechen Leitsymptom ist plötzlich aufgetretene und mehrfach wiederkehrende Steifigkeit des Nackens, in Begleitung mit leichtgradigem, allgemeinem Unwohlsein, alles ohne erkennbaren äußeren Anlass Plötzlich auftretende, mehrfach wiederkehrende Steifigkeit des Nackens mit Unwohlsein ohne erkennbaren äußeren Anlass Schwindel 25 41/79
Übelkeit mehrfaches Erbrechen Schläfrigkeit auch einseitig reaktionslose Pupille möglich Sehstörungen Koma Untersuchungsbefund Meningismus Liquor Liquorüberstand xanthochrom. Ein farbloser Liquor würde eher auf eine artifizielle Blutbeimengung hinweisen Diagnostik Subtraktionsagiographie: hirnarterielles Aneurysma Bildgebung natives CT des Schädels zeigt Subarachnoidalblutung in der Klinik zuerstn native CCT anfertigen Labor Liquor häufig xanthochrom hämorrhagische tingierter Liquor keine Abnahme der Blutbeimengungen in der Dreigläserprobe Überstand nach Zentrifugieren makrosopisch klar und xanthochrom Stadien Stadieneinteilung der SAB nach Hunt und Hess Komplikationen Spasmen von Hirngefäßen Vasospasmus tritt meistens in den ersten 2 Tagen nach Eintritt einer SAB 26 42/79
Therapie zunächst Immobilisierung des Patienten zerebrale (Katheter-)Angiographie - Coiling Anfallsleiden Epilepsie Absencen-Epilepsie kurze, aber häufige Phasen von Unaufmerksamkeit und geistiger Abwesenheit keine Ansprechbarkeit plötzliches Wandern der Augen nach links oben Pat. wirke, als würde er träumen Sprech- oder Aktionspausen nach einigen Sekunden seien diese Zustände vorbei Pat. wisse hinterher nicht, was gewesen ist initial seltener, mittlerweile 12- bis 15-mal pro Tag, ohne äußere Anlässe Konzentrationsstörungen Bildgebung kraniales MRT mit Normalbefund Therapie Bei Unverträglichkeit Valproinsäure Mittel der nächsten Wahl: Ethosuximid 27 43/79
Prognose Im weiteren Verlauf ist ein medikamentöser Auslassversuch angezeigt, da die Prognose der Erkrankung gut ist. häufige Nebenwirkung Valproinsäure: Erhöhung der ALT EEG zu Beginn des EEGs einmaliges Auftreten von absencentypische Befunden mit einer Dauer von 7 s generalisierte 3/s-Spike-Wave-Komplexe generalisierte Spike-Wave-Komplexe (3/s) Alpha-Blockade als Wechsel von Alpha-Wellen zu Beta-Wellen intermittierende, irreguläre, diffuse Theta- Aktivität über allen Ableitungen um 3-4/s in 10 % der Zeit Unter Hyperventilation zweimaliges Auftreten von Paroxysmen in Form von rhythmisch monomorphen generalisierten absencentypischen Befunden mit einer Dauer von jeweils 13 s, begleitet von klinischen Absencen Grand Mal - Anfall Grand Mal - Anfall: hilfreich für die differenzialdiagnostische Einordnung von anamnestisch beschriebenen Stürzen: lateraler Zungenbiss weite und lichtstarre Pupillen Labor Natrium 129 mmol/l: abnormaler Laborwert, der auf die Carbamazepin-Medikation zurückzuführen ist Therapie Bei erstmaligem Grand Mal - Anfall ohne Provokationsfaktoren in der Anamnese sowie keinem Untersuchungsbefund Empfehlung laut Leitlinie: keine prophylaktische Medikation Fahrtauglichkeit für mindestens 3 Monate verneinen 28 44/79
