Was passiert, wenn die Nieren streiken. Ein Leitfaden für Eltern und betroffene Kinder

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1 Was passiert, wenn die Nieren streiken Ein Leitfaden für Eltern und betroffene Kinder

2 Was passiert, wenn die Nieren streiken Auflage: Köln, November Auflage: Köln, April Auflage: Köln, August 2009 Copyright B. Beck, B. Hoppe 2

3 Inhaltsverzeichnis Vorwort 5 Grundlagen 6 Bau und Funktion der gesunden Niere 6 Ursachen des Nierenversagens 7 Was geschieht, wenn die Nieren den Dienst versagen? 8 Behandlungsarten 10 Konservative Behandlung 10 Die künstliche Niere: Hämodialyse 19 Bauchfelldialyse 25 Welche Dialyse für welchen Patienten 30 Nierentransplantation 30 Das Dialyseteam 41 Familie und Umwelt 42 Hilfe für die Familie 42 Angebote des psychologischen Dienstes 48 Angebote des Sozialdienstes 49 Schule 49 Die Beschäftigung der Kinder auf der Dialysestation 50 Berufswahl 55 Spezielles 56 Selbsthilfegruppen 56 Renniere 58 Wichtige Kontaktadressen 59 Wichtige Telefonnummern in Köln 61 Schlusswort 62 3

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5 Vorwort Das chronische Nierenversagen beim Kind stellt ein komplexes und für viele überraschendes Geschehen dar. Der Dialysebeginn bedeutet für alle Betroffenen einen tiefen Einschnitt. Deshalb haben wir diesen Leitfaden für Eltern und betroffene Kinder zusammengestellt und nun nochmals auf den neuesten Stand gebracht. Das Heft richtet sich an alle, die mit nierenkranken Kindern zu tun haben, in erster Linie an die Patienten selbst und deren Eltern, dann aber auch an medizinische Laien (Lehrer, Helfer) und das Krankenpflegepersonal. Aus diesem Grunde mag manches dem einen trivial, dem anderen aber unverständlich erscheinen. Oft bedarf es deshalb weiterer mündlicher Erklärung, zu der wir alle immer gerne bereit sind. Unser Leitfaden kann nicht perfekt sein und erhebt auch nicht den Anspruch darauf, erst recht nicht auf diesem breit gefächerten Gebiet. Manches ist zu kurz gekommen. Anregungen nehmen wir gerne entgegen, wollen wir doch stets versuchen, es besser zu machen. Dazu brauchen wir die Mitarbeit aller. Wir wollen die Gelegenheit nutzen, da Sie unser Heft zur Hand genommen haben, auch auf die Nephrokids (Selbsthilfe) und die Renniere (Verein zur Unterstützung dialysepflichtiger Kinder) aufmerksam zu machen. Die von uns betreuten Kinder brauchen unser aller Unterstützung, vielleicht können wir ja auch Sie zur Mitarbeit in einem der Vereine gewinnen. Jetzt hoffen wir, dass dieses Heft Ihnen mehr als einen kurzen Einblick in die komplexe Symptomatik der chronischen Niereninsuffizienz, Dialyse und Nierentransplantation verschafft. Weitere, auch aktuelle Informationen finden Sie auf unserer Webseite ( sowie unter wo die nierenkranken Kinder selbst über ihre Erkrankung, deren Behandlung und andere Themen berichten. Für das Team der Dialyse und Nierenambulanz Köln, im April 2009 Prof. Dr. B. Hoppe 5

6 Grundlagen Bau und Funktion der gesunden Niere Der Gesunde besitzt zwei Nieren, die etwa der Größe seiner Faust entsprechen. Die Durchblutung ist sehr intensiv: Etwa ein Viertel der gesamten Blutmenge wird jede Minute durch die Nieren gepumpt. Durch eine feine Verästelung gelangt das Blut in die Nierenkörperchen (Glomeruli), von denen jede Niere ca. 1 Million besitzt. In den Nierenkörperchen wird aus dem Blut oder besser aus dem Plasma der Primärurin abgepresst (diese Arbeit leistet das Herz über den Blutdruck), und zwar beim Erwachsenen die gewaltige Menge von 180 ml pro Tag, beim Kind natürlich entsprechend weniger. Der Primärurin enthält Salze, Nährstoffe und Schlacken, jedoch keine Blutzellen und kein Eiweiß. Anschließend wird der Primärurin auf dem Weg durch die Harnkanälchen eingedickt, indem der größte Teil des Wassers, der Salze und der Nährstoffe wieder ins Blut zurückströmt, die Schlacken aber im Urin gefangen bleiben. Nierenkapsel Nierenpyramide Anatomischer Aufbau der Niere Nierenrinde mit Nierenkörperchen (Glomeruli) Papille Nierenbecken Harnleiter Nierenkelch 6

7 Dabei werden gewisse Substanzen, die für den Körper nützlich sind (z. B. Zucker), vollständig zurückgewonnen, andere unnütze oder gar schädliche Stoffe hingegen aktiv ausgeschieden (sezerniert). Dadurch gelingt es der Niere, die Körpersalze und den Wasserhaushalt genau zu regulieren. Der Endharn gelangt nun über die Sammelrohre ins Nierenbecken; von dort wird er durch den Harnleiter in die Blase befördert. Dies ist kein passives Abfließen, sondern funktioniert selbst dann, wenn wir einen Handstand machen! Die Harnblase ist das Reservoir und entleert sich über die Harnröhre. Im Weiteren ist die Niere auch eine innere Drüse und bildet verschiedene Hormone, welche die Blutbildung anregen (Erythropoetin = Epo), oder den Calciumphosphathaushaltregeln (Vitamin D). Harnableitende Kanäle Nephron Blutgefäße Nierenrinde mit Kapillar netz und Glomeruli Nierenbecken Nierenpyramide mit Sammelrohren Vene Arterie Harnleiter Ursachen des Nierenversagens Gibt es tatsächlich schon im Kindesalter schwere Nierenerkrankungen? Gewiss, nur sind sie glücklicherweise selten, viel seltener als im Erwachsenenalter, aber es gibt sie und wird sie immer geben. Einige der häufigsten Nierenerkrankungen im Kindesalter sind: angeborene Zystennieren (einseitig, beidseitig) angeborene zu kleine oder nicht angelegte Nieren Glomerulonephritiden (z. B. IgA-Nephritis) Alport-Syndrom Stoffwechselerkrankungen (z. B. Cystinose, primäre Hyperoxalurie) rezidivierende Harnwegsinfekte bei Fehlbildungen der ableitenden Harnwege hämolytisch-urämisches Syndrom Purpura Schoenlein Henoch Nephritis 7

