Pathologie des männlichen Genitale

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1 Pathologie des männlichen Genitale Hoden Prostata Samenblasen Von C. E. Hedinger und G. Dhom Mit 257 zum Teil farbigen Abbildungen in 600 Einzeldarstellungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo HongKong Barcelona

2 Inhaltsverzeichnis Pathologie des Hodens Von C. E. HEDINGER Vorbemerkung 1. Kapitel: Entwicklung, Anatomie und Histologie, Physiologie A. Hodenentwicklung 4 I. Hodenentwicklung bis zur Geburt 4 II. Hodenentwicklung nach der Geburt 5 B. Hoden des Erwachsenen 8 I. Anatomie und Physiologie 8 II. Endokrinologie 18 Literatur *19 2. Kapitel: Mißbildungen, Entwicklungsstörungen A. Mißbildungen, Entwicklungsstörungen, die den ganzen Hoden betreffen. 21 I. Hodenhochstand (Maldescensus testis, Hodenretention, Kryptorchismus,Hodenektopie) Formen des Hodenhochstandes Häufigkeit des Hodenhochstandes Pathomorphologie des kryptorchen Hodens 23 a) Kryptorche Hoden beim Kind 24 b) Kryptorche Hoden der Erwachsenen Kryptorchismus und Hodentumoren Ursache des Kryptorchismus. 42 a) Hormonale Abweichungen 42 b) Anatomische Hindernisse und Störungen 43 c) Primäre Hodenveränderungen 43 II. Fehlen der Hoden (Monorchie, Anorchie) 44

3 X Inhaltsverzeichnis III. Überzählige Hoden (Polyorchie, Polyorchismus, Polyorchidismus) 47 IV. Ungewöhnliche Hodengröße 49 B. Umschriebene Mißbildungen oder Entwicklungsstörungen des Hodens. 50 I. Hodenkanälchen Unreife oder scheinbar unterentwickelte Kanälchen, hypoplastische Zonen, Ringtubuli" Hodenkonkremente, testikuläre Mikrolithiasis Vorzeitig entwickelte Kanälchen Abnorme Kanälchenverzweigungen Protrusionen, Ausstülpungen, Hernien der Samenkanälchen Tubuluserweiterungen, Zysten, zystische Dysplasien 60 a) Isolierte Zysten 60 b) Zystische Dysplasien Angeborene Epithelveränderungen der Samenkanälchen II. Retetestis Hyperplasie des Rete testis Noduläre Proliferation von verkalkendem Bindegewebe im Rete testis 64 III. Hodenzwischengewebe Versprengtes Nebennierenrindengewebe Versprengtes Milzgewebe im Hoden und seiner Umgebung, splenogonadale Fusion Angiome und andere Gewebseinschlüsse des Hodens 67 IV. Tunica albuginea 69 V. Anhangsgebilde von Hoden und Nebenhoden sowie aberrierende Kanälchen 69 C. Hoden bei Störungen der Geschlechtsentwicklung 70 I. Gonadendysgenesien Turner-Syndrom Reine Gonadendysgenesie Männliches Turner-Syndrom Gemischte Gonadendysgenesie Hermaphroditismus verus Embryonale und fötale testikuläre Regressionssyndrome 77 a) Gonadale Aplasie 77 b) Agonadismus 77 c) Frühe fötale Gonadenregression 77 d) Syndrom der rudimentären Hoden 78 e) Anorchie 78 II. Männlicher Pseudohermaphroditismus Oviduktpersistenz Testikuläre Feminisierung (Androgeninsensibilität,Androgenresistenz) 78