Status epilepticus Definition Dauer > 5 Minuten: Status epilepticus Ätiologie Ursachen für Status epilepticus (in Form des Grand- Mal-Status): Entzug von Alkohol (Ethanol) Enzephalitis Hirntumor Hypoglykämie Epidemiologie Mehr als 5 % der Fälle von symptomatischem Grand-mal-Status enden letal. Kopf- und Blickwendung nach links: Epilepsieherd vermutlich im Bereich des rechten Frontallappens Bildgebung Bei kranialer Computertomografie am ehesten mikroangiopathische Marklagerschäden zu erkennen Labor erhöhte Serum-CK Komplikationen Rhabdomyolyse Therapie Lorazepam Falls Lorazepam unzureichend wirkt: Phenytoin Bei Unwirksamkeit der Medikamente der 1. und 2. Stufe wäre (unter Intensivbedingungen und EEG-Monitoring) im Sinne der Stufentherapie des generalisiert tonisch-klonischen Status epilepticus Thiopental indiziert MakroskopischerBefund Ammonshornsklerose 29 45/79
Nicht-epileptische Anfälle konvulsive Synkope Schwarzwerden vor den Augen und Bewusstlosigkeit beim morgendlichen Aufstehen Kollabieren nach 2stündigem Sitzen rhythmische Zuckungen mit den Armen sekundenlange Dauer (kein Zungenbiss oder Einnässen) Narkolepsie ständiges Müdigkeitsgefühl am Tage zunehmende Schlafneigung vor allem bei langweiligen und monotonen Tätigkeiten beim Einschlafen lebhafte Bilder wie Filmszenen Lähmungen nach dem Aufwachen, die mit Angst einflößenden Bildern einhergehen bei Gefühlsregungen wie Freude, Angst oder Wut sinkt der Kopf nach oben oder Nachgeben der Beine plötzliches Einknicken bei starken Gefühlsregungen Diagnostik multipler Einschlaf-Latenztest Therapie Modafinil 30 46/79
IMPP Punkt Teilnehmerskript zu neu3 Periphere Nervenerkrankungen N. axillaris Läsion n. axillaris Z.n. Sturz auf die Schulter: Pat. könne Arm nicht mehr heben Z.n. reponierter Schulterluxation: Armlähmung im Bereich der Schulterwölbung handtellergroße Hautzone mit Taubheitsgefühl Untersuchungsbefund Elevation (nach ventral und dorsal) paretisch eingeschränkt deutliche Parese der Armabduktion Abduktion im Schultergelenk bis 40 Hypästhesie im Versorgungsgebiet des N. cutaneus brachii lateralis superior handtellergroße Sensibilitätsstörung an der proximalen Oberarmaußenseite N. radialis-syndrome Radialislähmung Am Morgen Lähmung in einer Hand (nach alkoholisiertem und erschöpftem Einschlafen in der Nacht) störende Kribbelparästhesien im Bereich des ersten Spatium interosseum bei Tumor in Schaftmitte des linken Oberarmes Untersuchungsbefund Parese Hand- und Fingerstrecker Fallhand (Hand hängt schlaff am Arm, weder die Finger noch die Hand können gestreckt werden Parese des M. brachioradialis Radiusperiostreflex nicht auslösbar Faustschluss, Fingerspreizen und Fingerschließen sind jedoch möglich) 1 47/79
N. ulnaris-syndrome N. ulnaris-läsion 1/2 Jahr bestehendes Pelzigkeitsgefühl an der rechten ulnaren Handkante progrediente schmerzlose Paresen der rechten Hand Untersuchungsbefund Positives Hoffmann-Tinel-Zeichen: Beklopfen des rechten Sulcus ulnaris, wobei der Patient ein Elektrisieren im ulnarisinnervierten Gebiet an der Hand angibt verminderte aktive Adduktion des Daumens kranke Hand gesunde Hand Einklemmen eines Blattes zwischen gestrecktem Daumen und Zeigefinger Paresen der Streckung in den Interphalangealgelenken bei einigen Langfingern, insbesondere dem 4. und 5. Finger Parese der Daumenadduktion (mit positivem Froment-Zeichen) Atrophien von Mm. interossei Anamnese Vor eineinhalb Jahren Schussverletzung mit Projektilbahn vom Sulcus intermuscularis medials zum Bauch des M. biceps brachii 2 48/79