8 Ein erheblicher Teil, gar die Mehrzahl der Nierenerkrankungen ist angeboren, etwa eine Harnwegsmissbildung (welche zu Infekten prädisponiert) oder eine Nierenfehlbildung. Andere Erkrankungen sind vererbt (z. B. Zystennieren, die Nephronophthise oder das Alport- Syndrom), auch wenn diese sich teilweise erst viel später bemerkbar machen. Und dann gibt es die verschiedensten erworbenen Krankheiten, die zu einem chronischen Nierenversagen führen können, wobei die Ursache für die schwere Erkrankung in vielen Fällen unbekannt ist. Bei einem Teil der erworbenen Nierenerkrankungen besteht ein starker Eiweißverlust im Urin (nephrotisches Syndrom). Meist dauert es Monate bis Jahre, bis die Nierenschädigung so weit fortgeschritten ist, dass eine Dialysebehandlung erforderlich wird. Es gibt aber auch Nierenerkrankungen, die ganz plötzlich auftreten und rasch einen ungünstigen Verlauf nehmen können (z. B. das hämolytisch-urämische Syndrom [HUS]). Ihr Kind leidet an einer dieser Erkrankungen, wir werden Ihnen diese genau erläutern und Therapie und Verlauf adäquat erklären. Die ausführliche Erläuterung der einzelnen Krankheitsbilder würde den Umfang dieser Broschüre sprengen. Bei der Vielzahl an möglichen Ursachen und Erkrankungen wird deutlich, dass die Behandlung auch sehr unterschiedlich erfolgen wird: Bei einigen Patienten müssen eine oder mehrere Operationen durchgeführt werden, bei anderen hingegen sind ganz spezielle Medikamente erforderlich. Viele dieser Patienten werden deshalb jahrelang vom Nierenspezialisten betreut, bevor eine Dialysebehandlung erst erforderlich wird. So lernen wir uns schon frühzeitig kennen und können alles in Ruhe besprechen. Eine solche Vorbereitung ist enorm viel wert, da Fragen und Ängste der Kinder, aber auch der Eltern besprochen werden können und häufig dadurch gemindert werden. Gelegentlich ist dies aber nicht möglich, weil die Nierenerkrankung plötzlich auftritt oder sich unerwartet verschlechtert. Dann müssen die Entscheidungen, z. B. über eine Nierenersatztherapie (= Dialyse), manchmal unter Zeitdruck erfolgen. Was geschieht, wenn die Nieren den Dienst versagen? Bis die Nierenfunktion auf die Hälfte der Norm abgesunken ist, spürt der Betroffene nichts davon, und auch die Blutwerte bleiben fast im normalen Bereich. Eine beginnende Nierenerkrankung wird häufig gar nicht bemerkt. Wir sagen: Der Mensch hat eine Reserve von 50 %, oder anders ausgedrückt, er kann auf eine der beiden Nieren verzichten. Daher genügt es auch bei der Nierentransplantation, nur eine Niere zu verpflanzen. Eine weitere Einschränkung der Nierenfunktion führt jedoch zu verschiedenen Stoffwechselstörungen, die anfangs meist unbemerkt bleiben, aber mit genauen Blutuntersuchungen feststellbar sind. So kommt es mit der Zeit zu einer Störung im Stoffwechsel von Kal- 8

9 zium und Phosphat, was für das Knochensystem von Bedeutung ist: Es wird weniger Kalk in die Knochen eingelagert und dies ist natürlich langfristig ungünstig für die Knochenfestigkeit und das Wachstum. Auch die Blutbildung wird gestört, da zu wenig blutbildendes Hormon (Erythropoetin) in der Niere erzeugt wird. Je nach der Grunderkrankung treten zusätzliche Störungen bei der Regulation der Körpersalze und der Balance des Säure-Basen-Haushalts auf, z. B. eine Übersäuerung des Blutes. Häufig ist auch die Blutdruckregulation des Körpers gestört und eine Blutdruckerhöhung (Hypertonus) vorhanden. Dies ist für die Nieren besonders schädlich, da ein erhöhter Blutdruck die Nierenschädigung weiter vorantreibt. Ein Hauptproblem bei nierenkranken Kindern stellt sicher die Störung des Wachstums bei zunehmender Einschränkung der Nierenfunktion (Niereninsuffizienz) dar. Hier sind wir Kindernephrologen sehr gefordert, um unbedingt eine deutliche Wachstumsminderung zu vermeiden. Die Bitte an Sie: Sprechen Sie uns auf Ihre Sorgen immer wieder an, erinnern Sie an fehlendes Wachstum wir können hier dann frühzeitiger handeln. Mit einer frühzeitigen Behandlung lassen sich viele dieser Probleme ganz oder teilweise verhindern. Erst bei einer schweren Einschränkung der Nierenfunktion auf 10 bis 15 % der Norm wird die Nierenvergiftung offensichtlich: Es kommt zum Anstau von sogenannten Schlackenstoffen im Körper, die sich durch einen schlechten Atemgeruch bemerkbar machen und zu einer deutlichen Blutarmut führen. Die körperliche Leistungsfähigkeit ist dann natürlich stark herabgesetzt. Sinkt die Nierenfunktion unter 5 % des Normwertes ab, so kann der Patient nur noch mit Unterstützung der künstlichen Niere (Blutwäsche Hämodialyse) oder mit Hilfe der Bauchfelldialyse weiterleben. 9

10 Behandlungsarten Konservative Behandlung Nur ausnahmsweise kommt es ganz abrupt zu einem vollständigen Versagen der Nieren. In der Mehrzahl der Fälle hingegen tritt eine Verschlechterung der Nierenfunktion erst allmählich auf. Es ist nun sehr wichtig, die Behandlung schon sehr früh, bei einer Einschränkung auf etwa die Hälfte der normalen Funktion, zu beginnen, um sekundäre Schädigungen nach Möglichkeit zu vermeiden und die Funktionsfähigkeit der eigenen Nieren so lange wie möglich aufrechtzuerhalten. Wir nennen diese Phase der Behandlung die konservative Behandlung des Nierenversagens. Erst wenn die Nierenfunktion deutlich unter 10 % sinkt, ist eine Dialysebehandlung erforderlich, entweder mit der künstlichen Niere (Hämodialyse = Blutwäsche) oder als Bauchfelldialyse (Peritonealdialyse). Den nächsten Schritt stellt die Nierentransplantation dar. Natürlich gibt es ganz dringende Dialyseindikationen, z. B., wenn der Blutkaliumgehalt nicht absinkt, oder aber, wenn der Patient einen extrem hohen Blutdruck hat, der mit blutdrucksenkenden Mitteln nicht deutlich gebessert werden kann, oder aber, wenn der Patient in kurzer Zeit >10 % seines Körpergewichts an Wasser eingelagert hat. Oft aber zeigt zwar der Blut-Kreatininspiegel eine ganz schlechte Nierenfunktion an, aber alle anderen Parameter sind stabil (schlecht), nur noch nicht so dramatisch schlecht, dass dialysiert werden müsste. Hier ergibt sich oft die Situation, dass wir mit dem Dialysebeginn noch warten wollen. Die konservative Behandlung besteht aus vier Maßnahmen: 1. Diät 2. Medikamente 3. Vitamine 4. Hormone 10

11 Konservative Behandlung Diät Eiweiß Im Prinzip verzehren die meisten von uns sehr viel mehr Eiweiße (Proteine), als der Körper benötigt. Kranke Nieren werden durch eine übermäßige Eiweißzufuhr überfordert und damit langfristig geschädigt. Zudem kommt es zu einem unerwünschten Anstieg von Harnstoff im Blut, denn Harnstoff ist ein Endprodukt des Eiweißstoffwechsels. Es gibt wertvolles tierisches Eiweiß (z. B. aus Ei, Milchprodukten, Fleisch und Fisch) und weniger wertvolles Eiweiß (meist pflanzliches Eiweiß). Der tägliche Bedarf eines einzelnen Patienten hängt von seiner Körpergröße, dem Alter, der Nierenfunktion und dem zugrunde liegenden Nierenleiden ab. Die notwendige Einschränkung wird nach Möglichkeit den Essgewohnheiten des Kindes angepasst. Deshalb wird zu Hause während dreier Tage die eingenommene Nahrung genau aufgeschrieben. Hieraus wird die Ernährungsberaterin genau ersehen können, wo Änderungen der Diät erforderlich sind. Die Diät richtet sich nach der (Rest-)Funktion, welche die Nieren noch ausüben können. Jedes Kind bekommt von der Ernährungsberaterin eine eigene, speziell auf seine Situation abgestimmte und ärztlich verordnete Diät. Was die kranke Niere nicht mag hohes Kalium! Die tägliche Zufuhr an Eiweiß wird verringert. Dabei ist das tierische (höherwertige) Eiweiß dem pflanzlichen vorzuziehen. Bei strenger Eiweißeinschränkung ist die Verwendung eiweißarmer Spezialprodukte möglich, wenn sie akzeptiert werden. 11