4 Inhaltsverzeichnis XI 3. Partielle Androgeninsensibilitätssyndrome 85 a) Inkomplette testikuläre Feminisierung 85 b) Reifenstein-Syndrom 85 c) Oligo- oder Azoospermie bei partieller Androgeninsensibilität Kongenitale adrenogenitale Syndrome 86 a) Störungen der adrenalen und testikulären Testosteronsynthese 86 b) Störungen der adrenalen Hormonsynthese, kongenitale adrenale Hyperplasie Störungen des Testosteronstoffwechsels, 5-or-Reduktasemangel Leydig-Zellagenesie und Leydig-Zellhypoplasie mitlh-rezeptordefekt 91 Literatur Kapitel: Kreislaufstörungen, traumatische Hodenschädigungen A. Kreislaufstörungen 101 I.Varikozele Pathogenese der Varikozele Pathogenese der durch Varikozelen bedingten Hodenschädigungen Mikroskopische Befunde 103 II. Hodentorsion Torsion des Hodens selbst 105 a) Vorkommen und Pathogenese 105 b) Makroskopische Befunde 106 c) Mikroskopische Befunde Torsion der Hoden-und Nebenhodenanhänge 112 III. Übrige Kreislaufstörungen Il3 1. Kreislaufbedingte Degenerationsherde Arteriosklerose, Hodeninfarkt Arterioläre Hyalinose Entzündliche Gefäßveränderungen 116 a) Periarteriitis nodosa 116 b) Purpura Schönlein-Henoch 119 c) Hodenbeteiligung bei anderen entzündlichen Gefäßerkrankungen 119 B. Traumatische Hodenschädigungen 119 I. Direkte traumatische Hodenschädigungen Hodenzerreißungen Hodenblutungen 124 II. Indirekte traumatische Hodenschädigungen, traumatische Gefäßverschlüsse 125 Literatur 126

5 XII Inhaltsverzeichnis 4. Kapitel: Entzündungen von Hoden, Nebenhoden, Samenstrang und Hodenhüllen A. Orchitis und Epididymitis 130 I. Eitrige Entzündungen 131 II. Begleitentzündungen Mumpsorchitis Andere Begleitorchitiden 137 III. Besondere, vorwiegendgranulomatöse Hodenentzündungen Tuberkulose Syphilis Granulomatöse Orchitis Malakoplakie Sarkoidose (M. Boeck) Lepra Spermiengranulome 154 IV. Autoimmun bedingte Hodenentzündungen 154 V. Orchitis bei Kindern, akutes Skrotum" 156 B. Entzündungen der Hodenhüllen (Periorchitis) und Hydrozelen 157 I. Periorchitis Begleitperiorchitis Mekoniumperiorchitis Noduläre Periorchitis Idiopathische Fibröse, Fibromatose Granulomatöse Periorchitiden 163 II. Hydrozelen 163 Literatur Kapitel: Störungen der Hodenfunktion A. Terminologie 169 B. Formen primärer und sekundärer Testesinsuffizienz 170 I. Primäre Testesinsuffizienz (hypergonadotrope Testesinsuffizienz) Kombinierte tubuläre und interstitielle Testesinsuffizienz primärer Natur 170 a) Kastration 170 b) Anorchie 172 c) Totalatrophie nach der Geburt Vorwiegend tubuläre Formen primärer Testesinsuffizienz a) Tubuläre Hodenatrophie verschiedener, häufig exogener Ursache 173 b) Sertoli-cell-only-Syndrom (Germinalzellaplasie,Del-Castillo-Syndrom) 182