N. medianus Karpaltunnelsyndrom Ätiologie Rheumatoide Arthritis seit 6 Monaten bestehende, nun zunehmende Beschwerden im Handgelenk Pat. erwacht seit ca. 6 Monaten jede Nacht durch Schmerzen im ventralen Unterarm Taubheit der Kuppen von Daumen, Zeige-, Mittel- und Ringfinger Schmerzen, Taubheit und Kribbeln im Daumen und zweiten und dritten Finger auch nachts Rückbildung spätestens am späten Vormittag (tagsüber symptomfrei) Schwierigkeiten beim Halten eines Stifts beidseitige Armschmerzen eingefallene Muskulatur Daumenballen Z.n. operiertem Karpaltunnelsyndrom: Gefühlsstörungen und Schmerzen in drei Fingern der linken Hand; 3 49/79
Untersuchungsbefund Hypästhesie der Finger 1-3 volar beidseits Durch Kompression über dem Handgelenk bei leichter Dorsalextensionsstellung sowie durch Palmarflexion kann die geschilderte Beschwerdesymptomatik provoziert werden. positiver Phalen-Test: Die maximale Palmarflexion (oder forcierte Dorsalextension) der Hand bewirkt, wenn die resultierende Handstellung eine testentsprechend lange Zeit beibehalten wird, distale Parästhesien oder verstärkt solche. Paresen des M. abductorpollicis brevis und des M. opponens pollicis beidseits Diagnostik Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit des N. medianus pathologisches EMG im M. abductor pollicis brevis Therapie operative Therapie durch Spaltung bzw. Durchtrennung des Retinaculum musculorum flexorum manus zur Entlastung des N. medianus keine alternative naturheilkundliche Behandlungsmethode der Operation vorzuziehen N. cutaneus femoris lateralis Meralgia paraesthetica Risikofaktoren Adipositas zu eng geschnallter Gürtel Taubheitsgefühl an der Lateralseite des linken Oberschenkels; Berührung der Haut leicht schmerzhaft; Schmerzen in Ruhe und Schmerzzunahme im Gehen fluktuierender Brennschmerz im Bereich der Vorderaußenseite des rechten Oberschenkels Untersuchungsbefund zirkuläre rötlich verfärbte Eindellung der Haut am zu engen Gürtel handtellergroße Hypästhesie im Bereich der Vorderaußenseite des distalen rechten Oberschenkels 4 50/79
Polyneuropathie Guillain-Barré-Syndrom Risikofaktoren gastrointestinaler Infekt (vor 2 Wochen) ein- oder beidseitige Fazialisparese Lagophthalmus akut einsetzende Schwäche beider Beine (in den letzten 6 Stunden) progrediente motorische Schwäche der Beine mühevolles Treppensteigen, nicht mehr Hochkommen aus der Hocke (in den letzten 2 Stunden) motorischen Schwäche der Hände seit 3 Tagen bestehende kribbelnde akrale Missempfindungen der unteren und oberen Extremitäten beidseits Rückenschmerzen Untersuchungsbefund beidseitige periphere Fazialisparese Muskeleigenreflexe untere Extremitäten nicht auslösbar, an Armen schwach auslösbar erloschene Muskeleigenreflexe schlaffe beidseitige Beinparesen distal betonte Paraparese der Beine bei erhaltener Gefähigkeit, aber nicht mehr möglichem Fersengang, aufgehobenem Einbeinhüpfen, Unmöglichkeit des Aufrichtens aus der Hocke; alle Muskeleigenreflexe erloschen beidseitige Paresen der kleinen Handmuskeln strumpfförmige Sensibilitätsstörungen verlangsamte motorische Nervenleitgeschwindigkeit neurophysiologische Diagnostik: Verlust der F-Wellen bei Ableitung vom M. abductor hallucis beidseits, verlängerte Latenzen (Nervenleitgeschwindigkeit) der Hand- und Fußmuskulatur an Volarseite der Zehen leichte Hypästhesie nach 10m Gehstrecke Erschöpfung Liquor erhebliche Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl 5 51/79