12 Energie Ein Teil der Nierenpatienten nimmt eindeutig zu wenig Kalorien zu sich. Öl und Fett liefern am meisten Energie, aber zu große Menge werden schlecht vertragen. In gewissen Fällen ist die Zugabe von Kohlehydraten (Maltodextrin, Maltocal) zur Deckung des täglichen Kalorienbedarfs erforderlich. Diese können Getränken, Saucen, Süßem und anderen Speisen beigemischt werden. Kochsalz Vielfach ist eine gewisse Kochsalzeinschränkung erforderlich, vor allem, um einen erhöhten Blutdruck zu senken. Beim Kochen sollte wenig oder kein Salz verwendet werden. Natrium ist ein Bestandteil von Koch-, Tafel-, Meer-, Selleriesalz etc. und von salzhaltigen Würzmitteln wie Aromat, Maggi, Bouillon etc. Einige Nahrungsmittel, bei deren Vor- und Zubereitung Salz verwendet wird, sind zu vermeiden (z. B. Wurstwaren, Käse, Fertigprodukte). Es gibt aber auch Patienten, deren Nieren zu viel Natrium ausscheiden. In diesen Fällen wäre eine Kochsalzeinschränkung sogar schädlich. Hier müssen die Patienten dann zu den Mahlzeiten zusätzlich Natrium in Form von Kochsalzlösungen oder stark salzhaltigem Mineralwasser einnehmen. Kalium Die Kaliumkonzentration ist in allen Körperzellen sehr hoch, außerhalb der Zellen jedoch z. B. im Blut sehr niedrig. Die erkrankte Niere scheidet mit dem Urin zu wenig Kalium aus. Bei zu hoher Kaliumzufuhr kann daher die Kaliumkonzentration im Blut auf lebensgefährliche Werte (über 6 mmol/l) ansteigen. Eine Einschränkung der mit der Nahrung aufgenommenen Kaliummenge ist daher meist notwendig. Bei zu hohen Werten ist zusätzlich die kurzzeitige orale Gabe eines Austauscherharzes (Resin) notwendig. Dieses bindet einen Teil des Kaliums im Darm, mehr Kalium wird über den Stuhl ausgeschieden und der Kaliumwert im Blut sinkt langsam ab. Kalium ist wasserlöslich, deswegen sollte das Kochwasser von Kartoffeln und Gemüse nie verwendet werden (dies gilt auch für Konservenflüssigkeit). Kalium ist ein Mineralstoff, der vor allem in Pflanzen (Gemüse, Salate, Früchte und Fruchtsäfte), aber auch in der Kakaobohne, in Nüssen und Hülsenfrüchten vorkommt. Milch und Milchprodukte (Schokolade) enthalten ebenfalls viel Kalium. 12

13 Hier eine kurze Aufstellung stark kaliumreicher Nahrungsmittel: Hülsenfrüchte (z. B. Linsen, weiße Bohnen) Dörrobst, kandierte Früchte Bananen Nüsse, Kastanien, Avocado Schokolade, Kakao, Ovomaltine, Frühstücksgetränke Pommes frites, Chips, Spinat, Fenchel, Pilze Tomatenpüree Diätsalze, Diätaromat Diese Nahrungsmittel sind zu meiden. Soll die Zufuhr noch weiter verringert werden, müssen weitere kaliumhaltige Nahrungsmittel eingeschränkt oder vor dem Kochen lange in Wasser eingelegt werden, um ihnen Kalium zu entziehen. Phosphat Die kranke Niere scheidet meistens auch zu wenig Phosphat aus. Phosphat ist ebenfalls ein Mineralstoff, den man in folgenden Nahrungsmitteln findet: Kuhmilch und Milchprodukte wie Hart- und Schmelzkäse, Joghurt, Kefir, Buttermilch etc. sowie in Fleisch, Wurstwaren und Innereien, in Fisch und Meeresfrüchten, in Hülsenfrüchten und Nüssen sowie in Vollkornprodukten, Eigelb, Dörrobst, Pilzen und Coca-Cola. Ein Phosphatstau im Blut muss unbedingt verhindert werden, da der zu einer ausgeprägten Knochenstörung, aber auch zu einer schlimmen Gefäßverkalkung (Arteriosklerose) führt. Unterstützend zur Diät gibt es noch Medikamente, die das Phosphat in der Nahrung binden (siehe weiter unten). Die besonderen Ernährungsweisen für Eiweiß und die aufgeführten Mineralstoffe müssen in der Regel gekoppelt und fortlaufend der Nierenfunktion angepasst werden (z. B. eiweißarme und kaliumarme Kost oder eiweißarme und salzreiche Kost). Trotz der sehr einschneidend erscheinenden Diätvorschriften ist es aber möglich, ein schmackhaftes Essen zuzubereiten. Unsere Ernährungsberaterinnen (siehe beigefügte Liste) stehen Ihnen hierzu immer gerne beratend zur Seite. Warum ist Trinken eigentlich so wichtig und warum sind die Empfehlungen je nach Erkrankung so unterschiedlich? Trinken ist ein häufiges und wichtiges Thema bei fast allen unseren Patienten in der Nierenambulanz. Aber was passiert überhaupt mit der getrunkenen Flüssigkeit und wofür ist das Wasser im Körper eigentlich so wichtig? Die Flüssigkeit wird über den Darm in die Blutbahn aufgenommen und dient dort als Lösungs- und Transportmittel für Mineralstoffe, Spurenelemente sowie für Nahrungsbestandteile. Ebenso wird der Blutdruck durch das Wasser und die gelösten Salze aufrecht- 13

14 erhalten bzw. reguliert. Auch viele Stoffwechselvorgänge funktionieren nur mit Wasser als Reaktionspartner. Nebenniere Niere Nierenbecken Harnleiter Blase Harnröhre Eine weitere wichtige Aufgabe von Wasser ist die Regulation der Temperatur stets wird ein Teil des Wassers als Wasserdampf (Schwitzen) über die Haut abgegeben, bei starker Anstrengung oder Sport hält der Körper unsere Temperatur über vermehrte Wasserverdunstung auf diesem Wege stabil. Wenn man sich viel bewegt, Kinder die ganze Zeit wild spielen und toben, aber auch bei durch Fieber erhöhter Körpertemperatur ist daher zusätzliches Trinken ganz wichtig, um dem Körper entsprechend mehr Wasser zur Verfügung zu stellen. Der größte Teil der Flüssigkeit gelangt schließlich in die Nieren, die den Wasserhaushalt ganz genau regulieren und einen wichtigen Teil zur Entgiftung des Körpers beitragen. In den Filtereinheiten der Niere werden zunächst etwa 180 ml eines sogenannten Ersturins pro Tag in die Nierenkanälchen (Tubuli) abgegeben. Aus den Tubuli wird der größte Teil wieder über die kleinen Tubuluszellen ins Blut zurückgesogen und der überschüssige Anteil gemeinsam mit dem Stoffwechselabfall (Harnstoff ) sowie Salzen (Natrium, Kalium) und Giftstoffen über die Harnleiter in die Blase befördert und schließlich als Urin ausgeschieden. Ist für diese Prozesse zu wenig Flüssigkeit vorhanden, können die unbedingt über die Nieren auszuscheidenden Stoffe nicht gelöst werden und es kann zur Bildung von Nierensteinen kommen. Um die Bildung solcher Nierensteine die sehr schmerzhaft sein 14

