Der persistierende vegetative Status: persistierend oder Durchgangssyndrom? Medizinische Therapieansätze.

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1 Der persistierende vegetative Status: persistierend oder Durchgangssyndrom? Medizinische Therapieansätze. Dr. med. Andreas Wellmer Abteilung Neurologie Krankenhaus

2 Lokalisation des Bewusstseins Definition und klinische Charakteristik Abgrenzung zu anderen Zuständen (minimally conscious state, Locked-in Syndrom) Probleme bei der Diagnose Prognose Therapieansätze Ethisches Dilemma

3 Wo liegt das Bewusstseins? ARAS = Hirnschrittmacher Synchrone Erregung der kortikalen Pyramidenzellen, damit Basis der EEG-Aktivität -Schlaf langsame Aktivität -Wachheit schnelle Aktivität

4 Pathologie des PVS traumatisch oder nicht-traumatisch Läsionen, die diffus den Kortex, Thalamus (bevorzugt dorsomediale und ventral posteriore Kerngebiete) oder dessen Projektionen zum Kortex schädigen, jedoch den Hirnstamm und Hypothalamus weitgehend intakt lassen

5 PVS = persistierender vegetativer Status = apallisches Syndrom ist der klinische Zustand der Nichtwahrnehmung seiner selbst und der Umgebung, in welchem der Patient jedoch spontan atmet, einen stabilen Kreislauf hat, in zyklischen Abständen die Augen geöffnet und geschlossen hat, so dass Wachheit und Schlaf simuliert werden als permanenter Zustand

6 PVS = persistierender vegetativer Status = apallisches Syndrom ist der klinische Zustand der Nichtwahrnehmung seiner selbst und der Umgebung, in welchem der Patient jedoch spontan atmet, einen stabilen Kreislauf hat, in zyklischen Abständen die Augen geöffnet und geschlossen hat, so dass Wachheit und Schlaf simuliert werden als permanenter Zustand

7 PVS-Kriterien Nichtwahrnehmung seiner selbst und der Umgebung Unfähigkeit der Interaktion mit anderen keine dauerhafte, reproduzierbare oder zielgerichtete freiwillige Verhaltensantwort auf visuelle, auditive, taktile oder schmerzhafte Reize kein Sprachverständnis oder produktion vorhandene Schlaf-Wach-Zyklen erhaltene autonome und hypothalamische Funktion, um für lange Zeit mit medizinischer Pflege zu überleben Stuhl- und Harninkontinenz erhaltene Hirnstammreflexe permanenter Zustand

8 potentielles Verhaltensrepertoire von Patienten im PVS Schlaf-Wach-Zyklen Spontanatmung Blinzeln und umherschweifende Augenbewegungen Nystagmus Hervorbringen von Geräuschen (keine Wörter!) kurze, keine anhaltenden Augenfolgebewegungen Grimassieren auf Schmerzreize, spontane Gesichtsausdrücke Gähnen, Kaubewegungen Schlucken von Speichel ungezielte Extremitätenbewegungen, Arching Beugebewegung auf Schmerzreize kurze Bewegung des Kopfes in Richtung eines Geräusches oder einer Bewegung auditive Schreckbewegungen (startle response) Startle Myoklonus Erektionen im Schlaf

9 MCS = minimally conscious state = akinetischer Mutismus zusätzlich voluntary behaviour (freiwilliges Verhalten): befolgen einfacher Aufforderungen gestische ja/nein Antworten (müssen nicht stimmen) verständliche Verbalisation motorische Aktivität in nachvollziehbarem Bezug auf relevante Reize (meist emotionaler Art, auch Augenfolgebewegungen und bleibende visuell Fixierung)

10 Verhaltensrepertoire im MCS Befolgen einfacher Aufforderungen ja/nein-gesten verständliche Verbalisation Vokalisationen oder Gesten als Antwort auf den sprachlichen Inhalt einer Frage Greifen nach Objekten Berühren und Halten von Objekten angepasst an die Größe und Form des Objektes Augenfolgebewegungen Lachen und Weinen als Antwort auf emotionale sprachliche oder visuelle jedoch nicht auf emotional neutrale Inhalte

11 Locked-in-Syndrom = deefferentierter Zustand Hirnstammschädigung meist im Bereich des Pons keine Bewusstseinsstörung!!! Endzustand der ALS oder GBS können Zustand vortäuschen

12 vegetativer Status kann auch ein Durchgangssyndrom sein Unabhängigkeit mäßige Behinderung gute Genesung motorische Fähigkeiten VS MCS schwere Behinderung freiwilliges Verhalten Öffnen der Augen Kommunikation Wiedereingliederung in den Arbeitsprozess Koma Locked-in Syndrom kognitive Fähigkeiten

13 Diagnostik Klinisch Evozierte Potentiale Funktionelle Bildgebung

14 Diagnosehilfsmittel CRS-R (Coma Recovery Scale-Revised) SMART (Sensory Modality Assessment and Rehabilitation Technique) DOCS (Disorders of Consciousness Scale)

15 Ereignis-bezogene Potentiale SEPs als gute prognostische Parameter im Koma ERPs (Stimulus der Vorname des Patienten) P300- und N400-Wellen Mismatch Negativity (MMN) Perrin et al, 2006

16 funktionelles Neuroimaging FDG-PET: gesamter kortikaler Metabolismus eingeschränkt auf 40-50% von Normalpersonen fmrt (auditive Stimuli)