Diagnostik Antiglykolipid-Antikörper wie z.b. Anti-GM1 Labor CK 498 U/L (CK-MB 14 U/L), Myoglobin 146 µg/l (Ref. < 75 µg/l) lassen auf eine (Skelett-)Muskelschädigung schließen Komplikationen bei paretischer Zwerchfellbeteiligung mit Intubation: keine Muskelrelaxierung mit Suxamethonium (keine Nachrelaxierung ohne Sedierung wegen Gefahr der unerkannten Wachheit) Therapie Plasmapherese-Behandlungsreihe; Komplikationen: allergische Reaktion; Infektion; Störungen der Blutgerinnung und kardiovaskuläre Störungen indizierte primäre Behandlung bei schwerem, progredientem Verlauf, Erkrankung < 14 Tage): intravenöse Gabe von Immunglobulinen (IVIG) Motoneuronenerkrankungen Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Risikofaktoren Familiäre Form von ALS: Genmutation im Cu/Zn-Superoxiddismutase-(SOD1-)Gen Pathophysiologie watschelndes Gangbild durch Schwäche der Mm. glutei medius et minimus seit etwa 8 Monaten zunehmende Schwäche und motorische Ungeschicktheit der Hände Überkopfarbeiten oder -heben mit den Armen fällt seit 3 Monaten schwerer (pseudo-)bulbäre Symptomatik: Dys- bzw. Anarthrie gelegentlich Muskelkrämpfe der Hände schmerzhafte Krämpfe der Extremitätenmuskulatur Faszikulationen: Muskelzuckungen sind typisches Frühzeichen von ALS motorische Störungen durch kombinierte Degeneration von sog. 1. und 2. Motoneuron Sialorrhö pathologisches Lachen pathologisches Weinen Es dürften keine relevanten Sensibilitätsstörungen auftreten. 6 52/79
Untersuchungsbefund (Muskeleigenreflexe sind seitengleich lebhaft auslösbar pathologische Spontanaktivität zahlreicher Muskeln in der Nadel-Elektromyografie pathologische Spontanaktivität im EMG in klinisch normalen und paretischen Arm- und Beinmuskeln polytope Faszikulationen in Muskeln der oberen und unteren Extremitäten beidseits Faszikulationen der Oberarmmuskeln, der Wadenmuskeln und des Rumpfes Zungenatrophie mit Fibrillationen Ergebnis Sensibilitätsprüfung ist regelrecht) Muskeleigenreflexe der Arme und Beine kloniform auslösbar bulbäre Dysarthrie leichte Paresen (Kraftgrad MRC 4+) für die Mm. deltoideus, biceps und triceps brachii jeweils beidseits Handgelenkextension und alle kleinen Handmuskeln beidseits paretisch (Kraftgrad MRC4-) und deutlich atroph Spirometrie: Vitalkapazität von 3,5 L [Referenzbereich 4,5-5,0 L] vereinbar mit der Entwicklung einer ALS-typischen alveolären Hypoventilation Bildgebung die MRT (Kopf und Wirbelsäule) dient u.a. dem Ausschluss einer kompressiven (zervikalen) Myelopathie Labor orientierender Serumparameter: leicht erhöhte Aktivität der Kreatinkiase (CK) Therapie Wirkmechanismus Riluzol: antiglutamaterge Wirkung stadienabhängige supportive Maßnahmen: Psychotherapie nichtinvasive Heimbeatmung Riluzol perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) zur Sondenernährung Gabe von Morphin MakroskopischerBefund hochgradige Atrophie der Vorderwurzeln 7 53/79