15 können, im Ernstfall operativ entfernt werden müssen und insbesondere aber auch das Nierengewebe schädigen und so die Nierenfunktion einschränken können zu vermeiden, ist eine ausreichende Trinkmenge daher unerlässlich. Kindern mit besonderen Risikofaktoren zur Bildung von Nierensteinen (insbesondere Kinder mit angeborenen Erkrankungen wie der primären Hyperoxalurie oder Cystinurie, außerdem Kinder mit tubulärer Azidose, aber auch nahezu alle transplantierten Kinder) empfehlen wir daher eine deutlich höhere Trinkmenge, um eben die Steinbildung zu vermeiden oder zumindest zu verringern. Aber es gilt auch generell, dass es für jede funktionierende Niere leichter ist, eine gute Entgiftung zu erzielen, wenn sie dafür viel Flüssigkeit zur Verfügung hat die Niere wird so quasi gespült, das Blutvolumen läuft häufiger durch die Nierenkanälchen. Auch Kinder mit häufigen Harnwegsinfekten profitieren von einer erhöhten Trinkmenge, da möglicherweise krankheitserregende Bakterien so immer wieder aus Niere und Blase ausgeschwemmt werden und sich nicht so rasch ansiedeln können. Eine hohe Trinkmenge, die der Niere ihre Aufgabe erleichtert, gilt also für Kinder mit Steinbildungsrisiko, mit häufigen Harnwegsinfekten sowie für Kinder, die aufgrund einer Fehlbildung oder Operation nur eine funktionierende Niere haben, ebenso auch für transplantierte Kinder und insbesondere für fast alle Kinder mit eingeschränkter Nierenfunktion, die noch nicht an der Dialyse sind. Bei diesen letztgenannten Kindern versucht man über eine hohe Flüssigkeitszufuhr und damit höhere Urinproduktion einfach noch die letzten Reserven der Nieren herauszukitzeln, um mehr Abfallprodukte zur Ausscheidung über den Urin zu bringen und damit eine Dialysenotwendigkeit noch eine Weile hinausschieben zu können. Transplantierte Nieren reagieren viel intensiver auf Schwankungen im Flüssigkeitshaushalt und brauchen einfach eine gute Flüssigkeitszufuhr zum guten Funktionieren. 15

16 Für Kinder an der Dialyse, insbesondere an der Blut-/Hämodialyse, gelten ganz andere Empfehlungen. Oft funktionieren die Nieren gar nicht mehr, die Entgiftung ist auf normalem Wege nicht mehr möglich, es wird auch kein Urin mehr gebildet und das getrunkene Wasser kann überhaupt nicht mehr (oder nur teilweise) ausgeschieden werden. Da die Bauchfelldialyse als Nierenersatztherapie in der Regel jede Nacht durchgeführt wird, ist hier eine Einschränkung der Trinkmenge meist nicht notwendig, denn über die Dialyse wird auch die aufgenommene Flüssigkeit (und damit auch die Giftstoffe) jede Nacht wieder abgezogen. Die Hämodialyse hingegen findet nur 3 /Woche für 3 bis 4, 5 Stunden statt; in dieser Zeit ist es oft nicht möglich, unbegrenzt Flüssigkeit wieder zu entziehen es darf also zwischen den Dialysetagen nur so viel getrunken werden, wie man an der Dialyse dann auch wieder gut und ohne Kreislaufbelastung entfernen kann. Haben die Kinder zu viel getrunken, müssen wir die Dialyse verlängern, um dem Körper doch noch mehr Flüssigkeit zu entziehen. Das im Körper verbleibende Wasser wird sonst im Gewebe eingelagert, führt zu Bluthochdruck und bringt den Salzhaushalt durcheinander. Sowohl diese ständige Einschränkung der erlaubten Trinkmenge wie auch eine besonders hohe Flüssigkeitszufuhr z. B. knapp vor der Einleitung einer Dialyse oder nach der Transplantation ist für die Kinder und Jugendlichen oft schwierig einzuhalten und erfordert von ihnen sowie ihren Familien ganz viel Disziplin und Mitarbeit! Gerade die Änderungen in den Empfehlungen wie wenig trinken an der Dialyse und plötzlich ganz viel trinken nach der Transplantation bringen oft ganz viele Probleme und Verständnisschwierigkeiten mit sich. Wir freuen uns, dass dies in den meisten Fällen trotz allem so gut klappt; anderenfalls haben wir gemeinsam mit Frau Krause-Berger und Frau Haffner aber auch einige Tricks, Ideen und Hilfestellungen entwickelt, um eben das gewünschte Trinkmengen-Ziel etwas leichter zu erreichen. Konservative Behandlung Vitamine Vitamin D Vitamin D ist für die Knochenbildung unentbehrlich, sonst kommt es zur Rachitis (Knochenerweichung). Vitamin D wird nur in der gesunden Niere zur aktiven Form umgewandelt. Diese aktive Form entspricht z. B. den Medikamenten Rocaltrol oder Einsalpha. Wenn die Nieren erkrankt sind, wird somit zu wenig aktives Vitamin D gebildet. Deshalb müssen die meisten Nierenpatienten künstlich hergestelltes aktives Vitamin D (Calcitriol) in Form von Kapseln oder Tropfen einnehmen. Die Tagesdosis ist sehr niedrig, weniger als ein millionstel Gramm. Das Kalzium im Blut muss dann monatlich bis zweimonatlich kontrolliert 16

17 werden, um eine Über- oder Unterdosierung des Medikaments sofort zu erkennen und die Dosis anzupassen. Hier ist wichtig, darauf hinzuweisen, dass die Vitamin-D-Tropfen nie über eine möglicherweise vorhandene Magensonde gegeben werden sollten, sondern nur über den Mund gegeben werden dürfen! Die Tropfen bleiben sonst sozusagen an der Wand der Magensonde kleben und können nicht ins Blut aufgenommen werden. Wasserlösliche Vitamine Außerdem bekommen alle Dialysepatienten ein Multivitaminpräparat (z. B. Renavit, Carenal, Dreisavit ), denn ein Teil der wasserlöslichen Vitamine geht bei der Dialyse (v. a. Dingen bei der Hämodialyse) verloren, da sie ebenfalls wie die Schlackenstoffe, aber natürlich ungewollt mit entfernt werden. Die Zufuhr dieser Vitamine, z. B. von Vitamin A und anderen wasserlöslichen Vitaminen, sollte aber immer mit dem behandelnden Arzt abgesprochen werden. Kommt es zu Überdosierungen, kann dies auch ungewollte Konsequenzen haben. So kann es bei Vitamin-A-Überdosierung auch zu erhöhten Blutcalciumwerten, aber auch zu Haarausfall und Kopfschmerzen kommen. Konservative Behandlung Medikamente Phosphatbinder (Calciumacetat, Calciumcarbonat, Renagel ) Ein Phosphatstau im Blut muss unter allen Umständen vermieden werden, da dies zu einer Knochenstörung führt. Phosphatbinder haben wie der Name schon sagt die Aufgabe, Phosphor aus der Nahrung im Darm zu binden, und müssen deshalb regelmäßig zu Beginn der Mahlzeiten eingenommen werden. Zusammen mit einer phosphatarmen Diät kann so ein akzeptabler Phosphatwert im Blut erreicht werden. Bikarbonat (Natriumbikarbonat, Nephrotrans) Die Nieren beteiligen sich am Säure-Basen-Haushalt des Körpers. Wenn die Nieren nicht mehr richtig arbeiten, kommt es zur sogenannten sauren Stoffwechsellage, die für die Körper schädlich ist und negativen Einfluss z. B. auf die Blutbildung oder aber den Knochenstoffwechsel hat. Deswegen muss man mit den angegebenen Medikamenten den Säure-Basen-Haushalt adäquat ausgleichen. Blutdrucksenkende Medikamente (Antihypertensiva) Gewisse Nierenerkrankungen führen häufig, andere hingegen selten zu einer Blutdruckerhöhung (Hypertonie). Manchmal ist ein Übermaß an Kochsalz (und Wasser) im Körper 17