6 Inhaltsverzeichnis XIII c) Klinefelter-Syndrom 187 d) Sogenanntes falsches" Klinefelter-Syndrom 192 e) La-Chapelle-Syndrom, Syndrom der XX-Männer 192 f)syndromederxyy-männer Vorwiegend interstitielle Formen primärer Testesinsuffizienz..193 Männliches Klimakterium Vorwiegend primäre Testesinsuffizienz bei hereditär-degenerativen Syndromen 197 a) Myotonia atfophicans Steinert 197 b) Werner-Syndrom 197 c) Rothmund-Thompson-Syndrom 197 d) Alström-Edwards-Syndrom 197 e) Blooms-Syndrom 199 f) Weinstein-Syndrom 199 g) Sohval-Soffer-Syndrom 199 h) Silver-Russel-Syndrom 199 II. Sekundäre Testesinsuffizienz (hypogonadotroperhypogonadismus) Kombiniert tubuläre und interstitielle sekundäre Testesinsuffizienz 200 a) Isolierter Gonadotropinmangel : b) Hypogonadotroper Eunuchismus mit Anosmie (Kallmann-Syndrom) 200 c) Hypothalamische und hypophysäre Schädigungen mit Hypogonadismus Vorwiegend tubuläre sekundäre Testesinsuffizienz Vorwiegend interstitielle sekundäre Testesinsuffizienz, Syndrom der fertilen Eunuchen Vorwiegend sekundäre Testesinsuffizienz bei hereditär-degenerativen Syndromen 204 a) Prader-Labhart-Willi-Syndrom 204 b) Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom 205 c) Biemond-Syndrom 205 d) Kraus-Ruppert-Syndrom 205 e) Ataxie-Hypogonadismus-Syndrom 205 f) Nävoides Basalzellkarzinomsyndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom) 205 g) Carpenter-Syndrom 206 h) Crandall-Syndrom 206 i) Ichthyosis congenita und Hypogonadismus (Lynch-Syndrom). 206 C. Hodenbiopsien - männliche Sterilität (männliche Infertilität) 206 I. Hodenbiopsien Indikation zur Hodenbiopsie Wesentliche anamnestische und klinische Angaben 208 a) Genitalbefund 208 b) Spermiogramm 210

7 XIV Inhaltsverzeichnis c) Hormonstatus 211 d) Chromosomenstatus Technik der Hodenbiopsie, Nebenwirkungen Technische Verarbeitung der Hodenbiopsien Beurteilung der Hodenbiopsien 214 a) Johnsen-Score 215 b) Klassifizierung tubulärer Hodenatrophien nach SIGG 216 c) Erfassung der Hodenveränderungen in Semidünnschnitten II. Häufige und charakteristische histologische Befunde bei Hodenbiopsien Hoden bei Verschlußsyndrom, bei Verschlußazoospermie Hoden bei Varikozele Hodenatrophien 226 a) Störungen auf der Spermatidenstufe 228 b) Störungen auf der Stufe der Spermatozyten und Spermatogonien 230 c) Keimepithelfreie Kanälchen 233 d) Hyalinisierte Kanälchen 234 e) Totalhyalinosen - Totalfibrosen Hypoplastische Hoden Besondere histopathologische Befunde bei Hodenbiopsien a) Atypische Keimzellen (Carcinoma in situ) 237 b) Entzündliche Prozesse 250 c) Gefäßerkrankungen 250 d) Stoffwechselstörungen 251 e) Umschriebene Mißbildungen 251 Literatur Kapitel: Hodengeschwülste A. Keimzelltumoren 262 I. Nomenklaturen 262 II. Erscheinungsformen der Keimzellgeschwülste Seminome 266 a) Häufigkeit 266 b) Klinische Symptome 268 c) Makroskopische Befunde 269 d) Mikroskopische Befunde 270 a) Typisches Seminom 270 ß) Spermatozytäres Seminom 278 y) Seminom mit synzytialen Riesenzellen 283 8) Anaplastisches Seminom, Borderlinetumoren 289 e) Seminoma in situ, Carcinoma in situ, atypische Keimzellen 293 e) Elektronenoptische Befunde 301 f) Tumormarker, Immunhistologie 304

8 Inhaltsverzeichnis XV 2. Nichtseminomatöse Keimzelltumoren 307 a) Häufigkeit 308 b) Klinische Symptome 310 c) Makroskopische Befunde 310 d) Tumortypen nichtseminomatöser Keimzellgeschwülste, mikroskopische Befunde.310 a) Embryonales Karzinom 310 ß) Dottersacktumor 314 y) Choriokarzinom 320 8) Polyembryom 324 e) Teratom 328.1) Reife Teratome 329 e.2) Unreife Teratome 331.3) Einseitig ausdifferenzierte Teratome 332 e) Elektronenoptische Befunde 336 f) Tumormarker, Immunhistologie Kombinierte Keimzelltumoren Bilaterale Keimzelltumoren Ausgebrannte (okkulte) Keimzelltumoren 345 III. Metastasen von Keimzelltumoren 349 IV. Stadieneinteilung der Keimzelltumoren 358 V. Prognose der Keimzelltumoren 361 VI. Ätiologie und Pathogenese der Keimzelltumoren 365 B. Gonadenstromatumoren 367 I. Nomenklaturen 367 II. Einzelformen der Gonadenstromatumoren Leydig-Zelltumor 369 a) Häufigkeit 369 b) Klinische Symptome 369 c) Makroskopische Befunde 370 d) Mikroskopische Befunde 370 e) Differentialdiagnose Sertoli-Zelltumor 377 a) Häufigkeit 377 b) Klinische Symptome 377 c) Makroskopische Befunde 378 d) Mikroskopische Befunde 378 e) Differentialdiagnose Großzelliger verkalkender Sertoli-Zelltumor Granulosazelltumoren 384 a) Granulosazelltumor vom adulten Typ 384 b) GranulosazelltumorvomjuvenilenTyp Unvollständig differenzierte Gonadenstromatumoren 386

