Endokrinologie für die Praxis

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1 Endokrinoloie für die Praxis Dianostik und Therapie von A-Z von Frank Herrmann, Peter Müller, Tobias Lohmann 6. Aufl. Thieme 2010 Verla C.H. Beck im Internet: ISBN Zu Inhaltsverzeichnis schnell und portofrei erhältlich bei beck-shop.de DIE FACHBUCHHANDLUNG

2 X Wachstumsalter: Körperröße unterhalb der 3. Perzentile der Wachstumsverlaufskurve bzw. Wachstumsdefizit, das um mehr als 2 Standardabweichunen vom altersentsprechenden Sollwert abweicht; Wachstumseschwindikeit von 4 cm/jahr bei wiederholten Messunen Erwachsenenalter: X 3. Perzentile (unterhalb 2 Standardabweichunen) Symptome (hypothalamisch-hypophysärer, Wachstumshormonmanel) Puppenesicht normale Körperproportionen Körperendröße unbehandelt meist < 140 cm Achselbehaarun Mammaentwicklun Stammfettsucht blasse, zarte Haut Schambehaarun kleine Hände (Akromikrie) keine Menarche Mikropenis kleine Füße Beurteilun einer Wachstumsstörun Chronoloisches Alter: Körperröße Wachstumsverlaufskurve (Perzentilenkurven) Knochenalter: Grad der Skelettreifun (Atlas nach Greulich und Pyle) Länenalter: Alterswert für bestehende Ist-Größe (50. Perzentile) Wachstumspronose: Tabelle nach Bayley und Pinneau und andere Methoden Elterliche Zielröße (Zielbereich ± 8,5 cm): Größe Vater + Größe Mutter + 13 : 2 Größe Vater + Größe Mutter 13 ^ : aus: Herrmann u. a., Endokrinoloie (ISBN ) Geor Thieme Verla KG

3 Ursachen konstitutionelle Entwicklunsverzöerun konstitutioneller familiärer Endokrinopathien hypothalamisch-hypophysärer Wachstumshormonmanel (Tumoren, Bestrahlun, Geburts- Schädel-Hirn-Trauma, idiopathisch) Hypothyreose Pseudohypoparathyreoidismus Cushin-Syndrom Glukokortikoidlanzeittherapie Pubertas praecox Gonadentumor adrenoenitales Syndrom (im Erwachsenenalter) Diabetes mellitus Manel an Aufbaustoffen intrauterine Schädiun Allemeinerkrankunen Unter-, Fehlernährun Eiweiß-, Vitaminmanel psychosoziale Ursachen aneborene Störunen Virusinfektion Medikamente (z. B. Zytostatika) Strahlen Nikotin-, Alkoholabusus Plazentainsuffizienz intrauterine Retardierun von Größe und Gewicht enetisch bedint: Hypo- und Achondroplasie Chromosomenaberrationen Ullrich-Turner-, Down-Syndrom) Herzfehler Leberzirrhose Speicherkrankheiten chronische Nierenerkrankun intestinale Störun (Malabsorption, Zöliakie, M. Crohn, Mukoviszidose) chronische Lunenerkrankun (Bronchiektasen, Asthma bronchiale) chronische Anämie 144 aus: Herrmann u. a., Endokrinoloie (ISBN ) Geor Thieme Verla KG

4 Die häufiste Form ist die konstitutionelle Entwicklunsverzöerun. Dafür sprechen: Wachstums- und Pubertätsentwicklun leichermaßen verzöert normale Körperproportionen keine weiteren klinischen Auffällikeiten Retardierun des Knochenalters entspricht der Pubertätsverzöerun Wachstums- und Pubertätsentwicklun bei Eltern und/oder Geschwistern meist ebenfalls verzöert elterliche Zielröße meist erreicht Dianostik Anamnese Bisherier Wachstumsverlauf (Geschwindikeit, Beinn der Wachstumsverzöerun) Schwanerschaftsverlauf Geburtsröße und -ewicht Geburtsstörunen (Beckenendlae, Asphyxie) Pubertätsentwicklun: Sekundärbehaarun ^ : Mammaentwicklun, Menarche : Hodenröße, Erektion, Ejakulation Größe der Eltern und Geschwister: häufi ebenfalls klein (bei konstitutionellen Formen) Pubertätseintritt der Eltern, Geschwister: häufi ebenfalls verzöert (bei konstitutionellen Formen) Intellienzrad, normale psychomotorische Entwicklun Kopfschmerzen, Sehstörunen (bei Hypophysentumor) Bekannte chronische Erkrankunen Lanzeitlukokortikoidbehandlun ( G 7,5 m Prednisolonäquivalent/Ta) Labor STH, IGF-I Nur bei Verdacht auf Endokrinopathie in einer kinderendokrinoloisch erfahrenen Einrichtun: STH-Stimulationstests (Insulin-Hypolykämie-Test, Arinintest, Clonidintest, GHRH-Test, körperliche Belastun): kein/verminderter STH-Anstie: STH-Manelzustand (total, partiell) normaler Anstie: bei konstitutionellem STH-Nachtprofil: kein/verminderter STH-Anstie: neurosekretorische Dysfunktion normaler STH-Anstie: kein STH-Manel oder hypothalamische Störun 145 aus: Herrmann u. a., Endokrinoloie (ISBN ) Geor Thieme Verla KG

5 Testosteron H,LH H,FSH H, LH-RH-Test neativ, Kortisol H,ACTH H,Insulin-Hypolykämie-Test neativ, ft 4 H,fT 3 H,TSH H : hypophysäre Ausfälle TRH-Test neativ, Kortisol Œ, beim Dexamethasontest kein Kortisolabfall: Cushin-Syndrom Kalzium H : Pseudohypoparathyreoidismus, Vitamin D-Manel Blutbild, BSR, CRP: Anämie, chronische entzündliche Erkrankunen Leberstatus : Leberzirrhose Kreatinin Œ : Niereninsuffizienz Molekularbioloische Dianostik Nachweis von Genmutationen der Transkriptionsfaktoren Pit-1-, Prop-1-, Socs Chromosomenanalyse Karyotyp 45 X0 oder Mosaike: Ullrich-Turner-Syndrom, Prader-Labhardt-Willi- Syndrom Bildebun Rönten linke Hand: Knochenalter Schädel-Manetresonanztomoraphie: Hypophysentumor Schilddrüsensonoraphie, -szintiraphie: Schilddrüsennachweis Ophthalmoloische Untersuchun Gesichtsfeldeinschränkunen, Visusminderun: Hypophysentumor 146 aus: Herrmann u. a., Endokrinoloie (ISBN ) Geor Thieme Verla KG