18 die Ursache für den erhöhten Blutdruck. In einem solchen Fall muss das überschüssige Kochsalz (und Wasser) mit einem Medikament (Diuretikum, z. B. Furosemid, Lasix ) ausgeschwemmt und die Salzzufuhr verringert werden. Andere häufig verwendete Blutdrucksenker sind die sogenannten Betablocker (z. B. Tenormin, Belok mite ), gefäßerweiternde Medikamente (z. B. Nepresol ), ACE-Hemmer oder AT-1-Rezeptorblocker (z. B. Xanef, Delix, Lorzaar, Atacand ) und Calciumantagonisten (z. B. Nifidepin, Amlodipin ). Konservative Behandlung Hormone Erythropoetin In der Niere wird ein Hormon gebildet und ausgeschüttet, welches die Blutbildung im Knochenmark anregt, dieses Hormon wird Erythropoetin (= Epo, als Medikament z. B. Neo-Recormon, Aranesp oder Micera ) genannt. Diese Medikamente müssen jeweils entweder unter die Haut gespritzt werden oder aber sie werden nach der Hämodialyse oder nach einer Blutabnahme i.v. gespritzt. Da die Halbwertszeit dieser Medikamente unterschiedlich ist, müssen sie unterschiedlich häufig gegeben werden. Wir versuchen dem Patienten natürlich möglichst selten eine Spritze geben zu müssen. Dies erklärt aber, warum nicht jeder Patient das gleiche Präparat bekommt. Eine kranke Niere kann verständlicherweise nicht genug von diesem Hormon produzieren. Aus diesem Grund kommt es bei der Mehrzahl der Patienten mit chronischen Nierenerkrankungen früher oder später zu einer Blutarmut (Anämie). Früher musste diesen Patienten daher in regelmäßigen Abständen Fremdblut gegeben werden. Dies hatte jedoch erhebliche Nachteile: Durch die Bluttransfusionen kam es zu einer Eisenüberladung des Körpers und es bestand ein erhöhtes Risiko, an über das Blut übertragbaren Infektionen (z. B. Hepatitis B oder C, HIV) zu erkranken. Glücklicherweise ist es seit einigen Jahren nun möglich, das Erythropoetin im Labor (mit Hilfe der Gentechnik) künstlich herzustellen und Transfusionen fast vollständig zu vermeiden. Als Nebenwirkung des Medikaments kann eine Blutdruckerhöhung oder eine verstärkte Thromboseneigung auftreten. Daher korrigieren wir die Blutarmut nicht ganz vollständig. Zum Aufbau der roten Blutkörperchen wird auch Eisen benötigt. Viele Patienten erhalten aus diesem Grunde Eisentabletten oder -tropfen (z. B. Ferrosanol, Ferrum Hausmann ). Gelegentlich ist der Eisenbedarf so groß, dass eine Eiseninfusion notwendig wird. Eine solche Eiseninfusion führen wir immer bei unseren Hämodialysepatienten durch. 18

19 Wachstumshormon Mit diesem ebenfalls gentechnisch hergestellten Hormon (z. B. Genotropin, Norditropin, Saizen, Humatrop ) versucht man seit einigen Jahren erfolgreich, das Wachstum kleinwüchsiger Nierenpatienten zu verbessern. Ein ungenügendes Wachstum ist ein großes und häufiges Problem bei Kindern mit chronischen Nierenerkrankungen. Es gibt verschiedene Gründe für die Wachstumsverzögerung: gestörter Knochenaufbau, gestörter Wasser- und Säurehaushalt, zu geringe Kalorienzufuhr (vor allem in den ersten Lebensjahren). Nach dem zweiten Lebensjahr scheint der wichtigste Grund aber eine verminderte Ansprechbarkeit auf das Wachstumshormon und seine Vermittler am Knochen zu sein. Mit täglich subkutan (mit einer sehr feinen Spritze unter die Haut) verabreichten Dosen von Wachstumshormon kann man diese verminderte Ansprechbarkeit überwinden. Im Durchschnitt konnte man die Wachstumsgeschwindigkeit, d. h. die gewachsenen Zentimeter pro Jahr, im ersten Behandlungsjahr verdoppeln. Nebenwirkungen dieser Behandlung traten bisher kaum auf. Die künstliche Niere: Hämodialyse Das Prinzip Die Aufgabe der künstlichen Niere besteht darin, das Blut von Schadstoffen zu reinigen und ihm überschüssige Salz- und Wasseranteile zu entziehen (die bei gesunden Nieren im Urin ausgeschieden werden). Diesen Vorgang nennt man auch Blutwäsche oder Hämodialyse. Glomerulus Dialysefilter Blut Blut Blut Spül flüssigkeit Ablauf Blut Urin 19

20 Der wichtigste Bestandteil der künstlichen Niere ist der Filter. Das Blut des Patienten wird durch feinste Hohlfasern im Filter gepumpt, die von der Dialyseflüssigkeit (Waschwasser) umspült werden. Die sehr dünne Membran dieser Hohlfasern (Kapillaren) ist halbdurchlässig und trennt das Blut von der Dialyseflüssigkeit, auch Dialysat genannt. Aufgrund der Halbdurchlässigkeit der trennenden Membran können schädliche Substanzen aus dem Blut durch feine Poren in der Membran in das Dialysat übertreten, aber nicht umgekehrt. Die ins Dialysat übergetretenen Schadstoffe werden weggespült, das Blut wird also außerhalb des Körpers gereinigt. Gefäßzugang Die Leistung der künstlichen Niere ist abhängig vom Blutdurchfluss durch den Filter. Gewünscht sind mindestens 100 ml Blut pro Minute. Eine gewöhnliche Vene liefert diese Menge nicht. Deshalb ist eine sogenannte Fisteloperation (Shunt) notwendig, bei der eine Vene seitlich in eine Arterie eingepflanzt wird. Das arterielle Blut fließt nun in Richtung des geringsten Widerstandes direkt durch die Vene zurück, was sich durch ein deutliches Schwirren über der Fistel bemerkbar macht. Die Vene schwillt dadurch stark an, wird deutlich sichtbar und kann so besser punktiert werden. Die gebräuchlichste Fistelform ist die Ciminofistel. Sie wird nach Möglichkeit am nicht dominanten Unterarm (bei Rechtshändern links und umgekehrt) angelegt. Bei größeren Kindern kann dieser Eingriff in Lokalanästhesie durchgeführt werden, bei kleineren erfolgt der Eingriff meist in Vollnarkose. Da sich die Fistel nicht sogleich nach der Operation verwenden lässt (die Fistel muss reifen ), muss die Operation einige Wochen vor Dialysebeginn durchgeführt werden. Für jede Hämodialyse wird mindestens eine Nadel (bei größeren Kindern und Erwachsenen meist zwei Nadeln) in die Fistel eingeführt und nach 3 bis 4 Stunden wieder entfernt. Eine die Haut betäubende Salbe ermöglicht eine beinahe schmerzfreie Punktion. 20

