Kleinwuchs < -2 SDS < 3. Perzentile. symptomatisch psychosozial endokrin

Transkript

1 Kleinwuchs Ursachen und Differentialdiagnosen Wieland Kiess, Roland Pfäffle Klinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Department für Frauen- und Kindermedizin, Universität Leipzig, Leipzig

2 Klassifikation des Kleinwuchses Kleinwuchs < -2 SDS < 3. Perzentile Normvarianten pathologische Varianten familiär (konst.) proportioniert disproportioniert KEV (delay) ossär (genet. bedingte Skeletterkrankung) rachitisch (Vitamin-D- Mangel / Resistenz) primordial/ syndromal symptomatisch psychosozial endokrin

3 Ullrich-Turner-Syndrom

4 Klassifikation des Kleinwuchses primordial/ syndromal pränat. Manifestation postnat. Manifestation hypotroph/hypoplastisch small for date babies (SGA) Chromosomenaberration charakteristische Syndrome Prader-Willi-Syndrom Noonan-Syndrom autosomal Down- Syndrom gonosomal Ullrich- Turner- Syndrom

5 Klassifikation des Kleinwuchses symptomatisch metabolisch alimentär cardial pulmonal renal Immunolog. anämisch onkologisch Leistungssport

6 Psychosozialer Kleinwuchs

7 Psychosozialer Kleinwuchs Dunkelfeldzahlen bei Kindesmisshandlung wurden durch eine Untersuchung des Kriminologischen Forschungsinstitutes Niedersachsen ermittelt. Diese Untersuchung beschränkte sich auf körperliche Gewalt, berücksichtigte also nicht die anderen Misshandlungsformen wie Vernachlässigung, sexuellen Missbrauch usw.. Die Befragung von Jugendlichen nach ihren Gewalterfahrungen ergab, dass in den letzten 12 Monaten 7,2% aller Kinder unter 12 Jahren Misshandlungen und 8,1% dieser Kinder schwere Züchtigungen durch die Eltern erlebten. Da es in der Bundesrepublik nach den Zahlen des Statistischen Bundesamtes ca. 9,3 Millionen Kinder dieser Altersgruppe gibt, sind somit 1,42 Millionen Kinder durch schwere Züchtigungen oder Misshandlungen betroffen. Diese Zahl nennt auch das Bundesfamilienministerium in seiner Pressemitteilung vom 8. Nov Zahlen für Vernachlässigung etwa 2-3x so hoch!?

8 Klassifikation des Kleinwuchses Kleinwuchs < -2 SDS < 3. Perzentile Normvarianten pathologische Varianten familiär (konst.) proportioniert disproportioniert KEV (delay) ossär (genet. bedingte Skeletterkrankung) rachitisch (Vitamin-D- Mangel / Resistenz) primordial symptomatisch psychosozial endokrin

9 Hypopituitarismus Panhypopituitarismus

10 Hypopituitarismus Partieller Wachstumshormonmangel Neurosekretorische Dysfunktion

11 Hypopituitarismus

12 Klassifikation des Kleinwuchses endokrin GH-Mangel hypothalamisch/ hypophysär pseudohypophysär Hypothyreose Cushing-S.

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14 Diagnostisches Vehen bei Wachstumsstörungen wenn Knochenalter retardiert? Bestimmung der Schilddrüsenhormone Bestimmung der IGFs ( Wachstumsfaktoren ) Bestimmung des Cortisols TSH T4 IGF-I IGFBP-3 Hypothyreose GH-Mangel Cushing-Syndrom Endokrinologische Funktionsdiagnostik

15 Endokrinologische Funktionsdiagnostik 1. Test 2. Test 3. Test Nachtprofil Arginintest (Evtl. Priming) Basales Programm Glukagontest BB, BSG, Astrup, NBZ Krea, Hst, ALAT/ASAT, GGT, AP Ferritin, CK Gliadin-AK, Transglutaminase-AK TSH, ft4 Cortisol Prolaktin IGF1, IGFBP3 Chromosomenanalyse (beim Mädchen) Mädchen>11 J.: LH/FSH, E2 Jungen>13 Jahre: LH/FSH, Testosteron BMI>90.P.: Lipidstatus, Harnsäure CRH GnRH (TRH) (GHRH) GH-Spontansekretion

16 Hypopituitarismus Klinische Hinweise auf GH-Mangel (Consensus Guidelines Growth Hormone Research Society) Kleinwuchs u Körperhöhe he < - 3 SD u < - 1,5 SD unter mittlerer ZH u < - 2 SD + HV < - 1SD über mindestens 1 Jahr Kinder > 2 Jahre: u Abfall d. HV > 0,5 SDS über 1 Jahr Kein Kleinwuchs u HV < - 2 SD über mindestens 1 Jahr u HV < - 1,5 SD über 2 Jahre

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18 Hypopituitarismus