Rückenmarkssyndrome Querschnittsyndrom Diagnostik notfallmäßige radiologische Diagnostik (Nativröntgenbild, MRT) Spinalkanalstenose eingeschränkte Gehstrecke Beschwerden treten beim Gehen auf und bessern sich nach Gehpause. Hingegen keine Beschwerden beim Radfahren. von der Lendenwirbelsäule ausstrahlende Schmerzen Schweregefühl in den Beinen Schwäche der Beine Schwäche und Taubheitsgefühl der Unterschenkel Brennen bis in die Unterschenkel IM LWS-Bereich heftigste Schmerzen, außerdem Lähmungen und auch Taubheitsgefühle. Kribbel- und Taubheitsgefühle beim Bergaufgehen und nach langem Stehen Untersuchungsbefund Ausfall der Triceps-surae-Reflexes Diagnostik MRT der Lendenwirbelsäule Differentialdiagnose Claudicatio intermittens: gegen eine spinale Stenose spricht eine Reduktion der Beschwerden durch Retroflexion (Reklination) der Wirbelsäule 8 54/79
A.-spinalis-anterior-Syndrom A.-spinalis-anterior-Syndrom innerhalb von wenigen Minuten entwickelte sich eine akute sensomotorische Querschnittssymptomatik: ab Bauchnabelhöhe abwärts zeigt sich bilateral eine dissoziierte Empfindungsstörung mit aufgehobenem Schmerz- und Temperaturempfinden; die Beine zeigen sich plegisch, die Muskeleigenreflexesind im Bereich der unteren Extremitäten nicht auslösbar plötzlicher heftiger Schmerz in der Brustwirbelsäule auf Höhe der Schulterblätter; binnen Minuten danach Entwicklung einer beidseitigen Gefühlsstörung des Körpers ab Höhe der Brust abwärts sowie Schwäche der Beine mit hierdurch bedingter Unfähigkeit zu gehen Pat. kommt notfallmäßig innerhalb einer Stunde in die Klinik; radikuläre Schmerzen und Missempfindungen im Bereich des Dermatoms Th5 beidseits; Entwicklung einer Lähmung in den Beinen und der Bauchmuskulatur; Schmerzreize und Temperaturreize zunehmend kaudal von Th5 nicht mehr wahrnehmbar; Urin kann nicht gehalten werden, Pat. hat unbewusst eingekotet Untersuchungsbefund Sensibilitätsstörung des gesamten Körpers unterhalb der Höhe C6 beidseits für die Qualitäten Temperatur und Schmerz schwach auslösbare Armeigenreflexe beidseits Parese beider Arme Paraplegie der Beine erloschene Beineigenreflexe beidseits aufgehobener Analsphinktertonus Liquor leichte Pleozytose geringe Eiweißerhöhung Vorerkrankungen arterielle Hypertonie Typ-2-Diabetes generalisierter arteriosklerotischer Gefäßprozess bei Diabetes mellitus, Hypertonie und Hypercholesterinämie 9 55/79
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IMPP Punkt Teilnehmerskript zu neu4 Muskelerkrankungen Muskeldystrophien Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) Ätiologie X-chromosomal rezessiven Erbgang Punktmutation Komorbidität Sprachstörung als nicht-progrediente (Teilleistungs-)Störung Epidemiologie 6-jähriger Junge zunehmende Schwierigkeiten bei Laufen Watschelgang Gowers-Zeichen Untersuchungsbefund abgeschwächter BSR, abgeschwächter PSR, normaler ASR, negatives Babinski-Zeichen (Pseudo-)Hypertrophie der Waden bei Muskeldystrophie Typ Duchenne Gowers-Zeichen 1 57/79