21 Wenn dringend eine Hämodialyse durchgeführt werden muss oder bei der Dialyse von Kleinkindern (deren Gefäße noch zu klein für eine Fisteloperation sind), wird ein Kunststoffkatheter (akut: Sheldon-Katheter, chronisch: Demers- oder Hickmann-Katheter) verwendet, der durch eine Halsvene bis in die große obere Hohlvene geführt wird und je nach Bauart einige Wochen bis Monate liegen bleiben kann. Verschiedene Gefäßzugänge: A B C D Ciminofistel linker Oberarm (Single Needle = eine Dialysenadel) Ciminofistel linker Unterarm (Zwei-Nadel-Verfahren) GORE-TEX -Loop (künstliche Verbindung zwischen Vene und Arterie) im Bereich des linken Oberschenkels (eine Nadel) Schematische Darstellung eines Dialysekatheters (Demers-Katheter), der in einer Operation in eine große Vene eingelegt und unter der Haut getunnelt wird A B C D 21

22 Blutpumpen Manchmal brauchen wir bei Kindern nur eine Nadel (Single-Needle-System). Zum Beispiel brauchen wir die Single-Needle-Dialyse zu Beginn der Dialysezeit, wenn die Patienten noch keinen funktionierenden Shunt haben und über einen Katheter dialysiert werden. Die Single-Needle-Dialyse ist schonender als die Dialyse mit zwei Nadeln, dafür aber nicht so effektiv. Außerdem bedingt sie den Einsatz von zwei Blutpumpen, die einen intermittierenden (abwechselnden) Blutfluss möglich machen. Während die eine Pumpe Blut aus der Fistel zum Dialysefilter befördert, läuft die zweite Pumpe nicht und wirkt als Schlauchabsperrklemme. Sobald ein bestimmter Druck in der Maschine erreicht wird, steht die erste Pumpe still, gleichzeitig wird das gereinigte Blut über die zweite Pumpe zum Patienten zurückbefördert. Filter Der Filter ist die eigentliche Niere der Dialysemaschine, hier findet der Austausch der Stoffe statt. Schadstoffe werden aus dem Körper entfernt, gleichzeitig können gewisse Substanzen (z. B. Kalzium) auch zugeführt werden. Sehr wichtig ist auch der Entzug von Wasser und Salz, da eine ungenügende Urinproduktion zur Einlagerung von Wasser und Salz führt (Ödembildung). Heute werden vor allem Kapillar- oder Hohlfaserdialysatoren aus verschiedenen Kunststoffen verwendet. Die Filter werden nur einmal verwendet. Dialysataufbereitung Da das Blut des Patienten engen Kontakt mit der Dialyseflüssigkeit hat (~150 l werden pro Dialyse verwendet), werden hohe Anforderungen an das zur Dialysatzubereitung verwendete Wasser gestellt. Es muss nicht nur, wie das Wasser für Wasch- und Kaffeemaschinen, enthärtet, sondern auch mittels einer sogenannten Umkehrosmose gereinigt werden. Hier wird das Wasser mit hohem Druck durch einen Reinigungsfilter gepresst. Dieses hochgereinigte Wasser wird nun im Verhältnis von 34 Teilen Wasser zu 1 Teil Dialysatkonzentrat gemischt. Dadurch wird eine Salzkonzentration erreicht, die genau derjenigen im Blut entspricht. Zusätzlich muss die Dialyseflüssigkeit auf 37 Celsius erwärmt und entlüftet werden. Vielleicht ist es jetzt verständlicher, warum die Dialysemaschinen so groß sind. Überwachungseinrichtung Eine Anzahl von Funktionen wird von der künstlichen Niere automatisch überwacht: der Druck im Blut- und Dialysesystem, die Salzkonzentration (elektrische Leitfähigkeit) und Temperatur der Lösung, die effektiv entzogene Flüssigkeitsmenge sowie ein auffälliger Übertritt von Blut ins Dialysat. 22

23 Modernes Hämodialysegerät mit Überwachungseinheit 23

24 Dies alles hört sich etwas kompliziert an, ist aber nicht nur von Krankenschwestern lernbar, sondern auch von Patienten. Verschiedene ehemalige Patienten der Kinderklinik, welche lange an der Hämodialyse waren, können dies bestätigen. Behandlung Die Blutreinigung (Hämodialyse) wird im Allgemeinen dreimal pro Woche während 3 4 (bis zu 5) Stunden durchgeführt. Während dieser Zeit ist der Patient an die künstliche Niere angeschlossen. Er kann aber gleichwohl lesen, spielen, basteln, malen, Schulaufgaben erledigen, essen, Musik hören, am Computer arbeiten oder sonst etwas unternehmen, wozu er gerade Lust verspürt. Auch die Möglichkeit der nächtlichen Hämodialyse im Zentrum sei erwähnt, dies wird jedoch bisher nur von ganz wenigen Kinderdialyseeinrichtungen angeboten. Auch eine Heimhämodialysebehandlung ist mit dem Patienten zu diskutieren, wenn entweder die Eltern oder aber der jugendliche Patient sich eine solche Behandlung zu Hause zutrauen würden. Wir versuchen nicht nur, den Kindern die Zeit an der künstlichen Niere zu verkürzen, sondern sie möglichst sinnvoll zu gestalten. Wertvolle Hilfe leisten dabei die Schwestern, die Sozialpädagogin sowie Lehrer und die Psychologin. Die Möglichkeiten sind beinahe unbegrenzt: So kann auch am Computer gelernt oder im Internet gesurft werden. Unser eigenes Internetfernsehen nephro.tv entsteht während Redaktionssitzungen in der Dialyse und wird von den Patienten selbstverantwortlich gestaltet. Nach einer Pilotstudie über Sport an der Dialyse, mit der wir zeigen konnten, dass sportliche Betätigung während der Zeit an der Dialysemaschine die Leistungsfähigkeit der chronisch kranken Patienten verbessert, steht nun den Patienten ein Fahrrad zur Verfügung, auf dem sie neben der Dialysemaschine regelmäßig trainieren können. Die Blutreinigung ist zwar sehr effizient, da sie sich jedoch nur auf 9 12 Stunden pro Woche beschränkt, ist die effektive Leistung im Vergleich zur gesunden Niere knapp. Gesunde Nieren arbeiten ja 168 Stunden in der Woche. Ideal wäre die tägliche Durchführung der Hämodialyse. Dies ist sowohl aus praktischen Gründen (Reisezeiten, Schulausfall) als auch aus finanziellen Gründen (Kosten einer Dialyse um die 300 Euro) nicht möglich. Abgesehen davon ist dies von Patienten verständlicherweise auch gar nicht erwünscht. Zwischen den Dialysen, die wir normalerweise am Montag-, Mittwoch- und Freitagnachmittag durchführen, kommt es zu einem Anstieg der harnpflichtigen Substanzen im Blut sowie zu einer Zunahme des Körperwassers, sofern nur noch wenig oder überhaupt kein Urin produziert wird. Dies zeigt sich in einer Gewichtszunahme. Der Entzug von Wasser und Schadstoffen während der Dialyse kann zu Übelkeit, Kopfschmerzen oder Schwindel führen. Dies v. a. Dingen dann, wenn diätetische Maßregeln nicht eingehalten werden oder aber eine zu hohe Flüssigkeitszufuhr zu einer starken Gewichtszunahme zwischen den Dialysen geführt hat. Die meisten Patienten haben aber kaum Beschwerden. 24