17 MF mesiofrontaler Cortex; P Precuneus, T - Thalamus Laureys et al 2006

18 Coleman et al, 2007

19 Hierarchie auditiver Kognition Verarbeitungsebene Fragestellung benutzter Kontrast betroffene Region akustisch basale Antwort auf jegliche Geräusche Geräusch Stille Gyrus temporalis superior et medius perzeptiv Unterscheidung zwischen verschiedenen Kategorien von Geräuschen (z.b. Sprache vs. Geräusch) Sprache - Geräusch Gyrus temporalis superior bis in den ventrolateralen Sulcus temporalis superior phonologisch Erkennen von Wörtern ohne den Sinn zu verstehen 3 ansteigende Ebenen des Verständnis (Signal-Hintergrund- Verhältnis) linker vorderer und oberer Temporallappen semantisch Verstehen der Bedeutung von Sätzen zweideutige Sätze und eindeutige Sätze linker hinterer unterer temporaler Kortex und bilateral Gyrus frontalis inferior

20 Boly et al, 2004

21 funktionelles Neuroimaging in PVS und MCS: neuronale Aktivität in primären Kortex basaler Ruhezustand bedeutungslose äußere Reize bedeutsame äußere Reize bewußte Kontrolle VS MCS

22 funktionelles Neuroimaging in PVS und MCS: neuronale Aktivität in großen Netzwerken höherer Ordnung basaler Ruhezustand bedeutungslose äußere Reize bedeutsame äußere Reize bewußte Kontrolle VS MCS

23 Prognose des PVS Genesung (der Wahrnehmung) < 1%, wenn der Zustand > 3 Monate (nichttraumatische Genese) > 12 Monate (traumatische Genese) besteht Mortalität: 3 Jahre: 70% 5 Jahre: 84%

24 Therapie gleiche Pflege wie komatöse Patienten (Mobilisation, WOB, Lungenpflege, Hautpflege, Management der Ausscheidung (Stuhlgang, Urin)) PEG, Tracheotomie Neurorehabilitation in Spezialzentren Therapie der Spastik sensorische Stimulation (Körperhaltung) tiefe Hirnstimulation medikamentöse Therapien

25 Einfluss der Körperhaltung Elliot et al, 2004

26 Tiefenhirnstimulation noch experimental nur kleine Patientenserien ethische Probleme Stimulation der Formatio reticularis im Mittelhirn oder Thalamus Yamatoto et al: 8/21 Patienten sind vom VS in ein MCS übergegangen, blieben aber bis auf einen alle bettlägerig; mittlere Überlebenszeit dieser Patienten betrug 6 Jahre

27 Medikamente Amantadin Bromocriptin L-Dopa Tricyclische Antidepressiva SSRI Amphetamine Methylphenidat

28 meist empirische Wahl keine größeren Studien (nur Einzelfallberichte) heterogene Patienten und heterogene Erfolgsparameter

29 Dopaminerge Behandlung (bei zusätzlichen Parkinson-Symptomen): L-Dopa, Bromocriptine, Amantadine Matsuda et al, 2003

30 PVS: ein ethisches Dilemma Restunsicherheit der Diagnose fehlende Standardteste, um Wahrnehmung zu charakterisieren, keine Daten zur Prognose Aufkommen von Fragen nach der Natur des Bewusstseins, Lebensqualität, Wert des Lebens in der Gesellschaft, Handhabung von Unsicherheiten gesellschaftlicher Aspekt der Verteilung limitierter Ressourcen im Gesundheitswesen und wie Lebensqualität bewertet wird

31 Owen et al, 2007 Kronbichler et al, 2006

32 Entscheidung zum Entzug lebenswichtiger medizinischer Maßnahmen: Interessen(-konflikte) Patient: Patientenverfügung Organspender starker (religiöser) Glaube Angehörige / Freunde: finanzielle Interessen juristische Interessen emotionale oder stressgeladene Erfahrungen ignoriert Kinder starker (religiöser) Glaube Stationspersonal: emotionales Interesse an Patient oder Familie starker (religiöser) Glaube Krankenhaus/Pflegeeinrichtung: finanzielle Interessen (pos. o. neg.) politisches oder öffentliches Interesse Geldgebende Organisation: Verteilung der Ressourcen Gesellschaft: Unantastbarkeit des Lebens Vermeiden eines Dammbruches Ressourcenverteilung

33 Grundsätze der Bundesärztekammer zur ärztlichen Sterbebegleitung [ ] Patienten mit schwersten zerebralen Schädigungen und anhaltender Bewusstlosigkeit (apallisches Syndrom; auch so genanntes Wachkoma) haben, wie alle Patienten, ein Recht auf Behandlung, Pflege und Zuwendung. Lebenserhaltende Therapie einschließlich ggf. künstlicher Ernährung ist daher unter Beachtung ihres geäußerten Willens oder mutmaßlichen Willens grundsätzlich geboten. Soweit bei diesen Patienten eine Situation eintritt, wie unter I II (I: Sterbende, II: infauste Prognose) beschrieben, gelten die dort dargelegten Grundsätze. Die Dauer der Bewusstlosigkeit darf kein alleiniges Kriterium für den Verzicht auf lebenserhaltende Maßnahmen sein. Hat der Patient keinen Bevollmächtigten in Gesundheitsangelegenheiten, wird in der Regel die Bestellung eines Betreuers erforderlich sein.