9 XVI Inhaltsverzeichnis C. Hodentumoren mit Keimzell- und Gonadenstromaanteilen Gonadoblastom Gemischter Keimzell- und Gonadenstromatumor 387 D. Verschiedenartige Hodentumoren Karzinoide des Hodens Hodentumoren vom Typ der Ovarialgeschwülste 391 E. Maligne Lymphome 392 F.Metastasen 397 G. Tumoren von Rete testis, Epididymis, Samenstrang, Hodenhüllen und Hodenanhängen 399 I. Paratestikuläre Weichteiltumoren Gutartige paratestikuläre Weichteiltumoren Maligne paratestikuläre Weichteiltumoren 400 a) Rhabdomyosarkome 400 a) Alveoläres Rhabdomyosarkom 400 ß) Embryonales Rhabdomyosarkom 409 y) Pleomorphes Rhabdomyosarkom 409 b) Leiomyosarkom, Fibrosarkom, Liposarkom, malignes fibröses Histiozytom 409 II. Adenomatoidtumor 409 III. Mesotheliom 413 IV. Melanotisch neuroektodermaler Tumor 413 V. Adenome 415 VI. Karzinome Karzinome des Rete testis Karzinome der Epididymis Karzinome der Appendices testis 419 H. Ungewöhnliche Tumoren, Metastasen oder geschwulstähnliche Veränderungen 420 Literatur Kapitel: Epididymis und Ductus deferens A. Entwicklung, Anatomie und Histologie von Epididymis und Ductus deferens 439 B. Pathologie von Epididymis und Ductus deferens 442 I. Mißbildungen, Entwicklungsstörungen Fehlen von Hoden, Nebenhoden und Ductus deferens Fehlen von Hoden und Nebenhoden 442

10 Inhaltsverzeichnis XVII 3. Vollkommenes oder partielles Fehlen von Epididymis und Ductus deferens Fehlen des Ductus deferens Verdoppelungen Fehlbildungen Fehllagerungen Zysten 445 II. Kreislaufstörungen und traumatische Schädigungen von Epididymis und Ductus deferens Kreislaufstörungen Traumatische Schädigungen 446 Vasektomie 446 III. Degenerative Veränderungen von Epididymis und Ductus deferens Amyloidose Verkalkungen Steinbildungen 448 IV. Entzündungen von Epididymis und Ductus deferens 448 V. Tumoren von Epididymis und Ductus deferens 452 Literatur 452 Prostata Von G. DHOM unter Mitarbeit von N. WERNERT A. Anatomie, Entwicklung und Funktion der Prostata 455 I. Anatomie Makroskopie und Gliederung der Prostata Histologie 456 a) Sekretorisches Epithel 457 b) Basalzellen 459 c) Endokrine Zellen 461 d) Stroma Gefäßversorgung und Innervation Colliculus seminalis Utriculus prostaticus 464 II. Entwicklung, Embryologie, Wachstum der fetalen und kindlichen Prostata 466 III. Funktion der Prostata 470 IV. Prostataanaloge Drüsen beim weiblichen Geschlecht 474 B. Entwicklungsstörungen der Prostata 475 I. Aplasie und Hypoplasie 475 II. Ektopes Prostatagewebe 475