25 Ältere Patienten kommen allein mit öffentlichen Verkehrsmitteln zur Dialyse, kleinere Kinder entweder mit dem Taxi oder besser begleitet durch ihre Eltern. Wünschenswert ist, dass die Eltern mindestens einmal alle 14 Tage ihr Kind zur Dialyse begleiten. Dann können möglicherweise aufgetretene Probleme, Veränderungen in der Medikation oder das weitere Vorgehen etc. besprochen werden. Bauchfelldialyse (Peritonealdialyse, PD) Die Bauchfelldialyse ist eine der Hämodialyse gleichwertige Nierenersatztherapie. Zur Durchführung muss zuerst ein sogenannter Tenkhoff-Katheter (Dialyseschlauch) in einer kleinen Operation in den Bauchraum eingelegt werden. Bei der Durchführung der Bauchfelldialyse wird eine sterile (keimfreie), spezielle Lösung über diesen Tenckhoff-Katheter in den Bauchraum eingeführt, verbleibt dort eine bestimmte Zeit, wird dann in einen Beutel abgepumpt und wieder durch neue Lösung ersetzt. So befindet sich in regelmäßigen Abständen immer neue Flüssigkeit in der Bauchhöhle. Frische Lösung Schlauchsystem Katheter Peritonealhöhle Verbrauchte Lösung 25

26 Bei der Peritonealdialyse werden durch Diffusionsvorgänge harnpflichtige Substanzen und überschüssiges Wasser aus dem Körper entfernt. Das Bauchfell, das eine äußerst gut durchblutete und großflächige Membran ist, dient uns als Filter. Erythrozyt Elektrolyte Elektrolyte Harnpflichtige Substanzen Bluteiweiß Albumin Globulin Glukose Puffer Beginn der Peritonealdialyse Damit man die Peritonealdialyse (PD) durchführen kann, muss ein Katheter in den Bauchraum eingepflanzt werden. Dies geschieht in Vollnarkose durch eine Operation. Die Kinder haben anschließend bei uns (je nach Alter) 4 7 Tage Bettruhe, damit der Katheter einwachsen kann und bei Dialysebeginn keine Flüssigkeit aus dem Bauchraum neben dem Katheter austritt. Trotzdem wird meist direkt mit der Dialyse begonnen, d. h. etwa 4 8 Stunden nach der Operation. Wir beginnen zuerst mit häufigen Wechseln und kleinen Mengen an Dialyseflüssigkeit. Wenn alles gut geht und der Zustand des Kindes es erlaubt, wird die Bauch-Füllmenge regelmäßig gesteigert, die Häufigkeit der Wechsel reduziert und die Verweilzeit im Bauch verlängert, bis wir je nach Größe und Alter des Kindes individuell die optimale Bauchfelldialyse eingestellt haben. Die Zeit des Klinikaufenthalts wird genutzt, die Eltern mit der Bauchfelldialyse vertraut zu machen (dies benötigt i. d. R. 3 4 Wochen). Die PD ist ein Verfahren, das später zu Hause nach genauen Richtlinien selbstständig durchgeführt werden kann. Es gibt grundsätzlich zwei Formen der Bauchfelldialyse, die hier kurz vorgestellt werden sollen: 1. der Beutelwechsel von Hand (kontinuierliche ambulante PD = CAPD) 2. nächtliche intermittierende Peritonealdialyse (NIPD) mit der Maschine 26

27 Der Beutelwechsel von Hand (kontinuierliche ambulante PD = CAPD) An den Tenkhoff-Katheter wird ein Y-Stück angeschlossen, das mit einem auf den Boden liegenden Beutel sowie mit einem vollen Beutel mit Dialyselösung (Zuckerlösung) an einem Infusionsständer verbunden ist (siehe Schema auf der vorherigen Seite). Mittels Schwerkraft läuft dann zuerst der Bauchraum mit der alten Lösung leer, bis eine Klemme geöffnet wird und die neue Zuckerlösung in den Bauchraum laufen kann. Nach Beendigung dieses Vorgangs wird das Y-System weggenommen und der Katheter steril verschlossen. Nach einer Verweildauer von ca. vier Stunden wiederholt sich dieser Vorgang. Die vier Beutelwechsel, welche ungefähr je Minuten pro Tag in Anspruch nehmen, lassen sich relativ gut in den Tagesablauf integrieren. Der erste Wechsel erfolgt gleich nach dem Aufstehen. Der zweite dann am Mittag, der dritte am Nachmittag nach der Schule und der vierte vor dem Schlafengehen. Bei dieser Behandlung ist die Infektionsgefahr besonders groß, besteht doch viermal am Tag ein direkter Zugang in den Bauchraum, wenn wir das System anschließen bzw. abnehmen. Infektionen sind mit sorgfältiger, sauberer Dialysetechnik jedoch weitgehend vermeidbar. Das Lernprogramm umfasst neben der genauen Technik die richtige Fixation des Katheters, Pflege der Katheteraustrittsstelle, Körperhygiene, Erkennen von möglichen Komplikationen und deren Behebung und natürlich die Vermittlung von theoretischen Kenntnissen um die Dialyse. Zudem sorgt eine neue Generation von Dialyselösungen (Physioneal von Baxter oder bicavera von Fresenius) für eine bessere Erhaltung der körpereigenen Immunabwehr. Nächtliche intermittierende Peritonealdialyse (NIPD) mit der Maschine Bei der nächtlichen intermittierenden Bauchfelldialyse übernehmen Maschinen, wie z. B. der sleep safe von Fresenius, die Dialysatwechsel automatisch nach einem eingegebenen Programm. Der Patient wird morgens nach Beendigung des Programms wieder abgehängt. Eine kleine Menge von Dialysat verbleibt meist über den Tag im Bauch. Wenn tagsüber auch noch Beutelwechsel stattfinden, spricht man von einer chronisch zyklischen Bauchfelldialyse (CCPD), also der Kombination der beiden Dialyseverfahren. Die Erfahrung hat gezeigt, dass diese Maschinen sowohl unseren kleinen Patienten wie auch den älteren Kindern und Erwachsenen große Vorteile bringen. Meistens sind die Eltern (vor allem die Mütter) mit ihrem kranken Kind, deren Geschwistern und der Familie ohnehin schon so beschäftigt, dass es für alle eine große Entlastung bedeutet, wenn sie tagsüber nicht auch noch dialysieren müssen. Bei sehr kleinen Kindern ist es weiter von Vorteil, wenn während der Nahrungsaufnahme am Tag der Bauch nicht noch mit Dialysat gefüllt ist. Für die größeren Patienten ist die Zeitersparnis durch die Maschine von Bedeutung, gerade wenn Schule, Schulweg und Freizeit im Tagesablauf relativ viel Zeit in Anspruch nehmen. 27

