HÄMOLYTISCH-URÄMISCHES SYNDROM (HUS)

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1 HÄMOLYTISCH-URÄMISCHES SYNDROM (HUS)

2 DEFINITION eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße, der Blutzellen und der Nieren seltene Krankheit, die vorwiegend bei Säuglingen, Kleinkindern (zwischen einem und vier Jahren) und Menschen, die ein schwaches Immunsystem haben, auftritt zum Beispiel werdende Mütter oder ältere Menschen in der Schwangerschaft ist dies von einem HELLP-Syndrom mit Nierenversagen schwer abzugrenzen auch als Morbus Gasser oder Gasser Syndrom bezeichnet ICD10-Code: D59.3

3 GESCHICHTE das erste Mal 1955 von dem Pädiater Conrad Gasser und Kollegen in der Schweizerischen medizinischen Wochenschrift beschrieben Gasser - Syndrom

4 EPIDEMIE es wird in Mitteleuropa auf 1 bis 1,5 Fälle pro Patienten unter 16 Jahren geschätzt kann in jedem Lebensalter auftreten, meist zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahr häufigste Ursache für ein akutes Nierenversagen im Kindesalter in Deutschland in Deutschland registrierte das Robert Koch-Institut 2010 nach eigenen Angaben 65 HUS-Fälle davon waren sechs Betroffene älter als 18 Jahre seit Mitte Mai 2012 vermehrt festgestellte Infektion, diese betreffen vor allem erwachsene Frauen

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6 ERREGER Enterohämorrhagische E. coli (EHEC) stäbchenförmige Bakterien krankheitsauslösende Stämme des Darmbakteriums Escherichia coli EHEC-Bakterien leben im Darm und im Kot der Tiere benannt nach dem Entdecker des Erregers Theodor Escherich entero für Darm und hämorrhagisch für Blutung kann beim Menschen blutige Durchfälle auslösen

7 ÜBERTRAGUNG Verzehr von infiziertem Fleisch (besonders Rindfleisch) und Milchprodukten durch Kontakt von Mensch zu Mensch durch Kontakt von Tier zu Mensch erhöhte Infektionsgefahr im Sommer und Herbst Inkubationszeit beträgt 2-8 Tage

8 URSACHEN infektiöse Ursachen (häufigste): bei Kleinkindern nach durchfall trächtigen Infektionen mit EHEC (Escherichia coli) in einigen Fällen Shigellen, Salmonellen, Yersinien und Campylobacter-Arten in seltenen Fällen können auch bestimmte Pneumokokken oder Vieren der Auslöser sein (z.b Coxsackie-Virus, Varizella- Zoster-Virus, Echovirus, HIV)

9 URSACHEN nichtinfektiöse Ursachen können sein: Medikamente wie Atibiotika, Thrombozytenagregationshemmer oder Chinin (Arzneistoff gegen Malaria) Schwangerschaft (z.b. bei HELLP-Syndrom) Hämolyse (H) Erhöhung der Leberenzyme (EL= Elevated liver enzymes) Thrombozytopenie (LP= low platelet count) genetisch-familiäre Formen (Störung von Faktor H)

10 SYMPTOME erste Anzeichen: Übelkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen und schwerer (wässriger oder blutiger) Stuhl, Fieber weitere Symptome können sein: allgemeines, schweres Krankheitsgefühl Konzentrationsschwäche Krampfanfälle Blässe durch die hervorgerufene Blutarmut (Anämie) Blutungen Abnahme der Urinproduktion (Oligurie) urinartiger Geruch des Atems und der Haut Bewusstlosigkeit bis hin zum Koma

11 DIAGNOSTIK Labor Untersuchung des Blutes Nachweis von Anämie bzw. EHEC-Bakterien Untersuchung des Urins Harnvergiftung (Urämie) Nachweis von EHEC im Stuhl sollte versucht werden Bildgebung Sonographie der Nieren vergrößerte Nieren mit deutlich erhöhter Echogenität (Schallwellen) im Bereich der Nierenrinde

12 DIAGNOSTIK eine Erkrankung mit der charakteristischen Trias aus: mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (Verlust roter Blutkörperchen durch Schädigung kleiner Blutgefäße) Thrombozytopenie (verminderte Anzahl der Blutblättchen) akutem Nierenversagen mit Urämie (Harnvergiftung) Nur wenn diese drei Erkrankungen Nachweisbar sind, spricht man von einem Hämolytisch-urämischem Syndrom

13 THERAPIE stationäre Behandlung Antibiotika und Infusionen, um Urinproduktion in Gang zu bringen Dialyse (Blutwäsche, die die Aufgaben der Niere maschinell übernimmt)

14 KOMPLIKATIONEN mögliche Komplikationen: arterielle Hypertonie (Bluthochdruck) Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in einer Bauchhöhle) Perikarderguss (pathologische Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel) Krampfanfälle bei ca. 5% der HUS Fälle kam es zum Tod

15 PROPHYLAXE Verzehr von rohem oder nicht ausreichend erhitztem Rindfleisch meiden Kindern keine Produkte aus Roh- oder Vorzugsmilch anbieten Händedesinfektion nach Toiletenbesuch

16 PROGNOSE bei ca. 50% der HUS-Fälle entstehen Langzeitschäden in Form einer Proteinurie und Hypertonie da Dialyse frühzeitig zum Einsatz kommt, liegt die Überlebensrate bei Säuglingen über 95% etwa 2 bis 3% der HUS-Fälle enden tödlich Es besteht Meldepflicht bei Verdacht, Erkrankung und Tod von HUS

17 QUELLEN C3% A4molytisch-ур% C3% A4misches_Syndrom html?lang=de Buch Anatomika Körper und Gesundheit von Gordon Cheers