11 XVIII Inhaltsverzeichnis III. Zysten im Bereich der Prostata 476 C. Atrophie der Prostata 477 D. Hyperplasien und sog. atypische Hyperplasie der Prostata 480 I. Benigne noduläre Hyperplasie der Prostata (BNH) Häufigkeit Epidemiologie Morphologie 486 a) Makroskopische Befunde 486 b) Morphologische Folgen der Harnwegsobstruktion 490 c) Histologie 492 d) Sonderformen der BNH Quantitative Analyse der BNH Sekundäre Veränderungen bei BNH 503 a) Prostatainfarkt 503 b) Unspezifische Entzündung N Pathogenese der BNH 505 E. Prostatasteine ; 508 F. Prostatitis 509 I. Nichtbakterielle Prostatitis 509 II. Akute bakterielle Prostatitis 510 III. Chronische bakterielle Prostatitis 512 IV. Chronische Steinprostatitis 513 V. Sogenannte TUR-Granulome 513 VI. Unspezifische, granulomatöse Prostatitis 516 VII. Eosinophile (allergische) granulomatöse Prostatitis 521 VIII. Malakoplakie der Prostata 52-1 IX. Durch bestimmte Erreger definierte Formen der Prostatitis Gonokokkenprostatitis Tuberkulöse Prostatitis Mykotische Prostatitis 524 X. Nichtgesicherte Prostatitisformen 524 XI. Zytologische Befunde bei Prostatitis 525 G.Tumoren der Prostata 525 I. Maligne epitheliale Tumoren Gewöhnliche Prostatakarzinome 526 a) Epidemiologie 526 b) Altersverteilung 537 c) Lokalisation 538 d) Ausbreitung und Stadien 539 e) Makroskopische Befunde 544 f) Histologie 544 g) Immunhistochemie 554

12 Inhaltsverzeichnis XIX h) Ultrastruktur der Prostatakarzinomzelle 557 i) Endokrine Zellen im gewöhnlichen Prostatakarzinom 559 k) Grading des Prostatakarzinoms 559 1) Therapiebedingte Regression des Prostatakarzinoms 566 m) Intraduktale Dysplasie des Prostataepithels (Primäre atypische Hyperplasie) 575 n) Latentes Prostatakarzinom 580 o) Inzidentes Prostatakarzinom 584 p) Lymphogene Metastasen des Prostatakarzinoms 587 q) Fernmetastasen des Prostatakarzinoms 591 r) Androgenstoffwechsel und Rezeptornachweis im Prostatakarzinom Ungewöhnliche Prostatakarzinome 593 a) Muzinöses Adenokarzinom 593 b) Duktales, papilläres Karzinom der Prostata 596 c) Adenoid-zystisches Karzinom der Prostata 598 d) Karzinoide und kleinzellige Karzinome der Prostata 602 e) Transitionalzellkarzinom der Prostata 605 f) Plattenepithelkarzinom der Prostata 610 II. Nichtepitheliale Tumoren der Prostata Gutartige Geschwülste 612 a) Leiomyome 612 b) Blaue Naevi Prostatasarkome 614 a) Lebensalter 614 b) Klinischer Befund 614 c) Makroskopischer Befund 614 d) Histologische Klassifikation 615 e) Prognose 615 f) Maligne Lymphome 617. g) Karzinosarkom Phylloidestyp der atypischen Prostatahyperplasie: Cystosarcomaphylloides 619 III. Sekundäre Tumoren in der Prostata: Metastasen 619 Literatur 622

13 XX Inhaltsverzeichnis Samenblasen VonG.DHOM A. Anatomie und Histologie 643 B. Entwicklung 646 C.Funktion 646 D. Fehlbildungen 646 E. Amyloidose 649 F. Steinbildungen und Verkalkungen in den Samenblasen 649 G. Spermatozystitis (Vesiculitis) 649 I. Unspezifische Entzündungen 649 II. Samenblasentuberkulose 650 H. Tumoren 651 I. Gutartige Geschwülste 651 II. Samenblasenkarzinom 651 III. Sekundärer Befall der Samenblasen bei primärem Prostata-oder Harnblasenkrebs 654 IV. Samenblasensarkome 654 Literatur 655 Sachverzeichnis 659