28 sleep safe von Fresenius Die täglichen Beutelwechsel sollten aber auch zur Routine geworden sein. Eine einwandfreie Beherrschung dieser Methode ist auch eine der Voraussetzungen für die Benutzung der maschinellen PD, denn bei einem technischen Defekt muss jederzeit auf die Handmethode (CAPD) zurückgegriffen werden können. Leben mit der Bauchfelldialyse Die Kinder bleiben körperlich aktiv und können Sport treiben. Schwimmen in öffentlichen Bädern sollte vermieden werden, da die Infektionsgefahr zu groß ist. Die Freizeit kann ebenfalls relativ frei gestaltet werden. Die Ferien stellen kein großes Problem dar, da das gesamte Verbrauchsmaterial und auch die PD-Maschinen mit an den Ferienort genommen werden können. Die Kinder kommen in der Regel alle vier Wochen zu uns zur ambulanten Kontrolle in die Klinik. Wir besuchen unsere Patienten wenn irgend möglich initial, aber auch regelmäßig im Verlauf zu Hause. Ganz sicher findet ein Hausbesuch vor Entlassung aus der Klinik statt. Um die Materialbereitstellung zu Hause kümmert sich das Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation (KFH) durch seine eigenen Fachpersonen. Das KFH führt auch in Zusammenarbeit mit uns die Hämodialysen auf dem Campus der Universitätsklinik durch. Diätetische Einschränkungen sind in der Regel nicht unbedingt nötig, jedenfalls sind die Kinder im Essen und Trinken nicht so eingeschränkt wie bei der Hämodialyse, da ja kontinuierlich dialysiert wird. Eine Ausnahme stellen hier ganz kleine Kinder dar. 28

29 Medikamente müssen ebenfalls ganz ähnlich wie bei der Hämodialyse eingenommen werden. Auch das blutbildende Hormon (Erythropoetin), das meistens einmal pro Woche gespritzt werden muss. Vorbeugen ist besser als Behandeln Eine Bauchfellentzündung (Peritonitis) ist mit sorgfältiger, sauberer Dialysetechnik weitgehend vermeidbar. Alle an der Dialyse beteiligten Personen werden durch uns angelernt. Nach der Entlassung bleiben wir in regelmäßigem Kontakt, so dass eventuell auftretende Probleme frühzeitig erkannt und wenn möglich immer gleich behoben werden können. Nach Tenkhoff-Katheter-Anlage sollte dieser gut gepflegt werden (siehe Foto links), um unbedingt Exit- oder Tunnelinfekte zu vermeiden (siehe Foto rechts). Was zu beachten ist: steriles Arbeiten, auch zu Hause bei Problemen immer Rücksprache Bauchfellentzündung: Dialysattrübung Schmerzen nässender Exit Vorstellung in der Klinik 29

30 Welche Dialyse für welchen Patienten? Für kleine Kinder sowie für solche, die weit entfernt von einem Dialysezentrum wohnen, ist die Bauchfelldialyse sicher eine gute Behandlungsmethode. Sie stellt aber sehr hohe Anforderungen an die Familien, meistens an die Mütter, die in der Regel die Bauchfelldialyse durchführen. Ein Umstieg auf die Hämodialyse ist meistens durchaus möglich. Umgekehrt ist ein Wechsel von HD auf PD ebenfalls machbar. Nicht in Frage kommt die Bauchfelldialyse, wenn Verwachsungen in der Bauchhöhle von früheren Operationen bestehen oder wenn das Bauchfell aus einem anderen Grund nicht mehr intakt ist (z. B. nach rezidivierenden Bauchfellentzündungen). Es gibt leider auch soziale Indikationen, warum eine Bauchfelldialyse nicht möglich ist, aber auch eine Sprachbarriere kann das Anlernen und damit die Durchführung der Bauchfelldialyse verhindern. Es gibt auch vor allem jugendliche Patienten, die keinen Fremdkörper (Katheter) über eine längere Zeitspanne in ihrem Körper akzeptieren wollen. Es ist daher sehr wichtig, sich mit den möglichen Behandlungsarten bereits frühzeitig vertraut zu machen, sofern dies vom Nierenleiden her möglich ist. Um sich frühestmöglich auf die für den Patienten geeignete Dialyse festlegen zu können, ist es ganz wichtig, dass der Patient und seine Familie gegenüber dem behandelnden Team (Ärzten, Sozialarbeiterin, Psychologin, Schwestern) alle Erwartungen, die sie an die Dialyse stellen, äußern. Z. B. möglichst diätunabhängig und selbstständig zu sein, wie es bei der Peritonealdialyse der Fall sein kann, oder aber lieber während der Dialyse nicht allein, sondern in einer Gruppe Gleichaltriger zu sein, wie es bei der Hämodialyse der Fall ist. Diese Wünsche werden dann, soweit es die Erkrankung zulässt, mit berücksichtigt und der beste Weg gefunden. Nierentransplantation Neben der Hämodialyse und der Peritonealdialyse stellt die Nierentransplantation die dritte und wichtigste Möglichkeit der Nierenersatztherapie dar. Nur durch sie wird eine völlige Wiederherstellung der Nierenfunktion erreicht. Warum wird dann nicht häufiger eine Nierentransplantation durchgeführt und weshalb muss man sich diesen Schritt reiflich überlegen? Es gibt verschiedene Gründe: 1. der Mangel an Spendernieren und die damit stetig zunehmende Wartezeit 2. gewisse Risiken (z. B. Infektionen, u. U. Wiederauftreten der Erkrankung im Transplantat) 3. Der Körper nimmt ein fremdes Organ nicht ohne Weiteres an 30

31 Immunologische Voraussetzungen Das Abwehrsystem (= Immunsystem) des Körpers hat die Aufgabe, körpereigenes Gewebe (z. B. Blutzellen) von in den Körper eingebrachtem Fremdmaterial (Bakterien, Viren, transplantierte Organe...) zu unterscheiden und eine Immunreaktion zur Abwehr bzw. Vernichtung dieses fremden Materials einzuleiten. Dies ist normalerweise ein sehr nützlicher Prozess, der verhindert, dass wir an z. B. einer banalen Lungenentzündung versterben. Leider kann das Immunsystem nicht unterscheiden, wenn gelegentlich körperfremdes Gewebe (z. B. eine Niere) zum Nutzen des Patienten eingebracht wird. Alles, was unser Immunsystem als fremd erkennt, wird bekämpft. Vater Mutter Kind A Kind B Kind C Kind D Ein wichtiges Beispiel ist die Übertragung von Blut. Es gibt bekannterweise verschiedene Blutgruppen (A, B, AB, 0) mit Rhesus-Faktor negativ oder positiv, die bei der Bluttransfusion berücksichtigt werden müssen. Es ist meist nicht schwierig, gruppengleiches Blut zu finden. Ungleich komplizierter ist die Situation bei der Verpflanzung eines Organs wie der Niere, der Leber oder des Herzens, denn deren Zellen enthalten viel mehr Merkmale (die das Immunsystem erkennt) als die zellkernfreien roten Blutkörperchen. Diese Merkmale (HLA- Antigene) werden vererbt. Es gibt drei Gen-Loci (A, B und DR, alle auf dem Chromosom 6). Auf jedem dieser drei Gen-Loci befinden sich jedoch zahlreiche verschiedene Ausbildungsformen (Allele), z. B. für das Merkmal A: A1, A2, A3. Jeder Mensch besitzt pro Gen-Lokus zwei verschiedene Allele, im folgenden Schema der Vater A1 + A3/B5 + B8/DR1 + DR6. Ein Kind erhält genau die Hälfte der Allele von der Mutter, die andere vom Vater. Prinzipiell gibt es verschiedene Möglichkeiten: 31